Клініко-інструментальні та біохімічні зіставлення стану серцево-судинної системи у дітей з природженими вадами серця

Размещено на http://www.allbest.ru/

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

ХАРКІВСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

КЛІНІКО-ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ТА БІОХІМІЧНІ ЗІСТАВЛЕННЯ СТАНУ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ З ПРИРОДЖЕНИМИ ВАДАМИ СЕРЦЯ

14.01.10 - педіатрія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук

ГОНЧАРЬ МАРГАРИТА ОЛЕКСАНДРІВНА

Харків - 2011

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Харківському національному медичному університеті МОЗ України.

Науковий консультант : доктор медичних наук, професор

СЕНАТОРОВА Ганна Сергіївна,

Харківський національний медичний університет

МОЗ України, завідувач кафедри педіатрії №1 і неонатології

Офіційні опоненти: - доктор медичних наук, професор

НАГОРНА Наталія Володимірівна,

Донецький національний медичний університет

ім. М. Горького МОЗ України, завідувач кафедри

педіатрії факультету інтернатури та

післядипломної освіти;

- доктор медичних наук, професор

ПАРХОМЕНКО Людмила Костянтинівна,

Харківська медична академія

післядипломної освіти МОЗ України,

завідувач кафедри підліткової медицини;

- доктор медичних наук, професор

БОГМАТ Людмила Феодосіївна,

ДУ «Інститут охорони здоров'я

дітей і підлітків АМН України",

керівник відділу кардіоревматології.

Захист відбудеться «22» квітня 2011 р. о 1000 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 64.600.04 при Харківському національному медичному університеті МОЗ України (61022, м. Харків, пр. Леніна, 4).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Харківського національного медичного університету МОЗ України (61022, м. Харків, пр. Леніна, 4).

Автореферат розісланий “21” березня 2011 р.

Учений секретар спеціалізованої вченої ради

д.мед.н., проф. Т.В. Фролова

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Природжені вади серця (ПВС) займають головне місце серед захворювань серця і судин у дітей раннього віку, домінуючи серед усіх можливих природжених вад розвитку. Останніми роками ПВС посіли перше місце серед причинних факторів дитячої смертності, що дає підставу вважати поліпшення допомоги дітям із природженими вадами серця реальним шляхом до її зниження в Україні. Проблема вдосконалення діагностики, доопераційного лікування, своєчасної хірургічної корекції ПВС та післяопераційної реабілітації пацієнтів є найактуальнішою серед напрямків розвитку дитячої кардіологічної та кардіохірургічної служби в Україні (І.М.Ємець, 2009, 2010, О.П. Волосовець, 2007, 2010; Н.В. Нагорна, 2009).

Ефективність хірургічного лікування природжених вад серця на сучасному етапі досягає 95-97%, тобто набагато випереджає результати, що досягнуті при лікуванні інших хвороб. У той же час реальним на сьогодні є факт, що діти з ПВС, яким хірургічне лікування зберігає життя, у подальшому можуть стати контингентом, що формує дитячу інвалідність (В.О. Кондратьєв, 2005). За експертними оцінками, кількість дітей-інвалідів віком до 16 років в Україні у найближчі 5 років може збільшитися вдвічі. Вочевидь виникає не тільки медична, але й соціальна проблема, яка потребує свого вирішення (Л.К. Пархоменко, 2010). Необхідні ефективні заходи щодо поліпшення здоров'я та тривалості життя прооперованих пацієнтів (Л.Ф. Богмат, 2009). Актуальним є визначення особливостей серцевої недостатності у дітей із природженими вадами серця, вивчення частоти систолічної та діастолічної міокардіальної дисфункції з метою її доклінічної діагностики.

У результаті комплексного обстеження дітей, які були прооперовані з приводу ПВС, доведено, що 52,0% з них мають резидуальні зміни з боку серцево-судинної системи після операції, що потребує індивідуальної тривалої реабілітації (Л.А. Бокєрія, 2008; Г.С. Сенаторова та співавт., 2008, 2010).

Також відомо, що через 1 рік після оперативного лікування дорослих хворих із вадами серця І функціональному класу NYНA відповідає 90,0% пацієнтів, через 10 років - тільки 56,0% (М.Ф. Зіньковский, 2006, 2008).

Отже, вирішення проблеми доопераційного спостереження за дітьми з ПВС, розробка додаткових критеріїв, за допомогою яких можна буде прогнозувати розвиток і прогресування ускладнень вади, визначення тактики спостереження, оптимальних строків оперативної корекції, диференційованого підходу до лікування та його оптимізації у таких пацієнтів є важливою й актуальною проблемою, що вимагає швидкого та якісного рішення (А.В. Зубаренко, 2004; М.М. Каладзе, 2008).

Недостатньо вивчені механізми формування СН після кардіохірургічної корекції ПВС, у тому числі не визначена роль ремоделювання міокарду та його можливого ушкодження серед чинників її розвитку (Л.Ф. Богмат, 2009). Не є достатньо вивченим взаємозв'язок процесів ремоделювання серця після кардіохірургічної корекції ПВС із розвитком аритмій серцевої діяльності у прооперованих пацієнтів (Н.В. Нагорна, 2008, 2009).

Узагальнюючи наведені факти, можна відмітити, що питання перебігу ПВС у дітей, прогнозування їх ускладнень, механізми розвитку та прогресування міокардіальної дисфункції, серцевої недостатності, легеневої гіпертензії, ремоделювання міокарда при природжених вадах серця залишаються до теперішнього часу до кінця не з'ясованими та вимагають подальшого уточнення.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Робота виконувалася відповідно до комплексної науково-дослідної роботи кафедр педіатрії Харківського національного медичного університету за темою: «Медико-біологічна адаптація дітей із соматичною патологією в сучасних умовах». Дисертаційна робота є фрагментом комплексної НДР кафедри педіатрії №1 і неонатології Харківського національного медичного університету на тему: «Варіанти міокардіальної дисфункції в дітей з органічною та функціональною патологією серця», номер державної реєстрації: 0108U005225.

Здобувачем проведено вивчення джерел літератури, підбір хворих із природженими вадами серця, формування груп пацієнтів, дослідження стану серцево-судинної системи, проведення інструментальних досліджень; визначено характер структурно-функціональних змін серцево-судинної системи у доопераційному періоді та після кардіохірургічної корекції.

Мета дослідження: підвищення ефективності профілактики серцевої недостатності, диспансерного спостереження та реабілітації дітей із природженими вадами серця в доопераційному періоді та після кардіохірургічної корекції на підставі вивчення процесів ремоделювання серця, функціонального стану серцево-судинної системи, біомаркерів ушкодження міокарда та активності мозкового натрійуретичного пропептида; створення концепції розвитку серцевої недостатності та розробка на цій основі алгоритму її доклінічної діагностики.

