Системные заболевания соединительной ткани

Подострое течение характеризуется отсутствием у больного запоминающего начала заболевания. Возникают миалгии, артралгии, постепенно нарастающая мышечная слабость. После солнечных инсоляций формируется характерная эритема на лице, открытых поверхностях грудной клетки. Появляются признаки поражения внутренних органов. Полное развертывание клинической картины заболевания и летальный исход наступают через 1-2 года.

Хроническая форма отличается доброкачественностью, циклическим течением с длительными периодами ремиссии. Это вариант болезни редко приводит к быстрому летальному исходу, ограничиваясь умеренными, нередко локальными атрофическими и склеротическими изменениями мышц, кожных покровов, нерезко выраженной миопатией, компенсированными изменениями внутренних органов.

Мышечная патология является наиболее ярким признаком ДМ-ПМ. Больные отмечают появление у себя прогрессирующей слабости, которая обычно сопровождается миалгиями разной интенсивности. При объективном исследовании пораженные мышцы тестоватые за счет отека, с пониженным тонусом, болезненные. С течением времени объем вовлеченных в патологический процесс мышц уменьшается в результате атрофии и фиброза.

Изменяются в первую очередь проксимальные группы скелетных мышц. Дистальные группы мышц рук и ног вовлекаются позже.

Воспаление и фиброз мышц грудной клетки, диафрагмы нарушает вентиляцию легких, приводя к гипоксемии, повышению давления в легочной артерии.

Поражение поперечно-полосатой мускулатуры глотки и проксимального отрезка пищевода нарушают процессы глотания. Больные легко поперхиваются. Жидкая пища может выливаться через нос. Поражение мышц гортани изменяет голос, который становится неузнаваемо хриплым, с носовым тембровым оттенком.

Глазодвигательные, жевательные, другие мышцы лица обычно не поражаются.

Патологические изменения кожных покровов характерны для ДМ и необязательны для ПМ. Возможны следующие варианты поражения кожи:

· Фотодерматит - повышенная чувствительность к солнечным ожогам открытых поверхностей кожи.

· Периорбитальные отек и эритема кожи лица в форме очков.

· Эритема кожи лица в виде «бабочки» или груди в форме «декольте».

· Признак Готтрона - пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук.

· Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.

· Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»).

· Телеангиоэктазии.

Суставная патология при ДМ-ПМ ограничиваются артралгиями, скованностью, симптомами симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей рук. Реже такой же артрит возникает в локтевых, плечевых, коленных, голеностопных суставах.

Очаговый кальциноз обычно обнаруживается у молодых больных с ювенильной формой дерматополимиозита. Кальцификаты в виде плотных безболезненных узелков выявляются расположенными внутрикожно, подкожно на фасциальной поверхности и внутри пораженных мышц. Локальные отложения извести чаще возникают в мышцах плечевой, ягодичной областей, на голенях.

При ДМ-ПМ нередко формируется синдром Шегрена с характерными проявлениями в виде ксерофтальмии, ксеростомии с увеличением околоушных слюнных желез.

Иммуннокомплексный васкулит лежит в основе вазоспастического синдрома Рейно часто возникающего при ДМ-ПМ. Характерны жалобы на приступы внезапного «омертвления» рук после воздействия на них холодом, во время эмоциональных реакций, без явных причин. Пальцы кистей рук становятся ледяными, мертвенно бледными. Через небольшой промежуток времени появляются боли в пальцах, кожа на которых становится багрово-красной, отечной.

Поражение сердца является прогностически очень серьезным проявлением ДМ-ПМ. Миокардит, фиброз миокарда могут вызывать различные нарушения ритма, проводимости вплоть до полной А-В блокады. А также явиться причиной формирования вторичной дилятационной кардиомиопатии с быстрой декомпенсацией сердечной недостаточности.

Для больных с ДМ-ПМ характерны одышка, непродуктивный кашель, диффузный цианоз. В легких выслушиваются рассеянные сухие хрипы, незвучные крепитации. Легочные нарушения обусловлены формированием фиброзирующего альвеолита, базального пневмофиброза. У больных часто возникают пневмонии в связи с нарушениями вентиляции легких, вызванными поражением мышц грудной клетки и диафрагмы, аспирацией пищи в дыхательные пути.

