Диагностические возможности гематологических анализаторов

Память: более чем на 30000 образец 'ы подробно результаты включая гистограммы

Вход и выход: клавиатура, мышь, параллельный порт, последовательный порт RS232, может быть подключен к компьютеру

Принтер: внутренняя термопринтер, может быть подключен к внешнему компьютера и принтер

1.6 Основные параметры автоматизированного анализа крови и факторы, влияющие на их значения

Гематологические анализаторы позволяют не только автоматизировать процесс подсчета клеток крови, повысить производительность труда в лабораториях, улучшить качество и точность измерения, но и получить дополнительные, высоко информативные характеристики клеток крови животных. Для правильной их интерпретации специалисты клинической лабораторной диагностики, а также врачи других специальностей должны иметь представление о нормальном кроветворении, знать клиническую симптоматику различных заболеваний и патологических процессов, возможные причины, приводящие к отклонениям в гемограмме, ориентироваться в системе расстановки флагов, имеющейся в каждом анализаторе, гистограммах и скатерограммах. При анализе гемограммы следует учитывать возможные причины ложных результатов. Только в этом случае можно профессионально прокомментировать и при необходимости помочь клиницистам в интерпретации полученных результатов исследования крови.

Любые изменения общего анализа крови трактуются как патологические и требуют тщательного обследования животного. Изменения в гемограмме при многих заболеваниях могут иметь неспецифический характер. В этих случаях их используют для динамического наблюдения за больным, а также по ним ориентируются при прогнозировании исходов заболевания. При системных заболеваниях кроветворной системы исследование общего анализа крови приобретает первостепенное диагностическое значение. Оно определяет дальнейшую стратегию обследования животного с последующим выбором схемы лечения и необходимо для мониторинга проводимой терапии.

В гематологических анализаторах различных фирм-производителей нормальные показатели крови могут существенно варьировать в зависимости от норм, используемых в той или иной стране. Следуя инструкции прибора, перед началом работы на анализаторе рекомендуется изменить их в соответствии с нормами, принятыми в нашей стране (таблица 3).



Таблица 3 Гематологические показатели у различных видов животных

	СИ	Собака	Кошка	Корова	Лошадь	Свинья	Овца	Коза	Кролик
Гематокрит	x 10-2 L/L	37-55 (25-34)	30-45 (24-34)	24-46	32-48	36-43 (26-35)t	27-45	22-38	33-50
Гемоглобин	x 10 g/L	12-18	8-15	8-15	10-18	9-13	9-15	8-12	10-17
Эритроциты	x 1012 g/L	5.5-8.5	5-10	5-10	6-12	5-7	9-15	8-18	5-8
Ретикулоциты	%	0-1.5	0-1	0	0	0-12	0	0
Средний объем эритроцита	fL	60-77	39-55	40-60	34-58	52-62	28-40	16-25	58-67
Среднее содержание гемоглобина в эритроците*	pg	19.5-24.5	13-17	11-17	13-19	17-24	8-12	5.2-8	17-24
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците**	x 10 g/L	32-36	30-36	30-36	31-37	29-34	31-34	30-36	29-37
Тромбоциты	x 1011/ L	2-9	3-7	1-8	1-6	2-5	2.5-7.5	3-6	2.5-6.5
Лейкоциты	x 109/L	6-17	5.5-19.5	4-12	6-12	11-22	4-12	4-13	5-12.5
Сегментоядерные нейтрофилы	% x 109/L	60-70 3-11.4	35-75 2.5-12.5	15-45 0.6-4	30-75 3-6	20-70 2-15	10-50 0.7-6.0	30-48 1.2-7.2	20-75 1-9.4
Палочкоядерные нейтрофилы	% x 109/L	0-3 0-0.3	0-3 0-0.3	0-2 0-0.12	0-1 0-0.1	0-4 0-0.8	0	редко
Лимфоциты	% x 109/L	12-30 1-4.8	20-55 1.5-7	45-75	25-60	35-75 3.8-16.5	40-75 2-9	50-70 2-9	30-85 1.6-10.6
Моноциты	% x 109/L	3-10 0.15-1.35	1-4 0-0.85			0-10 0-1	0-6 0-0.75	0-4 0-0.55	1-4 0.05-0.5
Эозинофилы	% x 109/L	2-10 0.1-0.75	2-12 0-0.75	2-20 0-2.4	1-10 0-0.8	0-15 0-1.5	0-10 0-1	1-8 0.05-0.65	1-4 0.05-0.5
Базофилы	% x 109/L	редко	редко	0-2 0-0.2	0-3 0-0.3	0-3 0-0.5	0-3 0-0.3	0-1 0-0.12	1-7 0.05-0.9
Общий белок	x 10 g/L	6-7.5	6-7.5	6-8	6-8.5	6-8	6-7.5	6-7.75	5.4-8.3
СОЭ	x 10 g/L	0.15-0.3	0.15-0.3	0.1-0.6	0.1-0.4	0.2-0.4	0.1-0.5	0.1-0.4	0.2-0.4

гемоглобин /кол-во эритроцитов

гемоглобин /кол-во эритроцитов x средний объем эритроцита

Эритроцитарные параметры

RBC (red blood cells) - количество эритроцитов крови (х 10 12/л). Определение количества эритроцитов осуществляется путем вычитания из общего числа клеток в цельной крови тромбоцитов и лейкоцитов. Для исключения из счета тромбоцитов, которые имеют существенно меньшие размеры по сравнению с эритроцитами и лейкоцитами, используются пороговые значения. Считаются все частицы размером более 36 фл. Лейкоциты считаются в лизате после разрушения эритроцитов. Коэффициент вариации для данного параметра составляет 1 - 2%, а в некоторых приборах - менее 1%. Следует отметить, что иногда лейкоциты включаются в подсчет вместе с эритроцитами, так как их влияние в норме незначительно. Их количество на 3 порядка (несколько тысяч) существенно меньше числа эритроцитов (несколько миллионов). В случаях гиперлейкоцитоза при таком способе ошибка измерения эритроцитов возрастает.

Присутствие криоглобулинов может вызвать увеличение WBC, RBC или PLT и концентрации HGB. В таких случаях следует прогреть образец крови до 37 °С в течение 30 минут и немедленно провести измерение. Криоглобулинемия может наблюдаться у больных миеломой, злокачественными новообразованиями, лейкозом, лимфопролиферативными и аутоиммунными заболеваниями, вирусным гепатитом, сахарным диабетом.

