Состояние систолической и диастолической функции левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией

Допплер-ЭхоКГ проводили в стандартных позициях - апикальной четырехкамерной и пятикамерной с использованием датчика 2,5 МГц, в постоянно-волновом и импульсном режимах. У больных ГКМП выявляли обструкцию выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) при помощи допплеровского исследования, вычисляли внутрижелудочковый градиент давления по пиковой скорости кровотока. С помощью основных параметров трансмитрального потока оценивалась диастолическая функция ЛЖ (максимальная скорость трансмитрального кровотока в период раннего диастолического наполнения ЛЖ (пик E); максимальная скорость трансмитрального кровотока в период позднего диастолического наполнения (пик А); ранняя и поздняя пиковые скорости Е и А, их соотношение Е/А, время изоволюмического расслабления (IVRT, isovolumic relaxation time), время замедления Е - волны - DT, deceleration time).

На основании этих данных определяли тип диастолического наполнения ЛЖ (табл. 1):

1. нормальное наполнение ЛЖ при соотношении Е/А 1-1,5, IVRT 70-90 мс, DT 160-220 мс;

2. диастолическая дисфункция по типу нарушенной релаксации - замедленное расслабление - Е/А менее 1, DT более 220 мс, IVRT более 100 мс.

3. диастолическая дисфункция по псевдонормальному типу - при соотношении Е/А от 1 до 1,5, DT менее 160 мс, IVRT 60-100 мс в сочетании с гипертрофией ЛЖ, увеличенным размером левого предсердия;

4. рестриктивный тип диастолических нарушений - при соотношении Е/А >1,5, DT менее 160 мс, IVRT менее 60 мс.

Таблица 1. Эхокардиографические критерии вариантов нарушения диастолической функции левого желудочка

Норма	Нарушение релаксации	Псевдо-нормализация	Рестрикция
Е/А > 1	Е/А < 1	Е/А ? 1	Е/А >> 1
dT=160-220 мсек	dT>220 мсек	dT<160 мсек	dT<160 мсек
IVRT 70-90 мсек	IVRT>100 мсек	IVRT 60-100 мсек	IVRT<60 мсек

Суточное мониторирование артериального давления

СМАД проводилось аппаратом фирмы «Shiller MT 300, Holter-BPR» (Германия). Днем АД регистрировалось каждые 15 минут, ночью каждые 30 минут. Субъективные ощущения во время исследования, физическая активность, время приема препаратов регистрировались пациентом в дневнике.

Использовались следующие показатели (табл.2):

1. Средние значения АД в течение суток, в период бодрствования и во время сна.

2. Максимальные и минимальные значения АД и ЧСС.

3. Суточный индекс (СИ), характеризующий степень ночного снижения показателей САД и ДАД, который определяется в виде разницы среднедневного и средненочного САД (или ДАД) к его среднедневному значению [115], в норме составляющий 10 - 20%. В зависимости от величины СИ обследуемые подразделялись на группы: dippers - «дипперы» (СИ 10-20%), non-dippers - «нондипперы» (СИ < 10%), over-dippers -- «овердипперы» (СИ > 20%) и night-peakers -- «найтпикеры» (показатели ночного АД превышают дневные).

4. Вариабельность (В) АД -- стандартное отклонение САД и ДАД от средних значений за сутки.

5. Среднее пульсовое АД.

6. Показатели утренней динамики: величина утреннего подъема (ВУП) АД и скорость утреннего подъема (СУП) АД.

Таблица 2. Диапазоны нормального давления

Показатель	День	Ночь
Среднее АД, мм рт.ст.	< 135/85	< 120/70
В САД, мм рт.ст.	<15	<14
В ДАД, мм рт.ст.	<15	<12
Среднее пульсовое АД, мм рт.ст.	<53
СИ АД	10-20%
Показатели утренней динамики
	САД	ДАД
ВУП, мм рт.ст.	<56	<36
СУП, мм рт.ст./ч	<10

Статистическая обработка данных проводилась с применением методов вариационной статистики, рекомендованных для медико-биологических исследований, на IBM PC AT Pentium IV. Результаты обработаны при помощи программ Microsoft Excel 2002 и Statistica 6.0 под Windows XP. Показатели представлены в виде средней арифметической вариационного ряда и её стандартной ошибки (М ± m). Достоверность различий средних величин оценивалась с использованием t-критерия Стьюдента. За уровень статистической достоверности принимали р < 0,05.

3. Результаты исследования

В исследование было включено 60 больных. Все пациенты были разделены на 2 группы, в зависимости от показателей ЭхоКГ и ЭКГ, данных анамнеза, субъективных и объективных данных. В первую группу вошли пациенты с ГКМП - 26, из них 16 мужчин, 10 женщин, средний возраст составил 45,7 ± 2,58 лет (19-50 лет). Во вторую группу вошли пациенты с ГБ - 34, из них мужчин -18, женщин - 16, средний возраст составил 47,1 ± 2,35 лет (35-68 лет).

Контрольную группу составили 21 практически здоровых людей, 11 мужчин и 10 женщин, средний возраст составил 41,2 ± 3,3 лет.

У больных ГКМП отмечались факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний: возраст -2 (7,7%), курение -5 (19,23%), дислипидемия -1 (3,8%), семейный анамнез ранних ССЗ -5 (19,2%), абдоминальное ожирение -2 (7,7%) (табл. 3).

У больных ГБ отмечались факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний: возраст -3 (8,8%), курение -17 (50%), дислипидемия -4 (11,76%), глюкоза плазмы натощак 5,6-6,9 ммоль/л - 1 (2,9%), семейный анамнез ранних ССЗ -3 (8,8%), абдоминальное ожирение -6 (17,6%) (табл. 3).

Таблица 3. Характеристика больных

Показатель	I группа n = 26	II группа n = 34
Мужчины	16 (61,5%)	18 (52,9%)
Женщины	10 (38,5%)	16 (47,1%)
Средний возраст (лет)	45,7 ± 2,58	47,1 ± 2,35
Возраст (мужчины>55 лет; женщины>65 лет)	2 (7,7%)	3 (8,8%)
Курение	9 (34,6%)	17 (50%)
Дислипидемия	1 (3,8%)	7 (20,6%)
Глюкоза плазмы натощак (5,6-6,9 ммоль/л)	0	2 (5,9%)
Семейный анамнез ранних ССЗ (у мужчин < 55 лет; у женщин < 65 лет)	5 (19,2%)	19 (55,9%)
Абдоминальное ожирение (окружность талии >102 см для мужчин и >88 см для женщин)	2(7,7%)	12 (35,3%)

Таблица 4. Основные клинические симптомы

Симптом	I группа n = 26	II группа n = 34
Одышка	19 (73,1%)	3 (8,8%)
Сердцебиение, перебои	16 (61,5%)	4 (11,8%)
Головокружение	10 (38,5%)	11 (32,4%)
Обморочное состояние	4 (15,4%)	0
Головная боль	6 (23,1%)	18 (52,9%)
Боли в области сердца различного характера	18 (69,2%)	5 (14,7%)
Сочетание трех и более симптомов	14 (53,8%)	5 (14,7%)

Больные ГКМП (I группа) предъявляли жалобы на одышку при нагрузке - 19(73,1%), сердцебиение - 16(61,5%), головокружение - 10 (38,5%), обморочное состояние - 4 (15,4%), головную боль - 6 (23,1%), боли в области сердца различного характера - 18 (69,2%). Сочетание 3-х и более симптомов было у 14 пациентов (53,8%).

