Черепні нерви: функції, анатомія, можливі ураження

Рухове ядро лицевого нерва розташовується в каудальних відділах покришки мосту.

З практичної точки зору в ядрі лицевого нерва прийнято виділяти дві частини -- верхню і нижню; верхня частина має зв'язок з корою обох півкуль мозку, оскільки кортико-нуклеарні волокна підходять до неї з свого і з протилежного боку (здійснюють неповний над'ядерний перехрест). Нижня частина ядра має зв'язок тільки з протилежною півкулею, оскільки кортико-нуклеарні шляхи, які ведуть до неї, перехрещуються повністю.

Верхні і нижні відділи ядра пов'язані відповідно з іннервацією м'язів верхньої і нижньої частини обличчя. Таким чином, м'язи лоба і круговий м'яз ока мають зв'язок з корою правої і лівої півкуль, а м'язи нижньої частини обличчя -- тільки з корою протилежної півкулі. У ядро лицевого нерва входять також численні чутливі волокна, за допомогою яких замикаються рефлекторні дуги для мімічних м'язів. Ці волокна відходять від чутливого ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва.

Ядра проміжного нерва відносяться до системи лицевого нерва і є спільними з ядром язикоглоткового, а також блукаючого нервів. Це -- верхні частини одинокого пучка (писі, tractus solitarii) і верхнє слиновидільне ядро (п. solivatorius superior). До проміжного нерва відносяться також дифузно розташовані поблизу від рухового ядра лицевого нерва накопичення парасимпатичних клітин, що забезпечують іннервацію сльозової залози.

Хід волокон лицевого нерва в товщі мосту дуже складний: аксони, що виходять від клітин ядра, на початку прямують дорсально і медіально, доходячи майже до дна четвертого шлуночка. Виступ на дні ромбоподібної ямки, утворений цими волокнами, називається colliculus facialis. В утвореній цими волокнами петлі розташовується ядро відповідного нерва. Далі волокна лицевого нерва проходять через товщу мосту і на межі його з проміжним мозком виходять із речовини мозку. Ця ділянка має назву мосто-мозочкового кута.

На основі мозку рухові, смакові і секреторні волокна лицевого нерва розташовуються разом з VIII парою (присінково-завитковим нервом) і входять до каналу лицевого нерва піраміди скроневої кістки. Проходячи в каналі, лицевий нерв утворює ряд згинів і потім виходить з нього через шило-соскоподібний отвір.

У товщі піраміди скроневої кістки відходять такі гілки:

1.Великий кам'янистий нерв (n. petrosus major) складається із волокон проміжного нерва і починається з вузла колінця, розташованого в колінці каналу лицевого нерва піраміди. Цей нерв через отвір лицевого каналу виходить із пірамід, покидає порожнину черепа через остистий отвір і потім, проходячи через крилоподібний канал клиноподібної кістки, підходить до крило-піднебінного вузла (у крилопіднебінній ямці). Цей нерв містить, за даними Бускирка, від 862 до 1687 волокон (з них 65 % м'якотних). У складі великого кам'янистого нерва є волокна, що іннервують сльозову залозу і слинні залози ротової порожнини.

2.Стремінцевий нерв (n. stapedius) іннервує одноіменний м'яз стремінця, що напружує барабанну перетинку.

3.Проміжний нерв -- це порівняно велика гілка, до складу якої входять волокна діаметром від 2 до 4 мк. Ця гілка відходить від основного стовбура лицевого нерва поблизу шилососкоподібного отвору і входить у каналець барабанної струни. Гілка проходить через барабанну порожнину між рукояткою молоточка і ніжкою коваделка і залишає порожнину черепа через кам'янисто-барабанну щілину. Потім вона входить в язиковий нерв (гілка трійчастого). Барабанна струна іннервує дві передні третини язика (смакові волокна -- відростки клітин колінчастого вузла). Друга частина волокон, що входять до складу барабанної струни, йде до підщелепного і під'язикового вузла, а від них -- до підщелепної і під'язикової залоз.

Після відділення барабанної струни в складі стовбура лицевого нерва залишаються рухові волокна. Після виходу із шилососкоподібного отвору стовбур нерва розділяється на дві основні гілки, які в товщі привушної залози діляться, в свою чергу, на велику кількість гілок (скроневі, виличні, щічні, крайова гілка нижньої щелепи, шийна), утворюючи привушне сплетення, або велику гусячу лапку. Лицевий нерв, його моторні волокна іннервують усі мімічні м'язи обличчя (м'язи лоба, круговий м'яз ока, виличний, щічний, усі м'язи, які беруть участь у виражених рухах губ, носа, вух), за винятком м'яза -- підіймача верхньої повіки. Цей нерв іннервує також підшкірний м'яз шиї, заднє черевце дво-черевцевого м'яза, шилопід'язиковий м'яз. За нашими спостереженнями, між правим та лівим лицевими нервами є зв'язок на середній лінії (трансмедіальні зв'язки). За спостереженням деяких анатомів і клініцистів, лицевий нерв у деяких випадках бере участь, разом з блукаючим нервом, в іннервації м'язів м'якого піднебіння

Скарги: на перекошеність обличчя, сухість ока чи, навпаки, сльозотечу, неадекватне підвищення сприйняття звуків, зниження смакових відчуттів.

Методика дослідження: Починаючи огляд хворого, передусім необхідно проаналізувати, чи немає рухових порушень мімічних м'язів. Під час огляду слід ураховувати, що в нормі часто спостерігається асиметрія обличчя, яка може призвести до неправильного діагнозу парезу лицевого нерва.

За наявності ураження лицевого нерва відбувається згладжування природних складок на лобі, носогубної складки. Під час огляду звертають увагу на ширину повікової щілини, розташування брів тощо.

Хворому пропонують низку тестів:

1)заплющити очі;

2)примружити очі (в цей час дослідник повинен активно з двох боків спробувати розкрити повікові щілини);

3)підняти брови;

4)нахмурити (зсунути) брови;

5)зморщити ніс;

6)вискалити зуби;

7)надути щоки;

8)подути, засвистіти;

9)скоротити підшкірний м'яз шиї -- утворити складку на шиї.
Слід простежити, чи всі рухи виконуються симетрично з обох боків.