Характерно поражение пищеварительной системы. В первую очередь это дисфагия, вызываемая поражением поперечно-полосатых мышц языка, глотки, верхнего отрезка пищевода, нарушениями секреции слюнных желез (синдром Шегрена). Возникают эрозивно-язвенные поражения дистального отрезка пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, обусловленные васкулитом мелких сосудов. Иногда возникает доброкачественный реактивный гепатит с умеренной гепатомегалией и незначительными нарушениями функции печени. В отдельных случаях появляется гепатоспленомегалия в сочетании с лимфаденопатией.

Патология нервной системы при ДМ-ПМ проявляется полиневритом с нарушениями чувствительности, гиперстезией, гипералгезией, арефлексией.

Поражения почек возникает редко. Только в единичных случаях может иметь место клинически бессимптомная протеинурия.

Диагностика

· Общий анализ крови: умеренная гипохромная анемия, умеренный лекйоцитоз, увеличенная СОЭ при активном патологическом процессе.

· Биохимический анализ крови: повышено содержание миоглобина, креатина, мочевой кислоты, фибриногена, серомукоида, гаптоглобинов, альфа-2- и гамма-глобулинов; повышена активность креатинфосфокиназы, аспарагиновой трансаминазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Положительный тест СРП. У больных в терминальной фазе заболевания с преобладанием фиброза мышечной ткани содержание в крови миоглобина, креатина, активность сывороточных ферментов уменьшаются.

· Общий анализ мочи без отклонений. Очень редко - небольшая протеинурия.

· В моче выявляется повышенное содержание креатина, миоглобин.

· Иммунологический анализ: увеличено содержание ЦИК, иммуноглобулинов IgG и IgM, высокий титр аутоантител к нуклеопротеидам, растворимым ядерным антигенам, антитела Mi2, Jo1, SRP.

· Электромиографическое исследование: нормальная электрическая активность при расслабленных мышцах, низкоамплитудная при произвольных сокращениях; короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции.

· ЭКГ: уменьшение амплитуды QRS-комплекса, диффузные изменения миокарда левого и правого желудочков, политопная экстрасистолия, А-В-блокады различной степени.

· Эхокардиограмма: дилатация камер сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка.

· Ультразвуковое исследование: кальцинаты в мышцах.

· Рентгенография: кальцинаты в мышцах, умеренный диффузный остеопороз костей; признаки фиброзирующего альвеолита, базального пневмофиброза. В тяжелых случаях выявляются пневмонии, нередко аспирационные.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута (исследование должно проводиться до начала лечения глюкокортикоидными препаратами): миозит с фрагментацией, утратой поперечной исчерченности миофибрилл; базофилия саркоплазматического ретикулума миоцитов, участки некроза, фиброза; круглоклеточная лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация мышечной ткани.

Клинико-лабораторные критерии активности патологического процесса у больных ДМ-ПМ:

I ст. - минимальная активность. Нормальное содержание лейкоцитов. СОЭ менее 20 мм/час. СРП (+). Гамма-глобулины менее 21%.

II ст. - умеренная активность. Лейкоцитоз до 9х10⁹/л. СОЭ от 21 до 40 мм/час. СРП (++). Гамма-глобулины от 21 до 23 %.

III ст. - высокая активность. Лейкоцитоз свыще 10х10⁹/л. СОЭ свыше 40 мм/час. СРП (+++). Гамма-глобулины свыше 23%.

Международные критерии диагностики ДМ-ПМ (Tanimoto et al., 1995).

1. Поражение кожи

1.1. Гелиотропная (вызываемая солнечной инсоляцией) сыпь на лице в виде пурпурно-красной сыпи на веках, периорбитальной эритемы в форме «очков».

1.2. Признак Готтрона - пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук.

1.3. Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.

2. Проксимальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей.

3. Миалгии или боли в мышцах при пальпации.

4. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.

5. Миогенные изменения на электромиограмме: короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции.

6. Выявление антител к Jo1 (антитела к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системной воспалительной реакции: температура тела выше 37⁰С, положительный тест на СРП, увеличение СОЭ более 20 мм/час.

