В отдаленном периоде после операции Фонтена обследованы 6 больных из первой и 7 пациентов из второй группы (таблица 19).

Летальных случаев при сроке наблюдения от 1,8 до 12,2 лет не было. В первой и второй группах к I функциональному классу по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов относились 50% и 42,8% пациентов, ко II функциональному классу - 33,3% и 42,8%, к III функциональному классу - 16,7% и 14,4%. III функциональный класс, гепатомегалия и энтеропатия у ребенка из первой группы былиобусловлены суправентрикулярной тахикардией, недостаточностью митрального клапана 2+ и снижением фракции выброса левого желудочка до 48%.

Таблица 18. Течение раннего периода после операции Фонтена.

Таблица 19. Клинико-гемодинамические показатели в отдаленном периоде после операции Фонтена.

Влияние морфологии легочных сосудов на результаты гемодинамической коррекции

Все 5 больных с отсутствием патологических изменений легочных сосудов по классификации Heath-Edwards и индексом толщины средней оболочки проксимальных и дистальных артериол до 10% проделали не осложненный ранний период после кавопульмонального анастомоза. Не осложненное послеоперационное течение так же наблюдалось у 14 пациентов с I стадией легочно-сосудистой болезни по Heath-Edwards и у 6 больных со II стадией. При этом индекс толщины средней оболочки проксимальных легочных артериол колебался от 8,1% до 16% (в среднем составил 10,80,5%), а индекс толщины средней оболочки дистальных легочных артериол - от 8,1% до 19% (в среднем составил 12,70,6%).

В группе с осложненным течением послеоперационного периода все больные имели ту или иную стадию легочно-сосудистой болезни: четыре - I, два - II, и один - III. В среднем стадия по классификации Heath-Edwards в группе с осложненным течением была достоверно выше (1,50,2 против 1,00,1 в группе с не осложненным течением). Индекс толщины средней оболочки проксимальных (17,22,6%) и дистальных (15,01,0%) легочных артериол в группе с осложненным течением так же были существенно выше - рисунок 3.

У двух пациентов, потребовавших устранения кавопульмонального анастомоза для снижения выраженной венозной гипертензии, имела место I и III стадия легочно-сосудистой болезни по Heath-Edwards, индекс толщины средней оболочки проксимальных легочных артериол составил 23,7±2,7 и 26,2±2,2% (гипертрофия более чем в 2 раза от нормы), а индекс толщины средней оболочки дистальных легочных артериол - 16,7±1,9% и 16,6±1,6%.

Рисунок 3. Индекс толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных артериол в норме и у больных с осложненным и не осложненным течением раннего периода после кавопульмонального анастомоза.

К настоящему времени мы располагаем данными лишь 3 биопсий легких у пациентов, которым была выполнена операция Фонтена.

Выводы

Причинами развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке служат увеличенный легочный кровоток, стеноз и выраженная недостаточность системных атриовентрикулярных клапанов:а. У больных без стеноза легочной артерии в возрасте до 1 года наблюдается I-III стадия легочно-сосудистой болезни по классификации Heath-Edwards, в возрасте старше 1 года появляется IV, а в возрасте старше 3 лет - V стадия;

б. У больных с выраженным легочным стенозом (с давлением в легочной артерии до 30% от системного) изменения сосудов малого круга кровообращения не превышают I-II стадию по Heath-Edwards в возрасте до 15 лет с гипертрофией медии проксимальных и дистальных артериол.2. Ближайшая и отдаленная летальность после суживания легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком и легочной гипертензией составляет 14,7% и 4,3%. Факторами риска для операции служат исходное насыщение крови кислородом ниже 75%, патология дуги аорты, подаортальная обструкция и суживание мягче чем по формуле Торонто-2.3. Невысокая частота (8,9%) значимого стеноза системного выводного тракта в отдаленном периоде после суживания легочной артерии позволяет рассматривать его в качестве процедуры выбора и при пороках с потенциальным риском, но без клинических проявлений подаортальной обструкции.

4. Своевременное и адекватное суживание легочной артерии позволяет уменьшить недостаточность кровообращения, улучшить функциональное состояние, предотвратить морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения и создать условия для последующей гемодинамической коррекции.

