Дистрофии и роль сестринского процесса в лечении больных детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Дистрофии и роль сестринского процесса в лечении больных детей

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы дипломной работы определяется тем, что последнее время отмечается рост рождения детей с дистрофией. Дистрофия понятие собирательное, так как дистрофий очень много, это патологический процесс, когда ткани теряют или накапливают вещества, не характерные для нормальных показателей. Заболевание сопровождается повреждением клеток, что приводит к серьёзным изменениям функций различных органов.

Метаболизм и структура клеток и тканей оказываются нарушенными. Чаще всего диагностируется дистрофия у детей в возрасте до трёх лет. Последствиями становятся задержка физического, умственного, психомоторного развития, а также нарушения обмена веществ и иммунной системы. Что приводит к такому страшному заболеванию?

Как известно, эти заболевания встречаются повсеместно, но показатели их распространенности в популяциях разных стран мира и регионов Российской Федерации разные Частота НПМД колеблется от 1,3 до 12,9 на 100 тыс. населения. Магомедова Р.М. Клинико-генетическое исследование прогрессирующих мышечных дистрофий в популяции Республики Дагестан Автореф. Дисс канд.., мед.. 2015 г. // http://medical-diss.com/medicina/kliniko-geneticheskoe-issledovanie-progressiruyuschih-myshechnyh-distrofiy-v-populyatsii-respubliki-dagestan#ixzz491W6SlTE

В частности в Дагестане дистрофии распространены также широко. По данным Магомедовой Р.А., Распространённость НПМД в равнинных территориях РД составила 1:9977 (10,02±1,38 на 100 тыс.) в предгорной части РД - 1:3444 (29,03±4,11 на 100 тыс.), в горных изоляторах - 1:3878 (25,79±2,53 на 100 тыс.), в городах - 1:106309 (0,94±0,33 на 100 тыс.). Наименьшие значения распространенности НПМД определены в г. Махачкала - 1:234346 человек (0,43±0,25 на 100 тыс.), наибольшие в Табасаранском районе- 1:1122 человек (89,1±13,13 на 100 тыс.) Там же .

Дагестан занимает 3 место в России по рождаемости после Ингушетии и Чечни. Ежегодно недоношенных детей как по России так и по Республике Дагестан, которая входит в число лидеров по рождаемости в стране..

Во всем мире случаи преждевременного рождения младенцев становятся все более частым явлением. «Экстремально недоношенные» появляются на свет весом менее 1 кг. Задача сохранения жизни недоношенным младенцам актуальна во всех развитых странах.

Дистрофия - это патологический процесс, при котором в тех или иных клетках организма происходят изменения обмена веществ, хроническое расстройство питания, нарушающее правильное гармоничное развитие ребенка . Как правило дистрофии часто встречаются до 2 лет и особенно на первом году жизни . у новорожденных недоношенных детей эти процессы протекают сложно.. Поэтому уход за недоношенными детьми имеет большую практическую значимость в сестринском процессе. Поэтому в дипломной работе, наряду с общими проблемами сестринского ухода за детьми с дистрофией. уделяется особое внимание и рассматриваются особенности сестринского процесса за недоношенными детьми.

Объект исследования - различные виды дистрофии детей, причины и профилактика.

Предмет исследования - профессиональная деятельность медицинской сестры , сестринский уход за детьми и с дистрофией.

Цель исследования - выявить особенности работы медицинской сестры при выхаживании недоношенных новорожденных болеющих дистрофией .

Для достижения поставленной цели необходимо решить целый ряд следующие задачи:

· дается определение понятия «дистрофия» и причины;

· изучаются различные подходы к классификации, признаки дистрофии детей;

· рассматриваются различные степени дистрофии и их характеристики;

· определяется роль и значения сестринского процесса при лечении разных видов детской дистрофии;

· исследуются особенности мышечных дистрофий: Дющенна,Беккера ; Эрба Рота ; Ландузи Дежерина ; Эмери Дрейфуса,; конечностно-поясная; нервно-мышечная; окулофарингеальная и сестринский уход за больными детьми и их лечение;

· определяется значимость сестринского процесса по обеспечению оптимального режима жизнедеятельности недоношенного, больным дистрофией.

· определяется роль сестринского персонала в обучении матерей недоношенных детей самостоятельному уходу за новорожденными в домашних условиях.

Методы исследования:

В ходе написание работы автор использовал метод наблюдение за работой медицинской сестры по уходу за больными дистрофией в Махачкалинской железнодорожной больнице, в республиканской онкологической больнице во время прохождение медицинской производственной и учебной практики: метод анализа и синтеза. Исторический метод, методы статистики

Структура работы. Дипломная работа состоит из 3 взаимосвязанных глава (15 параграфов), заключения и библиографии. К работе также прилагается приложение

ГЛАВА 1. ДИСТРОФИЯ ДЕТЕЙ: ПРИЧИНЫ, КЛАССИФИКАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

1.1 Определение понятия «дистрофия» и причины

Дистрофия -- патологический процесс, когда ткани теряют или накапливают вещества, не характерные для нормальных показателей. Заболевание сопровождается повреждением клеток, что приводит к серьёзным изменениям функций различных органов.

Метаболизм и структура клеток и тканей оказываются нарушенными. Чаще всего диагностируется дистрофия у детей в возрасте до трёх лет. Последствиями становятся задержка физического, умственного, психомоторного развития, а также нарушения обмена веществ и иммунной системы. Что приводит к такому страшному заболеванию?

Медицина называет разные причины дистрофии у детей, самыми распространёнными из которых считаются:

· врождённые генетические нарушения обмена веществ;

· хромосомные и соматические заболевания;

· стрессы;

· внешние неблагоприятные условия и факторы: несбалансированное питание (переедание или длительное голодание), недостаточное внимание, негативное эмоциональное воздействие на ребёнка, нарушения режима дня, пренебрежение гигиеническими процедурами (смена пеленок, купание, прогулки на свежем воздухе), гиподинамия;

· нерациональное питание;

· проблемы с пищеварением;

· слабый иммунитет;

· инфекционные болезни;

· неблагополучное протекание беременности: полная занятость женщины во время декретного отпуска, вредные условия работы, стрессовые ситуации, алкоголизм, курение, сильный токсикоз.

