Патологические процессы органов и систем

2) гиповолемия > нормоволемия олигоцитемическая (Ht < 45%).

3. Костномозговая стадия компенсации:

1) лабораторно анемия есть: v Ег, v Нв в единице объема крови, по ЦП - гипохромная до 40-го дня (дефицит железа);

2) нормоволемия олигоцитемическая (Ht < 45%) до 40-го дня, после 40-го дня -нормоволемия нормоцитемическая (Ht=45%). Полная нормализация к 55 дню.

Картина крови при ОПГА на 9-11 день после острой кровопотери:

Дегенеративные формы эритроцитов:

1. нормохромия, гипохромия - гипохромная анемия

2. анизоцитоз - макроцитоз

3. пойкилоцитоз - от слабого до резкого.

Регенеративные формы эритроцитов:

1. ядерные

1) эритрокариоциты - оксифильные нормоциты (1-2 в поле зрения)

2) эритроциты с т. Жолли (1-2 в поле зрения)

2. Цитоплазменные

1) полихромазия - 60-80 °/₀₀

2) ретикулоцитоз - 90-100 °/₀₀

Регенераторная анемия. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево

41. Пояснить принципы этиотропной и патогенетической терапии при острой кровопотере и острой постгеморрагической анемии

Этиотропный принцип: для прекращения кровопотери (уменьшения её степени) необходимо устранить причину кровопотери - восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.

Патогенетический принцип:

1. Для восстановления ОЦК устраняют или уменьшают степень расстройств центрального и органотканевого кровообращения (переливание крови, плазмы, препараты альбумина, плазмозаменителей (полиглюкин, гемодез)

2. Для коррекции КЩР требуется нормализовать его показатели. Для этого восстанавливают ОЦК, устраняют или уменьшают степень расстройств микроциркуляции, вводят буферные растворы и нормализуют (активируют) функции органов, компенсирующих сдвиги КЩР.

42. Назвать причины и объяснить патогенез и картину крови при хронической постгеморрагической анемии

Этиология

Причина - хроническая кровопотеря (вторичная) - маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

Условия, способствующие развитию ХПГА: рост, физическая нагрузка, беременность, лактация, геморрагические диатезы, детский возраст

Патогенез: всего 4 г Fе, 2,5 г - гемоглобин, 1 г - миоглобин, дыхательные ферменты; 0,5 г - депо (ферритин, гемосидерин, в макрофагах)

Хроническая кровопотеря > дефицит железа (2,5 мг в день = 5 мл крови) > уменьшение количества гемоглобина и снижение эритропоэза: развивается гипохромная, гипорегенераторная анемия

Картина крови при ХПГА

Дегенеративные формы эритроцитов:

· Гипохромия резкая (ЦП = 0,5;0,6;0,7) Гипохромная анемия

· Анизоцитоз - микроцитоз (защитный акт)

· Пойкилоцитоз слабый

Регенеративные формы эритроцитов:

Ядерные:

· эритрокариоциты (оксифильные нормоциты 1-2 в препарате)

· эритроциты с т. Жолли (единичные в препарате)

Цитоплазменные:

· Полихромазия - 12-15 °/₀₀

· Ретикулоцитоз - 15-20 °/₀₀

Гипорегенераторная анемия



43. Назвать причины и возможные механизмы разрушения эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях (с внутрисосудистым гемолизом)

Причины:

1. Физические причины

• механическое повреждение эритроцитов (у пациентов с искусственными клапанами сердца, множественными протезами сосудов или подвергшихся операции с применением аппарата искусственного кровообращения)

• воздействие высокой температуры (при ожогах кожи и слизистых оболочек, значительной гипертермии - тепловом или солнечном ударе).