Симптоми ураження: Асиметрія обличчя в спокої та при рухах (рис.). На стороні ураження очна щілина ширша, деколи хворий не може закрити око (лагофтальм - рис), зглажена носогубна складка, кут рота опущений, хворий не може насупити брови, наморщити чоло, показати зуби.



Рис. Прозоплегія

Ураження секреторних волокон супроводжується сухістю ока. Ураження смакових волокон веде до зниження або втрати смаку на передніх 2/3 язика.

Втягнення в процес нерва, який натягує барабанну перетинку, супроводжується підвищеним сприйняттям звуків на стороні ураження.

Рис. Невропатія лівого лицевого нерва (лагофтальм)

черепний нерв іннервація діагностика

Якщо нерв уражений у каналі піраміди скроневої кістки на відрізку від внутрішнього слухового ходу до колінчастого вузла, то звичайно параліч супроводжується порушенням функції (ослабленням слуху), порушене також сльозовиділення.

Ураження нижче від колінчастого вузла, де водночас із лицевим нервом і в його складі проходить барабанна струна, крім паралічу, зумовлює порушення смаку на передніх двох третинах язика; щодо слуху, то може спостерігатися його підвищення внаслідок паралічу стремінцевого м'яза (барабанна перетинка знаходиться у напруженому стані і легко сприймає навіть незначні звукові коливання -- гіперакузія). Якщо ураження нижче від місця відходження барабанної струни, порушення смаку і слуху не спостерігається.

У разі невропатії лицевого нерва у пізній період може спостерігатися контрактура з перетягуванням обличчя у здоровий бік, що необхідно врахувати під час діагнозу.

Якщо уражене рухове ядро лицевого нерва, то спостерігається периферичний параліч мімічних м'язів на боці ураження.

Такі основні симптоми периферичного паралічу лицевого нерва.

За умови бічного ураження центральних, кірково-ядерних волокон, що йдуть від передньої центральної звивини до ядра лицевого нерва в стовбурі мозку, верхня частина лицевих м'язів не уражується внаслідок двобічної іннервації (як зазначалося вище). Слід підкреслити, що двобічну іннервацію взагалі мають усі м'язи, що функціонують разом з двох боків (жувальні м'язи, м'язи тулуба). Найбільш диференційовані, індивідуалізовані м'язи нервозабезпечуються переважно протилежною півкулею -- мімічні м'язи біля рота тощо (М.Б. Кроль, 1936). Якщо кірково-ядерні шляхи уражені з одного боку, спостерігається парез мімічних м'язів тільки нижньої частини обличчя на протилежному від вогнища боці (центральний параліч нерва).

Значення патології лицевого нерва для клініки нервових хвороб. Периферичні парези і паралічі лицевого нерва часто є наслідком запалення цього нерва або ішемічного процесу в ньому. Ураження за периферичним типом настає також у разі патологічних процесів на основі мозку, де виходить нерв, частково в ділянці мосто-мозочкового кута (пухлини, кісти тощо). Периферичні парези, пов'язані з ураженням рухового ядра лицевого нерва, спостерігаються у разі поліомієліту.

Центральні паралічі і парези лицевого нерва часто спостерігаються за наявності бічних над'ядерних вогнищ у мозку, що уражують пірамідний шлях.

Рис. Симптоми «вій» та «окличного знака» при невропатії лицевого нерва

черепний нерв діагностика



VІІІ пара - присінково-завитковий нерв

Функція - чутливий. Нерв формується з двох порцій: слухової та вестибулярної. ухова порція. Присінково-завитковий нерв (VIII пара) містить чутливіволокна і прямує від органа слуху і рівноваги. Він складається з присінкового нерва (nervus vestibularis) і завиткового нерва (nervus cochlearis), які за функцією різні.

Завитковий нерв (слуховий нерв) проводить слухові імпульси від розміщеного у завитку кортієвого органа, який сприймає звукові подразнення (мал.). Шлях слухового аналізатора по якому звукові подразнення досягають кори великого мозку, складається з трьох нейронів. Перший нейрон починається у спіральному вузлі завитка (g. spirale).

Рис. Будова присінково-завиткового нерва

Спіральний вузол завиткового нерва залягає у завитку лабіринту. Він складається з біполярних клітин, периферичні відростки яких закінчуються у сприймаючих нервових приладах -- волоскових слухових клітинах слухового органа, а центральні -- із внутрішнього вуха і потім через внутрішній слуховий хід ідуть до стовбура мозку (зону мостомозочкового кута). У внутрішньому слуховому проході волокна нерва розташовуються разом з вестибулярним нервом, утворюючи стовбур присінково-завиткового нерва.

У стовбурі мозку в ділянці латеральних відділів ромбоподібної ямки закінчується перший нейрон слухового шляху -- у вентральному і дорсальному слухових ядрах (nucl. cochlearis ventralis і dorsal is).

Від цих ядер починається другий нейрон. Більша частина волокон других нейронів, що починаються у названих ядрах, переходить на протилежний бік, менша частина піднімається у стовбурі мозку по своєму боці. Волокна, які перейшли на протилежний бік, ідуть через верхню оливу і трапецієподібне тіло. Далі описані волокна проходять у складі латеральної петлі і закінчуються в нижніх горбках пластинки покришки і медіальних колінчастих тілах (підкіркові слухові центри).

Із клітин медіального колінчастого тіла (протилежного і частково свого боку) йде третій нейрон до кори великого мозку. Волокна цього нейрона проходять через внутрішню капсулу, променистий вінець -- до кіркової слухової проекційної ділянки. Ця ділянка міститься у корі поперечних звивин (Гешля), розташованих у глибині сільвієвої борозни (ділянка верхньої скроневої звивини -- цитоархітектонічні поля 41 і 42).