Ошибочно мнение, что одной из причин детской дистрофии является недоношенность ребёнка, преждевременные роды. А вот слишком молодой или пожилой возраст матери может стать причиной врождённого заболевания. Формы данного недуга могут быть самыми разными, поэтому существует сразу несколько классификаций.

Также специалисты определяют особенности мышечной дистрофии детей. Мышечной дистрофией фактически называют группу наследственных заболеваний, характеризуемых прогрессирующей симметричной атрофией скелетных мышц, протекающей без болей и потери чувствительности в конечностях. Парадоксально, но пораженные мышцы могут увеличиваться в размерах из-за роста соединительной ткани и жировых отложений, создавая ложное впечатление крепких мышц.

До сих пор не существует средства, излечивающего мышечную дистрофию. Различают четыре основных вида этой патологии. Наиболее часто встречается мышечная дистрофия Дюшенна (50% всех случаев). Обычно заболевание начинается в раннем детстве и приводит к смерти к 20 годам. Мышечная дистрофия Беккера развивается медленнее, больные живут более 40 лет. Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясная дистрофии, обычно не влияют на продолжительность жизни.

Термин "дистрофия" обычно используют для обозначения гипотрофии. Гипотрофия - хроническое расстройство питания, обусловленное недостаточным поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения и характеризующееся дефицитом массы тела ребенка различной степени выраженности. Встречается преимущественно у детей до 2 лет, чаще у детей первого года жизни.

По времени возникновения гипотрофии делят на врожденные (перинатальные, внутриутробные) и приобретенные (постнатальные).

Этиология. Врожденная гипотрофия может быть обусловлена патологическим течением беременности, сопровождающимся нарушением плацентарного кровообращения; соматическими и инфекционными заболеваниями беременной; внутриутробным инфицированием плода; неправильным питанием беременной, а также курением и употреблением алкоголя; воздействием на ее организм производственных вредностей; возрастом беременной (моложе 18 или старше 30 лет).

Причинами приобретенной гипотрофии могут быть недокармливание, связанное с гипогалактией , затруднение сосания при тугой молочной железе или неправильной форме сосков у матери (плоские, втянутые); недостаточное количество молочной смеси при смешанном и искусственном вскармливании; качественно неполноценное питание вследствие длительного вскармливания молоком и позднего введения прикорма, назначения не соответствующих возрасту ребенка молочных смесей и др.; нарушение правил ухода за ребенком; инф. болезни ребенка (напр., кишечные инфекции, частые острые респираторные вирусные болезни); интоксикации, напрИМЕР, гипервитаминоз D; недоношенность; родовая травма; пороки развития пищеварительной системы (расщелины верхней губы и твердого при плохом пищеварении.

В связи с недостаточным поступлением пищи или нарушением ее усвоения в организме ребенка возникают расстройства функций различных органов и систем (в т. ч. иммунной), обмена веществ, развивается анемия. Ребенок худеет, замедляется его рост и психомоторное развитие, снижается реактивность организма.

Недостаточная обеспеченность организма питательными веществами приводит к ухудшению аппетита, снижению кислотности и ферментативной активности желудочного сока, уменьшению активности пищеварительных ферментов кишечника и поджелудочной железы, нарушению функции печени. Возникают расстройства пищеварения и всасывания, снижается переносимость пищи, что обусловливает развитие диспепсии даже при назначении пищи, по количеству и качеству соответствующей возрасту ребенка.

При гипотрофии могут наблюдаться нарушения со стороны ц центральной нервной системы (снижение возбудимости коры головного мозга, угнетение врожденных и приобретенных рефлексов и др.), сердца (нарушение ритма и урежение сердечных сокращений, приглушение тонов, метаболические изменения миокарда), легких (изменение ритма и глубины дыхания вследствие расстройства центральной регуляции, нарушение легочного кровообращения), почек (учащенное мочеиспускание с выделением большого количества мочи, в тяжелых случаях мочеиспускание становится редким, количество мочи уменьшается, возникает почечная недостаточность).

Функциональная активность желез внутренней секреции снижается вплоть до развития снижения функции щитовидной железы, надпочечников, передней доли гипофиза. Вследствие нарушения обмена белков, жиров, углеводов, воды и солей

Обменные нарушения усиливаются при витаминной недостаточности, обусловленной ограниченным поступлением витаминов с пищей. Возникающие при алиментарной недостаточности нарушения функций органов и обмена веществ, в свою очередь, отрицательно влияют на усвоение питательных веществ (порочный круг), что в тяжелых случаях может приводить к резкому истощению и гибели больного.

1.2 Классификация, признаки дистрофии детей

В зависимости от вида нарушений метаболизма, по локализации и распространённости проявлений заболевание делят на множество разных видов. Однако самая распространённая и общепринятая классификация дистрофии у детей в современной медицине выделяет три типа:

1. Невропатическая

· масса тела умеренно сниженная или нормальная;

· длина тела тоже в норме;

· психомоторное развитие вполне соответствует возрасту;

· чрезмерное возбуждение;

· негативное отношение ко всему;

· нарушения сна;

· снижение аппетита.

2. Нейродистрофическая

· масса тела снижена;

· длина тела уже при рождении слишком мала;

· психомоторное развитие отличается умеренным отставанием;

· анорексия.

3. Нейроэндокринная

· существенное, пропорциональное снижение длины и массы тела с самого рождения;

· психомоторное и физическое развитие отличается ярко выраженным отставанием;

· врождённые стигмы (микроторакоцефалия, псевдогидроцефалия, гемиасимметрия).

4. Энцефалопатическая

· глубокое отставание в психомоторном и физическом развитии;

· микроцефалия: локальное повреждение мозга;

· гипоплазия (недоразвитие) костной системы;

· полная анорексия;

· полигиповитаминоз.

