Лечение и реабилитация нарушений глотания при заболеваниях нервной системы

Размещено на http://www.allbest.ru/

лечение и реабилитация нарушений глотания при заболеваниях нервной системы

Авдюнина И.А.

И похвалил я веселье, потому что нет лучшего для человека под солнцем, как есть, пить и веселиться;это сопровождает его в трудах во дни жизни его, которые дал ему Бог под солнцем.

Экклесиаст

Глотание является одним из наиболее сложных поведенческих актов. Вовлекая множество элементов на разных уровнях нервной системы в свой процесс, оно задействует ещё и области, участвующие в обеспечении дыхания и речи. Акт глотания - тонко и точно координированная головным мозгом последовательность произвольных и непроизвольных (рефлекторных) движений, обеспечивающих продвижение содержимого полости рта через глотку и пищевод в желудок. Но глотка является местом перекреста пищеварительного канала и дыхательных путей (как результат их общего происхождения), поэтому нормальное глотание поддерживает не только питание организма, но и обусловливает проходимость дыхательных путей для воздуха (Рис. 1). Во время глотания и проталкивания жидкости и/или пищевого комка изо рта в пищевод происходит реконфигурация глотки из респираторного пути в часть пищеварительного канала. Несмотря на то, что слюна или пища пересекают верхние дыхательные пути сотни раз в день, они фактически никогда не нарушают границ нижних дыхательных путей. Поскольку глотка представляет собой часть не только пищеварительного, но и дыхательного тракта, понятие «нормальное глотание» очевидно, следует расширить, включив также гарантию проходимости воздуха вследствие безопасного транспорта проглоченного пищевого болюса.

Нарушение глотания - «дисфагия» - термин, который обозначает любое затруднение или дискомфорт в продвижении пищи изо рта в желудок, и является общим названием расстройств акта глотания [Р.К. Гойал, 1993]. Сюда относят невозможность сделать глоток, нарушение движения пищевого комка в глотке и по пищеводу, а также неприятное ощущение, связанное с задержкой пищи в этих органах [В. Нечаев и А. Трухманов, 1992]. С учётом рассмотренного выше «расширенного» понимания процесса глотания становится понятным, почему проявлением дисфагии является аспирация и дисфония [Massey& Shaker, 1997].

По этиологии дисфагию можно разделить, на 4 основные вида. «Органическая» («механическая») дисфагия возникает при заболеваниях ротовой полости, глотки и пищевода или при сдавлении пищевода аномальными или патологическими образованиями. Структурные нарушения, ведущие к хронической дисфагии, могут включать опухоли головы и шеи, шейные остеофиты, увеличение щитовидной железы, Ценкеровские дивертикулы и т.п. [Ekberg, Malmquist& Lindgren, 1986]. Следует отметить, что нормальный транспорт проглоченного пищевого болюса зависит как от его размеров, так и от диаметра просвета глотательного канала. При несоответствии этих условий возникают различные нарушения, так называемого «механического» характера [В. Нечаев и А. Трухманов, 1992]. «Нейрогенная» («двигательная») дисфагия наблюдается при поражении нервной системы и мышц, участвующих в глотании. Она обусловлена нескоординированными или слишком слабыми перистальтическими сокращениями мышц или же угнетением центра глотания, расположенного в стволе мозга [Л.М. Попова, 1983; Р.К. Гойал, 1993]. При ней отсутствуют морфологические изменения, затрудняющие глотание. При «психогенной» дисфагии не наблюдается никаких реальных изменений в процессе глотания (например, globushystericus - кажущееся ощущение того, что в горле застрял комок, фагофобия - страх глотания и аспирации) [БМЭ, 1977, Т.6; Feyerabendеtal., 1989]. «Ятрогенная» дисфагия диагностируется после хирургических вмешательств [Ekberg, Hillarp, 1986] или как побочный эффект лечения, например, антидепрессантами, нейролептиками, седативными препаратами [Fuster, 1999; Bakheit, 2001] и т.д. Появление дисфункции глотания возможно не только по разным причинам, но и на разных этапах этого процесса. Глотание может нарушаться на уровне или ротовой полости, или глотки, или пищевода [Logemann, 1995]. Для нейрогенной природы нарушения акта глотания более характерна ротоглоточная (орофарингеальная) локализация [Nillsonetal., 1993; Perlman & Shulze-Delrieu, 1997]. Полиэтиология дисфагии и разнообразие мест возникновения дефекта в процессе глотания обусловливают не только сложность диагностического процесса, но и трудности в подборе адекватной терапии или протезировании нарушенного акта глотания при ведении больных с заболеваниями нервной системы. Таким образом, очевидно, что обозначение жалоб больного просто, как «дисфагия» при сборе анамнеза, без детального описания событий, возникающих в процессе глотания, является грубой ошибкой. глотание дисфагия нейрогенный лечение

Дисфагия - весьма распространённая проблема в неврологической практике, значение которой, к сожалению, как правило, недооценивается и игнорируется [Gordon, Langton & Wade, 1987; Ч.П. Ворлоу с соавт., 1998]. Частота дисфагии при остром инсульте достигает 50% случаев [Barer, 1989; Chenetal., 1990; Horner, Massey, & Brazer, 1988]; при рассеянном склерозе - 44%, при болезни Паркинсона и при болезни Альцгеймера - более 80% [Terre, 2000; Bakheit, 2001; Clave, 2001]. В постинсультном периоде ненормальное глотание фиксируется в 15% случаев [Kuhlemeieretal., 1989]. В возрастной группе людей старше 75 лет из-за проблем с глотанием более 45% страдают, смущаются и паникуют во время еды или остаются голодными и испытывают жажду после приёма пищи. Было также установлено, что почти 70% больных, нуждающихся в длительном уходе, испытывают дисфункцию глотания различной степени выраженности [Blitzer, 1990].

