Пізні потенціали шлуночків серця: клінічні, електрофізіологічні, анатомо-функціональні аспекти

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Академія медичних наук України

Інститут кардіології ім. акад. М.Д. Стражеска

Легконогов Олександр Вікторович

УДК 616.12-127-172.2:612.014.42

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук

ПІЗНІ ПОТЕНЦІАЛИ ШЛУНОЧКІВ СЕРЦЯ: КЛІНІЧНІ, ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ, АНАТОМО-ФУНКЦІОНАЛЬНІ АСПЕКТИ

14.01.11 - Кардіологія

Київ - 2005

Дисертацією є рукопис.

Роботу виконано в Кримському державному медичному університеті ім. С.І. Георгієвського МОЗ України, м. Сімферополь.

Науковий консультант: доктор медичних наук, професор Кубишкін Володимир Федорович, завідувач кафедри госпітальної терапії № 1 Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського МОЗ України, м. Сімферополь.

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Сичов Олег Сергійович, завідуючий відділом аритмій серця Інституту кардіології ім. акад. М.Д. Стражеска АМН України, м. Київ;

доктор медичних наук Єна Лариса Михайлівна, старший науковий співробітник, керівник відділу клінічної і епідеміологічної кардіології Інституту геронтології АМН України, м. Київ;

доктор медичних наук, професор Целуйко Віра Йосипівна, завідувач кафедри кардіології і функціональної діагностики Харківської медичної академії післядипломної освіти МОЗ України.

Провідна установа: Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України, кафедра госпітальної терапії № 2.

Захист дисертації відбудеться " 26 " квітня 2005 р. о 10⁰⁰ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.616.01 при Інституті кардіології ім. акад. М.Д. Стражеска АМН України (03680, м. Київ-151, вул. Народного ополчення, 5).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Інституту кардіології ім. акад. М.Д. Стражеска АМН України (03680, м.Київ-151, вул. Народного ополчення, 5).

Автореферат розіслано " 24 " березня 2005 року

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради Д 26.616.01С.І. Деяк.

Размещено на http://www.allbest.ru/

загальна характеристика роботи

Актуальність теми. Розроблення методів раннього виявлення загрозливих для життя шлуночкових порушень ритму серця (ШПРС) і стратифікації ризику раптової смерті аритмічного ґенезу (РСАГ) вважаються одними з пріоритетних напрямків досліджень сучасної кардіології. Щорічно в Україні раптова серцева смерть спостигає до 20000 людей працездатного віку переважно на догоспітальному етапі, що свідчить про недостатнє й несвоєчасне виявлення передумов розвитку фатальних порушень ритму серця, які передують їй (Коваленко В.М., Дорогой А.П., 2003).

Проблема РСАГ у наші дні далека від остаточного вирішення, що обумовлено цілим комплексом чинників теоретичного, методологічного і практичного характеру. Своєчасне виявлення загрозливих для життя ШПРС і профілактика РСАГ неможливі без розроблення та удосконалення методів оцінки й прогнозування фатальних аритмій. Одним із основних підходів до визначення високого ризику розвитку загрозливих життю ШПРС сьогодні стає виявлення клінічних, електрофізіологічних і структурно-функціональних передумов формування міокардіального аритмогенного субстрату, що ініціює й підтримує шлуночкові аритмії (Пархоменко О.М. та співавт., 2001; Galinier M. et al., 1998; Myerburg R.J., Castellanos A., 2001).

Передбачається, що неоднорідні електрофізіологічні властивості патологічно зміненого міокарда пов'язані з рециркуляційними аритміями, в основі яких лежить обумовлена порушеннями реполяризації високочастотна низькоамплітудна фрагментована електрична активність міокарда, яка характеризується пізніми потенціалами шлуночків (ППШ). ППШ становлять собою високочастотні низькоамплітудні осциляції в кінцевій частині комплексу QRS і початку сегмента ST ЕКГ, що виникають внаслідок фрагментації та уповільнення деполяризації в електрично неоднорідному та (або) ішемізованому міокарді, і вважаються маркером органічного міокардіального субстрату для виникнення шлуночкових аритмій за механізмом re-entry (Steinberg J.S., Berbari E.J., 1996; Borggrefe M. et al., 1997).

Результати численних клінічних та експериментальних досліджень свідчать про те, що ішемічні й некоронарогенні захворювання та ураження серця далеко не завжди призводять до формування масивних рубцевих структур. Чергування ділянок життєздатного міокарда і некротизованих його фрагментів, розз'єднання міофібрил і порушення їхньої рівнобіжної орієнтації спричиняють зміни нормальних процесів електричної активації шлуночків та створюють передумови появи гетерогенної електричної активності й фрагментації локальних електрограм. Таким чином, уповільнена шлуночкова активація, що часто поширюється за межі кінцевої частини комплексу QRS поверхневої електрокардіограми (ЕКГ) і проявляється виявленням ППШ, стає найбільш вираженою і відтвореною у хворих з наявністю стійкої й нестійкої шлуночкової тахікардії (ШТ) (Іванов Г.Г. та співавт., 2001; Пархоменко А.Н. та співавт., 2001; Gaudron P. et al., 2001; Myerburg R.J., Spooner P.M., 2001; Priori S.G. et al., 2001).

Дослідження факторів, які відповідають за РСАГ, спрямовані на пошук тригерних механізмів запуску фатальних аритмій, вивчення анатомічного аритмогенного субстрату загрозливих для життя ШПРС, оцінку взаємодій між аритмогенним субстратом і безпосередніми електрофізіологічними тригерами аритмій (Zipes D.P., 1999; Priori S.G. et al., 2001). Ризик РСАГ характеризується неоднорідністю серед різних груп пацієнтів, що мають потенційний анатомо-електрофізіологічний субстрат для розвитку фатальних шлуночкових тахіаритмій. На відміну від різних проявів ішемічної хвороби серця (ІХС), клінічне й прогностичне значення ППШ як маркера аритмогенного субстрату загрозливих для життя ШПРС при некоронарогенних його захворюваннях (кардіоміопатії, міокардити), набутих і природжених вадах серця, серцевої недостатності і кардіомегалії різного походження, синкопальних станах неясного ґенезу залишається практично недостатньо дослідженим.

У зв'язку з цим вивчення ППШ у зіставленні з клінічними даними, результатами дослідження анатомо-функціонального стану серця і центральної гемодинаміки, показниками ряду неінвазивних методів оцінки передумов до розвитку загрозливих для життя ШПРС, зокрема, холтерівського моніторування (ХМ) ЕКГ, варіабельності ритму серця (ВРС), дисперсії інтервалу Q_T, у хворих із захворюваннями серця ішемічного і некоронарогенного походження представляється актуальним.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційне дослідження виконано за науковим планом Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського відповідно до теми "Нові підходи до діагностики і лікування серцево-судинних захворювань та синдромів ішемічного й некоронарного генезу", № державної реєстрації 0197U016039, проблема 7 "Кардіологія й ревматологія", шифр теми 1.29. О.В. Легконогов є відповідальним виконавцем теми.