Больные ГБ (II группа) предъявляли жалобы на головную боль - 18 (52,9%), сердцебиение -4 (11,8%), одышку при нагрузке - 3 (8,8%), головокружение - 11 (32,4%), боли в области сердца различного характера - 5 (14,7%). Сочетание 3-х и более симптомов было у 5 пациентов (14,7%) (табл. 4, рис. 1).

Рис. 1. Жалобы больных ГКМП и ГБ

По данным ЭКГ, в I группе больных у 21 человек (80,7%) имели место признаки ГЛЖ (индекс Соколова - Лайона составил 42,3 ± 2,8 мм, Корнельский вольтажный индекс был равен 31 ± 1,7 мм, Корнельское произведение равно 2501 ± 36,8 мм*мс) [4], а во II группе признаки ГЛЖ (индекс Соколова - Лайона был равен 36,8 ± 2,1 мм, Корнельский вольтажный индекс равен 29 ± 1,4 мм, Корнельское произведение составило 2461 ± 33,2мм*мс) были у 9 больных (26,5%).

Таблица 5. Данные электрокардиографии

Показатели	I группа n = 26	II группа n = 34
Индекс Соколова - Лайона, (мм)	42,3 ± 2,8	36,8 ± 2,1
Корнельский индекс, (мм)	31 ± 1,7	29 ± 1,4
Корнельское произведение, (мм*мс)	2501 ± 36,8	2461 ± 33,2
БПНПГ	2 (7,7%)	2 (5,9%)

Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) встречалась с одинаковой частотой (у 2 больных в каждой группе 7,7% и 5,9% соответственно). Абсолютно нормальная ЭКГ зарегистрирована у 2 больных II группы (5,9%) (таб. 5).

По данным ХМ ЭКГ (таб. 6) средняя ЧСС, а также минимальная и максимальная ЧСС у больных ГКМП и ГБ были практически одинаковыми. Минимальная ЧСС составила в среднем 52,9 ± 1,4 уд/мин у больных первой группы и 51,9 ± 2,7 уд/мин у больных второй группы. Максимальная ЧСС у больных первой группы в среднем составила 118,6 ± 3,5 уд/мин, у больных второй группы - 123,0 ± 5,5 уд/мин. Средняя ЧСС у больных ГКМП и ГБ в среднем составила 74,2 ± 2,1 и 73,5 ± 3,1 уд/мин.

Нарушения ритма сердца в виде ЖЭ, НЖЭ, а также парных экстрасистол и «пробежек» ЖТ и НЖТ достоверно чаще зарегистрированы у больных I группы. За сутки ЖЭ у больных первой группы в среднем составили 77,4 ± 29,6, у больных второй группы - 11,2 ± 4,6 (р < 0,05). НЖЭ за сутки зарегистрированы у больных первой группы 302,5 ± 157,1, у больных второй группы - 53,0 ± 31,9 (р < 0,05). Парные НЖЭ в течение суток у больных ГКМП в среднем составили 3,1 ± 0,8, у больных ГБ - 0,4 ± 0,1 (р < 0,05). Парные ЖЭ встречались только у больных ГКМП и в среднем составили 1,7 ± 0,4.

Эпизоды ЖТ были зарегистрированы у 7,7% больных первой группы и 2,9% больных второй группы. НЖТ встречалась у 15,4% больных ГКМП и 5,8% больных ГБ.

В I группе эпизоды депрессии сегмента ST > 1 мм при ХМ ЭКГ были зарегистрированы у 2 больных (7,7%).

Таблица 6. Данные холтеровского мониторирования электрокардиограммы

Показатели	I группа n = 26	II группа n = 34	p
Мин ЧСС, уд/мин	52,9 ± 1,4	51,9 ± 2,7
Макс ЧСС, уд/мин	118,6 ± 3,5	123,0 ± 5,5
Ср ЧСС, уд/мин	74,2 ± 2,1	73,5 ± 3,1
ЖЭ в сутки	77,4 ± 29,6	11,2 ± 4,6	р < 0,05
НЖЭ в сутки	302,5 ± 157,1	53,0 ± 31,9	р < 0,05
Парные ЖЭ/сут	1,7 ± 0,4	0
Парные НЖЭ/сут	3,1 ± 0,8	0,4 ± 0,1	р < 0,05
ЖТ, % больных	7,7%	2,9%
НЖТ, % больных	15,4%	5,8%
Депрессия ST, %	7,7%	0

При проведении СМАД получены результаты, представленные в таблице 7.

Среднее САД за сутки достоверно различалось, у больных ГБ было повышенным 146,9 ± 2,2 мм рт.ст., а у больных ГКМП нормальным 120,3 ±4,0 мм рт.ст. Среднее ДАД за сутки у больных ГКМП было нормальным, а у больных ГБ повышенным и в среднем составило 80,2 ± 2,3 и 90,6 ±1,8 мм рт.ст. Средние значения САД как в дневное, так и в ночное время у больных ГБ были повышены и достоверно различались по сравнению с больными ГКМП. Показатели среднего САД и ДАД ночью у больных ГБ и ГКМП достоверно не различались. Вариабельность АД и днем и ночью не превышала нормальных значений. Показатели среднего пульсового АД у больных ГКМП и ГБ достоверно не различались и составили 57,2 ±2,1 и 58,0 ± 2,6 мм рт.ст.

ИВ САД и ДАД в дневное время у больных II группы были достоверно выше по сравнению с больными I группы.

При анализе динамики АД в утренние часы ВУП САД и ДАД у больных обеих групп не превышала рекомендованные нормативы, однако СУП САД и ДАД были повышены.