Відповідно до мети було поставлено такі завдання:

1. Вивчити особливості перебігу та ускладнень найбільш поширених природжених вад серця у дітей.

2. Визначити частоту формування систолічної та діастолічної, ліво- та правошлуночкової міокардіальної дисфункції у дітей із природженими вадами серця.

3. Визначити зміни рівня мозкового натрійуретичного пропептиду як маркера доклінічної серцевої недостатності у дітей із природженими вадами серця.

4. Визначити зміни рівня тропоніну І як біохімічного маркера ушкодження міокарда у пацієнтів із природженими вадами серця, проаналізувати його взаємозв'язок зі ступенями тяжкості серцевої недостатності, легеневої гіпертензії та обґрунтувати доцільність використання його дослідження в процесі клінічного спостереження та диспансерного нагляду.

5. Дослідити та проаналізувати вираженість і варіанти ремоделювання серця у прооперованих пацієнтів із природженими вадами серця та їх взаємозв'язок з функціональним станом міокарда.

6. Розробити комплекс засобів оцінки функціонального стану серцево-судинної системи з урахуванням провідних клінічних симптомів, морфофункціональних ознак, наявності діастолічної та систолічної дисфункції міокарда, плазмової концентрації кардіальних біомаркерів.

7. Розробити алгоритм доклінічної діагностики серцевої недостатності у дітей раннього віку з природженими вадами серця із використанням оригінальної експертної системи для визначення функціонального стану серцево-судинної системи.

8. Обґрунтувати напрямки синдромно-патогенетичної реабілітації прооперованих дітей із природженими вадами серця з урахуванням отриманих результатів дослідження й оцінки якості життя; запропонувати рекомендації щодо оптимізації диспансерного нагляду.

Об'єкт дослідження: природжені вади серця у дітей.

Предмет дослідження: структурно-функціональні зміни серцево-судинної системи, міокардіальна дисфункція, біохімічні маркери ушкодження міокарда та серцевої недостатності у пацієнтів із природженими вадами серця.

Методи дослідження: загальноклінічні, інструментальні, біохімічні, імуноферментні; клініко-аналітичні, інформаційні та статистичні.

Наукова новизна одержаних результатів. Уперше на основі інтегральної клініко-інструментальної та біохімічної оцінки стану серцево-судинної системи, аналізу взаємозв'язків рівню кардіальних біомаркерів із морфофункціональними параметрами серця та показниками центральної гемодинаміки встановлено клініко-гемодинамічні варіанти серцевої недостатності у дітей із природженими вадами серця.

Уперше досліджено частоту міокардіальної дисфункції шлуночків та її варіанти у дітей із природженими вадами серця у доопераційному періоді та після кардіохірургічної корекції; обґрунтована доцільність визначення міокардіальної дисфункції на доклінічній стадії серцевої недостатності з метою призначення індівідуальної терапії для попередження її прогресування, клінічної маніфестації та інвалідізації хворих.

Встановлено особливості клініко-параклінічних проявів серцевої недостатності у дітей раннього віку з природженими вадами серця, що належать до різних гемодинамічних груп; обґрунтовано і запропоновано розподіл пацієнтів на функціональні класи за допомогою розробленої шкали, яка включає додаткові критерії визначення функціонального стану серцево-судинної системи.

Уперше у дітей із природженими вадами серця на підставі систематизації їх клініко-інструментальної характеристики розроблено прогностичну експертну систему визначення функціонального стану серцево-судинної системи.

Доведено наявність ушкодження кардіоміоцитів на тлі гемодинамічних порушень та їх взаємозв'язок зі ступенями тяжкості серцевої недостатності й легеневої гіпертензії у дітей із природженими вадами серця. Обґрунтовано доцільність використання біомаркерів в оцінці клінічного стану пацієнтів та у якості додаткових критеріїв для визначення тактики індивідуального диспансерного спостереження.

Розроблені критерії оцінки функціонального стану серця у дітей після кардіохірургічної корекції природжених вад серця з урахуванням варіантів ремоделювання міокарда, формування систолічної та діастолічної дисфункції шлуночків, наявності резидуальних станів, що дозволяє найбільш об'єктивно та якісно визначати комплекс реабілітаційних заходів.

Наукова новизна результатів підтверджена 3 деклараційними патентами України на корисну модель: пат. 40574 Україна, МПК G01N 33/00. Спосіб оцінки ефективності терапії серцевої недостатності у дітей з природженими вадами серця / Гончарь М.О., Сенаторова Г.С., Страшок О.І. (UA); заявник і патентовласник Харківський державний медичний університет (UA). - З. № u200900333; заявл. 19.01.2009; опубл. 10.04.2009, Бюл. № 7; пат. 41599 Україна, МПК G01N 33/00. Спосіб визначення показань до хірургічного лікування дітей з вродженими вадами серця, ускладненими легеневою гіпертензією / Гончарь М.О., Сенаторова Г.С., Страшок О.І. (UA); заявник і патентовласник Харківський державний медичний університет (UA). - З. № u200900621; заявл. 28.01.2009; опубл. 25.05.2009, Бюл. № 10; пат. 70259 A Україна, МПК A61B 8/00, A61B 8/14, A61B 10/00. Спосіб діагностики варіанту серцевої недостатності у дітей / Сенаторова Г.С., Бойченко А.Д., Гончарь М.О. (UA); заявник і патентовласник Харківський державний медичний університет (UA). - З. № 20031213417; заявл. 31.12.2003; опубл. 15.09.2004, Бюл. № 9.

Практичне значення одержаних результатів. У результаті проведених досліджень встановлено можливість доклінічної діагностики серцевої недостатності у дітей із природженими вадами серця на основі визначення порушень систолічної та діастолічної функції шлуночків за допомогою метода доплерехокардіографії та визначення рівню мозкового натрійуретичного пропептиду.

У якості додаткових критеріїв при визначенні індивідуального диспансерного спостереження і реабілітаційних заходів рекомендовано використовувати показники плазмової концентрації тропоніну І і мозкового натрійуретичного пропептиду, що дозволить покращити діагностику міокардіальної дисфункції та запобігти післяопераційним ускладненням, які пов'язані з незадовільним вихідним станом міокарда.

3апропоновано спосіб визначення ступеню порушень функціонального стану серцево-судинної системи пацієнтів за допомогою розробленої шкали оцінки стану дитини з природженою вадою серця, який сприяє об'єктивізації контролю за ефективністю медикаментозної терапії, індивідуалізіції диспансерного спостереження та реабілітації.

З метою вдосконалення динамічного спостереження пацієнтів із природженими вадами серця лікарями-педіатрами й дитячими кардіоревматологами запропоновано використання експертної системи для прогнозування функціонального стану серцево-судинної системи в дітей у доопераційному періоді та визначення доклінічних ознак серцевої недостатності.

