Патология интеллекта

Размещено на http://www.allbest.ru/

Патология интеллекта



Содержание

Интеллект

Дебильность

Имбецильность

Слабоумие

Список литературы



Интеллект

Интеллект (перевод на латинский язык греческого понятия "нус" ум), (лат. Intellectus - понимание, познание) - комплексное, синтетическое понятие, объединяющее способность человека к восприятию, сужению, умозаключению, накоплению знаний и их практическому применению, аптации к новой ситуации. Для оценки интеллекта в норме и патологии нередко используют схемы структуры интеллекта. В психиатрии наиболее известна схема структуры интеллекта по Jaspers (1913), которая используется для систематики синдромов слабоумия. По Jaspers различают предпосылки интеллекта, собственно интеллект и психический инвентарь.

Предпосылки интеллекта - это отдельные психические функции, такие как память, внимание, темп функционирования, упражняемость и утомляемость, речевая одаренность. Нарушение предпосылок интеллекта может препятствовать его проявлению, хотя сам интеллект при этом может быть не поряжен.

Собственно интеллект - состоит из почти неограниченного ряда способностей и функций - способности к логическому мышлению, абстрагированию, комбинаторике, оригинальность мышления и т.п.

Психический инвентарь - (знания) не всегда соответствуют собственно интеллекту. Так, при врожденной недостаточности интеллектуального уровня чаще всего наблюдается и бедный запас знаний, тогда как при интеллектуальном снижении, причиной которого явилось перенесенное заболевание головного мозга, может сохраняться удовлетворительный психический инвентарь, хотя и при значительном ослаблении способностей.

Таким образом, Jaspers разграничивает интеллектуальные способности и интеллектуальные достижения. Этой точки зрения придерживаются ряд современных зарубежных психологов, различающих интеллект врожденный и приобретенный. Они считают, что достижения, приобретенный интеллект, зависят от запаса знаний, жизненного опыта, отдельных качеств личности. При старении интеллектуальные достиже-ния длительное время сохраняются, а способность к овладению новыми понятиями и к использованию их в новых сложных ситуациях снижается.

Lemke различает высший интеллект, характеризующийся критичностью, способностью к логическому мышлению, абстрагированию, комбинаторике; формальный интеллект, определяющийся знаниями, почерпнутыми в школе и в процессе жизненного опыта; практический интеллект, помогающий человеку разобраться в конкретных жизненных ситуациях.

Говоря об индивидуальности интеллекта А. А. Меграбян выделяет следующие его свойства :

Л о г и ч н о с т ь - свойство ума, заключающееся в умении строить умозаключения в соответствии с законами логики, разумно, последовательно, с отражением внутренней закономерности между явлениями и предметами.

Д о к а з а т е л ь н о с т ь - свойство ума, отражающее способность последовательно обосновать свое мнение и решение так, чтобы оно было принято собеседником.

Т е м п - свойство ума, определяемое качеством ассоциаций в единицу времени.

Ц е л е н а п р а в л е н о с т ь - свойство ума сохранять в течении определенного времени подчиненность мыслительного процесса определенной задаче. Прямо противоположное качество - растекаемость. Начинают с проработки одной мысли, а потом, не приняв никакого решения, не сделав вывода и даже не заметив, переходят к обсуждению другого вопроса.

Г и б к о с т ь и п о д в и ж н о с т ь - свойство ума, выражающееся в умении быстро отказаться от ранее принятых решений, если они перестали удовлетворять изменившейся ситуации, условиям, или найти новые.

Э к о н о м и ч н о с т ь - свойство ума, отражающее способность выполнения определенной мыслительной задачи с помощью наименьшего количества слов, суждений и умозаключений. Экономичное мышление приобретает такое качество, как ясность. В речи экономичное мышление выражается лаконичностью, когда "словам тесно, а мыслям просторно".

Ш и р о т а - свойство ума, определяющее кругозор, способность использовать при мыслительном процессе круг разнообразных фактов и знаний и умение внести в них важное и новое.

Г л у б и н а - свойство ума, отражающее способность вникать в суть явлений, искать их причину, не ограничиваясь констатацией лежащих на поверхности фактов, умение дать оценку наблюдаемым явлениям.

К р и т и ч н о с т ь - свойство ума, отражающее умение адекватно оценивать результаты собственной мыслительной деятельности. При наличии этого свойства человек видит недостатки своих собственных суждений и их причину. В таком случае его идеи продолжают развиваться.

С а м о с т о я т е л ь н о с т ь - свойство ума, отражающее способность заметить требующий решения вопрос и независимо от мнения окружающих найти на него ответ правильный ответ. Самостоятельный ум - всегда критический ум. Противоположное самостоятельности качество - внушаемость. Внушаемые люди под влиянием сильных личностей легко меняют одни суждения на другие, при этом иным становится и стиль поведения. Отсутствие самостоятельности мышления и повышенная внушаемость являются психологической базой для распространения фашизма. Внушаемые люди легко поддаются гипнозу. На них нельзя положиться.

Л ю б о з н а т е л ь н о с т ь - свойство ума, отражающее стремление узнать новое, что встречается в жизни.

П ы т л и в о с т ь - свойство ума, отражающее стремеление дознаться до основных причин наблюдаемых явлений, хорошая союзница глубины ума.

Н а х о д ч и в о с т ь - свойство ума, заключающееся в умении быстро найти способ решения мыслительной задачи. Занятие логикой способствуют развитию этого свойства.