С 90-х годов прошлого столетия за рубежом регистрируется возрастающий интерес медицинского сообщества к вопросам изучения и лечения нарушений глотания, которые были признаны «важнейшей заботой практикующих врачей» [Massey & Shaker, 1997]. Причиной этого стало понимание исключительной важности и клинической значимости проблемы нарушения глотания, как для одного больного, так и для общества в целом. С одной стороны, глотание - это витальная, жизнеобеспечивающая функция организма. С другой стороны, глотание даёт удовольствие и удовлетворение, которое приходит от вкуса пищи, утоления голода и жажды, а нарушенное глотание - это источник страдания, плохого здоровья и социальной дезадаптации. Затруднения глотания, являясь факторами риска аспирации и пневмонии, вплоть до развития дыхательной недостаточности, дегидратации и недостаточного питания, зачастую приводят к плохому функциональному прогнозу [Tripp& Cordero, 1991; Holas, DePippo& Redding, 1994]. Поскольку глотка - это место перекреста дыхательных и пищеварительных путей, потенциальные осложнения дисфагии влекут за собой не только изменение качества жизни и необходимость длительного специализированного ухода, но и реальную угрозу смерти [Gordonetal., 1987; Barer, 1989b; Blitzer, 1990]. Несмотря на серьёзные последствия пренебрежительного отношения к дисфагии, проблемы глотания, например, у больных в остром периоде инсульта часто не выявляются [Davenport, Dennis & Warlow, 1995]. Это объясняется не только недостатком внимания к процессу глотания и знаний о физиологии акта глотания, но и тем, что структуры и механизмы, участвующие в проглатывании пищи, выходят за условные рамки, ограничивающие общепринятые клинические дисциплины [Curtis& Langmore, 1997]. Возникает необходимость привлечения врачей многих специальностей к ведению больных с нейрогенной дисфагией. Требуется согласование различной трактовки происходящих во время глотания событий и отличающейся тактики лечения, совместное определение прогноза и качества жизни неврологических больных. Таким образом, становится очевидным, что адекватное решение проблемы дисфункции акта глотания возможно только при мультидисциплинарном подходе. Однако не менее очевиден и тот факт, что обеспечение такого комплексного анализа возможно только при наличии профессионала, который, распознав проблему, привлечёт необходимых специалистов и сумеет интегрировать несходные мнения, выбрав оптимальные методы лечения и реабилитации. Основываясь на собственном опыте и учитывая особенности организации отечественных неврологических стационаров, лучшим модератором такой «диагностико-реабилитационной дисфагической бригады» в российских условиях, по нашему мнению, будет невролог. Кроме того, в её состав могут входить отоларинголог (отоневролог), терапевт (пульмонолог, гастроэнтеролог), реаниматолог, психиатр, стоматолог, вертебролог, эндокринолог, рентгенолог, эндоскопист, специалисты лаборатории клинической физиологии дыхания, нейрофизиолог, логопед, диетолог, физиотерапевт, хирург, реабилитолог и средний медицинский персонал, обеспечивающий уход.

Понимание жизнеобеспечивающего значения безопасного и эффективного проглатывания жидкости и пищи и рациональности мультидисциплинарного анализа нарушенного глотания, а также подбор оптимальных методов лечения и реабилитации дисфагии при заболеваниях нервной системы, невозможны без чёткого представления о физиологии, патофизиологии и принципах исследования акта глотания.

Акт глотания как старейший физиологический рефлекс всегда интересовал экспериментаторов и клиницистов. Давно известно, что в нём участвуют 26 мышц, 6 черепных нервов (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий, спинальная ветвь добавочного и подъязычный) и три верхние шейные нервы [RontalM. & E., Southfield, 1977]. Акт глотания может быть рассмотрен как три дискретные, но взаимосвязанные физиологические стадии или фазы: ротовая (оральная), глоточная (фарингеальная) и пищеводная (эзофагеальная) [Bakheit, 2001]. Лишь во время ротовой фазы глотание произвольно. Пища и жидкость переправляются в рот, а губы и челюсть, закрываясь, его запечатывают. Для создания переднего «затвора» губ во время нескольких глотков активируются лицевые мышцы. Глотание воды или материалов, требующих пережёвывания, задействуются жевательные мышцы, надподъязычные и подподъязычные мышцы (для позиционирования подъязычной кости) и мышцы языка. Во время ротовой фазы (продолжительность её варьирует, обычно = 3-10 секунд) пища подвергается, прежде всего, размельчению и обволакиванию слюной. В результате формируется болюс, который удерживаются в передней части рта (между языком, зубами и твёрдым нёбом).

Рисунок 1. А. Срединно-сагиттальный разрез головы и шеи. Показан перекрест дыхательного пути (голубая линия) и пищеварительного канала (зелёная линия). Пунктирная стрелка указывает на вход в пищевод и крикофарингеальную мышцу. Б. Ротовая полость. В. Ротовая полость и ротоглотка, вид сверху.

Обозначения: НГ - носоглотка; РГ - ротоглотка; ГГ - гортаноглотка; 1 -мягкое нёбо; 2- подъязычная кость; 3 - надгортанник; 4 голосовые складки. Терракотовыми заштрихованными кружками обозначены ямки надгортанника (vallecullaeepiglotticae) а не заштрихованными - грушевидные карманы (recessuspiriformis).