Для пацієнтів після кардіохірургічної корекції природжених вад серця рекомендовано до практичного впровадження спосіб оцінки функціонального стану серцево-судинної системи з використанням спеціально розробленої шкали і відповідної експертної системи, що є зручним і об'єктивним засобом для тривалого динамічного спостереження в умовах дитячих кардіологічних відділень і поліклініки, дозволяє індивідуалізувати реабілітацію, визначити її ефективність.

Обґрунтовано обсяг і принципи синдромно-патогенетичної реабілітації пацієнтів після кардіохірургічної корекції природжених вад серця, яка спрямована на нормалізацію морфофункціонального стану серцево-судинної системи, лікування супутньої патології, нормалізацію психологічного стану дитини та родини в цілому.

Результати досліджень упроваджено в клінічну практику лікувальних установ м. Харкова і Харківської області, м. Дніпропетровська, м. Донецька, м. Євпаторії, м. Полтави, про що свідчать відповідні акти впровадження.

Основні наукові та практичні здобутки дисертаційної роботи включено в навчальний процес під час читання курсу лекцій і проведення практичних занять на кафедрах педіатричного профілю Харківського національного медичного університету МОЗ України.

Особистий внесок здобувача. Здобувачеві належить ідея дослідження, постановка та шляхи вирішення даної науково-прикладної проблеми, формування груп пацієнтів, проведення загальноклінічного та інструментального обстеження дітей із природженими вадами серця. Внесок здобувача також полягає у самостійному проведенні клінічного й інструментального обстеження дітей із природженими вадами серця. Здобувачем особисто виконано статистичне опрацювання даних, проаналізовано матеріал, здійснено аналіз та узагальнення результатів досліджень, що дозволило обґрунтувати висновки та практичні рекомендації, забезпечено впровадження наукових розробок у практичну діяльність лікувальних закладів.

Апробація роботи. Основні матеріали дисертації були предметом доповідей та обговорень на Всеукраїнських науково-практичних конференціях “Актуальні питання дитячої кардіоревматології” (Євпаторія, 26-28.04.2007, 17-19.04.2008, 23-24.04.2009, 14-15.04.2010), Республіканській науково-практичній конференції з міжнародною участю «Новые технологии в диагностике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний» (Феодосія, 30.09-03.10.2003), Обласних науково-практичних конференціях лікарів-педіатрів “Актуальні питання дитячої кардіоревматології” (Харків, 17.03.2004, 16.03.2005, 21.03.2007, 19.03.2008, 18.03.2009), VІІ, VІІІ Національних Конгресах кардіологів України (Дніпропетровськ, 21.09-24.09.2004; Київ, 02.10-05.10.2006); VI конгресі педіатрів України «Сучасні проблеми клінічної підіатрії», (Київ, 14.10-16.10.2009), Міжнародній НПК «Від малюка до дорослого: міждисциплінарні аспекти фундаментальної і практичної медицини», (Харків, 24.09-25.09.2009), ІІІ Всеросійському семінарі «Врожденные и приобретенные пороки сердца» (Архангельськ, 27.05-29.05.2003), першому Всеросійському з'їзді аритмологів (Москва, Росія, 16.06-18.06.2005), V Російському конгресі «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, Росія, 24.10-26.10.2006), Українській науково-практичній конференції з нагоди 115-річчя заснування кафедри педіатрії ХДМУ “Сучасна педіатрія. Проблеми та перспективи” (Харків, 18.01-19.01.2007), V, VІ Всеросійських Конгресах з міжнародною участю «Детская кардиология 2008, 2010» (Москва, Росія, 06.06-07.06.2008, 01.07-03.07.2010) Х Всеукраїнській науково-практичній конференції «Актуальні питання педіатрії» (Харків, 20.10-22.10.2008), на Четвертій Всероссійській конференції «Актуальные вопросы кардиологии: легочная гипертензия» (Москва, Росія, 06.03.2008); ХІV Всероссійському Конгресі кардіохірургів, (Москва, Росія, 12.07-13.07.2008); на VII, VIII, IХ Міжнародних слов'янских конгресах по електростимуляції та клінічній електрофізіології серця «Кардиостим», (Санкт-Петербург, Росія, 10.02-12.02.2006, 06.02-08.02.2008, 16.02-18.02.2010); на X Всеросійській Конференції по електростимуляції та клінічній електрофізіології серця (Санкт-Петербург, Росія, 16.02-18.02.2010); на VIII Конгресі Європейського товариства кардіологів «ESC Congress 2008» (Мюнхен, Німеччина, 30.08-03.09.2008), I Конгресі федерації педіатрів країн СНД «Дитина і суспільство: проблеми здоров'я, розвитку та харчування», (Київ, 19.05-21.05.2009).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 52 наукові праці, з них 25 статей, у тому числі 22 - у фахових наукових виданнях, рекомендованих ВАК України (9 - одноосібно), 3 патенти на корисну модель, 24 тези конференцій.

Обсяг і структура дисертації. Дисертація викладена державною мовою на 420 сторінках (359 основного тексту) машинопису та складається зі вступу, огляду літератури, шести розділів власних досліджень, заключної частини, висновків, практичних рекомендацій. Робота ілюстрована 72 рисунками, 117 таблицями. Перелік використаної літератури містить 387 джерел, з яких 182 - кирилічною графікою і 205 - латинською графікою, що складає 42 сторінки.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Об'єкт і методи дослідження. У дослідженні брала участь 801 дитина віком від 1 міс. до 17 років із природженими вадами серця (370 до операції і 431 після оперативної корекції), які знаходились на обстеженні та лікуванні в Обласному дитячому кардіологічному центрі м.Харкова. Усі досліджені були розподілені на групи за гемодинамічною належністю природженої вади серця (ПВС): зі збагаченням кровотоку в малому колі кровообігу (506); зі збідненням кровотоку в МКК (110), з незміненим кровотоком у МКК (185 дітей); а також у залежності від того, чи була проведена оперативна корекція вади: до оперативної корекції, після оперативної корекції.

Предметом дослідження були клінічні, структурно-функціональні, біохімічні зміни серцево-судинної системи в пацієнтів із ПВС, предиктори прогресування та розвитку ускладнень, прояви та варіанти міокардіальної дисфункціїї в до- та післяопераційному періодах спостереження. Програма дослідження передбачала проведення клінічного обстеження дітей порівнюваних груп, інструментальні та параклінічні дослідження функціональних особливостей серцево-судинної системи, ускладнень ПВС; визначення активності кардіальних біомаркерів; клініко-аналітичного, інформаційного та статистичного аналізу.

