Афферентные раздражения кожно-кинестетического анализатора проводятся по волокнам, различающимся по степени миелинизации и, следовательно, по скорости проведения импульса (волокна типа А, В и С). Волокна всех групп поступают в задние рога спинного мозга. К симптомам раздражения периферической части кожно-кинестетического анализатора, в том числе и задних рогов спинного мозга, относятся парестезии - неприятные ощущения, которые возникают самостоятельно, без нанесения внешних раздражений. Специфической формой симптоматики является боль в отсутствующей конечности - фантомная боль, вызванная раздражением перерезанного нерва образовавшимся рубцом. Поражение различных столбов спинного мозга будет приводить к потерям того или иного вида чувствительности. Различные зоны таламуса обрабатывают афферентные импульсы от разных участков тела, то есть функциональная структура его соответствующих ядер полностью топологична распределению рецепторов в опорно-двигательном аппарате и коже человека. Эффекты раздражения этой зоны возникшим рядом очагом патологии известны под названием таламического синдрома (синдрома Дежерина) - резко ослабляется тактильная и глубокая чувствительность, а пороги болевых и температурных ощущений резко повышаются на контралатеральной стороне. Это приводит к тому, что слабые раздражители перестают восприниматься, но при их усилении ощущения сразу начинают оценивать как широко генерализованные и максимальные по интенсивности (прикосновение или капля холодной воды вызывает резкую жгучую боль, распространяющуюся на всю половину тела или конечность - по принципу «все или ничего»). Это так называемая центральная боль, не связанная с каким-либо патологическим очагом на периферии, сопровождающаяся обычно приступами раздражения, тоски и душевной слабости. Проприоцептивная чувствительность эмоциональной окраски при таламических поражениях не приобретает. В случае полного поражения области таламуса возникает грубое нарушение всех видов чувствительности на противоположной стороне тела. 3-е первичное поле коры, расположенное вдоль роландовой борозды в задней центральной извилине, имеет, как и таламус, четкую соматотопическую организацию, то есть «точка в точку» репрезентирует различные участки тела. Представленность в коре тех или иных поверхностей кожи или локомоционной системы эквивалентна не их площадям, а функциональной значимости того или иного органа. Проекция кожно-кинестетической чувствительности в коре головного мозга такова, что нижняя часть 3-го поля «обслуживает» анатомические фрагменты головы, средняя - руки, верхняя - тело, а часть задней центральной извилины медиальной поверхности мозга - нижнюю часть ног. Благодаря тому, что все виды кожно-кинестетической чувствительности представлены в одних и тех же участках 3-го поля и перекрывают друг друга, этот анализатор имеет единое название. Соответствующее поле одного полушария обслуживает противоположную половину тела, но наиболее значимые органы (кожа и мышцы лица, язык, глаза, кисти рук и стопы), по-видимому, представлены в обоих полушариях одновременно. При раздражении разных участков 3-го поля электрическим током возникают ощущения прикосновения или боли, воспринимаемые как идущие извне. Естественным и первичным результатом локального поражения ядерной зоны кожно-кинестетического анализатора является выпадение или снижение чувствительности в соответствующих сегментах тела - анестезия (R20.0) или гипестезия (R20.1), обычно в руке, как части тела, имеющей наибольшую проекцию в задней центральной извилине. При больших участках поражения мозга может наблюдаться явление потери чувствительности на всей половине тела, при поражениях меньшего размера - лишь в ограниченных участках на противоположной поражению стороне (чувствительные скотомы). Вторичный результат указанной патологии связан с изменением нормальной кинестетической афферентации, являющейся необходимой основой движения. Потери этой чувствительности, придающей двигательным импульсам направленность, обусловливает явление своеобразного «афферентного пареза», при котором потенциальная мышечная система остается сохранной, но возможность управлять движениями конечностей резко снижается, и больной оказывается не в состоянии производить тонкие произвольные действия. Двигательные импульсы теряют четкий «адрес» и перестают доходить до нужных мышечных групп.

Над первичной проекционной кожно-кинестетической корой надстроены вторичные отделы, к которым относятся 1-е, 2-е и 5-е поля, а также третичные 39-е и 40-е поля, теряющие соматотопическую организацию. При их поражении на первый план выступают нарушения комплексных форм чувствительности, проявляющиеся в невозможности синтеза отдельных ощущений в целостные структуры. Это явление носит название тактильных агнозий - нарушений узнавания формы объектов при относительной сохранности поверхностной и глубокой чувствительности. Различают два основных вида. Тактильная предметная агнозия - при ощупывании с закрытыми глазами больные не узнают величину и форму предмета, а также затрудняются в оценке его функционального предназначения или не опознают предмет в целом. Особенно трудным является восприятие предметов с учетом трехмерной характеристики или толщины. Это явление носит название астереогнозиса. Тактильная агнозия текстуры объекта - может встречаться вместе с предметной, либо как самостоятельное расстройство. Нарушается способность определять ощупыванием качество материала, из которого сделан предмет, и характер его поверхности. Больные затрудняются в узнавании букв и, особенно, цифр, рисуемых на коже (проба Ферстера) - дермолексия. Обе агнозии возникают при поражении средних и средне-верхних отделов задней центральной извилины (зоны кожно-кинестетической проекции рук, кистей и пальцев). Есть также сведения о возможности их возникновения при поражении области надкраевой извилины.