Мета і завдання дослідження. Метою цієї роботи стало визначення клінічних, анатомо-функціональних, гемодинамічних та електрофізіологічних передумов формування аритмогенного субстрату загрозливих для життя шлуночкових порушень ритму серця, маркером якого вважаються ППШ, у хворих з різними некоронарогенними та ішемічними захворюваннями й ураженнями серця.

Завдання роботи:

1. Провести комплексне клінічне, ехокардіографічне, неінвазивне електрофізіологічне обстеження хворих із некоронарогенними та ішемічними захворюваннями й ураженнями серця.

2. Вивчити клінічне і прогностичне значення ППШ методом сигнал-усередненої (СУ) ЕКГ у хворих зазначених груп.

3. Проаналізувати результати СУ ЕКГ залежно від характеру і вираженості патології серця.

4. Зіставити показники СУ ЕКГ із клінічними даними й результатами клініко-інструментального обстеження в динаміці.

5. Виявити предиктори виявлення ППШ при різній патології серця.

6. На основі даних проспективного спостереження розробити критерії ризику загрозливих для життя шлуночкових порушень ритму серця і раптової смерті аритмічного ґенезу обстежених хворих.

7. Вивчити вплив антиаритмічної терапії та інших методів лікування на динаміку ППШ серця.

8. Оцінити прогностичне значення ППШ та інших предикторів фатальних шлуночкових аритмій при різній патології серця.

9. На підставі одержаних результатів розробити рекомендації щодо використання СУ ЕКГ для виявлення ППШ у клінічній практиці.

Об'єкт дослідження - пізні потенціали шлуночків серця.

Предмет дослідження - клінічні, електрофізіологічні та анатомо-функціональні аспекти пізніх потенціалів шлуночків серця.

Методи дослідження - комплексне загальноклінічне, клініко-анамнестичне і проспективне обстеження, СУ ЕКГ для виявлення ППШ, доплер-ехокардіографія, ХМ ЕКГ, вивчення ВРС, дисперсії інтервалу Q_T.

Наукова новизна одержаних результатів. У результаті проведених досліджень вперше продемонстровано нові можливості раннього виявлення високого ризику розвитку загрозливих для життя шлуночкових аритмій і РСАГ у хворих на некоронарогенні та ішемічні захворювання й ураження серця.

Вперше встановлено, що наявність ППШ та відповідного їм міокардіального аритмогенного субстрату в більшості випадків характеризується більш вираженими клінічними проявами серцевої недостатності (СН), ремоделюванням, дилатацією та об'ємним перевантаженням порожнини лівого шлуночка (ЛШ) (для пацієнтів із природженими вадами серця правого шлуночка (ПШ)), зниженням скорочувальної здатності міокарда.

Продемонстровано, що ризик РСАГ і можливості його прогнозування значною мірою залежать від характеру патології серця. Вперше показано, що відсутність ППШ у більшості випадків є сприятливим прогностичним чинником, що свідчить про низьку ймовірність виникнення фатальних шлуночкових аритмій, тоді як їхнє виявлення далеко не завжди вказує на однозначно несприятливий прогноз захворювання.

Одержали подальший розвиток уявлення про патофізіологічні механізми фатальних шлуночкових аритмій, що включають у себе структурні й функціональні елементи. Вперше продемонстровано, що анатомічний субстрат дестабілізується функціональними механізмами, які, у свою чергу, сприяють збільшенню структурних змін, в результаті чого запускаються загрозливі життю ШПРС. Вперше одержано докази можливості аритмогенезу внаслідок перерозтягнення міокардіальних волокон і підвищеної готовності до розвитку загрозливих життю ШПРС гіпертрофованого міокарда.

Вперше показано, що часті ШПРС на тлі міокардіальної дисфункції і порушень тонусу вегетативної нервової системи з переважним пригніченням її парасимпатичного відділу сприяють реалізації аритмогенного субстрату у вигляді фатальних аритмій. Одержані дані свідчать про переважний внесок у формування міокардіального аритмогенного субстрату ремоделювання і дилатації порожнин серця із супутніми їй фіброзними та, у ряді випадків, інфільтративно-запальними змінами міокарда.

Вперше продемонстровано, що виявлення ППШ при синкопальних станах з великою ймовірністю вказує на можливу їхню аритмогенну природу, тоді як відсутність ППШ при синкопальних станах має сприятливе прогностичне значення.

Практичне значення одержаних результатів. Проведені дослідження дозволили виробити практичні рекомендації щодо використання СУ ЕКГ для виявлення ППШ при некоронарогенних та ішемічних захворюваннях й ураженнях серця, що супроводжуються клінічними проявами СН, ШПРС високих градацій, ремоделюванням і об'ємним перевантаженням порожнин серця, зниженням скорочувальної здатності міокарда. Виявлення ППШ є предиктором фатальних аритмій при наявності явної органічної патології серця. У той же час відсутність ППШ має більш прогностичне значення у відношенні низького ризику розвитку фатальних шлуночкових аритмій і РСАГ. Показано, що діагностична інформативність неінвазивних методів стратифікації ризику загрозливих для життя ШПРС і РСАГ зростає при комплексному їхньому використанні.

Результати проведених досліджень знайшли практичне застосування в роботі Кримського республіканського клінічного кардіологічного диспансеру, 6-ої міської клінічної лікарні швидкої допомоги м. Сімферополя, 7-ої міської клінічної лікарні м. Сімферополя, Кримського республіканського клінічного шпиталю інвалідів Вітчизняної війни, Залізничної клінічної лікарні Кримського відділення Придніпровської залізниці, 2-ої та 3-ої міських поліклінік м. Сімферополя, клініки госпітальної терапії Луганського державного медичного університету, Дніпропетровського обласного діагностичного центру, Центральної клінічної лікарні № 1 м. Донецька, міської клінічної лікарні № 8 м. Харкова, про що є відповідні акти впровадження. За матеріалами дисертації видані методичні рекомендації "Желудочковые нарушения ритма при остром инфаркте миокарда: эпидемиология, клиническая характеристика, патофизиология, лечебные подходы" (Дядык А.И., Багрий А.Э., Легконогов А.В., Смирнова Л.Г., Приколота О.А., Жуков К.В. : Метод. рекомендации.-Київ: Четверта хвиля, 2001.-40 с.)