Оцінка стану пацієнта передбачала повне фізикальне обстеження та лабораторно-інструментальне дослідження для верифікації діагнозу. Комплекс додаткових параклінічних методів обстеження складено за наказами МОЗ України №362 від 19.07.2005, №436 від 31.08.2004, № 627 від 03.11.2008 «Про затвердження Протоколів діагностики та лікування кардіоревматологічних хвороб у дітей»; за «Протоколом надання медичної допомоги хворим з вродженими вадами серця»: наказ МОЗ України від 03.07.2006 №436. Контрольну групу склали 70 здорових дітей, репрезентативних за віком (р > 0,05) та статтю (р > 0,05), для порівняння показників діастолічної функції шлуночків, визначення толерантності до фізичного навантаження та дослідження якості життя.

Систолічна функція лівого шлуночка оцінювалася за методами Teicholtz і Simpson; притокового відділу правого шлуночка - за методом Simpson; діастолічна функція шлуночків - на основі аналізу трансмітрального і транстрикуспідального потоків доплерівським методом. При проведенні дослідження використовували переважно індексовані параметри, з яких найбільш зручним був перерахунок показиків на 1 м2 поверхні тіла (Sт). Для визначення функціональних можливостей ССС в умовах фізичного навантаження та для оцінки варіабельності серцевого ритму проводили функціональні проби за допомогою ЕКГ-діагностичного комплексу з велоергометричною системою «CardioLab2000» (ХАИ-МЕДИКА, м. Харків), і на апараті ВЕМ-134 (Україна). Функціональну пробу за Н.А. Шалковим або тест ходьби по рівній поверхні упродовж 6 хвилин використовували для хворих із протипоказаннями до проведення ВЕМ.

Верифікація серцевої недостатності здійснювалася відповідно до класифікації, що була затверджена VI Національним Конгресом кардіологів України (2000 р.); класифікації СН для пацієнтів дитячого віку Н.О. Бєлоконь (1987 р.), з урахуванням даних ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure (update 2008). Верифікація синдрому легеневої гіпертензії здійснювалася відповідно до класифікації В.І. Бураковського (1980) і за даними Guidelines for the diagnosis and treatment of Pulmonary Arterial Hypertension (Compendium of abridged ESC Guidelines // ESC Committee for Practice Guidelines, 2008).

Плазмова концентрація тропоніну І («DAI», США) досліджена у 160 пацієнтів із ПВС імуноферментним методом з використанням аналізатора імуноферментного автоматичного «Labline-90». До аномальних показників ТnІ відносили його концентрацію в плазмі крові, вищу за 0,5 нг/мл. Плазмова концентрація мозкового натрійуретичного пропептиду ("Bіomedіka", Німеччина) досліджена у 88 пацієнтів імуноферментним методом з використанням імуноферментного автоматичного аналізатора «Labline-90».

Для статистичної обробки отриманих результатів використовувався пакет програм обробки даних загального призначення Statistica for Windows версії 6.0, а також пакет аналізу Microsoft Office Excel. Розподіли всіх проаналізованих кількісних показників вірогідно відрізнялися від нормального (критерій Колмогорова-Смирнова), тому для їхньої характеристики використовувалися медіана (Me), верхній (UQ) і нижній (LQ) квартілі. Для опису якісної варіації традиційно використовували визначення частоти ознаки. Для визначення розходжень між групами й оцінки міри залежності між перемінними використовувалися непараметричні методи статистики - коефіцієнт рангової кореляції Спірмена, ц та медіанний тест. Для виявлення природного розподілу мозкового натрійуретичного пропептиду на непересічні класи (кластери) використовувався кластерний аналіз, критерій Манна-Уітни, t-тест, коефіцієнт кореляції Спірмена та багатомірний регресійний аналіз.

Для з'ясування сутності процесів, що характерні для пацієнтів, які були віднесені до кластерів із підвищеними значеннями проМНУП та ТnІ, був використаний статистичний апарат множинної регресії, призначення якого складається в аналізі зв'язку між декількома незалежними змінними (називаними також регресорами або предикторами) і залежною змінної (показником проМНУП).

Використовували методи варіаційної статистики (Є.В. Гублер, 1990) для визначення середньої арифметичної М, середньої помилки середньої арифметичної величини m, критерій вірогідності t, значення вірогідності р. Різницю між порівнюваними показниками визначали вірогідною при значенні p < 0,05.

Результати особистих досліджень та їх обговорення. Для вирішення поставлених задач проведено обстеження пацієнтів з природженими вадами серця у віці від 1 місяця до 17 років, серед яких було 370 (46,2%) хворих до оперативного лікування та 431 (53,8%) після кардіохірургічної корекції вади. Серед обстежених превалювали хлопчики (471 (58,8%) проти 330 дівчаток (41,2%)). Серед пацієнтів було 38,2% дітей раннього віку (119 (14,9%) першого року життя та 187 (23,3%) - від 1 до 3 років); 29,7% - у віці від 4 до 7 років; 12,2% - від 8 до 13 років і 19,9% підлітків. У результаті аналізу структури природжених вад серця у 506 (63,2%) досліджених встановлено діагноз ПВС зі збагаченням малого кола кровообігу, у 185 (23,1%) - ПВС зі збідненням МКК і у 110 (13,7%) діагностовано ПВС із незміненим кровотоком у малому колі кровообігу. Термін післяопераційного спостереження коливався від 6 міс. до 16 років; найбільшу групу складали пацієнти з тривалістю післяопераційного катамнезу до 3 років (57,3%).

Аналіз анамнестичних даних пацієнтів свідчив про наявність у дітей із ПВС несприятливих пренатальних факторів (52,4%); у 27,7% дітей із ПВС родичі 1-2 ступеню спорідненості мали захворювання ССС.

При об'єктивному обстеженні до операції дисгармонійний фізичний розвиток виявлено в 32,4% обстежених (переважно за рахунок відставання в масі тіла); 4,2% дітей із ПВС мали затримку психо-мовного розвитку.

Встановлено, що найчастішим ускладненням перебігу природжених вад серця є синдром серцевої недостатності, що був виявлений у 79,4% пацієнтів до операції. Після оперативної корекції вади частота СН вірогідно знижується (43,8%, р < 0,01), у тому числі І ст. - 21,9% (р < 0,05); ІІА ст. - 20,3% (р < 0,01); ІІБ-ІІІ ст. - 1,6% (р < 0,001). Встановлено прямий кореляційний зв'язок між наявністю супутньої патології та ступенем СН (r = +0,36; p = 0,004). Так, у пацієнтів із ПВС, що ускладнені серцевою недостатністю, у порівнянні з дітьми з неускладненим перебігом ПВС, значно частіше визначаються перинатальна ішемічно-гіпоксична патологія ЦНС (87,5%, р < 0,01), множинні природжені вади розвитку (37,5%, р < 0,001), хромосомні аномалії (37,5%, р < 0,001).