Носовая часть глотки (носоглотка) продолжает оставаться открытой, а изолированность ротовой полости от ротовой части глотки обеспечивается контактом дужек мягкого нёба с корнем языка. Жевание связано с функцией двигательных волокон тройничного нерва, иннервирующих жевательные мышцы. В акте жевания принимают также участие подъязычный нерв и волокна лицевого нерва, иннервирующие мышцу, поднимающую корень языка. Следует заметить, что формированию пищевого комка способствует смачивание пищи слюной: при понижении саливации значительно затрудняется как жевание, так и глотание. Произвольными движениями языка хорошо слепленный пищевой болюс перемещается кзади и подталкивается к глотке. При его прохождении через складки зева в момент раздражения мягкого нёба (так называемая «триггернаязона»), возбуждённые механорецепторы посылают информацию в ЦНС. Дыхание обычно во время выдоха прекращается (глотательное апноэ) [Preiksaitis et al., 1992] и инициируется глотательный рефлекс или двигательный фарингеальный паттерн: начинается фарингеальная фаза глотания (длится около секунды). Двигательный фарингеальный паттерн глотания - этофиксированная последовательность двигательных событий (являющихся одновременно и механизмами защиты дыхательных путей от аспирации), в которой можно выделить три этапа. Первый этап - разделение носовой и ротовой частей глотки. При этом мягкое нёбо поднимается, приближается к задней стенке глотки (тем самым, увеличивая просвет перед пищевым комком) и с одновременно сокращающимся верхним констриктором глотки (валик Пассавана) образует «нёбно-глоточный затвор», препятствующий попаданию пищи в нос. «Нёбно-глоточный затвор» сохраняется в течение почти секунды, но при увеличении проглатываемых объёмов его существование продлевается [Dua et al., 1995]. Второй этап - закрытие нижних дыхательных путей. Оно эффективно, если адекватно функционируют несколько двигательных механизмов. А) Сокращение подъязычно-язычной мышцы обеспечивает давление корня языка на надгортанник и превращает последний в «заслонку» входа в гортань. Б) Сокращение надподъязычных мышц (шилоподъязычной, подбородочно-подъязычной, двубрюшной, челюстно-подъязычной) поднимает и тянет вперёд подъязычную кость и гортань, опуская надгортанник. Кроме того, подъём гортани обеспечивается щитоподъязычной мышцей. В) Черпаловидные хрящи сближаются и двигаются вперёд, контактируя с надгортанником. Г) Смыкаются голосовые складки. Движение надгортанника содействует расширению просвета глотки и даёт направление пищевому комку. Надгортанник в механизме глотания действует пассивно как нос корабля, направляя пищевой поток в обход голосовой щели. По-видимому, край надгортанника, является наиболее чувствительной триггерной зоной для глотания [Dua еt al., 1997]. Третий этап - очищение глотки, которое облегчается, во-первых, укорочением глотки и уменьшением расстояния, по которому болюсу надлежит путешествовать внутри её полости; во-вторых, последовательными сокращениями констрикторов глотки, закрывающими фарингеальный просвет позади болюса, когда он мчится вниз. Эта волна очищает все остатки проглоченной пищи. При этом язык остаётся прижатым к нёбу, образуя «нёбно-язычный затвор», препятствующий возврату пищи в рот. Однако фарингеальное очищение невозможно без своевременного открытия верхнего пищеводного сфинктера (за 0,8-0,3 секунды до приближения пищевого комка). Ещё до поднятия мягкого нёба начинается релаксация этого сфинктера, а его открытие происходит после полной изоляции носовой части глотки [Dua, 1995]. С момента открытия верхнего пищеводного сфинктера начинается пищеводная фаза глотания (продолжительность около 4 секунд) [Л.М. Попова, 1983]. Здесь следует вспомнить о существовании трёх сужений пищевода, из которых верхнее (фарингеальное) или верхний пищеводный сфинктер и нижнее (диафрагмальное) или нижний пищеводный сфинктер, являются местами особой физиологической активности. Они функционально мощнее, чем другие подобные анатомические образования [М.Г. Привес, Н.К. Лысенков, В.И. Бушкович, 1974], и предупреждают ретроградное забрасывание пищи и аэрофагию во время дыхания, поскольку остаются закрытыми в период между глотательными движениями [Calcaterra, Kadell & Ward, 1975; Chodosh, 1975; M. & E. Rontal, Southfield, 1977]. Для неврологической практики дисфункция верхнего пищеводного сфинктера имеет большее значение [Л.М. Попова, 1983]. Его формирует перстневидно-глоточная (крикофарингеальная) мышца [Car & Roman, 1970b; Ekberg & Lindstrom, 1987], которая напоминает ремень, охватывающий боковые поверхности перстневидного хряща и задние стенки глотки и пищевода. Вверху она граничит с косыми волокнами нижнего констриктора глотки, а внизу - переплетается с циркулярными и продольными волокнами начала пищевода, составляя дно грушевидных карманов. Тесная связь с перстневидным хрящом объясняет, почему движение гортани сильно воздействует на эту мышцу. Беспрепятственному следованию пищевого болюса из глотки в пищевод способствуют несколько факторов: расслабление верхнего пищеводного сфинктера за счёт подавления тонуса крикофарингеальной мышцы, движение гортани вперёд и вверх, толчок фарингеальной перистальтической волны и осевое давление самого болюса. [Perlman & Schulze-Delrieu, 1997]. Перстневидно-глоточная мышца имеет двойную иннервацию: парасимпатическую из глоточного сплетения с участием волокон блуждающего, языкоглоточного нервов и симпатическую - от языкоглоточных ветвей верхнего шейного симпатического узла. Расслабление мышцы длится около секунды, после чего она вновь сокращается, давая импульс первой волне перистальтики пищевода. Чем больше болюс, тем дольше открыт верхний пищеводный сфинктер [Jacob et al., 1989]. Вне акта глотания мышцы пищевода находятся в состоянии тонического сокращения. В первый момент глотания одновременно с подниманием пищевода наступает их расслабление [Rontal M. & E., Southfield, 1977]. Вступивший в пищевод пищевой комок вследствие сокращения вышележащих отделов мускулатуры проталкивается в нижележащий участок, находящийся в состоянии расслабления, и так до кардии. Это, комбинируясь с эффектом гравитации, помогает продвижению пищи в желудок [Bakheit, 2001]. Перистальтические сокращения, возникающие в ответ на глотание, называются первичной («глотательной») перистальтикой. Локальное растяжение пищевода остатками пищи или при рефлюксе [Perlman & Schulze-Delrieu] активирует интрамуральные рефлексы в гладких мышцах, в результате чего возникает вторичная перистальтика («внеглотательная» или «очищающая»), ограниченная нижним отделом пищевода. Сегментарные («третичные» или «местные») сокращения не являются перистальтическими, и наблюдаются, как правило, в дистальном отделе пищевода и не у здоровых людей [А.З. Моргенштерн, 1968]. Пищеводная перистальтика происходит значительно медленнее, чем фарингеальная волна (12-25 см/сек и 1-4 см/сек, соответственно), и обеспечивается блуждающими нервами. Концом акта глотания является расслабление нижнего пищеводного сфинктера. Нижний пищеводный сфинктер открывается в момент попадания пищи в пищевод и остаётся открытым до тех пор, пока перистальтические сокращения не продвинут пищевой комок в желудок [Р. К. Гойал, 1996]. По мере наполнения желудка повышается тонус кардии, что препятствует ретроградному перемещению пищи. Продолжительность всего периода глотания составляет 6-8 секунд: глубже зева продвижение пищевого комка осуществляется непроизвольно [БМЭ, 1977, Т. 7]. Таким образом, минимальные условия, необходимые для эффективного и безопасного глотка - это сохранная функция языка, хорошая защита воздушных путей от пищевого потока и отсутствие помех на крикофарингеальном уровне. После глотка у здоровых людей дыхание возобновляется обычно с выдоха [Selley et al., 1989; Bakheit, 2001].

