Лечение и реабилитация нарушений глотания при заболеваниях нервной системы

Таблица 6. Клиническое обследование больного с дисфагией

Здесь необходимо специально остановиться на диагностической ценности глоточного (рвотного) рефлекса, который, по мнению многих врачей, является надёжным показателем, даже«индикатором» дисфункции глотания. На самом деле, корреляция между рвотным рефлексом и безопасным глотанием настолько слабая, что нормальный глоточный рефлекс может сосуществовать с тяжёлой нейрогенной дисфагией, тогда как при сохранном глотании у многих здоровых людей он либо отсутствует, либо снижен [Ellul & Barer, 1993; Davies, Kidd, Stone, & MacMahon, 1995; Ч.П. Ворлоу с соавт., 1998].

Клиническую оценку дополняют рентгеноскопия акта глотания с барием; гибкая носовая эндоскопия и глоточно-пищеводная манометрия, позволяющие проанализировать уровень и выраженность поражения, безопасность и эффективность глотания, и утвердится в диагнозе. Кроме того, у больных с дисфагией используются электромиография мышц, участвующих в глотании (надподъязычных, жевательных мышц, языка и др.), ультразвуковая оценка глотания, эзофагогастроскопия, рентгенологическое исследование грудной клетки, компьютерная (или магниторезонансная) томография шеи и органов грудной клетки.

«Глотательный тракт» простирается от губ до кардии, поэтому только рентгенологическое исследование с глотком бария даёт возможность в целом рассмотреть как его анатомическое строение, так и выявить дисфункцию механизмов, обеспечивающих акт глотания, на любой физиологической стадии прохождения болюса. Это особенно полезно в тех случаях, когда непонятно, что главным образом вовлечено в патологический процесс - глотка или пищевод. Поскольку глотание происходит за короткий промежуток времени (особенно его фарингеальная фаза), то во время простого рентгеноскопического исследования невозможно детально проанализировать происходящие события. Поэтому золотым стандартом для изучения (особенно орофарингеальной) дисфагии,считается видеорентгеноскопия. Метод основывается на видеозаписи рентгеноскопической картины проглатывания контрастного болюса (Фото 1, 4). Больной обследуется в боковой и прямой проекциях.

Фото 4. Кадры видеорентгеноскопической записи: А. в боковой и Б. в прямой проекциях (совместное наблюдение с Н.В. Докучаевой).

Начинать рекомендуется с боковой проекции, так как именно такой взгляд на процесс глотания даёт большую часть информации. Осматривается поверхность, ограниченная спереди губами, сзади - задней стенкой глотки, вверху - твёрдым нёбом, внизу - 7-м шейным позвонком (Фото 4 А.). Прямая проекция необходима, так как позволяет диагностировать асимметричность поражения при параличах глотки и гортани, выраженность стаза в валлекулах надгортанника и грушевидных карманах и не пропустить, например, дивертикул. Применяются три консистенции рентгеноконтрастного материала: начинают с жидкого бария, затем дают бариевую пасту и заканчивают исследование кусочком хлеба (или ¹/₄ домашнего печенья), покрытого бариевой пастой для оценки жевания и адекватности формирования пищевого болюса. Для получения повторяемости результатов больной делает два глотка каждого материала в контролируемых малых количествах (¹/₃ чайной ложки жидкости и ¹/₃ чайной ложки пасты). Ограничение количества контраста (так называемый «модифицированный бариевый глоток») при видеорентгеноскопическом исследовании акта глотания предложено Veis & Logemann [1985]. Частота аспирации, например, при инсульте свидетельствует в пользу использования именно модифицированного, а не рутинного, бариевого глотка. Даже если больной аспирирует, только очень маленькое количество контрастного материала попадёт в нижние дыхательные пути. Кроме того, при использовании больших объёмов бария, структуры ротовой полости и глотки частично облитерируются рентгеноконтрастным веществом, что затрудняет интерпретацию двигательных событий [Veis & Logemann, 1985; Logemann, 1997]. Таким образом, модифицированный бариевый глоток облегчает оценку физиологии глотания оральной и фарингеальной фаз с минимальным риском аспирации.Если больной аспирирует, исследование заканчивается, как только причина аспирации определена. Протокол исследования трансформируется в каждом конкретном случае, в зависимости от истории болезни, данных клинического обследования и полученных находок. Для идентификации нарушений глотания и для измерения времени прохождения болюса каждая видеозапись анализируется с обычной скоростью, при замедленном просмотре и кадр за кадром.Видеорентгеноскопический метод с высокой степенью достоверности позволяет сделать заключение, насколько глотание безопасно и эффективно. Понятие «безопасное глотание» означает, что во время еды никакие инородные вещества не проникают в нижние дыхательные пути, а понятие «эффективное глотание» подразумевает, что после глотка во рту, глотке или пищеводе не задерживается никаких остатков пищи [Clave, 2001].