Таблица 7. Показатели СМАД у больных I и II групп

Показатели	I группа n = 26 M ± m	II группа n = 34 M ± m	p
Среднее САД/сутки, мм рт.ст.	120,3 ±4,0	146,9 ± 2,2	p<0,001
Среднее ДАД/сутки, мм рт.ст.	80,2 ± 2,3	90,6 ±1,8	p<0,001
Среднее САД днем, мм рт.ст.	124, 4 ±4,1	149,5 ±2,7	p<0,001
Среднее ДАД днем, мм рт.ст.	84, 6 ±2,4	92,9 ±1,9	p<0,01
ИВ САД днем, %	52, 8 ± 8,4	72,8 ± 5,0	p<0,05
ИВ ДАД днем, %	33,7 ± 7,5	57,5 ± 7,6	p<0,05
В САД днем, мм рт.ст.	12, 5 ± 0,6	15,1 ±3,8	p>0,05
В ДАД днем, мм рт.ст.	9,9 ± 0,3	10,9 ±0,4	p<0,05
Среднее САД ночью, мм рт.ст.	134,7 ±4,2	138,4 ±3,6	p>0,05
Среднее ДАД ночью, мм рт.ст.	77,8 ±2,6	81,1 ±2,4	p>0,05
ИВ САД ночью, %	62,3 ± 8,3	73,2 ± 8,7	p>0,05
ИВ ДАД ночью, %	54,4 ± 7,8	72,7 ± 8,6	p>0,05
В САД ночью, мм рт.ст.	10,6 ±0,9	12, 3 ± 0,8	p>0,05
В ДАД ночью, мм рт.ст.	8,8 ± 0,6	9,4 ±1,0	p>0,05
Среднее пульсовое АД, мм рт.ст.	57,2 ±2,1	58,0 ± 2,6	p>0,05
СИ САД, %	6,7 ±1,0	7,1 ±2,8	p>0,05
СИ ДАД, %	8,9 ±1,2	12,4 ±2,4	p>0,05
ВУП САД, мм рт.ст.	42,2 ±3,2	42,4 ± 3,9	p>0,05
ВУП ДАД, мм рт.ст.	31,5 ±2,6	32,1 ±3,3	p>0,05
СУП САД, мм рт.ст./ч	37,3 ± 12,9	15,64 ±12,0	p>0,05
СУП ДАД, мм рт.ст./ч	11,2 ±2,3	20,9 ±7,9	p>0,05

Большинство больных ГКМП оказались "дипперами" по степени снижения САД и ДАД. В группе больных ГБ отмечено преобладание "нон-дипперов". В этой же группе больных встречались "овер-дипперы" со степенью снижение АД > 20 мм рт.ст., в группе ГКМП их было значительно меньше. Пациенты с показателями ночного АД, превышающими дневные - "найт-пикеры" были только в группе больных ГБ (рис. 2).



Рис. 2. Показатели степени ночного снижения АД у больных ГКМП и ГБ

Таблица 8. Показатели Эхо-КГ у больных ГКМП и ГБ

Показатели	I группа n = 26 M ± m	II группа n = 34 M ± m	p
ЛП, см	4,42 ± 0,1	3,7 ± 0,09	p<0,001
Корень аорты, см	3,4 ± 0,09	3,5 ± 0,08	p>0,05
ПЖ, см	2,6 ± 0,06	2,7 ± 0,06	p>0,05
КДР, см	4,2 ± 0,1	4,4 ± 0,1	p>0,05
КСР, см	2,6 ± 0,2	2,8 ± 0,1	p>0,05
КДО, мл	90,9 ± 3,5	102,7 ± 4,3	p<0,05
КСО, мл	29,5 ± 1,7	37,3 ± 1,9	p<0,05
УО, мл	61,5 ± 2,2	66,5 ± 2,4	p>0,05
ФВ, %	67,7 ± 1,1	64,0 ± 0,9	p<0,05
ТМЖП в диастолу, см	2,06 ± 0,08	1,36 ± 0,02	p<0,001
ТЗСЛЖ в диастолу, см	1,23 ± 0,05	1,22 ± 0,02	p>0,05

Размер левого предсердия у больных ГКМП в среднем составил 4,02 ± 0,1 см, а у больных ГБ - 3,7 ± 0,09 см (р<0,05).

Размер ПЖ у больных обеих групп достоверно не различался и в среднем составил 2,6 ± 0,06 и 2,7 ± 0,06 см (р>0,05).

Корень аорты достоверно не различался и у больных I группы в среднем равен 3,4 ± 0,09 см, у больных II группы 3,5 ± 0,08 см (р>0,05).

Таблица 9. Показатели Эхо-КГ у больных ГКМП, ГБ и контрольной группы

Показатели	I группа n = 26 M ± m	II группа n = 34 M ± m	КГ n = 21 M ± m
ЛП, см	4,42 ± 0,1	3,7 ± 0,09	3,01 ± 0,07
Корень аорты, см	3,4 ± 0,09	3,5 ± 0,08	3,1 ± 0,08
ПЖ, см	2,6 ± 0,06	2,7 ± 0,06	2,64 ± 0,07
КДР, см	4,2 ± 0,1	4,4 ± 0,1	3,9 ± 0,1
КСР, см	2,6 ± 0,2	2,8 ± 0,1	2,54 ± 0,09
КДО, мл	90,9 ± 3,5	102,7 ± 4,3	106,4 ± 4,1
КСО, мл	29,5 ± 1,7	37,3 ± 1,9	38,1 ± 1,89
УО, мл	61,5 ± 2,2	66,5 ± 2,4	65,9 ± 3,4
ФВ, %	67,7 ± 1,1	64,0 ± 0,9	63 ± 2,9
ТМЖП в диастолу, см	2,06 ± 0,08	1,36 ± 0,02	0,96 ± 0,1
ТЗСЛЖ в диастолу, см	1,23 ± 0,05	1,22 ± 0,02	0,84 ± 0,1

*р<0,05, **р<0,01, ***р<0,001.

КДО и КСО у больных I группы были достоверно меньше, чем у больных II группы и в среднем составили 90,9 ± 3,5 и 102,7 ± 4,3 мл; 29,5 ± 1,7 и 37,3 ± 1,9 мл (p<0,05) (рис.3). КДР у больных ГКМП в среднем составил 4,2 ± 0,1 см, у больных ГБ - 4,4 ± 0,1 см. КСР составил у больных I группы в среднем 2,6 ± 0,2 см, у больных II группы - 2,8 ± 0,1 см.

ФВ ЛЖ у 58% больных ГКМП превышала верхнюю границу нормы и в среднем составила 67,7 ± 1,1%, что достоверно выше ФВ больных ГБ (64,0 ± 0,9%) (рис.3). Систолическое утолщение МЖП у больных ГКМП в среднем составило 16,5 ± 1,6% (в отдельных случаях - всего 6%), что в два раза меньше данного показателя у больных ГБ (33,2 ± 1,6%).



Рис. 3. Показатели систолической функции ЛЖ у больных ГКМП и ГБ

Толщина МЖП у больных ГКМП в среднем составила 2,06 ± 0,08 см (от 1,3 до 2,7 см) и достоверно различалась с толщиной МЖП у больных ГБ, у которых она варьировала от 1,2 до 1,7 см и в среднем составила 1,36 ± 0,02 см (p<0,001). Средняя толщина ЗСЛЖ у больных обеих групп была практически одинаковой. У больных ГКМП толщина ЗСЛЖ составила в среднем 1,23 ± 0,05 см, у больных ГБ - 1,22 ± 0,02 см. Коэффициент асимметрии стенок ЛЖ (МЖП/ЗСЛЖ) у больных I группы превышал 1,3 и составил в среднем 1,69 ± 0,07, в отличие от больных II группы, коэффициент асимметрии которых в среднем составил 1,2 ± 0,02 (p<0,001) (рис.4).



Рис. 4. Толщина МЖП и ЗСЛЖ у обследованных больных

Масса миокарда ЛЖ у больных ГКМП была достоверно больше, чем у больных ГБ и в среднем составила 392,6 ± 28,1 и 267,1 ± 14,1 г (p<0,001).