Верхнетеменной синдром в основном выражается в соматоагнозиях. Аутотопагнозии - расстройства узнавания частей тела и их расположения по отношению друг к другу. Может возникать ощущение увеличения или уменьшения части тела, удвоения конечности, отделения ее от тела. Иногда в качестве самостоятельной формы аутотопагнозии рассматривают пальцевую агнозию, связанную с ошибками опознания у себя и других II, III и IV пальцев. Анозогнозии - неосознание или недооценка дефектов, вызванных патологическим процессом (например, пареза, паралича). Обычно больной плохо ориентируется в одной левой половине тела и игнорирует ее, что сопровождается поражением правой теменной области мозга. В принципе такая латеральность в локализации очага патологии способствует большей выраженности и тактильных агнозий, и верхнетеменного синдрома в целом. Исключение составляет пальцевая агнозия, входящая в синдром Герстмана, очаг поражения при которой располагается в теменно-затылочной области левого полушария.

Кроме того, дефекты вторичных кожно-кинестетических полей сказываются на протекании двигательных процессов. Возникает афферентная апраксия - рука теряет способность адекватно приспосабливаться к характеру предмета и превращается в «руку-лопату».

Нейропсихологические механизмы управления поведением.

Произвольность регуляции высших психических функций. Все высшие психические функции произвольны по способу своего осуществления. Произвольность - возможность сознательного управления. Она предполагает наличие программы, выработанной самостоятельно или заданной в виде формализованной инструкции, постоянный контроль за ее протеканием (куда входит контроль за последовательностью операций и контроль за результатами промежуточных фаз) и контроль за окончательным результатом деятельности, для которого необходимо сличение реального результата с предварительно сформированным его идеальным образом. Произвольность управления психическими функциями также предполагает наличие мотива, в котором могут быть сформулированы предпосылки и цели психической деятельности. Таким образом, высший уровень управления психикой обусловливается двумя факторами - речевым регулированием и осознанностью контроля, удельный вес которого может быть высок при идентификации цели деятельности и конечного результата и относительно низок при отражении самого процесса деятельности. В соответствии с концепцией Лурия о структурно-функциональной организации мозга, с произвольным контролем высших психических функций связан третий блок, мозговым субстратом которого является конвекситальная часть лобных долей с их моторной и премоторной зонами. Особенностью последних является большая индивидуальная изменчивость в расположении отдельных корковых полей, а также их относительно позднее развитие. Это обстоятельство коррелирует с медленным созреванием произвольных форм управления. Изъятие лобной коры приводит к двигательному беспокойству и отсутствию целесообразности поведения при сохранности запаса знаний, в том числе профессиональных. При обширных двухсторонних поражениях лобных долей мозга больные не только не могут самостоятельно создать какую-либо программу действий, но в тяжелых случаях не могут действовать и в соответствии с внешней инструкцией. Их поведение приобретает пассивный характер вплоть до неподвижности и полного отсутствия интереса к окружающему. Значительную роль, помимо лобных долей, в этом отношении играют левые височные доли, имеющие непосредственное отношение к речи и вербальному мышлению как регуляторам произвольных действий. Левое полушарие в рассматриваемом контексте имеет более существенное значение по сравнению с правым.

Произвольные движения, механизмы и закономерности их организации. Основой для произвольных (сознательно регулируемых) движений служит кинестетическая афферентация и целенаправленное управление. Движение, как специальный процесс, осуществляющийся во времени, состоит из цепи закономерно сменяющихся психофизиологических событий, промежуточным и окончательным итогом которых является внешне наблюдаемое поведение человека, детерминируемое как внутренними потребностями, так и социальными факторами-условиями.

Основные разработки в области физиологии произвольных актов были проведены Бернштейном и Анохиным, проанализировавшими как многоуровневость их регуляции, так и роль в поведении афферентных механизмов. Будучи первым руководителем лаборатории биомеханики движений, Бернштейн отказался от традиционных для начала XX в. методов исследования движений, сопряженных с перерезкой нервов, разрушением центров и обездвиживанием животных. Объектом его изучения стали естественные трудовые, спортивные, бытовые движения нормального, неповрежденного организма человека. В соответствии с доминирующими взглядами того времени, реализация двигательного акта осуществляется следующим образом. На этапе обучения в двигательных центрах формируется и фиксируется программа движения, затем в результате какой-либо стимуляции она возбуждается и в мышцы направляются моторные командные импульсы, приводящие к самому движению. В самом общем виде механизм движения описывался схемой и принципом рефлекторной дуги: стимул - его центральная переработка - двигательная реакция. Основным теоретическим положением, выдвинутым Бернштейном в отношении человеческого поведения, явился тезис, согласно которому сколько-нибудь сложное движение на основе указанного принципа осуществляться не может (но относительно примитивные двигательные акты типа коленного рефлекса или отдергивания руки от огня ему подчиняются). Обусловлено это тем, что сложные движения зависят не только от управляющих сигналов, но и от целого ряда дополнительных факторов, не поддающихся предварительному учету и вносящих в запланированный ход движений множество отклонений (реактивные, инерционные воздействия, внешние влияния, исходное состояние мышц). В результате окончательная цель движений может быть достигнута, только если в него будут вноситься соответствующие поправки или коррекции. Для этого ЦНС должна учитывать реальные параметры текущего движения, то есть в нее должны непрерывно поступать афферентные сигналы об актуальном положении органа, его отклонении от цели и перерабатываться в сигналы коррекции. Этот механизм регуляции выполнения сложных движений был назван принципом сенсорных коррекций. Из него логически вытекал другой принцип, сформулированный Бернштейном в 1934 г. - это принцип рефлекторного кольца - относительной замкнутости и непрерывности циркуляции сенсорной кинестетической информации, черпаемой из движения и реализующейся в двигательных актах. Обычный рефлекс в соответствии с этим принципом является лишь частным случаем движения, не нуждающегося в коррекции. Обратив внимание на качество афферентных сигналов, поступающих при движении, Бернштейн пришел к выводу, что существует несколько уровней их построения, включая различные морфофункциональные слои ЦНС - спинной и продолговатый мозг, подкорковые центры и кору.