Присінкова (вестибулярна) частина присінково-завиткового нерва є провідником імпульсів від статичного апарату, закладеного

у присінку півколових каналів. Периферичний нейрон вестибулярного аналізатора залягає в присінковому вузлі (g. vestibulare). Периферичні відростки біполярних клітин цього вузла йдуть до рецепторів, розташованих у півколових каналах і отолітовому апараті. Центральні відростки описаних клітин, що виходять з вузла, прямують у складі присінкового нерва, разом із завитковим нервом, через внутрішній слуховий хід до стовбура мозку. Вступивши в мозковий стовбур, у мостомозочковому куті, присінковий нерв розділяється на висхідні і низхідні пучки волокон. Ці волокна закінчуються в ділянці латеральних відділів ромбоподібної ямки у чотирьох ядерних групах: у медіальному присінковому ядрі (nucl. vestibularis medialis), або ядрі Швальбе; у латеральному (писі, vestibularis lateralis), або ядрі Дейтерса; у верхньому (писі, vestibularis superior), або ядрі Бехтерева; у нижньому (писі, vestibularis inferior).

Скарги хворого: на зниження або повну втрату слуху, слухові галюцинації.

Хід шляхів слухового анализатора

Рис.. Завиткова частинаVII нерва. Шлях слухового аналізатора.

1 -- волокна від рецепторів; 2 -- спіральний вузол; 3 -- заднє ядро завитка; 4 -- переднє ядро завитка; 5 -- верхнє ядро оливи; 6 -- трапецієвидне тіло; 7 -- мозкові полоси; 8 -- нижня мозочкова ніжка; 9 -- верхня мозочкова ніжка; 10 -- середня мозочкова ніжка; 11 --гілки до черв'яка мозочка; 12 -- ретикулярна формація; 13 -- латеральна петля; 14 -- нижній горбик; 15 -- шишковидне тіло; 16 -- верхній горбик; 17 -- медіальне колінчасте тіло; 18 -- кора скроневої частки мозку (верхня скронева звивина).

Методика дослідження: Досліджують здатність пацієнта чути розмовну та шепітну мову. За допомогою камертона перевіряють кісткову та повітряну аудіометрію. звукопровідність. Для більш точної діагностики використовують аудіометрію. . За допомогою слухового аналізатора людина отримує звукову інформацію із навколишнього середовища. Завдяки слуховому аналізатору можливий аналіз і синтез звукових подразнень.

Дослідження функції слухового аналізатора починається з вивчення анамнезу. Якщо хворий скаржиться на зниження слуху, важливо розпитати, з якого часу він помітив ці порушення, чи прогресує зниження слуху, з одного чи з двох боків є помічений хворим дефект. Можливо, сам хворий назве причину, після якої помітив зниження слуху (травма, інфекція, інтоксикація тощо).

Не менш важливою скаргою є шум у вухах. Необхідно з'ясувати, спостерігається він в одному вусі чи в двох, визначити його характер (постійний, пульсівний).

Хворі можуть скаржитися на слухові галюцинації: чують окрики, голоси тощо.

Після того як анамнез зібрано, необхідно провести об'єктивне дослідження функції слуху.

Об'єктивне дослідження слуху.

Мовний метод. Дослідження слуху починається з вивчення сприйняття шепітної мови. Здорова людина розрізняє таку мову на відстані 5 --6 м -- для басової групи слів і 20 м -- для дискантової (існують таблиці з набором слів басової і дискантової груп). У разі зниження слуху зменшується відстань правильного сприйняття мови пошепки.

Набір камертонів. Гострота слуху досить точно досліджується за допомогою набору камертонів (С 128, С 256, С 512, С 1024, С 2048). Одержані дані позначають графічно (по горизонталі проставляють камертони, по вертикалі -- стан слуху хворого на кожний камертон).

За допомогою камертонів можливо перевірити повітряну і кісткову провідність звуків. У разі повітряної провідності звуку камертон, що звучить, підносять до вуха, хворий називає час початку звучання і його закінчення.

1.Дослід Ринне. Ніжки камертона, що звучить, ставлять на соскоподібний відросток. Коли хворий перестає відчувати звучання камертона, камертонпідносять до вуха і зазначають час продовження його звучання. У здорової людини кісткова провідність звуку за часом коротша, ніж повітряна. Це позитивнийдослід Ринне. Якщо хворий після припинення звучання камертона через кістку не чує звуку в разі передачі через повітря, то це свідчитьпро ураження звукопровідного апарату. Це негативний дослід Ринне.

Дослід Вебера. Ніжки камертона, що звучить, ставлять на ділянку тім'я. За наявності ураження слуху звук краще сприй має здорове вухо, а якщо уражений звукопровідний апарат (середнє вухо, барабанна перетинка, слухові кістки), звук краще сприймається на хворому боці.

Авдіографія. Найточніше дослідження слухової функції здійснюють за допомогою авдіометра-автомата (АА-01), який записує авдіограму. За амплітудою коливань авдіограми можливо визначити, чи є у хворого периферичне або центральне ураження слуху.

Авдіограма у разі периферичного ураження слуху має невелику амплітуду коливань. Хворі чітко вловлюють час з'яви і зникнення звуків. За умови центрального ураження слуху на авдіограмі спостерігається велика амплітуда коливань кривої, оскільки хворі то погано, то добре розрізняють з'яву і зникнення звуку.

Локалізація звуку в просторі визначається за цоканням годинника. Хворий заплющує очі і говорить, з якого боку він чує звук. Вуха людини знаходяться на деякій відстані одне від одного, звук досягає їх у різний час. За різницею в часі подразнення людина визначає спрямованість звуку.

Бінауральний ефект викликають за допомогою латерометра Воячека. Хворому надягають навушники, від яких тягнеться гумова трубка. Середина трубки з'єднана зі шкалою. Середина трубки збігається із серединною лінією тіла хворого. Для визначення бінаурального ефекту б'ють молоточком по шкалі з різних боків від серединної лінії і визначають бік, з якого хворий краще чує звук. У нормі людина точно визначає бік звуку під час удару молоточком по шкалі на відстані 5 --6 см від серединної лінії.

Симптоми ураження: зниження гостроти слуху (гіпакузіс), глухота (анакузіс), шум в вусі, слухова агнозія, при подразненні коркового центру - слухові галюцинації.

Топічна діагностика ураження різних рівнів слухового аналізатора.

1.Якщо уражений завитковий нерв, то виникає зниження слуху, дуже рідко -- підвищення (гіперакузія). З'являються шум, дзвін у вухах, голові, знижується слух, переважно на низькі звуки. Зміни авдіограми виражаються в невеликих коливаннях кривої, оскільки хворі чітко вловлюють час з'яви і зникнення звуків. Дослід Вебера допомагає виявити здорове вухо.

