Под влиянием комплексного лечения у больных улучшаются общее состояние, показатели фосфорно-кальциевого обмена, активность щелочной фосфатазы крови, определяется положительная динамика рентгенологической картины структурных изменений костной ткани, особый контроль проводят за показателями кислотно-основного состояния (дефицит ВЕ), рН мочи, уровнем кальция и фосфора в крови, определение которых должно осуществляться 1 раз в 7-10 дней.

Хирургическое лечение рекомендуют только детям с выраженными костными деформациями нижних конечностей, которые затрудняют их передвижение, при этом необходима двухгодичная стабилизация клинико-биохимических показателей.

11. Гипервитаминоз Д (Е 67.3)

Причины:

- лечение большими дозами витамина Д;

- повышенная чувствительность к препарату;

- одновременное УФО и прием лечебных доз витамина Д;

- назначение витамина Д детям, получающим адаптированные молочные смеси, в состав которых входит витамин Д.

Высок риск развития гипервитаминоза Д у детей, матери которых во время беременности принимали витамин Д.

Патогенез.

Витамин Д в повышенных концентрациях:

· оказывает прямое токсическое действие на клеточные мембраны, в результате чего активируется перекисное окисление липидов;

· тормозит окислительное фосфорилирование, что закономерно приводит к формированию ацидоза.

· вызывает активацию остеокластов и вымывание кальция из костей, а также увеличение всасывания кальция из кишечника (длительный гипервитаминоз Д). Формируется гиперкальциемия. Соли кальция откладываются в сосудах, почках, миокарде, альвеолах, желудке, кишечнике, конъюнктиве.

Клиника гипервитаминоза Д зависит от тяжести процесса и отражена в таблице 13.

Таблица 13. Клинические проявления гипервитаминоза Д в зависимости от тяжести

Симптомы	Степени тяжести
	Легкая	Средняя	Тяжелая
Клинические	Снижение аппетита, потливость, раздражительность, нарушение сна, дистрофия, снижение темпов физического развития.	То же + субфебриллитет, дистрофия, анорексия, рвота, запоры.	То же + токсикоз с эксикозом
Лабораторные	Мочевой синдром: лейкоцитурия, кристаллурия (соли кальция - +проба Сулковича), протеинурия, цилиндрурия, гипостенурия	Мочевой синдром + гиперкальциемия, гипофосфатемия, гипомагниемия.	То же

Различают острый гипервитаминоз Д, развивающийся после одно - двукратного введения токсических доз препарата, и хронический - определяемый при достаточно длительном назначении (6-8 месяцев) умеренно высоких доз витамина Д. При хронической интоксикации присоединяются симптомы, связанные с отложением солей кальция в органах.

Прогноз при гипервитаминозе Д серьезный, так как возможно развитие нефрокальциноза с исходом в хронический нефрит, хроническую почечную недостаточность, мочекаменную болезнь, кальциноз внутренних органов и сосудов (стеноз аорты, легочной артерии), и др.

Лечение. В случае диагностики гипервитаминоза Д необходимо сразу отменить прием медикамента. Из питания исключают продукты, богатые кальцием (творог, молоко).

При остром отравлении препаратами витамина Д проводится интенсивная дезинтоксикационная терапия в режиме форсированного диуреза (внутривенно вводят альбумин, 5% раствор глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазу, витамин С). Внутрь назначают: преднизолон (по 2 мг/ кг /сутки - 10 - 14 дней), витамин А (антагонист витамин Д) по 5000 - 10000 МЕ в сутки, фенобарбитал, витамин Е, фуросемид (1мг/кг) 3 раза в сутки.

Для связывания витамина Д и кальция в кишечнике назначают холестирамин в суточной дозе 0,5 г/кг в три приема, ксидифон. Последний в виде 20% раствора разводят кипяченой водой в 10 раз и дают по 10мг/кг на прием за 30 минут до еды 1 - 2 раза в день.

Профилактика гипервитаминоза Д заключается в подборе индивидуальной дозы, применение водного раствора витамина Д 3 и учет противопоказаний к применению препарата.

12. Спазмофилия

Спазмофилия - заболевание детей раннего возраста, обусловленное нарушением минерального обмена, гипофункцией паращитовидных желез, на фоне гиповитаминоза D, характеризующееся признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости и склонностью к тоническими и клонико-тоническими судорогам.