Нормальное глотание зависит от анатомической и функциональной целостности многочисленных структур и путей центральной и периферической нервной системы. Во время акта глотания нервная система интегрирует мириады импульсов из ротовой полости, глотки, пищевода, дыхательных путей и других структур, что выражается формированием паттернов, запускающих глотательный рефлекс и обеспечивающих безопасность дыхательных путей. В результате пищевой комок быстро и безошибочно направляется изо рта к месту его назначения - в желудок. Локализация всех составляющих частей центрального глотательного пути полностью неизвестна. Считается, что кортикальные центры для мышц глотки и гортани находятся в нижних отделах передней центральной извилины. Экспериментально установлено близкое расположение центров приведения и отведения голосовых связок: раздражение первого подавляет обычно более слабый центр отведения [Н.С. Благовещенская, 1990]. Транскраниальная магнитная стимуляция, позволила выявить, что мускулатура, участвующая в акте глотания, дискретно и соматотопически представлена на моторной и премоторной коре обоих полушарий и имеет межполушарную асимметрию, что, возможно, в каких-то случаях объясняет развитие дисфагии при односторонних полушарных очагах [Hamdyetal., 1996]. Например, при левосторонних повреждениях преимущественно ухудшается оральная фаза, а правополушарные инсульты чаще компрометируют функцию глотки и приводят к аспирации [Teaselletal., 1994]. Стимуляция коры с использованием микроэлектродов 4 зон вокруг фронтальной коры вызывала двусторонние движения лица и языка, повторяющиеся движения челюсти, фарингеальное и эзофагеальное глотание [Kubota, 1976; Martin & Sessle, 1993]. Области, которые контролируют и интегрируют многие висцеральные функции, - гипоталамус и область вентральной покрышки среднего мозга - облегчают глотательный рефлекс [Bieger, 1991]. Однако роль корковых и подкорковых областей в регуляции глоточной и пищеводной мышечной активности несущественна, что подтверждается продолжением нормальной координации глоточных и пищеводных мышц при глотании у людей с обширным повреждением коры. Путь волевых импульсов для мышц, расширяющих гортань для дыхания, проходит в колене внутренней капсулы впереди путей, отвечающих за фонацию (приведение голосовых связок) и мышцы глотки. Частичный перекрест кортикобульбарных путей происходит на уровне верхних отделов моста мозга, поэтому функция мышц глотки и гортани при их одностороннем выключении обычно не нарушается. Кроме того, в координации акта глотания участвуют экстрапирамидная система и мозжечок [Н.С. Благовещенская, 1990]. Однако основной центр глотания, ответственный за последовательную активацию специфических пулов мотонейронов, программирующих и контролирующих глотание, находится в нижнем стволе мозга на дне IVжелудочка в области писчего пера [RontalM. & E., Southfield, 1977; Perlman & Schulze-Delrieu, 1997]. Нейроны мозгового ствола, которые вовлекаются в глотание, лежат в основном в дорсальной области внутри и у основания ядер одиночного тракта и в вентральной области вокруг дополнительных ядер (n. аmbiguus), и широко взаимодействуют между собой и с нейронами окружающей ретикулярной формации. В результате каждая сторона изолированно может координировать глоточную и пищеводную фазы глотания [Doty, 1968]. При стволовых инсультах часто бывает орофарингеальная дисфагия, как правило, сочетающаяся с множеством других стволовых дисфункций, так как ствол мозга плотно упакован важными трактами и ядрами [Horneretal., 1991]. Но изредка тяжёлая дисфагия может быть изолированным или доминирующим симптомом «дискретного» стволового инсульта без изменений даже на МРТ [Buchholz, 1993]. В n.n. ambiguus находится вторые центры головного мозга, способные вызывать фонацию или приведение голосовой связки [M. & E. Rontal, Southfield, 1977]. Центр глотания связан с дыхательным центром, расположенном в тех же областях продолговатого мозга [Carpenter, 1989]. Необходимая координация дыхания и глотания для предотвращения проникновения пищи в воздушные пути достигается за счёт глотательного апноэ (длящегося 0,6-2 секунды) [Preiksaitisetal., 1992]: фактически невозможно дышать и глотать в одно и тоже время [M. & E. Rontal, Southfield, 1977]. Кроме того, более низкий порог для подавления дыхания, чем для вызывания глотания, добавочно защищает нас от попытки выполнить обе деятельности одновременно [Miller & Loizzi, 1974]. Благодаря тесным связям корково-подкорковых и стволовых структур, отвечающих за глотание, дыхание, фонацию и артикуляцию, и их чёткой координации, а также участию одних и тех же мышц в глотании, сохранении проходимости верхних дыхательных путей для воздуха и обеспечении членораздельной речи, становится возможным свободное ведение беседы во время еды. В продолговатом мозге происходит переключение процесса возбуждения на эфферентные пути, по которым (в составе тройничного, подъязычного, добавочного, блуждающего нервов и спинальных нервов с симпатическими и парасимпатическими волокнами), информация доводится до эффекторов. Наверное, здесь будет уместно упомянуть ещё об одном из защитных механизмов - кашле, включающемся при попадании инородных веществ в нижние дыхательные пути, эффективно очищающем трахеобронхиальное дерево и тесно сопряжённым с центром глотания. Он стимулируется раздражением чувствительных рецепторов в ротовой (через языкоглоточные нервы) и носовой частях глотки, гортани и проксимальных сегментах нижнего дыхательного пути (через верхние гортанные нервы). Кашель является непроизвольным рефлекторным актом, замыкающемся на стволовом уровне, но может вызываться и произвольным усилием [M. andE. Rontal, Southfield, 1977]. Таким образом, контроль акта глотания является сложным и многокомпонентным процессом, который зависит от бесчисленного количества согласованных нервно-мышечных взаимодействий.