О с т р о у м и е - свойство ума, отражающее способность к неожиданным, нешаблонным решениям и умозаключениям, которые возникают на основе скрытых от других смысловых связей. Его следует отличать от острословия, где в основном ассоциации бывают поверхностными и основаны на игре слов.

О р и г и н а л ь н о с т ь - свойство ума, отражающее способность прийти к правильным выводам нешаблонным путем.

П р о д у к т и в н о с т ь - итоговое свойство ума, отражающее количество выработанных идей и их адекватность существенным сторонам объективного мира и внутренним взаимосвязям.

При попытке выразить уровень развития интеллекта, мыслительной деятельности в усредненных статистических показателях используют интеллектуальный коэффициент (IQ) с помощью специальных психологических тестов (Векслера, Равена) : 100 % - средний интеллект. Уровень интеллекта колеблется в широких пределах : от состояния гениальности до состояния слабоумия. Особенные трудности возникают при оценке интеллектуального уровня некоторых лиц, как бы находящихся на грани между нормой и патологией. Некоторые психиатры в таких случаях говорят о физиологической глупости. В некоторых случаях разновидностью такой глупости является "салонное слабоумие" (E. Bleuler), при котором внешне хорошая, нередко построенная на шаблонах речь и усвоенные манеры маскируют невысокий интеллектуальный уровень. П.Б. Ганушкин, при анализе статистики психопатий выделяет группу конституционально глупых, к этой группе причисляются люди врожденно ограниченные, от рождения неумные. Они приспосабливаются к жизни лишь в рамках привычного домашнего обихода. В эту же группу Ганушкин относит и примитивных людей, лишенных духовных запросов, но хорошо справляющихся с какой-нибудь несложной практической деятельностью. Иногда конституционально глупые обладают хорошим умением, легко овладевают трудовыми навыками, т.е. они умеют больше, чем знают. Такие люди нередко хорошо приспосабливаются к жизни.

Т.к. проблема гениальности не входит в структуру нашей лекции рассмотрим варианты и клинические формы слабоумия. Прежде всего оно может носить врожденный характер и тогда оно называется олигофренией (малоумие) и приобретенный характер, что носит название деменции.

Врожденный психический дефект (олигофрения) - это сборная группа различных по этиологии, патогенезу и клинике непроградиентных патологических состояний, объединяемых по общему для них признаку - наличию врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х летнего возраста психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. Умственное недоразвитие при олигофрении носит тотальный характер, оно охватывает всю психику в целом. Наряду с интеллектуальной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом. При этом на первом плане недостаточность высших форм познавательной деятельности (абстрактного мышления), преобладание конкретных суждений. олигофрения слабоумие психический дефект

Причины олигофрении мы рассмотрим несколько ниже. В начале разберем клинические проявления в зависимости от степени выраженности психического дефекта. С этих позиций олигофрения делится на :

Дебильность

Имбецильность

Идиотию.



Дебильность

(лат. debilis - слабый, неспособный) - легкая степень олигофрении (IQ - 50-70). В первую очередь страдает абстрактно-логическое мышление с сохранением конкретно-образного и наглядно-действенного. Суждения характеризуется примитивностью, конкретностью, невысоким уровнем отвлечения и обобщения. Свойствена также замедленность и непрочность процессов запоминания. Особенно страдает логическое, опосредованное запоминание, т.е. высший уровень памяти, в то время как механическая память может быть сохранной и даже гипертрофированно развитой. Активный словарный запас обеднен, изобилует штампами, обеднен прилагательными, союзами, предлогами. Может отмечаться высокий уровень механической экспрессивной речи, обилие сложных житейских оборотов "штампованного" характера, недетских выражений (гидроцефалия). В эмоциональной сфере преобладают непосредственные переживания, эмоции, вытекающие из конкретной ситуации и деятельности, актуальные только в данный момент. Волевая деятельность характеризуется слабостью побуждений и инициативы, недостаточностью самостоятельности. Характерна повышенная внушаемость, отсутствие критики к своим поступкам.

Дебильность в свою очередь делят также на 3 стадии: легкую, умеренную и выраженную. Это деление целесообразно в плане прогноза обучаемости и социальной адаптации. При легкой и умеренной степени дети способны к обучению по специальной программе вспомогательных школ, основанной на конкретно-наглядных методах обучения, овладевают определенными (ремесленными) трудовыми навыками, приобретают рабочую специальность. Обычно умственное недоразвитие с годами становиться менее заметным. Особенно при легкой дебильности в процессе обучения повышается уровень отвлеченного мышления, обиходная речь становится мало отличимой от речи интеллектуально полноценных детей и подростков, возможна полная социальная адаптация с продуктивной профессиональной деятельностью.

Имбецильность

Имбецильность (лат. imbecillus - слабый, немощный) - выраженная степень умственной отсталости (IQ 20-50). Абстрактное мышление отсутствует, страдает конкретно-образное. Образование отвлеченных понятий становится недоступным, понимание различий между предметами и явлениями доступно только в пределах конкретного. Запас сведений и знаний ничтожен, ограничен узким кругом сугубо бытовых, повседневных вопросов. Отличается резкое недоразвитие предпосылок интеллекта (восприятия, внимания, памяти). Речь косноязычна и аграмматична, словарный запас беден и состоит из наиболее часто употребляемых в обиходе слов и выражений. Движения детей бедны, угловаты и недостаточно плавны. Относительно большая недостаточность присуща тонким и точным движениям, жестикуляции и мимике. Дети необучаемы по программе вспомогательных школ. При относительно хорошей механической памяти некоторые из них могут овладеть буквами и порядковым счетом, но пользуются ими механически. При настойчивом обучении им доступны элементарные навыки самообслуживания. Часты характерные извращения влечений и их повышение, повышена подражательность в поведении. В зависимости от особенностей эмоциональной сферы различают добродушных, мягких, ласковых, с преимущественно хорошим настроением, общительных, и наоборот, злобных, возбудимых, агрессивных, мстительных. По поведению одну группу составляют очень живые, подвижные, активные, непоседливые, другую - вяло-апатичные, ни на что не реагирующие, равнодушные ко всему, кроме утоления собственных потребностей. Самостоятельно жить не могут, нуждаются в постоянном надзоре.