Уровень А - руброспинальный - самый низкий и филогенетически самый древний. У человека он обеспечивает такие важные составляющие любой деятельности, как тонус мышц, силовые, скоростные и другие характеристики сокращений мышц, то есть те аспекты функционирования, которые связаны с сегментарным аппаратом спинного мозга и фоновыми изменениями его возбудимости. Этот уровень также включает немногочисленные движения, регулируемые самостоятельно - непроизвольную дрожь, стук зубами от холода, быстрое вибрато при игре на некоторых музыкальных инструментах, удержание позы в полетной фазе прыжка и т. п. Патология уровня А проявляется нарушениями тонуса мышц, называемых дистониями, а также треморами покоя и движения.

Уровень В - синергий (таламо-паллидарный) - согласованных действий мышц-антагонистов. Он определяет всю внутреннюю структуру пластики, сочетание отдельных слагаемых двигательных комплексов в сложные соединения. Здесь обеспечиваются мышечные синергии во времени, то есть правильные чередования отдельных комплексов движений в общем ритме, что и обусловливает некоторый элемент штампованности самих движений. Особенностью организации функционирования этого уровня является специфическая организация афферентного потока - деятельность дистантных анализаторов на обеспечение функционального состояния этого уровня практически не влияет. На этом уровне перерабатываются сигналы от мышечно-суставных рецепторов, которые сообщают о взаимном положении и движении частей тела. Общий итог работы этого уровня выступает в качестве таких врожденных особенностей моторики, как ловкость, грациозность, пластика (например, при исполнении вольной гимнастики), проявляется в индивидуальных особенностях движений, в том числе в мимике и пантомимике. По образному выражению Бернштейна, в случаях патологии этого уровня «из глубин моторики вылезают уродливые, гротескные фоны без фигур и передних планов, без смысла и адекватности:... спазмы, обломки древних движений,... непроизвольные рычания и вскрикивания - психомоторные химеры, безумие эффекторики». Следующие уровни построения движений являются кортикальными.

Уровень С - пространственного поля. Функционирует с учетом всей информации о внешнем пространстве, получаемой через дистантные рецепторы (включая зрительный и слуховой) и имеет выраженный целевой характер, обращенный во внешний мир. Движения имеют вектор и ясные начальные и конечные координаты. К этому уровню относятся все переместительные движения - ходьба, лазанье, прыжки, акробатические движения, упражнения на гимнастических снарядах, баллистические движения при метании, игра на бильярде, стрельба из винтовки. Патология этого уровня сопровождается нарушениями пространственной координации (дистаксией или атаксией), равновесия, локомоции и точности (меткости).

Уровень Д - предметных действий, которые не являются врожденными, а формируются и совершенствуются в процессе накопления опыта. Это монопольно человеческий, корковый уровень, обеспечивающий операции с предметами. Особенностью движений, исполняемых с привлечением этого уровня, является то, что они сообразуются с логикой структуры объекта, то есть являются действиями (одна и та же цель может быть достигнута разными способами). Примерами исполнения действий на этом уровне являются манипуляции жонглера, фехтовальщика, все бытовые движения, работа гравера, хирурга, управление автомобилем.

Уровень Е - интеллектуальных двигательных актов - речевых движений, письма, символических движений, кодированной речи (жестов глухонемых, азбуки Морзе), хореографических движений.

По Лурия, реальным анатомическим и функциональным образованием, включенным в реализацию двигательного акта, помимо собственно моторных зон, является почти вся кора больших полушарий. Передние отделы мозга связаны с построением разворачивающихся во времени кинетических программ двигательного акта, а задние отделы - с их кинестетическим и пространственно-обусловленным обеспечением. Если же конкретизировать эфферентные механизмы произвольных движений, то традиционно к ним относят две взаимосвязанные, но относительно автономные системы - экстрапирамидную и пирамидную, корковые отделы которых составляют единую сенсомоторную зону коры. Обе системы реально представляют единый эфферентный механизм, различные уровни которого отражают этапы эволюции становления двигательных функций.

Экстрапирамидная система - обеспечивает сравнительно простые автоматизированные движения. Она управляет в основном непроизвольным компонентом движений, к которому относятся поддержание позы, регуляция физиологического тремора, физиологические синергии, общая согласованность двигательных актов, их интеграция и пластичность. (Объем произвольных движений по сравнению с тоническими составляет около 10 %). Структурный состав экстрапирамидной системы среди исследователей окончательно не согласован. Традиционно в ней различают корковый и подкорковый отделы. К первому относят 6-е, 8-е поля моторной коры и 1-е и 2-е поля сенсомоторной области. Подкорковый отдел сложен и включает стриопаллидарную систему, некоторые ядра таламуса, красное ядро и черную субстанцию ножек мозга, мозжечок и ретикулярную формацию продолговатого мозга. Выход экстрапирамидной системы в спинной мозг осуществляется через красное ядро. Заканчивается эта проводящая система также на передних рогах спинного мозга. Поражения подкорковой части экстрапирамидной системы приводит к динамическим (собственно движения) и статическим нарушениям (позы). Для повреждений стриопаллидарной системы характерны: общая неподвижность, сопровождающаяся мышечной слабостью (адинамия), трудности передвижения, могут появиться насильственные движения в руке, ноге или головой - гиперкинезы (F98.4). Так же возникают нарушения мышечного тонуса, составляющего основу позы, регистрируются нарушения мимики и пантомимики в виде маскообразного лица, насильственного смеха или плача. Эти, иногда сложные, гиперкинезы никогда не складываются в целенаправленные координированные действия, хотя внешне могут напоминать умышленное гримасничанье, кривляние и нарочитые ужимки - хорея (I02), паркинсонизм (G20). Патология бледного шара и черной субстанции ножек мозга приводит к нарушению пластического тонуса мышц (при исполнении движений возникает феномен «зубчатого колеса»), а патология мозжечка как одной из структур экстрапирамидной системы - к расстройствам координации двигательных актов. Другой симптом, наблюдаемый при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы, а также при поражении базальных ганглиев разной этиологии (травма, инфекции, интоксикации), это - атетоз - медленный дистонический гиперкинез, «ползущее» распространение которого в разных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный или змееобразный характер. При вовлечении мышц туловища и лица напоминает корчи. Нарушения других отделов экстрапирамидной системы изучены слабее.

