Детский церебральный паралич (ДЦП) - это тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка. ДЦП развивается в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе.

Основным клиническим симптомом ДЦП является нарушение двигательной функции, связанной с задержкой развития или неправильным развитием статокинетических рефлексов, патологией мышечного тонуса, парезами. К двигательным расстройствам в большей части случаев присоединяются нарушения зрения и слуха (20-25%), речи и др. У некоторых детей могут наблюдаться сопутствующие синдромы: судорожный, мозжечковый, гипертензионный, гиперкинетический и иные. Такая сложная клиническая картина и вынужденная обездвиженность создает дефицитарный характер психического развития ребенка с ДЦП, что весьма отрицательно сказывается на его познавательной деятельности в целом. Наиболее распространенной формой нарушения психического развития при данном заболевании является задержка психического развития (50% всей популяции детей с ДЦП) и примерно 20-25% имеют умственную отсталость различной степени выраженности.

Следует отметить, что ДЦП не является прогрессирующим заболеванием. С возрастом при правильном лечении, реабилитации и коррекционно-педагогической работе состояние ребенка, как правило, улучшается.

Степень тяжести двигательных нарушений варьируется в большом диапазоне, где на одном полюсе находятся грубейшие нарушения, на другом - минимальные. Психические и речевые расстройства, также как и двигательные имеют разную степень выраженности, и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом имеют различную степень выраженности.

Тяжелая. Дети не овладевают навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Они не могут себя обслуживать.

Средняя. Дети овладевают ходьбой, но передвигаются с помощью ортопедических приспособлений (костылей, канадских палочек и т.п.) Навыки самообслуживания у них развиты не полностью из-за нарушений манипулятивной функции.

Легкая. Дети ходят самостоятельно. Они могут себя обслуживать, у них достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила, имеются недостатки мелкой моторики.

При легкой и средней степени поражения (а таких детей более 70% среди всех, страдающих ДЦП) дети могут посещать коррекционно-образовательные детские учреждения. Наиболее тяжелые больные воспитываются и обучаются в специальных учреждениях интернатского типа для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

Медицинской наукой накоплены огромные данные о причинах возникновения детского церебрального паралича. Многочисленные исследования свидетельствуют о нарушении развития плода под влиянием различных вредных факторов. В настоящее время доказано, что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношения к происхождению ДЦП.

Пренатальные факторы.

конституция матери,

соматические, сердечно-сосудистые, эндокринные, инфекционные заболевания будущей матери (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус),

вредные привычки (курение, алкоголизм, наркомания);

физические травмы, ушибы плода;

осложнения предыдущей беременности;

физические факторы (перегревание или переохлаждение, действие вибрации, облучение);

некоторые лекарственные препараты;

несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови;

экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода, воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок, повышенный уровень радиации).

Все выше перечисленные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии). Развитие нервной системы плода в этих условиях нарушается.

К факторам, нарушающим развитие плода также относят следующие: вес менее 1500 гр., микроцефалия, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, аномалия конечностей, генетические факторы.

Перинатальные факторы.

К этим факторам относят родовую травму, асфиксию в родах. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения ДЦП. Родовая травма, с одной стороны, воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой - она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях кровоизлияние в мозг. Причинами родовых травм могут быть механические повреждения при рождении (применение щипцов, вакуумоэкстрактора (15%), неправильное предлежание плода (7%), узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, скоротечные роды (11%), длительные потуги, искусственные роды - кесарево сечение (8%), патология плаценты или пуповины, обвитие пуповины, слабость родовой деятельности (27%), преждевременное отхождение вод (18%).

Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией - патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания и сердечной деятельности.

Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии, колеблется по данным разных исследователей от 3 до 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и ДЦП у детей, рожденных преждевременно.

Постнатальные факторы.

На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений:

травмы черепа и костей, субдуральные гематомы;

инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга,

интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками, свинцом, мышьяком и др.,

кислородная недостаточность: при удушении, утоплении,

осложнения после прививок,

при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли, кисты, гидроцефалия.

Примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП играет генетический фактор.

На практике часто встречаются сочетания различных вредоносных факторов. В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется классификация К.А. Семеновой, в которую включены собственные данные автора и элементы классификации Д.С. Футера и М.В. Цукер (31).

Согласно этой классификации выделяют пять основных форм детского церебрального паралича:

двойная гемиплегия,

спастическая диплегия,

гемипаретическая форма,

гиперкинетическая форма,

атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия - наиболее распространенная форма ДЦП, характеризуется тетрапарезом, при этом руки поражены в меньшей степени, чем ноги. Дети, страдающие спастической диплегией, под влиянием специального обучения могут овладевать навыками самообслуживания, письма и рядом трудовых навыков.

При спастической диплегии возможно преодоление психических и речевых расстройств при условии систематической, направленной коррекционной работы.