5. Гемодинамическая коррекция после суживания легочной артерии у больных со 100% исходной легочной гипертензией возможна в случае, если суживание выполнено в возрасте до 6 месяцев по формуле Торонто-2 и жестче, либо до систолического давления дистальнее манжеты ниже 45% от системного. При умеренном врожденном легочном стенозе гемодинамическая коррекция возможна после суживания, выполненного до 3 лет и обеспечивающего давление ниже 45% от системного.6. У 73,7% кандидатов на кавопульмональный анастомоз с суженной легочной артерией кровоток малого круга кровообращения превышает системный. После наложения двунаправленного кавопульмонального анастомоза на фоне повышенного легочного кровотока необходимо дополнительно суживать легочную артерию или формировать классический кавопульмональный анастомоз.

7. Ближайшая летальность после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена, выполненных больным с суженной легочной артерией, составляет 8,6% и 11,1% и не отличается от летальности в группе с врожденным легочным стенозом. Однако в группе с суженной легочной артерией имеется тенденция к большей частоте ранних послеоперационных осложнений.

8. Биопсия легких с гистоморфометрическим исследованием сосудов является важным методом, дополняющим общепринятые критерии отбора на гемодинамическую коррекцию:

а. При индексе толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных артериол до 10% наблюдается не осложненное течение раннего периода после кавопульмонального анастомоза;

б. При индексе толщины средней оболочки от 10% до 20% возможно как не осложненное, так и осложненное течение после кавопульмонального анастомоза, при осложненном течении индекс толщины в среднем выше;

в. Индекс толщины средней оболочки более 20% служит противопоказанием к кавопульмональному анастомозу.

9. Отдаленные результаты кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена у больных с суженой легочной артерией и ее врожденным стенозом не отличаются. Вмешательства приводит к уменьшению или полному устранению гипоксемии и обеспечивает хороший функциональный результат.

10. У 68,3% больных, которым ввиду позднего или недостаточно жесткого суживания легочной артерии не представляется возможным осуществить гемодинамическую коррекцию, в отдаленном послеоперационном периоде наблюдается сбалансированный легочный кровоток и относительно удовлетворительное функциональное состояние.

Практические рекомендации

1. Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца с исходной легочной гипертензией должна быть многоэтапной и состоять из суживания легочной артерии или операции Damus-Kaye-Stansel на первом этапе, кавопульмонального анастомоза на втором этапе и операции Фонтена на третьем этапе.

2. Суживание легочной артерии у младенцев до 1 года можно выполнять как до расчетного диаметра (по формуле Торонто-2 и жестче), так и под интраоперационным гемодинамическим контролем (до давления дистальнее манжеты ниже 45% от системного). У детей старше 1 года предпочтительнее суживать легочную артерию под гемодинамическим контролем.

3. Больным с функционально единственным желудочком и легочной гипертензией, обратившимся за помощью в старшем возрасте, показано паллиативное суживание легочной артерии в качестве окончательного хирургического вмешательства.

4. По показаниям одновременно с суживанием легочной артерии следует резецировать коарктацию аорты, перевязывать открытый артериальный проток и иссекать межпредсердную перегородку.

5. В отдаленном периоде после суживания легочной артерии необходимо вести постоянное наблюдение за больными для определения сроков гемодинамической коррекции. Уточнить показания к коррекции позволяет биопсия легких, осуществленная при суживании.\

6. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз у больных, перенесших суживание легочной артерии и имеющих повышенный легочный кровоток, целесообразно дополнять повторным суживанием легочной артерии или формированием классического кавопульмонального анастомоза.

7. При наличии у больных, перенесших суживание легочной артерии, дополнительных внутрисердечных аномалий (помимо унивентрикулярной гемодинамики) на фоне резидуальной легочной гипертензии им показаны повторные паллиативные операции без «обхода» правых отделов сердца.

8. Устранять подаортальную обструкцию при единственном желудочке сердца можно путем ее иссечения, операции Damus-Kaye-Stansel и создания аорто-легочного окна.