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Концепція дослідження та організація його проведення належать здобувачу. Автором особисто здійснено розроблення основних теоретичних і практичних положень дисертації, проведено патентно-ліцензійний пошук, аналіз відповідної наукової літератури. Здобувачем самостійно та у повному обсязі виконувалися включення пацієнтів у дослідження, збирання і попередня, поточна й остаточна систематизація одержаних матеріалів.

Основні клінічні й інструментальні дослідження, зокрема, сигнал-усередненої ЕКГ для реєстрації ППШ, доплер-ехокардіографія, холтерівське моніторування ЕКГ, аналіз варіабельності ритму серця й дисперсії інтервалу Q-T ЕКГ здобувач виконав самостійно. Автором особисто проведено оброблення, систематизацію і статистичний аналіз одержаних даних. Здобувачу належить клінічна й наукова інтерпретація результатів проведеного дисертаційного дослідження. Автором самостійно написано усі розділи дисертації, сформульовано висновки і надано практичні рекомендації. Підготовка матеріалів до друку, оформлення друкованих робіт і дисертації, науковий аналіз та узагальнення результатів проведених досліджень, впровадження їх у клінічну практику здійснено автором самостійно.

У наукових результатах, опублікованих у друкованих працях із співавторами, частка здобувача є визначальною і полягає в проведенні усіх інструментальних досліджень, статистичного оброблення, аналізі отриманих даних, формулюванні висновків. Запозичень ідей та розробок співавторів публікацій не було. Матеріали кандидатської дисертації автора у написаної докторської роботи не використовувалися.

Апробація результатів дисертації. Результати й матеріали дослідження було представлено на IV з'їзді кардіологів України (Дніпропетровськ, 1993); I конгресі ревматологів України (Тернопіль, 1993); міжрегіональній науково-практичній конференції (Одеса, 1994); 2-у з'їзді асоціації фахівців ультразвукової діагностики в медицині (Москва, 1995); симпозіумі з актуальних питань ревматології (Одеса, 1995); науково-практичній конференції, присвяченій 75-річчю кафедри терапії № 1 Київської медичної академії післядипломної освіти (Київ, 1996); I конгресі асоціації кардіологів країн СНД (Москва, 1997); XIV з'їзді терапевтів України (Київ, 1998); Українській науково-практичній конференції кардіологів і кардіохірургів за міжнародною участю (Київ, 1999); I Українському конгресі фахівців ультразвукової діагностики (Київ, 1999); об'єднаному Пленумі кардіологів, ревматологів і кардіохірургів України за міжнародною участю (Київ, 1999); 3-у з'їзді Російської асоціації фахівців ультразвукової діагностики в медицині (Москва, 1999); Українській республіканській науково-практичній конференції "Нове в етіології і терапії кардіоміопатій (дилатаційної і гіпертрофічної)" (Харків, 2000); науково-практичній конференції "Сучасні аспекти кардіології" (Донецьк, 2000); VI Національному конгресі кардіологів України (Київ, 2000); Українській науково-практичній конференції, присвяченій 125_річчю з дня народження М.Д. Стражеска і 65-річчю Інституту кардіології ім. М.Д. Стражеска АМН України (Київ, 2001); об'єднаному Пленумі правління Українського наукового товариства кардіологів і Асоціації лікарів-інтерністів (Київ, 2001); III Національному конгресі ревматологів України (Дніпропетровськ, 2001); Пленумі правління Українського наукового товариства кардіологів "Серцева недостатність - сучасний стан проблеми" (Київ, 2002); Пленумі правління Українського наукового товариства кардіологів "Ішемічна хвороба серця. Сучасні стандарти діагностики й лікування" (Київ, 2003); Українській науково-практичній конференції, присвяченій 80-річчю з дня народження члена_кореспондента АМН СРСР професора О.Й. Грицюка та 25_річчю Київського міського центру кардіології та ревматології (Київ, 2003); Українській науково-практичній конференції "Профілактика і лікування артеріальної гіпертензії в Україні в рамках реалізації Національної програми" (Київ, 2004); XV Українському з'їзді терапевтів (Київ, 2004); VII Національному конгресі кардіологів України (Дніпропетровськ, 2004).

Дисертаційну роботу було розглянуто і рекомендовано до захисту на спільному засіданні проблемної комісії терапевтичного профілю і міжкафедральної ради співробітників кафедри госпітальної терапії № 1, кафедри госпітальної терапії № 2, кафедри факультетської терапії № 1 з курсами ендокринології і фізіотерапії, кафедри факультетської терапії № 2 Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського МОЗ України (протокол № 4 від 18 березня 2004 р.)

Публікації. За темою дисертації опубліковано 65 наукових праць, у тому числі 24 статті (з них 20 без співавторів) у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України, 5 статей (3 з них без співавторів) у провідних фахових виданнях країн СНД, 2 статті в інших фахових виданнях України, 1 навчальний посібник, 33 тези доповідей у матеріалах наукових конгресів, з'їздів і конференцій.

Структура та обсяг дисертації. Роботу викладено на 416 сторінках друкованого тексту, куди входять вступ і основна частина, що містить огляд літератури (1 розділ), методи дослідження (1 розділ), результати клінічних та інструментальних досліджень (7 розділів), аналіз, обговорення та узагальнення результатів досліджень (1 розділ), висновки і практичні рекомендації. Дисертація містить 136 таблиць та 87 рисунків, що займають 29 повних сторінок. Список використаних джерел літератури містить 786 найменувань на 76 сторінках, з яких 152 роботи вітчизняних вчених та з країн СНД і 634 праці іноземних авторів.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Матеріал і методи дослідження. У дослідження включено 536 хворих (387 чоловіків і 149 жінок) віком від 12 до 73 років (середній вік 49,70,6 років), характеристику яких представлено в табл. 1.

Таблиця 1 Клінічна характеристика обстежених хворих

Дилатаційну кардіоміопатію (ДКМП) діагностовано у 48 пацієнтів. Гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) виявлено у 69 спостереженнях, в тому числі, у 56 випадках обструктивну, 13 - необструктивну. Міокардит було діагностовано у 40 пацієнтів, у тому числі у 15 гострий, 25 - хронічний. Тяжкий перебіг захворювання спостерігався у 9 хворих на гострий міокардит.

До групи хворих з набутими вадами серця (НВС) було включено 125 пацієнтів, у тому числі, 43 з аортальними вадами (АВ) (26 з переважанням недостатності, 17 - стенозу ), 29 - з мітральними вадами (МВ) (16 з переважанням недостатності, 13 - стенозу), 28 - із сполученими мітрально-аортальними вадами (СМАВ) (переважно недостатність мітрального та аортального клапана - у 8, мітральний стеноз і аортальна недостатність - у 14, мітральний стеноз та аортальний стеноз - у 5, мітральна недостатність та аортальний стеноз - у 1. 25 хворим у терміни від 1,5 до 9 років до включення у дослідження було виконано операції з приводу НВС: 11 - мітральна комісуротомія, 12 - протезування клапана аорти, 2 пацієнтам - протезування мітрального клапана.

