ДЦП у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

[Введите текст]

Психолого-педагогический факультет

Кафедра психологии личности

Реферат

Тема: ДЦП у детей

Дисциплина: Клиническая психология

Горно-Алтайск 2014

Содержание

Введение

1. Клиническая характеристика детей с церебральным параличом. Причины ДЦП

2. Особенности двигательного развития детей с церебральным параличом

3. Формы детского церебрального паралича

4. Особенности психического развития детей с церебральным параличом

Заключение

Список литературы

Введение

Основными заболеваниями у детей, приводящими к инвалидности, являются заболевания нервной системы, и большинство из них составляют церебральные параличи и другие паралитические синдромы (Науменко Л.Л., 2009).

Детский церебральный паралич (ДЦП) относится к числу распространенных заболеваний, приводящих к различной степени выраженности детской инвалидности (Бронников В.А., Абрамова В.А., 2004). Анализ современных исследований (Мохов К.О., Акопян Т. А., Владимирова И.А., 2008; Odding E., Roebroeck M.E., Stam H.J., 2006), дает основания утверждать об отсутствии тенденции к снижению распространенности данной патологии.

Изучение этиологии и патогенеза ДЦП позволило создать в России эффективную систему поэтапной медицинской помощи детям с данным заболеванием, но значительная часть лиц с ДЦП пожизненно остаются инвалидами. Несмотря на проводимые в стране мероприятия по оптимизации реабилитационной помощи детям-инвалидам, остается ряд неразрешенных проблем, таких как поиск современных, дифференцированных высокоэффективных методов лечения, реабилитации и социализации детей с ДЦП. Таким образом, разработка эффективных комплексных программ реабилитации для детей-инвалидов является важной задачей современной медицины и психологии.

Социальная значимость психологической помощи детям с ограниченными возможностями требует решения этой проблемы во всех аспектах, и наиболее важными являются вопросы реабилитации детей, страдающих церебральным параличом. В процессе анализа литературных источников, изучающих эффективность программ психолого-педагогической реабилитации, было выявлено, что отсутствуют исследования, направленные на изучение влияния развития моторной активности на когнитивное развитие ребенка с церебральным параличом.

Реабилитация детей с ДЦП представляет собой серьезную медицинскую, психологическую и социальную проблему современного российского общества. В сфере клинической психологии в последнее десятилетие в России расширяется спектр программ, направленных на укрепление здоровья и психофизического и когнитивного развития детей с ограниченными возможностями.

1. Клиническая характеристика детей с церебральным параличом. Причины ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) -- это тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка. За последние годы оно стало одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. В среднем 6 из 1000 новорожденных страдают церебральным параличом (от 5 до 9 в разных регионах страны). Только по Москве насчитывается около 4 тысяч таких детей.

ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе. При этом наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга -- большие полушария, которые регулируют произвольные движения, речь и другие корковые функции. Детский церебральный паралич проявляется в виде различных двигательных, психических и речевых нарушений. Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности), судорожными припадками. ДЦП не является прогрессирующим заболеванием. С возрастом и под действием лечения состояние ребенка, как правило, улучшается.

Степень тяжести двигательных нарушений варьируется в большом диапазоне, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом -- минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, имеют разную степень выраженности, и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические расстройства могут отсутствовать или быть минимальными и, наоборот, при легких двигательных нарушениях могут наблюдаться грубые психические и речевые расстройства.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом имеют различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но передвигаются неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью из-за нарушений манипулятивной функции. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, у них достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила, имеются недостатки мелкой моторики.

ДЦП возникает вследствие органического поражения центральной нервной системы под влиянием различных неблагоприятных факторов, воздействующих во внутриутробный (пренатальный) период, в момент родов (интранатальном) или на первом году жизни (в ранний постнатальный период). Наибольшее значение в возникновении ДЦП придают сочетанию Поражения мозга во внутриутробном периоде и в момент родов.