Идиотия (греч. idioteia - невежество) - наиболее тяжелая форма умственного недоразвития (IQ менее 20). Практически совершенно отсутствуют речь, психические реакции, не вырабатываются элементарные навыки. Дети издают отдельные звуки, ходьба развивается очень поздно и носит грубодефективный характер. Движения неуклюжи, некоординированы, часты двигательные стереотипы : монотонное равномерное раскачивание туловища взад и вперед, стереотипные движения из стороны в сторону нижней челюстью, кивательные движения головой, переминание с ноги на ногу. Статические и локомоторные функции грубо недоразвиты, многие не умеют стоять и ходить, передвигаются только ползком. Эмоциональные реакции крайне примитивны, они не умеют плакать или смеяться, не могут радоваться, легко дают состояние психомоторного возбуждения с элементом ярости, агрессии или аутоагрессии (царапают себя, кусают, наносят удары). Часто наблюдаются повышение и извращение влечений, довольно часто понижение всех видов чувствительности, в том числе и болевой : они никак не реагируют на повреждения, не испытывают беспокойства от мокрого белья. Не приобретают никаких навыков самообслуживания: не могут одеться или раздеться, пользоваться ложкой, неопрятны во время мочеиспускания и дефекации. При глубокой идиотии не отличают горячее от холодного, съедобное от несъедобного, все тянут в рот, поедают нечистоты, сосут одежду, пальцы рук и ног, не имеют представления о глубине и высоте. Их жизнь проекает на безусловнорефлекторном и инстинктивном уровне. Они нуждаются в постоянном надзоре и уходе. Лишь при средней и легкой идиотии имеются некоторые проявления познавательной деятельности: понимают, что нельзя трогать пламя, опускать руку в кипяток. Способны различать окружающих, привязываться к ним, проявлять радость при их появлении. Могут издавать членораздельные звуки, запоминать отдельные слова, обычно из повседневного обихода. При этом отмечаются разного рода дефекты произношения: гнусавость, шепелявость, пропуски слов.

Существуют и другие классификации олигофрении. Независмо от степени выраженности психического недоразвития олигофрении по клаcсификации Д.Н. Исаева (1982) делятся еще на такие формы, как

Астеническая

Атоническая

Дисфорическая

Стеническая

При астенической форме - почти у всех обнаруживалась неглубокая степень психического недоразвития (дебильность). Основными особенностями этой формы являются: истощаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость, проявляющаяся в раздражительности, плаксивости, быстрой смене настроения. Более чем у половины детей отмечается неуклюжая, неловкая моторика, затруднения в тонкой координации движений, особенно кистей рук, в связи с чем они долго не могли научиться самостоятельно есть, одеваться, застегивать пуговицы. У 80 % до школы недооценивалась степень отставания психического развития. С началом же занятий выявлялась не столько общая их недоразвитость, сколько неспособность овладеть навыками чтения, письма или счета.

Атоническая форма - в клинической картине наряду с умственной отсталостью на первый план выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению, что проявляется в форме чрезмерной отвлекаемости, почти полной неспособностью к сосредоточению, достигающей стадии апрорексии - нарушения сосредоточения активного внимания. Для них практически любое психическое напряжение - непосильная задача, что обнаруживается в их вялости, низкой активности. Уровень психического недоразвития в 2/3 случаев соответствовал дебильности и в 1/3 - им-бецильности.

Дисфорическая форма - эти больные отличаются серьезными эмоциональными нарушениями, в клинической картине преобладает двигательная расторможенность различной степени : от неусидчивости, суетливости до сильного непрекращающегося двигательного беспокойства. Больные обычно назойливы, "прилипчивы". В случае отпора или негативного к ним отношения дают резчайшие аффекты возбуждения, нередко сопровождающиеся агрессией. Уровень психического недоразвития в этой группе у 2/3 соответствует дебильности, однако аффективные расстройства, недостаточная память часто ведут к "неудачам" в освоении программы вспомогательной школы. Эти дети ни одной минуты ни сидят на месте, хватают то одну, то другую вещь, ни на чем долго не фиксируют своего внимания, ни чем не заинтересовываясь. Своеобразие патологии этих больных может быть объяснено частыми признаками органического поражения ЦНС. Свыше чем у половины из них отмечается неврологическая симптоматика разной степени выраженности: парезы, ассимметрия лицевой иннервации, дизартрия, экстрапирамидные расст ройства.

Стеническая форма - самая многочисленная группа, включающая почти 50 % всех олигофрений. При этой форме поражается только интеллектуальная среда. Это так называемая "истинная олигофрения". Это форма отличается отличается сравнительно равномерным недоразвитием как интеллектуально-мнестических, так эмоционально-волевых функций.