У дослідження включено 47 хворих з природженими вадами серця (ПВС), у тому числі, 39 пацієнтів з перевантаженням правих відділів серця об'ємом та/або тиском (18 з дефектом міжпередсердної перегородки, 5 - з дефектом міжшлуночкової перегородки, по 4 - зі стенозом легеневої артерії і коригованою транспозицією магістральних судин, 3 - з аномалією Ебштейна, по 2 - із відкритим атріовентрикулярним каналом і тетрадою Фалло, 1 - із тріадою Фалло) та 8 хворих з переважним перевантаженням лівих відділів серця (3 - із двостулковим аортальним клапаном, 2 - з коарктацією аорти, по 1 - з природженою недостатністю мітрального клапана, відкритою артеріальною протокою, природженою аневризмою висхідної частини і дуги аорти).

Аномалії хордального апарату ЛШ серця виявлено у 36 хворих, у 16 спостереженнях помилкові хорди ЛШ поєднувалися з мінімально вираженим пролапсом однієї (передньої) стулки (10 пацієнтів) або обох (6 хворих) стулок мітрального клапана.

Групу хворих на ішемічну хворобу серця (ІХС) склали 88 пацієнтів: 58 хворих, які перенесли інфаркт міокарда (ІМ) давністю не менше 1 року, і 30 хворих із стабільною стенокардією напруги без ІМ в анамнезі. Серед 58 хворих із постінфарктним кардіосклерозом (ПІКС) 46 перенесли Q-ІМ передньої локалізації, 12 - Q-ІМ задньої стінки ЛШ. Аневризму ЛШ було виявлено у 30 спостереженнях, в тому числі, у 26 - передньої стінки ЛШ і 4 - задньої його стінки. Аортокоронарне шунтування було проведено в 4 випадках, 3 пацієнтам одночасно виконувалася аневризмектомія.

У дослідження було включено 71 хворого на артеріальну гіпертензію (АГ), обумовлену в 66 спостереженнях гіпертонічною хворобою і 5 випадках - симптоматичною АГ ренопаренхіматозного ґенезу.

12 пацієнтів склали групу хворих з рідкісними захворюваннями й ураженнями серця, у тому числі, 6 пацієнтів з міксомою лівого передсердя, 1 хвора з рабдоміомою ПШ, 3 хворих із травмою серця (2 - із тупою травмою, 1 - із проникним пораненням серця і травматичним розривом міжшлуночкової перегородки), 2 пацієнти з трансплантованим серцем.

Контрольну групу склали 52 практично здорові особи (38 чоловіків і 14 жінок) у віковому діапазоні від 14 до 56 років (середній вік 27,2 1,5 років).

Діагностика і диференціальна діагностика патології серця базувалися на вивченні клінічної картини захворювання, клініко-анамнестичних даних, результатах ЕКГ, доплер-ехокардіографії, даних клініко-біохімічних, імунологічних і бактеріологічних досліджень у динаміці. Усі хворі одержували патогенетичне та етіотропне лікування з приводу основного захворювання. Проспективне спостереження на основі даних повторних обстежень, огляду та (або) анкетування проведено за всіма включеними у дослідження хворими протягом від 4 до 79 місяців (середній термін спостереження 38±1 місяці). У випадку смерті хворого уточнювалися обставини летального результату.

Раптовою серцевою смертю вважали летальний результат, що наступив протягом 1 години після появи перших симптомів захворювання або значного погіршення стану хворого на тлі стабільного хронічного перебігу захворювання. Раптову смерть аритмичного ґенезу припускали в осіб із попередніми важкими ШПРС у відповідності з наступними критеріями: 1) вихідний стан пацієнта було стабільним, 2) смерть наступила в межах 1 години після появи гострих симптомів, 3) смерть відбулася при свідках і не могла бути викликана яким-небудь іншим захворюванням, крім атеросклерозу серцево-судинної системи, кардіоміопатії або іншої некоронарогенної патології міокарда, 4) смерть пов'язана з розвитком порушень ритму с втратою свідомості, порушеннями кровообігу й дихання при наростаючій тяжкості стану хворого, що прискорюють настання летального результату. Інші летальні наслідки відносили до випадків не раптової серцевої смерті. Верифікація випадків смерті хворих ґрунтувалася на свідченнях дільничного терапевта, лікарів інших спеціальностей, родичів пацієнта.

Для реєстрації ППШ застосовувався метод СУ ЕКГ із використанням комп'ютеризованого комплексу Lexand HRC-01 спільної розробки Інституту радіоелектроніки РАН і ЦНДЛ "Менатеп" (Росія). Визначення фрагментованої електричної активності в кінцевій частині фільтрованого комплексу QRS здійснювалося в трьох ортогональних відведеннях Франка за методом M.Simson. Після посилення, усереднення і фільтрації в частотному діапазоні 40-250 Гц отримані сигнали комбінувалися у векторну магнітуду, що обчислюється за формулою , з наступним розрахунком 3-х загальноприйнятих параметрів СУ ЕКГ: тривалості фільтрованого сигналу комплексу QRS (fQRS) у мс, тривалості високочастотних низькоамплітудних (менше 40 мкВ) сигналів (Low Amplitude Signal - LAS) у кінцевій частині комплексу QRS у мс, а також середньоквадратичної амплітуди останніх 40 мс комплексу QRS (Root Mean Square - RMS) у мкВ.

Результати СУ ЕКГ вважали патологічними при наявності 2 із 3 загальноприйнятих критеріїв ППШ: fQRS>114 мс, LAS>38 мс, RMS<20 мкВ. Одержані при СУ ЕКГ дані вважали інтерпретовуваними при рівні шуму до 0,7 мкВ, що досягалося усередненням від 100 до 500 серцевих циклів. Як додатковий критерій використовували результати фільтрації сигналу в частотному діапазоні 25-250 Гц, що відповідають наявності ППШ при fQRS>120 мс, LAS>38 мс, RMS<25 мкВ і рівню шуму до 1 мкВ (Breithardt G. et al, 1991; Cain M.E., 1996).

У дослідження не включалися хворі з порушеннями внутрішньошлуночкової провідності і миготливою аритмією. Препарати, потенційно здатні вплинути на результати СУ ЕКГ, під час обстеження не призначалися.

