Патогенетичні аспекти, хірургічна тактика і клінічні наслідки операцій на селезінці у гематологічних хворих

Дисертант самостійно проводив діагностичні дослідження, визначав хірургічну тактику і техніку операції, оперував і аналізував результати лікування, брав участь у написанні статті.

8. Вплив кортикостероїдів на імунологічний профіль лімфоїдних клітин селезінки у хворих на імунну тромбоцитопенічну пурпуру / Г.Б. Лебедь, В.Є. Логінський, І.Й. Євстахевич, А.А. Мазурок, Ю.Л. Євстахевич, В.Л. Новак // Ліки України. - 2000 .- № 3. - С. 49-51.

Дисертант самостійно запланував дослідження і здійснив аналіз результатів імунологічних досліджень селезінки у прооперованих ним хворих залежно від тривалості терапії КС.

9. Органозберігальні операції при нагноєних кістах селезінки / І.Й. Євстахевич, Я.І. Виговська, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, Г.Б. Лебедь, О.І. Кушнір, В.Є. Логінський // Шпитальна хірургія. - 2001. - № 1. - С. 139-141.

Дисертант самостійно проводив діагностику, оперував хворих, встановив можливість органозберігальних операцій при цій патології, спостерігав віддалені результати, написав статтю.

10. Клінічне значення популяційної структури лімфоїдних клітин селезінки у хворих на імунну тромбоцитопенічну пурпуру / Г.Б. Лебедь, Я.І. Виговська, І.Й. Євстахевич, А.А. Мазурок, Ю.Л. Євстахевич, В.Є. Логінський // Вісник наук. досліджень. - 2003. - № 2. - С. 1-3.

Дисертант самостійно провів планування роботи і клінічні дослідження, оперував хворих, виконав аналіз та узагальнення отриманих результатів.

11. Клінічні та імунологічні результати спленектомії у хворих на синдром Івенса-Фішера / І.Й. Євстахевич, Ю.Л. Євстахевич, Я.І. Виговська, В.Ф. Інденко, Г.Б. Лебедь, М.М. Семерак, О.М. Цяпка, А.А. Мазурок, В.Є. Логінський // Укр. журнал гематології та трансфузіології. - 2004. - № 6. - С.21-23.

Здобувач здійснював діагностику СІФ, визначав показання для спленектомії, оперував хворих, проаналізував імунологічні показники, безпосередні і віддалені результати операції.

12. Ранні післяопераційні ускладнення у хворих на імунну тромбоцитопенічну пурпуру після планової спленектомії / І.Й. Євстахевич, Я.І. Виговська, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, М.М. Семерак, О.В. Книш, В.Є. Логінський // Гематологія і переливання крові: Міжвідомчий зб. - К.: Нора-Друк. - 2006. - Вип. 33. - С. 267-271.

Здобувач самостійно проаналізував безпосередні результати та післяопераційні ускладнення у прооперованих ним хворих на ІТП порівняно із світовим досвідом, написав статтю.

13. Органозберігальні операції у хворих з непаразитарними кістами селезінки / І.Й. Євстахевич, Ф.П. Інденко, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, Т.В. Лещук, М.М. Семерак, Г.Б. Лебедь, О.О. Трошков, В.Є. Логінський // Шпитальна хірургія. - 2006. - № 4. - С. 74-77.

Здобувач проводив діагностику кіст селезінки, самостійно визначав хірургічну тактику та характер органозберігальної операції на селезінці, узагальнив результати операційного лікування.

14. Досвід лікування холецистолітіазу у хворих на спадковий сфероцитоз / І.Й. Євстахевич, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, Т.В. Лещук, М.М. Семерак, О.В. Книш, В.Є. Логінський // Лекарства - человеку. - Харьков: Изд-во НФаУ. - 2007. - С. 215-219.

Здобувач здійснював діагностику і оперував хворих, самостійно розробив техніку органозберігальної операції, проаналізував результати лікування, написав статтю.

15. Ускладнення спленектомії при спадковому сфероцитозі, їх попередження та лікування / І.Й. Євстахевич, Я.І. Виговська, В.Ф. Інденко, Т.В. Лещук, Ю.Л. Євстахевич, В.В. Орлик, М.М. Семерак, В.Є. Логінський // Acta medica Leopoliensia. Львівський мед. часопис. - 2008. - T. XIV, дод. 1. - С. 66-70.