Таблица 10. Показатели диастолической функции ЛЖ

Показатели	I группа n = 26 M ± m	II группа n = 34 M ± m	p
Максимальный градиент давления ВТЛЖ, мм рт.ст.	19,5 ± 4,1	6,1 ± 1,3	p<0,001
Средний градиент давления ВТЛЖ, мм рт.ст.	7,9 ± 1,4	3,4 ± 0,1	p<0,001
Е - пик, м/с	0,42 ± 0,03	0,48 ± 0,01	p>0,05
Макс градиент пика Е, мм рт.ст.	0,75 ± 0,03	0,92 ± 0,02	p<0,01
А - пик, м/с	0,66 ± 0,03	0,46 ± 0,01	p<0,001
Макс градиент пика А, мм рт.ст.	1,79 ± 0,6	1,14 ± 0,5	p<0,05
Е/А	0,64 ± 0,1	1,02 ± 0,05	p>0,05
IVRT, мс	82,5 ± 2,7	81,0 ± 1,4	p>0,05
DT, мс	231,9 ± 17,5	214,2 ± 9,4	p>0,05

Таблица 11. Показатели диастолической функции ЛЖ

Показатели	I группа n = 26 M ± m	II группа n = 34 M ± m	КГ n = 21 M ± m
Максимальный градиент давления ВТЛЖ, мм рт.ст.	19,5 ± 4,1	6,1 ± 1,3	3,4 ± 1,02
Средний градиент давления ВТЛЖ, мм рт.ст.	7,9 ± 1,4	3,4 ± 0,1	1,9 ± 0,7
Е - пик, м/с	0,42 ± 0,03	0,48 ± 0,01	0,57 ± 0,04
Макс градиент пика Е, мм рт.ст.	0,75 ± 0,03	0,92 ± 0,02	0,89 ± 0,04
А - пик, м/с	0,66 ± 0,03	0,46 ± 0,01	0,44 ± 0,04
Макс градиент пика А, мм рт.ст.	1,79 ± 0,6	1,14 ± 0,5	1,03 ± 0,5
Е/А	0,64 ± 0,1	1,02 ± 0,05	1,32 ± 0,22
IVRT, мс	82,5 ± 2,7	81,0 ± 1,4	79,6 ± 1,8
DT, мс	231,9 ± 17,5	214,2 ± 9,4	205,8 ± 12,6

*р<0,05, **р<0,01, ***р<0,001.

Максимальная скорость трансмитрального кровотока в период раннего диастолического наполнения ЛЖ (пик E) у больных ГКМП и ГБ достоверно не различалась, в среднем составила 0,42 ± 0,03 м/с и 0,48 ± 0,01 м/с.

Максимальная скорость трансмитрального кровотока в период позднего диастолического наполнения ЛЖ (пик А) у больных ГКМП достоверно различалась по сравнению с больными ГБ 0,66 ± 0,03 и 0,46 ± 0,01 м/с (p<0,001).

Соотношение Е/А в среднем у больных ГКМП и ГБ составило 0,64 ± 0,1 и 1,02 ± 0,05 и достоверно не различалось.

Рис. 5. Показатели диастолической функции ЛЖ у больных ГКМП и ГБ

Между больными I и II групп были выявлены значительные достоверные различия максимального и среднего градиента давления в ВТЛЖ (таб. 10). Максимальный градиент давления ВТЛЖ у больных ГКМП в среднем составил 19,5 ± 4,1 мм рт.ст., что достоверно больше чем у больных ГБ - 6,1 ± 1,3 мм рт.ст. (p<0,001). Средний градиент давления ВТЛЖ у больных первой группы был достоверно больше, чем у больных второй группы, и в среднем составил 7,9 ± 1,4 и 3,4 ± 0,1 мм рт.ст. (p<0,001).

Рис. 6. Допплер ЭхоКГ. Цвет потока свидетельствует о наличие высокоскоростного турбулентного потока в середине полости левого желудочка во время диастолы

Время изоволюмического расслабления (IVRT) у больных I и II групп в среднем равно 82,5 ± 2,7 и 81,0 ± 1,4 мс, что достоверно не различалось.

Время замедления Е-волны (DT) достоверных различий не имело, и в среднем было у больных ГКМП 231,9 ± 17,5 мс, у больных ГБ 214,2 ± 9,4 мс.

Рис. 7. Показатели диастолической функции ЛЖ у больных ГКМП и ГБ

У 5 больных ГБ (14,7%) отмечалась нормальная диастолическая функция ЛЖ. У остальных 29 (85,3%) больных выявлены признаки ее дисфункции по I типу «замедленное расслабление».

Рис. 8. Типы диастолической функции ЛЖ у больных ГКМП и ГБ

В группе больных ГКМП признаки нормальной диастолической функции присутствовали только у 2 больных (7,7%). У 2 больных (7,7%) отмечены признаки диастолической дисфункции «рестриктивного» III типа, у остальных 22 (84,6%) больных отмечалось нарушение диастолической функции по I типу (рис.8).

В группе больных ГКМП 15 (57,7%) имели обструктивную форму заболевания, 11 (42,3%) имели необструктивную форму ГКМП (рис. 9).

Рис. 9. Типы ГКМП

У больных с обструктивной формой заболевания преобладали такие клинические симптомы как: обморочное состояние, одышка, головокружение.

У 100% больных с обструктивной формой по данным ЭхоКГ было обнаружено переднее систолическое движение передней створки митрального клапана.



Рис.10. Показатели систолической функции ЛЖ у больных с различными формами ГКМП

Рис.11. Показатели диастолической функции ЛЖ у больных с различными формами ГКМП



Рис. 12. Типы диастолической функции ЛЖ у больных с различными формами ГКМП

Обсуждение.

В течение последних 10-15 лет наблюдается значительный прогресс в области исследований, посвященных изучению причин и механизмов развития ГКМП, а также дифференциальной диагностики данной патологии с другими заболеваниями.

Значительные трудности в диагностике ГКМП также связаны со значительной вариабельностью клинических проявлений, а иногда и полностью бессимптомным течением заболевания, с одной стороны, и с недостаточным уровнем осведомленности практических врачей о данной патологии с другой.

В результате нередко диагноз ГКМП устанавливается несвоевременно, что определяет неправильную тактику лечения больных и высокую частоту развития побочных эффектов терапии.

Клиническая симптоматика у обследованных нами больных ГКМП существенно отличалась от таковой у больных ГБ. В группе больных ГКМП преобладали жалобы на сердцебиение (61,5%), одышку при нагрузке (73,1%), головокружение (38,5%) и обмороки (15,4%), а также боли в области сердца различного характера (69,2%). Основными жалобами больных ГБ была головная боль (52,9%) и головокружение (32,4%), реже встречались пациенты с жалобами на одышку при нагрузке (8,8%), сердцебиение (11,8%), боли в области сердца различного характера (14,7%).

