Состояние систолической и диастолической функции левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

Введение

Одной из актуальных проблем в настоящее время является ранняя диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая в некоторых случаях представляет большие трудности. Признанная во всем мире "золотым стандартом" молекулярно-генетическая диагностика ГКМП практически не применяется. Между тем, важность своевременной постановки правильного диагноза обусловлена подходом к лечению данного заболевания. Как известно, многие препараты противопоказаны больным ГКМП из-за высокого риска возникновения серьезных побочных эффектов.

Согласно традиционным представлениям, диагноз ГКМП возможен только при исключении любых других причин гипертрофии левого желудочка (ЛЖ), в том числе гипертонической болезни. Однако в настоящее время возможность сочетания ГКМП и артериальной гипертензии (АГ) признается большинством исследователей (R. Karam et al., Lewis J.F., Maron B.J., 1989). Тем не менее, в современной литературе четкие критерии дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца отсутствуют. Попытки разграничения этих заболеваний предпринимались рядом авторов. Соответствующие дифференциально-диагностические таблицы были предложены в 1989 году Буровой Н.Н. Гладышева Е.П. (2005) разработала математическую модель дифференциальной диагностики гипертрофии миокарда при ГКМП, ИБС, ГБ и "спортивном сердце". Опубликованы исследования по выявлению клинико-генетических аспектов развития гипертрофии миокарда левого желудочка (Рязанов А.С., 2003), а также по сравнительному изучению особенностей структурно-функционального состояния миокарда при ГКМП, ИБС и гипертонической болезни (Шапошник И.И., Богданов Д.В., Гладышева Е.П., 2005). Некоторые особенности гипертрофии миокарда при АГ и ГКМП выявили Демидова Н.Ю. и соавт. (2002).

Несмотря на определенные успехи, проблема ранней диагностики ГКМП далека от разрешения. В связи с этим необходимо дальнейшее изучение этого вопроса. Представляется целесообразным применение дополнительных методов исследования. В доступной нам литературе подобных исследований встретить не удалось.

Приведенные факты делают очевидной актуальность совершенствования методов диагностики ГКМП.

Цель исследования.

Оценить систолическую и диастолическую функции левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Задачи исследования.

1. Проанализировать структурно-функциональные параметры сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

2. Провести сравнительную оценку показателей систолической и диастолической функции левого желудочка.

3. Выявить особенности систолической и диастолической функции левого желудочка у больных ГКМП.

1. Литературный обзор

сердечный гипертрофический кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий [10].В апреле 2006 года опубликована новая классификация кардиомиопатий, базирующаяся на результатах самых современных фундаментальных, прежде всего молекулярно-генетических, исследований, где «кардиомиопатии определяются как гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу» патологический процесс может ограничиваться поражением сердца - первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные) или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводит к развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и летальным исходам [117].

Согласно данным последних исследований, распространенность заболевания в общей популяции является относительно высокой и составляет 0,2% [10, 20, 119, 123]. При исследовании популяции Фрамингема (1862 взрослых жителей без тяжелой артериальной гипертензии (АГ) и аортального стеноза) эхокардиографические признаки ГКМП были выявлены у 50 человек, что составило 3% популяции [120]. Преимущественно ГКМП выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста, однако заболевание может диагностироваться в любом возрасте, от первых дней до последней декады жизни [24, 45, 102, 115]. По патологоанатомическим данным, в России частота ГКМП составляет около 1% среди всех сердечнососудистых заболеваний, во Франции - 12%, в Японии -23%. Весьма низкая встречаемость ГКМП зарегистрирована в странах Африки [6, 35].

Смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6% в год: у взрослых больных составляет 1-3% [116, 118], а в детском и подростковом возрасте и у лиц с высоким риском внезапной смерти (ВС) - 4 - 6% [88, 117].

ГКМП была известна еще во второй половине XIX века, хотя детальное описание макро- и микроскопической картины заболевания впервые представил в 1958 году английский ученый R. Теаrе [106].

ГКМП представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования [64, 99, 106, 112]. Более чем в 50% случаев среди родственников больных удается выявить аналогичную патологию [59]. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями [10]. К настоящему времени идентифицировано более 400 мутаций десяти генов, кодирующих белки саркоплазматического ретикулума, некоторые несаркомерные белки, а. также митохондриальную ДНК [6, 103]. ДНК-диагностика, направленная на поиск генетических дефектов как причины заболевания, признана "золотым стандартом" диагностики ГКМП и включена Американским и Европейскими экспертами в алгоритм ведения пациентов (Report ACC/ESC, 2003).

Несмотря на то, что генетическая теория развития ГКМП, без сомнения, является доминирующей в настоящее время, нельзя исключить и возможность нарушения эмбриогенеза под воздействием катехоламинов, тиреотропного гормона или других факторов. Такие спорадические случаи, не подкрепленные семейным анамнезом, часто бывают ассоциированы с аномалиями клапанного или хордального аппарата: пролапсами, миксоматозной пролиферацией, добавочными хордами [35].

Основным морфологическим признаком ГКМП является гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ), которая обычно носит асимметрический характер (55 - 90%), с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки (МЖП). Реже встречаются симметричная гипертрофия (5 - 30%) и асимметричная гипертрофия ЛЖ другой локализации, в основном изолированная верхушечная гипертрофия (3 - 14%) и так называемая "срединная" или мезовентрикулярная обструкция (до 1%). Патологический процесс при ГКМП не ограничивается миокардом. Иногда отмечается и некоторая гипертрофия папиллярных мышц, утолщение эндокарда, в основном по ходу выносящего тракта ЛЖ [3, 31, 79]. В отдельных случаях имеет место также выраженная гипертрофия правого желудочка [20]. Амосова Е.Н. (1999) считает, что в большинстве случаев удается обнаружить поражение правого желудочка при ГКМП в виде резко утолщенных трабекул в его верхушечном сегменте, хотя в специальной литературе описаны варианты гипертрофии и базальных сегментов, напоминающие врожденный инфундибулярный стеноз устья легочной артерии [4]. Lewis и соавт. (1991) описали 17 больных ГКМП с необычной формой гипертрофии ЛЖ, характеризующейся выраженным утолщением задней стенки ЛЖ по результатам ЭхоКГ и нормальной или лишь умеренной гипертрофией МЖП. Такое распределение гипертрофии часто создает отличительный вид "инвертированной" асимметрии задней стенки относительно перегородки, что подчеркивает клиническое и морфологическое многообразие, существующее среди больных ГКМП. Причем пациенты были молодые (средний возраст 31 год), однако 65% из них имели тяжелую симптоматику и признаки обструкции ВТЛЖ [59, 108].