Кроме того, важную роль играет классификация детской дистрофии по этиологии: приобретённая и врождённая. Последняя обусловлена генетикой и сопровождается поражением центральной нервной системы -- чаще всего приводит к летальному исходу на первом же году жизни малыша. Различаются такие варианты дистрофии, как квашиоркор (заболевание у детей в тропических странах), гипостатура, паратрофия (перекорм). Каждая из форм отличается различными симптомами.

Проявляются признаки дистрофии у детей раннего возраста в зависимости от формы заболевания и его степени тяжести. Общими симптомами считаются:

· возбуждение;

· ухудшение сна;

· потеря аппетита (читайте: как улучшить аппетит у ребенка);

· быстрая утомляемость;

· слабость;

· задержка роста;

· потеря веса.

1.3 Степени дистрофии и их характеристики

Современная медицина различает три степени дистрофии. Дадим краткое описание этих степеней.

При гипотрофии I степени отмечается уменьшение толщины подкожной клетчатки на всех участках тела кроме лица. В первую очередь подкожная клетчатка истончается на животе.

Индекс упитанности Чулицкой снижается у детей первого года жизни до 15-10 см при норме 25-20 см (индекс вычисляют по формуле: три окружности плеча + окружность бедра + окружность голени - длина тела).

Дефицит массы тела ребенка составляет от 11 до 20%. Кривая прибавки массы тела уплощается. Рост и психомоторное развитие соответствуют возрасту. Самочувствие ребенка обычно остается удовлетворительным, иногда отмечаются беспокойство, расстройство сна, снижение аппетита. Появляется бледность кожи, тургор тканей и мышечный тонус немного снижаются. Изменения со стороны внутренних органов, как правило, не выявляются. Стул нормальный. Мочеиспускание не нарушено.

При гипотрофии II степени подкожная клетчатка почти исчезает на животе и груди, значительно истончается на конечностях, уменьшается на лице. Индекс упитанности Чулицкой снижается до 10-0 см, дефицит массы тела составляет 20-30%.

Характерно отставание ребенка в росте (на 2-4 см) и психомоторном развитии. Отмечаются слабость раздражительность, гиподинамия, значительное снижение аппетита. Кожа бледная с сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складку. Тургор тканей и мышечный тонус резко снижены. Нередко наблюдаются признаки витаминной недостаточности, рахита, нарушение терморегуляции (дети легко переохлаждаются или перегреваются). Отмечаются приглушение тонов сердца, увеличение печени, неустойчивый стул (запоры сменяются поносами).

Часто появляется так наз. голодный кал: темного цвета, сухой, зловонный, имеющий щелочную реакцию), который сменяется жидкими испражнениями. При преобладании в пище углеводов кал может быть жидким с примесью слизи, желто-зеленого цвета, кислой реакции, при лабораторном исследовании в нем находят много крахмала, клетчатки, жиров, лейкоциты (мучнистый кал). Избыток белка в рационе может стать причиной появления белкового кала: кашицеобразного, грязно-серого цвета, с гнилостным запахом, щелочной реакции, при лабораторном исследовании в нем выявляют соли жира и продуктов распада тканей.

При гипотрофии III наблюдается в основном у детей первых 6 мес. жизни и характеризуется резким истощением ребенка.

Подкожная клетчатка исчезает на всех участках тела, иногда сохраняется очень тонкий слой на щеках, индекс упитанности Чулицкой отрицательный, дефицит массы тела превышает 30%.

Кривая прибавки массы тела плоская или падает вниз. Отмечаются выраженная задержка роста (на 7- 10 см) и психомоторного развития, нарастающая вялость, гиподинамия, отсутствие реакции на внешние раздражители.

Лицо ребенка морщинистое, "старческое". Глазные яблоки и большой родничок западают. Кожа бледно-серого цвета, сухая, кожная складка не расправляется. Видимые слизистые оболочки сухие, ярко-красного цвета. Тургор тканей резко снижен, мышцы атрофичны, тонус их обычно повышен.

Дыхание поверхностное, нередко возникают различные виды патологического дыхания и периодические остановки дыхания. Тоны сердца глухие, отмечаются урежение и нарушение ритма сердечных сокращений.

Живот вздут или втянут. Как правило, наблюдаются запоры, "голодный кал.

Мочеиспускание редкое, мочи мало. Температура тела обычно понижена, ребенок быстро охлаждается при осмотре. Часто присоединяется вторичная инфекция, которая протекает без выраженных симптомов. При отсутствии лечения ребенок может погибнуть.

Паратрофии и их причины. Перекорм ребенка - основная причина паратрафии. Перекорм наблюдается, как правило, за счет избыточного введения в питание углеводов: злоупотребление кашей (например, на все кормления ребенку дают манную кашу на молоке), неграмотная готовка молока, бесконтрольное введение творога и сливок.

Патогенез: углеводы в большем количестве поступают в пищеварительный тракт, что ведет к повышенной активности выработки ферментов. Повышенная выработка ферментов приводит к тому, что часть углеводов резорбируется, а часть углеводов включается в цикл Кребса, в результате чего углеводы перерабатываются в жир. Затем с пищей снова поступает большее количество углеводов, а возможность ферментативной системы ограничена. Это приводит к тому, что часть углеводов не усваивается и поступает в кишечник, где образуются органические кислоты, углекислый газ, вода. В кишечнике идет переработка их микроорганизмами, что приводит к процессам брожения.

Клиника:

· равномерная избыточная масса тела;

· бродильная диспепсия, вздутие живота ;

· умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания органических кислот;

· дисбаланс по углеводам и белкам в сторону повышения углеводов.

Снижение количества белка приводит к дефициту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к развитию интеркурентных инфекций. Дети малоподвижны, повышено отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии, симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум, отставание в моторном развитии. Отметим, что у этих детей закладываются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифест которой происходит в предпубертатном и пубертатном периоде.