Агглютинация эритроцитов может привести к занижению показателей RBC, увеличению MCV. Это можно проверить по повышенным значениям МСН и МСНС

Нормобласты (NRBC) - большинство гематологических анализаторов подсчитывает все ядросодержащие клетки, поэтому при наличии нормобластов в периферической крови они определяются как лейкоциты и могут быть причиной увеличения WBC и лимфоцитов, т.к. нормобласты имеют размер малого лимфоцита. В этих случаях необходим строгий визуальный контроль и коррекция истинного количества лейкоцитов.

Например: Общее количество лейкоцитов при подсчете в анализаторе - 45 х 10 9/л. В лейкоцитарной формуле на 100 лейкоцитов имеется 50 нормобластов. Рассчитываем истинное количество лейкоцитов в крови:

150 клеток (общее количество - 45 х 10 9/л (количество клеток

лейкоцитов и нормобластов, в 1 мкл, полученное при

полученное при подсчете подсчете в камере или на

лейкоцитарной формулы) анализаторе)

100 клеток (лейкоциты) - Х (истинный лейкоцитоз крови)

Таким образом, истинное число лейкоцитов в крови составляет 30 х 109/л.

В некоторых анализаторах при наличии нормобластов в крови коррекция лейкоцитов проводится автоматически.

Нормобласты появляются в периферической крови при онкогематологических заболеваниях, анемиях (гемолитические, В12- и фолиеводефицитные), тяжелых септических состояниях и интоксикациях. Появление нормобластов в послеоперационном периоде является плохим прогностическим признаком, предсказывающим возможный летальный исход. Наличие в крови нормобластов может расцениваться как маркер гипоксии и воспаления.

HGB (hemoglobin) - концентрация гемоглобина (г/дл или г/л) в большинстве гематологических анализаторов определяется фотометрически гемиглобинцианидным или гемихромными методами. Коэффициент вариации при этом не превышает 2%.

Таблица 5

Возможные ошибки измерения гемоглобина
Ложное повышение	Ложное понижение
- высокий лейкоцитоз (более 50 х 10 9/л) - присутствие нестабильных - гемоглобинов (HbS, HbC) - гиперлипидемия - гипербилирубинемия - гипербилирубинемия - криоглобулинемия - гемолиз (in vivo) - парапротеинемия - резистентные к лизису эритроциты	образование микросгустков в пробе крови

Основные причины завышения результатов определения гемоглобина обусловлены мутностью образца крови, которая может быть следствием:

- Гиперлипидемии и гипербилирубинемии, приема жирной пищи. Различное влияние липидемии на определение гемоглобина в приборах связано с техническими особенностями, а не с методологией. Величина результирующей ошибки сильно зависит от оптической системы прибора: размера выходного отверстия из кюветы для образцов и расстояния до фотодиода.

В общих случаях измерение HGB на анализаторах уступает по точности определению гемоглобина ручным методом. Наиболее надежные результаты определения концентрации гемоглобина гемиглобинцианидным методом могут быть получены на спектрофотометре или фотометре при добавлении в холостую пробу 20 мкл сыворотки крови больного.

- Присутствия нелизированных эритроцитов.

- Гиперлейкоцитоза. Для снижения ошибки измерения рекомендуется обработать кровь лизатом, отцентрифугировать образец и провести измерение гемоглобина в надосадочной жидкости фотометрическим методом.

В зависимости от концентрации гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: легкую (HGB > 90 г/л), среднюю (HGB 70 - 90 г/л), тяжелую (HGB < 70 г/л).

Повышение концентрации гемоглобина наблюдается при реактивных и опухолевых эритроцитозах, обезвоживании.

Снижение концентрации гемоглобина имеет место при анемиях, гипергидратации.

НСТ (hematocrit) - гематокрит. Показатель отражает сумму прямо измеренных объемов эритроцитов в единице объема крови. Проблемы "остаточной" плазмы (плазмы, оставшейся между эритроцитами при центрифугировании) в гематологических анализаторах по сравнению с гематокритной центрифугой не существует. Коэффициент вариации для автоматического метода - менее 1% в сравнении с 1 - 2% при определении показателя методом центрифугирования.

Таблица 6

Возможные ошибки измерения гематокрита
Ложное повышение	Ложное понижение
- гигантские тромбоциты (с объемом более 30 фл) - криоглобулинемия - высокий лейкоцитоз (более 50 х 10 9/л) - гипергликемия (> 600 мг/дл) - диабетический кетоацидоз	- агглютинация эритроцитов -выраженный микроцитоз эритроцитов (< 36 фл)

Выраженная агглютинация эритроцитов может привести к получению неправильных значений НСТ, т.к. агглютинаты эритроцитов могут восприниматься прибором как лейкоциты и не учитываться при расчете гематокрита. В таких случаях рекомендуется определение гематокрита на гематокритной центрифуге.

Повышение гематокрита наблюдается при реактивных и опухолевых эритроцитозах, уменьшении объема циркулирующей плазмы (ожоговая болезнь, дегидратация). Снижение гематокритной величины имеет место при анемиях, беременности, гипергидратации.

При гипергликемии и диабетическом кетоацидозе отмечается гиперосмолярность плазмы крови. При разведении крови in vitro изотоническим раствором происходит быстрое набухание эритроцитов, что и вызывает завышение НСТ. В этих случаях определение гематокрита на гематокритной центрифуге является более точным.

Показатели гематокрита и гемоглобина являются важными параметрами общего состояния здоровья.

MCV (mean corpuscular volume) - средний объем эритроцита, выражается в кубических микрометрах (куб. мкм) или фемтолитрах (1 фл = 1 куб. мкм или 1 x 10 -15 /л). MCV определяется большинством гематологических анализаторов благодаря прямой зависимости амплитуды электрического импульса от объема клетки. Вычисляется MCV делением суммы клеточных объемов на число эритроцитов.

В то же время MCV - это средний показатель объема всей популяции эритроцитов, содержащихся в диапазоне от 36 - 360 фл. Поэтому необходимо иметь в виду, что MCV может иметь нормальное значение при наличии у животного одновременно выраженного макро- и микроцитоза, большом количестве аномальных эритроцитов. В этом случае особую диагностическую важность приобретает анализ эритроцитарной гистограммы и морфология клеток в мазках крови.

При наличии агглютинации эритроцитов прибор воспринимает агрегаты как одну большую клетку, если размер их меньше верхнего порога эритроцитарного канала, что приводит к увеличению MCV. Сохранение крови in vitro и измерение таких проб при 37 °С способствует получению правильных результатов.

