Системные заболевания соединительной ткани

Размещено на http://www.allbest.ru/

Системные заболевания соединительной ткани

СОДЕРЖАНИЕ

склеродермия волчанка дерматомиозит

1.Системная красная волчанка

2.Системная склеродермия

3.Дерматомиозит-полимиозит

ВВЕДЕНИЕ

Общие представления

Системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит-полимиозит относятся к системным заболеваниям соединительной ткани (СЗСТ) - группе нозологически самостоятельных болезней, имеющая определенное сходство этиологии, патогенеза, клинических проявлений. Их лечение проводится сходными препаратами.

Общим моментом в этиологии всех СЗСТ является латентная инфекция различными вирусами. С учетом тканевой тропности вирусов, генетической предрасположенности больного, выражающейся в носительстве вполне определенных антигенов гистосовместимости HLA, могут развиваться различные заболевания из рассматриваемой группы.

Пусковые или «триггерные» механизмы включения патогенетических процессов СЗСТ неспецифические. Чаще всего это переохлаждение, физические воздействия (вибрация), вакцинация, интеркурентная вирусная инфекция.

Возникающий под влиянием пускового фактора всплеск иммуннореактивности в организме предрасположенного больного оказывается не способным самостоятельно угаснуть. В результате антигенной мимикрии пораженных вирусом клеток формируется порочный круг самоподдерживающегося воспалительного процесса, ведущего к деградации всей системы специализированных тканевых структур в организме больного до уровня богатой коллагеном фиброзной соединительной ткани. Отсюда и старое название этой группы болезней - коллагенозы.

Для всех СЗСТ характерно поражение эпителиальных структур - кожи, слизистых, эпителиальных желез внешней секреции. Поэтому одним из типичных клинических проявлений этой группы болезней является сухой синдром Шегрена.

Обязательно в той или иной мере вовлекаются мышцы, серозные и синовиальные оболочки, что проявляется миалгиями, артралгиями, полисерозитом.

Системному поражению органов и тканей при СЗСТ способствует обязательное формирование при всех болезнях этой группы вторичного иммуннокомплексного васкулита средних и мелких сосудов, включая микроскопические, участвующие в микроциркуляции.

Типичным проявлением иммуннокомплексного васкулита является ангиоспастический синдром Рейно, обязательный компонент клинической картины всех заболеваний из рассматриваемой группы.

На теснейшую связь между собой всех СЗСТ указывают клинические случаи с убедительными признаками сразу нескольких заболеваний из этой группы, например, системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита-полимиозита. В таких случаях речь может идти о смешанном диффузном заболевании соединительной ткани - синдроме Шарпа.

1.СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) - диффузное заболевание соединительной ткани с образованием аутоантител к структурным элементам тканей, компонентам клеточных ядер, циркуляцией в крови иммунных комплексов конъюгированных с активным комплементом, способных вызывать прямое иммунное и иммуннокомплексное повреждение клеточных структур, сосудов, нарушения функции внутренних органов.

МКБ 10:М32

Этиология

Заболевание чаще встречается у лиц с HLA DR2 и DR3, в семьях с наследуемым дефицитом отдельных компонентов комплемента. Этиологическую роль может играть инфекция РНК-содержащими ретровирусами из группы «медленных». Запустить патогенетический механизм СКВ могут интенсивная солнечная инсоляция, лекарственные, токсические, неспецифические инфекционные воздействия, беременность. К заболеванию склонны женщины в возрасте 15-35 лет.

Патогенез

Генетический дефект и/или видоизменение «медленными» ретровирусами генетической базы иммунной системы обусловливает дисрегуляцию иммунного ответа на некоторые внешние воздействия. Возникает перекрестная иммунореактивность с перемещением в разряд антигенов нормальных тканевых и внутриклеточных структур.

Формируется широкий спектр аутоантител, обладающих агрессивностью к собственным тканям. В том числе аутоантитела против нативной ДНК, полипептидов коротких ядерных РНК (анти-Sm), полипептидов рибонуклеопротеидов (анти-RNP), РНК-полимеразы (анти-Ro), протеина в составе РНК (анти-La), кардиолипина (антифосфолипидные антитела), гистонов, нейронов, клеток крови - лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и др.

В крови появляются иммунные комплексы, способные объединяться с комплементом и активировать его. В первую очередь это комплексы IgM с нативной ДНК. Коньюгаты иммунных комплексов с активным комплементом фиксируются на стенке сосудов, в тканях внутренних органов. Система микрофагов состоит в основном из нейтрофилов, которые в процессе разрушения иммунных комплексов высвобождают из своей цитоплазмы большое количество протеаз, выделяют атомарный кислород. Вместе с протеазами активного комплемента эти субстанции повреждают ткани, сосуды. Одновременно через С3-компонент комплемента включаются процессы фибриногенеза с последующим синтезом коллагена.

Иммунная атака на лимфоциты аутоантителами, реагирующими с комплексом ДНК-гистон и активным комплементом завершается разрушением лимфоцитов, а их ядра фагоцитируется нейтрофилами. Нейтрофилы, содержащие в цитоплазме поглощенный ядерный материал лимфоцитов, возможно и других клеток, называются LE-клетками. Это классический маркер системной красной волчанки.

Клиническая картина

Клиническое течение СКВ может быть острым, подострым, хроническим.

При остром течении, характерном для наиболее молодых больных, внезапно повышается температура до 38⁰С и выше, возникают боли в суставах, появляются характерные для СКВ изменения кожи, серозных оболочек, васкулит. Быстро формируются сочетанные поражения внутренних органов - легких, почек, нервной системы и др. Без лечения через 1-2 года эти изменения становятся не совместимыми с жизнью.

При подостром варианте, наиболее типичном для СКВ, заболевание начинается с постепенного ухудшения общего самочувствия, снижения трудоспособности. Появляются боли в суставах. Возникают кожные изменения, другие типичные проявления СКВ. Болезнь протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Несовместимые с жизнью полиорганные нарушения возникают не ранее чем через 2-4 года.

При хроническом течении момент начала СКВ трудно установить. Заболевание долгое время остается не распознанным, так как проявляется симптомами одного из многочисленных синдромов, характерных для этого заболевания. Клиническими масками хронической СКВ могут являться локальная дискоидная волчанка, доброкачественный полиартрит неясной этиологии, полисерозит неясной этиологии, ангиоспастический синдром Рейно, тромбоцитопенический синдром Верльгофа, сухой синдром Шегрена и др. При этом варианте болезни клиническая картина, типичная для СКВ, появляется не ранее чем через 5-10 лет.