При анализе ЭКГ признаки гипертрофии ЛЖ были выявлены в обеих группах. Наиболее чувствительными оказались "вольтажные" критерии гипертрофии ЛЖ (Соколова-Лайона и/или корнельский вольтажный индекс), которые имели место у 21 больных ГКМП (80,7%) (индекс Соколова - Лайона составил 42,3 ± 2,8 мм, Корнельский вольтажный индекс был равен 31 ± 1,7 мм, Корнельское произведение равно 2501 ± 36,8 мм*мс) [4], а во II группе признаки ГЛЖ (индекс Соколова - Лайона был равен 36,8 ± 2,1 мм, Корнельский вольтажный индекс равен 29 ± 1,4 мм, Корнельское произведение составило 2461 ± 33,2мм*мс) были у 9 больных (26,5%).

Таким образом, данные ЭКГ отличаются широкой вариабельностью и имеют ограниченную информативность как у больных ГКМП, так и у пациентов с ГБ.

По данным ХМЭКГ, нарушения ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии, в том числе высоких градаций, наджелудочковой экстрасистолии, «пробежек» ЖТ и НЖТ, были зарегистрированы достоверно чаще у больных ГКМП, чем у больных ГБ.

Высокая частота и характер нарушений ритма у больных ГКМП отражают электрическую нестабильность миокарда, свойственную данной патологии, которая, по-видимому, связана с фиброзом и хаотическим расположением сократительных элементов миокарда (феномен “disarray” ).

При проведении СМАД после отмены терапии были получены интересные результаты. Оказалось, что среднее САД за сутки достоверно различалось, у больных ГБ было повышенным 146,9 ± 2,2 мм рт.ст., а у больных ГКМП нормальным 120,3 ±4,0 мм рт.ст. Среднее ДАД за сутки у больных ГКМП было нормальным, а у больных ГБ повышенным и в среднем составило 80,2 ± 2,3 и 90,6 ±1,8 мм рт.ст. Средние значения САД как в дневное, так и в ночное время у больных ГБ были повышены и достоверно различались по сравнению с больными ГКМП. Показатели среднего САД и ДАД ночью у больных ГБ и ГКМП достоверно не различались.

Вариабельность АД и днем и ночью не превышала нормальных значений. Показатели среднего пульсового АД у больных ГКМП и ГБ достоверно не различались и составили 57,2 ±2,1 и 58,0 ± 2,6 мм рт.ст.

ИВ САД и ДАД в дневное время у больных II группы были достоверно выше по сравнению с больными I группы.

При анализе динамики АД в утренние часы ВУП САД и ДАД у больных обеих групп не превышала рекомендованные нормативы, однако СУП САД и ДАД были повышены.

Большинство больных ГКМП оказались "дипперами" по степени снижения САД и ДАД. В группе больных ГБ отмечено преобладание "нон-дипперов". В этой же группе больных встречались "овер-дипперы" со степенью снижение АД > 20 мм рт.ст., в группе ГКМП их было значительно меньше. Пациенты с показателями ночного АД, превышающими дневные - "найт-пикеры" были только в группе больных ГБ.

В клинической практике наиболее доступным методом оценки степени гипертрофии миокарда является ЭхоКГ. При сопоставлении данных ЭхоКГ у больных ГКМП и ГБ мы установили, что первые из них характеризуются более значительной толщиной МЖП, массой миокарда ЛЖ, а также более выраженной дилатацией ЛП, однако средняя толщина ЗСЛЖ у больных обеих групп была практически одинаковой.

КДО и КСО у больных ГКМП были достоверно меньше, чем у больных ГБ и в среднем составили 90,9 ± 3,5 и 102,7 ± 4,3 мл; 29,5 ± 1,7 и 37,3 ± 1,9 мл (p<0,05). КДР у больных ГКМП в среднем составил 4,2 ± 0,1 см, у больных ГБ - 4,4 ± 0,1 см. КСР составил у больных I группы в среднем 2,6 ± 0,2 см, у больных II группы - 2,8 ± 0,1 см.

ФВ ЛЖ у 58% больных ГКМП превышала верхнюю границу нормы и в среднем составила 67,7 ± 1,1%, что достоверно выше ФВ больных ГБ (64,0 ± 0,9%). Систолическое утолщение МЖП у больных ГКМП в среднем составило 16,5 ± 1,6% (в отдельных случаях - всего 6%), что в два раза меньше данного показателя у больных ГБ (33,2 ± 1,6%).

Подобные данные получены Шапошниковым И.И. и соавт (2005) при проведении сравнительного исследования особенностей структурно-функционального состояния миокарда при ГКМП, ИБС и ГБ [50]. Однако толщина ЗСЛЖ при ГКМП была достоверно меньше, чем у больных ГБ. Этими же исследователями также получены сходные с нашими данные в отношении степени утолщения МЖП и ЗС, согласно которым систолическое утолщение МЖП у больных ГКМП достоверно меньше, а утолщение ЗСЛЖ достоверно больше, чем у больных ГБ.

Снижение сократимости гипертрофированных сегментов объясняется наличием фиброза и/или ишемии и подтверждается данными других исследователей [82, 101]. В свою очередь, систолическое утолщение ЗСЛЖ было повышено по сравнению с нормой, что, вероятно, связано с компенсаторным увеличением сократимости ЗСЛЖ [25].

Показатели систолической функции у обследованных нами больных ГКМП были нормальными или несколько увеличены, что согласуется с результатами многих исследований [7, 19, 25, 33]. Между двумя группами больных, как и следовало ожидать, были выявлены значительные достоверные различия максимального и среднего градиента давления в ВТЛЖ ввиду наличия в группе ГКМП больных с обструктивной формой заболевания.

Литературные данные в отношении особенностей диастолической функции ЛЖ у больных ГКМП и ГБ достаточно противоречивы. Maron B.J. и соавт. считают, что диастолическая дисфункция (ДД) у больных ГКМП выявляется независимо от наличия обструкции ВТЛЖ, степени гипертрофии миокарда ЛЖ и симптомов заболевания [55]. Также существует мнение, что наличие диастолической дисфункции ЛЖ является обязательным признаком ГКМП [47]. Однако, по данным Карауловой Ю.Л. (2009) при исследовании 29 больных ГКМП и 60 больных ГБ нормальная диастолическая функция отмечалась почти в половине случаев (44,8%) [21].

При ЭхоКГ в покое нами выявлена нормальная диастолическая функция ЛЖ у 5 больных ГБ (14,7%) и только у двух больных (7,7%) ГКМП. У 85,3% больных ГБ и у 84,6% больных ГКМП выявлены признаки диастолической дисфункции ЛЖ по I типу ("замедленной релаксации") и у двух больных (7,7%) отмечены признаки диастолической дисфункции "рестриктивного" типа.

Заключение

1. У больных ГКМП преобладали такие субъективные проявления заболевания как: одышка, боли в области сердца, сердцебиение, перебои, обморочное состояние.

2. У больных с обструктивной формой ГКМП (парадоксальное движение передней створки митрального клапана) на первый план выступали обморочное состояние, одышка, головокружение.

3. Все эпизоды ЖТ и НЖТ, 83% ЖЭ и 68% НЖЭ зарегистрированы при обструктивной форме ГКМП.