Этиология и патогенез. На фоне течения рахита, в начале лечения препаратами витамина D, инсоляции, курса общего ультрафиолетового облучения скорость минерализации кости выше, чем абсорбция кальция в кишечнике.

Провоцирующие факторы (перекорм коровьим молоком, длительный плач, гипертермия, острые кишечные инфекции) приводят к сдвигу кислотно-основного равновесия в щелочную сторону, что сопровождается снижением секреции водородных ионов, гипокальциемией, гипомагниемии.

В результате экзогенного поступления или эндогенного образования витамина D снижается функция паращитовидных желез, что приводит к увеличению реабсорбции аминокислот в почечных канальцах. Улучшаются процессы фосфорилирования, ресинтеза АТФ, сдвигу рН в сторону алкалоза.

Гипопаратиринемия приводит также к улучшению процессов минерализации скелета, что, в сочетании с алкалозом, вызывает снижение содержания ионов водорода и кальция в крови. В результате этого повышаются нервно-рефлекторная возбудимость, и судорожная готовность.

Кроме того при рахите отмечается снижение содержания в крови витаминов группы В, которые входят в состав коферментов энзимов окислительного фосфорилирования и тканевого дыхания. Нарушается гликолиз с геперпродукцией пировиноградной кислоты, которая также повышает нервно-мышечную возбудимость.

Клиническая картина. Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - "рука акушера"), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя).

Манифестная спазмофилия проявляется:

1. карпопедапьным спазмом - тоническое сокращение мышц конечностей, особенно кистей и стоп ("рука акушера" и эквиноварусное положение стопы), которое продолжается от нескольких минут до нескольких дней. Спастическое состояние может распространиться и на глазные (косоглазие), жевательные (тризм), дыхательные (апноэ) группы мышц. Реже - на гладкую мускулатуру сердца (остановка сердца и внезапная смерть.

2. ларингоспазмом - внезапное затруднение дыхания на вдохе с появлением шумного дыхания. При выраженном сужении голосовой щели - испуг, цианоз, холодный пот. Через несколько минут появляется шумный вдох, и восстанавливается дыхание.

3. эклампсией - клонико-тонические судороги с вовлечением в процесс поперечно-полосатых и гладких мышц всего тела; приступ начинается с подергивания мимических мышц, затем присоединяются судорожные сокращения конечностей, дыхательных мышц. Сознание теряется в начале приступа.

Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алкалоза.

Лечение. При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция - 0,3-0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор - 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор - 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3- 4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение. Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

13. Ситуационные задачи

Задача №1

У девочки 3 мес. потливость, вздрагивание во сне. При осмотре: голова правильной формы, затылок лысый, большой родничок 2Ч2 см, края слегка податливы. Мышечный тонус удовлетворительный. Внутренние органы - без патологии. Витамин Д ребенок не получал.

А. Ваш диагноз?

1. здорова

2. рахит I, начальный период.

3. рахит I, разгар, острое течение.

4. перинатальное повреждение центральной нервной системы, синдром вегето-висцеральных нарушений.

Б. Ежедневная доза витамина Д данному ребенку должна составить?

1. 500 МЕ

2. 1000 МЕ

3. 3000 МЕ

4. 5000 МЕ

В. Следует ли данному ребенку проводить пробу Сулковича до назначения витамина Д?

1. да

2. нет

Задача №2

Оля М. 6 мес. - ребенок от первых родов, протекавших без патологии. Вскармливание естественное до 2 мес. В качестве прикорма получает преимущественно каши. Овощи девочка ест плохо. Самостоятельно не сидит. При осмотре наблюдаются выраженные лобные и теменные бугры; пальпируются реберные "четки", борозда Гарисона. Мышечный тонус снижен. Печень на 2,5 см выступает из - под реберной дуги. Со стороны легких и сердца отклонений не выявлено.

А. Поставьте диагноз:

1. рахит I, разгар, подострое течение.

2. рахит I, разгар, острое течение.

3. рахит II, разгар, подострое течение.

4. рахит II, разгар, острое течение.

5. рахит II, разгар, рецидивирующее течение.

Б. Ребенку нужно назначить витамин Д в дозе:

1.2000 МЕ

2. 3000 - 4000 МЕ

3. 500 МЕ

В. Как долго (предположительно) будет длиться курс лечения витамином Д?

1. 30 дней

2. 45 дней

3. 60 дней

Г. По окончании курса лечения можно ли сразу перейти на профилактическую дозу витамина Д?