сердце кровообращение сосудистый

Список основных работ, опубликованных по теме диссертации

1. Механизмы регуляции сердечного выброса и функция системного желудочка у больных после операции Фонтена. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2000. - №6. - С. 27-33. // Шмальц А.А., Кассирский Г.И., Юрлов И.А., Зеленикин М.М., Мчедлишвили К.А.

2. Применение кондуитов при операциях по методу Фонтена. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2000. - №6. - С. 23-27. // Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А., Заец С.Б., Шмальц А.А., Кацадзе Н.Г.

3. Deterioration of the cardiac diastolic function after fontan operation in children: the bakulev center experience. // Cardiology in the Young. - 2001. - Vol. 11. (Suppl. 1.) - P. 175. // Zaets S.B., Shmalts A., Ruzmetov M., Chiaureli M.R., Podzolkov V.P.

4. Diastolic dysfunction after fontan operation a cause of physical intolerance. // The Journal of Heart Disease. - 2001. - Vol. 2. (№ 1) - P. 63. // Shmalts A., Zaets S.

5. Паллиативные операции у больных с единственным желудочком сердца и высокой легочной гипертензий. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Седьмого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М. - 2001. - Том 2 - №6. - С. 8. // Горбачевский С.В., Рахманкулов К.Б., Колединский Д.Г., Шмальц А.А., Аксенов В.А., Серебряная М.Р., Саркисова Т.Н., Соболев А.В., Аракелян К.А., Белкина М.В., Большакова Е.В.

6. Резервы кардиореспираторной системы после операций частичного и полного «обхода правого сердца». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2002. - №3. - С. 38-42. // Горбатых Ю.Н., Ленько Е.В., Зеленикин М.М., Окунева Г.Н., Касаткин А.С., Шмальц А.А., Левичева Е.Н., Ленько О.А.

7. Операция Фонтена с использованием экстракардиального кондуита после ранее выполненной процедуры Мюллера. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2002. - №4. - С. 78-80. // Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Колединский Д.Г., Шмальц А.А., Большакова Е.В., Харькин А.В., Попов С.А.

8. Первый опыт двухэтапной гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца с высокой легочной гипертензией. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Седьмой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 2003. - Том 4. - №6. - С. 11. // Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Колединский Д.Г., Большакова Е.В., Белкина М.В.

9. Ближайшие результаты сужения легочной артерии у больных с гемодинамикой единственного желудочка сердца и легочной гипертензией. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Девятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М. - 2003. - Том 4. - №11. - С. 9. // Горбачевский С.В., Ильин В.Н., Ким А.И., Шмальц А.А., Колединский Д.Г., Харькин А.В., Аксенов В.А., Большакова Е.В., Белкина М.В.

10. Лечение стойкого хилоторакса после операции Фонтена методом дренирования грудного протока. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2004. - №5. - С. 72-73. // Шмальц А.А., Малинин А.А., Алекян Б.Г., Вишнякова М.В., Кольцов Ю.А., Бегаева М.М., Хахина Л.Л., Горбачевский С.В.

11. Гистологический профиль легочных сосудов у больных с гемодинамикой единственного желудочка сердца и легочной гипертензией. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Восьмой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 2004. - Том 5. - №5. - С. 335. // Горбачевский С.В., Горчакова А.И., Шмальц А.А., Мальцев С.Г., Марасулов Ш.И., Габисония Л.М.

12. Гемодинамическая коррекция пороков сердца с функционально единственным желудочком после ранее выполненного суживания легочной артерии. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Десятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М. - 2004. - Том 5. - №11. - С. 8. // Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Горчакова А.И., Савченко М.М.

13. Морфология сосудов легких у больных с осложненным и не осложненным течением двунаправленного кавопульмонального анастомоза. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Десятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М. - 2004. - Том 5. - №11. - С. 20. // Шмальц А.А., Горчакова А.И., Зеленикин М.М., Мальцев С.Г., Горбачевский С.В.

14. Спектр морфологических изменений сосудов легких при пороках конотрункуса с высокой легочной гипертензией. // Сборник трудов ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины «Сердечно-сосудистая хирургия». - 2004. - №12 - С. 231-232. // Горбачевский С.В., Мальцев С.Г., Белкина М.В., Шмальц А.А.