Развернутая фаза СКВ характеризуется множественными симптомами поражения различных тканевых структур, сосудов, внутренних органов. Минимальные типичные отклонения характеризуются триадой: дерматит, полисерозит, артрит.

Существует не менее 28 вариантов поражения кожи при СКВ. Ниже приведен ряд наиболее часто встречающихся патологических изменений кожи и ее придатков, слизистых оболочек.

· Эритематозный дерматит лица. На щеках и спинке носа формируется стойкая эритема, напоминающая своей формой бабочку.

· Дискоидное поражение. На лице, туловище, конечностях возникают приподнятые округлые очаги, похожие на монеты, с гиперемированными краями, депигментацией и атрофическими изменениями в центре.

· Нодулярное (узловатое) поражение кожи.

· Фотосенсибилизация - патологическая гиперчувствительность кожи к солнечной инсоляции.

· Алопеция - генерализованное или очаговое облысение.

· Васкулит сосудов кожи в виде крапивницы, капиллярита (мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, на ладонях, ногтевых ложе), изъязвлений в местах микроинфарктов кожи. На лице может возникать сосудистая «бабочка» - пульсирующее покраснение переносицы и щек с цианотичным оттенком.

· Эрозии на слизистых оболочках, хейлит (стойкое утолщение губ с образованием в их толще мелких гранулем).

Волчаночный полисерозит включает в себя поражение плевры, перикарда, иногда брюшины.

Поражение суставов при СКВ ограничивается артралгиями, симметричным неэрозивным артритом без деформации, анкилозов. Для волчаночного артрита характерны симметричные поражения мелких суставов кисти, коленных суставов, выраженная утренняя скованность. Может сформироваться синдром Жакку - артропатия со стойкими деформациями суставов за счет поражения сухожилий, связок, но без эрозивного артрита. В связи с васкулитом нередко развиваются асептические некрозы головок бедренной, плечевой, других костей

Сопутствующий СКВ миозит проявляется миалгиями, мышечной слабостью.

Часто поражаются легкие и плевра. Поражение плевры обычно двустороннее. Возможны адгезивный (слипчивый), сухой, экссудативный плевриты. Адгезивный плеврит может не сопровождаться объективной симптоматикой. Сухой плеврит проявляется болями в грудной клетке, шумом трения плевры. Тупость перкуторного звука, ограничение подвижности диафрагмы свидетельствуют о накоплении в плевральных полостях жидкости, обычно в небольшом объеме.

Характерный для СКВ асептический пневмонит проявляется малопродуктивным кашлем, одышкой. Его объективная симптоматика не отличается от пневмонии. Васкулит легочных артерий может вызывать кровохарканье, легочную недостаточность, повышение давления в малом круге с перегрузкой правых отделов сердца. Возможны тромбозы ветвей легочной артерии с формированием инфарктов легких.

Клинические проявления сердечной патологии обусловлены характерным для СКВ панкардитом: перикардитом, миокардитом, эндокардитом, васкулитом коронарных артерий.

Перикардит при СКВ чаше адгезивный (слипчивый) или сухой, может проявляться шумом трения перикарда. Реже возникает экссудативный перикардит с небольшим накоплением жидкости в перикардиальной полости.

Волчаночный миокардит является основной причиной нарушений ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса может сопровождаться множественными тромбоэмболиями в сосуды внутренних органов с последующими инфарктами, являться причиной формирования пороков сердца. Обычно возникают недостаточность клапанов устья аорты, недостаточность митрального клапана. Стенозы клапанных отверстий формируются редко.

Волчаночный васкулит коронарных артерий вызывает ишемические повреждения сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда.

Спектр возможных изменений в почках очень широкий. Очаговый нефрит может протекать бессимптомно или с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия). Диффузные формы люпус-нефрита могут стать причиной нефротического синдрома с отеками, гипопротеинемией, протеинурией, гиперхолестеринемией. Нередко поражение почек протекает со злокачественной артериальной гипертензией. В большинстве случаев диффузного волчаночного нефрита возникает и быстро декомпенсирует почечная недостаточность.

Волчаночный гепатит отличается доброкачественностью, проявляется умеренной гепатомегалией, умеренными нарушениями функции печени. Он никогда не приводит к печеночной недостаточности, циррозу печени.

Боли в животе, иногда весьма интенсивные, напряжение мышц передней брюшной стенки (волчаночный абдоминальный криз) обычно связаны с васкулитом брыжеечных сосудов.

У большинства больных возникают очаговые и диффузные изменения в ЦНС, обусловленные васкулитом, тромбозами мозговых сосудов, непосредственным иммунным повреждением нервных клеток. Типичны головные боли, депрессия, возможны психозы, эпилептиформные припадки, полинейропатии, нарушения двигательных функций.

При СКВ увеличиваются периферические лимфоузлы, появляется спленомегалия не связанная с нарушениями портальной гемодинамики.

Больные СКВ анемичны. Часто возникает гипохромная анемия, относящаяся к группе железоперераспределительных. При иммуннокомплексных заболеваниях, к которым относится и СКВ, макрофаги интенсивно реагируют с гемосидериновыми тельцами, являющимися депо железа, удаляя (перераспределяя) их из костного мозга. Появляется дефицит железа для кроветворения при сохранении общего содержания этого элемента в организме в пределах нормы.

Гемолитическая анемия у больных СКВ возникает при разрушении эритроцитов в процессе элиминации иммунных комплексов, фиксированных на их мембране, а также в результате гиперреактивности макрофагов увеличенной селезенки (гиперспленизм).

Для СКВ характерны клинические синдромы Рейно, Шегрена, Верльгофа, антифосфолипидный.

Синдром Рейно обусловлен иммуннокомплексным васкулитом. У больных после воздействия холодом или эмоционального стресса возникает острая спастическая ишемия определенных участков тела. Внезапно бледнеют и становятся ледяными пальцы рук кроме большого пальца, реже - пальцы стоп, подбородок, нос, уши. Через короткий промежуток времени бледность сменяется багрово-цианотичной окраской, припуханием кожи в результате постишемического пареза сосудов.