2.У разі локалізації процесу в ділянці мостомозочкового кута спостерігаються зниження слуху, шум у вусі, невеликі коливання кривої авдіограми, однозначно можуть спостерігатися вестибулярні порушення: запаморочення, нудота, блювання, ністагм. Калорична і обертальна проби часто виявляють відсутність збудливостілабіринту на боці ураження. Якщо є ураження близько розташованих V і VII пар черепних нервів, то приєднується характерна для цих нервів симптоматика. Крім цього, локалізація процесу в ділянці мостомозочкового кута, наприклад у разі росту невриноми VIII пари черепних нервів у бік стовбура мозку і мозочка, може супроводжуватися розвитком альтернувального синдрому і приєднанням мозочкових симптомів на боці вогнища.

3.Ураження слухових ядер у довгастому мозку, мості і середньому мозку зумовлює двобічне зниження слуху, більше страждає сприйняття низьких тонів.

На авдіограмі простежується великий розмах коливань кривої, оскільки у хворих порушується диференціювання у різні моменти з'яви і зникнення звуку.

Приєднання ураження вестибулярних ядер у стовбурі спричиняє з'яву ністагму, істинних запаморочень, нудоти, блювання.

4.У разі локалізації процесу на рівні пластинки покришки спостерігається зниження слуху в обох вухах із швидким прогресуванням і розвитком повної глухоти.

5.Якщо уражені слухові шляхи на рівні таламуса, у хворих змінюється сприйняття тональності, звуки віддаляються або наближаються. Характерними є акустичні розлади у вигляді гіперпатії. Усі звуки сприймаються як дуже голосні. Шум, сильні звуки, навіть поява нової людини викликають больові відчуття.

6.Кіркові вогнища в ділянці скроневої частки зумовлюють слухові галюцинації. Спостерігаються також такі явища, як, наприклад: хворий фізичні звуки (звуки камертонів) чує добре, а мову сприймає погано, порушується сприйняття слухових образів, розуміння вимовлюваних слів. Може спостерігатися слухова агнозія -- хворий не впізнає голосу близьких і знайомих, навіть власного голосу.

Якщо уражена права скронева ділянка, спостерігається слухова гіперпатія, як і за умови ураження таламуса. На авдіограмі спостерігається великий розмах коливань кривої.

Хід шляхів вестибулярного аналізатора

Рис. Хід волокон вестибулярного аналізатора

Вестибулярна порція. Перший нейрон знаходиться в лабіринті. Вестибулярні ядра (другі нейрони) пов'язані з мозочком (з ядрами черв'яка), з ядрами окорухових нервів (III, IV і VI пари) через систему заднього поздовжнього пучка, зі спинним мозком (вестибулоспінальний шлях -- пучок Левенталя), з ретикулярною формацією стовбура, особливо з системою блукаючого нерва (через це під час запаморочення часто виникають такі вегетативні реакції, як нудота, блідість тощо).

Для усвідомлення положення голови від вестибулярних ядер імпульси направляються до таламуса. Кірковий кінець вестибулярного аналізатора, як вважають нині, розміщений у корі тім'яної і скроневої часток.

Скарги хворого: на паморочення, яке супроводжується нудотою, блюванням.

Методика дослідження: . Вестибулярний аналізатор здійснює аналіз положення тіла і голови у просторі.

Під час вивчення функції вестибулярного аналізатора основну увагу належить звернути на наявність запаморочення і ністагму.

Запаморочення носить системний характер. Хворий відчуває обертання речей у визначеному напрямку, обертання свого тіла навколо осі, відчуття провалювання тощо. Істинні запаморочення слід відрізняти від поганого стану, потемніння в очах, які хворі часто також називають запамороченням.

Ністагм -- ритмічне посіпування очей. Ністагм може бути горизонтальним, вертикальним та обертальним (ротаторним). Відрізняють швидкий і повільний компоненти ністагму. Напрямок ністагму визначають за швидким компонентом. Ністагм буває З ступенів: І ступінь -- під час найбільшого відведення очей, II ступінь -- під час прямого погляду, III ступінь -- за будь-якого положення очей.

Для дослідження ністагму хворий фіксує погляд на пальцях дослідника і стежить очима за рухом пальця в горизонтальному і вертикальному напрямках.

Функціональними методами дослідження збудження вестибулярного аналізатора є калорична і обертальна проби. У разі збереження збудливості вестибулярного аналізатора під час цих проб з'являються ністагмоподібні посіпування очей.

Калорична проба проводиться так: за допомогою шприца Жане у слуховий хід повільно вливають 60 мл холодної або теплої води. У разі вливання холодної води виникає ністагм у бік, протилежний від подразнюваного вуха, в разі вливання теплої води -- у бік подразнюваного вуха.

Під час обертальної проби обстежуваний сидить у кріслі Барані, за 20 с проводять 10 обертів крісла. Це викликає ністагм у бік, протилежний обертанню, тривалість ністагму в нормі -- 20-ЗО с, у разі прихованого періоду -- 50-70 с Подовження чи скорочення ністагму після обертання свідчить відповідно про підвищену або знижену збудливість.

Крім ністагму, після обертання в кріслі людина відчуває обертання свого тіла у протилежний бік і настає гостра вегетативна реакція (нудота, блювання, зміна пульсу і дихання, гіпер-гідроз).

Симптоми ураження. Паморочення, нудота, блювання, хитка хода, ністагм, промахування при виконанні координаторних проб.

Топічна діагностика ураження різних рівнів вестибулярного аналізатора.

1.Ураження рецепторів вестибулярного аналізатора в лабіринті і внутрішньому вусі характеризується системним запамороченням, горизонтальним ністагмом, зниженням слуху.

2.Якщо уражений присінковий нерв, виникає системне запаморочення обертального характеру, спрямованого в бік швидкого компонента ністагму. Запаморочення виникають і залежать від зміни положення голови. Є ністагм горизонтально-ротаторний, дрібно- і середньорозмашистий. У позі Ромберга хворий падає в уражений бік (у бік повільного компонента ністагму). Часто одночасно спостерігається ураження завиткового нерва: шум у вусі,зниження слуху.