В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов способны оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно их действие в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т. е. в период, когда интенсивно закладываются все органы и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:

инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз);

сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери;

токсикозы беременности;

физические травмы, ушибы плода;

несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть в тех случаях, когда мать резус-отрицательна, отец -- резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. В основе гемолитической болезни лежит разрушение (гемолиз) эритроцитов плода под влиянием резус-антител матери. Заболевание плода увивается в среднем у одной из 25--30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резу-конфликта повышается;

физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; обучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах);

некоторые лекарственные препараты;

экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок).

Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии). Развитие плода, особенно его нервной системы, в условиях хронической гипоксии нарушается; может иметь место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, пониженная сопротивляемость к действию внешних факторов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защитных и адаптационных механизмов определяет большую возможность для возникновения родовой травмы, которая в свою очередь усугубляет изменения, возникшие внутриутробно. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. Родовая травма, с одной стороны, ]воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой -- она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях -- кровоизлияние в мозг. Причинами родовой травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода.

Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. Недоношенный плод имеет повышенную склонность к асфиксии и родовой травме.

В настоящее время асфиксия и родовая травма часто рассматриваются как следствие действия уже имеющейся внутриутробной патологии. Реже причиной возникновения ДЦП может быть механическая родовая травма (применение щипцов, вакуум-экстрактора).

Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после прививок на первом году жизни.

Итак, ДЦП -- это полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает под влиянием действия различных вредных воздействий внутреннего и внешнего характера на организм эмбриона, плода или новорожденного. Часто имеет место сочетание различных вредоносных факторов.

2. Особенности двигательного развития детей с церебральным параличом

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются следующие.

Нарушения мышечного тонуса. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованно работой различных звеньев нервной системы. При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса.

Часто у детей с церебральным параличом наблюдается повышение мышечного тонуса -- спастичностъ. Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом нога приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуть в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пасивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП (формы ДЦП будут рассмотрены ниже).

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимального повышения мышечного тонуса). Ригидность -- напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии.

При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечаемся нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни.

При нарушении регуляции мышечного тонуса со стороны подкорковых структур возникает дистония -- меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством; В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным. Дистония наблюдается при гиперкинетической форме церебрального паралича.

При смешанных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Например, у больного со спастической диплегией со временем могут появиться насильственные движения -- гиперкинезы -- в руках и артикуляционном аппарате. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов.

Большое значение в нарушении мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет неравномерность созревания различных мозговых структур. Нарушения мышечного тонуса могут широко варьировать от грубых до практически приближающихся к норме.

Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи).

В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений - центральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы.

Для центрального паралича характерно повышение мышечного тонуса, поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы -- непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного), атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера.

Хореический (хореиформный) гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела. Хореиформные гиперкинезы преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; больше всего проявляются в проксимальных отделах конечностей (расположенных ближе к средней линии тела) и в лицевой мускулатуре. Локализация и распространенность этих гиперкинезов различны -- от вовлечения одной лишь мускулатуры лица до нарушения деятельности мышц всех конечностей туловища и шеи, Хореиформные движения обычно проявляются на фоне низкого мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном уровне. Произвольное выполнение движения затрудняется «вставочными» непроизвольными движениями. Например, для того чтобы вытянуть руку вперед больной должен преодолеть ряд непроизвольных движений, таких, как отведение плеча, сгибание предплечья и пр. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.

Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти гиперкинезу захватывают преимущественно дистальные отделы конечностей (расположенные дальше от средней линии тела), чаще пальцы рук, иногда проявляются и в пальцах ног, реже -- в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.

Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется хореоатетозом. Наиболее тяжелой формой является двойной атезоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи.

Тремор -- дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом.

Нарушения равновесия и координации движений. Несформированность реакций равновесия и координации -- атаксия проявляется как в статике, так и в локомоции. Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме. Дети затрудняются бросить мяч в цель, поймать его. Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атбнически-астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая система.