Холтерівське моніторування (ХМ) ЕКГ проводилося протягом 24 годин за допомогою спеціалізованого комп'ютеризованого комплексу "Медиком" (Україна). Запис ЕКГ здійснювався одночасно по двох каналах із використанням прекардіальних біполярних відведень, що відповідають модифікованим грудним відведенням V₂ і V_5.

При аналізі виявлених ШПРС використовувалися градації, що відповідають класифікації B.Lown і M.Ryan. Шлуночкова екстрасистолія (ШЕ) III-V градацій трактувалися як ШЕ високих градацій (ШЕВГ), поява більше 3 ШЕ підряд трактувалася як нестійка ШТ, стійкою ШТ вважали тахікардію тривалістю понад 30 секунд.

Варіабельність ритму серця (ВРС) вивчали на основі статистичного аналізу, отриманого при ХМ 24-годинного запису ЕКГ із розрахунком таких показників: 1) часових (середньої частоти серцевих скорочень (ЧСС) за 1 хвилину, стандартного відхилення від середньої тривалості синусових інтервалів R-R (SDNN), середнього стандартного відхилення R-R всіх 5-хвилинних фрагментів запису (SDANN), середньої стандартних відхилень від середніх значень тривалості інтервалів R-R всіх 5-хвилинних ділянок запису ЕКГ (індекс SDNN), середньоквадратичного відхилення середньої суми квадратів розходжень між тривалістю сусідніх інтервалів R-R (RMSSD), відсотка послідовних інтервалів R-R, що різняться більше, ніж на 50 мс (pNN50); 2) геометричних (триангулярного індексу (ТІ) (інтеграл кривої розподілу інтервалів R-R), індексу триангулярної інтерполяції (TINN) (величина підстави гістограми розподілу інтервалів R-R); 3) спектральних (сумарної потужності спектра ВРС (total power - TP), потужності спектра ВРС у діапазоні високих частот (0,15-0,40 Гц) (high frequency - HF), потужності спектра ВРС у діапазоні низьких частот (0,04-0,15 Гц) (low frequency - LF), потужності спектра ВРС у діапазоні дуже низьких частот (0,0033-0,04 Гц) (very low frequency - VLF), співвідношення LF/HF). Значимим зниженням ВРС вважали SDNN менше 50 мс.

Дисперсія інтервалу Q_T розраховувалася як різниця між середніми максимальним і мінімальним значенням інтервалу Q_T у шести прекордіальних відведеннях ЕКГ. Для корекції дисперсії інтервалу Q_T залежно від ЧСС (коригована дисперсія (КД) інтервалу Q_T_c) використовували модифіковану формулу H.Bazett: Q_T_c = Q_T_d / , де Q_T_c - КД інтервалу Q_T, Q_T_d - дисперсія інтервалу Q_T, R_R - тривалість серцевого циклу. Коефіцієнт варіабельності інтервалу Q_T_var розраховували за формулою: Q_T_var = (Q_T_c) / (Q_T_ср) х 100%, де Q_T_ср - середнє значення інтервалу Q_T.

Ультразвукове дослідження (УЗД) серця з доплер-ехокардіографією у безперервному й імпульсному режимах проводилося на апараті Esaote Biomedica Sim 5000 plus (Італія) за загальноприйнятою методикою з використанням стандартних позицій датчика з парастернального, апікального, субкостального і, при необхідності, із супрастернального доступу. Візуалізація камер серця і внутрішньосерцевих структур здійснювалася у двовимірному режимі, основні виміри проводилися в М- і B- режимах протягом декількох серцевих циклів з обчисленням середніх значень. На основі даних УЗД серця визначали діаметр лівого передсердя (ДЛП) у діастолу, кінцево-діастолічний і кінцево-систолічний розміри (відповідно КДР і КСР) порожнини ЛШ, товщину міокарда задньої стінки (ТЗС) ЛШ у діастолу, товщину міокарда міжшлуночкової перегородки (ТМШП) у діастолу, діаметр порожнини правого передсердя, діаметр порожнини правого шлуночка (ДПШ), товщину стінки правого шлуночка в діастолу. Розраховувалися кінцево-діастолічний і кінцево-систолічний об'єми (відповідно КДО й КСО) ЛШ, індекси КДО і КСО (відповідно ІКДО і ІКСО) ЛШ розраховувалися як відношення відповідних показників до площі поверхні тіла, ударний об'єм (УО) ЛШ розраховували як різницю КДО і КСО, хвилинний об'єм у мл визначали як добуток УО і ЧСС, фракцію викиду (ФВ) ЛШ розраховували як процентне відношення УО і КДО ЛШ. Маса міокарда лівого шлуночка (ММЛШ) обчислювалася за модифікованою формулою R.Devereux (1998): ММЛШ = 0,80х {1,04х [(ТМШП+КДР+ТЗСЛШ)³ -(КДР)³]}+0,6; індекс ММЛШ (ІММЛШ) визначали як відношення ММЛШ до площі поверхні тіла. Крім того, розраховували відношення об'єму порожнини ЛШ до ММЛШ (V/M).

Аналіз і статистичне оброблення результатів досліджень проведено на основі системи баз даних FoxPro 2.6 за допомогою програмного пакету STATISTICA 5.0 for Windows. Вибір методів статистичного оброблення визначався типом вихідних даних і характеристиками розподілу досліджуваних сукупностей кількісних і непараметричних ознак. Порівняльний статистичний аналіз між двома сукупностями проводився параметричними (критерій Стьюдента) і непараметричними (критерії Колмогорова-Смирнова і Mann-Whitney) методами. Для перевірки статистичної гіпотези про рівність генеральних середніх для більш ніж трьох порівнюваних груп використовувався однофакторний і багатофакторний дисперсійний аналіз. Дослідження взаємозв'язку між ознаками здійснювалося за допомогою методів кореляційного й множинного регресійного аналізу, критерію ² , багатофакторного дискримінантного аналізу ( Уілкса). Виживаність пацієнтів оцінювалася за допомогою методу Kaplan-Meier.

Для оцінки прогностичної й діагностичної ефективності одержаних даних використовувалися критерії, що відображають наявність або відсутність досліджуваної ознаки і позитивні або негативні результати дослідження: діагностична чутливість (ДЧ), діагностична специфічність (ДС), прогностична цінність позитивного результату (ПЦПР), прогностична цінність негативного результату (ПЦНР), відносний ризик (ВР). ДЧ характеризувала частину обстежених, що дійсно мають розглянуту патологічну ознаку, і виражалася відношенням у % числа істинно позитивних (ІП) результатів до числа всіх результатів, одержаних у хворих. ДС відображала частину обстежених, що не мають даної ознаки, та являла собою відношення числа істинно негативних результатів до кількості всіх результатів, одержаних в осіб, що не мають розглянутої патології. ПЦПР оцінювала частину осіб, що істинно мають патологію і досліджувану ознаку, і характеризувалася відношенням кількості ІП результатів до числа всіх результатів дослідження. ПЦНР виявляла частку обстежених без патології серед осіб, у яких досліджувана ознака була відсутня. ВР розраховувався як відношення ймовірностей появи досліджуваної ознаки серед осіб із патологічними змінами.