3.Вестибулярні розлади за наявності вогнищ у стовбурі головного мозку залежать від рівня ураження. Якщо уражене нижнє присінкове ядро (ядро Роллера), спостерігається ротаторний ністагм у бік вогнища.

Якщо уражені ядра Швальбе і Дейтерса, спостерігається горизонтальний ністагм в один або в обидва боки. Вираженість ністагму змінюється залежно від положення голови.

Якщо уражене верхнє присінкове ядро (ядро Бехтерева), спостерігається вертикальний ністагм.

Одночасно за наявності ураження ядер стовбура з'являються вестибулярна атаксія і латеропульсія (відхилення під час руху вбік).

4.Вогнище ураження у зоні пластинки покришки характеризується конвергуючим ністагмом. Швидкий компонент ністагму обох очей спрямований досередини. Виражені окорухові розлади.

5.За наявності ураження кіркових зон (лобово-скронева, тім'яна ділянки) вестибулярні порушення проявляються відчуттям нестійкості, падання, коливання підлоги, спотворення контурів предметів тощо.

Значення рівня ураження VIII пари черепних нервів для топічної діагностики

1.Ураження рецепторів завиткового і присінкового нервів пов'язано з різними захворюваннями внутрішнього вуха: ураженням лабіринту, хворобоюМеньєра, пухлинами, розладом кровообігу у внутрішньому вусі, інтоксикацією тощо.

2.Розлад функції завиткового і присінкового нервів у зоні мостомозочкового кута часто зумовлений пухлинним процесом (невринома VIII пари), рідше -- запаленням (арахноїдит, арахноенцефаліт, абсцес тощо).

3.Ураження ядер і шляхів слухового і вестибулярного аналізаторів у ділянці стовбура головного мозку спостерігається за наявності різних захворювань: енцефаліту, розсіяного склерозу, різноманітних інтоксикацій, розладу кровообігу.

4.Локалізація процесу в підкіркових центрах слуху спостерігається за наявності пухлин.

5.Кортикальні порушення слуху і вестибулярних функцій частіше всього зумовлені пухлинним процесом, психічними захворюваннями (шизофренія).

Синдроми ураження стовбура мозку на різних рівнях (альтернуючі синдроми)

У практичній неврології до стовбура головного мозку відносять довгастий мозок, міст і середній мозок

На поздовжньому і поперечних розтинах стовбура мозку умовно розрізняють три основні поверхи. Нижній (вентральний) називається основою і є продовженням усіх довгих провідних шляхів, що йдуть від різних відділів головного мозку до спинного (кор-тико-нуклеарні, кортико-спінальні, руброспінальні, вестибуло-спінальні шляхи тощо), а також провідних шляхів, які йдуть від спинного мозку до головного (шляхи глибокої і поверхневої чутливості, мозочкові шляхи). Середній поверх (покришка) розташований над основою і безпосередньо під дном IV шлуночка і водопроводу мозку, включає в основному висхідні провідні шляхи, ядра більшості черепних нервів і ретикулярну формацію. Верхній (дорсальний) лежить над порожниною IV шлуночка і водопроводу мозку і є дахом стовбура (це мозочок з мозковими парусом і пластинкою покришки).

Отже, мозковий стовбур містить продовження всіх довгих провідних шляхів, до того ж у нижньому поверсі стовбура розташовані головним чином рухові (низхідні) шляхи, у середньому -- висхідні чутливі шляхи. Велика частина провідних шляхів (кортико-спінальні, кортико-нуклеарні, провідники глибокої чутливості) на різних рівнях стовбура переходять на протилежний бік, тому ураження кортико-спінальних шляхів до їх перехресту супроводжується з'явою центральних парезів і паралічів на протилежному боці. Ураження чутливих шляхів після їх перехресту також супроводжується випаданням чутливості на протилежному боці.

Мозковий стовбур містить ядра майже всіх черепних нервів, за виключенням нюхового і зорового нервів. Ядра черепних нервів в основному розташовані у верхньому поверсі стовбура; ураження мозкового стовбура супроводжується патологією черепних нервів за периферичним типом на боці вогнища.

Таким чином, патологічні процеси в мозковому стовбурі супроводжуються ураженням довгих провідних шляхів і ядер черепних нервів. Вогнища в мозковому стовбурі частіше бувають однобічними. Однобічне ураження мозкового стовбура характеризується з'явою перехресного, або альтернувального, паралічу, тобто на боці вогнища виявляється патологія черепного нерва за периферичним типом, а на протилежному від вогнища боці -- рухові (центральні паралічі і парези) або чутливі розлади провідникового характер.

Знаючи топографію ядер черепних нервів, можна визначити локалізацію патологічного процесу в мозковому стовбурі.

Основні альтернуючі синдроми за наявності ураження середнього мозку. У ніжці мозку розташовані ядра III і IV пари черепних нервів. Отже, за умови ураження ніжки мозку виявляється патологія провідних шляхів у поєднанні з ураженням відповідних черепних нервів.

Синдром Вебера спостерігається, якщо уражена основа ніжки мозку. Характеризується поєднанням ураження окорухового нерва на боці вогнища з геміплегією або геміпарезом центрального типу, центральним паралічем лицевого і під'язикового нервів на протилежному боці.

Синдром Бенедикта виникає у разі локалізації патологічного вогнища у медіальній частині покришки середнього мозку. Характеризується патологією окорухового нерва на боці вогнища у поєднанні з хореоатетозом та інтенційним тремтінням на протилежних кінцівках (ураження мозочко-червоноядерного шляху і червоного ядра).

Основні альтернуючі синдроми за наявності ураження мосту. У ділянці мосту знаходяться ядра V, VI, VII, VIII пар черепних нервів, тому ураження його супроводжується патологією відповідних черепних нервів і провідних шляхів, що через нього проходять.

Синдром Мійяра-Гюблера характеризується поєднанням ознак периферичного паралічу мімічних м'язів на боці вогнища і геміплегії центрального типу на протилежному від вогнища боці.