15. Изменения сосудов легких при сложных врожденных пороках сердца с высокой легочной гипертензией. // Архив патологии. - 2005. - №4. - С. 45-51. // Мальцев С.Г., Горчакова А.И., Шмальц А.А., Марасулов Ш.И., Кудышев А.Д., Харькин А.В., Горбачевский С.В.

16. Суживание легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005. - №5. - С. 14-21. // Шмальц А.А., Мальцев С.Г., Горбачевский С.В.

17. Влияние морфологии легочных сосудов на результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия - 2005. - №6. - С. 13-18. // Бокерия Л.А., Шмальц А.А., Горчакова А.И., Горбачевский С.В.

18. Влияние морфологии легочных сосудов на результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Девятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 2005. - Том 6. - №3. - С. 7. // Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Горчакова А.И.

19. Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком сердца до и после суживания легочной артерии. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Девятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 2005. - Том 6. - №3. - С. 8. // Горбачевский С.В., Ильин В.Н., Шмальц А.А., Махачев О.А., Мальцев С.Г., Косенко А.И., Юрпольская Л.А., Шевердина В.В.

20. Histomorphometric analysis of pulmonary vessels changes and its influence on the results of the Fontane-type operations. // The jounrnal of Cardiovascular Surgery. - 2005. - Vol. 46. (Suppl. 1. to No 3.) - P. 71. // Gorbachevsky S., Bockeria L., Shmaltz A., Gorchakova A.

21. Отдаленные результаты суживания легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Одиннадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М. - 2005. - Том 6. - №5. - С. 10. // Горбачевский С.В., Ильин В.Н., Шмальц А.А., Шевердина В.В., Мальцев С.Г.

22. Результаты суживания легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - №2. - С. 27-38. // Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Ильин В.Н., Шмальц А.А., Харькин А.В., Косенко А.И., Горчакова А.И., Городков А.Ю., Тлепов Н.С.

23. Многоэтапная гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией. // Информационный сборник «Сердечно-сосудистая хирургия». - 2006. - №3. - С. 72-73. // Горбачевский С.В., Шмальц А.А.

24. Pulmonary vessels changes of the Fontan-type operations. // Interactive Cardio Vascular and Thoracic Surgery. - 2006. - Vol. 5. (Suppl. 1.) - P. 166. // Bockeria L.A., Gorbachevsky S.V., Shmaltz A.A., Gorchakova A.I.

25. Морфология легочных сосудов у больных с двунаправленным кавопульмональным анастомозом. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - №4. - С. 32-38. // Бокерия Л.А., Шмальц А.А., Горчакова А.И., Горбачевский С.В.

26. Причины и темпы развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке сердца. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - №4. - С. 44-50. // Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Горчакова А.И.

27. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии - объективный метод оценки степени тяжести легочной гипертензии у детей с врожденными пороками сердца. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - №4. - С. 72-77. // Горбачевский С.В., Белкина М.В., Колединский Д.Г., Шмальц А.А., Марасулов Ш.И., Мальцев С.Г., Самсонова О.А.

28. Модификации кавопульмонального анастомоза у больных после ранее выполненного суживания легочной артерии. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Десятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 2006. - Том 7. - №3. - С. 6. // Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А.

29. Многоэтапная гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией. // Материалы Юбилейной конференции и Пятого съезда кардиохирургов Сибирского федерального округа. - Новосибирск. - 2006. - С. 23. // Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А.

30. Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком до и после суживания легочной артерии. // Материалы Юбилейной конференции и Пятого съезда кардиохирургов Сибирского федерального округа. - Новосибирск. - 2006. - С. 24. // Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Махачев А.М., Косенко А.И., Юрпольская Л.А., Шевердина В.В.

31. Суживание легочной артерии как причина развития подаортальной обструкции у больных с функционально единственным желудочком сердца. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы Двенадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М. - 2006. - Том 7. - №5. - С. 8. // Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Махачев А.М., Косенко А.И., Юрпольская Л.А., Тлепов Н.С.

32. Клинико-функциональное состояние больных после операции Фонтена. // В сборнике: под редакцией Кассирского Г.И., Зотовой Л.М. Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. - М. - 2007. - С. 58-77. // Шмальц А.А.

Размещено на Allbest.ru