Пирамидная система (кортико-спинальный путь) - начинается от крупных пирамидных клеток Беца, находящихся в основном в 5-м слое моторной коры 4-го поля передней центральной извилины. Это первичное поле, различные участки которого связаны с иннервацией соответствующих групп мышц. Проекция его кинетической регуляции примерно аналогична топологии 3-го первичного поля кинестетического анализатора. Кроме того, моторные клетки Беца обнаруживаются в 6-м и в 8-м полях прецентральной зоны коры и даже в некоторых постцентральных отделах, что расширяет традиционные представления о корковом начале пирамидного пути. Помимо обычных (стимулирующих), в пирамидной системе обнаружены и корковые зоны, раздражение которых приводит к прекращению уже начавшихся движений. Пирамидная система участвует в организации преимущественно точных, дискретных, дозированных, пространственно-ориентированных движений, в подавлении мышечного тонуса и полностью подчинена произвольному контролю. Раздражение моторных зон вызывает комплексные движения контралатеральных рук и ног, а при усилении раздражения - и ипсилатеральные конечности. Раздражение нижних отделов прецентральной области вблизи височной доли вызывает, как правило, двухсторонние движения в виде чмокания, жевания или глотания. При перерезке волокон пирамидной системы исчезает точность и координированность моторики, в движения начинают вовлекаться большие группы мышц, их исполнение становится «детским». Выпадение функций пирамидного пути проявляется в невозможности произвольных движений. Наибольшую роль в их реализации играют дистальные отделы конечностей, особенно верхних, где индивидуализация движений наиболее значительна. Независимо от того, на каком уровне повреждается связь между передней центральной извилиной и «обслуживаемой» мышцей, последняя перестает сокращаться и наступает ее паралич на стороне тела, противоположной очагу поражения. Однако характер паралича оказывается различным в зависимости от локализации повреждения. Повышение мышечного тонуса - первый основной признак центрального паралича, получившего название спастического. Периферические поражения вызывают вялый атонический паралич.

Апраксии и их классификация. Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным двигательным расстройствам, которые связаны с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем. Этот вид патологии получил название апраксий. Апраксия (R48.2) - нарушение произвольных целенаправленных действий, не связанное с элементарными двигательными расстройствами, грубыми нарушениями мышечного тонуса и тремора. Естественно, что возможно и сочетание этих видов патологии. На поверхности коры больших полушарий мозга человека можно выделить две зоны, при поражении которых либо из-за нарушений замысла, либо из-за потери способности «приводить предметы в нужные пространственные соотношения или приводить в соответствующие пространственные отношения свои руки или другие части тела» (Сепп) страдают целенаправленные движения, абстрагированные от функции отдельных мышечных групп. Это зона премоторных отделов лобных долей и зона 40-го поля теменных долей с прилегающими к ней отделами. До настоящего времени нет общепризнанной классификации апраксий. Исторически более ранней и получившей широкую известность является классификация апраксий, предложенная в начале века Липманном, выделившим 3 формы.

Кинетическая - возникает при поражении премоторных отделов коры. Нарушается выполнение простых действий, в том числе жестов, больные не могут самостоятельно есть, одеваться и т. п. Общая схема действий сохранена, но символические акты («помахать рукой на прощанье», «погрозить пальцем») не могут быть исполнены. Движения становятся неловкими, нечеткими, создается впечатления, что они теряют свою цель (но координация мышц-антагонистов не нарушена). Есть предположение, что эта форма апраксии является симптомом слабовыраженного поражения пирамидного пути. Это нельзя считать вполне верным, поскольку в последнем случае наиболее заметными становятся мышечная слабость и уменьшение объема движений, что в данном симптомокомплексе отсутствует.

Идеомоторная - двухстороннее поражение нижней части левой теменной доли (надкраевой извилины), что и приводит к двухсторонним симптомам. Если дефект правосторонний, то страдает выполнение действий левыми конечностями. Нарушается выполнение действий по команде (по заданию больной не может сжать кулак, зажечь спичку), но спонтанно они осуществляются правильно. Особенно затруднены действия без объекта (не может показать, как пилят дрова, размешивают сахар). В отличие от кинетической апраксии, символические действия выполняются легко. В качестве специализированных форм идеомоторной апраксии выступают: оральная (связанная с заданиями посвистеть, почмокать), апраксия туловища (больной не может правильно расположить тело в пространстве для ходьбы и сиденья), апраксия одевания, возникающая при поражении теменной доли справа.