Синдром Фовілля: на боці патологічного вогнища є ураження відвідного і лицевого нервів, на протилежному від вогнища боці -- геміпарез або геміплегія центрального типу.

Синдром Гасперіні характеризується поєднанням ураження слухового, лицевого, відвідного і трійчастого черепних нервів на боці вогнища з розладами чутливості за провідниковим типом на протилежному боці.

ІХ пара - язикоглотковий нерв

Функція: змішаний нерв, забезпечує іннервацію м'язів глотки, чутливу іннервацію слизової язика, глотки, середнього вуха, смакову іннервацію задньої третини язика. В складі нерва йдуть також секреторні (слиновидільні) волокна.

Анатомія. Язикоглотковий нерв (IX пара) змішаний за своєю функцією (руховий, чутливий та вегетативний).

Рис. Хід волокон під'язикового нерва

Рухове ядро (n. ambiguus, загальне з X парою) знаходиться у середній частині довгастого мозку. Волокна від цього ядра виходять позаду олив, а потім -- через яремний отвір із черепа іннервують шилоглотковий м'яз. Ізольований параліч цього м'яза зустрічається рідко.

Чутливі волокна загальної чутливості починаються у верхньому яремному вузлі (g. jugularae superius). Дендрити цих волокон іннервують задню третину язика, м'язи піднебіння, глотку, передню поверхність надгортанника, барабанну перетинку, барабанну порожнину. Аксони цих волокон закінчуються в ядрах сірого крила (nucl. alae сіпегеае). Волокна від цього ядра ідуть на протилежний бік до медіальної петлі, що закінчується у таламусі (у вентральному і медіальному ядрах). Третій нейрон через внутрішню капсулу (задню ніжку; іде в кору до задньої центральної звивини.

Чутливі волокна смаку починаються від нижнього яремного вузла (gangl. jugularae inrerius), від якого дендрити підходять досмакових сосочків задньої третини язика, а аксони їх закінчуються в ядрах одинокого пучка (nucl. tractus solitarii, загального з VII парою). Нейрони від цих волокон ідуть до таламуса. Особливістю анатомії цих та інших нейронів є підхід до обох боків, як і до кори (третього нейрона) скроневої частки.

Таким чином, за наявності однобічних вогнищ у цих центральних відділах нервової системи відчуття смаку не порушується за рахунок компенсації з другого боку.

Секреторні вегетативні волокна починаються від слиновидільного ядра (nucl. salivatorius), що знаходиться на нижній частині довгастого мозку, вони іннервують привушну залозу. Передвузлові волокна підходять до вушного вузла, що знаходиться під овальним отвором. Післявузлові волокна від цього гангліюіннервують вже названу слинну залозу.

Скарги хворого: на затруднене ковтання (рідка їжа виливається через ніс), зниження смаку.

Методика обстеження. Для дослідження смаку беруть краплини солодкого, солоного, гіркого чи кислого розчину і послідовно наносять їх на передні і задні частини язика з правого і лівого боку, щоб встановити топічний діагноз порушення смаку, відчуття якого пов'язане з VII парою черепних нервів, а також з V парою,рецептори якої реагують тільки у разі сильних подразнень

Симптоми ураження: відхилення язичка в здорову сторону (рис.), зниження піднебінного та глоткового рефлексів, зниження або відсутність смакових відчуттів на задній третині язика, біль в ділянці кореня язика.



Х пара - блукаючий нерв

Функція: змішаний нерв - руховий (іннервація м'язів гортані, нижньої частини глотки), чутливий (іннервація мозкових оболонок, слизових глотки і гортані), парасимпатичний (для органів грудної та черевної порожнини).

Анатомія. Блукаючий нерв (X пара) -- змішаний, у його складі переважають вегетативні (парасимпатичні) волокна, але є також рухові та чутливі.

У довгастому мозку нерв має такі ядра: 1) парасимпатичне дорсальне (nucl. dorsalis n. vagi); 2) рухове -- двояке (nucl. ambiguus), загальне з IX парою; 3) чутливе -- ядро одинокого шляху (nucl. tr. solitarii), загальне для VII і IX пар нервів.

Рис. Хід волокон блукаючого нерва

Відповідно до ядер у стовбурі нерва є три групи волокон

Парасимпатичні (еферентні) волокна ідуть від дорсального ядра. Вони прямують до посмугованих м'язів серця (їх функція -- сповільнення ритму серцевих скорочень) та непосмугованих м'язів судин (розширення просвіту судини). Парасимпатичні волокна також іннервують трахею і легені, стравохід, шлунок і кишки (до сигмоподібної кишки), печінку, підшлункову залозу та нирки.

Рухові волокна ідуть від двоякого ядра та іннервують посмуговані м'язи гортані, м'якого піднебіння і горла.

Чутливі волокна ідуть до ядра одиночного шляху від рецепторів внутрішніх органів і судин, а також від заднього відділу твердої оболони мозку, від зовнішнього слухового ходу і невеликої ділянки вушної раковини. Далі волокна починаються від верхнього і нижнього вузлів (g. superius і g. inferius), розміщених у зонах яремного отвору. У цих вузлах знаходяться тіла чутливих нейронів, периферичні відростки яких ідуть до названих вище утворень, а центральні -- до чутливого одиночного шляху.

Топографо-анатомічні особливості нерва.

Після виходу із порожнини черепа нерв проходить на шиї у складі судинно-нервового пучка. Далі він проникає через верхній отвір грудної клітки в грудну порожнину і там правий блукаючий нерв розміщується спереду від підключичної артерії, а лівий -- на передній поверхні дуги аорти.

Потім обидва нерви входять у заднє середостіння, де утворюють стравохідне сплетення, в якому лівий блукаючий нерв більше розгалужується на передню поверхню стравоходу, а правий -- на задню. Формуючись із цих сплетень, передній і задній блукаючі стовбури проникають через стравохідний отвір діафрагми у черевну порожнину.