Результати досліджень та їх обговорення

Пізні потенціали шлуночків при некоронарогенних захворюваннях міокарда. Результати проведених досліджень показали, що найчастіше ППШ виявлялися у хворих на дилатаційну кардіоміопатію (ДКМП) (56,3% випадків). При цьому дані СУ ЕКГ добре корелювали з наявністю і тяжкістю ШПРС, у першу чергу, з частотою виявлення ШТ. Меншою мірою цей зв'язок простежувався щодо клінічних проявів захворювання, вираженості серцевої недостатності (СН), дилатації порожнини, гіпертрофії міокарда, об'ємного перевантаження й зниження скорочувальної здатності міокарда ЛШ.

Епізоди непритомності відзначалися відповідно у 13 з 27 (48,1%) хворих із ППШ і у 5 з 21 (23,8%) пацієнта без ППШ, однак розходження були статистично недостовірними (p>0,05). У той же час ППШ реєструвалися у всіх 9 хворих із syncope і документованою спонтанною ШТ (100%) і тільки у 10 з 24 (41,7%) із ШТ без непритомних епізодів в анамнезі (p<0,01).

Діагностична чутливість (ДЧ) і прогностична цінність негативного результату (ПЦНР) виявлення ППШ щодо документованої спонтанної нестійкої ШТ були відносно високими, склавши відповідно 87% і 90% при низьких значеннях діагностичної специфічності (ДС) (58%) і прогностичної цінності позитивного результату (ПЦПР) (48%). Відносний ризик (ВР) виникнення спонтанних епізодів ШТ (відношення ймовірності ШТ при наявності ППШ до ймовірності появи ШТ під час відсутності ППШ) у хворих на ДКМП склав 5,1.

Наявність ППШ при ДКМП була тісно пов'язана з виживаністю хворих. Так, при відсутності ППШ виживаність протягом 1 року і 4 років склала відповідно 77,8% і 66,7%, а при виявленні ППШ - усього 39,1% і 17,4% (p в обох випадках <0,01). Виявлення ППШ виявилося єдиним серед вивчених ознак достовірним предиктором загальної летальності хворих на ДКМП. У той же час прогностичне значення ППШ щодо ризику РСАГ при ДКМП було менш істотним.

Аритмогенез при ДКМП пов'язують із механізмами re-entry, що запускаються в результаті вираженої гетерогенності міокардіальної деполяризації всередині і на периферії вогнищ фіброзу та минущої ішемії міокарда. Крім того, при ДКМП, що супроводжується тяжкою СН, електрофізіологічні ефекти розтягування міокарда й збільшення внутрішньоміокардіального стресу можуть призводити до зростання функції автоматизму (Knight B.P. et al., 1999; Wu A.H. et al., 1999).

Таким чином, результати проведених нами досліджень показують, що реєстрація ППШ при ДКМП є високоінформативним методом у контексті стратифікації ризику загальної летальності. У той же час визначення значення ППШ для оцінки ризику РСАГ хворих на ДКМП вимагає подальшого вивчення.

При гіпертрофічній кардіоміопатії (ГКМП) ППШ виявлялися нечасто - тільки у 13,0% спостережень - та у всіх випадках у хворих із гемодинамічно значущою систолічною обструкцією виносного тракту (ВТ) ЛШ (9 із 56; 16,1%). Синкопальні стани спостерігалися в 1/3 обстежених хворих на ГКМП, причому, достовірних розходжень у їхній частоті між хворими з обструктивною (33,9%), у тому числі, явною (28,5%) і латентною (37,1%) обструкцією і необструктивною ГКМП (30,8%) не було виявлено. У той же час у хворих із наявністю ППШ syncope відзначалися у 6 з 9 спостережень (66,7%), тоді як при відсутності ППШ синкопальні стани спостерігалися у 17 з 60 (27,5%) пацієнтів (p<0,05).

Виявлення ППШ не впливало на показники летальності хворих на ГКМП, що виявилися, за нашими даними, дуже низькими (загальна летальність 2,9% за більш ніж 6_річний термін спостереження). Відсутність ППШ при ГКМП вказувала на низьку ймовірність розвитку фатальних шлуночкових аритмій, синкопальних станів і РСАГ.

Таким чином, наявність ППШ у хворих на ГКМП більшою мірою була пов'язана з наявністю гемодинамічно значущої обструкції ВТ ЛШ, ніж з іншими показниками структурно-функціонального стану серця. Виявлення ППШ у хворих на ГКМП, очевидно, не може вважатися надійним предиктором ризику РСАГ. Скоріше, відсутність ППШ вказує на низький ризик фатальних ШПРС. Більш значущими чинниками в цьому плані можуть бути перенесені раніше зупинка серця або стійка ШТ, сімейний анамнез РСАГ, повторні синкопальні стани, різко виражена гіпертрофія міокарда ЛШ, зниження артеріального тиску (АТ) при фізичному навантаженні, нестійка безсимптомна ШТ, генетичні чинники, гемодинамічно значущий градієнт систолічної обструкції ВТ ЛШ (Амосова Е.Н., 1999; Spirito P. et al., 2000; Maron B.J., 2003).

Серед включених нами в дослідження 40 хворих на міокардит ППШ вперше виявлялися у 9 пацієнтів (22,5%). ППШ достовірно частіше реєструвалися у хворих з тяжким перебігом міокардиту (6 із 9; 66,7%) порівняно з пацієнтами з легким і середнім перебігом захворювання (3 із 31; 9,7%) (p<0,001). Виявлення ППШ при міокардиті найбільшою мірою було обумовлено клінічно визначеною тяжкістю захворювання, наявністю синкопальних станів і проявами СН. Так, у хворих на міокардит із наявністю ППШ syncope в анамнезі відзначалися у 7 із 9 випадків (77,8%), тоді як при відсутності ППШ синкопальні стани були у 6 із 31 (19,4%) пацієнтів (p<0,05). У той же час при синкопальних станах, пов'язаних з епізодами нестійкої ШТ, ППШ реєструвалися у 4 спостереженнях з 7 (57,1%), при відсутності syncope - у 2 пацієнтів з 27 (7,4%) (p<0,01). Середні показники функціонального класу (ФК) СН у хворих на міокардит із наявністю ППШ достовірно перевищували такі при відсутності ППШ, склавши відповідно 2,60,3 проти 1,60,2 (p<0,05).