Видеорентгеноскопия выявляет признаки дисфункции на различных этапах акта глотания. Остановимся подробнее на проявлениях орофарингеальной дисфагии, характерной для неврологических больных. В процессе исследования хорошо видны нарушения жевания, обусловленные слабостью или дискоординацией жевательных мышц или смещением нижней челюсти. При этом следует помнить о стоматологических проблемах, которые влияют на способность жевать и формировать пищевой комок. При болезнях Паркинсона или Альцгеймера больным свойственно пожёвывать, а не разжёвывать пищу [Perlman, Lu & Jones, 1997]. Растягивание времени формирования болюса характерно как для больных с деменцией, у которых это может быть формой ротовой или вкусовой агнозии, когда больной не ощущает положение болюса во рту или не производит необходимые движения языком или челюстью, так и для больных с апраксией глотания. В последнем случае больные могут глотать болюс любого объёма и вязкости без его подготовки [Perlman, Lu & Jones, 1997]. Кроме того, ротовая фаза удлиняется из-за ксеростомии, обусловленной гипофункцией слюнных желёз или приёмом препаратов, снижающих слюноотделение. При слабом (вследствие пареза или дискоординации) языке болюс распространяется по всей ротовой полости, заваливается под язык и/или застревает на твёрдом нёбе. Слабость губ усиливает трудности удержания и формирования болюса. Поражение лицевого нерва с параличом щёчных мышц (m.m. buccinators) сопровождается складированием пищи за щеками, о котором больной не подозревает. Слабость губ, языка, щёк приводит к удлинению ротовой фазы при проглатывании твёрдого болюса и её укорочению при глотании жидкости. В последнем случае происходит преждевременное стекание контраста в глотку, характеризующее несостоятельность ротовых структур. В отличие от потери болюса, замедленная инициация глотка (отсроченное время или латентность ответа [Langmore, 2001])обусловлена несвоевременным срабатыванием триггера глотательного рефлекса вследствие гипестезии корня языка и, возможно, глотки и плохого центрального контроля. При видеорентгеноскопии преждевременная потеря болюса проявляется отделением порции несформированного болюса и стеканием его с корня языка, как правило, в валлекулы надгортанника, тогда как при отсроченной инициации глотательного рефлекса болюс формируется и доставляется языком в глотку, а вот глоток своевременно не возбуждается. Считается существенным запаздывание инициации глотка на секунду и более. Удлинение отсрочки повышает вероятность аспирации болюса [Perlmanetal., 1994]. Раскачивание и обилие колебательных движений языка наблюдается у больных с психогенной дисфагией, когда они жалуются на свою неспособность глотать и сопротивляются инициации глотания. В этих случаях видеорентгеноскопическое исследование обнаруживает странное, напряжённое, сложное поведение с оральной или язычной активностью, не продвигающей болюс, но и не сопровождаемое утечкой орального содержимого в глотку. При инициировании глотательного рефлекса (часто отсроченном из-за «ротовой» борьбы) реализуется нормальная фарингеальная фаза [Barofskyetal., 1994]. В отличие от психогенного беспокойства языка миоклония проявляется быстрыми непроизвольными повторяющимися подёргиваниями мышц вовлечённых структур, как в покое, так и при движениях. Ориентиром начала фарингеальной фазы является поднятие подъязычной кости. Именно это движение имеет решающее значение в перемещении гортани вверх и вперёд. В норме подъязычная кость двигается в среднем на 9-12 мм вперёд и на 11-12 мм вверх. [Jacobetal., 1989]. Ограничение подвижности подъязычной кости увеличивает риск аспирации в 3,7 раза [Perlmanetal., 1994]. Слабость надподъязычных мышц ведёт к малоподвижности надгортанника и скоплению контраста в его валлекулах (Фото 1,4). Остатку также способствует уменьшение давления на надгортанник корнем языка. Если умеренный стаз в валлекулах в два раза увеличивает вероятность аспирации, то дальнейшее накопление создаёт ещё большую угрозу попадания инородных веществ в нижние дыхательные пути [Perlmanetal., 1994]. При видеорентгеноскопии хорошо визуализируется первый этап двигательного фарингеального паттерна: разделение носоглотки и ротоглотки. При несостоятельности «нёбно-глоточного затвора» (слабость мягкого нёба или верхнего констриктора глотки, или несогласованность их сокращений с преждевременным открытием или отсроченным закрытием «затвора») регистрируется носовая регургитация. Но при задержке болюса в глотке даже адекватное и достаточное по времени разделение носовой и ротовой частей глотки бывает неэффективно, так как в этих условиях болюс направляется ретроградно и попадает в нос. Зияние полости глотки во время акта глотания и задержка болюса на стенках, в гортанной части или грушевидных карманах свидетельствуют о фарингеальном парезе или параличе. Болюс скапливается в грушевидных карманах не только из-за слабости, но и при нескоординированном сокращении констрикторов глотки и преждевременном закрытии верхнего пищеводного сфинктера. Кроме того, причинами плохого очищения грушевидных карманов являются повышенный тонус крикофарингеальной мышцы, обусловливающий нераскрытие верхнего пищеводного сфинктера, так называемое «крикофарингеальное препятствие (или засов)» (Фото 5), и ограничение подъёма «подъязычно-гортанного комплекса». Рентгенологически крикофарингеальный спазм выглядит как гладкий выступ при входе в пищевод [Murray, Rao & Schulze-Delrieu, 1997]. Но видеорентгеноскопия не даёт возможности судить о спазме или степени релаксации крикофарингеальной мышцы, поэтому термин «крикофарингеальная ахалазия» является прерогативой манометрического исследования [Perlman, Lu & Jones, 1997]. Повторяющиеся неудачные открытия верхнего пищеводного сфинктера при врождённой слабости задней стенки глотки ведут к выпячиванию глоточной слизистой на уровне перехода глотки в пищевод - дивертикулу Ценкера (Zenker's diverticulum), хорошо заметному при видеорентгеноскопическом исследовании с контрастом[Murray, Rao & Schulze-Delrieu, 1997]. Дивертикул обычно выдавливается между волокнами крикофарингеальной мышцы и нижним констриктором глотки. Эти выпячивания обычно возникают на левой стороне, реже по средней линии на задней стенке и очень редко на правой стороне. Если эти явления резко усиливаются и возникают каждый раз при приёме пищи, может наступить сдавление пищевода, что сопровождается его полной непроходимостью.