MCV является важным показателем в дифференциальной диагностике анемий. На основании MCV анемии разделяют на нормоцитарные (MCV 80 - 100 фл), микроцитарные (MCV менее 80 фл) и макроцитарные (MCV более 100 фл).

Таблица 7

Возможные ошибки измерения MCV
Ложное повышение	Ложное понижение
- холодовые агглютинины - диабетический кетоацидоз - гиперосмолярность плазмы - гипернатриемия - высокий лейкоцитоз (более 50 х 10 9/л) - длительное хранение крови (более 8 часов) - ретикулоцитоз - макротромбоцитоз	- повышенное содержание фрагментов эритроцитов в крови вследствие механического гемолиза - коагулопатия потребления

MCV - показатель, отражающий изменения, возникающие в эритроцитах при длительном хранении крови. Изменения в мембране эритроцитов возникают раньше, чем в лейкоцитах и тромбоцитах, поэтому хранение крови более 8 часов вызывает увеличение MCV.

MCV меняется в течение жизни: у новорожденных достигает 128 фл, в первую неделю снижается до 100 - 112 фл, к 1 году составляет 77 - 79 фл, в возрасте 4 - 3 лет нижняя граница нормы (80 фл) стабилизируется.

МСН (mean corpuscular hemoglobin) - среднее содержание гемоглобина в эритроците (пг). Рассчитывается по формуле:



МСН характеризует среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах. В норме МСН составляет 27 - 31 пг. МСН - более объективный параметр, чем устаревший цветовой показатель, который не отражает синтез гемоглобина и его содержание в эритроците.

Возможные ошибки измерения. Параметр МСН является расчетным, поэтому к ложно повышенным результатам приводят все факторы, влияющие на увеличение значений гемоглобина и снижение количества эритроцитов. Ложно пониженные результаты МСН получаются вследствие ошибок, связанных с неправильным определением числа эритроцитов (завышения их количества) и занижением концентрации гемоглобина.

Изменения МСН лежат в основе разделения анемий на нормохромные (МСН - 27 - 31 пг), гипохромные (МСН менее 27 пг) и гиперхромные (МСН более 31 пг). Снижение МСН наблюдается при анемиях, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина (железодефицитной анемии, порфирии), повышение - при макроцитарных и, особенно, мегалобластных анемиях.

МСНС (mean corpuscular hemoglobin concentration) - средняя концентрация гемоглобина в эритроците (г/дл). Вычисляется по формуле:

Различия между двумя последними индексами заключаются в том, что МСН указывает на массу гемоглобина в одном эритроците и выражается в долях грамма (пикограммах). МСНС показывает концентрацию гемоглобина в одном эритроците, т.е. соотношение содержания гемоглобина к объему клетки. Он отражает насыщение эритроцита гемоглобином. В норме МСНС составляет 30 - 38 г/дл. В отличие от МСН МСНС не зависит от клеточного объема и является чувствительным показателем нарушения процессов гемоглобинообразования.

Возможные ошибки измерения. Поскольку параметр МСНС является расчетным, то к ложно завышенным результатам приводят все факторы, влияющие на завышение значений гемоглобина и занижение гематокрита (последний связан с измерением объема эритроцитов). Ложно пониженные результаты МСНС получаются вследствие неправильного определения MCV (завышения их значения) и занижения концентрации гемоглобина.

Снижение значения МСНС наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением синтеза гемоглобина.

Повышение МСНС выше 38 г/дл встречается редко (врожденный сфероцитоз), т.к. это может закончиться кристаллизацией гемоглобина и гемолизом эритроцита. Чаще всего увеличение МСНС свидетельствует об ошибках, допущенных при измерении пробы (погрешности определения гемоглобина или MCV). Поэтому данный параметр часто используется в качестве индикатора ошибок, допущенных на аналитическом или преаналитическом этапах работы.

Имеются анализаторы, которые непосредственно измеряют концентрацию гемоглобина в каждом отдельном эритроците и строят гистограммы распределения клеток не только по объему, но и по концентрации гемоглобина. При этом возрастает точность определения этого параметра и вводится новый показатель - ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина (HDW - hemoglobin distribution width), который характеризует гетерогенность эритроцитарного пула.

LHD (low hemoglobin density), % - гемоглобин низкой плотности - новый параметр, который коррелирует с процентом гипохромных эритроцитов. При наличии более 10% гипохромных эритроцитов показатель LHD > 5,5%.

Показатель LHD является индикатором железодефицитного состояния.

Hypo% - процент гипохромных эритроцитов, имеет значение в диагностике гипохромных анемий и мониторинге терапии эритропоэтином. Более 10% гипохромных эритроцитов является индикатором железодефицитного состояния.

RDW (red cell distribution width) - показатель гетерогенности эритроцитов по объему, характеризует степень анизоцитоза. Этот показатель вычисляется большинством современных гематологических анализаторов на основании гистограммы распределения эритроцитов как коэффициент вариации объема эритроцитов:

где SD - стандартное среднеквадратическое отклонение объема эритроцита от среднего значения. На этот показатель влияет MCV, поэтому как при микроцитозе, так и при макроцитозе отмечается тенденция к увеличению RDW-CV.

Анизоцитоз улавливается прибором значительно быстрее, чем при визуальном просмотре мазка крови, так как прибор измеряет непосредственно объем клеток, а морфолог под микроскопом видит клетку в плоскости и может пропустить начальные изменения объема. Кроме того, оценка степени анизоцитоза под микроскопом сопровождается целым рядом ошибок. При высыхании в мазках диаметр эритроцитов уменьшается на 10 - 20%. В толстых препаратах он меньше, чем в тонких. Показатель RDW характеризует колебания объема клеток внутри популяции и не связан с абсолютной величиной объема эритроцитов. Поэтому при наличии в крови популяции эритроцитов с измененным, но достаточно однородным размером (например, микроциты), значения RDW могут быть в пределах нормы. В то же время при выраженном анизоцитозе эритроцитов показатель MCV, характеризующий средний объем всей клеточной популяции, является нормальным, а RDW будет повышенным. Таким образом, сочетанное использование двух параметров - RDW и MCV - позволяет точнее характеризовать изменения в периферическом звене эритрона.

FRC - (fragment red cells) (RBC-F) - подсчет фрагментов эритроцитов, используется для оценки тромботических микроангиопатий.

Гистограмма - это графическое распределение различных видов клеток по их количеству и объему. Для построения гистограмм гематологические анализаторы подсчитывают миллионы клеток в одном образце, сортируют импульсы по амплитуде и распределяют частицы объемом от 24 до 360 фл по 256 каналам, каждый из которых соответствует объему частиц.