Рядом авторов были обнаружены специфические изменения в миокарде при ГКМП [103, 109, 116, 117]. Микроскопические изменения миокарда при данном заболевании характеризуются гипертрофией мышечных волокон и нарушением их взаимной ориентации, волокна хаотически располагаются под углом друг к другу, пересекаются или образуют завихрения [59]. Такие аномалии архитектоники сократительных элементов выявляются в виде фокусов, в центре которых иногда можно встретить очаги фиброза от диффузного интерстициального до более грубого очагового. Наряду с этим выявляются скопления патологических клеток с атипичной зернистостью и хаотичным расположением волокон в области гипертрофированной МЖП. У 25% больных ГКМП на долю дезорганизованного миокарда приходится половина, а у 55% - не менее четверти массы МЖП [20, 31, 117]. Однако B.J. Maron установил, что специфическая морфологическая картина наблюдается не у всех больных ГКМП и присутствует лишь у 95% больных. Анализируя гистологическую картину, автор обнаружил, что аномальных миофибрилл в миокарде больных ГКМП значительно больше, чем у пациентов с гипертрофией иного генеза и у здоровых людей (в 33,5 % патологических срезов и 1 % соответственно). J.Міlеі и соавт. (1985) показали, что дезориентация мышечных волокон наблюдается и при вторичных гипертрофиях и даже в негипертрофированном миокарде. Тем не менее, B.J. Maron считает, что этот признак хоть и не является патогномоничным для ГКМП, но все же может служить ее гистологическим маркером. В то же время имеются указания на связь распространенности мышечной дезорганизации и внезапной смерти, особенно в молодом возрасте (до 25 лет), что может быть связанно с избыточной эктопической активностью, вызванной неправильной взаимной ориентацией миокардиоцитов, диаметр которых у больных ГКМП увеличивается до 20-100 мкм против нормальных 11- 16 мкм. В части из них прослеживаются дистрофические изменения, вплоть до некроза [35].

В гипертрофированных участках миокарда в 80% случаев выявляется утолщение интимы и медии интрамуральных коронарных артерий, при этом эпикардиальные артерии остаются нормальными [107, 113]. Это обусловлено в основном гипертрофией гладкомышечных клеток, а также увеличением содержания фиброзной ткани, эластических волокон и кислых мукополисахаридов [105].

В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления на уровне выходного тракта ЛЖ выделяют две основные формы заболевания: обструктивную (встречается примерно у 25 % больных) и необструктивную [6, 20]. Основные патофизиологические нарушения, определяющие клиническую картину и прогноз заболевания, представлены обструкцией выносящего тракта ЛЖ (ВТЛЖ), диастолической дисфункцией ЛЖ, ишемией миокарда, изменениями электрофизиологических свойств миокарда [117,120].

Споры о происхождении градиента внутрижелудочкового давления велись с момента описания ГКМП. В настоящее время существует несколько основных гипотез, объясняющих его формирование:

1) переднее смещение митрального клапана (МК) в сторону полости ЛЖ;

2) гипертрофия ЛЖ, обычно затрагивающая переднебазальные отделы;

3) уменьшение размера ВТЛЖ в диастолу;

4) увеличение размера и величины створок МК;

5) гипердинамический тип сокращений ЛЖ, вызывающий появление высокоскоростного потока через суженный ВТЛЖ, что притягивает митральные створки к МЖП, создавая эффект Вентури;

6) первичные нарушения геометрии ЛЖ, затрагивающие как папиллярные мышцы, так и МК, и увеличивающие натяжение сухожильного аппарата МК [20, 122].

Систолическое смещение передней створки митрального клапана вперед к МЖП прекрасно визуализируется при ЭхоКГ, совпадает с шумом изгнания и неизбежно приводит к митральной регургитации, которая бывает в некоторых случаях пансистолической. Внутрижелудочковый градиент давления при обструктивной ГКМП может быть весьма значительным, достигая 80-120 мм рт.ст. [20, 105].

Субаортальный градиент (более 30 мм рт.ст. и более) и ассоциированное с ним повышение внутрижелудочкового давления крайне важны как с точки зрения патофизиологии заболевания, так и с точки зрения прогноза. По данным Сторожакова Г.И., обструкция ВТЛЖ является независимым предиктором внезапной смерти (ВС), развития тяжелой сердечной недостаточности (СН) (III - IV класс по NYHA), а также смерти от СН и инсульта [59]. На основании наблюдений F.Romeo и соавт. (1990) 125 пациентов с ГКМП, смерть в результате сердечно-сосудистых осложнений (в 75% случаев - внезапная смерть) в 2 раза чаще отмечалась среди больных без признаков обструкции выносящего тракта ЛЖ. Филиппов Е.В. (2007) на протяжении трехлетнего периода наблюдения 108 больных ГКМП также установил, что пациенты без обструкции имеют прогрессивно ухудшающуюся клиническую картину заболевания, меньшую фракцию выброса, а пациенты с обструктивной ГКМП имеют более стабильную клиническую картину и более высокую толерантность к физической нагрузке. Однако количество желудочковых нарушений ритма за 3 года у них прогрессивно увеличивается [62].

В настоящее время общепризнанно, что обструкция при ГКМП имеет динамический характер [121, 122].

Различают 3 гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

1) с субаортальной обструкцией в покое (базальная обструкция);

2) с лабильной обструкцией (колебания градиента давления (ГД) в связи с изменениями нагрузки на ЛЖ при изменении АД, влиянии дыхательных фаз);

3) с латентной обструкцией: в покое ГД нет, но он появляется при физической нагрузке, тахикардии, применении нитроглицерина, дигиталиса [31, 36].

В одном из исследований ингаляция амилнитрита привела к возникновению транзиторной обструкции выносящего тракта ЛЖ у 25 из 47 (53%) больных с необструктивной формой ГКМП [20].