Фото 5. Нераскрытие верхнего пищеводного сфинктера: «крикофарингеальный засов» у больного с множественными ишемическими очагами в стволе головного мозга и правом полушарии мозжечка (совместное наблюдение с Н.В. Докучаевой)

Проблемы с формированием компактного болюса, слабость глоточной мускулатуры, неадекватность открытия верхнего пищеводного сфинктера могут выражаться серией дополнительных и маленьких по объёму глотков [Rubesin, 1995; Bakheit, 2001]. Но глотание порциями наблюдается также у больных, которые испытывают ощущения застрявшей пищи во рту или глотке и, таким образом, пытаются их очистить, либо у больных, которые боятся попадания пищи в дыхательные пути при глотании целого болюса и связанного с этим кашля или удушья [Perlman, Lu & Jones, 1997]. Видеорентгеноскопия в прямой проекции с определёнными ограничениями позволяет наблюдать смыкание голосовых складок или отсутствие движений парализованной складки при протяжном произнесении больным звука «и» (но лучше оценивать эту функцию при непрямой и прямой ларингоскопии). Трахеостомические трубки и питающие зонды можно оставлять на месте во время исследования [Logemann, 1997]. Однако, если это допустимо, следует спускать манжету трахеостомической трубки. Надутая манжета может ограничивать поднятие гортани и крикофарингеальное открытие во время глотка. С нашей точки зрения, назогастральный зонд также искажает информацию о процессе глотания. Анализ видеорентгеноскопических данных позволяет диагностировать аспирацию и определить её причину, решить можно ли кормить больного через рот и обосновать лечебные и реабилитационные мероприятия (например, адекватные и безопасные объёмы и вязкость пищи, компенсирующие позы) [Veis & Logemann, 1985; Chen et al., 1990; Logemann, 1995, 1997]. Ненормальная функция пищевода, как правило, описывается либо как сокращение частоты перистальтических волн в ответ на глоток, либо как прерывание перистальтической волны, либо как полное отсутствие перистальтики.

Фото 6. Расширенный «стеклянный» пищевод при склеродермии (совместное наблюдение с Н.В. Докучаевой).

Задержка контраста в расширенном пищеводе, трансформация вида дистального отдела в «клюв птицы» [Perlman, Lu & Jones, 1997] или «мышиный хвост» [А.З. Моргенштерн, 1968] с сохранением нормальных продольных складок слизистой, перемежающееся механическое (под давлением столба скопившейся пищи или контраста) раскрытие пищеводно-желудочного перехода и отсутствие газового пузыря желудка - является рентгенологической характеристикой ахалазии. Проглатывание бария при диффузном спазме пищевода выявляет смену перистальтической волны ниже дуги аорты нескоординированными одновременными его сокращениями и образование множественных складок стенки («штопорообразный» пищевод) или мешотчатых образований («псевдодивертикулярный спазм») при нормально функционирующем нижнем сфинктере пищевода [А.З. Моргенштерн, 1968]. При склеродермии прогрессирующая атрофия и фиброз гладкомышечной части пищевода приводят к истончению стенки («стеклянный пищевод») и исчезновению перистальтической волны в этой области (Фото 6) и зиянию нижнего сфинктера с гастроэзофагеальным рефлюксом [Р.К. Гойал, 1996]. Видеорентгеноскопическое исследование акта глотания, будучи неинвазивным, во многих случаях должно быть первоначальным методом изучения нейрогенной дисфагии. Для инсультных больных оценка может быть назначена, если они в сознании и бодрствуют, через 4-7 дней от начала заболевания [Logemann, 1997]. Однако, по мнению Ч. Ворлоу с соавт. [1998], видеорентгеноскопия имеет определённые ограничения: 1) недостаточную доступность, особенно в острой ситуации; 2) недостаточную доказательность клинической значимости аспирации, обнаруживаемой этим методом; 3) исследование больных в непривычных и искусственно созданных условиях, которые могут влиять на глотание и ограничивать общую значимость результатов; 4) облучение больных; 5) использование рентгеноконтрастного вещества, которое может вызвать повреждение лёгких. С нашей точки зрения, второй пункт является дискуссионным (выявление «немой» аспирации бесценно), а третий пункт - справедлив и для эндоскопического, и для манометрического методов обследования акта глотания.

В 1988 году впервые было сообщено об использовании гибкой носовой эндоскопии для оценки процесса глотания (FEES=FiberopticEndoscopicEvaluationofSwallowing) [Langmore, 2001]. Вскоре появилась другая методика, названная видеоэндоскопической оценкой дисфагии (VEED= videoendoscopicevaluationofdysphagia) и подразумевающая запись обследования на видеомагнитофон [Bastian, 1991]. А в 1992 году английскими отоларингологами была описана «молочная носовая эндоскопия» (“milknaseendoscopy”), как методика, расширяющая видеоэндоскопическую оценку глотания и превышающая идентификацию только аспирации [Wilsonetal., 1992]. Суть гибкой носовой эндоскопии заключается в следующем. После местной анестезии эндоскоп проводится по нижнему носовому ходу в носоглотку, а затем в ротоглотку, и его дистальный конец устанавливается на уровне язычка мягкого нёба (Фото 7 А.). Оцениваются анатомические структуры, состояние и чувствительность слизистой; характер и качество содержимого глотки (включая валлекулы надгортанника и грушевидные карманы); положение корня языка и надгортанника; состояние гортани при дыхании, фонации и кашле. Затем исследуется гортань и глотка в процессе глотания различных по консистенции видов пищевых болюсов объёмом 5 мл.

Фото 7. Гибкая носовая эндоскопия (А) у больного с ишемическими инфарктами в стволе и (Б) ретроградная ларингоскопия (совместное наблюдение с И.М. Кузнецовой и В.В. Селивановым).

Обозначения: 1 -задержка болюса в левой валлекуле надгортанника; 2 - надгортанник; 3 - голосовая щель; 4 - скопление болюса в левом грушевидном кармане; 5 - задержка болюса на правой стенке глотки. Стрелка указывает на аспирацию.