Блукаючий нерв, розміщуючись на шиї, у грудній і черевній порожнинах, має велику кількість гілок. Його гілки ідуть до твердої оболони, він також має вушну гілку. Далі у ділянці шиї відходять верхній гортанний нерв -- до гортані, глоткові гілки, які іннервують м'язи -- стискачі горла, та м'язи м'якого піднебіння (за виключенням м'яза -- натягувача м'якого піднебіння). Важливою гілкою є поворотний гортанний нерв, від якого, в свою чергу, відходять стравохідні гілки і трахейні гілки. Кінцева гілка поворотного гортанного нерва іннервує частину м'язів гортані і слизову оболонку нижче від рівня голосової щілини, а також трахею, глотку, стравохід, щитоподібну і загруднинну залози. Нижні шийні серцеві гілки відходять постійно від поворотного гортанного нерва або від груднинного відділу стовбура блукаючого нерва.

Таким чином, блукаючий нерв складається із різноманітних волокон, які іннервують багато внутрішніх органів. Парасимпатичні волокна, що ідуть від дорсального ядра, іннервують майже всі внутрішні органи, залози. Винятком є лише нижні відділи травного каналу.

Методика дослідження. Вимірюють артеріальний тиск, частоту пульсу і дихання, оцінюють забарвлення шкірних покривів. Перевіряють глотковий рефлекс. З допомогою ларингоскопа оцінюють стан голосових зв'язок, їх участь в утворенні звуків.

Симптоми ураження:

1.Затруднене ковтання. Через параліч надгортанника їжа часто потрапляє в дихальні шляхи.

2.Через параліч голосових зв'язок стає хриплим голос.

3.Знижується глотковий рефлекс.

4.Виникають вегетативні розлади (падіння АТ, тахикардія, а при подразненні - брадикардія, зниження частоти дихальних рухів, пітливість,почервоніння шкіри). Повне двобічне ураження нерва веде до смерті хворого.



ХІ пара - додатковий нерв

Функція: руховий нерв, іннервує трапецієвидний та

грудинноключичнососцевидний м'язи, забезпечуючи таким чином повороти голови в протилежну сторону, підняття плеча вище горизонтального рівня, приведення лопаток до хребта, знизування плечима.

Анатомія

Рис. Хід волокон додатковго нерва

Ядра нерва розміщуються у двох місцях: одне -- спинномозкове ядро додаткового нерва (nucl. spinalis n.accessorii) -- розміщується у дорсальній частині передніх рогів речовини спинного мозку на рівні V --VI верхніх шийних сегментів. Друге -- двояке ядро (nucl. ambiguus) -- є продовженням униз блукаючого і язико-глоткового нервів. Воно залягає у довгастому мозку дорсальніше і латеральніше від оливи.

Нервові волокна, утворені із клітин спинномозкового ядра, направляються спочатку дорсально, а потім повертають майже під прямим кутом зовні, проходять через білу речовину бокового стовпа і виходять із спинного мозку на зовнішню його поверхню. Далі, розміщуючись на латеральній поверхні спинного мозку, волокна цих корінців піднімаються вгору, з'єднуючись з корінцевими волокнами вищих рівнів в один стовбур (rad. spinales). Цей стовбур потім проходить через великий (потиличний) отвір у порожнину черепа. Тут він з'єднується з іншими черепними корінцями (rad. craniales) цього нерва. Волокна черепних корінців беруть початок головним чином із клітин каудальної частини дорсального ядра блукаючого нерва.

Унаслідок злиття черепних і спинномозкових корінців формується загальний стовбур нерва, який виходить із черепа через яремний отвір.

Таким чином, волокна цього нерва, утворившись у спінальному ядрі, проходять довгий шлях, піднімаючись угору в порожнину черепа і потім опускаючись знову вниз.

Волокна XI пари іннервують два м'язи: груднинно-ключично-соскоподібний і трапецієподібний. Крім того, за сучасними уявленнями, цей нерв бере участь в іннервації твердої мозкової оболони спинного мозку та інших утворень.

Скарги: на затруднений поворот голови в здорову сторону, неможливість підняти плече вище горизонтального рівня, насильні повороти голови в сторону.

Методика дослідження.

Просимо пацієнта повернути голову вправо, вліво, знизити плечима, привести лопатки до хребта, закласти руки за голову.

Визначаємо тонус грудинноключичнососковидного та трапецієвидного м'язів.

Симптоми ураження: 1. На стороні ураження опущений плечовий пояс, лопатка відстає від хребта, хворий не може повернути голову в здорову сторону,підняти випростану руку вище горизонтального рівня.

2.При подразненні ядра чи відповідної ділянки кори виникають насильні повороти голови в сторону.



ХІІ пара - під'язиковий нерв

Функція: руховий, забезпечує іннервацію м'язів язика.

Анатомія. Під'язиковий нерв (XII пара) є руховим, він містить еферентні волокна до м'язів язика.

Його рухове ядро розміщується в зоні трикутника під'язикового нерва, ромбоподібної ямки і потім опускається через весь довгастий мозок, доходячи до І-II шийних сегментів спинного мозку.

Місце виходу нерва із довгастого мозку -- борозна між оливою і пірамідою, із яких нерв виходить багатьма корінцями. Ця кількість корінців нерва може бути пояснена його походженням (злиттям декількох нервів). Далі нерв проходить через під'язиковий канал потиличної кістки. На шиї він лежить латеральніше від внутрішньої сонної артерії, проходить під заднім черевцем двочеревцевого м'яза. Потім він утворює дугу опуклістю донизу і, підходячи до язика, розгалужується там у м'язах (гаті linguales), які іннервує.

Скарги хворого: на затруднену мову (нерозбірливу, “плутану”,затруднене пережовування їжі та ковтання.

Методика дослідження. Дослідження функції XII пари нервів складається із перевірки рухів язика, положення його у порожнині рота, положення висунутого язика щодо середньої лінії обличчя, визначення сили руху.

Для визначення сили м'язів язика хворому пропонують висунути язика і рухати ним у різні боки, потім, закривши рот, пропонують притиснути язика до щоки; залежно від ступеня випуклості щоки визначають силу м'язів язика.



Рис. Хід волокон під'язикового нерва

Симптоми ураження:

1.При висовуванні з порожнини рота язик відхиляється в здорову сторону, м'язи на стороні ураження стоншені, язик складчатий (рис.).

2.При подразненні ядра нерва виникають фібрилярні посмикування м'язів ураженої половини язика.