9. Характерные результаты морфологического исследования препаратов кожно-мышечного лоскута, полученных до начала лечения больного глюкокортикоидами: миозит с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией миофибрилл; базофилия саркоплазматического ретикулума миоцитов, очаги некроза, фиброза, регенерации миоцитов; лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация мышечной ткани.

Наличие как минимум одного типа поражения кожи (подпункты 1.1, 1.2, 1.3) и не менее 4-х признаков от 2 до 9 пунктов соответствуют диагнозу ДМ. Наличие 4-х и более признаков от 2 до 9 пунктов свидетельствует в пользу диагноза ПМ.

Дифференциальный диагноз

Проводится с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, опухолевым поражением, инфекционными и паразитарными заболеваниями.

В отличие от ДМ-ПМ при системной склеродермии редко возникает выраженная, обездвиживающего больного миопатия, отсутствуют морфологические признаки тяжелого воспалительного процесса в мышечных тканях с переходом в фиброз. При ДМ-ПМ не поражается кожа пальцев кистей рук, отсутствует склероз кожи, сращение ее с подлежащими сухожилиями, надкостницей. Не возникает фиброзирующий полиартрит. Вместе с тем, в некоторых случаях не удается дифференцировать между собой ДМ-ПМ и системную склеродермию. В таких случаях приходится ставить диагноз перекрестного (overlap) синдрома диффузного поражения соединительной ткани.

Принципиальные отличия от ревматоидного артрита заключаются в отсутствии у больных ДМ-ПМ рентгенологических признаков эрозивного артрита, характерных объективных симптомов ревматоидной кисти, ревматоидной стопы. При ревматоидном артрите не возникают изменения кожи типичные для ДМ.

В отличие от системной красной волчанки при ДМ-ПМ не бывает тяжелых поражений почек. Отсутствует склонность к возникновению бородавчатого эндокардита с осложнениями в виде множественной тромбоэмболии в сосуды внутренних органов, формирования недостаточности митрального и/или аортального клапанов. Для ДМ-ПМ не характерны полисерозиты. У больных с системной красной волчанкой в крови не определяются специфические для ДМ-ПМ маркеры - антитела Mi2, Jo1, SRP.

Возникновение ДМ-ПМ, особенно у лиц пожилого возраста, всегда должно настораживать по поводу возможного канцерогенеза. Исходя из этих соображений всем больным с ДМ-ПМ необходимо проводить детальный онкологический скрининг внутренних органов.

Для исключения инфекционного процесса, паразитарной инвазии в качестве причины ДМ-ПМ следует тщательно анализировать анамнез больных для установления возможных условий заражения. При подозрении на инфекцию или паразитоз необходимо провести тщательное обследование больного с привлечением инфекционистов.

План обследования

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Анализ мочи на содержание миоглобина, креатина.

· Биохимический анализ крови: миоглобин, креатин, мочевая кислота, фибриноген, серомукоид, гаптоглобин, общий белок и фракции, СРП, креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза, альдолаза, лактатдегидрогеназа.

· Иммунологический анализ: ЦИК, содержание иммуноглобулинов, антитела к нуклеопротеидам, растворимым ядерным антигенам, антитела Mi2, Jo1, SRP.

· Электромиографическое исследование.

· ЭКГ.

· Эхокардиограмма.

· Ультразвуковое исследование мышц.

· Рентгенография мягких тканей (мышц), пораженных суставов.

· Рентгенография легких.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Лечение

Задачей лечебных мероприятий у больных ДМ-ПМ является:

· Торможение, или полная ликвидация иммунновоспалительного фиброзирующего процесса в мышцах, коже, мелких сосудах, тканях внутренних органах.

· Симптоматическая коррекция нарушенных функций в организме больного.

Для подавления иммунновоспалительной гиперреактивности используются глюкокортикоидный препараты.

· При остром ДМ-ПМ с высокой активностью назначается пероральный прием преднизолона - 1,5 мг/кг/ сутки.

· Подострое течение с умеренной активностью требует уменьшения дозировки преднизолона до 1 мг/кг/сутки.

· В связи с обострением хронической формы ДМ-ПМ преднизолон дают в дозе 0,5 мг/кг/сутки.