Синдром Шегрена - аутоиммунное поражение слюнных, слезных и других внешнесекреторных желез с развитием сухого стоматита, кератоконьюнктивита, панкреатита, секреторной недостаточности слизистой желудка. У больных может изменяться форма лица в связи с компенсаторной гипертрофией околоушных слюнных желез. Синдром Шегрена часто возникает вместе с синдромом Рейно.

Синдром Верльгофа (симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура) при СКВ обусловлен аутоиммунным угнетением процессов тромбоцитообразования, большим потреблением тромбоцитов в процессе аутоиммунных реакций. Характеризуется внутрикожными петехиальными кровоизлияниями - пурпурой. У больных с хроническим вариантом клинического течения СКВ синдром Верльгофа может длительное время быть единственных проявлением этого заболевания. При волчанке нередко даже глубокое падение уровня тромбоцитов в крови не сопровождается геморрагиями. В практике автора этой книги были случаи, когда у больных в начальный период СКВ количество тромбоцитов в периферической крови не поднималось выше 8-12 на 1000 лейкоцитов при отсутствии кровоточивости, тогда как уровень ниже которого обычно начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50 на 1000.

Антифосфолипидный синдром формируется в связи с возникновением аутоантител к фосфолипидам, кардиолипину. Антифосфолипидные антитела называют волчаночным антикоагулянтом. Они отрицательно воздействуют на некоторые этапы свертываемости крови, увеличивая показатели тромбоопластинового времени. Парадоксально, но присутствие в крови волчаночного антикоагулянта характеризуется склонностью к тромбозам а не к кровотечениям. Рассматриваемый синдром обычно проявляется тромбозами глубоких вен нижних конечностей. Сетчатое livedo - древовидный сосудистый рисунок на коже нижних конечностей, также может формироваться в результате тромбозов мелких вен голеней. У больных СКВ антифосфолипидный синдром являться одной из главных причин тромбоза мозговых, легочных сосудов, печеночных вен. Часто сочетается с синдромом Рейно.

Диагностика

Общий анализ крови: уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина, в некоторых случаях одновременно с уменьшением значений цветного показателя (ЦП). В некоторых случаях выявляется ретикулоцитоз - свидетельство гемолитической анемии. Лейкопения, нередко выраженная. Тромбоцитопения, часто глубокая. Увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови: увеличение содержания фибриногена, альфа-2- и гамма-глобулинов, общего и непрямого билирубина (при гемолитической анемии). При поражении почек гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, увеличение содержания мочевины, креатинина.

Иммунологическое исследование позволяет получить положительные результаты ряда достаточно специфичных для СКВ реакций.

· LE-клетки - нейтрофилы, содержащие в цитоплазме ядро фагоцитированного лимфоцита. Диагностическое значение имеет выявление более пяти LE-клеток на тысячу лейкоцитов.

· Повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

· Антитела к Sm-антигену - полипептидам коротких ядерных РНК.

· Антинуклеарный фактор - комплекс антинуклеарных аутоантител, специфичных к различным компонентом клеточного ядра.

· Антитела к нативной ДНК.

· Феномен розетки - выявление групп лейкоцитов, окружающих свободно лежащие клеточные ядра.

· Антифосфолипидные аутоантитела.

· Резко положительная реакция Вассермана (++++) одновременно с положительной реакцией на антифосфолипидные антитела.

· Положительная реакция Кумбса при гемолитической анемии.

· Ревматоидный фактор появляется в умеренных диагностических титрах только при выраженных суставных проявлениях СКВ.

ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка при сформировавшихся пороках (недостаточность митрального и/или аортального клапанов), артериальной гипертензии почечного генеза, разнообразные нарушения ритма и проводимости, ишемические нарушения.

Рентгенография легких - выпот в плевральных полостях, очаговая инфильтрация (пневмонит), интерстициальные изменения (легочный васкулит), треугольные тени инфарктов при эмболиях ветвей легочной артерии.

Рентгенография пораженных суставов - умеренно выраженный остеопороз без узурации, анкилозирования.

Ультразвуковое исследование: выпот в плевральных полостях, иногда небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости. Определяется умеренная гепатомегалия, спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики. В некоторых случаях определяются признаки тромбоза печеночных вен - синдром Бад-Киари.

Эхокардиография - выпот в полости перикарда, нередко значительный (вплоть до тампонады сердца), дилатация камер сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка, участки гипокинезии стенки левого желудочка ишемического генеза, пороки митрального, аортальных клапанов.

Ультразвуковое исследование почек: диффузное, симметричное увеличение эхогенности паренхимы обоих органов, иногда признаки нефросклероза.

Пункционная биопсия почек - исключается или подтверждается один из морфологических вариантов люпус-нефрита.

Степень активности СКВ определяется исходя из следующих критериев.

· I ст. - минимальная активность. Температура тела нормальная. Небольшое похудение. На коже дискоидные очаги. Артралгии. Адгезивный перикардит. Дистрофия миокарда. Адгезивеный плеврит. Полиневрит. Гемоглобин более 120 г/л. СОЭ 16-20 мм/час. Фибриноген менее 5 г/л. Гамма-глобулины 20-23%. LE-клетки отсутствуют или единичные. Антинуклеарный фактор менее 1:32. Титр антител к ДНК низкий. Уровень ЦИК низкий.

· II ст. - умеренная активность. Лихорадка до 38⁰С. Умеренное похудение. На коже неспецифическая эритема. Подострый полиартрит. Сухой перикардит. Умеренно выраженный миокардит. Сухой плеврит. Диффузный гломерулонефрит смешанного типа с артериальной гипертензией, гематурией, протеинурией. Энцефалоневрит. Гемоглобин 100-110 г/л. СОЭ 30-40 мм/час. Фибриноген 5-6 г/л. Гамма-глобулины 24-25%. LE-клетки 1-4 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор 1:64. Титр антител к ДНК средний. Уровень ЦИК средний.

· III ст. - максимальная активность. Лихорадка выше 38⁰С. Выраженное похудение. Поражение кожи в виде волчаночной эритемы, «бабочка» на лице, капиллярит. Острый или подострый полиартрит. Выпотный перикардит. Выраженный миокардит. Волчаночный эндокардит. Выпотный плеврит. Диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Острый энцефалорадикулоневрит. Гемоглобин менее 100 г/л. СОЭ более 45 мм/час. Фибриноген более 6 г/л. Гамма-глобулины 30-35%. LE-клетки более 5 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор выше 1:128. Титр антител к ДНК высокий. Уровень ЦИК высокий.