Вивчення впливу різних варіантів патологічної гемодинаміки, що обумовлені ПВС, на особливості клінічних проявів СН було здійснено у 506 дітей із ПВС зі збагаченням МКК (279 (55,2%) хлопчиків і 227 (44,8%) дівчаток; 254 (50,2%) хворих до оперативної корекції вади і 252 (49,8%) - у віддалені терміни післяопераційного спостереження). До оперативної корекції вади синдром серцевої недостатності виявлено у 59,3% пацієнтів (І ст. - 29,4%; ІІА ст. - 35,3%; ІІБ-ІІІ ст. - 14,7%). У дітей із маніфестною СН виявлено несприятливий преморбідний фон: патологію акушерського анамнезу (50%), патологічний перебіг пологів (50%), недоношеність (37,5%). Означена патологія частіше діагностувалася в пацієнтів, у яких СН розвинулась у перші місяці життя (р < 0,05).

Встановлено, що СН розвивається субклінічно, частіше починаючись із виникнення лівошлуночкової дисфункції. Особливо часто у цієї категорії дітей СН маніфестує на тлі гострих інтеркурентних захворювань - дитячих інфекцій, ГРВІ, бронхітів, пневмоній (75,5%); має прогредієнтний перебіг.

Аналіз даних клініки підтверджував зростання частоти симптомів (ЧСС (р < 0,001), задишки (р < 0,01), утруднення при годуванні (р < 0,01), пітливості (р < 0,05), стомлюваності (р < 0,01)) з прогресуванням синдрому СН від І до ІІБ ступеня важкості.

При аналізі морфофункціональних параметрів серця у пацієнтів із ПВС зі збагаченням МКК у доопераційному періоді спостереження в залежності від ступеню тяжкості СН було виявлено, що показники фракції викиду ЛШ навіть у дітей із СН ІІА ст. дорівнювали віковій нормі та складали 60,2±2,13%, у той же час вірогідно відрізняючись від середнього значення в групі дітей без СН (р < 0,05). Тільки у пацієнтів із СН ІІБ ст. ФВ ЛШ була вірогідно нижчою за норму (53,2±4,51%, р < 0,05). Тобто у дітей із ПВС, що супроводжуються перевантаженням МКК, у разі виникнення гострих інтеркурентних захворювань можуть швидко розвинутись ознаки лівошлуночкової СН, коли переважає не стільки зниження серцевого викиду, скільки перевантаження малого кола кровообігу. У 100% пацієнтів із септальними дефектами, СН І ст., фракція викиду ЛШ була в межах норми або навіть підвищеною (73,2±3,7%).

Вищевикладене обтяжує ранню діагностику СН у пацієнтів із ПВС, адже систолічна функція ЛШ може довготривало зберігатися неушкодженою з наступним стрімким розвитком синдрому гострої серцевої недостатності. Тривале збереження ФВ на нормальному рівні є типовим для пацієнтів із септальними дефектами, коли особливості руху міжпередсердної перетинки поряд із гіперактивацією симпатоадреналової системи тривало підтримують названий показник у межах вікової норми. У дітей із ПВС, до складу яких входить септальний дефект, фракцію викиду недоцільно вважати найважливішим інтегральним показником насосної функції шлуночків. У той же час, гіперактивація стінок шлуночків не призводить до ефективного збільшення ударного об'єму, він має тенденцію до зменшення (р < 0,05), адже за наявності патологічного транссептального сполучення обсяг ліво-правого шунтування також зростає, і частина крові з ЛШ потрапляє не в аорту, а у порожнину ПШ і далі в мале коло кровообігу. Навіть за наявності вірогідного збільшення ЧСС (р < 0,001) по мірі зростання ступеня тяжкості СН і збільшення швидкості скорочення волокон міокарда ЛШ, хвилинний об'єм кровоплину поступово зменшується (р < 0,001). Також знижується показник % скорочення задньої стінки ЛШ (р < 0,01) у пацієнтів із СН ІІА-Б ст., котрий в групі пацієнтів із СН І ст. ще є підвищеним (p < 0,001).

При дослідженні стану скоротливості правого шлуночка у пацієнтів із різними ступенями СН виявлено, що ФВ ПШ при СН І ст. залишається нормальною або підвищується (60,7±3,1% при нормі 52,1±2,7%); у хворих із СН ІІА-Б ст. ФВ ПШ прогресивно знижується (р < 0,05). Можливо, саме складний механізм побудови міокарда та скорочень ПШ у поєднанні з перевантаженням об'ємом при септальних і комбінованих вадах обумовлює меншу, ніж стосовно ЛШ, ефективність механізмів компенсації за рахунок активації нейрогуморальної ланки у дітей із СН І ст. [54,65] Виявлено вірогідне збільшення об'єму ПШ у хворих із СН ІІБ ст. (p < 0,05).

Таким чином, систолічна дисфункція в групі дітей із ПВС зі збагаченням МКК до оперативної корекції формується в умовах хронічного перевантаження серця обємом, гіперволемії малого кола, підвищення тиску в легеневій артерії. Виснаження компенсаторних механізмів відбувається після тривалої гіперактивації нейрогуморальних систем, часто провокується гострими інтеркурентними захворюваннями. Тому респіраторні порушення у дітей із ПВС (виникнення і посилення задишки, вологі хрипи в легенях) слід перш за все диференціювати з проявами СН. На ранніх етапах СН компенсаторні механізми забезпечують підтримку нормального ХОК і тиску в порожнинах серця у спокої та навіть при легкому фізичному навантаженні. У подальшому настає зрив компенсації, відбувається недостатнє збільшення ХОК, УО та ФВ, підвищення КДО та КСО шлуночків (р < 0,01). У стадії тяжкої декомпенсації збільшення КДО та КДР шлуночків має місце і в спокої. Вірогідно вищий показник індексу маси міокарда у дітей із більш тяжкою СН (p < 0,05) свідчить про неспроможність навіть компенсаторної гіпертрофії тривало підтримувати скоротливу спроможність міокарда за дії будь-якого стресового фактора на організм дитини з ПВС.

Доведено, що при ПВС із вираженою гіперволемією МКК недостатність кровообігу може бути обумовлена гіперкінетичним перевантаженням ПШ у зв'язку з високою легеневою гіпертензією. Отримані дані підтверджують значущість підвищення тиску в ЛА і судинах легенів як чинника розвитку СН у пацієнтів із гіперволемією МКК: встановлено прямий кореляційний звязок між середнім тиском у легеневій артерії та ступенем СН (r = +0,59, p = 0,003).