4. У пациентов с ГКМП развивается систолическая дисфункция ЛЖ, которая характеризуется достоверным снижением КДО, КСО и УО по сравнению с показателями при ГБ.

5. Более выражено диастолическая функция была изменена у больных с ГКМП, среди которых в 7,7% случаев выявлена диастолическая дисфункция по III типу.

Список литературы

1. Автандилов А.Г., Манизер Е.Д. Влияние физической нагрузки на показатели центральной гемодинамики и диастолической функции левого желудочка у подростков с пролапсом митрального клапана. Ультразвуковая диагностика 3/2000. - С. 91-97.

2. Аронов Д.М., Лупанов В.П. Функциональные пробы в кардиологии: 2-е изд. - Москва: МЕДпресс-информ, 2003. - 296 с.

3. Барсуков А.В., ИТ.Куренкова, Медведев'В .М. Некоронарогенные заболевания миокарда / Под редакцией С.Б.Шустова.- СПб;, 2008. -- 240 с, илл.

4. Бурова Н.Н. Клиническая картина и дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатий. Автореф. Дис.канд. мед. наук / Н.Н Бурова. - СПб., 2000 - 181 с.

5. Васюк Ю.А. Особенности диастолической функции и ремоделирования левого желудочка у больных артериальной гипертензией и ишемической болезнью сердца. / Ю.А. Васюк, А.А. Козина, Е.Н. Ющук и др. // Сердечная недостаточность - 2003. - С. 76-78.

6. Габрусенко С.А. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Consilium medicum. Том 01/№ 1/ 2006.

7. Гладышева Е.П. Сравнительное изучение особенностей структурно- функционального состояния сердца при гипертрофической кардиомиопатии, гипертонической болезни, ишемической болезни сердца и "спортивном сердце". Дисс. ...канд. мед. наук. Челябинск, 2005, 109 с.

8. Гугенян СВ. Адамян К.Г. Крищян Э.М. и соавт. Влияние гемодинамического и гормонального факторов на развитие гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертензией. // Кардиология. 1999. №7. С.46-50.

9. Гуревич М.А., Янковская М.О. Гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика, дифференциация, лечение). Клиническая медицина. -- 2002.-№9-10.-С. 19-25.

10. Демидова Н.Ю. Зависимость нарушения диастолической функции левого желудочка от выраженности его гипертрофического ремоделирования при артериальной гипертензии и гипертрофической кардиомиопатии. // Патология кровообращения и кардиохирургия. Новосибирск. 2002. № 2. С.72-76.

11. Демидова Н.Ю. Эхокардиографические критерии "гипертонического сердца" Дисс.... д-р. мед. наук. Нижний Новгород, 2008 -- 204 с.

12. Демидова Н.Ю., Белоусов Ю.В. Анатомо-функционаьная характеристика гипертрофированного миокарда при артериальной гипертензии и гипертрофической кардиомиопатии.// Ультразвуковая и функциональная диагностика. Москва. 2002. № 2. С. 176.

13. Джанашия П.Х., Круглов В.А., Назаренко В.А., Николенко С.А. Кардиомиопатии и миокардиты. Учебное пособие. - М : : РГМУ, 2000.

14. Джанашия П.Х., Крылова Н.С, Стерлигов А.А., Огмрцян Л.С, Николенко С.А., Назаренко В.А. Оценка диастолической систолической функции левого желудочка с помощью эхокардиографии у больных гипертрофической кардиомиопатией при физической нагрузке. Сб. Российского национального конгресса кардиологов ЃбОт диспансеризации к высоким технологиямЃв. Тез., М.,2006: 119-120.

15. Джанашия П.Х., Назаренко В.А., Николенко С.А., Крылова Н.С. Гипертрофическая кардиомиопатия. Учебное пособие. -- М.: РГМУ, 2007 - 64 с, 40 илл.

16. Джанашия П.Х., Николенко С.А., Назаренко В.А, Крылова Н.С, Стерлигов А.А., Огмрцян Л.С. Влияние физической нагрузки на диастолическую и систолическую функции левого желудочка у больных гипертрофической кардиомиопатией. Русский медицинский журнал. Т.14,№ 10 (262), 2006: С. 786-789.

17. Джанашия П.Х., Стерлигов А.А., Крылова Н.С, Огмрцян Л.С, Николенко С.А., Назаренко В.А. Толерантность к физической нагрузке у больных гипертрофической кардиомиопатией. Российский кардиологический журнал. 2007. №3: С 41-45.

18. Долгушина Н.Н., Волкова Э.Г. Влияние гипертрофии миокарда на показатели суточного профиля артериального давления у больных ишемической болезнью сердца в сочетании с артериальной гипертензией. Вестник аритмологии № 32. 2003, стр. 34 - 36.

19. Дорджиева Т.Э-Г. Гипертрофическая кардиомиопатия у лиц пожилого возраста: особенности клинического течения, диагностики и лечения. Дисс... канд. мед. наук. Москва, 2002 - 108 с.

20. Капелько В.И. Значение оценки диастолы желудочков в диагностике заболеваний сердца. Кардиология - 2001.- К 5. - С. 102- 105.

21. Караулова Ю.Л. Гипертрофия левого желудочка при артериальной гипертонии и гипертрофической кардиомиопатии: детерминанты эволюции, оптимизация методов диагностики и лечения, динамика на фоне длительной терапии. Автореферат. М. 2009. 39с.

22. Кобалава Ж.Д. Клиническое значение суточного мониторирования артериального давления для выбора тактики лечения больных артериальной гипертензией/Ж.Д. Кобалава, Ю.В. Котовская, С.Н. Терещенко, B.C. Моисеев// Кардиология. 2008. - № 9. - С. 98-103.

23. Кобалава Ж.Д. Котовская Ю.В. Артериальная гипертония 2000. М. 2001.

24. Коваленко В. Н., Несукай Е. Г. Некоронарогенные болезни сердца: практическое руководство / Под ред. В. Н. Коваленко. К.: "Морион", 2001. -- 480 с.

25. Крылова Н.С. Функция левого желудочка у больных гипертрофической кардиомиопатией в покое и при физической нагрузке. Дисс. .. .канд. мед. наук, М., 2007. 142 с.

26. Кузнецов Г.П., Мокеев А.Г., Симерзин В.В. и др. Кардиомиопатии.- Самара: ГОУ ВПО ЃбСамГМУЃв, 2005.-С. 74 - 107.

27. Люсов В.А., Харченко В.И, Какорин В.А. и соавт. Определение целевых уровней артериального давления при гипотензивной терапии у больных с тяжелой, резистентной к терапии, артериальной гипертонией. Российский кардиологический журнал 2008, № 2.

28. Мазур Е.С. Взаимосвязь структурно-функциональных особенностей левого желудочка сердца и суточного профиля артериального давления у больных гипертонической болезнью. Российский кардиологический журнал 2000, № 6.

29. Мазур Н.А. Внезапная сердечная смерть. MB Медпрактика - М. 2003. - С. 148.