Следующая форма ДЦП - двойная гемиплегия - возникает при наиболее тяжелых поражениях незрелого мозга. Это тоже тетрапарез. Однако обе пары конечностей поражаются в одинаковой степени Больные - практически обездвиженные, безречевые и имеют глубокую степень интеллектуального недоразвития. Их состояние усугубляется наличием сопутствующих синдромов, что приводит к невозможности их воспитания и обучения. При условии отсутствия глубокого интеллектуального недоразвития у этих больных двойная гемиплегия может трансформироваться в спастическую диплегию.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется наличием насильственных движений. Гиперкинезы встречаются в сочетании и с параличами, и с парезами или без них. Широко распространены речевые нарушения (90%), чаще - в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект ребенка при этом часто остается удовлетворительным. Обучению ребенка мешают тяжелые речевые нарушения и тяжелые расстройства произвольных движений.

Однако дети с этой формой ДЦП проявляют стремление к общению и обучению. Эта форма вполне благоприятна в отношении обучения и социальной адаптации.

Атонически-астатическая форма ДЦП отличается низким тонусом мышц, в отличие от других форм с высоким тонусом. Для этой формы характерно наличие парезов, атаксии и тремора. У 60% - 75% детей наблюдаются речевые расстройства в форме мозжечковой дизартрии. Довольно часто при этой форме наблюдается недоразвитие психики.

Гемипаретическая форма. При этой форме двигательные расстройства выражены в меньшей степени, чем при других формах ДЦП. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда - укорочение длины паретичной конечности. При этом тяжелее поражаются руки - правая или левая.

Эта категория больных ДЦП, как правило, лучше, чем при других формах, общается, социально ориентируется и приучается к труду, но нуждается в коррекции нарушений таких корковых функций, как счет, письмо, пространственное восприятие.

Одной из особенностей, характеризующих детский церебральный паралич, является нарушение моторики рук. При некоторых формах заболевания в течение многих лет сохраняются тонические рефлексы периода новорожденности, которые препятствуют развитию двигательной сферы (Семенова К.А., Махмудова Н. М., 1979).

Нарушение центрального отдела двигательного анализатора приводит к сложным и стойким расстройствам моторики рук, которые характеризуются не только паретичностью, нарушением тонуса мышц, наличием насильственных движений - гиперкинезов, но и неправильной установкой конечностей и контрактурами суставов. Нарушения ряда корковых функций обуславливают наличие атаксий и дизметрий, что проявляется в виде неточности движений рук. Все эти двигательные расстройства с возрастом имеют тенденцию к усилению. Особенно отчетливо они проявляются при выполнении произвольных движений, что препятствует правильному формированию и фиксированию в памяти схемы этих движений.

Для детского церебрального паралича характерно нарушение и высших кинестетических функций, (т.е. - нарушение мышечно-суставного чувства), определяющих в значительной степени не только тонус мышц, но и развитие произвольных движений (К.А. Семенова 1999).

У больных при сохранности правильного восприятия отдельных движений нет возможности синтезировать эти движения в единое целое.

Дети, больные двойной гемиплегией не узнают формы пассивного движения пальца по геометрическим фигурам или кинестетическое восприятие у них извращено, т.е., если с пассивным проведением пальцем по треугольнику одновременно показать ребенку круг того же размера, то он ощутит движение пальца "по кругу". У детей, страдающих гиперкинетичекой формой ДЦП, кинестетическое чувство иногда исчезает до полной потери после непроизвольных движений.

При атонически-астатической форме патологии кинестетического восприятия часто больной не может ощущать прямую линию - как прямую. Она воспринимается, как часть окружности.

При гемипарезах кинестетическое восприятие неполное, иногда возникает ложное восприятие формы пассивного движения.

Специалисты по проблемам детского церебрального паралича (Э.С. Калижнюк, И.Ю. Левченко, Е.М. Мастюкова, К.А. Семенова, М.Б. Эйдинова) считают, что патология кинестетического восприятия является одной из причин нарушения хода развития ряда гностичеких функций.

Кроме того, установлено, что при ДЦП имеют место расстройства пальцевого праксиса, пальцевого гнозиса, нарушение стереогноза.

Известно, что формирование представлений о своем теле находится в тесной связи с развитием двигательных функций, с развитием тактильных, зрительных и кинестетических ощущений и соответствия движений, в процессе которых осознается взаиморасположение частей тела - схемы тела.

Многие дети, страдающие ДЦП, как бы "забывают" пользоваться своими пораженными конечностями, они игнорируют свою пораженную руку даже в случае умеренного поражения. Подавление деятельности кинестетического анализатора затрудняет, а в некоторых случаях, по-видимому, и исключает выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых строится чувство собственно тела, чувство позы и, наконец, тонкая моторика. Отсюда и элементы апраксии, в основном - в движении пальцев рук.

Итак, все вышеизложенное подтверждает сложный и стойкий характер нарушения двигательной функции у детей, страдающих различными формами детского церебрального паралича, и указывает на то, что эти нарушения специфичны для той или иной формы.