Тяжкі ШПРС при міокардиті частіше виявлялися при наявності ППШ, тоді як ДЧ і ПЦПР виявлення ППШ щодо спонтанної ШТ (відповідно 57% і 44%) були значно нижче показників ДС і ПЦНР (відповідно 85% і 90%). Інакше кажучи, відсутність ППШ із більшою ймовірністю відповідала низькому ризику розвитку фатальних аритмій, ніж наявність ППШ - їхній появі. Аналогічні закономірності простежувалися й щодо ризику загальної летальності.

Динаміка ППШ при міокардиті слугувала додатковим прогностичним чинником щодо перебігу захворювання. Так, на тлі явного клінічного покращання у 5 із 8 обстежених хворих на тяжкий гострий міокардит відзначалося зникнення ППШ, які раніше реєструвалися. У 3 інших випадках, що закінчилися несприятливим результатом, ППШ виявлялися протягом усього періоду спостереження.

Таким чином, наявність і стабільний характер ППШ у хворих на міокардит можуть бути обумовлені більшими обсягом і тяжкістю ураження міокарда та свідчити про гірший прогноз захворювання. При міокардиті залежні від тяжкості захворювання дилатація порожнини, об'ємне перевантаження, зниження скорочувальної здатності міокарда ЛШ створюють передумови для формування на основі множинних рубцевих і фіброзних змін міокарда з розвитком вторинної гіпертрофії та атрофії кардіоміоцитів динамічного аритмогенного субстрату, що проявляється виявленням ППШ і служить основою re-entry і вогнищ ектопічного автоматизму (Feldman A.M., McNamara D., 2000; Klein R.M. et al., 2000).

Пізні потенціали шлуночків у хворих із набутими та природженими вадами й аномаліями серця. ППШ було виявлено у 21 із 125 включених у дослідження хворих із набутими вадами серця (НВС), що склало 16,8%. Серед хворих із ППШ було 8 пацієнтів з аортальними вадами (АВ) (7 - із переважанням недостатності, 1 - стенозу), 4 - із мітральними вадами (МВ) (усі - з переважанням недостатності), 6 - із сполученими мітрально-аортальними вадами (СМАВ) (4 - із переважанням аортальної недостатності і мітральним стенозом, 2 - із переважаючими аортальною і мітральною недостатністю), 3 - із протезом клапана аорти. Таким чином, ППШ спостерігали переважно у хворих із переважаючою недостатністю мітрального клапана або клапана аорти - 17 із 21 пацієнта з наявністю ППШ, що склало 81,0%. З іншого боку, при аортальному стенозі ППШ було виявлено всього в 1 спостереженні з 17 (5,9%) і не виявлялися зовсім у хворих з ізольованим мітральним стенозом.

Поява ППШ не була пов'язана з етіологією НВС. Так, ППШ реєструвалися у 16,3% хворих НВС ревматичної етіології, 17,6% пацієнтів із НВС, що сформувалися внаслідок інфекційного ендокардиту і 20,0% хворих із НВС атеросклеротичного походження (розходження між підгрупами недостовірні). Виявлення ППШ не залежало також і від показників активності ревматичного процесу або інфекційного ендокардиту.

Для пацієнтів із наявністю ППШ, в цілому, були характерні більш виражені клінічні прояви СН, а також збільшення об'єму порожнини переважно ЛШ, велика маса міокарда ЛШ і зниження його скорочувальної здатності за даними ехокардіографії (табл. 2).

Таблиця 2 Показники анатомо-функціонального стану серця у хворих із набутими вадами серця при наявності й відсутності ППШ (M±m)

Примітка. * - достовірність відмінностей показників між групами хворих при p<0,05, ** - p<0,01, *** - p<0,001.

Виявлення ППШ супроводжувалося більш частим виявленням складних ШПРС, причому, серед цих пацієнтів переважали особи з тяжкою недостатністю мітрального та (або) аортального клапанів. ППШ не виявлялися у хворих з мітральною недостатністю від мінімальної до помірної, що відповідає думці, яка затвердилася в останні роки, про звичайно доброякісні і неускладнені тяжкі шлуночкові аритмії такого роду гемодинамічних порушень, зокрема, при пролапсі стулок мітрального клапана (Priori S.G. et al., 2001).

Синкопальні стани у хворих із НВС, і, зокрема, аортальних вадах із переважанням стенозу, прямо не були пов'язані з наявністю ППШ, що підтверджується і даними інших дослідників (Sorgato A. et al., 1996).

У зв'язку з цим є підстави припускати, що поява ППШ при НВС пов'язана зі структурною перебудовою міокарда ЛШ в умовах тривалого його об'ємного перевантаження, дилатації порожнини і перерозтягування стінок ЛШ, що створюють передумови для формування аритмогенного субстрату й циркуляції хвилі порушення за механізмом re-entry. Очевидно, наявність фрагментованої електричної активності відображає відносне підвищення вмісту сполучної тканини в міокарді, що супроводжується зниженням його скорочувальної здатності і появою загрозливих для життя ШПРС. Патогенез тяжких ШПРС при НВС пов'язаний з механізмом re-entry, що запускається в результаті вираженої гетерогенності міокардіальної деполяризації всередині і на периферії вогнищ фіброзу, а також минущої ішемії міокарда. При вираженій СН, що супроводжується НВС, електрофізіологічні ефекти розтягування міокарда й збільшення внутрішньоміокардіальної напруги можуть призводити до зростання функції автоматизму (Galinier M. et al., 1998; Fauchier J.P. et al., 2000).

Показники прогностичної значущості виявлення ППШ щодо спонтанної ШТ виявилися досить високими у всіх групах обстежених хворих із НВС, причому найбільшими вони були у хворих із мітральними вадами, і меншою мірою - сполученими мітрально-аортальними вадами. Відповідно, у пацієнтів з мітральними вадами й наявністю ППШ відносний ризик (ВР) розвитку ШТ був найбільш високим (19,5) (табл. 3).

Таблиця 3 Показники прогностичної значущості виявлення ППШ щодо документованої спонтанної нестійкої ШТ у хворих із набутими вадами серця

Ці дані підтверджуються результатами тривалого проспективного спостереження, що виявили значне погіршення однорічної і 4-річної виживаності хворих із наявністю ППШ порівняно з пацієнтами з їх відсутністю в усіх групах обстежених (протягом 1-го року відповідно 55,1% проти 95,6% (p<0,05), протягом 4 років - 23,1% проти 90,8% (p<0,001) .