1. да

2. нет

Задача 3

Назначьте профилактику рахита ребенку 1,5 мес., родившемуся недоношенным, массой при рождении 1500 г.

Определите план диспансеризации этому ребенку.

Выпишите рецепт витамина "Д"

Задача 4

Ребенку 4 мес. Со слов матери, ребенок беспокойный, нарушен сон, плохой аппетит, выражена потливость (мокрое пятно на подушке). При клиническом обследовании определяется облысение затылка, снижение мышечного тонуса, краниотабес, стойкий красный дермографизм. Большой родничок 2х 2 см, края податливы.

Поставьте клинический диагноз.

Составьте план лечения

Выпишите вит. "Д"

Задача 5

К педиатру обратилась мать с ребенком 3 месяцев с жалобами на беспокойный сон ребенка, потливость. При обследовании обнаружены облысение затылка, податливость краев большого родничка.

1. Какой должна быть тактика врача?

2. Какой ваш предварительный диагноз?

3. Выпишите рецепт витамина "Д"

Задача 6

Ребенку 6 мес. Родился недоношенным, массой 1300 г. Имеется деформация скелета в виде увеличения теменных бугров, асимметрии головы, "реберные четки". Ребенок беспокоен, затылок потливый. Кормится грудным молоком.

Поставьте диагноз.

Выпишите рецепт витамина "Д"

Составьте план диспансерного наблюдения и реабилитации.

Задача 7

Ребенку 8 месяцев. Жалобы на плохой сон, аппетит. Отмечаются бледность кожи, выражены лобные бугры, Гаррисонова борозда, "четки", формируются "браслеты". Гипотония мышц живота, конечностей, "рахитический горб". Зубов нет. Большой родничок 1,5х 1,5 см, края плотные. "Лепечет", знает отдельные слова, стоит с поддержкой, но быстро устает. Нв - 100 г/л.

Поставьте диагноз

Составьте план лечения

Выпишите рецепт вит. "Д"

Задача 8

Мать мальчика 1г.2 мес. Обратилась к врачу с жалобами на судорожное потягивание кистей рук, звучный вдох при плаче. Состояние удовлетворительное, в развитии отстает на 1 эпикризный срок. Ноги о-образные, голова "квадратная", большой родничок закрыт, зубов 2/0. Гипотония мышц живота. При надавливании на плечи кисть сводит в "руку акушера".

Поставьте предварительный диагноз

Определите план диф. диагностики. Какие исследования вам помогут подтвердить диагноз?

Назначьте лечение.

Ответы на задачи:

1. А-2, Б-2, В-2

2. А-4, Б-2, В-3, Г-2

3. проводится ежедневное назначение препаратов витамина D с 10-20 дня жизни в дозе 2000 МЕ в первый год жизни, 1000 МЕ - второй год жизни.

Диспансеризация в течение 3-х лет: осмотр участкового педиатра на первом году - 2 раза в месяц, 1 раз 6 мес. - уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Rp: Sol. "Akvadetrim" 10 ml

D.S. По 4 капли (2000 МЕ) 1 раз в день 1 год.

4. Рахит II, период разгара, рецидивирующее течение.

План лечения: грудное вскармливание, коррекция гиповитаминоза D, коррекция гипокальциемии.

Rp: Sol. "Videhol" 0,25% - 10 ml

D.S. По 2,5 капли (2500 МЕ) 1 раз в день 45 дней.

5. Биохимическое исследование крови: уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.

Рахит, период начальных проявлений

Rp: Sol. "Videhol" 0,125% - 10 ml

D.S. По 2 капли (1000 МЕ) 1 раз в день 30 дней.

6. Рахит II, период разгара, подострое течение

Rp: Sol. "Akvadetrim" 10 ml

D.S. По 5 капель (2500 МЕ) 1 раз в день 45 дней.

Диспансерное наблюдение - 3 года. Осмотр педиатра на 1-м году - 1 раз в месяц, на 2-м - 1 раз в 3 мес., на 3-м - 1 раз в 6 мес. 1 раз в 10-14 дней - уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови, проба Сулковича.

7. Рахит III, период разгара, острое течение

План лечения: грудное вскармливание, коррекция гиповитаминоза D, коррекция гипокальциемии.

Rp: Sol. "Akvadetrim" 10 ml

D.S. По 8 капель (4000 МЕ) 1 раз в день 60 дней.

8. Спазмофилия.