У канюленосителей целесообразно дополнительно проводить обратную ларингоскопию (Фото 7 Б.) [А.С. Горячев, 1998; И.М. Кузнецова, И.А. Авдюнина и В.В. Селиванов, 2002], позволяющую 100% опознавать аспирацию слюны и пищи. В этом случае гибкий эндоскоп вводится через трахеостомическое отверстие в подсвязочное пространство гортани. В настоящее время для оценки акта глотания гибкая носовая эндоскопия используется наряду с видеорентгеноскопией. Она не является заменой видеорентгеноскопического метода, она расширяет и совершенствует возможности оценки больных с дисфагией и подбора адекватных лечебных мероприятий. Рентгеноскопическое исследование даёт более глобальный взгляд на ротовые, глоточные и пищеводные структуры и позволяет наблюдать за происходящим в ротовой полости, за «поведением» подъязычной кости и гортани и дальнейшим путешествием болюса через глотку, крикофарингеальный жом и пищевод. Эндоскопическая оценка обеспечивает возможность детально рассмотреть глотку и гортань: оценить закрытие дыхательных путей при инициации глотка или для терапевтического манёвра, точно локализовать задержку материала после глотка, сопоставить анатомию с дисфункцией глотания, обозревать события в течение продолжительного периода времени. Нарушение инициации глотательного рефлекса- это отличительный знак неврологических болезней [Veis & Logeman, 1985; Langmore, 2001]. Определить уровень «нервной поломки» механизма доставки информации от чувствительных рецепторов рта, глотки и гортани до корковых центров и обратно с реализацией двигательных ответов чаще всего невозможно. Существенный вклад в этом случае может внести именно эндоскопическое исследование глотания, идентифицируя или исключая потерю периферической чувствительности [Langmore, 2001]. Хотя оба исследования могут быть использованы для выработки безопасной диеты и рекомендаций различных позиционных и глотательных манёвров, гибкая эндоскопия привлекательна для контроля лечения ещё и как инструмент биообратной связи. В тех случаях, когда пациенты находятся в отделении интенсивной терапии (подключены к монитору, респиратору, с множеством трубок), с нарушениями сознания, парализованы и прикованы к постели, имеют контрактуры и пролежни, испытывают боль, когда исследование глотания требуется срочно или повторно (для коррекции диеты), предпочтение отдаётся эндоскопической оценке акта глотания [Langmore & МcCulloch, 1997]. Ни одна диагностическая методика не свободна от риска осложнений. При эндоскопическом исследовании процесса глотания, естественно, больные испытывают дискомфорт от пребывания инородного тела в носу и использования местной анестезии, возможны местные аллергические реакции на анестетики, лёгкое носовое кровотечение, крайне редко вазовагальные проявления (обморок) и ларингоспазм [Langmore, 2001]. К ограничениям метода можно отнести трудности его выполнения у больных с гиперкинезами и эпилепсией. Введение терапевтических методик в диагностическую оценку глотания, требует от клиницистов умения «читать» и интерпретировать результаты рентгенологического или эндоскопического исследования в процессе их проведения так, чтобы соответствующая терапия была незамедлительно выбрана и назначена [Logemann, 1997].

Двигательную и сократительную активность глотки и пищевода определяют по синхронной записи давления в разных участках пищеварительной трубки. Этот метод называется манометрией. Обычно используют 3-4 наполненных водой катетера, подсоединённых либо к расположенным вне тела датчикам, чувствительным к перемещению объёма, либо к встроенным датчикам, реагирующим на растяжение, передающим информацию на записывающие устройства. Катетеры через рот или нос устанавливают в желудок. Во время глотка и в промежутках между глотками их извлекают до тех пор, пока не будет записано давление с каждого сантиметрового участка пищевода и глотки. Верхний и нижний сфинктеры пищевода в покое представляют собой области самого высокого давления. При каждом глотательном движении, когда сфинктеры расслабляются, в глотке возникает перистальтическая волна, увеличивающаяся по направлению к пищеводу. Манометрия, главным образом, помогает в диагностике и ведении пищеводной дисфагии, при которой нет структурных изменений пищевода и глотки, например, при ахалазии и диффузном спазме пищевода. При ахалазии синхронно с очередным увеличением «глотательной» волны в глотке перистальтические сокращения в пищеводе возникают, но их амплитуда по мере продвижения волны к нижнему отделу пищевода снижается; нижний сфинктер пищевода, находясь в состоянии гипертензии, при глотании всё-таки расслабляется. При склеродермии, наоборот, перистальтика в нижней гладкомышечной части пищевода отсутствует, а давление в нижнем пищеводном сфинктере низкое. При диффузном спазме пищевода в его нижнем отделе регистрируются одновременные сокращения большой амплитуды и продолжительности, которые повторяются. При полимиозите гладкомышечный отдел пищевода не страдает, а поражаются поперечнополосатые волокна мышц глотки, крикофарингеального жома и верхней части пищевода. В результате амплитуда перистальтической волны в глотке и верхней трети пищевода низкая, верхний сфинктер пищевода находится в состоянии гипотензии и не раскрывается при глотании из-за одновременной слабости надподъязычных мышц [Р.К. Гойял, 1996].

Множественность проявлений нейрогенной дисфагии и разнообразие комбинаций симптомов, которые наблюдаются у больных, не позволяют выполнить идентификацию специфичного неврологического заболевания. Однако из многообразия обсуждаемых выше клинических и инструментальных признаков нейрогенных нарушений глотания всё-таки можно выделить несколько симптомокомплексов, которые довольно часто встречаются в неврологической клинике (Таблица 7). Такой подход может быть полезным в процессе диагностического поиска и формулировке функционального диагноза, выбора лечебных и реабилитационных мероприятий или оценке прогноза, как качества жизни, так и её исхода.

Таблица 7. Синдромы нарушения глотания.