• значительное снижение осмолярности плазмы крови (при в/в введении гипоосмотической жидкости, дистиллированной воды или гипоосмолярных растворов)

2. Химические агенты (гемолитические яды) - соединения свинца, меди, мышьяка, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, некоторые ЛС (содержащие нитриты, сульфаниламиды, фенацетин)

3. Биологические агенты - яды грибов, змей и пчёл, эндо- и экзотоксины микробов (гемолитического стрептококка, стафилококков, анаэробных микробов), продукты метаболизма паразитов (малярийного плазмодия), дефицит мембраностабилизируюших факторов (а-токоферола) а также антиэритроцитарные АТ (аутоагрессивные Ig; АТ, образующиеся при переливании несовместимой крови; АТ при резус-конфликте матери и плода).

Механизм: повреждающий фактор > повышение проницаемости мембран эритроидных клеток > накопление в их гиалоплазме избытка осмотически активных веществ (Na*, К*, Са) > гиперосмия цитозоля > гипергидратация и набухание эритроидных клеток (сфероцитоз) > разрушение плазмолеммы эритроидных клеток - гемолиз

43. Описать аутоиммунный механизм разрушения эритроцитов при гемолитических анемиях с внутрисосудистым гемолизом

1. изоимунные - АТ против АГ эритроцитов попадают извне (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные анемии)

2. трансиммунные - АТ матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, проникают в организм новорожденного и вызывают анемию

3. гетероиммунные (гаптеновые) - появление на поверхности эритроцитов новых АГ, гаптеном может служить ЛС, вирусы

В основе патогенеза АИГА лежит срыв иммунологической толерантности к собственным АГ эритроцитов (нарушена функция Т-клеток при сохранении функции В-клеток), изменение АГ-структуры мембраны эритроцитов.

По серологическому типу выделяют АИГА с неполными тепловыми агглютининами (IgG), с тепловыми гемолизинами, с холодовыми агглютининами (IgM), двухфазными гемолизинами.

45. Охарактеризовать типические черты клинической картины и картины крови у больных с приобретенными гемолитическими анемиями

Клиника: увеличение количества несвязанного билирубина (гемолитическая, надпеченочная желтуха), гемоглобинурия (черный цвет мочи)

Картина крови: Дегенеративные

· гиперхромия

· анизоцитоз-макроцитоз

· пойкилоцитоз (сферические)

Регенеративные:

Ядерные:

· эритрокариоциты (оксифильные нормоциты 1-2 в препарате)

· эритроциты с т. Жолли (единичные в препарате)

Цитоплазменные:

· Полихромазия

· Ретикулоцитоз

Гиперрегенераторная анемия. В белой крови нейтрофильный лейкоцитоз

46. Пояснить причины, механизмы развития наследственных гемолитических анемий

Причины: внутриклеточные дефекты - аномалии мембран эритроцитов, НЬ или ферментов.

• дефекты мембран - наследуемый сфероцитоз и эллиптоцитоз

• гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия) - точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу.

• энзимопатии - дефицит ферментов пентозофосфатного цикла - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; дефицит ферментов гликолиза - пируваткиназа; нарушение метаболизма нуклеотидов

Мех-м:

1. Мембранопатии - генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов > изменение формы и эластичности клеток > нарушение способности эритроцитов деформироваться > в процессе циркуляции эритроциты теряют оболочку > разрушение макрофагами селезенки

2. Энзимопатии: дефицит ферментов > повреждение эритроцитов окислителями

3. Гемоглобинопатии: нарушение первичной структуры гемоглобина (замена глутаминовой кислоты на валин> снижение растворимости гемоглобина > кристаллизация гемоглобина> дрепаноциты - повышение вязкости крови, замедление кровотока, стаз> гипоксемия> увеличение образования дрепаноцитов> уменьшение прочности их мембран >гемолиз) или снижение скорости синтеза (талассемия: недостаток синтеза в-цепей> повышенное образование а-цепей > выпадение гемоглобина в эритроцитах в виде «телец включения», повышение проницаемости мембраны > эритроциты в виде мишени > гемолиз)

47. Перечислить основные мутагенные факторы, которые могут стать причинами гемолитических анемий, передающихся по наследству. Пояснить основной механизм разрушения эритроцитов при наследственных гемолитических анемиях (преимущественно с внесосудистым гемолизом)

48. Наследственные эритроцитопатии и гемоглобинопатии. Пояснить начальные механизмы их развития

49. Назвать и пояснить основные принципы патогенетической терапии при наследственных гемолитических анемия

При гемолитических анемиях развиваются эритропения, гемосидероз, гипоксия, нарушения КЩР.