Пересмотренные диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации:

Диагноз считается достоверным, если имеют место 4 или критериев из перечисленных ниже. При наличии меньшего числа критериев диагноз считается предположительным (не исключается).

1. Люпоидная «бабочка»: плоская или приподнятая фиксированная эритема на скулах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь: приподнятые эритематозные бляшки с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками, атрофическими рубцами на старых очагах.

3. Фотодерматит: высыпания на коже, появляющиеся в результате действия на кожу солнечного света.

4. Эрозии и язвы в ротовой полости: болезненные изъязвления слизистой полости рта или носоглотки.

5. Артрит: неэрозивный артрит двух и более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отеком, экссудацией.

6. Серозиты: плеврит, проявляющийся плевральными болями, шумом трения плевры или признаками плеврального выпота; перикардит, проявляющийся шумом трения перикарда, внутриперикардиальным выпотом, обнаруженным эхокардиографически.

7. Поражение почек: стойкая протеинурия 0,5 г/сутки и более или гематурия, присутствие в моче цилиндров (эритроцитарных, канальцевых, гранулярных, смешанных).

8. Поражение центральной нервной системы: судороги - при отсутствии лекарственной или наркотической интоксикации, метаболических нарушений (кетоацидоза, уремии, электролитных нарушений); психоз - при отсутствии приема психотропных лекарств, электролитных нарушений.

9. Гематологические сдвиги: лейкопения 4·10⁹/л и менее, зарегистрированная два и более раза; лимфопения 1,5·10⁹/л и менее, зарегистрированная не менее двух раз; тромбоцитопения менее 100·10⁹/л не обусловленная приемом лекарств.

10. Иммунологические нарушения: антитела против нативной ДНК в повышенном титре; антитела к гладкой мускулатуре (анти-Sm); антифосфолипидные антитела (повышенный уровень IgG- или IgM- антител к кардиолипину, присутствие в крови волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция Вассермана при отсутствии доказательств сифилитической инфекции (по результатам РИТ - реакции иммобилизации трепонем или РИФ - реакции иммунофлуоресцентной идентификации трепонемных антигенов).

11. Антинуклеарные антитела: выявление их в повышенном титре при отсутствии приема лекарств, способных вызывать волчаночноподобный синдром.

Дифференциальный диагноз

Проводят в первую очередь с люпоидным гепатитом (хроническим аутоиммунным гепатитом с внепенечночными проявлениями), ревматоидным артритом, а также со смешанным системным заболеванием соединительной ткани (синдром Шарпа), хроническим гломерулонефритом, системными васкулитами.

Хронический аутоиммунный гепатит с внепеченочными проявлениями называется еще люпоидным, так как сопровождается множественными поражениями внутренних органов, артралгиями, полисерозитом, васкулитом и др., напоминая СКВ. Однако, в отличие люпоидного гепатита, при СКВ поражение печени доброкачественное. Отсутствуют массивные некрозы гепатоцитов. Волчаночный гепатит не переходит в цирроз печени. В противоположность, при люпоидном гепатите по данным пункционной биопсии имеют место выраженные и тяжелые некротические повреждения паренхимы печени, с последующим переходом в цирроз. В период формирования ремиссии люпоидного гепатита в первую очередь угасают симптомы внепеченочных поражений, но сохраняются хотя бы минимальные признаки воспалительного процесса в печени. При системной красной волчанке все происходит наоборот. Признаки поражения печени угасают в первую очередь.

На начальных этапах заболевания СКВ и ревматоидный артрит имеют практически одинаковые клинические проявления: лихорадка, утренняя скованность, артралгии, симметричный артрит мелких суставов кистей рук. Однако, при ревматоидном артрите поражения суставов более тяжелые. Типичны эрозии суставных поверхностей, пролиферативные процессы с последующим анкилозом пораженного сустава. Для СКВ эрозивный анкилозирующий артрит не характерен. Значительные трудности представляет дифференциальный диагноз СКВ и ревматоидного артрита с системными проявлениями, особенно на начальных этапах болезни. Обычным проявлением СКВ является тяжелый гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности. При ревматоидном артрите гломерулонефрит возникает редко. В тех случаях, когда не представляется возможным разграничить СКВ и ревматоидный артрит, следует думать синдроме Шарпа - смешанном системном заболевании соединительной ткани, объединяющем в себе признаки СКВ, ревматоидного артрита, системного склероза, полимиозита и др.

План обследования

· Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

· Общий анализ мочи.

· Проба по Зимницкому.

· Биохимический анализ крови: фибриноген, общий белок и фракции, билирубин, холестерин, мочевина, креатинин.

· Иммунологический анализ: LE-клетки, ЦИК, ревматоидный фактор, антитела к Sm-антигену, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, антифосфолипидные антитела, реакция Вассермана, прямая и непрямая пробы Кумбса.

· Рентгенография легких.

· Рентгенография пораженных суставов.

· ЭКГ.

· УЗИ плевральных, брюшной полостей, печени, селезенки, почек.

· Эхокардиография.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута (по показаниям - при необходимости дифференциальной диагностики с другими системными заболеваниями соединительной ткани, доказательстве смешанного заболевания соединительной ткани - синдром Шарпа).

· Биопсия почек (по показаниям - при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими системными заболеваниями почек, хроническим гломерулонефритом).

Лечение

Тактика лечения СКВ включает в себя:

· Подавление гиперреактивности иммунных механизмов, иммунного воспаления, иммуннокомплексных поражений.

· Лечение отдельных клинически значимых синдромов.

С целью уменьшения гиперреактивности иммунитета, воспалительных процессов применяются глюкокортикостероиды, иммунодепересанты (цитостатики), аминохинолиновые препараты, эфферентные методы (плазмоферез, гемосорбция).

Основанием для назначения глюкокортикоидных препаратов является убедительное доказательство диагноза СКВ. На начальных этапах болезни с минимальными признаками активности обязательно используют глюкокортикостероидные препараты, но не нестероидные противовоспалительные. В зависимости от течения СКВ, активности иммунновоспалительных процессов применяют различные схемы монотерапии глюкокортикоидами, сочетанного их применения с другими средствами. Начинают лечение с «подавляющей» дозы глюкокортикоидов с постепенным переходом на поддерживающую при угасании активности иммуновоспалительного процесса. Чаще всего для лечения СКВ применяют преднизолон для перорального приема, метилпреднизолон для парентерального введения.