Эритроцитарная гистограмма

Как правило, регистрируемая кривая подчиняется закону нормального (гауссова) распределения. Гистограмма должна начинаться и заканчиваться на базовой линии и между нижним и верхним дискриминатором. По горизонтали откладывается объем измеряемой клетки в фл (1 фл = 10-15 /л), вертикальная ось на графике фиксируется как 100% шкала.

Нормальная эритроцитарная гистограмма имеет симметричную (куполообразную) форму. На некоторых анализаторах при уменьшении количества эритроцитов амплитуда гистограммы уменьшается.

При появлении патологических или нескольких популяций эритроцитов форма гистограммы меняется. Несмотря на то, что пороговое значение для эритроцитов составляет 36 фл, дополнительная область от 24 до 36 фл позволяет выявить клетки небольших размеров.

Ретикулоцитарные параметры

Ретикулоциты представляют собой незрелые эритроциты, содержащие остатки РНК и образующиеся после потери нормобластами ядер.

В связи с появлением высокотехнологичных гематологических анализаторов стало возможным получать, помимо классических, дополнительные информативные ретикулоцитарные параметры. Аббревиатура ретикулоцитарных показателей в анализаторах различных фирм-производителей различна.

Классические параметры ретикулоцитов

RET% - относительное количество ретикулоцитов (в %);

RET# - абсолютное количество ретикулоцитов (х 10 9 /л);

Ложное повышение
- включения в эритроцитах (тельца Жолли, малярийные паразиты) - высокий лейкоцитоз - аномальные формы гемоглобина - гипертромбоцитоз - гигантские тромбоциты

Ретикулоцитоз с резким увеличением фракции незрелых ретикулоцитов на фоне активного эритропоэза отражает повышенную регенераторную способность костного мозга. Сохраняющийся ретикулоцитоз может свидетельствовать о продолжающемся кровотечении.

Ретикулоцитопения - индикатор угнетения эритропоэза. Нормализация абсолютного количества ретикулоцитов (RET#) - показатель восстановления пролиферативной активности эритрокариоцитов

Объемные

MCVr (Mean Cell Volume Reticulocytes) - средний объем ретикулоцитов (фл);

MSRV (Mean Sphered Reticulocyte Volume) - средний объем сферических ретикулоцитов, фл.

- Низкий объем ретикулоцитов объясняет появление микроцитов в периферической крови.

- Объемные показатели ретикулоцитов могут использоваться в диагностике ЖДА, мониторинге ответа на терапию железосодержащими препаратами, фолиевой кислотой, витамином В12.

Характеризующие степень зрелости ретикулоцитов

LFR% - популяция малых зрелых RET (87 - 99%);

MFR% - популяция средних RET (2 - 12%);

HFR% (1 - 2%) - популяция больших незрелых RET.

MFR+HFR определяется как фракция незрелых ретикулоцитов - IRF (Immature Reticulocyte Fraction). Фракция незрелых ретикулоцитов может служить индикатором активности эритропоэза.

Увеличение фракции незрелых ретикулоцитов свидетельствует об ускоренном выбросе незрелых клеток из костного мозга. Фракция незрелых ретикулоцитов повышается значительно раньше (как правило, на 2 дня) RET% и может служить наиболее чувствительным маркером в мониторинге за состоянием эритропоэтической активности костного мозга и эффективности лечения витамином В12, фолиевой кислотой, препаратами железа и ЭПО.

Ретикулоцитарные индексы (RPI и CRC)

В случае изменения только гематокрита рассчитывается индекс CRC (Corrected Reticulocyte Count) - скорректированный подсчет ретикулоцитов по формуле:

где:

Ht - гематокрит больного;

RET% - количество ретикулоцитов (%), измеренное в крови при данном гематокрите;

0,45 - идеальный гематокрит.

Если у больного одновременно с низким гематокритом (Ht) в периферической крови присутствуют незрелые ретикулоциты (MFR и HFR), то рассчитывается индекс продукции ретикулоцитов RPI (Reticulocyte production index):

Величина RPI широко варьирует в зависимости от степени тяжести анемии, продукции ЭПО и других факторов. Снижение данного индекса менее 2 указывает на низкую пролиферативную активность эритрокариоцитов.

Расчет данных индексов позволяет дать правильную оценку характера эритропоэза и, таким образом выбрать адекватную программу лечения больных. Исследование ретикулоцитов используется для:

- оценки активности эритропоэза при состояниях, сопровождающихся гемолизом или кровопотерей;

- детекции нарушения регенераторной способности костного мозга при дефиците железа, витаминов B12, В6, фолатов, меди и мониторинга соответствующей терапии;

- оценки состояния эритропоэза на фоне лечения эритропоэтином;

- оценки способности костного мозга к регенерации после цитотоксической терапии и трансплантации костного мозга;

- оценки восстановления синтеза ЭПО после трансплантации почки;

Тромбоцитарные параметры

PLT (platelet) - количество тромбоцитов (х 10 9/л). В отличие от ручного подсчета тромбоцитов, где проводится предварительный лизис эритроцитов, автоматические счетчики крови анализируют тромбоциты и эритроциты без предварительной обработки. Это создает проблему дифференцирования больших форм тромбоцитов (макротромбоцитов) и сравнимых с ними по объему эритроцитов (микроцитов), их фрагментов (шизоцитов), а также фрагментов цитоплазмы лейкоцитов (клеточный дебрис).

Существует несколько механизмов, предупреждающих подсчет одних элементов вместо других. Например, в приборах, использующих кондуктометрический метод, анализируется не только высота электрического импульса, но и его форма. Существует система дискриминаторов, определяющих высоту электрического сигнала, пропорциональную размеру частицы, и ширину (длительность) импульсов. Все импульсы, соответствующие размерам частиц от 1,8 до 30,0 фл, подсчитываются как тромбоциты. Если доля частиц с объемами в области 30 фл превышает запрограммированный порог, то выводится на экран сообщение "Micro RBC", либо "Macro PLT". При этом достоверность определения количества тромбоцитов снижена.