Препарат принимают, разделив указанных выше дозы на три приема в день. Длительность лечения 2-3 месяца. При отсутствии эффекта в течение 4 недель суточную дозу преднизолона увеличивают на 25% ежемесячно, но не превышают уровень в 2 мг/кг/сутки. Появление положительной клинической и лабораторной динамики позволяет начать медленное снижение дозировки до поддерживающего уровня. На первом году болезни этот уровень составляет 30-40 мг/сутки, на втором-третьем году - 10-20 мг/сутки. Следует помнить, что глюкокортикоиды сами могут вызывать миопатию.

Для повышения эффективность терапии, особенно если есть противопоказания к применению глюкокортикоидов, назначают иммунодепрессанты:

Метотрексат - перорально по 7,5 мг в неделю или внутривенно по 0,2 мг/кг в неделю. При отсутствии эффекта дозу постепенно увеличивают на 0,2-0,25 мг в неделю до достижения клинического эффекта, но не превышая уровень в 25 мг в неделю.

Азатиоприн - внутрь по 1 мг/кг/сутки с повышением дозы через 1,5-2 месяца до 1,5 мг/кг/сутки, а при отсутствии клинического эффекта и побочных действии ее постепенно доводят до 2,5 мг/кг/сутки. Достигнув клинического результата дозировку препарата начинают постепенно снижать до уровня, необходимого для поддержки ремиссии.

При остром течении ДМ-ПМ, высокой активности патологического процесса с прогрессирующей дисфагией, миопатией мышц участвующих в дыхании, тяжелом поражении миокарда можно провести пульс терапию большими дозами глюкокортикоидов и иммунодепресантов. В течение трех дней подряд ежедневно вводят внутривенно капельно в течение 30 минут 1000 мг метилпреднизолона, а во второй день еще и 1000 мг циклофосфана. Через месяц этот цикл повторяют.

При хроническом течении ДМ-ПМ без признаков активности патологического процесса показаны аминохинолиновые препараты.

· Плаквенил 0,2 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

· Делагил 0,25 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

При явлениях иммуннокомплексного васкулита, формировании синдрома Рейно показаны повторные сеансы плазмофереза.

Мучительные мышечные, суставные боли являются показанием для применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

· Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

· Ибупрофен 0,8 - 3-4 раз в день внутрь.

· Напроксен 0,5-0,75 2 раза в день внутрь.

· Индометацин 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

· Нимесулид 0,1 - 2 раза в день внутрь. Этот препарат, обладающий селективным действием на ЦОГ-2, является средством выбора у больных с эрозивно-язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки, когда другие противовоспалительные препараты противопоказаны.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен при опухолевом генезе ДМ-ПМ, а также при остром течении с высокой активности патологического процесса, прогрессирующей дисфагией, миопатией дыхательных мышц, тяжелым поражением миокарда. При хронической форме заболевания прогноз относительно благоприятный.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Какая формулировка наиболее полно соответствует определению дерматомиозита-полимиозита?

1. Системное воспалительное заболевание гладкой и скелетной мускулатуры, кожи, сосудов, с поражением сердца, формированием эрозивного полиартрита.

2. Системное воспалительное заболевание с деструктивным поражением мышц, суставов, кожи, сердца, почек.

3. Системное воспалительное заболевание с замещением пораженных тканей фиброзными структурами с преимущественным вовлечением в патологический процесс скелетной и гладкой мускулатуры, кожи, мелких сосудов.

4. Системный коллагеноз с фиброзирующим васкулитом мелких сосудов кожи, мышц, внутренних органов, эрозивно-язвенным артритом.

5. Системное заболевание опорно-двигательного аппарата воспалительной природы с прогрессирующим фиброзом кожи, гладких и скелетных, эрозивным полиартритом.

Что может являться этиологическим фактором дерматомиозита-полимиозита?

1. Инфекция пикарновирусами.

2. Инфекция вирусами группы Коксаки.

3. Опухолевый процесс в организме.

4. Любой из упомянутых факторов.

5. Ни один из упомянутых факторов.

Какие обстоятельства предрасполагают к заболеванию дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Наличие антигена гистосовместимости HLA B8.

2. Наличие антигена гистосовместимости DR3.

3. Клинически латентное опухолевое поражение у пожилых людей.

4. Любое упомянутое обстоятельство.