· При хроническом течении СКВ с минимальной активностью иммунного воспаления назначают пероральный прием преднизолона в минимальных поддерживающих дозах - 5-7,5 мг/сутки.

· При остром и подостром клиническом течении с II и III ст. активности СКВ преднизолон назначают в дозе по 1 мг/кг/сутки. Если через 1-2 дня состояние больного не улучшается, дозу увеличивают до 1,2-1,3 мг/кг/сутки. Такое лечение продолжают в течение 3-6 недель. При уменьшении активности иммунновоспалительного процесса дозу начинают снижать сначала на 5 мг в неделю. При достижении уровня в 20-50 мг/сутки темп снижения уменьшают до 2,5 мг в неделю вплоть до достижения минимальной поддерживающей дозы в 5-7,5 мг/сутки.

· При высокоактивной СКВ с тяжелым васкулитом, люпус-нефритом, выраженной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, волчаночным энцефалорадикулневритом с острыми психическими, двигательными расстройствами на фоне систематического лечения преднизолоном проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. В течение трех дней подряд вводят по 1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение 30 минут. Эту процедуру можно повторять ежемесячно в течение 3-6 месяцев. В последующие дни после пульс-терапии больной должен продолжать систематический пероральный прием преднизолона во избежание почечной недостаточности, обусловленной уменьшением клубочковой фильтрации.

Иммунодепресанты (цитостатики) назначаются при СКВ только вместе с глюкокортикостероидными препаратами или на фоне их систематического приема. Иммунодепресанты позволяют усилить противовоспалительный эффект и, одновременно, уменьшить необходимую дозу глюкокортикоидов, снижая, тем самым, побочные эффекты их длительного приема. Применяются циклофосфан, азатиоприн, реже другие цитостатики.

· При высокой активности СКВ, системном васкулите с распространенным язвенно-некротическим поражением кожи, тяжелыми патологическими изменениями в легких, ЦНС, активном люпус-нефрите при невозможности дальнейшего увеличения дозы глюкокортикоидов дополнительно назначается:

o Циклофосфан 1-4 мг/кг/сутки перорально, или:

o Азатиоприн 2,5 мг/кг/сутки внутрь.

· При активном люпус-нефрите:

o Азатиоприн 0,1 1 раз в сутки внутрь и циклофосфан 1000 мг внутривенно 1 раз в 3 месяца.

· Для повышения эффективности трехдневной пульс-терапии метилпреднизолоном во второй день дополнительно вводят внутривенно 1000 мг циклофосфана.

Аминохинолиновые препараты имеют вспомогательное значение. Они предназначены для длительного применения при невысокой активности воспалительного процесса, хроническом течении СКВ с преимущественным поражением кожи.

· Гидроксихлорохин (плаквенил) 0,2 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

· Хлорохин (делагил) 0,25 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

Для устранения из крови избытка аутоантител, иммунных комплексов, медиаторов воспалительного процесса применяются:

· Плазмоферез - 3-5 процедур с однократным удалением до 1000 мл плазмы.

· Гемосорбция на активированных углях и волоконных сорбентах - 3-5 процедур.

Для лечения тромбоцитопенического синдрома применяют:

· препараты иммуноглобулина по 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней;

· диназол по 10-15 мг/кг/сутки.

При появлении склонности к тромбозам назначают низкомолекулярный гепарин по 5 тыс. ЕД под кожу живота 4 раза в день, антиагреганты - курантил по 150 мг в день.

При необходимости применяют антибиотики широкого спектра действия, анаболические гормоны, мочегонные препараты, ингибиторы АПФ, периферические вазодилятаторы.

Декомпенсация почечной недостаточности требует проведения гемодиализа.

Прогноз

Неблагоприятный. Особенно в случаях с высокоактивным люпус-нефритом, церебральным васкулитом. Относительно благоприятный прозноз у больных с хроническим, малоактивным течением СКВ. В таких случаях адекватное лечение обеспечивает больным продолжительность жизни свыше 10 лет.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Какая формулировка наиболее полно соответствует определению системной красной волчанки?

1. Хроническое системное заболевание соединительной ткани, сосудов, внутренних органов с преимущественным поражением кожи, суставов, легких, почек.

2. Системное иммуннокомплексное воспалительное заболевание с эрозивными поражениями суставов, васкулитом мелких сосудов, гломерулонефритом.

3. Системный коллагеноз с формированием аутоантител к собственным клеточным структурами, иммуннокомплексным васкулитом, асептическим воспалением в легких, формированием тяжелого иммуннокомплексного гломерулонефрита.

4. Системное заболевание соединительной ткани с образованием аутоантител к структурным элементам тканей, компонентам клеточных ядер, циркуляцией в крови иммунных комплексов конъюгированных с активным комплементом, способных вызывать прямое иммунное и иммуннокомплексное повреждение клеточных структур, сосудов, нарушения функции внутренних органов.

5. Системное заболевание соединительной ткани с формированием аутоантител к клеткам внутренних органов, крови, циркуляцией иммунных комплексов, вызывающих вторичный иммуннокомплексный васкулит мелких и средних сосудов, поражение кожи, суставов, легких и почек.

Почему некоторые лица предрасположены к заболеванию системной красной волчанкой?

1. У них в семье наследуется ген, вызывающий дефицит некоторых компонентов комплемента.

2. Их геном содержит HLA вида DR2.

3. Их геном содержит HLA вида DR3.

4. Все три упомянутые особенности являются причиной предрасположенности данному заболеванию.

5. Ни одна из упомянутых особенностей не является причиной предрасположенности к данному заболеванию.

Какие инфекции ассоциируются с возможностью заболеть системной красной волчанкой?

1. Инфекция РНК-содержащими «медленными» ретровирусами.

2. Инфекция цитомегаловирусом.

3. Инфекция вирусом гепатита В.

4. Инфекция вирусом гепатита С.

5. Все упомянутые инфекции имеют значение.

Какой пол и возраст являются «предпочтительными» для системной красной волчанки?

1. Мужчины в возрасте 15-35 лет.

2. Мужчины в возрасле 36-55 лет.

3. Женщины в возрасте 15-35 лет.

4. Женщины в возрасте 36-50 лет.

5. Женщины в менопаузе.