1. Эритропения. Для предотвращения секвестрации и разрушения эритроцитов в селезёнке и увеличения продолжительности их жизни проводят спленэктомию.

2. Гемосидероз. Для предотвращения (уменьшения степени) повреждения органов и тканей в результате отложения в них избытка железа (гемосидерина) применяют желсзосвязывающие вещества (десферол).

3. Гипоксия. Для уменьшения степени расстройств жизнедеятельности организма, вызванных повреждающим действием гипоксии, переливают кровь, эритроцитную массу, применяют антиоксиданты (витамины Е и С, дибунол)

4. КЩР. Для устранения сдвигов показателей КЩР вводят буферные растворы.

50. Назвать причины, начальные механизмы развития и виды фолиеводефицитных анемий

Причины:

1. недостаточное поступление с пищей (содержится в печени, зелени)

2. повышенная потребность в витамине (опухоли, беременность)

3. увеличение выведения (заболевания почек, гемодиализ)

4. ЛС (противосудорожные)

Механизм: см. ниже (кроме влияния на НС)

51. Назвать причины, начальные механизмы развития и виды В12-дефицитных анемий

Причины:

1. длительное голодание

2. нарушение всасывания (отсутствие гастромукопротеина)

3. конкурентное расходование витамина В12 (дивертикулез тонкого кишечника - микроорганизмы, инвазия широкого лентеца)

Механизм: главное звено - дефицит витамина В12

1. нарушение активации фолиевой кислоты: нарушение синтеза ДНК, РНК, клеточного деления

2. нарушение образования янтарной кислоты: в нервных клетках накапливается ее предшественник - метилмалоновая кислота

Виды: врожденная, приобретенная

Картина крови:

А) рецидив

1. Дегенеративный формы

• гиперхромия

• резкий анизоцитоз (мегалоцитоз)

• резкий пойкилоцитоз (овалоциты)

• мегалобласты, мегалоциты

2. Регенеративные формы

• Ядерные эритроциты с тельцами Жоли, кольцами Кабо - может быть много

• Цитоплазменных нет

Белая кровь: лейкопения, нейтропения со сдвигом вправо; тромбоцитопения (крупные)

б) В период ремиссии появляются представители эритробластического типа кроветворения.

1. Дегенеративные формы:

• анизохромия

• умеренный анизоцитоз - макроцитоз

• умеренный пойкилоцитоз

• единичные мегалоциты

2. Регенеративные формы

• Ядерные оксифильные нормоциты, эритроциты с тельцами Жоли, кольцами Кабо - единичные

• Цитоплазменные - полихромазия 10-12%_о, ретикулоцитоз - до 20%_о

52. Охарактеризовать причины и механизмы развития «злокачественного малокровия» (болезни Адиссона-Бирмера) и на этом примере основные механизмы развития В12-дефицитных анемий. см. вопрос 51

53. Пояснить понятие «триада синдромов» при В12-дефицитных анемиях. Чем объяснить каждый из синдромов «триады»?

1. Нарушения в ЖКТ: атрофия эпителия клеток (их мало, по величине большие): болезненный лаковый язык, ахилия желудка, ахилитические гастриты, энтериты (в результате образования АТ к париетальным клеткам)

2. Нарушения в системе крови: клеток мало и они большие (нарушение деления клеток - синтеза ДНК и РНК)

• анемия с мегалобластическим типом кроветворения - мегалобласты и мегалоциты

• лейкопения - нейтропения со сдвигом вправо - нет палочкоядерных, мало сегментоядерных, но они гигантские с полисегментацией ядра

• тромбоцитопения - тромбоцитов мало, и они большие (геморрагичекий синдром)