Таблица 8

Возможные ошибки измерения тромбоцитов
Ложное повышение	Ложное понижение
- микроцитоз - криоглобулинемия - гемолизированные образцы крови - наличие фрагментов эритроцитов и лейкоцитов	- агрегация тромбоцитов -тромбоцитарный "сателлизм" (прилипание тромбоцитов к лейкоцитам) - гигантские тромбоциты - агглютинация эритроцитов - тромбообразование - взятие крови с гепарином или цитратом - гипертромбоцитоз (более 1,000 х 10 9 /л)

При агглютинации или агрегации эритроцитов тромбоциты могут оказаться внутри агрегатов, что приводит к снижению количества PLT. Гипертромбоцитоз (более 1,000 x 10 9/л) может превышать допустимый порог измерения PLT, что приведет к занижению показателя PLT. Это зависит от пределов линейности конкретного прибора. Гемолизированные образцы крови содержат строму эритроцитов, что приводит к повышению показателей PLT. При взятии крови с использованием гепарина или цитрата натрия в качестве антикоагулянта отмечается более выраженная агрегация тромбоцитов, что приведет к заниженному значению PLT.

Многие исследователи предлагают использовать только один стандартный антикоагулянт - К ЭДТА в концентрации 1,5 - 2,2 мг на 1 мл2 крови. Однако и это не спасает от появления артефактов. При наличии аутоантител к тромбоцитам ЭДТА индуцирует агрегацию тромбоцитов, что проявляется псевдотромбоцитопенией. Тщательно выполненный подсчет тромбоцитов методом фазово-контрастной микроскопии обычно используется в качестве референсного метода, но и он характеризуется большим коэффициентом вариации - 7 - 23%. Для большинства современных гематологических анализаторов коэффициент вариации подсчета PLT не превышает 2 - 4%.

MPV (mean platelet volume) - средний объем тромбоцитов выражается в фемтолитрах (фл) или куб. мкм. "Молодые" кровяные пластинки имеют больший объем, поэтому при ускорении тромбоцитопоэза средний объем тромбоцитов возрастает. В течение первых двух часов после взятия крови с ЭДТА происходит набухание тромбоцитов с изменением их объема и соответственно увеличением MPV. При наличии макротромбоцитов порог измерения для тромбоцитов может быть превышен, и они не подсчитываются, что приводит к занижению MPV. Небольшие фрагменты эритроцитов и лейкоцитов могут препятствовать измерению MPV. Тромбоциты могут быть в агглютинатах эритроцитов, что приведет к ошибочным результатам MPV. Это можно проверить по аномальным значениям МСН и МСНС.

Увеличение MPV наблюдается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, гипертиреозе, атеросклерозе, сахарном диабете. Крупные тромбоциты с аномальной морфологией появляются при миелопролиферативных заболеваниях.

Уменьшение этого показателя отмечается после спленэктомии.

PDW (platelet distribution width), % - ширина распределения тромбоцитов по объему. Этот параметр определяется на основании гистограммы распределения тромбоцитов. PDW количественно отражает гетерогенность популяции этих клеток по размерам (степень анизоцитоза тромбоцитов).

Увеличение PDW может быть признаком присутствия агрегатов тромбоцитов, микроэритроцитов, фрагментов эритроцитов. PDW изменяется при миелопролиферативных заболеваниях.

РСТ (platelet crit - тромбокрит), % - является параметром, который отражает долю объема цельной крови, занимаемую тромбоцитами.

IPF- (Immature Platelet Fraction) - фракция незрелых тромбоцитов.

Фракция незрелых тромбоцитов отражает состояние костномозгового тромбоцитопоэза. IPF повышается при регенерации костномозгового гемопоэза после химиотерапии.

МРС - (mean platelet component) - средний тромбоцитарный компонент. Новый параметр в гематологических анализаторах характеризует плотность и гранулярность тромбоцитов.

МРС коррелирует с активностью тромбоцитарного звена и может использоваться среди других показателей в качестве предвестника острых ишемических осложнений, а также риска развития тромбоза.

Тромбоцитарная гистограмма

В норме тромбоцитарная кривая характеризуется унимодальностью и асимметричностью. Гистограмма должна начинаться с базовой линии в области значений менее 2 фл и заканчиваться в зоне 20 - 30 фл. Количество тромбоцитов более 20 фл невелико.

Наличие в пробе патологических тромбоцитов (макро- или микро-), шизоцитов, микроэритроцитов, фрагментов лейкоцитов меняет форму тромбоцитарной гистограммы, что требует определенной корректировки получаемых результатов.

Анизоцитоз тромбоцитов не влияет на результаты счета тромбоцитов.

Множественные пики на тромбоцитарной гистограмме могут наблюдаться при агрегации тромбоцитов, при этом результат подсчета тромбоцитов может быть ложно занижен. Для исключения ошибочного результата рекомендуется повторить исследование с цитратом натрия, который предотвращает свертывание крови в случае несовместимости образца с ЭДТА.

При выявлении патологической тромбоцитарной гистограммы следует анализировать окрашенный мазок крови.

Лейкоцитарные параметры

WBC (white blood cells) - количество лейкоцитов крови (х 10 9/л). Измерение лейкоцитов проводится после полного лизиса эритроцитов специальным реагентом. Все частицы размером более 35 фл считаются как лейкоциты. Тромбоциты, размер которых меньше порогового значения 35 фл, исключаются из подсчета. Коэффициент вариации (CV) при автоматическом определении этого показателя составляет 1 - 3%, в то время как при ручном подсчете 6,5 - 15% в зависимости от числа лейкоцитов.

Ошибки подсчета числа лейкоцитов при автоматическом анализе возможны в сторону завышение числа лейкоцитов при наличии в крови ядерных красных клеток или устойчивых к лизису эритроцитов, агрегатов тромбоцитов, криоглобулинов или криофибриногена. Присутствие ядерных красных клеток и агрегатов тромбоцитов в исследуемых образцах крови сопровождается в большинстве современных гематологических анализаторов появлением соответствующих "сигналов тревоги" на бланках анализов ("NRBC", "Plumb").

Ложное занижение количества лейкоцитов наблюдается при разрушении клеток при длительном хранении крови (более 24 часов) или грубом перемешивании.

Следует обращать внимание на изменение формы RBC гистограммы.



Таблица 9

Возможные ошибки измерения лейкоцитов
Ложное повышение	Ложное понижение
- нормобласты в периферической крови - криоглобулинемия - агрегаты тромбоцитов - резистентные к лизису эритроциты - малярия (эритроциты с гаметоцитами распознаются как лейкоциты)	- хранение крови более 24 часов - грубое перемешивание крови

Подсчет лейкоцитарной формулы

Многие современные гематологические анализаторы определяют от 6 до 10 показателей лейкоцитарной формулы с учетом относительного и абсолютного количества клеток, так называемые 3Diff или 5Diff.