Здобувач проаналізував частоту ускладнень після виконаної ним спленектомії у хворих на ССц, самостійно визначив і узагальнив шляхи їх профілактики і лікування, враховуючи світовий досвід, брав участь у написанні статті.

16. Органозберігальна хірургія доброякісної патології селезінки та системи крові: власний досвід / І.Й. Євстахевич, М.М. Семерак, Я.І. Виговська, Ю.Л. Євстахевич, В.В. Орлик, В.Ф. Інденко, В.Є. Логінський // Гематологія і переливання крові: Міжвідомчий зб. - К.: Аттіка-Н. - 2008. - Вип. 34, Т. 1. - С. 161-165.

Здобувач самостійно проаналізував літературу, розробив хірургічну тактику і види операцій на селезінці, оперував хворих, проаналізував результати лікування, написав статтю.

17. Клініко-гематологічна класифікація спадкового сфероцитозу і тактика хірургічного лікування / І.Й. Євстахевич, В.Є. Логінський, Т.В. Лещук, В.Ф. Інденко, Ю.Л. Євстахевич, М.М. Семерак, Я.І. Виговська // Укр. журнал гематології та трансфузіології. - 2008. - Т. 8, № 3. - С. 15-19.

Дисертант на основі власного досвіду удосконалив класифікацію форм ССц за тяжкістю перебігу, встановив оптимальні показання до спленектомії та операцій на жовчному міхурі у цих хворих, оперував хворих, проаналізував і узагальнив результати лікування, написав статтю.

18. Євстахевич І.Й. Віддалені клінічні наслідки спленектомії у хворих на автоімунну гемолітичну анемію / І.Й. Євстахевич // Acta medica Leopoliensia. Львівський мед. часопис. - 2009. - T. XV, № 1. - С. 63-66.

19. Патент на винахід 62136 Україна, МКП (2006) А 61 В17/12. Спосіб субтотальної резекції селезінки (варіанти) / Євстахевич І.Й., Фецич Т.Г., Євстахевич Ю.Л., Інденко Ф.П., Інденко В.Ф., Логінський В.Є., Семерак М.М., Гриньків Т.М., Новак В.Л. - №20021210513; Заявл. 24.12.2002; Опубл. 15.05.2006; Бюл. № 1.- 2 с.

20. Деклараційний патент на корисну модель 16967 Україна, МКП (2006) А61В5/00. Спосіб діагностики вовчакового антикоагулянту у хворих на гемофілію / Стасишин О.В., Красівська В.В., Логінський В.Є., Євстахевич І.Й., Новак В.Л. - №u200512005; Заявл. 14.12.2005; Опубл. 15.09.2006; - Бюл. № 9. - 5 с.

21. Патент на винахід 62137 Україна, МКП (2006) А61В 17/00. Спосіб холецистотомії, літоекстракції одночасно із спленектомією при спадковому мікросфероцитозі, ускладненому калькульозом жовчного міхура / Євстахевич І.Й., Євстахевич Ю.Л., Інденко Ф.П., Логінський В.Є., Інденко В.Ф., Семерак М.М., Новак В.Л. - №2021210514; Заявл. 24.12.2002; Опубл. 15.03.2007; Бюл. № 3.- 2 с.

22. Патент на корисну модель 29959 Україна, МКП (2006) А61В 17/03. Пристрій для коагуляційного гемостазу / Інденко В.Ф., Євстахевич І.Й., Інденко Ф.П., Євстахевич Ю.Л., Ясниський З.І., Логінський В.Є. - №u200702897; Заявл. 19.03.2007; Опубл. 11.02.2008; Бюл. № 3. - 2 с.

23. Патент на винахід 84482 Україна, МКП (2006) А 61 В 17/00. Спосіб невідкладного хірургічного лікування хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру, ускладнену внутрішньочеревною кровотечею / Євстахевич І.Й., Інденко В.Ф., Виговська Я.І., Євстахевич Ю.Л., Інденко Ф.П., Лещук Т.В., Книш О.В., Логінський В.Є., Новак В.Л. - №u200701223; Заявл. 05.02.2007; Опубл. 27.10.2008; Бюл. № 20.- 2 с.