На відміну від різних проявів ІХС і некоронарогенних захворювань міокарда вивченню ППШ при НВС приділялася недостатня увага. Справді, виникнення відомих передумов для формування аритмогенного субстрату, що виявляється ППШ і складними ШПРС, при НВС представлялося менш імовірним, ніж у хворих на ІХС і кардіоміопатії. Проведені в останні роки патоморфологічні та електрофізіологічні дослідження показали, що у хворих із НВС можуть виникати субендокардіальні та інтрамуральні фіброзні й рубцеві зміни, вогнищевий інтраміокардіальний і паравальвулярний кальциноз, що супроводжуються коронарною мікроангіопатією і СН, які лежать в основі формування аритмогенного субстрату з можливістю запуску й реалізації механізму re-entry (Disertori M. et al., 2001).

Таким чином, встановлено, що при НВС наявність ППШ є самостійним несприятливим прогностичним чинником загрозливих життю складних ШПРС і РСАГ, особливо у хворих із дилатацією, об'ємним перевантаженням, збільшенням маси міокарда ЛШ і зниженням його скорочувальної функції. З іншого боку, відсутність ППШ у хворих із НВС може розглядатися як сприятливий прогностичний чинник, що свідчить про низьку ймовірність виникнення фатальних шлуночкових аритмій.

ППШ виявлялися у 18 із 47 включених у дослідження пацієнтів із природженими вадами серця (ПВС), що склало 38,3%. Одержані нами дані свідчать про більш часту реєстрацію ППШ у дорослих хворих із ПВС, що характеризуються перевантаженням правих відділів серця об'ємом та (або) тиском (17 спостережень із 39; 43,6%), у тому числі, у 7 хворих із дефектом міжпередсердної перегородки (у 5 - субтотальним), по 3 - із дефектом міжшлуночкової перегородки, коригованою транспозицією магістральних судин, аномалією Ебштейна, 1 - з ізольованим інфундибулярним стенозом легеневої артерії. При ПВС із переважним залученням лівих відділів серця ППШ були виявлені лише в 1 спостереженні (природжена недостатність мітрального клапана) із 8 (12,5%). У зв'язку з цим є підстави думати, що тривале існування ПВС, яке призводить до дилатації, об'ємного перевантаження й гіпертрофії міокарда ПШ, створює передумови для формування в ПШ анатомічного субстрату з аритмогенною активністю, що виявляється при СУ ЕКГ. На користь цього вказують виражені прояви СН і легеневої гіпертензії (ЛГ) у хворих з наявністю ППШ, більш часте виявлення складних ШПРС, а також той факт, що показники, які характеризують вираженість гіпертрофії міокарда, дилатації порожнини та об'ємного перевантаження ПШ, тісно корелювали з параметрами СУ ЕКГ.

Можливими механізмами появи ППШ при ПВС у дорослих можуть бути тривала гіпоксемія і хронічна енергетична недостатність міокардіоцитів ПШ, що призводять до їх загибелі з наступним заміщенням сполучною тканиною. Можна припустити, що на тлі компенсаторної гіперфункції і ремоделювання серця згодом розвиваються кардіосклероз і функціональна недостатність міокарда ПШ, що створюють передумови для укорочення ефективного рефрактерного періоду й виникнення ШПРС, які варіюють від екстрасистолії до ШТ і фібриляції шлуночків. У той же час надлишковий вміст сполучної тканини може сприяти циркуляції хвилі порушення за механізмом re_entry. Поява ППШ у хворих із ПВС із переважним залученням ПШ пов'язана з ремоделюванням порожнини й міокарда ПШ і, можливо, наслідками оперативної корекції вад, зокрема, тетради Фалло. Інтерстиціальний фіброз міокарда ПШ із субклінічними порушеннями його функції також може виявлятися "ідіопатичною" ШТ, що супроводжується виявленням ППШ (La Vecchia L. et al., 1998).

Що стосується ПВС із переважним залученням ЛШ, то ППШ було зареєстровано в одної хворої з природженою недостатністю мітрального клапана, що характеризувалася різко вираженими дилатацією порожнини, об'ємним перевантаженням і гіпертрофією міокарда ЛШ, вираженими клінічними проявами СН, високою ЛГ і тяжкими ШПРС. Механізми виникнення ППШ при ПВС із перевантаженням лівих відділів серця, очевидно, подібні до таких для набутих клапанних вад, при яких наявність ППШ характерна для хворих із тривалим об'ємним перевантаженням ЛШ, кардіомегалією і зниженням скорочувальної здатності міокарда ЛШ. Зокрема, це можуть бути ремоделювання і структурна перебудова міокарда ЛШ в умовах його тривалого перевантаження об'ємом і підвищення вмісту в ньому сполучної тканини, що супроводжуються перерозтягуванням стінок і зниженням його скорочувальної здатності. Очевидно, відсутність ППШ у 7 із 8 включених у це дослідження хворих із ПВС з переважним залученням ЛШ обумовлено відносно доброякісним перебігом захворювання, який не призвів до вираженого збільшення розмірів, об'єму порожнини й маси міокарда ЛШ і зниженню його скорочувальної здатності.

На жаль, більшість включених у дослідження хворих із ПВС, за винятком десяти, з ряду причин, медичних і соціальних, не були вчасно прооперовані. Можливо, цей чинник міг вплинути на більш часте виявлення ППШ у пацієнтів старшого віку, хоча достовірних вікових розходжень між хворими з наявністю чи відсутністю ППШ в обох групах хворих ми не встановили. Разом з тим у 2 хворих, прооперованих з приводу природженої недостатності мітрального клапана і відкритого атріовентрикулярного каналу, ППШ зберігалися відповідно понад півроку і 3-х років після хірургічного втручання, а в одного пацієнта з дефектом міжпередсердної перегородки ППШ вперше стали виявлятися в міру прогресування гемодинамічних порушень через 2,5 роки після включення його в дослідження.

Незважаючи на більш часте виявлення небезпечних загрозливих для життя ШПРС у хворих із ПВС з наявністю ППШ, виживаність їх, порівняно з пацієнтами без ППШ, виявилася приблизно однаковою. Цей факт свідчить про відносно доброякісний клінічний прогноз при ПВС із виявленими ППШ у дорослих пацієнтів. У зв'язку з цим приходиться критично оцінювати роль власне антиаритмічної терапії, спрямованої на лікування і профілактику тяжких ШПРС при наявності ППШ у дорослих хворих із ПВС, тим більше, що дані досліджень про вплив антиаритмічних препаратів на параметри власне СУ ЕКГ досить суперечливі. Більш перспективними, на наш погляд, щодо профілактики ШПРС у таких пацієнтів є інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (ІАПФ), здатні, судячи з деяких повідомлень, зменшити частоту реєстрації ППШ при одночасному клінічному покращанні стану хворих із ПВС (Khoshnevis G.R., Massumi A., 1999).