Встановлено, що у 44,1% дітей раннього віку з ПВС зі збагаченням малого кола кровообігу розвивається легенева гіпертензія, в тому числі у 30,8% - помірна (група 1), у 13,3% - висока гіпертензія легеневої артерії (група 2).

Виявлено, що ЛГ розвивається переважно в дітей із КПВС (80%) (повна форма АВК, комбінація септальних дефектів із ВАП, коарктацією аорти). Виявлені при клінічному обстеженні у пацієнтів із ВГЛА симптоми не були специфічними, клінічна діагностика ЛГ викликала утруднення на першій стадії її формування, особливо за наявності проявів СН.

Оскільки ізометрична гіперфункція у хворих із легеневою гіпертензією призводить до розвитку гіпертрофії міокарда шлуночків як компенсаторного механізму, напруження серцевого м'яза тривало підтримує скоротливу функцію міокарда на задовільному рівні. Доведено, що декомпенсація серця у таких хворих починається з порушення діастолічної функції шлуночків. Діастолічну дисфункцію правого шлуночка у хворих із ВГЛА ми діагностували вірогідно частіше, ніж у дітей із нормальним тиском у легеневій артерії (p < 0,05); превалював І тип діастолічної дисфункції міокарда. У пацієнтів із ВГЛА частота порушень діастолічного наповнення ПШ досягала 100% у доопераційному періоді та 56,8% - після кардіохірургічної корекції вади з формуванням переважно рестриктивного типу дисфункції у 47,4%.

При ДЕхоКГ-обстеженні зміна форми потоку у виносному тракті ПШ і легеневій артерії зафіксована у пацієнтів обох груп, трикуспідальна регургітація - у 72,9% і 100% обстежених відповідно. Показник середнього тиску в легеневій артерії складав 42,0±6,7 мм рт.ст. у дітей із помірною ЛГ і 68,0±9,2 мм рт.ст. - з високою (p < 0,05). Дилатація ПШ виявлена у 89,2% і 100%, гіпертрофія стінки ПШ - у 40,5% і 87,5%, порушення руху МШП - у 16,2% і 75,0 % відповідно.

Середній вік серед 252 пацієнтів із ПВС, гіперволемією МКК у віддаленому періоді після хірургічної корекції склав 8,2±0,4 роки; маса тіла 30,1±1,23 кг, зріст 126,1±2,4 см, систолічний артеріальний тиск 105,8±0,78 мм рт.ст.; діастолічний артеріальний тиск 59,6±0,45 мм рт.ст, що відповідало віковій нормі. Затримка фізичного розвитку діагностувалася втричі рідше, ніж до операції, виявлялася переважно у пацієнтів із СН ІІА ст. (р < 0,01).

Середній вік проведення хірургічної корекції склав 4,13±0,82 р. Одразу радикально були прооперовані 89,5% пацієнтів. Операція звужування легеневої артерії передувала радикальній у 12 дітей із ВГЛА (5,6%).

Після кардіохірургічної корекції стан пацієнтів покращився, однак 99 (39,3%) дітей пред'являли різноманітні неспецифічні скарги. Клінічні ознаки СН виявлені у 18,3% прооперованих, з них тільки в 5,8% з ізольованими ДМШП, у той же час прояви СН відмічено в 41,1% дітей, які були прооперовані з приводу КПВС. У післяопераційному періоді між дітьми без проявів серцевої недостатності та з маніфестною СН встановлено вірогідні відмінності за показниками віку, в якому проводилась оперативна корекція вади (2,02±0,23 проти 5,05±0,64 р., р < 0,001).

Аналіз морфофункціонального стану ССС до та після операції дозволив встановити вірогідні розбіжності між ДЕхоКГ-показниками (градієнтом тиску між лівим і правим шлуночками (p < 0,001), середнім тиском у легеневій артерії (p < 0,001), градієнтом тиску на клапані ЛА (p < 0,001) та ін.); констатоване припинення патологічного шунтування через дефект у 85,8% прооперованих. Це свідчить на користь ефективності кардіохірургічної корекції в обстежених пацієнтів.

У той же час, відмічалося збільшення частоти регургітації на клапані легеневої артерії (47,2% проти 29,5%, p < 0,05) за рахунок збереження її підклапанної дилатації у частини хворих, на трикуспідальному клапані (40,1% проти 22,5%, p < 0,05), що було пов'язано переважно з особливостями кардіохірургічної методики усунення ДМШП. Звертало увагу порушення адекватного синхронного руху стінок ЛШ (невизначений рух МШП після пластики ДМШП у 17,5%). Частота парадоксального руху МШП, навпаки, зменшувалася з 18,9% до 9,9% після усунення дефекту. Встановлена залежність формування парадоксального руху МШП від наявності гіпертрофії міокарда (p < 0,01 відносно показника ІММ у дітей із наявністю або відсутністю парадоксального руху), що підтверджує доцільність раннього, ще до розвитку значної гіпертрофії, оперативного лікування ПВС.

У віддаленому катамнезі після операції порушення систолічної функції лівого шлуночка встановлено в 43,4%, правого - в 47,4% обстежених, що перевищувало частоту клінічно маніфестованої СН (18,3%).

Встановлено, що в результаті хірургічної корекції ПВС зі збагаченням МКК у пацієнтів змінюється геометрія камер серця, їх об'єми та лінійні розміри внаслідок нормалізації кардіогемодинаміки. Вірогідне зменшення КДІ ЛШ (p < 0,05) відбувається досить швидко після тривалого функціоновання серця у патологічному гемодинамічному режимі; протягом першого року після корекції шлуночки адаптуються до іншого варіанту навантаження. В основі формування систолічної дисфункції у 28,7% прооперованих дітей лежить гіподинамічний тип центральної гемодинаміки, що розвивається внаслідок зниження скоротливої здатності функціонально непідготовленого ЛШ. Нами виявлено зменшення показників скорочувальної та насосної функцій (ФВ, р < 0,05 при визначенні за Teicholtz, р < 0,001 при визначенні за Simpson; Vcf, р < 0,01), а також зниження СІ (р < 0,01), помірне зниження УІ (р < 0,01) у післяопераційному періоді.

Значний відсоток систолічної дисфункції мали пацієнти, які були прооперовані у віці старше 1 року, з транспульмональною і трикуспідальною регургітацією 1-2 ступеню, решунтуванням ДМШП, дилатацією порожнини шлуночків (158±34% від норми), гіпертрофією стінок шлуночків.