1.4 Сестринский процесс при лечении детской дистрофии

Сестринский процесс при лечении дистрофии включает ряд последовательных стадий. Шагов (алгоритмов) в частности к ним относятся:

· коррекция питания;

· сбалансирование питания;

· нормализовать режим дня ребенка;

· массаж· лечебная гимнастика· прогулки

Диагностика дистрофии у детей и всех её видов должна проводиться только врачом. Своевременная медицинская помощь может спасти ребёнку жизнь. Врождённое заболевание обнаруживается чаще всего в родильном доме, а приобретённое диагностируется уже позднее.

Комплексное лечение дистрофии у детей зависит от вида заболевания и степени его тяжести. Гипотрофия I степени лечится дома, II и III -- в стационарном режиме вплоть до помещения ребёнка в бокс. Основные методики лечения включают в себя:

§ лечение болезни, которая стала причиной дистрофии;

§ диетотерапия: грудное вскармливание, кисломолочные смеси, дробность питания;

§ профилактика вторичных инфекций;

§ назначение витаминов, ферментов, стимуляторов и биологически активных добавок.

Профилактика дистрофии у детей предполагает, что уже во время беременности мать должна соблюдать режим дня, отказаться от вредных привычек, следить за своим здоровьем. После рождения малыша необходимо придерживаться правил кормления, рекомендации по уходу за ним, своевременно выявлять и лечить любые заболевания, ежемесячно посещать педиатра, отслеживать показатели роста и веса ребёнка. Такие комплексные меры помогут уберечь малыша от дистрофии.

Следует сразу оговорить, что лечение назначает врач-педиатр

При гипотрофии I степени лечение проводят амбулаторно, при гипотрофии II и III степеней - в стационаре (желательно в боксированных палатах). Основными принципами лечения являются устранение причины гипотрофии, диетотерапия, организация правильного ухода за ребенком, коррекция метаболических нарушений и витаминной недостаточности, проведение стимулирующей терапии, санация очагов инфекции в организме.

Характер лечебных мероприятий определяется индивидуально в зависимости от причин и степени тяжести гипотрофии. В случаях, когда при контрольном расчете устанавливают, что питание не покрывает потребности организма в пищевых веществах и энергии, проводят необходимую коррекцию. Так, если ребенок первых месяцев жизни из-за гипогалактии у матери получает недостаточное количество грудного молока, назначают докорм донорским молоком или молочными смесям).

Если выявляют дефицит какого-либо пищевого вещества в рационе (при смешанном и искусственном вскармливании), это вещество вводят дополнительно. Например, при недостатке белков обычно назначают кефир, творог, белковое молоко; дефицит углеводов устраняют с помощью сахарного сиропа, который добавляют в пищу и в воду для питья; для восполнения недостающего количества жиров используют 10-20% сливки.

С целью устранения дефицита пищевых компонентов применяют также специальные молочные смеси с повышенным содержанием того или иного вещества, а в тяжелых случаях прибегают к внутривенному введению ресурсов глюкозы, белковых гидролизатов, интралипида и др.

При проведении диетотерапии применяют двухфазный метод питания: в первой фазе уточняют переносимость пищи, во второй проводят усиленное питание, покрывающее потребности в пищевых веществах и восстанавливающее исчерпанные резервы.

При гипотрофии I степени первая фаза длится обычно 1-3 дня, в этот период калорийность и объем пищи могут быть несколько уменьшены по сравнению с нормой в зависимости от аппетита и переносимости пищи; во вторую фазу ребенок должен получать белки, углеводы и калории из расчета на 1 кг долженствующей массы тела (т. е. массы, которую должен иметь ребенок данного возраста при данном росте), а жиры из расчета на 1 кг фактической массы тела.

При гипотрофии II и III степени первая фаза длится не менее 5-7 дней, в это время назначают 2/3, 1/2 или 1/3 необходимой суточной калорийности, при расчете питания исходят из фактической массы. Недостающее по объему количество пищи восполняют фруктовыми и овощными отварами, 5% р-ром глюкозы, соками. Число кормлений увеличивают до 7-8 (при гипотрофии II степени) или 10 раз в сутки (при гипотрофии III степени), объем порций соответственно уменьшают. Кормить ребенка в первые дни рекомендуют грудным молоком.

В фазе усиленного питания количество пищи постепенно увеличивают, вводят молочные смеси, затем продукты прикорма с тем, чтобы обеспечить нормальную суточную калорийность.

В случае гипотрофии, обусловленной энзимопатиями, назначают специальное лечебное питание в зависимости от характера выявленной патологии. Так, напр., при непереносимости лактозы показано использование низколактозных смесей, в которых лактозы значительно меньше, чем в молоке. При гипотрофии, возникшей на фоне пороков развития пищеварительной системы, эндокринной патологии, поражений ц. н. с., проводят лечение основного заболевания.

Всем детям с гипотрофией независимо от ее причины назначают витамины, ферменты (пепсин, абомин, панкреатин, панзинорм, фестал и др.), стимулирующие средства (апилак, дибазол, в тяжелых случаях анаболические гормоны, иммуноглобулин, переливание плазмы), массаж, ЛФК, УФ-облучение.

Большое значение имеет организация правильного ухода за новорожденным и грудным ребенком. Полезны прогулки на свежем воздухе. Температура воздуха в комнате, где находится ребенок, должна быть + 24-26°, помещение необходимо чаще проветривать. Для предупреждения застойных явлений в легких ребенка нужно чаще брать на руки, перекладывать в постели. При охлаждении конечностей к ногам кладут грелку. В связи с пониженной сопротивляемостью к инфекции необходим тщательный уход за кожей, полостью рта. Важно ласковое обращение с ребенком, повышающее его эмоциональный тонус.

Прогноз в случае гипотрофии I и II степени при своевременном и адекватном лечении, как правило, благоприятный. При гипотрофии III степени летальность может достигать 30-50%.