Удлинение ротовой фазы глотания, обусловленное нарушением формирования пищевого болюса, возникает при многих неврологических заболеваниях и часто недооценивается. При этом синдроме приём пищи может продолжаться 1,5 - 2 час и более. Больные не съедают и не выпивают необходимые для обеспечения потребностей организма объёмы, застывают с куском во рту и при вдохе аспирируют еду. Всё это чревато тяжёлыми осложнениями, вплоть до летального исхода. Неадекватное формирование пищевого болюса наблюдается при оральной апраксии. Как известно апраксия- это нарушение произвольных целенаправленных действий, расстройство двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений [Е.И. Гусев, Г.С. Бурд и А.С. Никифоров, 1999]. Оральная апраксия (апраксия глотания[Perlman, Lu & Jones],афагопраксия [И.Я. Калиновская и С.В. Лаврова, 1973; Л.М. Попова, 1983]) является одним из вариантов кинестетической (афферентной) апраксии. Наблюдается при поражении кортикальных центров глотания (например, при инсульте или деменции) и обычно сочетается с афферентной моторной афазией. Если оральная апраксия предполагается, то рекомендуется не давать больному никаких словесных инструкций и во избежание осложнений использовать только очень маленькие твёрдые болюсы (поскольку болюс глотается без формирования). Во время клинической проверки глотания больные могут делать всё вполне сносно, но не способны выполнять тесты по команде. Создаётся впечатление, что больные забыли, как питаться или как начать глотание [Perlman, Lu & Jones, 1997]. Они не могут придать языку заданное положение, например, поместить кончик между нижней челюстью и нижней губой, надуть левую щёку и др. [Е.И. Гусев, Г.С. Бурд и А.С. Никифоров, 1999]. Симптомокомплексы бульбарного и псевдобульбарного паралича хорошо известны неврологам. Напомним, что в обоих случаях страдает функция языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. Но для повреждения нижнего мотонейрона (бульбарного паралича) характерны: атрофия языка, вялая дисфония и дизартрия, вторичные одностороннему параличу (слабый, глухой голос; заметная гнусавость с носовыми «выхлопами» воздуха; потеря артикуляционной силы); отсутствие рвотного рефлекса (с одной или двух сторон) и, как правило, патологических рефлексов, на фоне адекватного психического и эмоционального состояния [Schulze-Delrieu & Miller, 1997]. Движения мягкого нёба ослаблены или выпадают при всех действиях: глотании, рвоте, речи [M. & E. Rontal, Southfield, 1977]. Среди проявлений дисфагии - крикофарингеальная недостаточность. Эффективность кашля снижается, что сопровождается аспирацией [Н.С. Благовещенская, 1990]. Псевдобульбарный паралич наблюдается только при двухстороннем повреждении волокон кортико-нуклеарных путей, идущих к ядрам языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. Подвижность мягкого нёба при нём ограничена, главным образом, при произвольных движениях (речь), в то время как глотание (непроизвольная часть), рвотный акт, примитивные звуки производятся достаточно хорошо [Н.С. Благовещенская, 1990]. Глоточный рефлекс, как правило, повышен, но может быть нормальным и даже отсутствовать. Кашлевой рефлекс не затронут. Для псевдобульбарного паралича характерны спастическая дисфония (без паралича голосовой связки) и дизартрия (напряжённый голос, умеренная гнусавость; медленная артикуляция); миоклонии мягкого нёба и языка; рефлексы орального автоматизма (хоботковый, сосательный и др.); подёргивание нижней челюстью с выраженным нижнечелюстным рефлексом; изменения психического и эмоционального статуса (деменция, дезориентация, пространственные нарушения, насильственный смех или плач). Дифференцировать эти синдромы помогает также выявление сопутствующих симптомов [Л.М. Попова, 1983; Н.С. Благовещенская, 1990; Schulze-Delrieu & Miller, 1997]. Так называемый синдром ложного глоссофаринголарингеального паралича [Л.М. Попова, 1983] наблюдается в коматозном состоянии различной этиологии (возникает не только при заболеваниях нервной системы, но также при метаболических нарушениях, отравлениях и др.) и характеризуется выпадением функций каудальной группы черепных нервов при полной анатомической сохранности их ядер и кортико-нуклеарных путей. Главными причинами являются глубокая утрата сознания и угнетение чувствительной иннервации со слизистых оболочек носа, рта, глотки и гортани. Крикофарингеальный синдром (крикофарингеальная ахалазия) обусловлен отсутствием адекватного расслабления верхнего пищеводного сфинктера вследствие преобладания симпатического влияния [Л.М. Попова, 1983]. Baredes, Shah & Kaufman [1997] идентифицировали крикофарингеальную дисфункцию у 5,7 % больных с неврологическими нарушениями, однако частота развития этого синдрома явно требует дальнейшего изучения. Крикофарингеальная мышца может полностью не расслабиться, может открыться позже или может закрыться раньше, создав ловушку для пищевого болюса. Стойкий спазм субъективно воспринимается как задержка или ощущение комка в горле [Р.К. Гойал, 1996]. Из-за отсутствия возможности проглотить даже слюну, больные постоянно её сплёвывают. Количество слюны может быть значительным: мы наблюдали больных с крикофарингеальным синдромом, которые сплёвывали до 1,5 литров в сутки. При попытке сделать большой глоток пища выбрасывается через нос наружу. Аспирация слюны и пищи приводит к неоднократным вспышкам пневмонии [С.В. Лаврова, 1975]. Иногда больные, испытывая страх удушья во время еды, отказываются есть и сильно худеют. Манометрия глотки и пищевода при крикофарингеальном синдроме регистрирует увеличение давления в области верхнего пищеводного сфинктера в покое до 220 мм рт.ст. (норма 70-140 мм рт. ст.) [Л.М. Попова, 1983]. Образование дивертикула Ценкерапроявляется неприятным запахом изо рта, регургитацией слюны и пищи, съеденной несколько дней назад [Р.К. Гойал, 1996]. Диагностика крикофарингеального синдрома имеет исключительное значение, поскольку меняет дальнейшую тактику лечения. Заболевания пищевода, которые вызывают нарушения глотания (синдром эзофагеальной дисфагии), могутбыть разделены на 4 категории [Murray, Rao & Schulze-Delrieu, 1997]: 1. заболевания, главным образом, воздействующие на слизистую, включая рефлюкс-эзофагит или рак, возникающий из слизистой; 2. заболевания, которые вовлекают мышечную стенку пищевода и его сфинктеры, такие как ахалазия и диффузный пищеводный спазм; 3. прочно укрепившиеся инородные тела; 4. заболевания вне пищевода, меняющие его просвет, например, компрессия пищевода лёгочными опухолями. Для эзофагеальной дисфагии характерно возникновение жалоб через несколько секунд после глотания, как правило, твёрдой пищи; чувство задержки еды за грудиной; постепенное начало и медленное прогрессирование; боль в груди и/или хроническая изжога; отсроченная регургитация желудочного содержимого (может быть ночью); потеря веса; дыхательные проблемы (хронический кашель, увеличение количества мокроты, одышка, астма) [Schulze-Delrieu & Miller, 1997]. Синдром нарушения «защиты дыхательных путей» («неправильно направленный глоток») подразумевает дисфункцию «нёбно-глоточного затвора» и/или неадекватное закрытие гортани («нарушение защиты гортани»), и детальнее всего диагностируется при эндоскопическом исследовании глотания. Неадекватная «защита дыхательных путей» составляет ядро следующего симптомокомплекса. Синдром нарушения проходимости для воздуха верхних дыхательных путей является следствием, осложнением всех вышеописанных синдромов, крайним проявлением выраженного нарушения акта глотания. Дисфункция мышц, участвующих в глотании, приводит к закупорке глотки и гортани слюной и слизью с остатками пищи, и больные фактически «утопают» в собственном секрете. Это и является главной опасностью для жизни.