Основу гемодинамических нарушений при ГКМП составляет диастолическая дисфункция ЛЖ, которая имеет место как при обструктивных, так и при необструктивных, в том числе и бессимптомных вариантах заболевания. Исследование диастолического наполнения сердца долгое время затруднялось отсутствием простого и точного метода и лишь с появлением Допплер-ЭхоКГ с середины 80-х годов приобрело последовательный и систематический характер [2]. Ригидность стенки ЛЖ приводит к нарушению его пассивного растяжения, а также его активной релаксации в диастолу. В результате снижается заполнение ЛЖ, что предрасполагает к уменьшению сердечного выброса. С другой стороны, ригидность ЛЖ приводит к повышению конечно-диастолического давления в ЛЖ увеличению нагрузки на ЛП и венозному застою в малом круге кровообращения [20, 42]. Одним из факторов диастолической дисфункции является замедление удаления Са++ из миофибрилл и отсоединение актино-миозиновых связей вследствие появления изоформ миозина, характеризующихся сниженной АТФ-азной активностью[78, 119]. Связанная с нарушением микроциркуляции субэндокардиальная ишемия истощает энергетические запасы, необходимые для выделения из миокардиальных клеток Са++ в период диастолы, что нарушает взаимодействие сократительных элементов и приводит к нарастанию диастолической ригидности миокарда [25, 34, 98, 118].

В качестве одного из признаков диастолической дисфункции миокарда в настоящее время рассматривается нарушение модели диастолического кровотока через митральный клапан. Наиболее широко распространенный признак- уменьшение отношения пиков скоростей быстрого наполнения и систолы предсердий (pvE/pvA) [35]. Время изоволюметрического расслабления замедляется вследствие нарушенной релаксации и, возможно, из-за неправильной формы его полости. Движения стенки ЛЖ некоординированы, неравномерны [6].

Показатели систолической функции у больных ГКМП обычно нормальные или повышены за счет гиперконтрактильности интактных отделов миокарда ЛЖ. Малый конечный диастолический объем, высокие фракция выброса (ФВ) и скорость изгнания обусловлены усилением сократимости гипертрофированного миокарда [59].

Клиническая картина ГКМП весьма изменчива - от бессимптомных форм до выраженных клинических проявлений или внезапной смерти (ВС). Первые клинические проявления могут возникнуть в любом возрасте, но чаще они развиваются в возрасте от 20 до 30 лет, причем мужчины болеют примерно в два раза чаще. Установлению диагноза способствует наличие в семейном анамнезе случаев заболевания ГКМП или ВС [20, 59].

Наиболее типичная жалоба при ГКМП - одышка, которая встречается почти у 90% пациентов. Одышка связана с повышением конечного диастолического давления в ЛЖ и венозным застоем в малом круге кровообращения при физической нагрузке (ФН) [14, 32, 36, 81].

Ведущими клиническими симптомами являются также головокружения и обмороки, обусловленные нарушением кровоснабжения головного мозга, связанным как с тахиаритмиями [14, 33, 36, 65, 123], так и с синдромом малого выброса в результате острой объемной разгрузки жесткого ЛЖ [3, 43, 61, 112]. Могут наблюдаться как легкие головокружения, так и достаточно тяжелые, продолжительные эпизоды потери сознания, в том числе в сочетании с судорожным синдромом [57].

Больные часто жалуются на болевые ощущения в грудной клетке различного характера. При этом истинная стенокардия встречается только в 30-40% случаев [3] и обусловлена различными факторами. В диастолу происходит частичная окклюзия интрамиокардиальных коронарных артерий вследствие увеличения конечно-диастолического давления в ЛЖ, особенно в субэндокардиальных слоях ЛЖ. Кроме того, количество капилляров в участках мышечной гипертрофии относительно уменьшено [18]. Часто ишемия обусловлена сужением просвета мелких коронарных артерий в связи с утолщением их стенок [3, 36, 49] и наличием мышечных "мостиков" в коронарных артериях [76, 112]. Потребность миокарда в кислороде при ГКМП повышена, что связанно с усилением напряжения стенок при наличии обструкции выносящего тракта ЛЖ, большой массой миокарда и повышенной его конрактильностью [65, 66].

Согласно рекомендациям ESC, больным ГКМП, предъявляющим жалобы на стенокардию в возрасте старше 40 лет и/или имеющим факторы риска развития коронарного атеросклероза, необходимо проводить коронарографию, так как описаны случаи развития острого инфаркта миокарда у больных ГКМП [86].

У части больных ГКМП болевые ощущения в грудной клетке носят неопределенный характер, не связаны с ФН и расцениваются как кардиалгии [118]. Этот синдром не имеет удовлетворительного объяснения. В его происхождении придают значение гипердинамическому типу гемодинамики, дилатации предсердий и повышению давления в них, дисфункции вегетативной нервной системы [20].

Аритмический синдром занимает важное место в клинической картине ГКМП и во многом определяет прогноз заболевания. Принято считать, что субстратом для развития аритмий является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Предполагается, что в областях с нарушенной структурой миофибрилл изменяется анизотропия, происходит аномальное проведение импульса, возможно, ведущее к развитию re-entry [59].

Часто больные жалуются на внезапно возникающие приступы сердцебиения различной продолжительности. Для больных ГКМП характерны как желудочковые, так и наджелудочковые аритмии, которые встречаются у 70-80% пациентов и могут служить своеобразным диагностическим признаком данной патологии. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии и мерцания и трепетания предсердий, которые встречаются у 10-28% больных. Частота регистрации фибрилляции предсердий четко ассоциирована с увеличением размера левого предсердия (Olivotto I. et al., 2001). Короткие "пробежки" желудочковой тахикардии (ЖТ) встречаются у 20-25% больных ГКМП, их наличие считается одним из факторов риска ВС [20]. Е.В.Филиппов (2007) показал, что все пациенты с желудочковой тахикардией, остановкой сердца или фибрилляцией желудочков в анамнезе имеют неблагоприятный прогноз. Все эти признаки, а также желудочковые нарушения ритма высоких градаций по Лауну встречались только у пациентов с обструктивными формами ГКМП [62].

Эксперты Американского колледжа Кардиологии и Европейского Общества Кардиологов (2003) выделяют пять основных вариантов течения и исходов ГКМП:

· стабильное доброкачественное течение;

· прогрессирующее течение (усиление одышки, болевого синдрома, головокружений, появление синкопе);

· внезапная смерть;

· присоединение фибрилляции предсердий с ее осложнениями, включая тромбоэмболии;

· развитие “конечной стадии” с прогрессированием явлений СН, связанных с дилатацией полости ЛЖ и снижением его систолической функции [6].