Профилактика гипотрофии включает соблюдение режима дня и рациональное питание женщины во время беременности; исключение производственных вредностей и других факторов, оказывающих неблагоприятное влияние на плод); систематический контроль за состоянием беременной и плода, своевременное лечение патологий, состояний беременной (напри мер, токсикозов беременных)

При выявлении гипотрофии плода проводят коррекцию питания беременной, назначают витамины, метионин, а также сосудорасширяющие и спазмолитические средства, улучшающие плацентарное кровообращение. В постнатальном периоде необходимо следить за питанием кормящей матери, вскармливанием ребенка и увеличением его массы тела, следует соблюдать правила ухода за ним. В организации мероприятий по профилактике гипотрофии значительная роль принадлежит среднему медперсоналу - медсестрам детских поликлиник (в городах) и акушеркам ФАП (в сельской местности). Они посещают беременных и детей на дому беременных женщин, кормящих матерей, обучают правилам вскармливания ребенка и ухода за ним. При выявлении признаков гипотрофии необходима консультация врача-педиатра.

Как было отмечено. Выше паратрофия - хроническое расстройство питания у детей раннего возраста, при к-ром масса тела ребенка несколько увеличена. Причиной паратрофии чаще является избыток углеводов в пище по сравнению с количеством белков. Обычно это наблюдается у детей, находящихся на смешанном или искусственном вскармливании, при неправильной организации прикорма (напр., при замене двух или трех кормлений кашами) или несоблюдении правил приготовления молочных смесей (избыточное количество сухого порошка смеси различных марок и брендов на необходимый объем воды). Нередко паратрофия отмечается у детей с атипическим, или экссудативно-катаральным, диатезом.

При паратрофии нарушаются все виды обмена веществ, развивается гидролабильность тканей, возникают гиповитаминоз, рахит, анемия, снижается сопротивляемость организма к инфекции. Толщина подкожной клетчатки у ребенка обычно увеличена, особенно на животе и в области бедер. Рост ребенка, как правило, соответствует возрасту. Кожа бледная, сухая. Тургор тканей и тонус мышц снижен. Психомоторное развитие несколько задерживается. Иногда наблюдаются эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение аппетита. Стул неустойчивый, нередко учащенный, испражнения жидкие с примесью зелени и слизи, иногда пенистые. Ребенок часто болеет острыми респираторными вирусными заболеваниями, которые принимают затяжное течение и нередко осложняются отитом, пневмонией. При инфекционных болезнях масса тела быстро уменьшается.

В данном случае также лечение назначает врач. А медицинская сестра осуществляет уход назначенный лечащим врачом. врач-педиатр. Оно заключается в организации правильного соответствующего возрасту питания Следует ограничить пищу, содержащую большое количество углеводов, например, каши заменить овощными блюдами.

Показаны кисломолочные смеси, напр. "Биолакт". Назначают витамины С, B1, B2, В6, В15, А и др., стимулирующие средства (пентоксил, метацил, дибазол), массаж, ЛФК. Прогноз, как правило, благоприятный. Профилактика состоит в контроле за питанием детей, особенно находящихся

ГЛАВА 2. МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ И СЕСТРИНСКИЙ УХОД ЗА БОЛЬНЫМИ ДЕТЬМИ

2.1 Диагностика и лечение мышечной дистрофии детей

Диагностика мышечной дистрофии однозначна:

· Сбор семейного анамнеза. Доктору необходимо выяснить, были ли случаи этого заболевания в роду у пациента, какая форма проявления наблюдалась, характер ее течения.

· Электромиография. Метод, позволяющий определить электрическую активность мышечных тканей.

· Микроскопическое исследование. Биопсия, позволяющая дифференцировать класс мутированных изменений.

· Генетическое тестирование. Проведение молекулярно-биологических и иммунологических исследований беременной. Данные методы позволяют спрогнозировать возможность развития патологии мышечной дистрофии у будущего ребенка.

· Консультация терапевта, акушера-гинеколога, ортопеда.

· Анализ крови на уровень ферментов. Без наличия травмы, повышенное содержание фермента креатинкиназа говорит о наличии патологии.

· Анализ мочи показывает повышенный уровень креатина, аминокислот и понижение уровня креатинина.

Доктор может сказать только одно, чем позднее проявятся симптомы мышечной дистрофии, тем более щадяще они протекают. Ранние проявления дают тяжелые последствия: инвалидности, а в некоторых случаях и смерть.

Полностью и бесповоротно мышечная дистрофия не лечится, но медицина старается как можно эффективнее провести мероприятия, которые бы максимально облегчили симптоматику заболевания, предупредив при этом возникновение осложнений.

Лечение мышечной дистрофии сводится к комплексному подходу к проблеме. Чтобы хоть немного стимулировать мышечную активность, лечащий врач назначает больному кортикостероиды. Например, преднизон.

· Преднизон

Если болезнь протекает остро, данное лекарственное средство пациент начинает принимать в три - четыре приема суточной дозировкой 0,02-0,08 г. При снятии тяжелых проявлений, потребляемую дозу снижают до 0,005-0,010 г суточных.

Существуют и ограничения по приему данного препарата. Одноразово необходимо пить не более 0,015 г, суточная дозировка составляет 0,1 г.

Продолжительность курсового лечения зависит от характеристик развивающейся болезни и эффективности клинического действия препарата. В период приема этого лекарства, пациенту желательно придерживаться питания, богатого солями калия и белками. Данная диета позволит избежать или хотя бы смягчить побочные проявления потребления преднизона. Например, такие как отечность, повышение артериального давления, бессонницы, судороги, усиление утомляемости и другие.

Данный препарат категорически противопоказан больным, страдающим еще и такими заболеваниями как: тромбофлебиты и тромбоэмболия, язвенные проявления желудка и двенадцатиперстной кишки, остеопороз, гипертония, беременность и некоторые другие.

Если прием препарата растягивается на длительное время, при этом потребляемые пациентом дозировки внушительны, рекомендуется параллельно принимать и анаболические гормоны (например, метиландростендиол).

· Метиландростендиол

Таблетку лекарства кладут под язык и держат там до полного рассасывания. Для взрослых (профилактика нарушений белкового обмена) дозировка назначается в пределах 0,025-0,050 г суточных. Малышам доза рассчитывается из пропорций 1,0-1,5 мг на 1 кг веса тела ребенка, но суточная дозировка должна попадать в пределы 0,010-0,025 г.