Нарушение ощущений движений. Овладение двигательными функциями тесно связано с ощущением движений (кинестезии). Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцеп-торов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Н. А. Бернштейном (1947) доказана важность проприоцеп-тивной регуляции в управлении движением. Специальными исследованиями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семенова, Н. М. Махмудова, 1979). Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений и их стереотипизации, задерживает формирование тонких координированных движений. Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов. Стато-кинетические рефлексы (установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шейный асимметричный рефлекс и др. ) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

Синкинезии -- это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы. Выделяют имитационные и координаторные синкинезии. Имитационные синкинезии чаще всего проявляются при гемипарезах, когда ребенок выполняет движения здоровой рукой вместо попытки действовать пораженной; или при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки. Координационные синкинезии возникают тогда, когда больной не может выполнять отдельное движение изолированно, а только как часть более сложного двигательного акта. Например, он не может разогнуть согнутые пальцы рук, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются.

У детей с церебральным параличом отмечаются также оральные синкинезии, которые проявляются в том, что при попытках к активнмм движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

Наличие патологических тонических рефлексов. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются не резко в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловнорефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 мес. жизни позотонические рефлексы уже не проявляются. Выявление их элементов на 5-м мес. жизни и в последующем представляет собой симптомы риска возможности возникновения ДЦП.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. Выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют следующие.

Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от положения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе.

В положении на спине ребенок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повернуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы (повернуты ладонью вниз), пальцы сжаты в кулаки. Ребенок не может приподнять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т. е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть.

Б положении на животе при выраженности ЛТР у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина; руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены к животу. За счет выраженности данного рефлекса ребенок и в положении на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы (наклон вперед--вниз) повышается тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей; ребенок наклоняется вперед. При разгибании головы (назад) повышается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей, ребенок запрокидывается назад. Схема реализации СЩТР сохраняется при любом положении тела (лежа на спине, животе, на боку, в положении сидя, стоя). Ребенок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические синергические (содружественные) движения в конечностях. При усилении СШТР в зону его влияния вовлекаются и мышцы туловища: при сгибании головы возникает сгибание туловища, а при разгибании головы -- его разгибание.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР). Этот рефлекс имеет особое значение в структуре нарушений у детей с церебральным параличом, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (ротации) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок. Так если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются. Ребенок принимает «позу фехтовальщика». Рефлекс больше проявляется в руках. При выраженности АШТР голова и глаза ребенка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения и вызывает специфические трудности во время чтения и письма.

У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. При ДЦП проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. У больных детским церебральным параличом развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2, 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2--5-месячного здорового ребенка.

Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются их преодолевать.

Выраженность тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребенка поступают афферентные импульсы от патологических поз и движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс повышает тонус мышц корня языка, в результате затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: он больше повышается на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется звукопроизношение. Симметричный шейный тонический рефлекс повышает мышечный тонус спинки и кончика языка; при этом кончик языка не выражен. Этот рефлекс затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. Голос у таких детей тихий, слабый, мало-модулированный, назализованный (с носовым оттенком). Все описанные выше нарушения не только затрудняют формирование статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом, но и существенно влияют на развитие познавательной деятельности и речи.

3. Формы детского церебрального паралича

В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К. А. Семеновой (1974--1978), которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагогов-дефекгологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания -- двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия. Спастическая диплегия -- наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50% больных церебральным параличом. В литературе ее иногда называют «болезнь Литтля», по имени врача, впервые описавшего ее в середине XIX в. При спастической диплегии поражены и руки, и ноги, причем нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна -- от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости и нарушений тонких дифференцированных движений пальцев рук. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70--80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже -- моторной алалии. При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.

Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому. Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида).

Спастическая диплегия -- прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.

Тонические рефлексы исчезают у детей к 2--3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5-- 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20--25% детей самостоятельно передвигаются (без поддержки и подручных средств). Около 40--50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, О.В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии маницулятивной функции рук.

Двойная гемиплегия. Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии -- преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45 --60%).

Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемые. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» является основанием направления ребенка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации.

Гемипаретическая форма. Эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны (К.А. Семенова, Л.О. Бадалян). В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности.

В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в период новорожденное (от 6 до 10 мес.) патетичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ограничен объем спонтанных движений. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1 -- 2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда -- укорочение пораженных конечностей. Рука обычно в большей степени отстает в росте, чем нога.