3. Нарушения в клетках ЦНС - фуникулярный миелоз

• из-за нарушения синтеза янтарной кислоты: психические расстройства

• нарушено отложение миелина в задних и боковых столбах спинного мозга - нарушение походки, чувствительности (парестезия, анестезия), недержание мочи и кала

54. Пояснить основные принципы этиотропной и патогенетической терапии В₁₂ - и фолиево-дефицитных анемий

Этиотропная: борьба с гельминтозами, коррекция питания, внутримышечное введение витамина

Патогенетическая: для нейтрализации антител к внутреннему фактору Кастла и париетальным клеткам слизистой желудка применяется гормональная терапия на основе глюкокортикоидов. При тяжелой степени анемии показано проведение гемотрансфузий с использованием эритроцитарной массы.



55. Назвать причины апластической анемии. Пояснить механизмы её развития, принципы терапии

Причина: поражение плюрипотентной клетки КОЭ-ГЭММ или ее микроокружения

• химические и ЛС (бензол, пары ртути, цитостатики, мышьяк)

• ионизирующая радиация

• инфекции

• аутоиммунный процесс

Мех-м: нарушение гемопоэза - панцитопения, снижение кроветворения в костном мозге, анемия нормохромная, макроцитарная. Лейкопения - абсолютная нейтропения, относительный лифоцитоз, тромбоцитопения - геморрагический синдром, ускорение СОЭ. В костном мозге отсутствуют мегакариоциты, торможение дифференцировки.

Терапия: пересадка костного мозга

56. Дать определение понятия «лейкоцитоз». Назвать основные виды лейкоцитозов по этиологии и механизмам развития

Лейкоцитоз - временное, нестойкое увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови, которое может быть признаком физиологического состояния или симптомом болезни. Лейкоцитоз, как правило, защитно-приспособительная реакция организма.

Ложные - наблюдаются при гемоконцентрации (сгущении крови) - относительное увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови.

Истинные - это лейкоцитозы, при которых увеличивается абсолютное количество лейкоцитов в единице объема крови в данной сосудистой области, имеют защитно-приспособительное значение.

По этиологии:

1. Физиологические (новорожденных, беременных пищеварительный, эмоциональный, миогенный)

2. Патологические

По механизму развития:

1. Реактивные (продуктивные)

2. Перераспределительные

Классификация по ^процентного содержания отдельных видов лейкоцитов в периферической крови (в лейкоцитарной формуле) - по морфологии:

1) Базофилия - увеличение процентного содержания базофилов

2) Эозинофилия - увеличение процентного содержания эозинофилов

3) Нейтрофилия (нейтрофильный лейкоцитоз) - увеличение процентного содержания нейтрофилов

4) Лимфоцитоз - увеличение процентного содержания лимфоцитов

5) Моноцитоз - увеличение процентного содержания моноцитов

Классификация патологических лейкоцитозов по процентному содержанию и в лейкоцитарной формуле:

· Абсолютный лейкоцитоз

· Относительный лейкоцитоз

Абсолютный лейкоцитоз - это увеличение процентного содержания какого-либо вида лейкоцитов в результате абсолютного увеличения этого вида лейкоцитов в единице объема крови, при этом общее количество лейкоцитов в единице объема крови всегда увеличено (L^)

Относительный лейкоцитоз - это увеличение процентного содержания какого-либо вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле, но не в результате абсолютного его увеличения, а в результате абсолютного уменьшения другого вида лейкоцитов в единице объема крови, при этом Lv.



57. Назвать основные заболевания и состояния организма человека, при которых встречается абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз

Н > 5,4 гиг/л: встречается

· В начальной стадии острых инфекционных (бактериальных) заболеваний и на высоте этих заболеваний

· При ранениях, черепно-мозговых травмах

· При острой кровопотере (3 стадия)

· При острой постгеморрагической анемии

· При острой гемолитической анемии

· При экзогенных и эндогенных интоксикациях

· При злокачественных новообразованиях (метастазирование)

· При инфаркте миокарда, обширных гематомах

58. Назвать и пояснить виды «ядерных сдвигов» нейтрофильных лейкоцитов, сопровождающих нейтрофильный лейкоцитоз