Продолжительность одного курса составляет три - четыре недели, затем перерыв в две - три недели и можно начинать прием следующего цикла. Максимально допустимая суточная дозировка - 0,10 г (взрослым) и 0,050 г (детям). Разовая доза - 0,025 г.

Не рекомендуется назначать метиландростендиол пациентам с функциональной недостаточностью печени, индивидуальной непереносимостью составляющих лекарственного средства, при раке предстательной железы, сахарном диабете и некоторых других заболеваниях.

Пациентам с мышечной дистрофией назначаются так же препараты, снимающие спазмы мышечных тканей: дифенин, карбамазепин.

· Дифенин

Лекарственное средство выпускается как в форме таблеток, так и в капсулах. Прием препарата проводится три - четыре раза в день, в процессе приема пищи, либо после него. Суточная дозировка равняется 0,02-0,08 г (при остром протекании заболевания), впоследствии количество принимаемого препарата уменьшается до цифр 0,005-0,010 г в сутки. Если, наоборот, эффективность приема низковатая, дозу можно поднять до 0,4 г.

Детская дозировка несколько другая:

Малышам до пяти лет приписывают двух разовый прием по 0,025 г. Деткам пяти - восьми лет количество приемов увеличивают до трех - четырех в сутки при дозировках по 0,025 г. Подросткам старше восьми лет прием разносят на две части по 0,1 г.

Предлагаемый препарат противопоказан к применению людям, страдающим гиперчувствительностью к компонентам состава препарата, язвенными болезнями желудочно-кишечного тракта, тромбозами, психическими расстройствами, острыми заболеваниями сердца и эндокринной системы, некоторыми другими болезнями.

· Карбамазепин

Препарат применяется в течение дня, не привязываясь к приемам пищи. Таблетку пьет с небольшим количеством жидкости. Стартовая доза лекарственного средства составляет 100-200 мг и принимается один - два раза в сутки. Постепенно дозировку увеличивают, чтобы достигнуть необходимого эффекта, до 400 мг. При этом увеличивают и количество приемов, доводя их до двух - трех в день. Максимально допустимая суточная дозировка не должна превышать 2000 мг.

Стартовая доза для малышей пяти лет составляет 20-60 мг суточных. Затем, каждые двое суток дозировку повышают на эти же 20-60 мг суточных.

Стартовая суточная дозировка для деток старше пятилетнего возраста начинается с 100 мг. Далее, каждую следующую неделю доза увеличивается на 100 мг.

Общее поддерживающее количество препарата для малышей рассчитывается исходя из пропорций: десять - двадцать мг на каждый килограмм веса ребенка в день и разбивается на два - три приема.

Прием препарата необходимо ограничить больным, страдающим эпилептическими припадками, при острых формах заболеваний сердечнососудистой системы, при сахарном диабете, при повышенной чувствительности к трициклическим антидепрессантам, при почечной и печеночной недостаточности и других болезнях.

После консультации со своим лечащим врачом, возможно применение и так называемых БАДов (биологически активных добавок).

· Креатин

Это натуральный препарат, который способствующий наращиванию объемов мышц, активизирует их к адекватной реакции на нагрузки. Дозировку назначает врач, индивидуально для каждого отдельного случая.

Этот БАД не рекомендуют к приему пациентам, страдающим астмой, сахарным диабетом. Не желателен так же прием креатина при беременности.

· Кофермент Q10

Повышает общую мышечную выносливость. Рекомендуемая суточная дозировка - три капсулы, но, при необходимости, корректируется доктором. Срок приема - один месяц, далее необходимо сделать перерыв и цикл можно возобновить.

Данный препарат противопоказан беременным и женщинам в период лактации, деткам до 12 лет, при индивидуальной непереносимости каких-либо компонентов препарата, при язвенных болезнях ЖКТ, при гипертонии и других.

Практикуются при мышечной дистрофии несложные, но достаточно эффективные упражнения на растяжку мышц нижних и верхних конечностей, чтобы предотвратить контрактуру (продолжающееся длительное время, часто необратимое стягивание волокон мышечных тканей).

Физиотерапевтическое лечение мышечной дистрофии предполагает лечебные массажи, повышающие мышечный тонус. Практикуются и простые, но эффективные дыхательные упражнения.

Если контрактура или сколиоз уже достаточно сильно выражена, то после консультации со специалистами других, более узких направлений (например, с ортопедом, акушер-гинекологом, невропатологом), лечащий врач может принять решение о хирургическом вмешательстве.

При беременности у женщины идет перестройка гормонального фона, что может стать толчком в активизации процесса мышечной дистрофии. В таком случае, чтобы сохранить жизнь женщины, ей рекомендуется прервать беременность.

2.2 Мышечная дистрофия Дющенна и мышечная дистрофия Беккера: лечение и сестринский уход

Развитие мышечной дистрофии, обусловлено различными генами. Мышечная дистрофия Дющенна и мышечная дистрофия Беккера вызываются генами, находящимися в половой хромосоме, и заболевают ими только мужчины. Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясничная дистрофии не связаны с половыми хромосомами; ими заболевают и мужчины, и женщины.

Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера - наиболее, которые вызывают слабость в мышцах, расположенных ближе к туловищу. Они обусловлены дефектами различных участков одного и того же гена. Это рецессивный ген, расположенный на X-хромосоме. У женщин, имеющих дефектный ген, болезнь не развивается, поскольку его компенсирует нормальный ген на другой X-хромосоме.

Однако все мужчины, унаследовавшие дефектную X-хромосому, будут больны. У них почти полностью отсутствует мышечный белок дистрофин, необходимый для поддержания структуры мышечных клеток. Мышечную дистрофию Дюшенна имеют 20-30 новорожденных мальчиков из 100 000. У мужчин с мышечной дистрофией Беккера дистрофин вырабатывается, но молекула белка увеличена в размере и функционирует неправильно. Эта болезнь встречается у 3 новорожденных мальчиков из 100 000.

Все разновидности мышечной дистрофии вызывают прогрессирующую атрофию мышц, но они отличаются по степени тяжести заболевания и времени его появления.