В течение многих неврологических заболеваний возникают условия, приводящие к повреждению или дисфункции нервных путей, контролирующих акт глотания (от коры и стволовых глотательных центров до периферической нервной системы). Они включают деменцию различной этиологии, цереброваскулярную болезнь, токсические или воспалительные энцефалопатии, объёмные внутричерепные повреждения, болезнь Паркинсона, полиомиелит, церебральный паралич, рассеянный склероз, амиотрофический боковой склероз полимиозит, миастению, различные мышечные и миотонические дистрофии, пищеводную ахалазию, но не ограничиваются ими [Perlman & Schulze-Delrieu, 1997]. В Таблице 1. лапидарно указаны причины развития нейрогенной дисфагии.

Таблица 1. Причины развития нейрогенной дисфагии.

В организме человека существуют резервные возможности для обеспечения глотания, которые позволяют одной структуре компенсировать недостаточность прилегающей. Например, мягкое нёбо перекручивается вниз, чтобы сблизиться с паретичным или атрофированным языком и препятствовать преждевременному просачиванию болюса в глотку, или при слабости мягкого нёба возможно компенсаторное утолщение валика Пассавана [Bucholzetal., 1985]. При прогрессировании нейромышечных нарушений или под воздействием алкоголя или медикаментов (антидепрессанты, седативные препараты) происходит декомпенсация, и возникают очевидные симптомы дисфагии [Jones & Donner, 1988].

Нейрогенная дисфагия может проявляться самыми разными дефектами, но у большинства больных обнаруживается сочетание нескольких проблем, обусловливающих трудности проглатывания [И.А. Авдюнина с соавт., 2000; Veis & Logemann, 1985]. Компоновка симптоматики нарушенного глотания индивидуальна у каждого больного и может включать: слабость оральной мускулатуры с изменением стереотипа еды; оральную апраксию; ограничение движений языка; невозможность склеивания и формирования пищевого болюса; гипосаливацию или слюнотечение; снижение чувствительности рецепторов глотки и отсроченный запуск глотательного рефлекса; задержку пищи в ротовой полости и/или глотке; регургитацию в нос; дисфонию; попёрхивание; стридор; снижение кашлевого рефлекса (Veis & Logemann, 1985; Buchholz, 1987; Horner, Massey, & Brazer, 1988; Bakheit, 2001]. Здесь, наверное, следует отметить, что постоянное сплёвывание слюны, например, после стволового инсульта, которое часто расценивают как гиперсаливацию, обычно вызвано не избыточным количеством секретов, а невозможностью их проглотить. У больных паркинсонизмом слюнотечение также не является следствием избыточной саливации, а обусловлено брадикинезией орофарингеальной мускулатуры [Bakheit, 2001]. А вот регургитация желудочно-кишечных секретов может вызвать гиперсаливацию, известную как «водяная отрыжка» [Schulze-Delrieu & Miller, 1997].

На сегодняшний момент неизвестны дефекты акта глотания, патогномоничные конкретно для какого-то неврологического заболевания. Тяжесть лежащей в основе дисфагии болезни, её особенности и преморбидные характеристики глотания у каждого данного больного весьма вариабельны. Нет также существенной зависимости выраженности дисфагии от характера патологического процесса в нервной системе. Некоторые больные испытывают лёгкий дискомфорт, тогда как другие полностью лишены возможности глотать, и у них развиваются серьёзные осложнения. В Таблице 2 представлены осложнения, свойственные дисфагии.

Таблица 2. Осложнения дисфагии

Подробнее остановимся на нескольких осложнениях, требующих особого внимания. Аспирация (лат. aspiratio дуновение, дыхание) - проникновение инородных тел в дыхательные пути в результате их засасывания потоком вдыхаемого воздуха [ЭСМТ, 1982] ниже уровня истинных голосовых связок [Perlman & Schulze-Delrieu, 1997]. Некоторые авторы выделяют проход орофарингеального содержимого через гортань дистальнее истинных голосовых складок (в некоторых случаях несвязанный с дыханием) и пассаж материала внутрь лёгких (часто сопутствующее вдоху): пенетрацию и аспирацию, соответственно [Groher & Gonzalez, 1992; Kramer, 1989], тогда как другие или уравнивают термины, или используют во всех обстоятельствах термин «аспирация» [Feinbergetal., 1990]. Perlman & Schulze-Delrieu [1997] называют пенетрацией вступление орофарингеального содержимого в гортань выше истинных голосовых складок.Аспирация считается тяжёлой, если больной аспирирует больше 30% проглоченного жидкого болюса, умеренной - при объёме 30-10%, лёгкой - при объёме менее 10%. Неврологические дефициты, разрушая нормальный респираторный паттерн, ведут к несогласованности дыхания и глотания, обрекая больных на аспирацию [Selleyetal., 1989]. Частота аспирации, например, при инсульте достигает 50% и более [Horner, Massey& Brazer, 1988; Veis & Logemann, 1995]. Клинически аспирация проявляется кашлем, одышкой, болью в груди, свистящим дыханием, лихорадкой, тошнотой или рвотой [П.Э. Парсонз и Д.Э Хеффнер, 2004]. Аспирация может возникать до, во время и/или после глотания. В Таблице 3 отображены причины аспирации в разные периоды глотания.