Гіпердинамічний тип центральної гемодинаміки зафіксовано в 37,1% обстежених у післяопераційному періоді. Він формувався у пацієнтів із помірно збільшеною порожниною шлуночків (не більше 29,1±4,16% понад вікову норму) і підтримувався за рахунок механізму Франка-Старлінга. Лише у 34,2% дітей після корекції ПВС було зафіксовано нормодинамічний режим центральної гемодинаміки. Отримані дані свідчать про те, що у віддаленому періоді після операції зростають об'ємні показники правого шлуночка - КДО і КСО (p < 0,01), УІ вірогідно не змінюється, як і середні показники фракції викиду ПШ; систолічна функція зберігається в межах норми. Систолічна дисфункція ПШ діагностована в пацієнтів із КПВС, що були ускладнені ЛГ і серцевою недостатністю тяжкого ступеня в доопераційному періоді (100%). Виявлені зміни співвідношення Е/А трансмітрального і транстрикуспідального кровоплину (р < 0,01) після операції підтверджують наявність порушень діастоли рестриктивного типу.

Таким чином, у доопераційному періоді у пацієнтів з ПВС із гіперволемією МКК превалює І тип (уповільненого розслаблення) діастолічної дисфункції (25,6% лівого та 53,5% правого шлуночків), що вважається енергозалежним і реалізується за недостатньої кількості вільних макроергів у скоротливому міокарді. У післяопераційному катамнезі частота діастолічної дисфункції ЛШ І і ІІ типу вірогідно зменшується, але значно зростає частота рестриктивних порушень діастоли ЛШ (ІІІ тип), досягаючи 40,1% у віддаленому катамнезі спостереження.

Частота діастолічної дисфункції ПШ до операції (53,1% переважно І типу), також вірогідно знижувалася після корекції вади (18,8%, р < 0,01). Встановлені кореляційні звґязки між наявністю діастолічної дисфункції ЛШ і ЧСС (r = +0,52), гіпертрофією міокарда ЛШ (r = +0,56), порушеннями провідності (r = +0,34) є важливими для розуміння прогнозу щодо повної нормалізації стану ССС у прооперованих пацієнтів і обґрунтовують доцільність вивчення діастолічної функції як раннього маркера доклінічної СН та проведення реабілітації у віддаленому післяопераційному періоді. Останнє особливо актуально за умови наявності трансклапанної регургітації (46,6%), решунтування дефектів МШП (14,3%), наявність яких сприятиме прогресуванню ремоделювання серця, асинергії скорочень міокарда ЛШ (18,7%) у прооперованих пацієнтів, у тому числі в дітей із малими аномаліями розвитку серця (30,9%).

Після оперативної корекції вади з гіперволемією МКК звертали увагу зміни показників ФВ ЛШ (р < 0,05), серцевого індекса (р < 0,01), % скорочення задньої стінки ЛШ (р < 0,05) і Vcf-1(р < 0,001), що були вірогідно нижчі від значень у групі дітей без СН. Якщо до операції підвищення СТЛА по мірі прогресування серцевої недостатності поєднувалося з наявністю значущого кореляційного звя'зку між середнім тиском у легеневій артерії та ступенем СН ( r = +0,59), то після операції цей зв'язок вже не був значущим ( r = +0,17).

Встановлено зменшення частоти легеневої гіпертензії після оперативного лікування з 59,3% до 18,3%. Після радикальної хірургічної корекції ПВС у 100% дітей із помірним підвищенням тиску в легеневій артерії відбувається його нормалізація протягом 3 місяців після операції. У пацієнтів із ВГЛА тиск у легеневій артерії нормалізується довше, протягом року (82,2%), або зберігається підвищеним у віддаленому катамнезі (18,8%).

Встановлено, що всі діти з резидуальною ЛГ були прооперовані у віці старше 1 року з приводу КПВС, ускладнених СН ІІБ ст. і високою ЛГ. Протягом 12 міс. після операції в них відзначалися рецидивуючі бронхіти з затяжним перебігом, що підтверджує несприятливий вплив резидуальної ЛГ на стан здоров'я прооперованих хворих. Тобто проблеми, що пов'язані з розвитком синдрому ЛГ, можуть мати наслідки навіть після корекції ПВС.

Під нашим спостереженням перебувало 12 дітей у віці від 1,5 до 11 міс. після проведення операції звужування легеневої артерії як паліативного етапу лікування природжених вад серця зі 100%-вою ЛГ. У всіх пацієнтів даної групи тиск у легеневій артерії через 3-6 міс. після операції її звужування не перевищував 50% від системного, градієнт тиску на манжеті легеневої артерії дорівнював 59,7±9,5 мм рт.ст. (р < 0,01). Стан пацієнтів значно поліпшився, збільшилася маса тіла, зменшилися прояви СН. У той же час після проведення ОЗЛА були зареєстровані порушення серцевого ритму (у 2 - пароксизмальна тахікардія, в 1 - фібриляція передсердь), діастолічна міокардіальна дисфункція правого шлуночка в 6, обструктивні бронхіти в 4 дітей.

Отримано докази значних змін морфофункціонального стану правого шлуночка в дітей, які були прооперовані з приводу ПВС, ускладнених ВГЛА. Ремоделювання ПШ виявлялося не тільки за умови збереження проявів резидуальної ЛГ, але й навіть за нормацізіції тиску в легеневих судинах після операції, коли в анамнезі мала місце ВГЛА.

Отримано вірогідні відмінності показників розміру ПП (р < 0,05), індексу його сферичності (р < 0,05), об'ємних карактеристик ПШ (р < 0,05), показників індексу Теі у пацієнтів із легеневою гіпертензією (р < 0,05). Доведена залежність індексу маси міокарда від ступеню транспульмональної та трикуспідальної регургітації у прооперованих пацієнтів (p < 0,05).

Формування порушень діастоли ПШ у періоді активного і пасивного розслаблення у дітей із ВГЛА призводить до формування діастолічної дисфункції перевжно рестриктивного типу у значної частини пацієнтів із легеневою гіпертензією (p < 0,05). У цих хворих різні варіанти міокардіальної дисфункції ЛШ та ПШ передують клінічній маніфестації серцевої недостатності та за частотою перевищують частоту аналогічних порушень у хворих без ЛГ.

При дослідженні функціонального стану серцево-судинної системи у 185 дітей із ПВС зі збідненням МКК (серед 185 обстежених було 130 (70,2%) хлопчиків і 55 (29,8%) дівчаток, у тому числі 58 (31,3%) хворих до оперативної корекції вади і 127 (69,7%) у віддалені терміни післяопераційного спостереження) було встановлено, що середній вік пацієнтів до оперативної корекції складав 0,75±0,23 р., середній зріст 68,12±4,32 см, вага - 8,19±1,77 кг, поверхня тіла - 0,37±0,05 м2. Маса при народженні дорівнювала 3180±188 г, але у подальшому на першому році життя у 27 (46,5%) хворих (переважно з наявністю ціаноза) швидко прогресувала гіпо-трофія. Затримка фізичного і психічного розвитку у пацієнтів із гіповолемією МКК до дооперації частіше констатована у дітей із клінічними проявами СН (р < 0,05).