Фото 8. МРТ (А.) и КТ (Б.) шеи больного паранеопластической нейромиопатией (совместное наблюдение с Р.Н. Коноваловым (А.) и М.К. Андриановой (Б.)).

Обозначения: А. Стрелками указаны: 1- мягкое нёбо, 2- надгортанник, 3 - голосовая щель, 4 - трахеостома, 5 - манжетка трахеостомической трубки. Красный овал обозначает место, где должны перекрещиваться пищеварительный и дыхательный тракты. Б. Стрелки указывают на полость глотки на уровне С₃ с расположенным в ней назогастральным зондом. На снимках справа представлены варианты нормы.

«В момент аспирации возникают приступы удушья со стридором, втяжением ярёмной ямки, участием вспомогательных дыхательных мышц. Дыхание становится частым, шумным, клокочущим. Лицо покрывается багровыми пятнами. Глаза широко открыты, зрачки расширяются. Больной «хватает» воздух ртом и сильно напуган. В дыхании участвует вся вспомогательная мускулатура: выдвигается вперёд нижняя челюсть, появляются судорожные движения гортани, углы рта оттягиваются, резко напрягается подкожная мышца шеи, сокращаются мышцы плечевого пояса и туловища. Приступы удушья ведут к усталости: больные ни на минуту не могут уснуть из-за непрерывного накопления секрета и нехватки воздуха, иногда впадают в состояние тяжёлой прострации» (яркое описание, данное Л.М. Поповой [1983]).

На Фото 8 представлены МРТ и КТ шеи у больного с афагией и одним из вариантов нарушенной проходимости дыхательных путей вследствие выраженной гипертонии мышц языка (со смещением его назад) и глотки на фоне паранеопластической нейромиопатии (собственное наблюдение). Обсуждая синдром нарушения проходимости для воздуха верхних дыхательных путей, мы ещё раз хотели акцентировать внимание врачей на самом грозном исходе нейрогенной дисфагии - развитии смертельно опасной дыхательной недостаточности.

Итак, исключив не нейрогенные причины дисфагии, не пропустив признаки её возможных осложнений и поняв индивидуальный механизм дисфункции глотания конкретного больного, мы подошли к выработке стратегии лечения и реабилитации выявленных нарушений или необходимости «протезирования» акта глотания. Основные принципы реабилитации: 1) раннее начало; 2) систематичность и длительность; 3) комплексность и адекватность; 4) активное участие самого больного и/или его родственников [А.С. Кадыков, Л.А. Черникова и Н.В. Шахпаронова, 2004] применимы и к нейрогенной дисфагии. Лечебное планирование начинается во время клинической оценки и инструментального обследования и определяется на основании выявленных нарушений анатомии и физиологии глотка больного. Избранные терапевтические подходы зависят от неврологического диагноза больного, от его общего физического состояния, психического статуса, когнитивных и речевых способностей и возможного прогноза болезни. Основными целями лечения и реабилитации нейрогенной дисфагии являются: 1) нормализация или улучшение глотания; 2) устранение аспирации; 3) восстановление трофологического статуса. В Таблице 8 представлены основные методы лечения и реабилитации нейрогенной дисфагии.

Таблица 8. Методы лечения и реабилитации нейрогенной дисфагии

Медикаментозный метод. Нет лекарственных препаратов, которые бы исцеляли орофарингеальную дисфункцию глотания. Основным направлением в медикаментозном подходе к коррекции нейрогенной дисфагии остаётся лечение основного заболевания, обусловившего нарушение глотания. Некоторые препараты используют для сокращения слюнотечения (атропин [Dworkin & Nadal, 1991]; инъекции ботулинического токсина в околоушную железу [Fang & Davis, 2002]), но это скорее казуистика. Инъекции ботулинического токсина при ларингеальной дистонии пока не доказали своей эффективности в терапии дисфагии, хотя исследования продолжаются [Adleretal., 2002]. Само введение ботокса, особенно в грудино-ключично-сосцевидную мышцу, наоборот, может осложняться развитием дисфагии [Ergun & Kahrilas, 1997]. Фармакологический подход к лечению эзофагеальной дисфагии (нитраты, блокаторы кальциевых каналов, антидепрессанты, антихолинергические препараты) имеет ограниченный успех, и используются у больных, которые слишком тяжелы или дряхлы для других методик [Р.К. Гойал, 1996; Murray, Rao & Schulze-Delrieu, 1997].