1. Нейтрофильный лейкоцитоз без ядерного сдвига L = 10-11 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
1	-	-	-	4	68	22	5

Встречается при легкой степени кровопотери, при скрытых абортивных простудных заболеваниях (ОРВИ, грипп). Свидетельствует о лёгком течении болезни и хорошей сопротивляемости организма

2. Нейтрофильный лейкоцитоз с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево L = 12-14 Гиг/л



Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
-	-	-	-	7	70	20	3

Встречается при катаральной ангине, катаральном аппендиците, при кровопотерях средней тяжести, при абсцессах с оттоком содержимого. Свидетельствует о заболевании средней тяжести и хорошей сопротивляемости организма (сдвиг I степени)

3. Нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево L = 15-17-20 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
-	-	-	7	11	56	22	6

Встречается при тяжелых инфекционных заболеваниях: дизентерии, дифтерии, скарлатине, крупозном воспалении легких, при гнойных ангинах, при гнойном аппендиците, при абсцессах без оттока содержимого и при тяжелых кровопотерях и при перитонитах. Свидетельствует о тяжести болезни, но о достаточной сопротивляемости организма (сдвиг II степени)

4. Нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево L = 25-35 Гиг/л (тенденция к снижению при сохранности картины в лейкограмме)

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
-	-	4	7	15	55	18	1

Встречается при очень тяжелых инфекционных заболеваниях, при абсцедирующих пневмониях, при флегмонозных аппендицитах, флегмонах, сепсисе, при перфоративных перитонитах. Свидетельствует о крайней тяжести болезни, о плохой сопротивляемости организма.

59.Назвать и пояснить виды «ядерных сдвигов» нейтрофильных лейкоцитов, сопровождающих лейкопению

Возникают на фоне

· острой лучевой болезни

· вирусных заболеваний (грипп, гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ)

· бактериальных инфекций (брюшной тиф, бруцеллез, молниеносный сепсис), малярии

· аутоиммунных заболеваний

· приема цитостатических препаратов

· апластическая, В12 и фолиево-дефицитная анемии, лейкозы

1. Дегенеративный сдвиг ядра нейтрофилов влево L = 2-3,5 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
-	-	-	-	37	12	50	1

Дистрофические изменения в ядре и цитоплазме палочкоядерных нейтрофилов. Встречается при брюшном тифе, при паратифах, при токсическом гриппе, сепсисе. Свидетельствует о тяжелом течении болезни и плохой сопротивляемости организма.

2. Сдвиг ядра нейтрофилов вправо L = 2-2,5 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
-	-	-	-	1	52	42	4
-	-	-	-	-	40	58	2

Отмечается: увеличение размеров сегментоядерных нейтрофилов, полисегментация ядра в них. Встречается при недостатке витамина В-12 и фолиевой кислоты, при голодании, при сепсисе. Свидетельствует о тяжести болезни и о плохой сопротивляемости организма

60. Назвать «ядерные сдвиги» нейтрофильных лейкоцитов, свидетельствующие о высокой резистентности организма см вопрос 58

61. Назвать «ядерные сдвиги» нейтрофильных лейкоцитов, свидетельствующие о снижении защитного потенциала организма и о нарушениях лейкопоэза см вопрос 58 и 59

62. Назвать основные заболевания и состояния организма человека, при которых встречаются абсолютные эозинофилия, базофилия, моноцитоз и лимфоцитоз

Эозинофилия: Э > 0,3 гиг/л

· Стадия выздоровления («заря») при острых инф. заболеваниях

· При паразитарных, глистных заболеваниях (большая эозинофилия в крови и тканях)

· При аллергических реакциях немедленного типа (анафилаксия)

· При недостаточности коры надпочечников

· В ранних стадиях хронического миелолейкоза

· При онкологических заболеваниях

· При хронических кожных болезнях (выделение хемоаттрактантов): псориаз, ихтиоз, дерматит Велля, разноцветный лишай)

Базофилия: Б > 0,06 гиг/л

· При аллергических реакциях (чаще аутоиммунных)

· При сахарном диабете, микседеме

· Нефротический синдром, хронический язвенный колит, гемофилия

· Ранняя стадия хронического миелолейкоза, эритремия.