24. Вовчаковий антикоагулянт у хворих на імунну тромбоцитопенічну пурпуру / В.Є. Логінський, В.В. Красівська, І.Й. Євстахевич, О.В. Стасишин, М.М. Семерак, В.Л. Новак // Гематологія і переливання крові: Міжвідомчий зб. - К.: Нора-Друк, 2006. - Вип.33. - С.47-52.

Здобувач організував дослідження, провів аналіз результатів і визначив залежність частоти ВА від здійсненого ним операційного лікування хворих, брав участь у написання статті.

25. Иммунологические последствия спленэктомии у больных наследственной гемолитической анемией / Б.В. Качоровский, И.И Евстахевич, Л.С. Захарчук, В.Л Матлан. // Тезисы докл. 2-го Республ. съезда гематологов и трансфузиологов Грузии, (Боржоми, 14-16 октября 1988 г.). - Тбилиси, 1988. - С. 79-82.

26. Иммунологические показатели в оценке эффективности терапии больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой / Л.С. Захарчук, И.И. Евстахевич, В.Е. Логинский, В.П. Руденко // Материалы 2 Республ. конф. Литовского респ. научн. об-ва гематол. и трансфузиол. [Акт. вопр. трансфузиологии и развитие службы крови ЛитССР]. - Вильнюс, 1989. - С. 256-258.

27. Евстахевич И.И. Моноклональные антитела в оценке иммунологических последствий спленэктомии у больных иммунной тромбоцитопенической пурпурой / И.И. Евстахевич, В.Е. Логинский, Ю.Л. Евстахевич // Тезисы 2 Международного симпозиума [Реабилитация иммунной системы], (Дагомыс, 9-11 октября 1990 г.). - Цхалтубо, 1990. - С. 69, № Б34.

28. Membrane markers of splenic cells in immune cytopenias / I.J. Eustakhevych, V.O. Loginsky, O.M. Ciapka, J.L. Eustakhevych // Book of Abstracts XIIth Meeting Int. Soc. Haematology (Europ. & Afr. Division), (Austria, Vienna, 28 August-3 September 1993). - Vienna, 1993. - P. 117, Abstr. N 462.

29. Особливості хірургічної тактики при ускладненій гемолітичної анемії / І.Й. Євстахевич, Б.В. Качоровський, Ю.Л. Євстахевич, А.С. Кались, І.В. Янчак, О.М. Цяпка // Тези доповідей І (XVII) з'їзду хірургів України, (Львів, 1994). - Львів, 1994. - С. 77.

30. Immunophenotypic characteristics of blood and splenic cell subsets in patients with immune thrombocytopenic purpura (ITP) / I. Eustakhevych, V. Loginsky, J. Eustakhevych, V. Novak // Ann. Hematol. - 1995. - V. 70, Suppl. 1. - S. A19, Abstr. N P74.

31. Besonderheiten des Immunophenotypes der Milzlymphoidzellen in der ITP-Kranken und Abhдngigkeit von der Effectivitдt der Splenektomie / J. Jewstachewitsch, I. Jewstachewitsch, W. Loginskyj, F. Indenko, W. Nowak // Abstr. Frьhjahrstagung der Цsterreichischen Gesellschaft fьr Hдmatologie und Onkologie, (Austria, Klagenfurt, 17-18 Mдrz 1995). - Klagenfurt, 1995. - P. 17.

32. Євстахевич Ю.Л. Прогнозування ефективності спленектомії у хворих на імунну тромбоцитопенічну пурпуру / Ю.Л. Євстахевич, І.Й. Євстахевич // Матеріали доповідей ІІІ Укр. з'їзду гематологів і трансфузіологів, (Суми, 24-26 жовтня 1995 р.). - К., 1995. - С. 97.

33. Особливості хірургічної тактики при ускладнених гемолітичних анеміях / І.Й. Євстахевич, Б.В. Качоровський, Ю.Л. Євстахевич, А.С. Кались // Матеріали доповідей ІІІ Укр. з'їзду гематологів і трансфузіологів, (Суми, 24-26 жовтня 1995 р.). - К., 1995. - С. 97-98.

34. Long-term results after splenectomy in immune thrombocytopenic purpura (ITP) patients / Y. Eustakhevych, I. Eustakhevych, Y. Vygovska, Y. Karol, V. Loginsky, G. Lebid // Ann. Hematol. - 1996. - V. 72, Suppl. 1. - P. A68, Abstr. P273.