Гематологические анализаторы, определяющие 18 параметров крови, дифференцируют все WBC на три популяции (3Diff) и определяют как относительное, так и абсолютное их содержание:

- Лимфоциты, %, - LYM% или LY%;

- Лимфоциты, кл/мкл, - LYM или LY#;

- Гранулоциты, %, - GRN% или GR%;

- Гранулоциты, кл/мкл, - GRN или GR#;

- Моноциты, %, - MON% или МО%;

- Моноциты, кл/мкл, - MON или МО#.

Главным преимуществом автоматического подсчета лейкоцитарной формулы является повышение точности результатов за счет измерения большого количества клеток по сравнению с микроскопическим исследованием. Ограниченное число клеток, анализируемое при подсчете мазка крови, неравномерное распределение лейкоцитов в препарате, использование нестандартных методов подсчета являются главными причинами расхождения результатов обоих методов. В то же время при микроскопическом исследовании врач дифференцирует лейкоциты не только по их размерам, но и оценивает в полном объеме морфологию клетки (ядерно-цитоплазматическое отношение, структуру распределения хроматина и особенности окраски ядра, наличие зернистости в цитоплазме), что позволяет ему с гораздо большей точностью отнести клетку к тому или иному виду лейкоцитов.

Для получения наиболее точных результатов дифференциального анализа лейкоцитов рекомендуется исследование образцов крови проводить в промежуток времени от 30 минут до 5 часов после взятия материала. При использовании предварительного разведения крови - от 5 минут до 1 часа.

На дифференциальный подсчет популяций лейкоцитов влияют те же факторы, что и на общее количество лейкоцитов. Появление "сигналов тревоги" указывает на наличие патологических изменений в исследуемом образце и требует микроскопии окрашенного мазка крови.

Некоторые факторы, влияющие на дифференциальный подсчет лейкоцитов: эритроцит анализатор почечный недостаточность

LY и LY%: нормобластоз, резистентные к лизису эритроциты (например, эритроциты, содержащие малярийный плазмодий) могут быть причиной ошибочного измерения LY.

MON и MON%: крупные лимфоциты, атипичные лимфоциты, бластные клетки и избыточное количество базофилов могут оказывать влияние на точность подсчета МО.

GRN и GRN%: избыток эозинофилов, метамиелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток и плазматических клеток может быть причиной ошибочного подсчета GR и GR%.

Лейкоцитарная гистограмма

На лейкоцитарной гистограмме показано распределение клеток по объему после обработки лейкоцитов специальным лизатом и лизиса эритроцитов. Субпопуляции лейкоцитов попадают в три главные области гистограммы распределения WBC, которые отделены с помощью пороговых значений (дискриминаторов). Если результаты подсчета попадают в область нормальных значений, то никаких маркеров, предупреждающих о возможной патологии, не появляется.

Форма гистограммы изменяется при нарушении распределения лейкоцитов по популяциям или недостаточном лизисе эритроцитов.

Таким образом, гематологические анализаторы позволяют выявлять патологические состояния, однако не способны их дифференцировать. Необходимо учитывать, что 3Diff-анализаторы в некоторых случаях (например, при микроформах бластов) не в состоянии отличить патологические клетки от нормальных клеток и поэтому не могут быть использованы для скрининга нормы. Гематологические анализаторы, дифференцирующие лейкоциты на три популяции (3Diff), могут с успехом использоваться для динамического наблюдения за состоянием крови пациентов.

Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа

Использование эритроцитарных показателей в дифференциальной диагностике анемий

Анемия - это состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина и в большинстве случаев количества эритроцитов и гематокрита в единице объема крови. Анемии разнообразны по генезу, часто имеют смешанный патогенез. В большинстве случаев анемия - не самостоятельная нозологическая форма, а проявление основного заболевания. Она сопутствует диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желудочно-кишечного тракта, печени, почек (хроническая почечная недостаточность), злокачественным новообразованиям, хроническим инфекционным заболеваниям и воспалительным процессам.

На основании эритроцитарных индексов была создана классификация, согласно которой анемии подразделяются натмикроцитарные гипохромные, нормоцитарные нормохромные и макроцитарные гиперхромные. Одинаковые по патогенезу анемии могут относиться к различному морфологическому варианту. Так, анемии хронических заболеваний могут быть как нормоцитарными, так и микроцитарными; смешанная железодефицитная анемия (ЖДА) и В12-дефицитная анемия. Тем не менее, морфологический вариант анемии имеет важнейшее значение для проведения дифференциальной диагностики.

Рис. Классификация анемий на основании эритроцитарных индексов

Нормоцитарные нормохромные анемии

Нормоцитарные нормохромные анемии сопровождают многочисленные заболевания. Патогенез этих анемий связан с:

- низкой продукцией эритропоэтина или резистентностью эритроидных клеток к эритропоэтину (хроническая почечная недостаточность, эндокринные заболевания);

- поражением костного мозга (метастазы злокачественных новообразований, специфическая лейкозная инфильтрация костного мозга, апластическая анемия);

- перераспределительным железодефицитом (анемия хронических заболеваний - АХЗ);

- острой кровопотерей (постгеморрагическая анемия);

- некоторыми видами гемолитических анемий.



2. Анемия при хронической почечной недостаточности

Анемия - один из наиболее характерных синдромов, сопровождающих течение хронической почечной недостаточности (ХПН). Патогенез анемии при хронической почечной недостаточности достаточно сложный: снижение продукции ЭПО, повышенный гемолиз, постоянные кровопотери и дефицит железа, связанные с гемодиализом, действие уремических токсинов и другие факторы. Основное значение в развитии анемии принадлежит абсолютному или относительному дефициту эндогенного эритропоэтина (эЭПО). Согласно многочисленным литературным данным, дефицит ЭПО вызывает ускоренный апоптоз эритроидных клеток в костном мозге.

Лабораторные показатели крови:

- Анемия (нормохромно-нормоцитарная).

- Ретикулоцитоз или ретикулоцитопения, реже нормальное количество.

- Тромбоцитопения.

- Количество лейкоцитов варьирует.

- Снижение концентрации ЭПО.

При ХПН анемия имеет характер нормоцитарной нормохромной. Количество ретикулоцитов при нефрогенной анемии обычно нормальное или незначительно повышено, что зависит от степени активности костномозгового эритропоэза. Отмечается повышение фракции незрелых ретикулоцитов (IRF), это характеризует наличие активного эритропоэза в костном мозге, несмотря на дефицит ЭПО. Возможно, при постоянных кровопотерях, связанных с гемодиализом, компенсаторно активируется костномозговой эритропоэз.