Патология речи отмечается у 30--40 % детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, Ш сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.

Гиперкинетическая форма ДЦП. Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений -- гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4--6 мес. в мышцах языка, и только к 10--18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2--3 годам жизни. В период новорожденное™ отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2-- 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4--7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординиро-ванные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20--25%) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10--15% отмечаются судороги.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25% детей (К. А. Семенова, 1991).

Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, однако произвольные движения, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения ц социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Начальное обучение детей часто осуществляется на дому по массовой, реже по вспомогательной программе. Затем, постепенно осваивая вертикальную установку тела и передвижение с поддержкой или без нее, 35--45% детей переходят в школы-интернаты для больных с нарушениями опорно-двигательного аппарата или в массовые школы. Некоторые из них учатся в школе для умственно отсталых детей, что бывает обусловлено тяжелой речевой патологией и наличием гиперкинезов рук, не позволяющим освоить письмо. По окончании школы больные с этой формой ДЦП чаще, чем с другими формами заболевания, поступают в средние, а иногда и высшие учебные заведения, как правило, успешно заканчивают их и адаптируются к доступной трудовой деятельности.

Атонически-астатическая форма ДЦП. При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).

На 1-м году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль над положением головы, функции сидения, стояния и ходьбы). Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1 -- 2 годам, стояние и ходьба -- к 6-- 8 годам или позже. Длительное время двигательные функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и овладение навыками рисования и письма.

У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия.

При атонически-астатической форме ДЦП могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55 % случаев (по данным К. А. Семеновой), помимо тяжелых двигательных на рушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП, имеет место тяжелая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками.

4. Особенности психического развития детей с церебральным параличом

церебральный паралич гиперкинез тремор

Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э.С. Калижнюк, Л.А. Данилова, Е.М. Мастюкова, И.Ю. Левченко, Е.И. Кириченко и др.).

Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральным параличом резко задерживается. На этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде всего, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений -- например, тяжелые двигательные расстройства, могут сочетаться с легкой задержкой психического развития а остаточные явления ДЦП -- с тяжелым недоразвитием отдельных психических функции или психики в целом. Для детей с церебральным параличом характерно своеобразное психическое развитие, обусловленное сочетанием раннего органического поражения головного мозга с различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе нарушений психического развития играют возникающие в связи с заболеванием ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и обучения.

При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;

выраженность астенических проявлений -- повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;

сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами:

вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

затруднения в познании окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств.

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.

Около 25 % детей имеют аномалии зрения. У них отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения. Часто встречается косоглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко (птоз). Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Такие особенности зрительного анализатора приводят к неполноценному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности.

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 20--25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме. В таких случаях особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона с сохранностью на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т, п), затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками). У многих детей отмечается недоразвитие фонематического восприятия с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию (ба-па, ва-фа). В таких случаях возникают трудности в обучении чтению, письму. При письме под диктовку они делают много ошибок. JB некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может, иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным

При всех формах церебрального паралича имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз -- невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено.

Перцептивные расстройства у больных детей связаны с недостаточностыо кинестетического, зрительного и слухового восприятия, а также совместной их деятельности. В норме кинестетическое восприятие совершенствуется у ребенка постепенно. Прикасание к различным частям тела совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее развивается пространственная ориентация. У детей с церебральным параличом вследствие двигательных нарушений восприятие себя («образ себя») и окружающего мира нарушено.

Несформированноеть высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП.

Чаще всего страдают отдельные корковые функции т. е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений.

У детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия (спереди, сзади, между, вверху, внизу) усваиваются с трудом. Дети с трудом определяют пространственную удаленность: понятия далеко, близко, дальше, чем заменяются у них определениями там и тут. Они затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения (под, над, около). Дошкольники с церебральным параличом с трудом усваивают понятия величины, недостаточно четко воспринимают форму предметов плохо дифференцируют сходные формы -- круг и овал, квадрат и прямоугольник.