35. Clinical value of immune phenotyping studies in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and autoimmune hemolytic anemia (AIHA) undergoing splenectomy / Y. Eustakhevych, I. Eustakhevych, Y. Karol, O. Tsiapka, Y. Vygovska, V. Loginsky // Brit. J. Haematol. - 1996. - V. 93, Suppl. 2. - P. 183, Abstr. N 676.

36. Operative hemostasis during splenectomy in hematological disorders / I. Yevstakhevich, Y. Yevstakhevich, V. Loginsky, F. Indenko, V. Indenko // Haemophilia.- 1998.- V. 4, N 1.- P. 180.- Abstr. N 101.

37. Immunophenotypical characterization of blood and splenic cells in autoimmune hemolytic anemia / Y.L. Yevstakhevich, I.Y. Yevstakhevich, O.M. Tsiapka, G.B. Lebid, V.L. Novak, V.F. Indenko, V.O. Loginsky // Brit. J. Haematol. - 1998. - V. 102, N 1, Suppl. - P. 315, Abstr. N P-1263.

38. Холецистолітотомія при ускладненій калькульозом жовчного міхура спадковій мікросфероцитарній гемолітичній анемії / І. Євстахевич, Ю. Євстахевич, Б. Качоровський, Ф. Інденко, В. Інденко // Укр. мед. вісті. - 1998. - Т. 2, № 1-2 (59-60). - С.34-35.

39. Операції при травмах селезінки / І. Євстахевич, Ю. Євстахевич, В. Інденко, Ф. Інденко, В. Логінський, Г. Лебедь, О. Полікша // Зб. матеріалів наук.-практ. конференції [Акт. питання множинної і поєднаної травми], (Львів, 19 жовтня 2000 р.).- Львів, 2000.- С. 18.

40. Досвід органозберігальних операцій на селезінці / І.Й. Євстахевич, Ф.П. Інденко, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, В.Є. Логінський // Гематологія і переливання крові: Міжвідомчий зб. - К: Нора-прінт. - 2001. - Вип. 30. - С. 153.

41. The experience in splenic surgery / I. Yevstakhevich, F. Indenko, Y. Yevstakhevich, V. Indenko // Abstr. 60th Jubilee Congress of the Association of Polish Surgeons. - Warszawa, 2001. - P. 243.

42. Хірургія селезінки. Чи завжди спленектомія? / І.Й. Євстахевич, Я.І. Виговська, Ф.П. Інденко, Г.Б. Лебедь, В.Є. Логінський, М.М. Семерак, О.М. Полікша // Тези доповідей IX Конгресу СФУЛТ, (Луганськ, 19-22 серпня 2002 р.). - Луганськ-К.-Чикаго, 2002. - С. 426, Тези № 765.

43. Хірургія селезінки. Власний досвід / І.Й. Євстахевич, Я.І. Виговська, Ф.П. Інденко, Ю.Л. Євстахевич, М.П. Павловський, В.Ф. Інденко, В.О. Логінський, М.М. Семерак, О.М. Полікша // Матеріали ХХ з'їзду хірургів України, (Тернопіль, 17-20 вересня 2002 р.).- Тернопіль, 2002. - Т. 2. - С. 695-696.

44. Несправжні кісти селезінки як наслідок тупої травми живота: органозберігальна тактика / І.Й. Євстахевич, В.Ф. Інденко, Ю.Л. Євстахевич, Ф.П. Інденко, В.В. Орлик, М.М. Семерак, В.Є. Логінський // Матеріали І Всеукр. наук.-практ. конференції [Акт. проблеми стандартизації у невідкладній абдомінальній хірургії], (Львів, 18-19 березня 2004 р.). - Львів, 2004. - С. 185-186.

45. Клінічні форми тяжкості перебігу спадкового сфероцитозу / І.Й. Євстахевич, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, Т.В. Лещук, Г.Б. Лебедь, В.Є. Логінський // Укр. журнал гематології та трансфузіології.- 2005.- Т. 5, № 5 дод.- С. 16-17.

46. Результати спленектомії при синдромі Івенса-Фішера / Ю.Л. Євстахевич, І.Й. Євстахевич, В.Ф. Інденко, Г.Б. Лебедь, А.А. Мазурок, М.М. Семерак, В.Є. Логінський // Укр. журнал гематології та трансфузіології. - 2005.- Т. 5, № 5 дод. - С. 17.