Следует сказать, что тяжелые случаи олигофрении составляют 20-25%. У большинства больных олигофренией отмечается незначительный интеллектуальный дефект. Единой классификации олигофрений нет. В нашей стране наиболее принята двухэтапная классификация, предложенная Г.Е. Сухаревой (1965). По этой классификации в первую очередь учитывается время патологического воздействия и во вторую - качество и тяжесть вредностного фактора. По времени воздействия (и, соотвественно, по определенному сходству патогенеза) в этой классификации выделяются 3 большие группы олигофрений :

Поражение генеративных клеток родителей (наследственные и семейные формы олигофрений)

2. Воздействие на плод в течении внутриутробного периода (энбриопа тии до 12 недели и фетопатии - после 12 недели)

3. Повреждение ЦНС во время родов и в первые месяцы или годы жизни. Дальнейшая группировка олигофрений производится в соответсвии с качеством вредности и по глубине интеллектуального дифекта. В МКБ-10 умственная отсталость классифицируется в рубрике F 70-79. В основе - глубина интеллектуального дефекта.

легкая умственная отсталость

дебильность

умеренная умственная отсталость

тяжелая умственная отсталость имбецильность

глубокая умственная отсталость идиотия

Наша задача не только констатировать глубину дефекта, но и понять этиологический фактор, ибо из этого следует прогноз и лечебно-профи лактические мероприятия.

Итак, олигофрении с уже изученной этиологией можно подразделить на следующие большие группы:

Олигофрении вследствии наследственных (генных и хромосомных) заболеваний

Олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развития

Олигофрении, вызванные воздействием различных вредностей в перинатальном периоде и в первые месяцы и годы жизни (родовая асфиксия, травма, инфекция)

IV. Олигофрении, являющиеся следствием отрицательных психосоциальных влияний

Олигофрении, вследствии наследственных ( генных и хромосомных ) заболеваний

Эти формы олигофрений обусловлены большей частью эндогенными воздействиями в виде наследственных дефектов обмена веществ и хромосомных абедраций. Патологические факторы здесь могут действовать еще и до зачатия ребенка, когда патология выражается в виде гаметопатии.

Олигофрении при хромосомных болезнях (обусловленные аномали ями аутосом)

а) Болезнь Дауна - является следствием нарушения хромосомного баланса в виде трисомии по 21-ой хромосоме (в клеточном ядре вместо обычных двух 21-х аутосом, появляется лишняя 21-я хромосома). У человека 23 пары аутосом и 1 пара половых хромосом. Нерасхождение может касаться любой пары хромосом и ведет или к трисомии или к моносомии. Трисомия по 21-ой хромосоме и обуславливает те нарушения обмена веществ, которые дают характерную картину болезни Дауна. Больные низкого роста, их череп брахицефалический, с уплощенным затылком, лицо круглое, плоское. Глаза с узкими пальпебральными щелями, миндалевидной формы и косо расположены, выражен эпикант (монголизм). Часто развиваются катаракты. Нос - маленький, с низкой глубокой переносицей. Ушные раковины небольшие, неправильной формы. Ротовая полость с высоким твердым небом, подъем которого

ограничен только средней частью. Зубы часто растут неправильно. Язык большой и изрезан щелями, как правило, не помещается во рту. Конечности короче, чем в норме (акромикрия). Кисти рук расплющены, пальцы короткие, мизинец - кривой. По середине ладони проходит поперечная прямая складка. Чаще, чем в норме, встречается spina bifida. Возможен гипотиреоз, у 1/5 - 1/3 больных - врожденные дефекты сердца. Среди больных 71% - имбецильность, 24% - идиотия, 5% - дебильность. У пациентов тугоподвижное мышление, лучшая, механическая память. Их эмоции относительно сохранены. Они дифференцируют отношение к себе окружающих, приветливы, ласковы, обидчивы. У большинства из них отмечается эйфорическая окраска настроения, благожелательность, дружелюбность и повышенная подвижность.

б) Истинная микроцефалия - наследуется по доминатному, аутосомно-рецесивному и сцепленному с полом типу. Клиника характеризуется малыми размерами черепа, диспропорциональной мозговой и лицевой частью, низким лбом, усиленным развитием лобных дуг. Психическое недоразвитие достигает глубоких степеней ( имбецильности и идиотии). Значительно лучше познавательной развита эмоциональная сфера: достаточная приветливость, адекватное реагирование на радостные и печальные события.

в) Синдром "кошачьего крика" - обусловлен структурными аномалиями аутосом (недостаточность короткой ветви 5-ой хромосомы транслокация 5D и 5G). Наблюдается чаще у девочек. Появляется ларингомаляцией, которая обнаруживается по высокому голосу ребенка в момент плача, общей гипотрофией и глубоким умственным недоразвитием.

Олигофрении при аномалиях половых хромосом

а) Синдром Шерешевского - Тернера. Происхождение связано с отсутствием половой хромосомы 45Х. Низкий рост, половой инфантилизм, первичная аменорея, гипоплазия матки, отсутствие молочных желез, имеется крогловидная кожная складка, идущая от затылка к надплечьям, часты нарушения развития ССС. Психическая отсталость отмечена только у части больных. Характерен психический инфантилизм, безинициативность, астения, сенситивность, легко развиваются психогенные реакции.

б) Синдром трисомии Х 47ХХХ Выражено психическое недоразвитие, у 75% - неглубокое, часть могут иметь детей, часть страдают половым инфантилизмом, маленький рост, ожирение, мужской тип телосложения, очень жесткие волосы на голове. Добавочная Х хромосома - увеличение частоты заболеваний шизофренией.

в) Синдром тетрасомии 48ХХХХ Выражено снижением интеллектуального уровня и бесплодием.

г) Синдром Клайнфельтера 47ХХУ

1-ый тип - высокий рост, истерические черты, недоразвитие наружных половых органов, бесплодие.