Палеев Н.Р. и соавт. [48] выделяют 9 клинических вариантов заболевания:

ь малосимптомный,

ь вегетодистонический,

ь инфарктоподобный,

ь кардиалгический,

ь аритмический,

ь декомпенсационный,

ь псевдоклапанный,

ь молниеносный,

ь смешанный.

Результаты физикального обследования у больных необструктивной ГКМП могут быть абсолютно нормальными, напротив, у больных обструктивной формой заболевания выявляется достаточно яркая клиническая картина. Верхушечный толчок нередко смешен влево, усилен, может носить разлитой характер. Благодаря мощному сокращению предсердий может пальпироваться двойной верхушечный толчок. Нарушение заполнения правого желудочка вследствие его дилатации нередко проявляется набуханием шейных вен. При выраженном градиенте внутрижелудочкового давления обычно присутствует систолическое дрожание, которое пальпируется в зоне верхушки или вдоль левого края грудины. Аускультативно при обструктивной форме выслушивается систолический шум различной интенсивности с максимумом вдоль левого края грудины, начинающийся после первого тона, не проводящийся на сосуды шеи. У ряда больных шум выслушивается только после ФН, у других слабый шум, усиливающийся при нагрузке, у третьих -- постоянно громкий шум в покое и при нагрузке [20, 35, 57]. Интенсивность систолического шума может изменяться день ото дня в зависимости от спонтанно варьирующих условий пред- и постнагрузки на ЛЖ, а также под влиянием лекарственных препаратов [4, 18, 40, 61, 105].

Одним из ценных неинвазивных методов диагностики является стандартная ЭКГ, которая рекомендуется в качестве первичного скринингового теста для выявления ГКМП [89, 111]. Изменения в 12-ти стандартных отведениях ЭКГ выявляются, по данным различных исследований, у 75 - 95% пациентов [98, 103]. Строго специфичных ЭКГ-признаков не существует. У больных ГКМП на ЭКГ обычно выявляются признаки гипертрофии ЛЖ, депрессия или подъем сегмента ST, инверсия зубца Т, глубокие зубцы Q или QS и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Гипертрофия ЛЖ по данным "вольтажных" признаков характерна для подавляющего большинства случаев, причем увеличение основного показателя происходит не столько за счет повышения зубца R в V5-V6, сколько из-за углубления зубца S в VI, что может иметь дифференциально-диагностическое значение. Патологические зубцы Q обнаруживают с частотой от 20 до 50% обычно в отведениях II, III, aVF или VI-V4, что часто является причиной гипердиагностики инфаркта миокарда у больных ГКМП [3, 20, 35]. У 10% больных на ЭКГ регистрируются различные виды синдрома преждевременного возбуждения желудочков [36]. Важно отметить, что иногда наблюдается поразительное несоответствие между данными ЭКГ и ЭхоКГ. У некоторых больных с резко выраженной гипертрофией ЛЖ может регистрироваться абсолютно нормальная ЭКГ [20].

Среди обследованных Кузнецовым Г.П. и соавт. (2005) пациентов с ГКМП частота изменений ЭКГ распределилась так: гипертрофия миокарда ЛЖ - 78%; выраженная инверсия волны Т - 19%; патологические зубцы Q - 10%; желудочковые экстрасистолы - 10% случаев; блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) - 5%; мерцательная аритмия - 2,5% [35]. Montgomery J.V. et al. (2005) выявили существование слабой связи между максимальной толщиной стенок ЛЖ и вольтажными критериями ЭКГ (г = 0,295, р < 0,01). Среди 448 пациентов нормальная ЭКГ отмечалась у 17 человек из 376 выживших пациентов (4,5%, р= NS) и у одного больного из 40 умерших пациентов по причине, связанной с ГКМП (2,5%) [119].

И.И. Шапошник (1993) при анализе ЭКГ 29 больных необструктивной формой ГКМП регистрировал следующие изменения: гипертрофия левого желудочка - у 44,2%, правого - у 40,8%, патологические зубцы Q - у 40,8%, изолированные изменения сегмента ST - Т - у 13,6%, гипертрофия предсердий - у 27%, WPW - у 13,6%, блокада ножек - у 17% [57, 68].

Холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ- ЭКГ) в настоящее время является одним из обязательных методов обследования больных ГКМП. Практически у всех больных закономерно выявляются различные нарушения ритма сердца, которые являются одним из ведущих проявлений заболевания, влияющих на прогноз [84, 100, 101]. Наиболее часто выявляется желудочковая экстрасистолия высоких градаций по Лауну [100]. Мерцательная аритмия у больных ГКМП встречается в 24-28% случаев [87, 88].

Ключевым методом диагностики ГКМП является ЭхоКГ [89, 103, 104]. Двухмерная ЭхоКГ позволяет не только определить локализацию и степень гипертрофии ЛЖ, ее протяженность, но и рассчитать массу миокарда ЛЖ. У больных ГКМП обычно выявляется гипертрофия ЛЖ с преимущественным утолщением МЖП, сократимость которой часто снижена. При соотношении толщины МЖП и толщины задней стенки ЛЖ, превышающем 1,3, заболевание квалифицируют как асимметричную ГКМП. Обычно выявляется уменьшение объема полости ЛЖ в систолу и диастолу, фракция выброса нормальна или значительно превышает норму (до 70 - 80%). При этом размеры ЛП часто увеличены [4, 18, 20, 108].

При обструктивной форме ГКМП выявляется передне-систолическое движение створок МК и среднесистолическое прикрытие створок аортального клапана [31, 74]. Допплер-ЭхоКГ дает возможность оценить степень гемодинамических нарушений, выраженность субаортальной обструкции, степень митральной регургитации, определить выраженность диастолической дисфункции ЛЖ [20, 35].

Некоторые специалисты отмечают у пациентов с ГКМП изменение акустических свойств эхо-сигнала, отраженного от МЖП [85, 115]. Этот признак отчетливо виден в интрамиокардиальном эхо-сигнале от МЖП и иногда называется ЃбкрапчатостьюЃв [20, 34].

ЭхоКГ позволяет оценить диастолическую функцию миокарда, которая анализируется с помощью исследования трансмитрального кровотока в импульсном допплеровском режиме [104, 108]. В зависимости от изменения основных показателей, таких как отношение пиков скоростей быстрого наполнения и систолы предсердий (рvЕ/рvА), время замедления потока раннего наполнения (DT), время изоволюметрического расслабления ЛЖ (IVRT), выделяют три типа нарушения диастолической функции ЛЖ [35].