Какие факторы могут запустить патогенетические механизмы системной красной волчанки у предрасположенных лиц?

1. Солнечная инсоляция.

2. Беременность.

3. Введение противостолбнячной сыворотки.

4. Профессиональные химические интоксикации.

5. Все перечисленные.

Какие факторы могут иметь значение в патогенезе системной красной волчанки?

1. Видоизменение «медленными» ретровирусами генетической базы иммунной системы.

2. Патологическая перекрестная иммунореактивность с перемещением в разряд антигенов нормальных тканевых, внутриклеточных, внутриядерных структур.

3. Возникновение в организме аутоантител, обладающих агрессивностью к собственным структурам.

4. Возникновение иммунных комплексов, способных объединятся с комплементов, активировать его, запускать механизмы иммуннокомплексного воспаления.

5. Все перечисленные факторы имеют значение в патогенезе данного заболевания.

Какие аутоантитела не типичны для системной красной волчанки?

1. Против нативной ДНК.

2. Против коротких ядерных РНК (анти-Sm).

3. Против миелопероксидазы нейтрофилов (МПО-АНЦА).

4. Против полипептидов рибонуклопротеидов (анти-RNP).

5. Антифосфолипидные.

Что представляют собой LE-клетки, выявляемые у больных системной красной волчанкой?

1. Розеткообразный конгломерат лейкоцитов вокруг ядра разрушенного лимфоцита.

2. Гигантские многоядерные клетки.

3. Тени разрушенных лимфоцитов.

4. Гиперсегментированные нейтрофилы.

5. Нейтрофилы, содержащие в цитоплазме поглощенные ядра погибших лимфоцитов.

Какие варианты клинического течения наблюдаются при системной красной волчанке?

1. Острое.

2. Подострое.

3. Хроническое.

4. Все упомянутые.

5. Ни одно из упомянутых.

Какие моменты не характерны для острого течения системной красной волчанки?

1. Возраст больных старше 40 лет.

2. Внезапное повышение температуры тела до 38⁰С и выше.

3. Интенсивные боли в суставах, утренняя скованность.

4. Быстро и одновременно появляются изменения кожи, серозных оболочек.

5. Все упомянутые моменты характерны.

Что соответствует подострому течению системной красной волчанки?

1. Заболевание начинается с постепенного ухудшения общего самочувствия.

2. Заболевание начинается с появления болей в суставах.

3. Заболевание протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии.

4. Полиорганные нарушения возникают не ранее чем через 2-4 года с момента начала болезни.

5. Все перечисленные особенности соответствуют подострому течению болезни.

Признаки какого синдрома могут являться клинической маской начального периода системной красной волчанки при хроническом течении заболеваний?

1. Синдрома Рейно.

2. Синдрома Верльгофа.

3. Синдрома Шегрена.

4. Антифосфолипидного синдрома.

5. Любого из перечисленных.

Что определяет классическую клиническую картину развернутой стадии системной красной волчанки?

1. Дерматит.

2. Полисерозит.

3. Артрит.

4. Ни одно из указанных поражений.

5. Совокупность указанных поражений.

Какие поражения кожи и ее придатков не характерны для системной красной волчанки?

1. Эритематозный дерматит лица.

2. Дискоидное поражение.

3. Нодулярное (узловатое) поражение кожи.

4. Алопеция (облысение).

5. Витилиго (очаговая депигментация).

Что из перечисленного не относится к симптомам системной красной волчанки?

1. Патологическая гиперчувствительность кожи к солнечной инсоляции.

2. Инфаркты кожи с последующими изъязвлениями.

3. Гиперкератоз (ихтиоз).

4. Эрозии на слизистых оболочках.

5. Хейлит.

Какие поражения суставов не типичны для системной красной волчанки?

1. Анкилоз.

2. Эрозивный артрит.

3. Гнойный артрит.

4. Все типичны.

5. Ни одно из упомянутых поражений не типично.

Какие поражения суставов не характерны для системной красной волчанки?

1. Симметричный артрит мелких суставов кисти.

2. Эрозивный артрит коленных суставов.

3. Артрит голеностопных суставов.

4. Артропатия с деформациями суставов за счет поражения связочного аппарата без эрозивного артрита.

5. Все приведенные варианты поражения суставов не характерны для системной красной волчанки.

Какие варианты поражения плевры имеют место при системной красной волчанке?

1. Адгезивный (слипчивый) плеврит.

2. Сухой плеврит.

3. Экссудативный плеврит.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какие объективные признаки свидетельствуют о наличии сухого плеврита у больного системной красной волчанкой?

1. Боли в грудной клетке.

2. Шум трения плевры.

3. Отсутствие притупления перкуторного звука над легкими.

4. Ни один из перечисленных.

5. Все перечисленные.

Какие объективные признаки могут свидетельствовать о наличии экссудативного плеврита у больного системной красной волчанкой?

1. Притупление перкуторного звука над нижними отделами легких.

2. Ограничение подвижности диафрагмы.

3. Одышка.

4. Все упомянутые.

5. Ни один из упомянутых.

Какие поражения легких возникают у больных системной красной волчанкой?

1. Пневмонит.

2. Легочный васкулит.

3. Инфаркты легких.

4. Все перечисленные.

5. Ни одно из перечисленных.

Чем проявляется васкулит легочных сосудов у больных системной красной волчанкой?

1. Кровохарканьем.

2. Болями в грудной клетке.

3. Одышкой.

4. Перегрузкой правых отделов сердца с гепатомегалией, периферическими отеками.

5. Всем перечисленным.

Какие причины сердечной недостаточности у больных системной красной волчанкой?

1. Васкулит коронарных артерий.

2. Миокардит.

3. Перикардит.

4. Эндокардит с формированием клапанных пороков.

5. Все перечисленные.

Какие варианты перикардита не типичны у больных системной красной волчанкой?

1. Адгезивный (слипчивый).

2. Сухой.

3. Экссудативный.

4. Гранулематозный.

5. Типичны все перечисленные варианты.

Какой патологический процесс является причиной возникновения у больных системной красной волчанкой нарушений проводимости и ритма сердца?

1. Васкулит коронарных артерий.

2. Миокардиодистрофия.

3. Миокардит.

4. Ни один из перечисленных.

5. Все перечисленные.

Какие осложнения характерны для бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса у больных системной красной волчанкой?

1. Недостаточность митрального клапана.