Однако познавательная деятельность детей с ДЦП нарушается и в связи с особенностями их психического развития. Многие авторы (М.Б. Эйдинова, К.А. Семенова, Р.Я. Абрамович-Лехтман, Е.И. Кириченко, И.Ю. Левченко) относят нарушения психического развития у детей с ДЦП к аномальному психическому развитию и утверждают, что эти нарушения в значительной степени зависят от локализации и времени поражения головного мозга (31, 42).

Согласно теориям, связанным с именами Л.С. Выготского, С. Л, Рубинштейна, А.И. Леонтьева, И.М. Сеченова, П.К. Анохина, А.Г. Лурия, А.В. Запорожца и других авторов, на основе движения, определенных видов практической деятельности формируются процессы восприятия, которые имеют активный характер и являются познавательными. Постепенно с их развитием появляются психологические предпосылки для освоения более сложных видов практической деятельности, что, в свою очередь, способствует развитию более высокой ступени восприятия.

Отечественная психология рассматривает восприятие как своеобразное "ориентировочно-исследовательское действие" (Венгер А.А., Запорожец В. А.).

У ребенка с ДЦП в силу двигательной недостаточности формирование всех видов восприятия может быть нарушено на самых ранних этапах его развития.

Причиной являются такие факторы, как нарушение моторного аппарата глаз, недоразвитие статокинетических рефлексов, способствующее ограничению полей зрения у таких детей. Известно, что развитие полей зрения тесно связано с формированием произвольного внимания и всех видов восприятия, в том числе и пространственного.

У детей с ДЦП при недостаточности предметных действий недостаточно развито предметное восприятие, а предметные действия невозможны без развития и совершенствования общей моторики. В результате предметной деятельности происходит развитие осязания.

Кроме того, двигательная недостаточность препятствует не только нормальному зрительному и кинестетическому восприятию и их развитию, но и мешает формированию интерсенсорных условных связей, особенно зрительно-моторных.

Известно, что движение, а также практическая деятельность имеет огромное значение в развитии ряда высших корковых функций, особенно пространственных. Этим объясняются часто наблюдаемые пространственные нарушения у детей с церебральными параличами.

Многие дети с церебральными параличами испытывают затруднения в восприятии формы, в соотнесении в пространстве объемных и плоских величин (А.Л. Добронравова, 1967).

Часто ребенок с церебральным параличом не ориентируется в частях собственного тела; развитие схемы тела тесно связано с формированием пространственного восприятия. У больных нарушения пространственного восприятия могут проявляться в сочетании. У них трудно формируются понятия "лево", "право", проявляются элементы пальцевой агнозии, трудности в усвоении письма, чтения, счета. Наряду со зрительным и кинестетическим восприятием в развитии пространственного представления имеет значение деятельность слухового анализатора.

У ребенка с церебральным параличом в силу недостаточности слухового восприятия, недоразвития общей моторики может иметь место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора, что тоже затрудняет развитие пространственного представления.

Все сказанное выше указывает на специфические условия интеллектуального развития детей, страдающих церебральным параличом. Больной ребенок часто не способен различить, обозначить и дифференцировать свои пальцы, не замечая при этом своей несостоятельности. Пальцевая агнозия иногда сочетается с невозможностью обозначения элементов лица. Эти больные не могут нарисовать человека, особенно его лицо и руки.

Большие трудности они испытывают при овладении письмом, особенностью этого письма может быть его зеркальность.

Кроме того, у тех, же больных может отмечаться синдром конструктивной апраксии. В речи могут выявляться нарушения по типу моторной алалии, легкие анамнестические нарушения и недоразвитие семантической стороны речи.

Известно, что более выраженными и стойкими перечисленные выше нарушения бывают при определенных формах ДЦП, а именно: правостороннем гемипарезе, спастической диплегии при минимальном поражении рук (синдром Литтля). По мере проведения лечебно-педагогических мероприятий эти процессы могут быть обратимыми.

Итак, патология двигательной функциональной системы у детей, страдающих церебральными параличами, является одним из важных факторов, замедляющих и искажающих психическое развитие. Патология зрительного и слухового восприятия в результате поражения рецепторных систем также может привести к недоразвитию познавательной деятельности, речи и интеллекта в целом. Кроме того, частые явления при этом заболевании - недостатки в развитии речи, что нарушает коммуникативность, обобщающие и регулирующие функции речи.

Условия воспитания больного ребенка играют важнейшую роль в патогенезе психических нарушений, а именно - недостаточность коммуникативных связей с окружающим, иногда невозможность игры и систематического обучения. Реакция на свое инвалидизирующее хроническое заболевание, неправильное поведение родителей, чрезмерно опекающих или, наоборот чересчур требовательных к своему больному ребенку, могут развить в одних случаях пассивность, неумение преодолеть трудности, в других - реакцию протеста, негативизм, упрямство.

Однако среди исследователей утвердилось мнение о положительной динамике в развитии ребенка с ДЦП при условии своевременного целенаправленного коррекционного воздействия. У группы детей, прогностически благоприятных, нарушения психического развития носят обратимый характер при активном и комплексном воздействии на основные компоненты дефекта развития.

1.2 Особенности физического развития детей с ДЦП