30. Маковская Л.П. Эхокардиография в дифференциальной диагностике инфарктоподобных изменений электрокардиограммы. Материалы научно-практической конференции ЃбСовременные методы исследования функций органов и системЃв. Ставрополь, 2002 г., С.85 - 90.

31. Мамаева Г.И. Толерантность к физической нагрузке и особенности нарушений ритма сердца при различных формах гипертрофической кардиомиопатий. Диссертация 2001г. С-Петербург.

32. Николенко С.А., Назаренко В.А., Дорджиева Т.Э-Г., Крылова Н.С., Джанашия П. X. Гипертрофическая кардиомиопатия у лиц пожилого возраста. Сб. Российского национального конгресса кардиологов ЃбПерспективы российской кардиологииЃв. Тез., М., 2005: 238-239.

33. Новикова Т.Н. Клинико-инструментальный анализ и дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и других гипертрофии левого желудочка: Автореф. Дис.. .канд. мед. наук / Т.Н. Новикова. -- СПб., 2005.- 21с.

34. Павлова О.С., Ливенцева М.М., Коробко И.Ю. и соавт. Суточный ритм артериального давления в зависимости от типа ремоделирования миокарда левого желудочка у больных артериальной гипертензией. Вестник аритмологии. - №35 - Приложение от 28.05.2004, Материалы конференций, С.68.

35. Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Одиникова В.А и др. Гипертрофическая кардиомиопатия: клиника, диагностика. Кардиология. 2001-№3. с. 7-13

36. Пшеницин А.И., Мазур Н.А. Суточное мониторирование артериального давления - М.: ИД "Медпрактика - М", 2007, 216 с.

37. Рогоза А.Н. Агальцов М.В., Сергеева М.В., Суточное мониторирование артериального давления: варианты врачебных заключений и комментарии. Нижний Новгород: ДЕКОМ, 2005. - 64 с.

38. Рогоза А.Н. Суточное мониторирование артериального давления (по материалам методических рекомендаций ESH 2003), Функциональная диагностика, 2004, 4: С.29-44.

39. Рязанов А.С. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Вопросы патогенеза / А.С. Рязанов, М.Д. Смирнова, А.П. Юреньев // Терапевт, арх. -- 2000. - № 2.- С.72-77.

40. Рязанов А.С. Клинико-генетические аспекты развития гипертрофии миокарда левого желудочка. М. Российский кардиологический журнал. № 2, 2003.

41. Рязанов А.С, Аракелянц А.А., Юреньев А.П. Гипертоническое сердце. Состояние проблемы. Клиническая медицина 2003; 6:15-18.

42. Свечников Е.В. Шапошник И.И. Гипертрофическая необструктивная ардиомиопатия (обзор). Уральский кардиологический Журнал 2002/1.

43. Стерлигов А.А. Оценка эффективности верапамила и атенолола у больных гипертрофической кардиомиопатией с помощью тестов с дозированной физической нагрузкой. Дисс. ...канд. мед. наук. М., 2006, 109с.

44. Сторожаков Г.И. Спорные и нерешенные вопросы гипертрофической Кардиомиопатии. Избранные лекции. Издательство ОССН, 2009. С.53-58.

45. Филиппов Е.В. клинико-инструментальные особенности и прогноз у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Дис... канд. мед. наук. Рязань - 2007.

46. Фомин И.В. Артериальная гипертония в Российской Федерации последние десять лет. Что дальше? // Сердце. 2007. Том 6. №3 (1). С.14-16.

47. Чигинева В.В., Мазур Н.А. Основные типы патофизиологических нарушений у больных гипертрофической кардиомиопатией и выбор терапии. Русский Медицинский Журнал. -- 2006. - Т. IV., № 9.

48. Шапошник И.И. Дифференциальная эхокардиографическая диагностика ишемической болезни сердца и гипертрофической кардиомиопатии. // Всероссийская научная конференция кардиологов. - СПб., 2003. - С.215-216.

49. Шапошник И.И. Изучение взаимосвязей основных патогенетических факторов и клинической симптоматики при кардиомиопатиях. Результаты проспективного наблюдения за больными: Автореф. дис.... докт. мед. наук. - Екатеринбург., 2004. - 43 с.

50. Шапошник И.И., Богданов Д.В., Гладышева Е.П. Сравнительное исследование структурно-функционального состояния миокарда при гипертрофической кардиомиопатии, ИБС и гипертонической болезни. Сб. Российского национального конгресса кардиологов ЃбПерспективы российской кардиологииЃв. Тез., М., 2005: С.16-17.

51. Шумаков В.И. Восстановление функции жизнеспособного миокарда в течение 1-го года после его реваскуляризации у больных с ишемической кардиомиопатией. // Кардиология. -- 2000. - № 2.

52. Якушин С.С. Международные рекомендации и реальная клиническая практика при гипертрофической кардиомиопатии. Материалы XII Российского национального конгресса ЃбЧеловек и лекарствоЃв. Актуальные вопросы кардиологии, неврологии и психиатрии. Лекции для практикующих врачей. Москва, 2005. - С. 131-151.

53. Якушин С.С., Е.В.Филиппов. Гипертрофическая кардиомиопатия: результаты пятилетнего наблюдения. Consilium medicum. Том 02/№2/2006.

54. Ando, Н., Imaizumi, X, Urabe, Y., Xakeshita, A., and Nakamura, M.: Apical segmental dysfunction in hypertrophic cardiomyopathy: Subgroup with unique clinical features. J. Am. Coll. Cardiol., 16:1579, 2000.

55. Aretz H.T., Sternberg S.S., Antonioli D.A. et al. Diagnostic Surgical Pathology.3rd ed. Philadelphia. Lippincott Williams&Wilkins; 2004; P.1210-5.

56. Astrand P.O. Quantification of exercise capability and evaluation of physicial capacity in man. Progr.Cardiovasc.Dis. - 2006. - Vol. 19. - №1. -- P. 51-67.

57. Bache R.I. Effects of hypertrophy on the coronary circulation. Prog.Cardiovasc.Dis. -2008. - Uol. 30.-N6. - p. 403-440.

58. Belenkie, I., MacDonald, R.P., Smith, E.R.: Localized hypertrophy: Part of the spectrum of hypertrophic cardiomypathy an incidental echocardiographic finding Am. Heart J., 115:385, 2001.

59. Bonow R.O. Determinants of exercise capote in hypertrophic cardiomyopathy --editorial comment. J.Am.Coll.Cardiol. 2002. V3. P.513-516.

60. Braunwald E., Christine E. et al. Contemporary Evaluation and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2002; 106: 1312.

61. Braunwald E., Lamrew СТ., Rockoff S.D. et al. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Circulation 2004. оІЗО (suppKTV): IV -3.

62. Briguori C, Betocchi S., Losi M.A. et al. Noninvasive evaluation.of left ventricular diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2008 Jan 15;81(2):180-7.

63. Buja G., Miorelli M., Turrini P., et al. Comparison of QT dispersion in hypertrophic cardiomiopathy between patients with without ventricular arrhythmias and sudden death. Am J Cardiol 2003; 72:973-976.