Дифференциальный диагноз с нейротоксикозом, эпилепсией, менингитом, аффективно-респираторными судорогами, нарушением мозгового кровообращения проводится на основании клинико-анамнестических данных, лабораторных (гипокальциемия, алкалоз, повышение щелочной фосфатазы в сыворотке крови).

Лечение: после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция - 0,3-0,5 мл/кг. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3- 4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают препараты витамина D.

14. Тесты

1. Постнатальную профилактику рахита доношенному ребенку следует назначать:

A. с рождения

B. с 2 недель

C. с 3 недель

D. с 1,5 месяцев

2. Профилактическая суточная доза витамина Д для недоношенного ребенка:

A. 500 МЕ

B. 1000 МЕ

C. 2000 МЕ

3. Профилактическая суточная доза витамина Д для доношенного ребенка:

A. 500 МЕ

B. 1000 МЕ

C. 2000 МЕ

4. Продолжительность постнатальной специфической профилактики рахита составляет:

A. 1 год

B. 1,5 года

C. 2 года

D. 2,5 года

E. 3 года

5. Лечебная доза витамина Д для ребенка с рахитом II степени тяжести периода разгара:

A. 5000 МЕ

B. 3000 - 4000 МЕ

C. 2000 МЕ

6. У ребенка получающего лечебную дозу витамина Д, контрольная проба Сулковича +++. Ваши действия:

A. снизить дозу витамина Д

B. отменить витамин Д

C. продолжить лечение витамином Д и повторить пробу Сулковича

D. перевести ребенка на профилактическую дозу витамина Д

7. Критериями тяжести рахита являются:

A. выраженность костных деформаций

B. количество отделов костной системы, вовлеченных в патологический процесс

C. количество органов и систем (кроме костной), вовлеченных в процесс

D. все вышеперечисленные

8. Об остром течении рахита свидетельствует:

A. остеомаляция

B. остеоидная гиперплазия

C. мышечная гипотония

D. гипокальциемия

E. гипофосфатемия и гипокальциемия

9. О разгаре рахита может свидетельствовать все, кроме:

A. анемия

B. краниотабес

C. остеоидная гиперплазия

D. гепатоспленомегалия

E. нормальный мышечный тонус

10. Периоды рахита - Тяжесть заболевания

А) Начальный -

В) Разгара -

С) Реконвалесценции -

1) I степень; 2) II степень; 3) III степень

11. Период рахита - Биохимические изменения в крови

А) начальный период

В) период разгара

С) период репарации

1) снижение фосфора и кальция; 2) снижение фосфора, кальций в норме; 3) снижение кальция, фосфор в норме; 4) кальций и фосфор в норме.

12. Возраст ребенка - Период заболевания рахитом

А) первые 3 месяца жизни -

В) первое полугодие -

С) второе полугодие -

1) начальный 2) разгара 3) реконвалесценции

13. Заболевание - Симптомы

А) гипервитаминоз D -

В) гиповитаминоз D -

1) нормальное количество мочеиспусканий на фоне эксикоза; 2) снижение количества фосфора в крови; 3) повышение количества кальция в крови; 4) раннее закрытие большого родничка; 5) позднее закрытие большого родничка.

14. Заболевание - Симптомы

А) спазмофилия -

В) гиповитаминоз D -

1)карпопедальный спазм; 2) снижение количества фосфора в крови; 3)положительный симптомы Хвостека, Люста, Труссо; 4) кранеотабес; 5) позднее закрытие большого родничка.

15. Возникновению рахита у детей способствуют следующие заболевания:

1) отит; 2) ринит; 3) сахарный диабет; 4) тимомегалия; 5) стеаторея.

16. Начальный период рахита чаще выявляется в возрасте:

1) с 5 по 10 день; 2) 1,5 - 4 мес; 3) 6 - 7 мес; 4) 8 - 12 мес; 5) после года.

17. Начальный период рахита продолжается:

1) 3 - 5 дней; 2) 2 - 3 недели; 3) 0,5 - 2 месяца; 4) 3 - 4 месяца; 5) 5 - 6 месяцев.

18. Не характерным изменением при рахите со стороны грудной клетки является:

1) рахитические четки; 2) Гариссонова борозда; 3) воронкообразная грудная клетка; 4) рахитический "горб"; 5) грудная клетка имеет вид "куриной".

19. Для рахита Ш-степени НЕ характерным является:

1) выраженная деформация костей; 2) мышечная гипотония; 3) отставание в физическом развитии; 4) отставание в психомоторном развитии; 5) судорожные приступы.