Дистрофия Дюшенна проявляет себя в раннем возрасте (между 3 и 5 годами). Больные дети ходят вразвалку, с трудом поднимаются по лестнице, часто падают, не могут бегать. Когда они поднимают руки, лопатки у них «отстают» от туловища -- этот симптом получил название «крыловидных лопаток».

Обычно ребенок с мышечной дистрофией к 9--12 годам оказывается прикованным к инвалидному креслу. Прогрессирующая слабость сердечной мышцы приводит к смерти от внезапно наступившей сердечной недостаточности, дыхательной недостаточности или инфекции.

Хотя дистрофия Беккера имеет много общего с дистрофией Дюшенна, развивается она гораздо медленнее. Симптомы появляются в возрасте около 5 лет, но и после 15 лет больные дети обычно еще сохраняют способность ходить, а иногда и значительно позже.

В частности, плече-лопаточно-лицевая дистрофия развивается медленно, течение ее относительно доброкачественное. Чаще заболевание начинается до 10 лет, но может появиться в раннем подростковом возрасте. Дети, у которых впоследствии обнаруживается эта патология, в младенческом возрасте плохо сосут; когда они становятся старше, им не удается складывать губы как для свистка, поднимать руки выше головы. У больных детей лица отличаются малоподвижностью при смехе или плаче, иногда отмечают мимику, отличную от нормальной. Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

· Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.

· Медленное интеллектуальное развитие.

· Первыми поражаются мышцы позвоночника.

· Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.

· Походка вперевалочку.

· Деформация позвоночника.

· Ходьба на пальцах.

· Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.

· За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.

· Поражение конечностей идет симметрично.

· Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.

· Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.

· Патология сердечной мышцы.

При других формах поражения, симптоматика достаточно похожа, только тяжесть поражения значительно ниже.

Большим прорывам в области медицины было уже то, что ученым удалось конкретизировать геном, отвечающий за начало прогрессирования заболевания, которое известно медикам как мышечная дистрофия дюшена. Но, тем не менее, на сегодняшний день пока не удалось получить лекарственное средство и определиться с протоколом мероприятий, которые бы позволили сделать лечение мышечной дистрофии дюшена эффективным. То есть сегодня вылечить данное заболевание невозможно.

Существует только возможность снизить агрессивность симптоматики, хотя бы немного поднять качество и увеличить продолжительность жизни больного. Эти обстоятельства дали мощный толчок в стимулировании экспериментальных исследований в данной области.

Пациенты получают необходимое комплексное лечение. Но помимо стандартных методов, ему, зачастую, предлагают и экспериментальные, только разрабатываемые, методики. Усилиями врачей быль несколько изменен прогноз на улучшение жизненных показателей и сроков жизни таких пациентов, но все-таки полностью победить мышечную дистрофию дюшена пока не удается.

Следует отметить, что самый неблагоприятный прогноз мышечной дистрофии относится к форме Дюшена (самой тяжелой злокачественной форме заболевания). Прогноз здесь неутешителен. Больные с такой патологией в редких случаях доживают до двадцатилетнего возраста. Современное лечение способно лишь ненадолго продлить жизнь таких пациентов, но способно значительно улучшить качественную сторону их существования.

В остальных случаях прогноз мышечной дистрофии во многом зависит от формы патологии и фактора, который определяет, насколько рано было диагностировано заболевание. Если патология распознана на раннем сроке зарождения, а так же заболевание можно отнести к легким формам проявления, то существует реальная возможность практически полностью победить болезнь.

На данном этапе развития медицины, полностью предотвратить мышечную дистрофию невозможно. Но принять некоторые меры, чтобы распознать ее на ранних стадиях и быстрее начать лечение или поддерживающую терапию (в зависимости от формы заболевания), можно.

Профилактика мышечной дистрофии:

· Патологическую форму Дюшена, современная медицина может диагностировать еще на стадии внутриутробного развития. Поэтому беременные проходят лабораторные исследования по выявлению мутированных генов, особенно в случаях, когда в роду у будущего человека были уже случаи мышечной дистрофии.

· Так же будущая мамочка должна регулярно посещать акушера-гинеколога: в первый триместр один раз в месяц (не реже), во второй триместр - один раз в две - три недели, в последний триместр - раз в семь - десять дней. Она обязана стать на учет к гинекологу не позднее 12 недели беременности.

· Активный образ жизни, включающий в себя упражнения на растягивание мышц нижних и верхних конечностей. Эти нехитрые занятия помогут в дальнейшем дольше сохранить подвижность и гибкость суставов.

· Применение специальных брекетов, которые способствуют поддержанию атрофирующихся групп мышц, позволяют замедлить развитие контрактуры, и дольше сохранить гибкость суставов.

· Дополнительные средства (инвалидные коляски, ходунки и трости) дают больному индивидуальную мобильность.

· Поражению, зачастую, подвергаются и дыхательные мышцы. Применение специальных дыхательных аппаратов позволит пациенту в нормальных дозировках получать кислород и в ночное время. Некоторым больным он показан круглосуточно.

· Инфекционные вирусы могут стать серьезной проблемой для человека с мышечной дистрофией. Поэтому больного необходимо максимально оградить от возможности инфицирования: здоровое эпидемиологическое окружение, регулярные прививки от гриппа и другие мероприятия.

· Немаловажна поддержка такого больного и членами его семьи: как эмоциональная, физическая, так и финансовая.

Помимо этого существуют также и прогрессирующая форма дистрофии

2.3 Мышечная дистрофия Эрба Рота

Прогрессирующие мышечные дистрофии - это группа наследственно обусловленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениямиПервое сообщение о прогрессирующей мышечной дистрофии было опубликовано в России в 1895 г. врачом В.К. Ротом, который назвал заболевание мышечной сухоткой. Заболевание описано во всех странах мира. Частота 3,3 на 100 000 населения, 14 на 100 000 родившихся. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики. Случаи заболевания у девочек крайне редки, хотя и возможны

Данную патологию называют еще юношеской. Симптомы этого заболевания начинают появляться в период с десяти до двадцати лет. Существенным отличием симптоматики данной формы заболевания является то, что первичным местом локализации изменений является плечевой пояс, а уже далее атрофия мышц начинает захватывать все новые области организма больного: верхние конечности, затем область пояса, таза и ног.