47. Лапароскопічні операції у пацієнтів з кістами селезінки / І.Й. Євстахевич, Ф.П. Інденко, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко // Укр. журнал гематології та трансфузіології.- 2005.- Т. 5, № 5 дод.- С. 17-18.

48. Методи профілактики інфекційно-запальних ускладнень у хворих з аспленією / І.Й. Євстахевич, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, М.М. Семерак, Т.В. Лещук, В.Є. Логінський // Матеріали наук.-практ. конференції [Сепсис. Пробл. діагностики, терапії та профілактики], (Харків, 29-30 березня 2006 р.). - Харків, 2006. - С. 87.

49. Органозберігальні операції при травмі селезінки / І.Й. Євстахевич, Ю.Л. Євстахевич, Ф.П. Інденко, В.Ф. Інденко, М.М. Семерак, В.Є. Чабан, Л.М. Запотоцька, В.Є. Логінський // Матеріали симпозіуму (V школи-семінару) [Проблемні питання медицини невідкладних станів], (Київ, 5-6 квітня 2007 р.). - К., 2007.- С. 49-50.

50. Лапароскопічні органозберігальні операції при непаразитарних кістах селезінки / І.Й. Євстахевич, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, Ф.П. Інденко, М.М. Семерак, В.Є. Логінський // Укр. мед. вісті. - 2007. - Т. 7, № 1-2. - С. 66-67, Тези № 219.

51. Вплив спленектомії на частоту вовчакового антикоагулянту у хворих на ІТП / І.Й. Євстахевич, В.В. Красівська, О.В. Стасишин, Ю.Л. Євстахевич, Ф.П. Інденко, О.В. Книш, М.М. Семерак, В.Є. Логінський // Тези Всеукр. наук.-практ. конференції [Сучасні методичні підходи до аналізу стану здоров'я], (Луганськ, 14-16 травня 2007 р.). - Луганськ: ЧП Натис, 2007. - С. 11.

52. Клінічні форми тяжкості перебігу спадкової мікросфероцитарної гемолітичної анемії / І.Й. Євстахевич, Т.В. Лещук, Ю.Л. Євстахевич, В.Ф. Інденко, М.М. Семерак, В.Є. Чабан, В.Є. Логінський // Тези доповідей Всеукр. наук.-практ. конференції [Анемічний синдром в клініці внутрішніх хвороб], (Івано-Франківськ, 3-4 квітня 2008 р.). - Ів.-Фр.: НМУ, НМАПО ім. П.Л. Шупика, 2008. - С. 76-77.

53. Surgical treatment of non-parasitic splenic cysts / V.F. Indenko, I. Yevstakhevich, F. Indenko, Y. Yevstakhevich, M. Semerak, V. Stryykiv, V. Loginsky // Abstract Book 16th Int. Congress European Association for Endoscopic Surgery (Stockholm, Sweden, 11-14 June 2008). - Stockholm, 2008. - P. 201-202, Abstr. N P464.

54. The experience in splenic surgery / V.F. Indenko, I. Yevstakhevich, F. Indenko, Y. Yevstakhevich, M. Semerak, V. Stryykiv, V. Loginsky // Abstract Book 16th Int. Congress European Association for Endoscopic Surgery (Stockholm, Sweden, 11-14 June 2008). ). - Stockholm, 2008. - P. 202, Abstr. N P465.

55. Органосохраняющие операции у больных с непаразитарными кистами селезенки / И.И. Евстахевич, В.Ф. Инденко, Ю.Л. Евстахевич, Ф.П. Инденко, А.А. Трошков, В.Е. Логинский // XII съезд Российского об-ва эндоскопических хирургов: Материалы (Москва, 18-20 февраля 2009 г.) - Режим доступа: http://www.laparoscopy.ru/doktoru/view_thesis.php?theme_id=8&event_id=5. 

АНОТАЦІЯ

Євстахевич І.Й. Патогенетичні аспекти, хірургічна тактика і клінічні наслідки операцій на селезінці у гематологічних хворих. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.31 - гематологія та трансфузіологія. - ДУ “Інститут гематології та трансфузіології АМН України”, Київ, 2009.