Один из вариантов диастолической дисфункции ЛЖ -- тип "замедленной релаксации" проявляется снижением амплитуды пика Е и увеличением высоты пика А. Отношение Е/А уменьшается до 1,0 и ниже. Одновременно определяется увеличение времени изоволюметрического расслабления ЛЖ (IVRT) более 90-100 мс и времени замедления раннего диастолического наполнения (DT) - более 220 мс. Происходит перераспределение диастолического наполнения в пользу предсердного компонента, и значительная часть диастолического кровотока осуществляется во время активной систолы ЛП [83].

При рестриктивном варианте диастолической дисфункции ЛЖ наблюдаются диаметрально противоположные изменения показателей трансмитрального потока - увеличение скоростных показателей пика Е и замедление показателей пика А. Величина Е/А возрастает до 2,0 и более. При этих обстоятельствах первоначальное быстрое падение давления в ЛЖ таково, что градиент давления между ЛП и ЛЖ является высоким и создает ускоренный поток, направленный в ЛЖ; однако рестрикция заставляет давление в ЛЖ быстро восстановиться, и поток резко останавливается. Рестрикция также ограничивает любое дальнейшее наполнение ЛЖ за счет систолы ЛП, и А- волна снижается [85, 96].

Третий вариант диастолической дисфункции ЛЖ, который занимает промежуточное положение и является переходом от одной модели потока к другой, назван "псевдонормальным". При этом наблюдается картина практически нормального потока через митральный клапан (МК), отношение Е/А увеличивается до 1,6-1,8. [75, 88].

В настоящее время у больных ГКМП широко применяются, тесты с ФН на велоэргометре или тредмиле, несмотря на то, что длительное время это заболевание, особенно обструктивная форма, считалось противопоказанием для проведения нагрузочных тестов из-за риска развития таких осложнений, как нарушения ритма, в том числе жизнеугрожающие, обморочные состояния, падение АД и другие [66].

Впервые проба с дозированной ФН на велоэргометре у больных ГКМП провели Е.Braunwald et al. в 1964 г. [82], а в сочетании с ЭхоКГ проба с ФН была применена для диагностики заболеваний сердца в 1979 году [40].

Стерлигов А.А. и соавт. (2006) при проведении ВЭМ у 46 больных ГКМП также показали, что тест с дозированной ФН на велоэргометре является относительно безопасным и высокоинформативным методом исследования больных ГКМП, позволяет точно оценить толерантность больных к физической нагрузке, верифицировать тяжесть их состояния, клиническую симптоматику и в сжатые сроки подобрать практически всем больным ГКМП оптимальную дозу эффективного лекарственного препарата. По их результатам у 37% больных ГКМП имела место неадекватная реакция АД в ответ на ФН (преимущественно у пациентов с низкой толерантностью) [22, 58]. В. Маron и Н. Klues показали, что даже при существенном утолщении перегородки и задней стенки ЛЖ повторные ФН у больных ГКМП не приводят к каким-либо осложнениям [44].

Причины прекращения тестов с ФН у больных ГКМП разнообразны: утомление, тяжесть в нижних конечностях, одышка, головокружение, кардиалгии, снижение АД, приступы стенокардии, достижение намеченной субмаксимальной ЧСС [60, 80]. Верификация с помощью стандартных ФН ведущей клинической симптоматики может иметь важное значение для выбора оптимальной терапии, а также послужить важным диагностическим критерием ГКМП [58].

С целью выявления латентной обструкции ВТЛЖ, ишемии миокарда ЛЖ, причин неадекватной реакции артериального давления в ответ на физическую нагрузку у пациентов с ГКМП часто применяется стресс-эхокардиография (стресс-ЭхоКГ) [94, 121]. В 1990 году комитетом экспертов Американской ассоциации кардиологов стресс-ЭхоКГ была признана методом, обладающим высокой ценностью для диагностики.

В работе Крыловой Н.С. (2007) по исследованию функции ЛЖ у 39 больных ГКМП в покое и при физической нагрузке было показано, что толерантность к физической нагрузке тесно связана с показателями внутрисердечной гемодинамики. При этом у ряда больных ГКМП диастолическая дисфункция левого желудочка, развивающаяся в ответ на физическую нагрузку, сочетается с нарушением его систолической функции - отсутствием прироста фракции выброса, снижением ударного объема, гипокинезией МЖП и снижением артериального давления [19, 21, 34].

Известно большое число заболеваний, проявляющихся развитием гипертрофии миокарда преимущественно ЛЖ, в том числе и асимметричной. Это прежде всего, стеноз устья аорты различного происхождения, артериальная гипертензия, ИБС и некоторые наследственные заболевания [11, 117]. При развитии стеноза устья аорты клапанного происхождения дифференциальная диагностика с ГКМП с помощью ЭхоКГ не представляет существенных проблем. Как правило, отмечается увеличение полости ЛЖ, расширение восходящей части аорты, нередко -- кальциноз аортального клапана [6]. Выраженная гипертрофия с диастолической дисфункцией достаточно часто имеет место при ИБС, при которой весьма характерно наличие участков нарушенной сократимости миокарда ЛЖ, преимущественно гипокинезии. При этом гипокинезия может быть принципиально обратимой в ответ на медикаментозное воздействие (в том числе и прием нитратов) [71]. При ГКМП можно ожидать необратимость гипокинезии миокарда, обусловленной не наличием участков "оглушенного" миокарда, а его структурными нарушениями [11, 112].

Весьма актуальной является дифференциальная диагностика ГКМП и гипертонического сердца, которая в некоторых случаях представляет большие трудности [20, 11]. С учетом увеличения частоты встречаемости АГ с возрастом, эта проблема особенно актуальна у пожилых больных [93]. Lever с соавт. обследовали 28 больных ГКМП старше 65 лет и сравнили их с группой из 28 больных ГКМП менее 40 лет. Кроме более частой встречаемости гипертонии у пожилых, вероятно, связанной с возрастом, полученные данные показали, что ГКМП у пожилых подобна по клиническим проявлениям таковой у молодых [117].

Являясь самостоятельным фактом риска развития сердечно-сосудистых осложнений, гипертрофия ЛЖ значительно ухудшает прогноз у больных АГ. Риск развития инфаркта миокарда и ВС, возникновение аритмии и СН увеличивается в 6-8 раз [30]. D. Shurtleff, исследуя в течение 20 лет группу больных с гипертрофией ЛЖ показал, что она имеет гораздо большее прогностическое значение, чем изолированная АГ, курение и гиперхолестеринемия [56].