2-ой тип - евнуховидные пропорции и гинекомастия.

Реже встречаются варианты 48ХХХУ и 49ХХХХУ, а также варианты с дополнительной У хромосомой 48ХХУУ. Как правило, степень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже, чем больше дополнительных хромосом в кариотипе.

д) Синдром ХУУ (47ХУУ) Мужчины высокого роста с ассоциальным поведением. Многие из них отстают в психическом развитиии. Страдают в большей степени предпосылки интеллектуальной деятельности, рано обнаруживается дисгармония эмоционально-волевой сферы при негрубом недоразвити абстрактного мышления.

Метаболические олигофрении

а) энзимопатические формы олигофрений с наследственными нарушениями различных видов обмена веществ :

- фениллировиноградная олигофрения (болезнь Феллинга)

- лейциноз - "болезнь кленового листа"

- болезнь Гартнепа, или "Н" болезнь

- цибрилилинурия

- галактоземия

- амавротическая семейная идиотия

- гликогеноз, или синдром Гирке

- идиопатическая гипогликемия

- фруктозурия

- сукрозурия

- гиперкальциемия

- гипопаратиреоз и многие другие

Наибольшее значение имеет фениллировиноградная олигофрения (болезнь Феллинга). Ее частота - один на 1000 случаев психического недоразвития. Основные признаки заболевания - врожденное расстройство обмена фенилаланина, вследствии ферментативной недостаточности (полное или частичное отсутствие фенилаланингидроксилазы). Фенилаланингидроксилпза не превращается, как в норме, в тирозин. Вместо тирозина образуется ФПВК. Это нарушение сопровождается нарушением психического развития и выделением фениллизовиноргадной кислоты с мочой. Ранние симптомы - рвота, задержка психического и моторного развития, у 60% - идиотия, 30% - имбецильность и 10% - дебильность. Дети, страдающие этим заболеванием белокуры, с синими глазами, бледной кожей (недостаток меланина производного тирозина). Характерна их походка: ноги широко расставлены и согнуты в коленях и тазобедренных суставах, при ходьбе делают маленькие шаги и покачиваются. Грубо нарушена моторная координация. У 20-40% - судорожные признаки. Чрезвычайно важным является диагностика : проба Феллинга (моча + 10 капель 10% FeCl₃ --> сине-зеленое окрашивание белой пеленки). Из пищи исключаются продукты, содержащие белки, богатые ФА. Полностью ФА исключить нельзя - это незаменимая аминокислота.

б) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением обмена мукополисахаридов, необходимых для нормального функционирования соединительной ткани, костной системы :

- гаргоилизм (мукополисахаридоз)

- синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля

Гаргоилизм - группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением обмена мукополисахаридов, необходимых для нормального функционирования соединительной ткани : мукополисахаридоз бывает 7-ми типов. Основные симптомы: глубокая умственная отсталость, кожа утолщена, инфильтрирована, неэластична. Обращают на себя внимание своей внешностью : неправильным строением лица с явлениями акромегалии, неправильной формой ушей, зубов, носа, рта, большим, вываливающимся изо рта языком, огромной головой при карликовом росте. Туловище короткое, позвоночник искривлен, почти всегда имеется пупочная грыжа, могут быть врожденные пороки сердца, отмечаются пора- жения печени, селезенки, почек, недостаточность функции щитовидной железы, в 75% случаев наблюдается катаракта. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, данных биохимических исследований (определение содержания мукополисахаридов).

Синдром Морфана в большинстве случаев представлен триадой - аномалией развития глаз, костно-мышечного и сердечно-сосудистой системы. Больные (женского и мужского пола) - высокого роста, астенического телосложения, с истонченным костным скелетом и слабо выраженной мышечной системой. Другое название болезни - "арахнодактилия" (паукообразные пальцы).Кифоз, сколиоз, разболтанность суставов. Глаза : эктопсия хрусталика, катаракта, колобома радужной оболочки. ССС: дефекты перегородок и клапанов, аневризма аорты, аномалии строения легких, почек и других внутренних органов. Психическое недоразвитие может достигать имбецильности, но не является обязательным признаком заболевания. У многих нормальное психическое развитие (страдают только предпосылки интеллекта). Патогенез - системное поражение соединительной ткани с нарушением строения коллагена и эластичных волокон.

Синдром Лоуренса - Муна - Бард - Бидля - сочетание умственной недостаточности +пигметной регинопатией+ полидактимией+ожирение + гипогенитализмом + спастической параплегией.

в) дизостозические формы олигофрении

Черепно-мозговой синдром Крузона - снижение интеллекта сочетается с характерным видом черепа и лица : конической, башенной и шарообразной формой головы, экзофтальмом и расходящимся косоглазием, имеется снижение слуха, зрения, обоняния (черепно-мозговой дизостоз).

Акроцефалосиндактилический синдром Апера - умственная недостаточность + уродство черепа+синдактилия пальцев рук и ног.

Эмбрио - и фетопатии

1. Олигофрении, обусловленные коревой краснухой, перенесенной матерью в период беременности (рубеполярная эмбриопатия)

Олигофрении, обусловленные другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия)

Олигофрения, обусловленная токсикоплазмозом и листериозом

( тяжелые формы олигофрении: имбецильность или идиотия)

Олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса (степень дебильности + другие признаки врожденного сифилиса)

Олигофрении, на основе эндокринных нарушений.