У дисертації представлено шляхи підвищення ефективності операційного лікування хворих на спадковий сфероцитоз, автоімунні гемоцитопенії та на доброякісну патологію селезінки. На основі комплексних клініко-гематологічних та імунологічних досліджень отримано пріоритетні результати про патогенетичну роль імунної системи селезінки при цій патології та у результатах спленектомії. Розроблено сучасні об'єктивні показання для операційного втручання, встановлено терміни проведення операції, наведено шляхи оптимізації передопераційної підготовки, ведення післяопераційного періоду та профілактики ускладнень після операції. Опрацьовано оптимальну хірургічну тактику з використанням створених нових способів органозберігальних операцій при спадковому сфероцитозі і у хворих на доброякісну патологію селезінки. Визначено безпосередні та віддалені клініко-гематологічні наслідки спленектомії і прогностичні критерії її ефективності при імунних гемоцитопеніях. На основі тривалого моніторингу за хворими після спленектомії встановлено результати цієї операції у різних категорій хворих та частоту класифікованих проявів післяопераційної аспленії.

Ключові слова: спадковий сфероцитоз, автоімунна гемолітична анемія, імунна тромбоцитопенічна пурпура, синдром Івенса-Фішера, кіста селезінки, травма селезінки, спленектомія, прогноз, аспленічний стан

АННОТАЦИЯ

Евстахевич И.И. Патогенетические аспекты, хирургическая тактика и клинические последствия операций на селезёнке у гематологических больных. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.31 - гематология и трансфузиология. - ГУ «Институт гематологии и трансфузиологии Академии медицинских наук Украины», Киев, 2009.

Диссертация посвящена проблеме повышения эффективности хирургического лечения больных наследственным сфероцитозом (НСц), иммунными гемоцитопениями и доброкачественной патологией селезёнки на основании изучения особенностей их клинико-гематологического течения, определения характера дисфункции иммунной системы селезёнки, разработки новых способов операционных вмешательств, в том числе органосберегающих, выяснения частоты и характера послеоперационных осложнений, определения непосредственных и отдаленных последствий операции и поиска прогностических критериев ее эффективности. В результате обследования и хирургического лечения 342 больных, включая 139 НСц, 32 аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА), 121 больного иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), 6 синдромом Ивенса-Фишера (СИФ) и 44 больных с доброкачественной патологией селезёнки, определены современные показания к спленэктомии, в том числе комбинированной и органосберегающей операции, в зависимости от болезни, ее течения, ответа на консервативную терапию и наличия осложнений. Показания к хирургическому лечению НСц определяются усовершенствованной классификацией его клинических форм в зависимости от тяжести течения гемолиза, наличием осложнений и возрастом больного. Обоснована целесообразность впервые разработанной органосберегающей операции на желчном пузыре - холецистолитотомии с одновременной спленэктомией. Послеоперационные осложнения, преимущественно воспалительного или тромботического характера, возникают у 10,8% больных с летальностью 1,4%, причем объём операции не влияет на частоту и характер осложнений. В отдалённом периоде у 25,8% прооперированных больных развиваются инфекционно-воспалительные процессы, среди них - OPSI синдром (у 2%), появляющийся на протяжении первых двух лет после спленэктомии. Установлено наличие корреляционной связи между отдельными популяциями лимфоцитов селезёнки (уровнем CD95+ клеток) и степенью гиперплазии селезёнки, интенсивностью гемолиза, анемией. Спленэктомия при АИГА приводит к ремиссии у 77% больных и сопровождается послеоперационной летальностью 3%. Рецидив гемолиза после операции наблюдается у 29% больных, из них у 23% болезнь приобретает активное течение с рецидивами гемолиза, резистентного к лечению. Лимфоидная система селезёнки при АИГА характеризуется наличием повышенного количества В-клеток, дисбалансом в системе Т-лимфоцитов со снижением CD4+/CD8+ и увеличением активированных CD30+ клеток. Предикторами неблагоприятных отдаленных результатов спленэктомии являются возраст больного моложе 35 лет, низкий уровень тромбоцитов на 14 день после операции, сниженное количество (?20%) CD22+ клеток и повышенное (>35%) CD5+ Т-лимфоцитов в ткани селезёнки. Спленэктомия при ИТП может быть самостоятельной или комбинированной операцией с послеоперационной летальностью 0,8%. Разработанная классификация форм тяжести течения ИТП оптимизирует показания к хирургическому вмешательству. Предложена оригинальная трехэтапная тактика последовательности хирургических действий во время неотложных операций при внутрибрюшном кровотечении (у 9,8% больных ИТП). Послеоперационные осложнения (геморрагические, тромботические) возникают у 9,8% больных, их характер зависит от непосредственного клинико-гематологического ответа на спленэктомию. Непосредственный хороший результат спленэктомии наблюдается у 77,7% больных. У 20,2% этих больных в различное время после операции наступает рецидив тромбоцитопении. В общем, стойкая ремиссия после операции наблюдается у 64,9% больных с вероятностью выживания без рецидива у 52,9% на протяжении 28 лет после операции. В селезёнке этих больных определены нарушения в субпопуляциях Т-лимфоцитов (низкий уровень CD4+ и увеличенный CD8+ клеток, изменения их соотношения), которые свидетельствуют о течении аутоиммунного процесса по клеточному типу иммунного ответа. Увеличенное количество CD8+ клеток в селезёнке и низкое соотношение CD4+/CD8+ - признаки неудовлетворительного результата спленэктомии на протяжении первого года. Благоприятные прогностические факторы непосредственной и отдаленной эффективности операции - это молодой возраст (<25 лет), небольшая продолжительность болезни до операции, отсутствие анемии (Hb>100 г/л), количество тромбоцитов >4,0Ч109/л, количество эозинофилов периферической крови ?5 %, увеличенное число (>0,5%) мегакариоцитов в костном мозге, увеличенный уровень sIgл+ (>6%) и CD38+ (>4%) лимфоидных клеток селезёнки. Спленэктомия только у 2 из 6 больных СИФ привела к длительной ремиссии. Она наблюдалась в случае гипертромбоцитарного ответа непосредственно после операции и наступления ремиссии (количество тромбоцитов >150,0Ч109/л, ретикулоциты <10‰, общий билирубин <20 мкмоль/л). В селезёнке этих больных выявлены значительные изменения в системе Т-лимфоцитов и их субпопуляциях (снижение количества CD4+-клеток). Органосохраняющие операции различного типа (резекция селезёнки, аутотрансплантация селезёночной ткани, фенестрация или энуклеация непаразитарной кисты селезёнки и спленоррафия) открытым и лапароскопическим способом проведены у больных с непаразитарными кистами селезёнки, гематомами, некоторыми доброкачественными опухолями, контактными поражениями селезёнки, спленомегалией с гиперспленизмом и портальной гипертензией. Доказано, что выполнение этих операций возможно обыкновенным инструментарием и шовным материалом, а выбор типа операции зависит от характера патологии селезёнки и квалификации хирурга. Нагноение кист, гематом или контактное поражение селезёнки не является противопоказанием к органосохраняющей операции.