Моноцитоз М> 0,6 гиг/л

· При острых инфекционных заболеваниях в стадию, предшествующую выздоровлению

· На высоте болезни при скарлатине, кори, краснухе, ветряной оспе, сыпном тифе, брюшном тифе

· При инфекционном мононуклеозе

· При затяжном хроническом эндокардите, хрониосепсисе, висцеральном сифилисе

· При обострениях леченого туберкулёза

Лимфоцитоз: Л > 3 гиг/л

· Стадия выздоровления при острых инфекционных заболеваниях

· На высоте коклюша, эпидемического паротита, натуральной оспы

· При инфекционном мононуклеозе (вир.)

· При доброкачественно протекающем туберкулезе, сифилисе (хрон.), бруцеллезе

· При реакции «трансплантат против хозяина»

63.Охарактеризовать понятие «лейкопения», назвать виды лейкопений по этиологии, пояснить основные механизмы их развития

Лейкопения - это временное или стойкое уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови, которое может быть признаком физиологического состояния или симптома болезни. При патологических лейкопениях всегда снижаются защитно-приспособительные свойства организма.

По этиологии:

1. Физиологические

2. Патологические

Патологические лейкопении по уменьшению процентного содержания отдельных видов лейкоцитов в Л.Ф могут быть:

1. Базопения

2. Эозинопения

3. Нейтропения

4. Лимфопения

5. Моноцитопения

По патогенезу:

1. Истинные

· связанные с нарушениями лейкопоэза (аплазия, метаплазия, токсическое и токсико-аллергическое воздействие на костный мозг, действие на гемопоэтическую ткань физических факторов, дефицитные)

· связанные с задержкой выхода нейтрофилов из костного мозга (лейкоз, гиперспленизм)

· обусловленные повышенным разрушением лейкоцитов (иммунные лейкопении)

· обусловленные неэффективным лейкопоэзом (сдвиг вправо)

2. Перераспределительные

· Условно-рефлекторные и пищеварительные перераспределительные реакции

· перераспределение лейкоцитов под влиянием ваготропных веществ при шоке, ознобе, коллапсе, различных невротических реакциях

· безвредная лейкопения

Патологические лейкопении бывают:

1. Абсолютные

2. Относительные

Абсолютная лейкопения - это уменьшение процентного содержания какого-либо вида лейкоцитов за счет абсолютного уменьшения этого вида лейкоцитов в единице объема крови, при этом Lv

Относительная лейкопения - это уменьшение процентного содержания какого-либо вида лейкоцитов не в результате абсолютного уменьшения этого вида лейкоцитов, а за счет абсолютного увеличения другого вида лейкоцитов в единице объема крови, при этом L^

64. Дать определение понятия «лейкоз»

Лейкоз - это заболевание системы крови опухолевой природы, которое характеризуется тремя признаками: гиперплазией; анаплазией, метаплазией.

Гиперплазия - это опухолевое разрастание какого-либо ростка кроветворения в тех местах, где ему свойственно быть, пролиферация преобладает над созреванием клеток (анаплазия). В результате гиперплазии формируется первичный очаг опухолевой прогрессии.

Метаплазия возникает в результате выхода опухолевых клеток из костного мозга в периферическую кровь. Метаплазия - это опухолевое разрастание того же самого ростка кроветворения только в тех местах, где ему не свойственно быть, при этом происходит вытеснение местных клеточных элементов и замещение их разрастающимся опухолевым ростком кроветворения.

В результате метаплазии развивается вторичный очаг опухолевой прогрессии - метастаз.

65. Привести современную классификацию лейкозов по морфогенетическому признаку (по виду пораженного ростка кроветворения)

1. Острый плазмобластный лейкоз, хронический плазмоцитарный лейкоз: разрастаются плазмобласты, проплазмоциты, плазмоциты.

2. Острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз: лимфобласты, пролимфоциты, лимфоциты

3. Острый гистиомонобластный лейкоз, хронический моноцитарный лейкоз: монобласты, промоноциты, моноциты, гистиоциты.

4. Острый миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз: миелобласты, промиелоциты, миелоциты, юные, палочкоядерные, сегментоядерные.

5. Острый эритробластный лейкоз, хронический эритролейкоз: эритробласты, промоноциты, нормоциты, ретикулоциты, эритроциты (болезнь Вакеза).

6. Острый и хронический эритромиелолейкоз: разрастаются вместе два предыдущих ростка (зернистый и красный).

7. Острый мегакариобластный лейкоз и хронический мегакариоцитарный лейкоз: разрастаются мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты, тромбоциты.

8. Острый лейкоз с морфологически недифференцированными клетками: разрастаются клетки I класса (стволовые), или II класса (полустволовые), или III класса (унипотентные). Обозначаются как «НК - клетки»

66. Привести классификации лейкозов по течению и по количеству лейкоцитов в периферической крови человека

Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов в крови

1. Лейкопенический лейкоз (Z < 4 гиг/л);

2. Алейкемический лейкоз (Z = 4-9 гиг/л);

3. Сублейкемический лейкоз (Z > 9 гиг/л до 100 гиг/л);

4. Лейкемический лейкоз (Z > 100 гиг/л)

Классификация лейкозов по клиническому течению (по количеству бластных форм в периферической крови)

4. Острый лейкоз: злокачественное течение; в лейкограмме - десятки процентов бластных форм, может быть, отсутствие промежуточных форм развития клеток.

1. Встречаются в молодом возрасте и у детей

2. Начинаются с высокого подъема температуры и некротической ангины, припухания подчелюстных лимфатических узлов, болей в костях, увеличения печени и селезенки (гиперплазия, метаплазия).

3. На высоте болезни - анемия (метапластическая)

4. На высоте болезни геморрагический синдром (метапластическая тромбоцитопения)

5. Продолжительность жизни от нескольких дней до нескольких недель в нелеченых случаях

5. Хронический лейкоз: более доброкачественное течение, в лейкограмме - единицы процентов бластных форм, преобладают зрелые и созревающие формы клеток.

1. Болеют люди зрелого и пожилого возраста

2. Заболевание начинается незаметно: периодические подъемы температуры тела, ангины некротического характера, припухание лимфатических узлов, боли в костях, постепенное увеличение печени и селезенки

3. На высоте болезни развивается анемический синдром (барометр течения лейкоза)

4. На высоте болезни геморрагический синдром (но не при всех лейкозах)

5. Продолжительность жизни в нелеченых случаях от 2 до 10 лет, в леченых- 20 до 30 лет.

Причины смерти

· Анемический синдром

· Геморрагический синдром (кровотечения)

· Интоксикационный синдром (распад опухолевых лейкоцитов клеток)

· Инфекционный синдром (снижение иммунитета)

· Метастатический синдром (метастазы в различных внутренних органах)

67. Назвать примерную картину крови при острых и хронических лейкозах. В чём отличия?

Примерная картина крови при хроническом миелолейкозе (ранняя стадия) L = 25 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
9	6	5	11	12	50	6	1

Эозофильно-базофильная ассоциация

Примерная картина крови при хроническом миелолейкозе (разгар болезни) L = 155 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		Мбл	Пм	М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
9	6	2	4	10	10	11	45	3	-

Если процент молодых форм (Мбл, Пм, М) суммарно больше 15% - более тяжелое течение болезни

Картина крови при остром миелобластном лейкозе L = 70 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
		Мбл	Пм	М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8
-	-	95	-	-	-	-	4	1	-

Есть «лейкемическое зияние» (hiatus leukemicus). Цитохимия: кислая фосфотаза + миелопероксидаза + липиды + диф. гликоген

Картина крови при хроническом лимфолейкозе L = 70 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимфоциты	Мон
		М	Ю	П	С	Лбл	Пл	Лимф
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	-	-	23-40	4-8
1	-	-	-	-	4	3	17	75	-