Диетический метод подразумевает подбор пищи определённой консистенции, глотание которой было бы безопасным и эффективным. По нашему опыту, он имеет применение: во-первых, при достаточно лёгкой дисфункции, когда возможно обеспечение суточной потребности в жидкости; во-вторых, при нарушении формирования пищевого болюса (включая проблемы с пережёвыванием и случаи складирования пищи за щеками); в-третьих, когда есть выраженная задержка твёрдой пищи в глотке. Еда, которую легко глотать:овощи (размятая морковь, репа, цветная капуста, брокколи; картофель: сваренный, испечённый, размятый); мясо (тщательно нарубленное или в виде фарша); рыба (лучше однородной структуры: камбала, сардины); яйца (всмятку или омлет); фрукты (бананы, печёные яблоки, яблочное пюре и т.п.); десерты (муссы, желе, рисовый пудинг, йогурт, крем). Например, муссы проходят гораздо медленнее, чем вода, и тем самым оставляют больше времени, для подготовки к началу глотания. Подбор консистенции жидкостей и пищи осуществляется в зависимости от возможностей больного. При оральной апраксии, отсроченном фарингеальном глотке или ограниченном закрытии дыхательных путей лучше использовать густые жидкости (кисель) и пищу. При слабости глотки и языка и нарушениях его координации следует давать больному разведённые жидкости и избегать пищи с высокой вязкостью. Профилактика аспирации небольших объёмов жидкости у лежачих больных достигается поднятием головного конца кровати на 30-45⁰ [Парсонз и Хеффнер, 2004]. Тепловая, тактильная и вкусовая стимуляция включает использование кислого или холодного болюса, или болюса, требующего жевания.

Компенсаторный метод [Logemann, 1997]. Этот метод обычно контролируется врачом или родственниками, и не подразумевает приложения усилий пациентом или увеличения работы во время глотания. Поэтому он может использоваться без особых ограничений по возрасту и когнитивному статусу. Компенсаторные лечебные методики, как правило, не меняют физиологию глотка больного. Они трансформируют глотку и направление пищевого потока, предупреждая тем самым аспирацию или задержку болюса. Позиционные (постуральные) методики предполагают изменение положения головы или тела больного. Они эффективно устраняют аспирацию в 75-80% случаев дисфагии, включая детей и больных с когнитивными или языковыми проблемами [Horneretal., 1988; Neumannetal., 1995]. При нарушении формирования пищевого комка для эффективной очистки ротовой полости используется отклонение головы назад. Наоборот, при ограниченных движениях корня языка (когда собирается пища в валлекулах) следует опускать подбородок вниз, что толкает корень языка назад к стенке глотки и улучшает защитное положение надгортанника. Это же движение компенсирует замедление инициации фарингеального глотка, поскольку, суживает вход в гортань, предотвращая вхождение болюса в дыхательные пути. Поворот головы к дефектной стороне будет полезным при одностороннем параличе голосовой складки или фарингеальном парезе, так как такая позиция, оказывая внешнее давление на щитовидный хрящ, способствует закрытию голосовой щели (улучшая приближение голосовой складки) и устраняет проход болюса по слабой стороне. Если остаток пищи скапливается на одной и той же стороне, как в ротовой полости, так и в глотке, то голову следует наклонять в противоположном от остатка направлении: в этом случае болюс за счёт гравитации пройдёт по здоровой стороне. При слабости m. buccinator также используется наклон к более сильной стороне в сочетании с давлением на слабую щёку. Кормление на одном боку поможет глотанию в тех случаях, когда пища оседает по всей глотке, поскольку устранит гравитационный эффект. Индивидуализация объёма и скорости подачи пищи. Например, у больных с ослабленным запуском глотательного рефлекса или слабостью фарингеальных глотков (что проявляется дополнительными глотками) поспешное глотание большого объёма приведёт к накоплению пищи в глотке с последующей аспирацией. Уменьшение объёма болюса и сокращение темпа приёма пищи в таких случаях могут реально устранить риск аспирации. Для компенсации дисфагии имеет значение также способ приёма жидкости и пищи. Например, расположение пищи глубоко в ротовой полости нивелирует плохое формирование болюса; сосание через соломинку (sipping) (если нет выраженного пареза лицевых мышц) компенсирует слабость мягкого нёба; выбор подходящего сосуда для питья предупредит аспирацию, поскольку питьё из стакана заставляют больного запрокидывать голову, открывая дыхательные пути. На Западе у больных с двухсторонним параличом языка и у больных с параличом мягкого нёба применяются ротовые протезы [Logemann, 1997]: в первом случае - нёбные, восполняющие форму и объём языка, во втором случае - протезы, поднимающие мягкое нёбо. Эти протезы обычно конструируют челюстно-лицевые стоматологи-протезисты под руководством речевого патолога/«глотательного» терапевта, которые решают насколько понизить нёбо и определяют его лучший контур.