Согласно старым академическим принципам, наличие АГ автоматически исключало возможность диагностики ГКМП. В настоящее время вполне обычным признается сосуществование ГКМП с другой сердечной патологией, такой, как артериальная гипертензия и/или ИБС [72].

Патогенез гипертрофии миокарда у больных с АГ и ГКМП различен, о чем свидетельствуют различные исследования. A. Takeda и N. Takeda с помощью флоуцитометрии, используя аутопсийный материал, обнаружили значительные различия в синтезе ДНК кардиомиоцитами у пожилых пациентов с АГ и ГКМП. Они же показали, что длительная терапия каптоприлом приводит к регрессии гипертрофии ЛЖ у больных, а масса миокарда ЛЖ у больных не изменяется[115].

Патогенетические факторы ГЛЖ при гипертонической болезни до конца не изучены. Основной детерминатой нарастания массы миокарда ЛЖ при гипертонии является повышенное АД и возросшее, в связи с этим периферическое сопротивление. Гемодинамическая перегрузка (в первую очередь давлением), имеющая место при артериальной гипертензии, приводит к повышению систолического напряжения стенок ЛЖ, обусловливающему возрастание количества саркомер в миокарде [92]. Развивающееся увеличение толщины стенок (концентрическая симметричная, а в части случаев - асимметричная септальная гипертрофия) способствует уменьшению относительных величин систолического напряжения стенок ЛЖ и потребления кислорода миокардом [92].

В патогенезе гипертрофии ЛЖ при гипертензии, помимо гемодинамического фактора, могут иметь значение другие факторы нейроэндокринные (активность симпатической нервной системы, ренин-ангиотензиновой системы, уровень в крови инсулина, гормона роста и др.); внешние (потребление соли, злоупотребление алкоголем); демографические (возраст, пол, масса тела, расовая принадлежность); генетические [116].

На смену механическому понимание процесса развития гипертрофии ЛЖ при ГБ приходят представления о значении более сложных метаболических изменений, приводящих к активности процессов клеточного синтеза и других ростовых факторов, не связанных непосредственно с уровнем АД, но, тем не менее, определяющих структурные изменения в сердце и сосудах [13, 28].

Структурное ремоделирование при ГБ изучают с начала 80-х годов ХХ в. Исследования последних лет показали, что гипертрофия ЛЖ является далеко не единственным морфологическим вариантом развития «гипертонического сердца». С совершенствованием эхокардиографической диагностики ГЛЖ и более углубленным изучением данной проблемы стало очевидным, что анатомические изменения ЛЖ при первичной артериальной гипертензии не ограничивается нарастанием массы миокарда. Оказалось, что в большом проценте случаев имеется также различные изменения геометрии ЛЖ, сопровождающие не только гипертрофию, но и наблюдающиеся при нормальной массе миокарда [16].

В настоящее время установлено, что при ГБ гемодинамический фактор способствует гипертрофии миокардиальных клеток и увеличение массы миокарда ЛЖ, в то время как активность ренина в плазме периферической крови наряду с гипертрофией миоцитов способствует увеличение также количества интерстициальной и периваскулярной ткани миокардиального коллагенового матрикса и вызывает неблагоприятную структурную ремодуляцию миокарда и снижение диастолической функции сердца [13, 106].

При гипертонической болезни ремоделирование сердца проявляется и увеличением ЛП ( как следствие диастолической дисфункции ЛЖ) с развитием митральной регургитации и объемной перегрузки сердца [105, 110]. Сходные изменения, как известно, характерны и для ГКМП. Однако, при ГБ развитие тяжелой сердечной недостаточности, по-видимому, наступает быстрее (в том числе и вследствие присоединения ИБС), чем в большинстве случаев ГКМП. Анамнестические данные (гипертензивный анамнез) не всегда могут оказать помощь в диагностике [54]. Еще в 1972 году появились первые публикации о возможной ассоциации ГКМП и АГ [116]. Kato с соавт. сообщают, что 20% больных с ГКМП имеют сопутствующую АГ [120]. Якушин С.С. и соавт. обследовали 97 больных ГКМП и выявили, что гипертоническая болезнь встречалась у 18,3% больных, а ИБС - у 4,3% [73]. Караулова Ю.Л. из 39 обследованных больных ГКМП у 23% выявила амбулаторную АГ [26]. Изменения ЭКГ, столь характерные для ГКМП (в частности, глубокие отрицательные зубцы Т и появление патологических зубцов Q) могут встречаться и при ГБ [37]. С другой стороны у некоторых больных ГКМП с резко выраженной гипертрофией ЛЖ может регистрироваться абсолютно нормальная ЭКГ [20].

Гипертрофия ЛЖ при АГ характеризуется симметричной (концентрической) гипертрофией ЛЖ, однако от 13 до 31% больных с ГКМП также имеют симметричную гипертрофию ЛЖ, тогда как у 4 - 47% больных с АГ гипертрофия манифестирует асимметричной гипертрофией перегородки. Традиционно считается, что для ГКМП патогномонично обнаружение градиента обструкции в ВТЛЖ. Но при ГБ также встречается развитие градиента обструкции и даже передне-систолическое движение створки митрального клапана у больных с асимметричной гипертрофией [9, 46]. По данным Кушаковского М.С., подобный вариант ремоделирования отмечен у 4- 6% больных ГБ [37]. Такого мнения придерживаются L. Faber и соавт. (1991). Они обследовали 49 пожилых гипертоников (средний возраст 65 лет) с асимметричной гипертрофией МЖП. При проведении провокационных проб (натуживание либо сублингвальный прием нитроглицерина) исследователи обнаружили ПСД передней створки МК и внутрижелудочковый градиент давления (до 37 мм рт.ст.) у 30 из 49 больных [97]. Поэтому дифференциальная диагностика ГКМП от гипертрофии при АГ на основании данных традиционной ЭКГ и ЭхоКГ затруднена [59, 120].