На фоне длительного гемодиализа, вследствие кровопотерь или приема эритропоэтина анемия может трансформироваться в гипохромную микроцитарную, что является свидетельством развития ЖДА и требует соответствующего лечения. При развитии гипохромной микроцитарной анемии отмечается снижение гемоглобина в ретикулоцитах (Ret-Hb).

2.1 Апластическая анемия

Апластическая анемия (АА) - группа врожденных и приобретенных заболеваний, характеризующихся резким угнетением костномозгового кроветворения, торможением процессов пролиферации и дифференцировки клеточных элементов с развитием глубокой панцитопении в периферической крови. Клиническая картина определяется анемическим и геморрагическим синдромами.

Лабораторные показатели крови:

- Анемия.

- Ретикулоцитопения.

- Лейкопения.

- Тромбоцитопения.

В периферической крови отмечается выраженная нормохромная анемия с резким снижением концентрации гемоглобина, количества, умеренным анизоцитозом с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитозу.

Снижение эритропоэтической активности костного мозга проявляется снижением не только относительного, но и абсолютного содержания ретикулоцитов (RET#), фракции незрелых ретикулоцитов (IRF).

Характерным для АА является выраженная лейкопения с абсолютной нейтропенией и относительным лимфоцитозом. В случае присоединения инфекци и может наблюдаться сдвиг влево до миелоцитов. Резко выражена тромбоцитопения, иногда в мазках периферической крови тромбоциты могут отсутствовать.

2.2 Анемии хронических заболеваний

Анемии, сопровождающие инфекционные, ревматические и опухолевые заболевания, получили условное название "анемии хронических заболеваний" (АХЗ). Частота их при указанных состояниях достигает 100%. АХЗ занимают по распространенности второе место после железодефицитной анемии (ЖДА).

В патогенезе АХЗ основное значение имеют:

- нарушение метаболизма железа;

- действие гуморальных ингибиторов эритропоэза;

- укорочение продолжительности жизни эритроцитов;

- относительная недостаточность ЭПО.

Развивается перераспределительный или функциональный дефицит железа вследствие накопления и блокады освобождения железа в тканевых макрофагах, что приводит к снижению доставки железа к эритрокариоцитам костного мозга, нарушению эритропоэза и развитию анемии.

Лабораторные показатели крови

- Анемия (нормохромно-нормоцитарная или гипохромная микроцитарная).

- Нормальное количество ретикулоцитов.

- Количество лейкоцитов и тромбоцитов варьирует.

Чаще анемия при АХЗ носит нормохромный нормоцитарный, несколько реже умеренно гипохромный микроцитарный характер. Количество ретикулоцитов нормальное или сниженное.

Для постановки диагноза АХЗ необходимо исключить другие причины анемического синдрома, проводя прежде всего дифференциальный диагноз с микроцитарными гипохромными анемиями (ЖДА, сидеробластные анемии, талассемии). АХЗ характеризуется снижением или нормальным количеством сывороточного железа и увеличением концентрации ферритина, что отличает АХЗ от ЖДА. В большинстве случаев повышены белки острой фазы.

2.3 Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия - состояние, которое развивается в результате быстрой потери значительного объема крови. Независимо от патогенеза заболевания при острой постгеморрагической анемии включаются физиологические механизмы, направленные на восстановление объема циркулирующей крови, что отражается на лабораторных показателях крови.

Лабораторные показатели крови

- Анемия (нормохромно-нормоцитарная или макроцитарная).

- Ретикулоцитоз.

- Полихромазия.

- Лейкоцитоз.

- Тромбоцитоз.

Во время первой фазы (1 - 2 дня) происходит спазм периферических сосудов, снижение объема сосудистого русла и поступление крови в системную циркуляцию из депо. Это приводит к тому, что, несмотря на абсолютное уменьшение массы эритроцитов, содержание гемоглобина и эритроцитов после кровопотери приближается к исходному и не отражает истинной степени анемизации.

Во второй фазе развивается гемодилюция - поступление в кровеносную систему тканевой жидкости, в результате восстанавливается объем циркулирующей плазмы. Именно в этой фазе развивается анемия, которая носит первоначально нормохромный нормоцитарный характер.

Через 3 - 5 дней после кровотечения развивается ретикулоцитоз с резким увеличением фракции незрелых ретикулоцитов (IRF), что на фоне активного эритропоэза отражает регенераторную способность костного мозга. Появление полихроматофильных макроцитов приводит к увеличению MCV, и анемия может стать макроцитарной нормохромной. При сочетании ретикулоцитоза и повышенного MCV можно ошибочно диагностировать гемолитическую анемию.

После остановки кровотечения нормализация количества ретикулоцитов отмечается через 2 - 3 недели. Сохраняющийся ретикулоцитоз может свидетельствовать о продолжающемся кровотечении. Непосредственно после кровотечения может развиваться транзиторная тромбоцитопения, но спустя несколько часов возникает тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Микроцитарная гипохромная анемия

Патогенез микроцитарных гипохромных анемий обусловлен нарушением синтеза гемоглобина в эритрокариоцитах. Причинами могут служить:

- дефицит железа в организме (железодефицитная анемия);

- нарушение синтеза порфиринов;

- нарушение образования глобиновых цепей (талассемии).

2.4 Железодефицитная анемия

Широкая распространенность железодефицитных состояний диктует поиск комплекса наиболее информативных лабораторных показателей, среди которых немаловажную роль играют эритроцитарные параметры. Железодефицитная анемия (ЖДА) связана с нарушением синтеза гемоглобина в результате снижения запасов железа в организме (таблица 10).

Таблица 10

Наиболее частые причины железодефицитной анемии
Снижение потребления железа	Повышенные потери железа	Повышенная потребность в железе
- Нарушение всасывания (мальабсорбция) - Недостаточное питание	- Острое кровотечение - Хроническая кровопотеря (меноррагии, кровопотери из желудочно-кишечного тракта - Донорство	- Беременность - Лактация - Быстрый рост в пубертатном периоде - Терапия рЭПО

Изменения лабораторных показателей зависят от стадии ЖДА и регенераторной способности костного мозга. Развитию анемии предшествует период латентного дефицита железа (тканевой дефицит железа без анемии). В зависимости от состояния эритропоэтической активности костного мозга различают регенераторную и гипорегенераторную стадии, а в соответствии с лабораторными показателями - три степени тяжести ЖДА:

- легкую;

- среднюю;

- тяжелую.

Лабораторные показатели крови

- Анемия (микроцитарная гипохромная).