Ключевые слова: наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, синдром Ивенса-Фишера, киста селезёнки, травма селезёнки, спленэктомия, прогноз, аспленическое состояние

SUMMARY

Yevstakhevych I.Y. Pathogenetic aspects, surgical approach and clinical outcomes of splenic surgeries in hematological patients. - Manuscript.

The dissertation for the scientific degree of the Doctor of Medical Sciences in specialty 14.01.31 - Hematology and Transfusiology. - SI “Institute of Hematology and Transfusiology of the Academy of Medical Sciences of Ukraine”, Kyiv, 2009.

The dissertation describes the ways of increasing the efficacy of surgical treatment of patients with hereditary spherocytosis, autoimmune hemocytopenias and benign diseases of spleen. Based on combined clinical, hematological and immunological studies, priority data on the pathogenetical role of splenic immune system have been achieved as related both to those disorders and outcomes of splenectomy. Up-to-date objective indications for surgical interventions have been proposed, time points for undertaking surgery have been detalized, and methods for optimizing the pre- and postoperative handling of patients as well as those for preventing postoperative complications have been described. An optimal surgical tactics based on the proposed new approaches of organ-saving surgery in patients with hereditary spherocytosis and benign diseases of spleen has been developed. Both short-term and long-term clinical and hematological outcomes of splenectomy as well as prognostic criteria of its results in immune hemocytopenias have been established. Based on the long-term survey of patients following splenectomy, the results of the operation in different categories of patients and frequencies of pre-defined signs of postoperative asplenia have been determined.

Key words: hereditary spherocytosis, autoimmune hemolytic anemia, immune thrombocytopenic purpura, Evans-Fisher syndrome, splenic cyst, splenic trauma, splenectomy, prognosis, asplenic status

Размещено на Allbest.ru