Суточное мониторирование артериального давления (СМАД) применяется в клинической практике для диагностики АГ и оценки эффективности проводимого лечения [12]. За последние 20-25 лет из метода для научных исследований СМАД превратилось в один их важных способов стратификации риска сердечно-сосудистых заболеваний и выработки терапевтических подходов [50]. СМАД является единственным методом исследования, который позволяет получить наиболее полную информацию об уровне и колебаниях АД в течение суток, во время бодрствования и сна, выявить больных с недостаточным снижением АД в ночные часы, которые являются группой высокого риска развития поражения органов-мишеней [29]. Единые европейские рекомендации по ключевым вопросам клинического использования СМАД были разработаны в 2003 году специальной рабочей группой ведущих специалистов из Европы, США и Японии, работающей в рамках Европейского общества изучения гипертонии - ESH [51, 52, 96]. Поскольку убедительно доказано, что своевременная диагностика и адекватные терапевтические мероприятия при АГ способствуют уменьшению сердечно - сосудистой заболеваемости и смертности, улучшает течение и прогноз этого заболевания, практическое значение методики СМАД для выполнения этих задач все больше и больше возрастает [90].

Тенденция к более широкому научному и практическому использованию СМАД заметна и в России [51]. Проведено множество исследований с применением СМАД больных с изолированной АГ, а также с сопутствующей ИБС [23, 39, 38]. Среди литературных данных нам удалось обнаружить лишь один источник по использованию СМАД как метода, позволяющего выявить скрытые нарушения суточного профиля АД у больных ГКМП. В исследовании Карауловой Ю.Л. (2009) у 148 больных с АГ и 39 больных ГКМП при проведении СМАД у 7 из 39 больных ГКМП выявлено повышение АД по показателям среднесуточного САД и ДАД, а также по показателям нагрузки давлением. Анализ распределения больных в зависимости от двухфазного суточного ритма АД выявил высокую частоту нарушений суточного ритма как у пациентов с АГ, так и с ГКМП, без достоверных различий между ними. Группа с АГ отличалась достоверно более высокими среднесуточными, дневными и ночными показателями САД и ДАД, нагрузки давлением [26].

Nakamura Т. и соавт. (2000) для дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца предложили определять уровень в крови карнитина -- эссенциального метаболита, участвующего в бета-окислении жирных кислот. Они показали, что у больных ГКМП этот уровень выше, что связанно с нарушением метаболизма жирных кислот в миокарде при данном заболевании [112].

Важная информация может быть получена при анализе реакции больных на антигипертензивные препараты. Большинство больных ГКМП характеризуются выраженной непереносимостью артериолярных вазодилататоров (дигидропиридиновых антагонистов кальция, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов к ангиотензину II), а также нитратов. Прием этих препаратов может значительно ухудшить клиническую симптоматику, вызвать артериальную гипотонию, головокружения и обмороки [20].

В 1985 году J. Тороl с соавт. описал так называемую гипертензивную ГКМП - весьма редкий вариант, который встречается преимущественно у пожилых женщин с длительным анамнезом АГ [18]. Дорджиева Т.Г. (2003) в своей работе провела сравнительный анализ анамнестических и клинических данных, а также результатов ЭхоКГ у больных ГКМП и у двух групп больных АГ, отличающихся по степени гипертрофии МЖП. В результате больные с АГ с гипертрофией МЖП больше 15 мм, небольшими размерами полости ЛЖ и увеличением ФВ ЛЖ отнесены к группе ГКМП. При этом предлагается к этой группе больных применять термин "гипертензивная гипертрофическая кардиомиопатия", рекомендованный комитетом экспертов, разработавшим классификацию кардиомиопатий, принятую ВОЗ в 1995 году [24]. Гипотензивная терапия у подобных пациентов должна проводиться бета- блокаторами и верапамилом, а не диуретиками, ингибиторами АПФ и дигидропиридиновыми антагонистами кальция, назначение которых сопряжено с высокой частотой побочных эффектов [24, 111]. По мнению Сторожакова Г.И., гипертензивная ГКМП может быть особенной патологией сердца, развивающейся при АГ, и наоборот, это может быть сочетание часто встречающейся АГ с относительно редкой ГКМП [59].

В литературе существуют работы по дифференциальной эхокардиографической диагностики ГКМП и ИБС [67], а также между ГКМП и "спортивным сердцем" [95]. Бурова Н.Н. (1989) при обследовании 110 больных ГКМП разработала первые дифференциально-диагностические таблицы [8]. Гладышева Е.П. (2005) разработала математическую модель дифференциальной диагностики гипертрофии миокарда при ГКМП, ИБС, ГБ и "спортивном сердце", а также выявила некоторые особенности структурно- функционального состояния сердца при данных заболеваниях [11]. Исследование, проведенное Новиковой Т.Н. (1995), показало, что при проведении дифференциальной диагностики ГКМП от вторичных асимметричных гипертрофий важное значение имеет наследственный характер заболевания, индекс асимметрии гипертрофии ЛЖ, степень ПСД передней створки митрального клапана, а также изучение систолической и диастолической функции ЛЖ [46]. Демидова Н. Ю. и соавт. (2002) выявили особенности гипертрофии папиллярных мышц, гипертрофированного миокарда, а также диастолической дисфункции при АГ и ГКМП [15, 17]. Шапошниковым И.И. и соавт. (2005) также разработаны некоторые дифференциально-диагностические критерии ГКМП, ИБС и ГБ по данным некоторых ЭхоКГ показателей, однако все они не строго специфичны [69].

В заключении, хотелось бы подчеркнуть, что, несмотря на наличие достаточно обширных литературных данных, посвященных изучению ГКМП и вторичных гипертрофий миокарда ЛЖ, в том числе и гипертонического сердца, четкие дифференциально - диагностические критерии этих двух состояний все еще не разработаны. Многие работы, посвященные вопросам дифференциальной диагностики, носят некий фрагментарный характер, в них учитываются лишь отдельные клинические либо гемодинамические факторы.

2. Материалы и методы исследования

Общая клиническая характеристика обследованных больных.

В исследование были включены 60 больных в возрасте от 14 до 68 лет, которые наблюдались и обследовались на базе Республиканского Научно-Практического Медицинского Центра Терапии и Медицинской Реабилитации, Республиканского Научного Центра Экстренной Медицинской Помощи и Республиканского Специализированного Центра Хирургии имени академика В. Вахидова с 2010 по 2012 год.

Было сформировано две группы больных.

Первую группу составили 26 больных ГКМП, из них 16 мужчин и 10 женщин в возрасте от 19 до 50 лет (средний возраст 45,7 ± 2,58 лет). Диагноз ГКМП был установлен на основании анамнеза, клинических симптомов заболевания, данных ЭКГ, выявления гипертрофии миокарда ЛЖ по данным ЭхоКГ, а также согласно рекомендациям экспертов ВОЗ путем исключения других заболеваний, которые могли привести к дисфункции миокарда ЛЖ и его гипертрофии - гипертонической болезни, ишемической болезни сердца, клапанных пороков сердца, миокардитов [110].