Много «теней» Боткина - Гумпрехта. Лимфоциты «голоядерные»

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе (атипичная форма) L = 60 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимфоциты	Мон
		М	Ю	П	С	Лбл	Пл	Лимф
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	-	-	23-40	4-8
-	-	-	-	-	8	60	25	7	-

Отсутствует h.l.Цитохимия: гликоген (глыбками +)

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе L = 90 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимфоциты	Мон
		М	Ю	П	С	Лбл	Пл	Лимф
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	-	-	23-40	4-8
1	-	-	-	-	7	86	-h.l.	6	-

Есть hiatus leukemicus (h.l.)

Картина крови при хроническом моноцитарном лейкозе Z = 50 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Моноциты
		М	Ю	П	С		Монобл	П.мон	Мон
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	-	-	4-8
-	-	-	-	3	35	20	1	2	39

Нiatus leukemicus - нет. Цитохимия: кислая фосфотаза +, б - нафтилэстераза +

Картина крови при остром гистиомонобластном лейкозе Z = 30 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Моноциты
		М	Ю	П	С		Монобл	П.мон	Мон
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	-	-	4-8
-	-	-	-	1	17	2	80	-	-

Нiatus leukemicus - единичные гистиоциты. Кислая фосфатаза (+), б - нафтилэстераза (+)

Картина крови при остром лейкозе с морфологически недифференцированными клетками Z = 90 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон	НК
		М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8	-
-	-	-	-	-	-	-	-	100

Цитохимия: ферменты -; липиды -; гликоген -

68. Пояснить современные представления об этиологии и патогенезе лейкозов

Теория этиологии:

1. Физического (радиационного) лейкогенеза

2. Химического канцерогенеза

3. Вирусного лейкогенеза

4. Генетическая теория лейкогенеза

Теория патогенеза - теория соматической мутации:

1. Причинный фактор вызывает мутацию генов родоначальных кроветворных клеток II, III, IV классов (реже-1класса)

2. В результате мутации нарушается механизм апоптоза одной из этих клеток: клетка перестаёт созревать (анаплазия), перестаёт умирать и получает возможность беспредельно размножаться (гиперплазия, метаплазия) и жить. Появляется лейкозный клон клеток, называется моноклоновое потомство одной пораженной клетки.

3. В результате вторичных мутаций делящихся клеток появляется атипизм (морфологический, биохимический, функциональный) клеток, возникает поликлоновое потомство клеток.

4. Происходит селекция (отбор) наиболее устойчивых клеток в ответ на лечение и защитные механизмы организма. (ФНО-а, NK,эозинофилы,макрофаги).

5. Клетки приобретают автономность (независимость) и злокачественность.

6. Возможны последующие мутации, которые усиливают атипизм и автономность клеток, увеличивается опухолевая прогрессия (злокачественность опухоли).

69. Пояснить понятие «лейкемоидная реакция» (на примере лейкемоидной реакции миелоидного ряда).

Лейкемоидные реакции - патологические реакции систем крови, характеризующиеся изменениями в периферической крови (^ общего количества лейкоцитов, появление незрелых форм лейкоцитов), сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после купирования вызвавшего их первичного процесса.

2 группы

1. миелоидного типа

2. лимфатического типа

Хронические миелолейкоз	Лейкемоидная реакция
Этиология: действие физического, химического факторов, вирусы, генетический лейкогенез	Биологический фактор
Хар-но для взрослых	Дети
Эозинофильно-базофильная ассоциация есть	Нет
Все клетки нейтрофильного ряда, преобладают зрелые	Мб нет, единичные Мц
Анемия, тромбоцитопения	нет

Количество лейкоцитов в крови и лейкоцитарная формула здорового человека L = 4-9 * 10⁹/л - 4-9 Гиг/л

Э	Б	нейтрофилы	Лимф	Мон
		м	ю	п/я	с/я
2-4	0-1			3-6	51-67	23-40	4-8

Размещено на allbest.ru

...