Таблица 3. Причины аспирации

Фото 1. Кадры видеорентгеноскопии глотания жидкого болюса больной дифтерийной полинейропатией(совместное наблюдение с Н.В. Докучаевой)

До начала глотания аспирация возникает, если есть преждевременное просачивание пищи изо рта, когда гортань открыта и незащищена (Фото 1, А). Во время глотания аспирацию часто обусловливает нарушение защиты гортани. Дисфония, особенно, «влажно-хриплая» почти в 90% случаев свидетельствует об аспирации [Linden& Siebens, 1983]. После глотания, например, фарингеальный парез может привести к нарастающей задержке жидкости в грушевидных карманах с последующим переливом в преддверие гортани и аспирацией (Фото 1, В). Подход к оценке и управлению этими нарушениями должен быть основан на понимании лежащего в основе их повреждения. Терапия меняется, если врач знает, когда и почему больной аспирирует.

Компрометация ларингеального кашлевого рефлекса во многих случаях не только способствует аспирации, но и усугубляет её. Снижение кашлевого рефлексау неврологическихбольных играет важную роль в развитии осложнений, поскольку создаёт условия для неожиданной в 40% случаев [Splaingard, 1988] - «молчаливой» или «немой» (без кашля или удушья) аспирации [И.А. Авдюнина и Н.В. Докучаева, 1998; И.А. Авдюнина с соавт., 2000; Jones & Donner, 1988; Horner, Brazer & Massey, 1993; Holas, DePippo, Reding, 1994]. Кашлевой рефлекс, может пострадать из-за нарушения чувствительности и/или двигательного ответа на инвазивный материал, обусловленные самой болезнью (повреждение или адаптация центра). Местные чувствительные рецепторы становятся невосприимчивыми и в ответ на длительную ларингеальную стимуляцию, как при хронической аспирации или рефлюксе/регургитации желудочного содержимого. Кроме того, при повреждении мышц, обеспечивающих кашлевой рефлекс (диафрагмы и гортани), как происходит у больных с чисто двигательными расстройствами (при болезни мотонейрона или миопатии), кашель становится невозможным. Кашель фактически неэффективен при тетрапарезе. Эндотрахеальная интубация, трахеостомия, снижение уровня бодрствования, медикаменты (снотворные и местные анестетики) и множество других факторов могут повреждать ларингеальный кашлевой рефлекс [Bishop, Weymuller, & Fink, 1984; Horner & Massey, 1988; Horner, Massey, Riski et al., 1988; Alberts et al., 1992]. Рефлекторный кашель на пенетрацию в гортань орофарингеального болюса может быть сниженным у пожилых людей, способствуя тяжести обеденной аспирации [Feinberg, Knebl, Tully, & Segall, 1990]. Типичные для гериартрических больных мышечная слабость и неврологические расстройства создают дополнительные условия для аспирации в этой возрастной группе. Поэтому при постоянном старении нашей популяции, будет увеличиваться число лёгочных осложнений и смертей от дисфагии [Blitzer, 1990].

Выделяют несколько видов лёгочной патологии, которые могут возникнуть при нейрогенной дисфагии. Они зависят от свойств и объёма аспирированного материала, способности человека очищать воздушные пути. Объём аспирированной жидкости (50-300 мл) обеспечивает повреждение лёгких [Jamesetal., 1984]. Но даже маленькие твёрдые частицы (такие как, пилюли, фруктовые косточки) могут быть фатальными, если они застревают в голосовой щели и не могут быть удалены. При острой обструкции воздушных путей аспирированными твёрдыми веществами развивается острая дыхательная недостаточность, афония, цианоз, потеря сознания, и человек умирает от асфиксии в течение минут. Это известная причина смерти больных, за которыми ухаживают на дому, и людей, поспешно заглатывающих большие куски пищи («кофейный синдром») [Curtis & Langmore, 1997]. Аспирация желудочного содержимого приводит к химическому повреждению лёгочной ткани, так называемому «аспирационному пневмониту». При рН аспирата ? 2,5 и его объёме > 0,4 мл/кг - прогноз наихудший, но присутствие твёрдых частиц пищи, вызовет выраженную лёгочную дисфункцию и при рН > 5,0 [Парсонз и Хеффнер, 2004]. Большинство пневмоний при нейрогенной дисфагии (часто от анаэробных организмов) является результатом аспирации заражённого орального секрета или остатков органических веществ [Russin & Adler, 1989]. Поскольку даже здоровые люди могут аспирировать небольшие количества ротового секрета, по-видимому, имеет значение не слюна сама по себе, которая бактериостатична, а выраженная контаминация слюны бактериями [Gibbons & Houte, 1975] или колонизация дёсен анаэробными организмами. Для беззубых больных, например, нехарактерны классические анаэробные инфекции нижних дыхательных путей [Schachter, 1981]. В результате массивной аспирации анаэробных организмов в лёгких возможно образование долевого или сегментарного инфильтрата, а при снижении иммунной защиты - абсцесса или эмпиемы, долго протекающих вяло (невысокая температура; ночные поты; выраженная утомляемость и недомогание; потеря веса). Это созвездие симптомов подчас ошибочно трактуется как проявление злокачественного онкологического процесса. Пневмония обычно развивается в течение первых 24-48 часов после аспирации (первичная пневмония). Хотя она диагностируется только в 23-30% случаев, с ней связывают утяжеление состояния больного и рост летальности. У многих пациентов пневмония появляется только через 2-7 дней после аспирации (вторичная пневмония). В основе её лежит нарушение механизмов защиты лёгких вследствие обструкции дыхательных путей и/или воспалительного ответа лёгочной ткани на аспирацию. Риск развития вторичной аспирационной пневмонии возрастает у больных, находящихся в стационаре более 5 суток или на ИВЛ [Парсонз и Хеффнер, 2004]. Хроническая аспирация небольших количеств пищи ведёт к лёгочному фиброзу, обусловленному гранулематозным процессом, или вялотекущей пневмонии, на фоне которой возможно формирование абсцесса лёгкого. Все аспирационные синдромы наиболее часто вовлекают зависимые сегменты лёгкого. В горизонтальном положении на спине, аспирация обычно происходит в верхние сегменты нижних долей, задние сегменты верхних долей и реже в задние и медиальные основные сегменты нижних долей [Curtis & Langmore, 1997]. Повторяющиеся и объёмные аспирации подавляют защитные механизмы воздушных путей и обусловливают развитие дыхательной недостаточности.