2. Недостаточность клапанов устья аорты.

3. Тромбоэмболии в сосуды внутренних органов.

4. Ни одно из перечисленных.

5. Все перечисленные.

Какие причины могут вызвать тромбоэмболию ветвей легочной артерии у больных системной красной волчанкой?

1. Васкулит легочных сосудов.

2. Антифосфолипидный синдром.

3. Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.

4. Все перечисленные.

5. Ни одно из перечисленных.

Какие клинические формы поражения почек имеют место у больных системной красной волчанкой?

1. Очаговый малосимптомный нефрит.

2. Нефротический вариант диффузного гломерулонефрита.

3. Гипертонический вариант диффузного гломерулонефрита.

4. Смешанный вариант диффузного гломерулонефрита.

5. Любой из упомянутых клинических вариантов поражения почек.

Какие проявления характерны для нефротической формы гломерулонефрита у больных системной красной волчанкой?

1. Отеки.

2. Гипопротеинемия.

3. Гиперхолестеринемия.

4. Протеинурия.

5. Совокупность всех упомянутых проявлений.

Какая клиническая особенность хронического гепатита у больных системной красной волчанкой?

1. Злокачественный, с переходом в цирроз печени.

2. Доброкачественный, без перехода в цирроз печени.

3. Холестатический.

4. Все особенности характерны.

5. Ни одна из перечисленных особенностей не характерна.

Что является причиной поражения центральной и периферической нервной системы у больных системной красной волчанкой?

1. Прямое аутоиммунное поражение нейронов.

2. Васкулит церебральных сосудов.

3. Тромбозы церебральных сосудов.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

Какие клинические проявления характерны для поражения центральной и периферической нервной системы у больных системной красной волчанкой?

1. Депрессия.

2. Психозы.

3. Эпилептиформные припадки.

4. Полинейропатии

5. Все упомянутые проявления типичны.

Какая патология не типична для системной красной волчанки?

1. Лимфаденопатия.

2. Спленомегалия.

3. Гипохромная железоперераспределительная анемия.

4. Гипохромная железодефицитная анемия.

5. Гемолитическая анемия.

Какой механизм возникновения анемии у больных системной красной волчанкой?

1. Перераспределение железа с дефицитом в костном мозге.

2. Аутоиммунный гемолиз эритроцитов в периферической крови.

3. Разрушение эритроцитов фиксированными макрофагами селезенки.

4. Ни один из упомянутых механизмов.

5. Любой из упомянутых механизмов.

Какие синдромы не характерны для клинической картины системной красной волчанки?

1. Антифосфолипидный синдром.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Рейно.

4. Синдром Верльгофа.

5. Синдром Рейтера.

Для какого синдрома, возникающего при системной красной волчанке, характерна спастическая реакция сосудов на холод с последующей постишемической вазодилятацией?

1. Антифосфолипидный синдром.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Рейно.

4. Синдром Верльгофа.

5. Синдром Жакку.

Для какого синдрома, возникающего при системной красной волчанке, характерно развитие сухого стоматита, сухого кератоконьюнктивина, гиперплазии околоушных слюнных желез?

1. Антифосфолипидный синдром.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Рейно.

4. Синдром Верльгофа.

5. Синдром Жакку.

Для какого синдрома, возникающего при системной красной волчанке, характерна тромбоцитопения, появление пятнистой геморрагической пурпуры на коже?

1. Антифосфолипидный синдром.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Рейно.

4. Синдром Верльгофа.

5. Синдром Жакку.

Для какого синдрома, возникающего при системной красной волчанке, характерна патологическая склонность к тромбозам?

1. Антифосфолипидный синдром.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Рейно.

4. Синдром Верльгофа.

5. Синдром Жакку.

Для какого синдрома, возникающего при системной красной волчанке, характерна артропатия со стойкими деформациями суставов за счет поражения сухожилий, связок, но без эрозивного артрита?

1. Антифосфолипидный синдром.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Рейно.

4. Синдром Верльгофа.

5. Синдром Жакку.

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для классической системной красной волчанки?

1. Уменьшение количества эритроцитов.

2. Уменьшение количества гемоглобина.

3. Цветной показатель больше единицы.

4. Ретикулоцитоз.

5. Все отклонения типичны для данного заболевания.

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для классической системной красной волчанки?

1. Тробоцитопения.

2. Лейкопения.

3. Нейтропения.

4. Увеличенная СОЭ.

5. Эозинофилия.

Какие отклонения в общем анализе мочи не характерны для системной красной волчанки?

1. Гипоизостенурия.

2. Протеинурия.

3. Цилиндрурия.

4. Гематурия.

5. Белок Бенс-Джонса.

Какие отклонения в биохимическом анализе крови не типичны для системной красной волчанки?

1. Повышение содержания альфа-2-глобулинов.

2. Повышение содержания гамма-глобулинов.

3. Гипопротеинемия.

4. Гиерхолестеринемия.

5. Гиперурикемия.

Какие отклонения в биохимическом анализе крови не характерны для люпус-нефрита?

1. Гипергликемия.

2. Гиперхолестеринемия.

3. Гипопротеинемия.

4. Высокий уровень мочевины.

5. Высокий уровень креатинина.

Какие иммунологические показатели не типичны для системной красной волчанки?

1. LE-клетки.

2. Антитела к протеиназе-3 нейтрофилов (ПР-АНЦА).

3. Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов.

4. Антитела к Sm-антигену.

5. Антитела к нативной ДНК.

Какие иммунологические показатели не типичны для системной красной волчанки?

1. Антифосфолипидные антитела.

2. Антинуклеарный фактор.

3. Антитела к нативной ДНК.

4. LE-клетки.

5. Все перечисленные показатели типичны.

С каким синдромом может ассоциироваться присутствие ревматоидного фактора в крови у больного системной красной волчанкой?

1. Антифосфолипидным.

2. Суставным.

3. Гемолитическим.

4. Тромбоцитопеническим (Верльгофа).

5. Любым из перечисленных.

Какой синдром влечет за собой положительную реакцию Вассермана (на сифилис) у больных системной красной волчанкой?

1. Суставной синдром.

2. Антифосфолипидный синдром.

3. Синдром Рейно.

4. Синдром Шегрена.

5. Синдром Верльгофа.

Какой тест может достаточно надежно свидетельствовать о наличии гемолитической анемии у больных системной красной волчанкой?

1. Ретикулоцитоз.