Нарушение функции щитовидной железы, гипофиза. Гипофункция щитовидной железы - кретинизм эндемический и спорадический. Эндемический в районах, где недостаточное количество йода в питьевой воде. Задержка психического развития до степени глубокого слабомия (идиотия, имбецильность тяжелой степени). Характерен внешний вид : карликовый рост с непропорциональным развитием (длинное туловище с короткими руками и ногами, очень короткая шея и типичная клиника миксидемы).

Клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо - и эндотоксическими агентами)

а) эндокринопатии (сахарный диабет - пороки развития у детей в 3 раза чаще, чем у здоровых матерей)

б) тяжелые органические пороки сердца

в) токсикоз беременных (гипертония, нефропатия и др.). В происхождении тяжелого токсикоза играют роль нарушения функции печени. С токсикозом связывают и психическую отсталость и замедление в освоении школьных знаний.

г) экзогенные интоксикации в период беременности. Определенное значение имеют интоксикации лекарственными средст- вами, бытовыми и производственными химикатами и привычно употребляемыми наркотическими веществами. Вредностное их воздействие на плод определяется временем воздействия, экспедицией, частотой воздействия. В период органогенеза, с начала 3-й и до конца 10-й недели, практически любой вредностный агент может "вмешаться" в развитие плода и привести к его смерти или развитию пороков.

К веществам, оказавающим вероятно тезатогенное действие, согласно Menolascino, M. Egger (1978) относят следующие :

1) гормональные препараты половые (прогестерон), надпочечниковые (кортизон, гидрокортизон) и гипогликемизирующие гормоны

антиметаболисты : антипурины, антипирамидины, антиглутамины

алкиламины или вещества, избирательно разрушающие человеческие клетки, антимитотические вещества, применяемые для лечения лейкемии

антибиотики, сульфаниламиды, противогрибковые препараты

различают группы веществ : нейролептики, галлюциногены, арокрасители, талидомид и фенотиазины, которые легко проникают в кровоток плода и последствия их воздействия могут сказываться до пубертатного периода, резко ухудшать возможности обучения. Барбитураты способны вызвать остановку дыхания плода. Аминазин, галоперидол поражают мозг плода, уменьшают количество нейрорецепторов допамина в синапсах нервных клеток. ЦНС плода особенно чувствительна к вредностям в период миелинизации (с 7-го месяца беременности до первых нескольких месяцевпосле родов). Повреждение ее в это время может привести к отставанию интеллектуального развития. Тератогенный эффект зависит и от генетического своеобразия организма. Многие продуцируемые вредностями пороки на самом деле представляют собой генетически обусловленные дефекты. Возникновение пороков развития может связано с воздействием на генетически неустойчивый локус. Т.е. часто генотип плода предопределяет какие ткани или органы будут чувствительны к определенному тератогену. Новорожденные матерей, страдающих алкоголизмом, нередко обнаруживают фетальный алкогольный синдром, характерные черты лица с маленькими глазными щелями, гипоплазией верхней челюсти, низким расположением ушей. Часто им сопутствуют пороки сердца, дефекты половых органов, суставов, волчья пасть, микро- и гидроцефалия. Что касается матерей, злоупотреблявших опием, то у их детей при рождении нередко отмечается абстинентный синдром,проявляющийся припадками, нарушением дыхания, кроме того, отмечается психосоматическое недоразвитие и врожденные пороки. Имеют определенное значение острые эмоциональные стерессы или длительные тревожные состояния.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных (биологическая несовместимость крови матери и ребенка (резус- конфликт)

Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями действующими во время родов и в раннем детстве :

Олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией

Олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве)

Олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менинго-энцефалитами и менингитами.

Социокультуральные факторы

Бихевиористы считают, что формирование интеллектуальных функций находится под прямым влиянием обучения, т.е. от программы обучения зависит степень интеллектуальной одаренности. Вместе с тем социальная среда и особенно семья психологически оказывают серьезное влияние на интеллектуальное и личностное развитие ребенка. Замечено также, что для оптимального психомоторного развития формирование навыков должно проходить в определенные критические периоды жизни. Если это время упускается, то в дальнейшем приобретение таких умений оказывается невозможным или требует неизмеримо большего времени и усилий. Например, если ребенку не давать твердую пищу, когда он уже может жевать (6-7 месяцев), то становится крайне трудно заставить его принимать ее позже. M. Montessori (1917) была одной из первых, кто понял важность этих периодов для обучения детей. Она нашла, что восприимчивость сенсорных систем, участвующих в познании цвета, формы, звука и материала предметов наибольшая у детей в возрасте от 2,5 до 6 лет в сравнении с другими годами. В то же время слишком раннее форсированное обучение навыкам чтения и счета, до того времени, когда ребенок способен их воспринять и получить удовлетворение от своих достижений может привести в дальнейшем к нарушению способности обучаться или даже к ограничению интеллектуальных возможностей.

Для благополучного интеллектуального развития важна достаточная стимуляция, для чего необходимо соответствующее материально-экономическое положение семьи, культурный уровень родителей и среды. Неблагополучное окружение ведет к депривации, что ограничивает возможности ребенка.

К наиболее важным факторам депривации относят (Robinson ctal. 1995):

недостаточность и непоследовательность материнской заботы с элементами пренебрежения

искаженное воспитание психически больными или отсталыми родителями, бедность лексикона и упрощение языковых структур

дезорганизация семейной жизни, в связи с отсутствием отца или матери или их антисоциальное поведение, низкого уровня стремлений

социальная изоляция семьи

неблагоприятные материально-бытовые условия, невозможность владения личными вещами - игрушками, одеждой, постелью.