Другим грозным осложнением нейрогенной дисфагии является алиментарная дистрофия с дегидратацией. При поступлении в стационар от 30 до 60% больных имеют в той или иной степени выраженную недостаточность питания, при этом у 10-25% из них диагностируется тяжёлая степень алиментарного истощения [Sobotka, 2004]. Дисфункция глотания, мешающая больному нормально питаться, недооцениваются многими неврологическими больными и их родственниками, но, к сожалению, она часто игнорируются и медицинским персоналом (Фото 2). В процессе больничного лечения нарушения трофологического статуса «дисфагичных» больных усугубляются из-за небрежности медицинского персонала в распознавании недостаточности питания, их неосведомлённости или некомпетентности, а главным образом, вследствие непонимания дурного влияния алиментарного истощения на развитие инфекционных осложнений, результаты лечения и исход заболевания.

Фото 2. Описание своих страданий больной миопатией с тяжёлой дисфагией (собственное наблюдение).

Этому способствуют также особенности неврологических больных: пожилой возраст; нарушения сознания; гиперкинезы, замедление темпа движений, нарушение координации и/или длительная обездвиженность; зрительное невнимание и/или выпадение полей зрения; проблемы общения и нарушения речи (не просят есть и пить); снижение аппетита и чувства жажды; депрессия и зависимость от окружающих. Нейрогенная дисфагия приводит к тяжёлым изменениям трофологического статуса с водно-электролитными нарушениями, гемоконцентрацией, гиповолемией и полиорганной недостаточностью, которые усугубляются на фоне лихорадочного состояния, инфекции лёгких, гипергликемии и применения, например, диуретиков.В Таблице 4 представлены виды недостаточности питания при нейрогенной дисфагии.

Таблица 4. Недостаточность питания при нейрогенной дисфагии.

Обычно результатом ограничения приёма пищи при дисфагии, существующего в течение длительного времени и ведущего к потере подкожного жира и мышечной массы, становится дефицит калорий и соматического пула белка, но с сохранением висцерального пула (маразматический тип, Фото 3).

Фото 3. Маразматический тип недостаточности питания (собственное наблюдение).

При неадекватно низком потреблении белка с пищей и нормальном калорическом балансе развивается истощение квашиоркор (Фото 10). При этом в организме больного сохраняются запасы жира, но потеря обоих пулов белка обусловливает развитие отёков. Для ситуации острого метаболического стресса (травмы, хирургические операции, тяжёлые инфекционные процессы) характерен именно квашиоркор. Отягощение течения нейрогенной дисфагии с маразматическим типом алиментарной дистрофии острым инфекционным процессом является причиной смешанного типа недостаточности питания (присоединение пневмонии, например, при амиотрофическом боковом склерозе). Нарушения питания, снижая иммунореактивность неврологических больных, способствуют обострениям хронического воспалительного процесса в лёгких, развитию острых синуситов и отитов, образованию пролежней, увеличению длительности пребывания в стационаре и росту летальности [Ч.П. Ворлоу с соавт., 1998]. Нарушение глотания, возникшее при инсульте, приводя к респираторным осложнениям и недостаточности питания, является основной причиной смертности [Veis & Logemann, 1985; Horneretal., 1988]. Восстановление функции глотания при инсульте обусловливает улучшение нутриционных параметров и нормализацию трофологического статуса [Gariballaetal., 1998].

Общение за столом является важнейшим атрибутом повседневной жизни современного человека. Без него немыслимо проведение, как досуга, так и деловых мероприятий. Дисфагия драматично влияет на качество жизни неврологических больных. Она превращает удовольствие от еды в переживание и мучение. Она делает пациентов зависимыми при кормлении от других людей или от искусственного питания. Она может принять вид постоянной угрозы неожиданной обструкции воздушных путей или респираторных инфекций от аспирации. Дисфагия приводит к изменению психического состояния, депрессии и социальной дезадаптации.

Диагностика причины и уровня расстройства акта глотания при заболеваниях нервной системы с определением терапевтической тактики сложный и многоступенчатый процесс. Условно в нём можно было бы выделить четыре основных этапа. Первой задачей при осмотре «дисфагичных» больных является исключение потенциальных не нейрогенных причин дисфункции глотания. Затем надлежит понять индивидуальный механизм дисфагии конкретного больного, используя «прикроватную оценку» и результаты дополнительных методов исследования, и определить специфическую стратегию безопасного и эффективного приёма пищи через рот или необходимость протезирования акта глотания. Следующее: очень важно предупредить или не пропустить признаки возможных осложнений нарушенного глотания. А уже потом на основании объективных данных осмотров и инструментальных обследований, продумать программу лечебных и реабилитационных мероприятий.

Анамнез может обеспечить постановку правильного диагноза более чем у 80% больных [Schatzki, 1959]. Главные вопросы, которые следует выяснить у больного и его родственников:

· «Какой вид пищи вызывает проблемы?»;

· «В какой момент глотания возникают трудности?»;

· «Есть ли изжога?»;

· «Дисфункция глотания прогрессирует, стабильна или по какой-то причине вариабельна?»;

· «Есть ли ещё какие-то заболевания, течение которых может сопровождаться дисфагией (коллагенозы, опухоли и т.д.)?»;

· «Проводились ли какие-либо хирургические вмешательства в тех областях, где располагаются структуры, обеспечивающие акт глотания (голова, шея, грудная клетка)?»;

· «Изменился ли голос?»;

· «Есть ли кашель или удушье во время еды?»;

· «Изменился ли сон (храп, кашель)?;

· «Нет ли температуры, ознобов, ночных потов?»;

· «Как больной приспосабливается к нарушениям глотания?».