20. Основными причинами рахита у детей являются:

1) недостаточное поступление витамина D c пищей; 2) недостаточное образование витамина D в коже; 3) нарушение гидролиза и всасывания витамина D в кишке; 4) избыточное поступление витамина D с пищей; 5) дефицит кальция, белка и др. витаминов.

21. Причинами гипервитаминоза D являются:

1) повышенная индивидуальная чувствительность к витамину D; 2) нарушение функции эндокринного аппарата; 3) нарушение функции почек; 4) нарушение функции пищеварительного тракта; 5) передозировка витамина D.

22. ) Методами диагностики рахита являются;

1) определение в крови кальция и фосфора; 2) определение щелочной фосфатазы; 3) определение в крови сахара, белка, холестерина; 4) проба Сулковича; 5) рентгенография костей.

23. К антенатальной неспецифической профилактике рахита относится:

1) полноценное питание; 2) соблюдение режима дня; 3) достаточное пребывание на свежем воздухе; 4) УФО; 5)назначение рыбьего жира.

24. К специфической терапии рахита относится:

1) соблюдение режима дня; 2) полноценное питание; 3) УФО; 4) масляный раствор витамина D; 5) водный раствор витамина D.

Ответы на тесты:

1. С	7. D	13. А-1,3,4, В-2,5	19. 4,5
2. ВС	8. А	14. А-1,3, В-2,4,5	20. 1,2,3
3. А	9. АЕ	15. 3,5	21. 1,2,3,5
4. С	10. А-1, В-1,2,3, С-1	16. 2	22. 1,2,5
5. В	11. А-4, В-1, С-3	17. 2	23. 1,2,3
6. В	12. А-1, В-2,3, С-2,3	18. 3	24. 3,4,5

Рекомендуемая литература

Основная:

1. Баранов А.А., Бажанов Л.К. Детские болезни. Учебник для студентов мед. ВУЗов. М.: ГЕОТАР-Мед, 2002,2004

2. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. - СПб., ИНФ "Фолиант"., 1999. - 928 с.

3. Миняйло Е.К, Ковалева Г.А., Кривцова Л.А. Пропедевтика детских болезней. Учебное пособие для студентов. - Омск,2002.

4. Педиатрия (Учебник для медицинских вузов) / под ред. Н.П. Шабалова., - С.-Пб., Спец Лит., 2005. - 985 с.

Дополнительная:

1. Володин Н.Н., Игнатьева Р.К., Дегтярев Д.Н. // Детская больница. - 2001. - № 1. - С. 5 -12.

2. Даниджен М.Д. и др. Нарушения обмена кальция: Пер. с англ. - М., 1985. - С. 151 -181.

3. Запруднов А.М., Григорьев К.И. Рахит у детей. - М., 1998.

4. Коровина Н.А., Закарова И.Н. Современные подходы к профилактике и лечению нарушений фосфорно- кальциевого обмена у детей. - М., 2000. - 345 c.

5. Коровина Н.А., Захарова И.Н. Современные подходы к профилактике и лечению рахита у детей // Педиатрия.- 2003.- № 4.- С. 108-110.

6. Коровина Н.А., Чебуркин А.В., Захарова И.Н. Профилактика и лечение рахита у детей. Лекции для врачей. - М.,1998. - 430 c.

7. Наумов А.В. // Перинатальная психология в родовспоможении. - СПб., 1997.

8. Новиков П.В. Рахит и рахитоподобные заболевания у детей: профилактика, превентивная терапия. М., 1998.

9. Струков В.И. // Дискуссионные вопросы рахита. Педиатрия. - 2003. - № 5. - С. 72 - 75.

10. Струков В.И. - Рахит у недоношенных детей \\Лекция для врачей. 2000 - 29 с.

11. Студеникин М.Я., Корюкина И.П., Репецкая М.Н. и др. Фоновые состояния у детей: Учеб. пособие. - Пермь, 2002. - 75 с.

12. Рахит: пособие для врачей: / Ф.П. Романюк и др. - СПб, 2002 - 61 с.

13. Ревелл П.А. Патология кости, перевод с английского, Москва, 1993.

14. Франке Ю., Рунге Т. Остеопороз.- М., 1995.

15. Шиляев Р.Р., Чемоданов В.В., Рыбкин А.И. и др. Болезни детей раннего возраста: Руководство для врачей. - М.: МЕДпресс - информ, 2002. - 598 с.

Размещено на Allbest.ru

...