64. Bulkley B.H., Weisfeldt MX., Hutchins G.M. Asymmetric septal hypertrophy and myocardial fiber disarray: Features of normal, developing, and malformed hearts. Circulation, 56: 292, 2007.

65. Cannan C.R., Reeder G.S., Bailey K.R. et al. Natural history of hypertrophic cardiomyopathy. A population-based study, 1976 through 1990. Circulation. - 2005. - Vol. 92. - P. 2488 - 2495.

66. Cecchi F., J. Olivotto, A. Montereggi et al. Hypertrophic cardiomyopathy in Tuscany: clinical course and outcome in an unselected regional population. J Am Coll Cardiol 2005;26(6):1529-1536.

67. Cecchi F., J. Olivotto, E. Lazzeroni et al. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy in a non selected population. The Experience of the Italian Multicenter Cardiomyopaty Study. G Ital Cardiol 2007; 27(11):1133-43.51

68. Charon P., Dubourg O., Desnos M. et al. Diagnostic value of electrocardiography and echocardiography for familial hypertrophic cardiomyopathy in genotyped children. Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 19, № 9. - P. 1377-1382.

69. Chobanian A.V., Blakris G.L., Black H.R. et al. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure. The JNC 7 Report. JAMA. 2003; 289: P.2560-2572.

70. Ciampi Q., Betocchi S., Lombardi R. et al. Hemodynamic determinants of exercise-induced abnormal blood pressure response in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2003 Jun 4; 41(11): 2102-4.

71. Eoin O'Brien et al. on behalf of the European Society of Hypertension Working Group on Blood Pressure Monitoring. // European Society of Hypertension recommendations for conventional, ambulatory and home blood pressure measurement. Jornal of Hypertension 2003, 21: 821-848.

72. Feigenbaum H. Echocardiography. 5th Edition.:М.Видар, 2000, 367-98.

73. Ferrara A.L. Cardiovascular abdonormalities in never-treated hypertensives according to nondipper status / A.L. Ferrara, F. Pasanisi, M. Crivaroet et al. // Am. X Hypertens.-2008.-Vol. 11,№ 11,Pt. l . - P . 1352-1357.

74. Hess OM. J Am Coll Cardiol 2003; 42(5): 880-881.

75. Hoshide S., Karito K., Hoshide Y. et al. Associations between nondipping of nocturnal blood pressure decrease and cardiovascular target organ damage in strictly selected community-dwelling normotensives. Am J Hypertens. 2003; 16(6): 434-438.

76. Jones S, Elliott PM McKenna WJ et al. Cardiopulmonary responses to exercise in patient with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 80:60; 2008.

77. Karam R., Harry M. Lever et al. Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy with Hypertension. A Study of 78 patients. J Am Coll Cardiol. 2003,Vol. 13 (3): P. 580-584.

78. Kato T.S., Noda A., et al. Discrimination of nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy from hypertensive left ventricular hypertrophy on the basis of strain rate imaging by tissue Doppler ultrasonography. Circulation. 2004; 110(25): 3808-3814.

79. Konno Т., Shimizu M., Ino H.. et al. Phenotypic differences between electrocardiographic and echocardiographic determination of hypertrophic cardiomyopathy in genetically affected subjects. J Intern Med. 2005 Sep; 258(3): 216-24.

80. Li S.T., Tack C.J., Fananapalir L. et al. Myocardial perfusion and sympathetic innervation in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. - 2000. - Vol. 35, № 7. - P. 1867 - 1873.

81. Losi M. A., Betochi S., Menganelli F. et al. Pattern of left ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy. Assessment by Doppler echocardiography and radionuclide angiography // Eur. Heart. J. -- 2000. -- v. 19. -- P. 1261--1267.

82. Losi M.A., Betocchi S., Aversa M. et al. Dobutamine stress echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy. Cardiology. 2003; 100(2): 93-100.

83. Maron В.J., Barry J.MD. Risk stratification and Prevention of Sudden Death in hypertrophic cardiomyopathy. Cardiology 2002; 10(3):173-181.

84. Maron BJ, Casey SA, Poliac LC et al. JAMA 2003; 281: 650-5.

85. Maron B.J. Hypertrophic Cardiomyopathy. A Systematic Review. JAMA. 2002; Vol. 287 No. 10, March 13287:1308-1320.

86. Maron B.J. The electrocardiogram as a diagnostic tool for hypertrophic cardiomyopathy: revisited. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2001; 6:277- 279.

87. Maron B.J., Mark Estes N.A. et al. Primary prevention of sudden death as a novel treatment strategy in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2003; 107(23); 2872.

88. Maron B.J., Mathenge R., Casey S.A. et al. Clinical profile of hypertrophic cardiomyopathy identified de novo in rural communities. J Am Coll Cardiol. 2000; 33: 1590-1595.

89. Maron B.J., Niimura H., Casey S.A. et al. Development of left ventricular hypertrophy in adults with hypertrophic cardiomyopathy caused by cardiac myosinbinding protein С mutations. J Am Coll Cardiol. 2001; 38:315-321.

90. Maron В J, Casey SA, Hauser RG, Aeppli DM. J Am Coll Cardiol 2003; 42 (5): 882-8.

91. Maron В J, Towbin JA, Thiene G et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidtmiology and Prevention. Circulation 2006; 113: 1807-16.

92. Martinez J.G., Ortuno Alcaraz D., Marin Ortuno F. Dual-chamber pacemakers in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: gradient variation with stress echocardiography. Rev Esp Cardiol 2001 Jan; 51(1): 51-5.

93. Masuda Y. Differential diagnosis of idiopathic cardiomyopathy from ischemic cardiomyopathy and hypertensive heart disease using non-invasive methods. Nippon Rinsho. 2000; 58: 218-222.

94. McKenna W, Behr ER. Hypertrophic cardiomyopathy: Management, risk stratification, and prevention of sudden death. Heart 2002; 87(2): 169-176.

95. McKenna WJ. The future of hypertrophic cardiomyopathy: important clues and potential advances from an understanding of genotype relationship. Ital. Heart J.-2000.-Vol. І Д о І . - Р . 17-20.

96. Monserrat L, Elliott PM, Gimeno JR et al. J Am Coll Cardiol 2003; 42 (5): 873-9.

97. Montgomery J.V., Harris K.M., Casey S.A. et al. Relation of electrocardiographic patterns to phenotypic expression and clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2005 Jul 15; 96(2):270-5.

98. Morita H. et al. Single-gene mutations and increased left ventricular wall thickness in the community:, the Framingham Heart. Study. Circulation. 2006; 113: 2697-705.

99. Nagata M., Shimizu M., Ino H. Hemodynamic changes and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy and abnormal blood pressure responses during exercise. Clin Cardiol. 2003 Feb; 26(2):71-6.

100. Okeie K., Shimizu M, Yoshio H. Left ventricular systolic dysfunction during exercise and dobutamine stress in patients withhypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2000; 36:856-863.

101. Okishige K., Sasano Т., Yano K. et al. Serious arrhythmias in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. Intern. Med. -- 2001. -- Vol. 40, № 5. -- P. 396-402.

102. Olivotto I., Cecchi F., Casey S.A. et al. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hype...