Идеаторная (апраксия замысла) - всегда двухсторонняя по проявлениям и возникает при поражении нижне-теменных долей левого полушария (угловой, надкраевой извилин), по другим данным - лобно-теменных долей или вообще при диффузных поражениях мозга. Встречается в изолированном виде довольно редко и заключается в том, что больной способен выполнить каждый отдельный фрагмент сложного двигательного акта, но становится беспомощным, когда их необходимо связать в единое целое. Начав движение, он часто переключается на другое, ненужное движение, отвлекается. При идеомоторной апраксии больной не знает, как осуществить действие, а при идеаторной - в какой последовательности. В качестве самостоятельного и часто встречающегося вида рассматривается конструктивная апраксия. Она возникает при поражении теменных долей (угловой извилины) и левого и правого полушарий. Больные не способны изобразить или срисовать даже простые геометрические фигуры - искажаются контуры, не дорисовываются детали (например, звезда может изображаться в виде деформированного треугольника), не складываются фигуры из палочек (спичек) или кубиков. Особые трудности возникают у больного при манипулировании с трехмерными предметами и изображениями, а также при попытках копирования незнакомых «неоречевленных» фигур. Иногда конструктивную апраксию, связанную с левосторонним очагом поражения, рассматривают под углом зрения гностических нарушений пространственных отношений. При правополушарных поражениях симптоматика имеет свою специфику, в тяжелых случаях сводящуюся к полному «игнорированию» левого пространства - части рисуемых образов или складываемых конструкций.

На отличной теоретической основе, используя синдромный анализ, Лурия предложил иную классификацию апраксий и выделил 4 формы, разработанные в основном по материалам поражений левого полушария. Кинестетическая - возникает при поражении нижних отделов постцентральной области - движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми (наблюдается симптом «рука-лопата»), больные не могут правильно воспроизвести позу рук, не могут без предмета показать, как совершается действие - нарушается проприоцептивная кинестетическая афферентация двигательного акта. При усилении зрительного контроля движения корректируются. По своим клиническим проявлениям эта форма апраксии является производным аналогом вышерассмотренных идеаторной и идеомоторной, которые часто сочетаются при диффузных поражениях теменной доли. Пространственная - возникает при поражении теменно-затылочных отделов, особенно при поражении левого полушария. В ее основе лежат расстройства зрительно-пространственных синтезов, нарушения представлений «верх-низ» и «право-лево» при сохранности зрительных функций, но на фоне оптико-пространственной агнозии. Наблюдается апраксия позы, ухудшается выполнение сложных действий (больные не могут одеться, застелить постель). При левосторонних поражениях возникают трудности правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве. Усиление зрительного контроля не помогает. Производной формой от этих специфических предпосылок становится вышеупоминавшаяся конструктивная апраксия (хорошо идентифицируемая при манипуляциях с кубиками Коса, кубом Линка, доской Сегена). Кинетическая (эфферентная) - поражаются нижние отделы премоторной области - 6-е и 8-е поля. Связана с временной организацией программы двигательных актов и различных психических функций. Проявляется в виде нарушения последовательности выполнения элементов движений - персевераций. Регуляторная - возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов. Протекает на фоне сохранного мышечного тонуса и мышечной силы, но с отключением сознательного контроля за выполнением действий, в результате чего нужные движения заменяются на шаблонные. При грубых формах у больных наблюдаются подражательные повторения движений экспериментатора. Наибольшие трудности вызывает смена программ движений (после письма больной рисует треугольник, обводя его стороны как при письме).

Проблема речи в нейропсихологии.

Речь и ее нарушения, афазии. Речь - высшая форма передачи информации с помощью акустических сигналов, письменных или пантомимических знаков. Ее социальная функция - обеспечение общения. В интеллектуальном аспекте - это механизм абстрагирования и обобщения, создающий основу категорий мышления. Существуют два относительно самостоятельных вида речи. Экспрессивная (громкая, выразительная, рождаемая) речь - начинается с мотива и замысла (программы высказывания), проходит стадию внутренней речи, обладающую свернутым характером, и переходит в стадию высказывания; ее разновидность - речь письменная, которая по осуществлению, в свою очередь, может быть самостоятельной или под диктовку. Импрессивная (понимающая) речь - начинается с восприятия речевого высказывания через слух или зрение (через чтение), проходит стадию декодирования (выделения информативных компонентов) и завершается формированием во внутренней речи общей смысловой схемы сообщения, ее соотнесением с семантическими (смысловыми) структурами и включением в определенный смысловой контекст (собственно понимание), без которого даже грамматически правильные предложения могут оставаться непонятными.

Устная речь и устное речевое высказывание формируется до 2-3 лет, в то время как письмо и чтение, связанные с овладением грамотой - существенно позднее. В возрасте 4-5 мес возникает «лепетная речь», к 6 мес в речи ребенка начинают встречаться фрагменты, благодаря ударению и мелодике напоминающие слово. Этапами формирования речевой коммуникации ребенка являются овладение произвольной слухоречевой памятью и восприятием, использование в целях коммуникации интонационных средств речи, а также формирование фонематического слуха. Заменяя более ранний сенсорный и моторный опыт, знания об окружающем мире, благодаря речи, начинают базироваться на операциях с символами. В возрасте 5-7 лет начинается формирование внутренней речи, которая, помимо собственно мыслительной стороны, несет нагрузку программирования как замысла высказывания, так и сложного поведения. Эти различия в генезе и психологической структуре разных форм гностической деятельности находят свое отражение и в их мозговой организации. Начало исследований мозговой организации речевой деятельности человека было положено работами Брока и Вернике. Они показали структурную дифференцированность нарушений речи в случаях локальной патологии мозга, а не общее снижение речевых возможностей. Исторически первым названием зарегистрированного снижения речевой деятельности по предложению Брока стал термин «афемия» (aphemia), но в 1864 г. Труссо предложил для подобных расстройств термин «афазия» (R47.0), который и закрепился в науке. К речевым зонам, помимо 41-го первичного поля слухового анализатора, относят вторичные отделы височной коры (42-е и 22-е поля), некоторые отделы конвекситальной поверхности левого полушария, а также лобные доли мозга, при поражении которых делается малодоступным понимание сложных форм речи и, тем более, подтекста сложных высказываний. Кроме того, некоторые исследователи особо выделяют небольшое дополнительное моторное поле, расположенное в верхней части медиальной поверхности лобных долей, которое активируется при поражении других речевых зон.