Слабоумие

В пользу важности этих факторов говорят и редкие, но демонстративные случаи глубокой отсталости детей лишенных в раннем возрасте человеческого общества (феномен Маугли). У детей с легкой психической отсталостью у 4/5 матерей - низкий интеллектуальный уровень.

Таким образом, уровень психического развития обусловлен как биологическими факторами (что несомненно), так и социокультуральными и семейно-психологическими, хотя влияние этих факторов не является безусловным. Этому может служить примеры того, что у гениальных людей рождаются обычные дети, как бы не старались их развить и какое бы благополучное ни было окружение. Княгиня Екатерина Романовна Дашкова была одной из самых образованных женщин России : находилась во главе двух академий - Петербургской и Российской, общалась с выдающимися интеллектуалами Европы. 10 лет Дашкова провела за пределами России, стремясь максимально развить интеллектуальные и нравственные способности своего сына Павла. Она уделяла сыну много внимания, учила его, была самой лучшей матерью и воспитательницей на свете. Казалось, что благодаря такому воспитанию Павел Дашков мог стать выдающимся человеком. Но стал ли? Он оказался средним, ничем не выделявшимся из своей среды человеком. "Прост и пьяница" - так характеризовала его Екатерина Вторая. Это то, что касается врожденнных форм слабоумия.

Приобретенные после 3-х лет жизни формы слабоумия носят название деменции (лат. de - прекращение, отрицание чего-либо, mens, mentus - ум, разум). Деменция - стойкое, малообратимое снижение уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности. Снижение интеллектуальной деятельности является непременным компонентом деменции, однако изменения психики им не ограничиваются, они захватывают всю психическую деятельность, в структуру деменции входят и необратимые изменения личности.

По структуре и глубине поражения интеллекта деменция разделяется на лакунарную и глобарную. В основе лежит критерий сохранности ядра личности. Лакунарная деменция - является результатом грубого очагового поражения головного мозга (церебральный атеросклероз, сифилис головного мозга, ЧМТ, некоторые разновидности опухолей). Характерно поражение предпосылок интеллекта (дисмнестическая деменция), мерцание симптоматики, отмечается снижение работоспособности, прогрессирующая утрата знаний, слабость суждений, утрата гибкости психических процессов, ухудшение приспособляемости, снижение самоконтроля, аффективная неустойчивость. В тоже время отношение больного к окружающим и близким ему людям остается прежним, мало изменяется круг интересов, сохраняются сложившиеся прежде убеждения. Личность беднеет, но сохраняет присущую ей систему отношений, основные морально-этические свойства, критичность. Глобарное слабоумие наблюдается при диффузных поражениях органических процессов головного мозга (прогрессивный паралич, старческое слабоумие, болезнь Альцгеймера). С самого начала поражаются наиболее сложные и дифференцированные интеллектуальные функции. Наблюдается резко выраженное ужение круга интересов, сводящихся к удовлетворению элементарных биологических потребностей. При этом в первую очередь страдают наиболее высокие уровни личности, высшие эмоциональные проявления, происходит тотальный распад личности, поражение ее ядра, расстройства самосознания. Однако разграничение слабоумия по критерию сохранности ядра личности имеет относительное значение. Так, при болезни Альцгеймера с наличием глобарного слабоумия больные длительное время могут сохранять способность оценивать свою интеллектуально-мнестическую недостаточность. Наблюдаются также случаи слабоумия, которые невозможно отнести к тому или иному типу. Варианты слабоумия могут быть выделены на основании конкретных клинических симптомокомплексов (В.М. Блейгер, 1976). В основу этой систематики положена систематика снидромов слабоумия сосудистого генеза, так как именно сосудистые формы органических симптомов отличаются наиболее широким диапазоном проявлений слабоумия. Эта систематика включает следующие типы слабоумия:

Простое слабоумие. Характеризуется преобладанием негативных, непродуктивных симптомов и наблюдается при различных заболеваниях: церебральном атеросклерозе, старческом слабоумии, эпилепсии, отдаленном периоде ЧМТ. Простое слабоумие может быть как лакунарным, так и глобарным. В ряде случаев, особенно при церебральном атеросклерозе, можно наблюдать перерастание простого лакунарного слабоумия в простое глобарное: происходит распад основных морально- этических свойств личности, при этом отсутствует продуктивная психопатологическая симптоматика.

Психопатоподобное слабоумие. Его характеризуют либо заостренные преморбидные черты личности, либо новые, приобретенные в процессе болезни аномальные личностные особенности. Часто это является этапом в развитии слабоумия. Например, при церебральном атеросклерозе, сенильной деменции, Пика. Ps - подобная деменция относительно стабильна после энцефалита, при хорее Гентингтона, после ЧМТ. При этом обнаруживается постепенное дальнейшее снижение уровня интеллектуальной деятельности без существенного качественного преобразования клинической картины.

Галлюцинаторно-параноидное слабоумие - наблюдается при церебральном атеросклерозе, эпилепсии, бредовой форме старческого слабоумия, сифилисе мозга, на поздних этапах течения алкоголизма (алкогольной деградации). Галлюцинации и бред не могут рассматриваться как чисто функциональные симптомы, они тесно связаны с особенностями течения деструктивного органического процесса и структурой синдрома. Примерами этого являются галлюцинации при болезни Альцгеймера и атеросклеротическом галлюцинозе, бред при старческом слабоумии и эпилепсии. Обычно с нарастанием слабоумия исчезают бредовые идеи.

Амнестически - парамнестическое слабоумие - характеризуется наличием Корсаковского синдрома. Наблюдается при церебральном атеросклерозе, в рамках пресбиофренной формы старческой (сенильной) деменции, как этап болезни Альцгеймера, при различных интоксикационных и инфекционных психозах.