2. Повышенный уровень билирубина в крови.

3. Уменьшение содержания гемоглобина в крови с цветным показателем выше единицы.

4. Уменьшение содержания эритроцитов к крови с цветным показателем меньше единицы.

5. Все перечисленные тесты.

Какие отклонения на ЭКГ типичны для системной красной волчанки?

1. Признаки ишемии миокарда.

2. Нарушения проводимости.

3. Нарушения ритма.

4. Ни одно из перечисленных.

5. Все перечисленные.

Какие отклонения на рентгенограммах грудной клетки не типичны для системной красной волчанки?

1. Очаговая инфильтрация легких.

2. Интерстициальная инфильтрация легких.

3. Треугольные тени инфарктов легких.

4. Выпот в плевральных полостях.

5. Щелевидные каверны в легких.

Какие рентгенологические изменения суставов типичны для системной красной волчанки?

1. Умеренно выраженный остеопороз.

2. Узуры суставных поверхностей.

3. Сужение суставной щели, анкилозы.

4. Все изменения типичны.

5. Ни одно из указанных изменений не типично.

Что можно обнаружить при ультразвуковом исследовании внутренних органов у больных системной красной волчанкой?

1. Выпот в плевральных полостях.

2. Спленомегалию.

3. Гепатомегалию.

4. Нефрит.

5. Все перечисленное.

Что можно обнаружить при эхокардиографическом исследовании у больных системной красной волчанкой?

1. Выпот в полости перикарда.

2. Дилатацию камер сердца.

3. Недостаточность митрального клапана и/или клапанов устья аорты.

4. Уменьшение фракции выброса левого желудочка.

5. Любое отклонение из перечисленных.

Какая степень активности системной красной волчанки при следующих обстоятельствах: Нормальная температура. Небольшое похудение. На коже дискоидные очаги. Артралгии. Адгезивный перикардит. Дистрофия миокарда. Адгезивеный (спаечный) плеврит. Полиневрит. Гемоглобин более 120 г/л. СОЭ 16-20 мм/час. Фибриноген менее 5 г/л. Гамма-глобулины 20-23%. LE-клетки отсутствуют или единичные. Антинуклеарный фактор менее 1:32. Титр антител к ДНК низкий. Уровень ЦИК низкий.

1. Отсутствует активность.

2. I ст. - минимальная активность.

3. II ст. - умеренная активность.

4. III ст. - максимальная активность.

5. Приведенные критерии не могут быть использованы для оценки активности системной красной волчанки.

Какая степень активности системной красной волчанки при следующих обстоятельствах: Лихорадка менее 38⁰С. Умеренное похудение. На коже неспецифическая эритема. Подострый полиартрит. Сухой перикардит. Умеренно выраженный миокардит. Сухой плеврит. Диффузный гломерулонефрит смешанного типа с артериальной гипертензией, гематурией, протеинурией. Энцефалоневрит. Гемоглобин 100-110 г/л. СОЭ 30-40 мм/час. Фибриноген 5-6 г/л. Гамма-глобулины 24-25%. LE-клетки 1-4 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор 1:64. Титр антител к ДНК средний. Уровень ЦИК средний.

1. Отсутствует активность.

2. I ст. - минимальная активность.

3. II ст. - умеренная активность.

4. III ст. - максимальная активность.

5. Приведенные критерии не могут быть использованы для оценки активности системной красной волчанки.

Какая степень активности системной красной волчанки при следующих обстоятельствах: Лихорадка выше 38⁰С. Выраженное похудение. Поражение кожи в виде волчаночной эритемы, «бабочка» на лице, капиллярит. Острый или подострый полиартрит. Выпотный перикардит. Выраженный миокардит. Волчаночный эндокардит. Выпотный плеврит. Диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Острый энцефалорадикулоневрит. Гемоглобин менее 100 г/л. СОЭ более 45 мм/час. Фибриноген более 6 г/л. Гама-глобулины 30-35%. LE-клетки более 5 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор выше 1:128. Титр антител к ДНК высокий. Уровень ЦИК высокий.

1. Отсутствует активность.

2. I ст. - минимальная активность.

3. II ст. - умеренная активность.

4. III ст. - максимальная активность.

5. Приведенные критерии не могут быть использованы для оценки активности системной красной волчанки.

Какие критерии могут быть использованы для дифференциальной диагностики системной красной волчанки и ревматоидного артрита в пользу системной красной волчанки?

1. Симметричный артрит мелких суставов кистей.

2. Выраженная утренняя скованность.

3. Отсутствие эрозий суставных поверхностей.

4. Все критерии.

5. Ни один из упомянутых критериев.

Какие критерии могут быть использованы для дифференциальной диагностики системной красной волчанки и хронического аутоиммунного гепатита с внепеченочными проявлениями в пользу системной красной волчанки.

1. Отсутствие симптомов печеночно-клеточной недостаточности.

2. Отсутствие мофрологических признаков перехода в цирроз.

3. Быстрое исчезновение симптомов поражения печени под влиянием лечения.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какие иммунологические исследования не являются обязательными для диагностики системной красной волчанки?

1. Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

2. Общий анализ мочи.

3. Проба на белок Бенс-Джонса.

4. Проба по Зимницкому.

5. Биохимический анализ крови: фибриноген, общий белок и фракции, билирубин, холестерин, мочевина, креатинин.

Какие иммунологические исследования не являются обязательными для диагностики системной красной волчанки?

1. LE-клетки.

2. Циркулирующие иммунные комплексы.

3. Антитела к Sm-антигену.

4. Антинуклеарный фактор.

5. Все обязательны.

Какие пункты иммунологического обследования больного системной красной волчанкой не являются обязательными?

1. Антитела к нативной ДНК.

2. Антифосфолипидные антитела

3. Реакция Вассермана.

4. Прямая и непрямая проба Кумбса.

5. Все обязательны.

Какие пункты можно исключить из плана обследования больного системной красной волчанкой без ущерба для качества диагностики?

1. Рентгенография легких, пораженных суставов.

2. Бронхоскопия.

3. ЭКГ, эхокардиография.

4. УЗИ плевральных, брюшной полостей, печени, селезенки, почек.

5. Биопсия кожно-мышечного лоскута, почек.

Какие препараты не применяются для подавления гиперреактивности иммунных механизмов, иммунного воспаления, иммуннокомплексных поражений у больных системной красной волчанкой?

...