Тренировочный метод направлен на изменение физиологии глотания. Это осуществляется за счёт 5 методик: 1) упражнений, наращивающих силы и объём движений мышц головы, рта, глотки, гортани и голосовых складок; 2) функционального биоуправления с обратными связями по ЭМГ, эндоскопии и/или видеорентгеноскопии акта глотания; 3) усиления произвольного контроля над временем и координацией глотательного рефлекса; 4) «прямой» терапии, когда больные упражняются и отрабатывают свои глотательные методики, используя маленькие количества пищи или жидкости; 5) «непрямой» терапии, при которой тренировка проводится только со слюной. Для того, чтобы получить наилучший эффект от применения тренировочного метода, от больного требуется сотрудничество: понимание инструкций и их исполнение, осознание полезности выполнения таких заданий, желание практиковаться самостоятельно. Для освоения упражнений, укрепляющих мышцы, участвующие в глотании, необходимо привлекать логопедов, обучающих специальной логопедической гимнастике. Она включает тренировку подвижности губ, языка, мягкого нёба, глотки, гортани и голосовых складок, мимических и жевательных мышц, мышц шеи и плечевого пояса; дополнительно может применяться массаж. Для контроля над болюсом жевательные упражнения лучше делать с использованием марли. Амплитуда движения в задуманном направлении должна вызывать ощущение сильного растяжения, которое удерживается в течение секунды, с последующим расслаблением. Открытию (с увеличением поперечного сечения) верхнего пищеводного сфинктера за счёт поднятия гортани, способствует регулярный подъём головы на минуту без поднимания плеч из положения, лёжа навзничь. Закрепление любого навыка требует систематического повторения, поэтому гимнастику надо проводить ежедневно (желательно 2-3 раза в день). Следует избегать переутомления. Первым признаком утомления является снижение качества движения, что и служит показанием к временному прекращению данного упражнения. При фониатрических занятиях соскальзывание на фальцет (очень высокий пискливый звук голоса) упражняет поднятие гортани. Хотя фарингеальная фаза глотания является автоматизированной последовательностью нейромышечных событий, она может видоизменяться сенсорной обратной связью. Механизмы обратной связи модулируют порог вызывания фарингеальной фазы акта глотания, её продолжительность и изменяют интенсивность мышечной активности в течение этой фазы [Ekberg, Olsson, & Sundgren-Borgstrom, 1988]. Метод функционального биоуправления с обратной связью по ЭМГ представляет слуховые и визуальные сигналы, создающие конкретное представление об орофарингеальном движении и помогающие больному в освоении и выполнении упражнений, корректирующих дисфагию [Bryant, 1991]. Наблюдение за тем, как происходит глоток при эндоскопическом или видеорентгеноскопическом исследовании, предоставляет больному возможность видеть дефект, эффекты специфических компенсаторных и терапевтических методик, сознательно менять глотательное поведение и получать подтверждение прогресса на фоне лечения [Logemann, 1997; Langmore, 2001]. Глотательные манёвры (манёвры глотка) предназначены для перевода специфических аспектов физиологии глотка под произвольный контроль. В настоящее время разработаны четыре глотательных манёвра [Jacobetal., 1989]: (а) supraglotticswallow - глоток над голосовой щелью; (б) supersupraglotticswallow - глоток над ложными голосовыми связками; (в) effortfulswallow - глоток с усилием; г) Mendelsohnmaneuver - манёвр Мендельсона. Первый манёвр способствует закрытию дыхательных путей на уровне истинных голосовых складок перед глотанием и в его процессе при ограниченном или запаздывающем закрытии голосовой щели и при отсроченном фарингеальном глотке. Второй манёвр компенсирует недостаточное закрытие входа в дыхательные пути также перед глотанием и в его процессе. Третий манёвр увеличивает движение назад корня языка во время фарингеального глотка и, таким образом, улучшает очищение валлекул. Последний, четвёртый манёвр обеспечивает продолжительность и ширину крикофарингеального открытия (усиливая и удлиняя подъём гортани) и согласованность мышечных сокращений при глотательном рефлексе, что важно при ограниченных движениях гортани и дискоординированном глотке [Logemann, 1997]. Для выполнения глотательных манёвров больных инструктируют. Supraglotticswallow осуществляется так: следует вдохнуть, затем задержать дыхание (при этом закрываются голосовые складки); глотнуть при задержанном дыхании, а после глотка, не вдыхая, покашлять. Supersupraglotticswallow выполняется также как предыдущий, но с возрастающим усилием (натуживанием) на фоне задержанного дыхания. Напряжение закрывает ложные голосовые складки и поворачивает черпаловидные хрящи вперёд так, чтобы они контактировали с основанием надгортанника. Еffortfulswallow заключается в глотании при напряжении всех мышц. Для выполнения Mendelsohnmaneuver акцентируют внимание больного на ощущениях подъёма гортани (Адамова яблока) во время глотания слюны, чтобы, уловив эти перемещения, он пытался продлить период максимального подъёма гортани в середине глотка [Logemann, 1997]. Пища не используется для обучения больных этим манёврам. У здоровых людей манёвры продлевали фарингеальный глоток, обеспечивали определённую степень закрытия гортани, раньше вызывали крикофарингеальное открытие. Supersupraglottic swallow был эффективнее, чем supraglottic swallow [Ohmae et al. 1996]. Следует отметить, что выполнение глотательных манёвров требуют не только сотрудничества, но и увеличивающих мышечных усилий. В связи с этим такая тренировка не подходит больным, которые легко устают, либо имеют когнитивные нарушения. Прямая терапия используется, когда больной может успешно глотать без аспирации, хотя бы маленькие количества отобранных по вязкости жидкостей или пищи. Это лучшее упражнение для коррекции дисфагии, поскольку глотание само по себе требует бульших мышечных усилий, чем другие двигательные функции орофарингеальной области. Поэтому прямая терапия всегда должна поощряться, если это безопасно. Применяется кормление с увеличением пищевого комка; с различными видами подачи пищи; с различными вербальными командами и инструкциями [Smithardetal., 1993]; различной консистенции. При слабости констрикторов глотки рекомендуется чередование жидких и твёрдых пищевых болюсов.Непрямая терапия - это программа упражнений, исключающих дачу пищи или жидкости, и выполняющихся только со слюной. Непрямая терапия используется у больных, которые аспирируют пищу любой вязкости и объёмов, несмотря на применение компенсаторных стратегий. Все описанные выше терапевтические методики, кроме глотательных манёвров, могут выполняться прямо (с едой) или непрямо (со слюной). Непрямая и прямая терапия могут комбинироваться.