V. Паралитическое и псевдопаралитическое слабоумие - отмечается при прогрессивном параличе (паралитическое). Псевдопаралитическое - при самых различных экзогенно-органических заболеваниях : церебральный атеросклероз, болезнь Пика. Структура псевдопаралитической деменции складывается из нарушений витальной аффективности и дефекта (временного или стойкого) высших интеллектуальных функций (Снежневский).

Асемическое слабоумие - характеризуется сочетанием слабоумия, чаще глобарного типа с очаговыми расстройствами речи, гиозиса и практики. Наблюдается при болезни Пика, Альцгеймера, церебральном атеросклерозе, поздних этапах старческого слабоумия, при некоторых формах прогрессивного паралича. Однако асемическое слабоумие может носить и лакунарный характер (при церебральном атеросклерозе), что объясняется локализацией очага поражения, например в сугубо речевой доле и менее массивными поражениями мозга.

Терминальное марантическое слабоумие - является заключительной стадией некоторых ослабоумливающих заболеваний: быстро прогрессирующих первично-атрофических процессов, нелеченного прогрессивного паралича. Оно может наблюдаться и при неблагоприятном течении церебрального атеросклероза. Терминальное слабоумие характеризуется полным распадом психической деятельности, психическим маразмом. Полностью нивелируются черты специфичности существовавших ранее синдромов слабоумия.

Ни один из перечисленных вариантов слабоумия не имеет строго нозологического характера, то есть не наблюдается лишь при одном определенном заболевании. Тем не менее, один и тот же синдром в рамках различных заболеваний приобретает свои особенности. Так, простое слабоумие при церебральном атеросклерозе обнаруживается при наличии прогрессирующей астении, чего не бывает при сенильной деменции. Асемическое слабоумие сосудистого генеза в большинстве случаев возникает остро в связи с сосудистыми катастрофами,тогда как при сенильной деменции асемические проявления наблюдаются на более поздних этапах заболевания и носят менее четкий клинический характер в связи с тем, что очаговые симптомы и синдромы возникают уже на фоне выраженной диффузной корковой патологии.

Ряд исследователей (Jaspers, Gruhle, Stertr) рассматривают деменцию как стойкий дефект интеллекта, его первичное снижение. Другие исследователи в происхождение деменции вкладывают и аффективно-личностную патологию (Esguirol, Kraepelin). Конечно, нарушение интеллектуальной деятельности является непременным условием синдрома слабоумия. Но не бывает состояний слабоумия без присущих им изменений личности. Однако часто под влиянием болезни происходят стойкие, необратимые изменения личности, которые протекают без симптомов снижения уровня интеллектуальной деятельности и не могут быть квалифицированны как слабоумие. В связи с этим следует рассмотреть соотношение понятий "слабоумие" и "дефект". Как указывалось слабоумие трактуется как дефект интеллекта. Термин "дефект" употребляется, когда говорят о необратимом нарушении психической деятельности. Несомненно, слабоумие является одной из разновидностей психического дефекта. Но эти понятия не всегда совпадают. Понятие "дефект" шире, чем понятие "слабоумие". Так, дефект при шизофрении может наступить очень рано, иногда в состоянии ремиссии. Чаще всего дефект в таких случаях не затрагивает интеллектуальную сферу, а проявляется аффективно-личностными изменениями. Таким образом, картина психического дефекта не может быть квалифицирована как слабоумие. Поэтому термин шизофреническое слабоумие" является спорным, его выделение не всеми признается, этот вопрос является дискутабельным. Kraepelin, впервые выделивший это заболевание назвал его dementia praccox (раннее слабоумие), подчеркивая, таким образом, значение слабоумия в его течении и исходе. Он выделил такие варианты слабоумия : простое, галлюцинаторное, параноидное, тупое, дурашливо-банальное, манерное, негавистическое и слабоумие с преобладанием речевой разорванности. Gruhle писал об отсутствии при шизофрении истинного слабоумия. Интеллект больного шизофренией нарушен, расстроен, но не подверга-ется разрушению. По его выражению, при шизофрении "машина ( имеется в виду интеллект) цела, но не обслуживается или неисправно обслуживается". Шизофренические расстройства мышления понимал, как расстройства высшей сферы личности, интеллектуальной инициативы, интеллектуальной продуктивности.

Более развита концепция о необычности мышления, эксцентричности понятий. Для мышления больных шизофренией характерно возникновение большого числа ассоциаций - ненаправленных, случайных, отражающих "инакомышление" больных. Необычность мышления не может рассматриваться как шизофреническое слабоумие. Bleuler утверждал, что шизофреническое слабоумие получает свою характерную печать всего от расстройства аффекта, при этом интеллектуальная недостаточность часто не соответствует степени трудности, стоящей перед больным задачи (больной не может сложить двузначные числа и тут же правильно извлекает кубический корень). Картина шизофренического слабоумия - это своеобразное сочетание интеллектуального снижения с расстройствами мышления, которые проявляются искажением процесса обобщения либо находятся в связи с изменениями мотивационного компонента мыслительной деятельности. Шизофреническое слабоумие соотносится со стадией исходного состояния процесса.

Типологию симптомов шизофренического слабоумия применитально к исходным состояниям разработал А.О. Эдельштейн.

А.В. Снежневский (1970) отметил, что дать единое определение шизофренического слабоумия невозможно. Можно сказать, что шизофреническое слабоумие характеризуется поражением наиболее высоких уровней деятельности человеческого мозга. Поэтому первым его проявлением является падение творческой активности.

...