Несмотря на относительное территориальное разобщение, все речевые зоны объединены внутрикорковыми связями (пучками коротких и длинных волокон) и действуют как единый механизм. Кооперация различных речевых областей происходит следующим образом. После прохождения по слуховым путям, акустическая информация попадает в первичную слуховую кору и для выделения в ней смысла передается в зону Вернике, расположенную в непосредственной близости от третичных полей, где при необходимости осуществляются операции абстракции и формирование системы отношений между лингвистическими единицами внутри фразы.

Для произнесения слова необходимо, чтобы представление о нем через группу волокон, называемых дугообразным пучком, из зоны Вернике поступило в зону Брока, расположенную в нижней лобной извилине. Следствием этого является возникновение детальной программы артикуляции, которая реализуется благодаря активации части моторной коры, управляющей речевой мускулатурой. Экспрессивно-эмоциональное окрашивание высказывания, как и интонационное различение речи, требует связи левой коры с ресурсами правого полушария. Для осуществления сложного законченного высказывания, как упорядоченной во времени последовательности моторных действий, необходимо привлечение лобных конвекситальных отделов. Если речевая информация поступает через зрительный анализатор (как результат чтения), то пришедшие сигналы после первичной зрительной коры направляются в область угловой извилины, которая обеспечивает ассоциацию зрительного образа слова с его акустическим аналогом, с последующим извлечением смысла в зоне Вернике. Вместе с тем, только внутрикорковой обработки информации для обеспечения целостности речевой деятельности недостаточно, поскольку рассечение участков коры между речевыми зонами не приводит к ее заметным нарушениям. По-видимому, это объясняется тем, что взаимодействие между указанными зонами происходит не только по горизонтали, но и по вертикали - через таламо-кортикальные связи.

Из клинического опыта известно, что наиболее выраженные речевые расстройства возникают при левосторонних поражениях коры, что традиционно трактовалось в пользу соответствующей полушарной доминантности по речи. Однако ряд фактов - отсутствие речевых двигательных расстройств при повреждениях зоны Брока во время удаления части лобных долей (лоботомии), восстановление речи у больных с нарушенной двигательной активностью (кататонией) после удаления в правом полушарии зоны, симметричной зоне Брока и др. - явились прецедентами, указывающими на роль взаимодействия полушарий. Кроме того, было установлено, что при возникновении патологии в различных участках коры, отвечающих за речь, их функции берут на себя сохранившиеся отделы как левого, так и правого полушария. Таким образом, благодаря широте распределенности в мозгу речевых структур, можно говорить об их известной полифункциональности, причем принципиально важным является не роль какой-либо ограниченной зоны, а сохранение возможности их полноценного взаимодействия. При этом участие одной из них в том или ином звене речевого акта является обязательным. Таким звеном, без которого осуществление речевого акта невозможно, у взрослого человека и является левополушарная кора.

Афазии (R47.0) - речевые расстройства при локальных поражениях левого полушария и сохранности движений речевого аппарата, обеспечивающего членораздельное произношение, при сохранности элементарных форм слуха. Их надо отличать от: дизартрий (R47.1) - нарушений произношения без расстройства восприятия речи на слух (при поврежденных артикуляционном аппарате и обслуживающих его подкорковых нервных центрах и черепно-мозговых нервах), аномий - трудностей называния, возникающих при нарушениях межполушарного взаимодействия, дислалий (алалий) - расстройств речи в детском возрасте в виде исходного недоразвития всех форм речевой деятельности и мутизма - молчания, отказа от общения и невозможности речи при отсутствии органических нарушений ЦНС и сохранности речевого аппарата (возникает при некоторых психозах и неврозах). При всех формах афазий, помимо особой симптоматики, обычно регистрируют нарушения рецептивной речи и слухоречевой памяти. Существуют различные принципы классификаций афазий, обусловленные теоретическими взглядами и клиническим опытом их авторов. В соответствии с 10-й Международной классификацией болезней принято выделять две основных формы афазий - рецептивную и экспрессивную (возможен смешанный тип). Действительно, к этим двум смысловым акцентам в формализации речевых нарушений тяготеет большинство регистрируемой симптоматики, но не исчерпывается ими. Ниже представлен вариант классификации афазий, основанный на системном подходе к высшим психическим функциям, разработанный в отечественной нейропсихологии Лурия.

1. Сенсорная афазия (нарушение рецептивной речи) - связана с поражением задней трети верхней височной извилины левого полушария у правшей (зона Вернике). В ее основе лежит снижение фонематического слуха, то есть способности различать звуковой состав речи, что проявляется в нарушении понимания устного родного языка вплоть до отсутствия реакции на речь в тяжелых случаях. Активная речь превращается в «словесную окрошку». Одни звуки или слова заменяются другими, сходными по звучанию, но далекими по смыслу («голос-колос»), правильно произносятся только привычные слова. Это явление носит название парафазии. В половине случаев наблюдается речевое недержание - логорея. Речь становится бедной на существительные, но богатой на глаголы и вводные слова. Нарушается письмо под диктовку, однако понимание читаемого лучше, чем услышанного. В клинике встречаются стертые формы, связанные с ослаблением способности понимать быструю или зашумленную речь и требующие для диагностики применения специальных проб. Принципиальные основы интеллектуальной деятельности больного остаются сохранными.