- Ретикулоцитоз или нормальное содержание, ретикулоцитопения.

- Снижение концентрации ферритина, сывороточного железа, повышение ОЖСС, трансферрина, растворимых рецепторов к трансферрину.

Регенераторная стадия. Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы. Отмечается снижение концентрации гемоглобина, МСН, МСНС, MCV. Показатель анизоцитоза RDW может оставаться нормальным, что свидетельствует о преобладании однородных клеток с малым объемом, либо немного увеличен.

Эритроцитарная гистограмма имеет обычную форму и лишь смещается влево. Морфологическим признаком ЖДА является гипохромия эритроцитов и микроцитоз. Выраженное снижение объема эритроцитов отражается на форме тромбоцитарной гистограммы, она не заканчивается на базисной кривой, а поднимается правой своей частью вверх.

Относительное и абсолютное количество ретикулоцитов при ЖДА в пределах нормы, что свидетельствует о сохраняющейся регенераторной способности костномозгового кроветворения на фоне дефицита железа, либо несколько повышено при наличии кровотечения.

Гипорегенераторная стадия ЖДА характеризуется истощением пролиферативной активности костного мозга, снижением количества сидеробластов, повышением неэффективного эритропоэза, что приводит к снижению количества эритроцитов, появлению популяции красных клеток с увеличенным объемом. Эритроцитарная гистограмма уплощается и значительно растягивается вдоль оси Х, указывая на наличие двух популяций эритроцитов - микро- и макроцитов. MCV может увеличиваться, так как является усредненным показателем объемов эритроцитов. Присутствие микро- и макроцитов приводит к повышению RDW, что коррелирует с наличием смешанного анизоцитоза в мазках периферической крови. Может наблюдаться анизохромия эритроцитов, а также незначительный пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено, что отражает снижение пролиферативной активности эритроидных клеток.

При ЖДА отмечается снижение показателя CHr или RetHb (RET-Y), отражающего концентрацию гемоглобина в ретикулоцитах, которая является индикатором железодефицитного эритропоэза. Процент гипохромных эритроцитов (% Hypo) более 10% указывает также на железодефицитное состояние.

На фоне приема препаратов железа отмечается незначительное повышение количества эритроцитов, увеличение концентрации гемоглобина, МСН, МСНС, MCV. Показатель анизоцитоза (RDW) значительно повышается, что свидетельствует о появлении гетерогенной популяции эритроцитов. Эритроцитарная гистограмма становится бимодальной, первый пик ее характеризует популяцию с низким объемом (микроциты), второй - появление эритроцитов с нормальным объемом (нормоциты).

Максимальный подъем ретикулоцитов приходится на 16 - 18 день лечения, в то время как показатель фракции незрелых ретикулоцитов (IRF) увеличивается несколько раньше, что позволяет использовать его для более ранней оценки активации эритропоэза в мониторинге терапии больных ЖДА. Отмечается также повышение содержания гемоглобина в ретикулоцитах (RET-Y или RET-Hb) и снижение % Hypo.

ЖДА характеризуется снижением содержания железа, ферритина в сыворотке крови, % насыщения трансферрина железом, повышением концентрации растворимых рецепторов к трансферрину (sTfR), ОЖСС, трансферрина, увеличением свободных протопорфиринов эритроцитов. Все выше перечисленные показатели должны использоваться только в комплексе с гематологическими параметрами, т.к. их изменения наблюдаются при самых разнообразных заболеваниях. Содержание ферритина в сыворотке крови не всегда отражает истинные запасы железа в организме и часто повышается независимо от количества депонированного железа, что бывает при воспалении, инфекциях, онкологических заболеваниях, заболеваниях печени и других состояниях. В этих случаях определение высокой концентрации sTfR позволяет диагностировать ЖДА. Концентрация растворимых рецепторов к трансферрину отражает потребности преимущественно эритроидных клеток в железе, поэтому в случаях повышения эритропоэтической активности костного мозга и выраженного дефицита железа отмечается повышение их содержания в сыворотке крови. Количество sTfR остается стабильным при острофазном ответе и беременности.

Сидеробластные анемии

Анемии этой группы характеризуются дефектами синтеза гемоглобина, которые приводят к недостаточной утилизации железа для синтеза гема и, как следствие, появлению в периферической крови гипохромных микроцитарных эритроцитов и различной степени выраженности накопления железа в митохондриях эритрокариоцитов. В костном мозге обнаруживают "кольцевидные сидеробласты" - ядросодержащие эритроидные клетки с околоядерным венчиком, представляющим собой заполненные железом митохондрии, расположенные в виде перинуклеарного кольца. "Кольцевидные сидеробласты" являются диагностическим признаком этих анемий. Сидеробластные анемии могут быть наследственными и приобретенными: рефрактерная сидеробластная анемия при МДС, вследствие токсических воздействий (свинец, этанол, лекарственные препараты - изониазид, азатиоприн, мельфалан), алиментарные - дефицит пиридоксина, меди. Клинические проявления болезни зависят от степени выраженности анемии и признаков гемосидероза.

Лабораторные показатели

- Анемия (микроцитарная гипохромная).

- Ретикулоцитопения.

- Повышенное содержание сидеробластов в костном мозге.

- Повышение концентрации ферритина, сывороточного железа, нормальная или сниженная ОЖСС.

В периферической крови отмечается снижение гемоглобина и гематокрита, значительное снижение MCV, МСН, МСНС, выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз с резким увеличением RDW. Среди эритроцитов встречаются стоматоциты, овало- и сфероциты, шизоциты, отдельные мишеневидные эритроциты. В сыворотке крови - высокое содержание железа и ферритина, повышено насыщение трансферрина железом (НТЖ).

В костном мозге - гиперплазия красного ростка, увеличен процент базофильных, полихроматофильных и снижено количество оксифильных эритрокариоцитов, много кольцевидных сидеробластов.

При отравлении свинцом в эритроцитах определяется базофильная пунктация, повышено содержание протопорфирина, в моче увеличена концентрация дельта-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина.

Талассемии

Талассемии - гетерогенная группа наследственно обусловленных заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза одной из полипептидных цепей глобина, что приводит к увеличению продукции других цепей и развитию дисбаланса между ними. Талассемии относят к количественным гемоглобинопатиям, так как структура цепей гемоглобина не изменена. Чаще встречаются бета-талассемии. Дисбаланс синтеза глобиновых цепей вызывает развитие неэффективного эритропоэза, гемолиз эритроцитов периферической крови и развитие гипохромной анемии различной степени тяжести.

...