Случаи заболевания встречаются в пропорции 15 больных на один миллион населения. Дефектный геном переходит наследственно, по аутосомно-рецессивному пути. Страдают от этого заболевания, с равной вероятностью, как женщины, так и мужчины.

Мышечная дистрофия Эрба Рота существенно деформирует грудную клетку больного (как бы проваливая ее назад), живот начинает выдаваться вперед, походка становится неуверенной, переваливающейся. Первые признаки заболевания появляются приблизительно в 14 - 16 лет, но сам диапазон гораздо шире: бывают случаи и более позднего развития - после третьего десятка, или наоборот - лет в десять (при ранней симптоматике болезнь протекает с более тяжелыми проявлениями). Интенсивность и развитие течения болезни от случая к случаю различно. Но средняя продолжительность цикла с момента появления первых симптомов до полной инвалидности составляет от 15 до 20 лет.

Чаще всего мышечная дистрофия Эрба начинает проявляться с изменений в тазово-поясном отделе, а так же с отеков и слабости в ногах. Далее распространяющаяся патология постепенно захватывает и остальные мышечные группы организма больного. Преимущественно поражение не затрагивает мышцы лица, сердечная мышца остается не тронутой, уровень интеллекта, обычно, держится на прежнем уровне. Количественный показатель ферментов в сыворотке крови слегка увеличен, но не до такого уровня как в предыдущих случаях.

Мышечная дистрофия рассматриваемой формы является одной из самых аморфных патологий.

Рассматриваемое заболевание является наследственным и связанным с полом (дефект генома Х-хромосомы). Путь передачи - рецессивный.

Клиника проявления достаточно ранняя - до трехлетнего возраста малыша. Даже в грудничковый период можно заметить отставание в развитии моторики у карапуза, позже, чем здоровые детки, они начинают сидеть и ходить. Уже к трем годам у малыша, заметна слабость в мышцах, он быстро устает, плохо переносит даже незначительные нагрузки. Постепенно атрофия захватывает тазовый пояс и проксимальные мышцы нижних конечностей.

Классикой симптоматики является псевдогипертрофия (мышечная материя заменяется жировой, увеличивая размеры данной области). Чаще такому поражению подвергается икроножная область, но встречаются случаи дефектности и дельтовидных мышц. Так называемые «икры гнома». Со временем малышу становится тяжело бегать и прыгать, подниматься вверх по лестнице. Через некоторое время, атрофия настегает и плечевой пояс.

2.4 Нервно-мышечная дистрофия

Медицина насчитывает ряд наследственных (генетических) заболеваний, поражающих мышечные и нервные ткани. Одна из них - нервно мышечная дистрофия, которая характеризуется нарушением моторных и статических проявлений на фоне мышечной атрофии. Поражению подвергаются нейроны, отвечающие за двигательные функции (клетки переднего рога), что приводит к изменениям группы тканей спинного мозга. Повреждение нейронов ядра клеток черепного нерва влияют на мимику лица, бульбарную и глазную мускулатуру. Так же за двигательные процессы отвечают однотипные клетки, при поражении которых страдают нервные окончания периферии и, нервно-мышечные соединения.

Базовые признаки такой патологии:

· Атрофия мышечно-соединительных тканей.

· Мышечные боли.

· Быстрая утомляемость больного.

· Снижение чувствительности рецепторов.

· Или наоборот повышенная чувствительность, вплоть до болевых синдромов.

· Появление внезапных судорог.

· Головокружения.

· Патология сердца.

· Ухудшение зрения.

· Сбой в системе потоотделения.

2.5 Мышечная дистрофия Ландузи Дежерина

Чаще всего патология данной формы начинает проявляться у подростков в 10 - 15 лет, хотя фактически известны случаи, когда мышечная дистрофия Ландузи Дежерина начинала развиваться у шестилетних детей, либо у пятидесятилетнего человека. Первичной областью патологии, чаще всего, является группа мышц лицевой зоны. Постепенно ореол поражения расширяется, начинают атрофироваться группы плечевого пояса, торса и далее вниз. При поражении лицевой мимики в ранний период заболевания, неплотно закрываются веки. Приоткрытыми остаются и губы, что приводит к речевому дефекту. Течение болезни идет медленно - на протяжении этого периода человек абсолютно трудоспособен, только лет через 15 - 20 постепенно начинают атрофироваться мышцы пояса и таза - это и приводит уже к двигательной пассивности. И только к 40 - 60 годам поражение полностью захватывает нижние конечности. То есть мышечную дистрофию ландузи дежерина можно назвать благоприятно текущим проявлением мышечного поражения.

2.6 Мышечная дистрофия Эмери Дрейфуса

Как и все предыдущие, мышечная дистрофия эмери дрейфуса является заболеванием наследственным. Основная зона поражения - атрофия плечелоктевых и голеностопных мышц. Данная болезнь характеризуется длительным периодом развития. В подавляющем большинстве случаев поражению подвергается сердце: брадиаритмияи, снижение кровяной проходимости, блокада и другие. Сбои в работе сердца могут быть причиной обмороков, а иногда даже летального исхода.

Ранняя диагностика не только самого заболевания, а и дифференцирование ее формы, поможет спасти жизнь не одному больному.

2.7 Конечностно-поясная мышечная дистрофия

Конечностно поясная мышечная дистрофия относится к наследственной патологии, путями наследования которой являются как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные болезни. Базовый район поражения - это область пояса, торса и верхних конечностей. При этом мышцы лицевой мускулатуры не страдают.

По данным исследований удалось установить как минимум два локуса генома хромосом, при мутации которых создается толчок к развитию конечностно поясной мышечной дистрофии. Прогрессирование данного поражения проходит достаточно медленно, давая больному в полной мере насладиться жизнью.

...