2. Эфферентная моторная афазия (нарушения экспрессивной речи) - возникает при поражении нижних отделов коры премоторной области (44-е и частично 45-е поля - зона Брока). При полном разрушении зоны больные произносят только нечленораздельные звуки, но их артикуляционные способности и понимание обращенной к ним речи сохранены. Часто в устной речи остается лишь одно слово или сочетание слов, произносимых с разной интонацией, что является попыткой выразить свою мысль. При менее грубых поражениях страдает общая организация речевого акта - не обеспечивается его плавность и четкая временная последовательность («кинетическая мелодия»). Этот симптом входит в более общий синдром премоторных нарушений движений - кинетической апраксии. В подобных случаях основная симптоматика сводится к нарушениям речевой моторики, характеризующимся наличием двигательных персевераций - больные не могут переключиться от одного слова к другому (приступить к слову) и в речи, и на письме. Паузы заполняются вводными, стереотипными словами и междометиями. Возникают парафазии. Другим содержательным фактором эфферентной моторной афазии являются трудности в использовании речевого кода, приводящие к внешне наблюдаемым дефектам амнестического типа. На всех уровнях устной самостоятельной речи, чтения и письма забываются законы языка, в том числе и орфографии. Стиль речи становится телеграфным - используются преимущественно существительные в именительном падеже, исчезают предлоги, связки, наречия и прилагательные. Зона Брока имеет тесные двухсторонние связи с височными структурами мозга и функционирует с ними как единое целое, поэтому при эфферентной афазии встречаются и вторичные трудности в восприятии устной речи.

3. Амнестическая афазия - неоднородна, многофакторна и, в зависимости от доминирования патологии со стороны слухового, ассоциативного или зрительного компонента, может встречаться в трех основных формах: акустико-мнестическая, собственно амнестическая и оптико-мнестическая афазия.

Акустико-мнестическая афазия характеризуется неполноценностью слухоречевой памяти - сниженной способностью удерживать речевой ряд в пределах 7 ± 2 элементов и синтезировать ритмический узор речи. Больной не может воспроизвести длинное или сложное по построению предложение, во время поиска нужного слова возникают паузы, заполняемые вводными словами, ненужными подробностями и персеверациями. Производно грубо нарушается повествовательная речь, пересказ перестает быть адекватным образцу. Лучшая передача смысла в таких случаях обеспечивается избыточной интонированностью и жестикуляцией, а иногда речевой гиперактивностью.

В эксперименте лучше запоминаются элементы, находящиеся в начале и в конце стимульного материала, начинает страдать номинативная функция речи, улучшающаяся при подсказке первых букв. Интервал предъявления слов в разговоре с таким больным должен быть оптимальным, исходя из условия «пока не забыли». В противном случае страдает и понимание сложных логико-грамматических конструкций, предъявляемых в речевой форме. Для лиц с акустико-мнестическими дефектами характерно явление словесной реминисценции - лучшего воспроизведения материала через несколько часов после его предъявления. Существенную роль в структуре причинности этой афазии играют нарушенное слуховое внимание и сужение восприятия. В номинативной функции речи на уровне образа этот дефект проявляется в нарушении актуализации существенных признаков предмета: больным воспроизводятся обобщенные признаки класса предметов (объектов) и вследствие неразличения сигнальных признаков отдельных предметов они уравниваются внутри данного класса. Это приводит к равновероятности выбора нужного слова внутри семантического поля (Цветкова). Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средне-задних отделов левой височной доли (21-е и 37-е поля).

Собственно амнестическая (номинативная) афазия проявляется в трудностях называния редко употребляемых в речи предметов при сохранности объема удерживаемого речевого ряда на слух. По услышанному слову больной не может опознать предмет или назвать предмет при его предъявлении (как и при акустико-мнестической форме страдает функция номинации). Производятся попытки заменить забытое название предмета его назначением («это то, чем пишут») или описанием ситуации, в которой он встречается. Появляются затруднения при подборе нужных слов в фразе, они заменяются речевыми штампами и повторениями сказанного. Подсказка или контекст помогают вспомнить забытое. Амнестическая афазия является результатом поражения задне-нижних отделов теменной области на стыке с затылочными и височными долями. При этом варианте локализации очага поражения амнестическая афазия характеризуется не бедностью памяти, а чрезмерным количеством всплывающих ассоциаций, из-за чего больной оказывается неспособным к выбору нужного слова.

Оптико-мнестическая афазия - вариант расстройства речи, редко выделяемый в качестве самостоятельного. Он отражает патологию со стороны зрительного звена и более известен под названием оптической амнезии. Ее возникновение обусловлено поражением задне-нижних отделов височной области с захватом 20-го и 21-го полей и теменно-затылочной зоны - 37-го поля. При общемнестических речевых расстройствах типа номинации (называния) объектов, в основе данной формы лежит слабость зрительных представлений о предмете (его специфических признаках) в соответствии с воспринятым на слух словом, а также самим образом слова. У этих больных нет каких-либо зрительных гностических расстройств, но изображать (рисовать) предметы они не могут, а если рисуют, то упускают и недорисовывают значимые для опознания этих предметов детали.

Из-за того, что удержание в памяти читаемого текста тоже требует сохранности слухо-речевой памяти, более каудально (букв. - к хвосту) расположенные очаги поражения в пределах левого полушария усугубляют потери со стороны зрительного звена речевой системы, выражающиеся в оптической алексии (нарушении чтения), которая может проявляться в виде неузнавания отдельных букв или целых слов (литеральная и вербальная алексия), а также нарушений письма, связанных с дефектами зрительно-пространственного гнозиса. При поражении затылочно-теменных отделов правого полушария нередко возникает односторонняя оптическая алексия, когда больной игнорирует левую сторону текста и не замечает своего дефекта.