· «Является ли дисфагия источником изоляции и депрессии?»;

Очень важную информацию даёт знание о консистенции пищи, приводящей к дисфагии. Нейрогенную (орофарингеальную) дисфагию вызывают, как правило, жидкие болюсы. Затруднения, возникающие при употреблении только твёрдой пищи, указывают на наличие механической дисфагии. При дальнейшем уменьшении просвета застрявший пищевой комок уже нельзя протолкнуть через суженный участок выпитой вслед жидкостью. При ахалазии и диффузном спазме пищевода к дисфагии с самого начала заболевания одинаково приводит употребление как твёрдой, так и жидкой пищи. Натуживание, выпивание залпом нескольких стаканов жидкости, сублингвальный приём нитроглицерина облегчают ахалазию кардии, что воспринимается больными как "провал пищи в желудок" [В. Нечаев и А. Трухманов,1992]. Склеродермия, характеризуется затруднением пассажа в желудок твёрдой пищи вне зависимости от положения тела и жидкости в положении лёжа, и изжогой, вследствие развития желудочно-пищеводного рефлюкса и эзофагита. В результате прогрессирующего при склеродермии патологического изменения стенок пищевода образуется стриктура, и дисфагия становится стойкой. При выраженном рефлюксе страдают глотка и слизистая оболочка полости рта, может быть ларингит, дисфония (охриплость) по утрам и лёгочная аспирация, чреватая пневмонией, фиброзом лёгких или хроническими приступами астмы [Р.К. Гойял, 1996]. Дисфункция глотания (проблемы с жеванием, формированием пищевого комка и началом глотания), возникающая перед глотком свидетельствует о нарушении ротовой фазы, сразу же после глотания (регургитация пищи в нос, кашель, удушье) - глоточной, а дисфагия через несколько секунд после глотка (ощущение препятствия прохождению пищи за грудиной) - пищеводной [Schulze-Delrieu & Miller, 1997]. Если хрипота предшествует дисфагии, то первичное поражение обычно локализуется в гортани. Появление хрипоты вслед дисфагии указывает на вовлечение возвратного гортанного нерва при распространении рака пищевода. Сочетание симптомов поражения гортани с дисфагией наблюдается при различных нервно-мышечных нарушениях. Для них характерно также медленное прогрессирование и пожизненное существование дисфагии (мышечная дистрофия, амиотрофический боковой склероз и т.д.), либо острое её появление после какого-то события (инсульт, операция на голове или шее и т.д.) [Schulze-Delrieu & Miller]. Быстро прогрессирующая в течение нескольких месяцев дисфагия и/или выраженное снижение массы тела, не пропорциональное тяжести дисфагии, заставляют думать о раке пищевода. Непродолжительная преходящая дисфагия может быть обусловлена каким-либо воспалительным процессом. При пищеводной дисфагии обычны жалобы на «зависание» пищи за грудиной: локализация дисфагии обычно коррелирует с местом обструкции пищевода. Однако восприятие больными локализация дисфагии в области шеи, как правило, не имеет диагностической ценности, поскольку эти ощущения возможны при поражении глотки, шейного отдела и даже более низко расположенных участков пищевода. Бульканье при прохождении воздуха через глотку, наполненную слизью, характерно для параличей глотки и гортани. Поэтому даже у больных, находящихся в бессознательном состоянии, они довольно легко распознаются [Л.М. Попова, 1983]. Регургитация в нос и трахеобронхиальная аспирация при глотании являются признаками паралича мышц глотки или наличия трахеопищеводного свища. Трахеобронхиальная аспирация, не связанная с глотанием, может быть вторичной при ахалазии, дивертикуле Ценкера или желудочно-пищеводном рефлюксе. Боль при глотании (одинофагия) указывает на острый или хронический воспалительный процесс в глотке или пищеводе. Боль в области грудной клетки, сочетающаяся с дисфагией, развивается при диффузном спазме пищевода и связанных с ним двигательных нарушениях. При патологии дистального отдела пищевода могут быть жалобы на икоту. Больные пытаются приспосабливаться и компенсировать возникшие проблемы с глотанием, меняя консистенцию и температуру пищи, запрокидывая голову или помогая пальцами продвинуть еду к зеву, наклоняя или поворачивая голову, надавливая на одну сторону шеи, подпрыгивая после глотка. Из-за того, что приём пищи сопряжён с болью, кашлем и т.д., больные тревожатся и смущаются, воздерживаются от еды в присутствии других людей, впадают в депрессию, становятся равнодушными к еде. Иногда жалобы, напоминающие симптомы нейрогенной дисфагии, на самом деле имеют психогенную основу [Buchholzetal., 1994]. Их выраженность может драматично колебаться, и возникают они, как правило, у относительно молодых людей, у которых нет дисфонии или какого-либо другого объективного неврологического дефицита. Больные с психогенной дисфагией утверждают, что не способны есть и пить, делают это с неохотой, долго перемещают болюс во рту и, даже когда разоблачается (например, при видеорентгеноскопии) их способность глотать успешно, продолжают жаловаться на затруднения глотания. Однако важность тщательного поиска альтернативного диагноза, даже при отсутствии доказательств неврологического заболевания, не может быть преувеличена. Симптомы, наиболее характерные для нейрогенной дисфагии, представлены в Таблице 5.

Таблица 5. Клинические симптомы, указывающие на нейрогенную дисфагию.

Осмотр «дисфагичного» больного должен состоять из неврологической (включая исследование функции тройничных, лицевых, языкоглоточных, блуждающих и подъязычных черепных нервов), психологической, логопедической и отоневрологической оценки (обязательно непрямая ларингоскопия) [Buchhols, 1994], наблюдения больного во время глотания различных видов и объёмов жидкости и пищи, исследования дыхательной системы и анализа трофологического статуса [Detsky, 1987]. Как скрининг-тесты для отбора больных с аспирацией, требующих полной инструментальной оценки дисфагии, используется глотание фиксированных болюсов с разными объёмами (3, 5, 10, 15 и 20 мл) и с определённой вязкостью (жидкость, газированная вода и пудинг) и наблюдение кашля или удушья при питье 50 мл воды [DePippo, 1992]. В Таблице 6 перечислены необходимые «пункты», которые следует включать в схему клинического обследования при нейрогенной дисфагии.