Критерии включения в исследование для больных I группы:

- наличие обструктивной или необструктивной формы ГКМП.

Во вторую группу были включены 34 больных (18 мужчин и 16 женщин) в возрасте от 35 до 68 лет (средний возраст 47,1 ± 2,35 лет) с гипертонической болезнью в сочетании с гипертрофией миокарда ЛЖ.

Диагноз ГБ устанавливали на основании клинических симптомов заболевания, анамнеза, данных ЭКГ, ЭхоКГ, показатели АД.

Критерии включения в исследование для больных II группы:

- артериальная гипертензия 1-2 степени;

- гипертрофия миокарда ЛЖ (МЖП или ЗС) не менее 12 мм.

Критерии исключения общие:

- ишемическая болезнь сердца;

- неоптимальная визуализация при Эхо-КГ;

- острые или тяжелые внесердечные заболевания;

- недостаточность кровообращения;

- нарушения ритма и проводимости сердца (постоянная форма фибрилляции предсердий, АВ - блокада, синдром слабости синусового узла).

Была создана контрольная группа, в нее вошли 21 практически здоровых людей, 11 мужчин и 10 женщин, средний возраст составил 41,2 ± 3,3 лет.

У всех больных проводился подробный сбор анамнеза заболевания (длительность заболевания, первые проявления болезни, проводимая медикаментозная терапия и ее эффективность, последнее ухудшение состояния).

При сборе жалоб (сердцебиение, головокружение, обморок, головная боль, одышка при нагрузке, боли в области сердца различного характера, повышение АД), особое внимание уделялось появлению первых симптомов заболевания.

Учитывались факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний:

· возраст (мужчины> 55 лет; женщины> 65 лет);

· курение;

· дислипидемия (ДЛТ): ОXС > 5,0 ммоль/л (190 мг/дл)

· или ХС ЛНП > 3,0 ммоль/л (115 мг/дл)

· или ХС ЛВП < 1,0 ммоль/л (40 мг/дл) для мужчин и < 1,2 ммоль/л (46 мг/дл) для женщин

· или ТГ > 1,7 ммоль/л (150 мг/дл);

· глюкоза плазмы натощак 5,6-6,9 ммоль/л (102-125 мг/дл);

· семейный анамнез ранних ССЗ (у мужчин < 55 лет; у женщин < 65 лет);

· абдоминальное ожирение (АО) (окружность талии (ОТ) >102 см для мужчин и > 88 см для женщин) при отсутствии метаболического синдрома (МС).

Всем больным проводилось стандартное общеклиническое обследование: клинический анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови с определением ОХС, ХС ЛНП, ХС ЛВП, ТГ, креатинина, мочевины, коагулограммы; рентгенография органов грудной клетки, а также ЭКГ, ХМ ЭКГ, Допплер-ЭхоКГ, СМАД.

Электрокардиография.

Регистрация ЭКГ проводилась на аппарате «Nihol-Kohden-CardioFax» (Япония) в 12 стандартных отведениях со скоростью записи 25 мм/с. При анализе данных ЭКГ оценивали: частоту сердечных сокращений (ЧСС), присутствие признаков гипертрофии миокарда ЛЖ, наличие патологического зубца Q в отведениях V2, V3, V4 (ширина > 0,03 с, амплитуда > 25% амплитуды зубца R), отрицательного зубца Т и депрессию сегмента ST, блокады ножек пучка Гиса.

ЭКГ критерии ГЛЖ:

1. Индекс Соколова-Лайона (SV1+RV5/RV6) ?35мм:

- чувствительность составляет от 22% до 43%;

- специфичность - 100%.

2. Корнельский критерий (RaVL+SV3):

- для мужчин >28 мм;

- для женщин >20 мм;

- чувствительность - 28% - 45%;

- специфичность - 96%.

3. Признак Губнера-Унгерлейдера (RI+SIII) >25 мм:

- чувствительность -22%;

- амплитуда зубца RaVL >11 мм, чувствительность - 11%, специфичность - 100%.

4. Корнельское произведение (RaVL+SV3+6мм для женщин)мм*QRS > 2440мм*мс

Холтеровское мониторирование электрокардиографии.

ХМ ЭКГ проводилось с помощью аппарата МТ - 200 фирмы «Schiller» в течение 24 ч. Анализировались ЧСС, нарушения ритма сердца, включая наджелудочковую экстрасистолию (НЖЭ), желудочковую экстрасистолию (ЖЭ), суправентрикулярную (СВТ) и желудочковую тахикардию (ЖТ), количество эпизодов депрессии сегмента ST, их связь с физической нагрузкой и ангинозным синдромом по данным дневника самоконтроля больного. Оценка желудочковой экстрасистолии производилась по классификации В. Lown.

Эхокардиография.

ЭхоКГ проводили на аппарате «Siemens Sonoline G50» фирмы «Siemens» (Германия) в одномерном и двухмерном сканировании датчиками 2,5 и 5 МГц по стандартной методике. Определялись следующие показатели: толщина МЖП, ЗСЛЖ (измерялись на уровне хорд митрального клапана, на уровне проксимальных отделов клапанов и свободной полости ЛЖ, во время диастолы в месте наименьшего размера, в систолу - в месте наибольшего размера), коэффициент асимметрии стенок ЛЖ, максимальный размер ЛП; конечно-диастолический (КДО) и конечно-систолический объем (КСО) ЛЖ рассчитывали по формуле Teicholz L.E.:

КДО ЛЖ (мл)= 7/(2.4+КДР ЛЖ)*КДР ЛЖ3

КСО ЛЖ (мл)= 7/(2.4+КСР ЛЖ)*КСР ЛЖ3

расчет фракции выброса (ФВ) и ударного объема (УО) осуществлялся с использованием апикальной четырехкамерной позиции по методу площадь-длина; конечно-диастолический размер ЛЖ (измерялся в точке максимального сближения стенок желудочка); конечно-систолический размер; выносящий тракт правого желудочка (ПЖ), корень аорты, аортальный и митральный клапаны. У больных ГКМП выявляли нарушения систолического движения створок митрального клапана -- наличие ПСДМК, митрально-септального контакта и среднесистолического прикрытия аортального клапана.

...