4. Афферентная (артикуляторная) моторная афазия - является одним из самых тяжелых речевых расстройств, возникающих при поражении нижних отделов левой теменной области. Это зона вторичных полей кожно-кинестетического анализатора, уже теряющих свою сомато-топическую организацию. Ее повреждения сопровождаются возникновением кинестетической апраксии, включающей как составляющую апраксию артикуляционного аппарата. Эта форма афазии обусловливается, по-видимому, двумя принципиальными обстоятельствами: во-первых, распадом артикуляторного кода, то есть потерями специальной слухо-речевой памяти, в которой хранятся комплексы движений, необходимых для произнесения фонем (отсюда - затруднения дифференцированного выбора способов артикуляции); во-вторых, выпадением или ослаблением кинестетического афферентного звена речевой системы. Грубые нарушения чувствительности губ, языка и неба обычно отсутствуют, но возникают трудности синтеза отдельных ощущений в целостные комплексы артикуляторных движений. Это проявляется грубыми искажениями и деформациями артикулем во всех видах экспрессивной речи. В тяжелых случаях больные вообще становятся похожими на глухих, а коммуникативная функция осуществляется с помощью мимики и жестов. В легких случаях внешний дефект афферентной моторной афазии состоит в трудностях различения звуков речи, близких по произношению - (например, «д», «л», «н» - слово «слон» произносится как «снол»). Такие больные, как правило, понимают, что они неверно произносят слова, но артикуляционный аппарат не подчиняется их волевым усилиям. Незначительно нарушается и неречевой праксис - они не могут надуть одну щеку, высунуть язык. Указанная патология вторично приводит и к неправильному восприятию «трудных» слов на слух, к ошибкам при письме под диктовку. Молчаливое чтение сохраняется лучше.

5. Семантическая афазия - возникает при поражении на границе височных, теменных и затылочных областей мозга (или области надкраевой извилины). В клинической практике встречается достаточно редко. Долгое время изменения речи при поражении этой зоны оценивались как интеллектуальный дефект. При более тщательном анализе выяснилось, что для данной формы патологии характерно ослабленное понимание сложных грамматических конструкций, отражающих одновременный анализ и синтез явлений. Они реализуются в речи через многочисленные системы отношений: пространственные, временные, сравнительные, родо-видовые, выраженные - в сложных логических, инвертированных, фрагментно разнесенных формах. Поэтому в первую очередь в речи таких больных нарушается понимание и употребление предлогов, наречий, служебных слов и местоимений. Эти нарушения не зависят от того, читает ли больной вслух или про себя. Появляется дефектность и замедленность пересказа коротких текстов, часто превращающихся в неупорядоченные обрывки. Детали предложенных, услышанных или прочитанных текстов не улавливаются и не передаются, но в спонтанных высказываниях и в диалоге речь оказывается связной и свободной от грамматических ошибок. Отдельные слова вне контекста также прочитываются с нормальной скоростью и хорошо понимаются. По-видимому, это обусловлено тем, что при глобальном чтении привлекается такая функция, как вероятностное прогнозирование ожидаемого смысла. Семантическая афазия обычно сопровождается и нарушениями счетных операций - акалькулией (R48.8). Они непосредственно связаны анализом пространственных и квазипространственных отношений, реализуемых третичными зонами коры, сопряженными с ядерной частью зрительного анализатора.

6. Динамическая афазия - поражаются области, кпереди и сверху прилегающие к зоне Брока. В основе динамической афазии лежит нарушение внутренней программы высказывания и реализации ее во внешней речи. Исходно страдает замысел или мотив, направляющий развертывание мысли в поле будущего действия, где «представлены» образ ситуации, образ действия и образ результата действия. В итоге возникает речевая адинамия или дефект речевой инициативы. Понимание готовых сложных грамматических конструкций нарушается незначительно или вообще не нарушается. В тяжелых случаях самостоятельные высказывания у больных отсутствуют, при ответе на вопрос они отвечают односложно, часто повторяя в ответе слова вопроса (эхолалия), но без произносительных затруднений. Совершенно невозможно написание сочинения на заданную тему из-за того, что «мыслей нет». Выражена тенденция к использованию речевых штампов. В легких случаях динамическая афазия экспериментально выявляется при просьбе назвать несколько предметов, относящихся к одному и тому же классу (например, красные). Особенно плохо актуализируются слова, обозначающие действия - не могут перечислить глаголы или эффективно использовать их в речи (нарушается предикативность). Критика к своему состоянию снижена, а стремление таких больных к общению ограничено.

7. Проводниковая афазия - возникает при крупных очагах поражения в белом веществе и коре средне-верхних отделов левой височной доли. Иногда она трактуется как нарушение ассоциативных связей между двумя центрами - Вернике и Брока, что предполагает вовлеченность и нижнетеменных отделов. Основной дефект характеризуется выраженными расстройствами повторения при относительной сохранности экспрессивной речи. Воспроизведение большинства речевых звуков, слогов и коротких слов в основном возможно. Грубые литеральные (буквенные) парафазии и дополнения лишних звуков к окончаниям встречаются при повторении многосложных слов и сложных предложений. Нередко воспроизводятся только первые слоги в словах. Ошибки осознаются и делаются попытки их преодолеть с продуцированием новых ошибок. Понимание ситуативной речи и чтения сохранено, причем, находясь среди знакомых, больные говорят лучше. Поскольку механизм нарушения функций при проводниковой афазии связан с нарушением взаимодействия между акустическим и двигательным центрами речи, иногда этот вариант речевой патологии рассматривается либо как разновидность слабовыраженной сенсорной, либо афферентной моторной афазии. Последняя разновидность наблюдается лишь у левшей при поражении коры, а также ближайшей подкорки задних отделов левой теменной доли, либо в зоне ее стыка с задневисочными отделами (40-е, 39-е поля).