3.При двобічному повному ураженні нерва - язик в ротовій порожнині нерухомий, мова неможлива (анартрія), різко утруднене ковтання.



СИМПТОМИ УРАЖЕННЯ РІЗНИХ РІВНІВ IX-XII ПАР ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ

За наявності ізольованого ураження язикоглоткового нерва спостерігається незначне опущення м'якого піднебіння у стані спокою, можливе легке і минуще утруднення ковтання, особливо сухої їжі, порушення смаку на задній третині язика, анестезія слизової оболонки верхньої половини горла, а іноді -- сухість у роті.

Невралгія IX нерва проявляється сильним болем під час їди, розмови, ковтання. Іноді біль починається у мигдаликах, іррадіює у вухо, супроводжується слинотечею.

У разі подразнення IX нерва виникає спазм гортанних м'язів (фарингоспазм). Ізольоване ураження IX нерва зустрічається рідко, звичайно спостерігається збіг ураження IX і X нервів.

За умови однобічного ураження язикоглоткового і блукаючого нервів (ядер чи волокон) спостерігається відвисання м'якого піднебіння на боці ураження, відставання на цій половині піднебіння під час фонації, язичок у такому разі відхиляється у здоровий бік. На боці ураження настає параліч голосових зв'язок, голос стає хриплим. Двобічне часткове ураження їх призводить до розладу ковтання -- дисфагії. Унаслідок паралічу м'якого піднебіння рідка їжа витікає через ніс, параліч надгортанника зумовлює поперхування під час їди.

У разі паралічу м'якого піднебіння голос стає гугнявим, з носовим відтінком, а за умови паралічу голосових зв'язок -- беззвучним. Ковтальний рефлекс відсутній. Може спостерігатися тахікардія, порушення ритму дихання.

Повне двобічне виключення функції X нерва призводить до смерті внаслідок зупинки дихання і паралічу серця. Подразнення X нерва супроводжуються сповільненням пульсу, рефлекторним кашлем і блюванням.

Ураження додаткового нерва призводить до дегенеративної атрофії груднинно-ключично-соскоподібного і трапецієподібного м'язів. Повертання голови у здоровий бік ускладнюється. У хворого на однойменному боці опущене плече, нижній кут лопатки відходить від хребта назовні, обмежена можливість підняти руку вище від горизонтальної лінії.

За наявності двобічного ураження груднинно-ключично-соскоподібних м'язів і м'язів шиї голова звисає на груди (симптом звисаючої голови).

Тонічна однобічна судома цього м'яза дає картину спастичної кривошиї (torticolis spasticus), а двобічна клонічна судома зумовлює кивкові рухи голови (spasmus nutans).

Якщо уражений периферичний нейрон ХІІ нерва (ядра корінця), розвивається периферичний параліч м'язів однойменної половини язика. За такої умови спостерігаються відхилення язика в бік вогнища, атрофія м'язів на боці вогнища зі змінами електро збудливості. Поверхня атрофічної половини язика стає нерівною,зморщеною.

Однобічне ураження під'язикового нерва не призводить до виражених порушень рухів, оскільки м'язи двох половин язика заходять за серединну лінію. Двобічний параліч XII нерва призводить до повної нерухомості і атрофії язика. У такому разі порушується мова (анартрія), ускладнюється переміщення їжі у порожнині рота, порушується ковтання. Для ядерного паралічу XII нерва характерні посіпування м'язів язика. Однобічні вогнища у довгастому мозку призводять до виникнення альтернувальних паралічів.

Відповідно за наявності ураження периферичних нейронів; тобто ядер і корінців IX-XII пар нервів, спостерігається розлад ковтання (дисфагія): поперхування, потрапляння рідкої їжі у ніс, порушення артикуляції, тобто вимовлення слів (дизартрія), мова може бути незрозумілою, аж до повної неможливості говорити (анартрія). Параліч м'якого піднебіння зумовлює носовий відтінок голосу, параліч голосових зв'язок призводить до афонії. Язик у порожнині рота нерухомий, спостерігається атрофія м'язів, фібрилярні посіпування. Може розвиватися і параліч кінцівок. Описаний симптомокомплекс носить назву бульбарногопаралічу і зумовлений ураженням периферичних нейронів IX, X, XII пар нервів.

Як видно зі сказаного, у разі однобічного або частково двобічного ураження каудальних черепних нервів порушення стосуються головним чином соматичних функцій. Розлад вегетативної іннервації порівняно не різко виражений. Значною мірою це пояснюється особливостями вегетативної іннервації внутрішніх органів (перекриття зон), а також тим, що у стовбурах блукаючих нервів на периферії є вставні нейрони, які відіграють значну роль в автоматичній регуляції внутрішніх органів. Крім того, всі складні рефлекторні акти, що вимагають участі багатьох м'язів у різноманітних поєднаннях (дихання, блювання, кашель, артикуляція, ковтання тощо), координуються в ретикулярній формації стовбура головного мозку.

Ретикулярна формація, включаючи ядра черепних нервів і, зокрема, ядра IX- XII пар нервів, є складним рефлекторним центром, що забезпечує збереження автоматизму дихання і серцевої діяльності.

Однобічне ураження кортико-нуклеарних шляхів IX, X, XII пар нервів звичайно не дає відчутних порушень функцій внаслідок подвійної кіркової їх іннервації.

Клінічна картина із симптомами дисфагії і дизартрії, носовим відтінком голосу, порушенням руху язика виникає за умови двобічного ураження центральних нейронів цих нервів або кортико-нуклеарних шляхів, які йдуть до ядер IX --XII пар нервів, що призводить до псевдобульбарного паралічу.

У разі псевдобульбарного паралічу внаслідок розгальмування підкірковостовбурових механізмів спостерігається насильний плач і сміх, з'являються рефлекси орального автоматизму, як, наприклад, хоботковий (вип'ячування губів під час перкусії молоточком по кореню носа), долонно-підборідний рефлекс Марінеско (скорочення підборідних м'язів у разі подразнення долоні в зоні підвищення м'язів великого пальця). Це результат виключення кіркового контролю над стовбуровими функціями.

Псевдобульбарний параліч відрізняється від бульбарного симетричністю ураження, а також відсутністю атрофій і фібрилярних посіпувань м'язів язика.

...