Поліцитемія, що розвинулася внаслідок хронічної гіпоксії, довготривало (протягом місяців і навіть років) зберігалася після оперативної корекції у 38,2% дітей (p < 0,05). Для хворих раннього віку зі збідненим кровотоком у МКК були характерними ЕКГ-ознаки гіпертрофії ПШ (84,5%), реполяризаційні порушення (91,4%), ознаки гіпоксії міокарда. Патологічні зміни ЕКГ сягали 100% у групі з СН ІІА ст. Наявність природженої структурної патології серця, що призводить до перевантаження тиском або об'ємом, а також до змін у міокарді на тлі тривалої гіпоксемії, що пов'язана з ПВС «синього» типу, викликає електричну нестабільність міокарда і сприяє виникненню аритмій у 22,4%. Розвиток порушень серцевого ритму також потенціюють зміни з боку ЦНС перинатального походження, що були виявлені у 75% пацієнтів із тетрадою Фалло.

У 89,6% хворих із ПВС зі збідненням МКК діагностована серцева недостатність (І ст. у 32,7%; ІІА ст. - 43,1%; ІІБ-ІІІ ст. - 13,8% пацієнтів); у 10,3% зафіксовані ядухо-ціанотичні напади; у 46,5% - затримка темпів психомоторного розвитку.

Клінічні прояви СН у хворих із ПВС, гіповолемією МКК, обструкцією ВВПШ мають деякі особливості, які пов'язані з симптомами зниженого серцевого викиду. Останнє відбувається у зв'язку зі зменшенням порожнини ЛШ внаслідок гемодинамічного перевантаження та збільшення ПШ. До клінічних симптомів СН віднесені: знижений пульс (17,2%); холодні кінцівки (42,8%); погане наповнення капілярів (25,8%); тахікардія (13,8%); задишка (68,5%); гіпотрофія (53,8%).

Встановлено, що в досліджених із гіповолемією МКК мало місце відносне зниження обґємних характеристик ЛШ (р < 0,05) і збільшення КДІ ПШ (р < 0,01), що пояснюється гемодинамічними особливостями вади (обструкція на шляху відтоку від ПШ, патологічний ліво-правий скид на рівні шлуночків). Зменшення порожнини ЛШ не супроводжувалося значним компенсаторним підвищенням ЧСС. Ця особливість (і навіть схильність до брадикардії у 10,3% пацієнтів) була характерною для пацієнтів із КПВС, до складу яких входить некритична обструкція шляху відтоку зі шлуночка на будь-якому рівні. В результаті сполучення зменшення об'єму ЛШ і відсутності компенсуючої тахікардії формується зниження СІ в пацієнтів у доопераційному періоді (р < 0,05).

Порушення систолічної функції ЛШ встановлене у 45,2% обстежених у доопераційному періоді, ПШ - у 22,6% обстежених; у доопераційному періоді у дітей даної гемодинамічної групи превалює І тип (уповільненого розслаблення) діастолічної дисфункції (29% лівого і 41,9% правого шлуночків). Окрім енергодефіциту міокарда, що обумовлений гіпоксією, для формування І типу ДД у цих хворих мало значення збільшення участі правого передсердя в діастолічному наповненні ПШ, що повґязано з гіпертрофією стінки шлуночка за наявності стенозу ЛА як складової частини означеної вади.

Вивчаючи особливості клінічних проявів СН різного ступеня тяжкості у дітей раннього віку з ПВС зі збідненням МКК, ми не отримали вірогідних відмінностей між групами за показниками градієнту тиску у вихідному відділі ПШ, градієнту шунта на септальному дефекті; між розмірами септальних дефектів, товщиною стінок ЛШ, КДО і КСО ЛШ при різних ступенях СН. Вірогідно змінювалися показники контрактильності (р < 0,001), насосної функції шлуночка (р < 0,01), переважно у хворих ІІБ ст. Якщо показники фракції викиду ЛШ у пацієнтів із СН І ст. навіть збільшувались (р < 0,05), насосна функція ПШ поступово знижувалась, досягаючи вірогідної різниці з показниками групи СН 0 у пацієнтів із СН ІІБ ст. (р < 0,05). Встановлене зростання частоти порушення діастолічної функції лівого (р < 0,001) і правого (р < 0,05) шлуночків при прогресуванні проявів СН.

Середній вік проведення хірургічної корекції у групі пацієнтів із ПВС, гіповолемією МКК склав 2,45±0,56 р. Одразу радикально були прооперовані 80 (78,4%) пацієнтів, які мали достатні розміри ЛШ і відповідний діаметр гілок легеневої артерії. Паліативна корекція передувала радикальній у 15 (14,7%) дітей, проводилась у віці 0,75±0,35 р. (анастомоз Вlalоск-Таussing).

У післяопераційному періоді у 7 (6,9%) дітей виявлено шуми решунтування ДМШП, у 88 (86,3%) - шум недостатності клапанів ЛА, переважно помірного ступеню вираженості. Аритмія серцевої діяльності у віддаленому катамнезі після кардіохірургічного лікування зареєстрована у 60,0%, тобто значно частіше, ніж у доопераційному періоді (22,6%).

Встановлені розбіжності між розміром ПШ (р < 0,01), діаметром легеневої артерії (р < 0,05), градієнтом тиску між ВВПШ і ЛА (р < 0,05) до та після операції свідчать на користь ефективності проведеної хірургічної корекції. У той же час, у 62,7% пацієнтів не відмічено зворотнього розвитку гіпертрофії міокарда стінки ПШ, дилатація порожнини ПШ зберігається і поступово прогресує, тобто процеси ремоделювання ПШ присутні та заслуговують на увагу. В таких умовах є очікуваним розвиток міокардіальної дисфункції шлуночків у значної частини прооперованих дітей. Дійсно, у віддаленому катамнезі після кардіохірургічного втручання порушення систолічної функції лівого шлуночка встановлене у 28,6%, правого - у 42,5%; клінічні ознаки СН мали місце у 35,9% обстежених.

Встановлено, що після операції вірогідно збільшується КДІ ЛШ, що пов'язано з нормалізацією внутрішньосерцевої гемодинаміки. У той же час звертає увагу тенденція до зниження ФВ ЛШ у віддаленому катамнезі після трьох років післяопераційного спостереження. Середні показники ФВ ПШ вірогідно не змінюються, систолічна функція не є зниженою. Зростання об'ємних характеристик ПШ, імовірно, залежить від вираженості недостатності клапану ЛА, яка, за нашими даними, виникає після усунення стенозу або реконструкції вихідного відділу ПШ у 100% прооперованих, у тому числі у 86,3% від помірного до значного ступеню.