5. Ни одно из упомянутых обстоятельств.

Появление каких аутоантител не характерно для дерматомиозита-полимиозита?

1. Антитела типа Mi2.

2. Антитела типа Jo1.

3. Антитела к нуклеопротеидам.

4. Антитела к растворимым ядерным антигенам.

5. Антитела к центромерам.

Какие формы клинического течения не характерны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Латентная.

2. Острая.

3. Подострая.

4. Хроническая.

5. Все упомянутые формы клинического течения характерны.

Какие симптомы не типичны для начала острой формы дерматомиозита-полимиозита?

1. Лихорадка с температурой тела до 39-40⁰С.

2. Острые боли, слабость в мышцах.

3. Артралгии, артрит.

4. Кожная эритема.

5. Геморрагическая сыпь.

Какая продолжительность жизни при острой форме дерматомиозита-полимиозита?

1. До 2 месяцев.

2. 3-6 месяцев.

3. 7-12 месяцев.

4. 2-5 лет.

5. Свыше 6 лет.

Какие симптомы не типичны для подострой формы дерматомиозита-полимиозита?

1. В дебюте болезни постепенно возникают миалгии, артралгии.

2. Отсутствует запоминающееся начало заболевания.

3. Лихорадка с температурой тела до 39⁰С.

4. После солнечных инсоляций возникает эритема на лице, открытых поверхностях грудной клетки.

5. Полное развертывание клинической картины заболевания и летальный исход наступают через 1-2 года.

Что не типично для хронической формы дерматомиозита-полимиозита?

1. Доброкачественное течение.

2. Циклическое течение.

3. Проявляется умеренными атрофическими изменениями мышц.

4. Проявляется локальными атрофическими изменениями кожных покровов.

5. Сопровождается лихорадкой от 37⁰ до 37,5⁰С.

Какие симптомы не типичны для мышечной патологии у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Прогрессирующая слабость.

2. Преимущественное поражение дистальных групп мышц конечностей.

3. Миалгии.

4. Все симптомы типичны.

5. Ни один из симптомов не типичен.

Какие симптомы не типичны для мышечной патологии у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Прогрессирующая слабость.

2. Преимущественное поражение проксимальных групп мышц конечностей.

3. Миалгии.

4. Все симптомы типичны.

5. Ни один из симптомов не типичен.

Какие поражения типичны для дерматомиозита?

1. Мипатия.

2. Поражения кожи.

3. Артропатия.

4. Васкулит.

5. Все перечисленные.

Какие объективные симптомы не характерны для поражения мышц у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Мышцы тестоватые на ощупь.

2. Мышцы болезненные при пальпации.

3. Мышцы с пониженным тонусом.

4. Имеется тенденция к атрофии, уменьшению объема мышц.

5. Преимущественно поражаются дистальные группы мышц верхних и нижних конечностей.

Какие клинические проявления типичны для синдрома Шегрена у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Охриплость голоса

2. Поперхивание во время еды.

3. Необходимость запивать сухую пищу водой.

4. Выливание жидкой пищи через нос.

5. Носовой тембровый оттенок голоса.

Какие нарушения не типичны для синдрома миопатии у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Теряется способность сидеть, держать голову прямо.

2. Нарушается вентиляция легких.

3. Возникают нарушения глотания - дисфагия.

4. Изменяется голос.

5. Затрудняются движения глазодвигательных мышц.

Какие мышцы поражаются в первую очередь у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Глазодвигательные.

2. Проксимальные группы мышц верхних и нижних конечностей.

3. Дистальные группы мышц верхних и нижних конечностей.

4. Все упомянутые группы мышц.

5. Ни одна из упомянутых групп мышц.

Какие клинические проявления не типичны для поражения мышц глотки и гортани у больных дерматомиозитом-полимиозитом, но типичны для синдрома Шегрена?

1. Появляется хрипота в голосе.

2. Больной поперхивается во время еды.

3. Жидкая пища выливается через нос.

4. Возникает носовой тембровый оттенок голоса.

5. Появляется необходимость запивать сухую пищу водой.

Какие поражения кожи не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Фотодерматит - повышенная чувствительность к солнечным ожогам открытых поверхностей кожи.

2. Периорбитальный отек, эритема кожи лица в форме очков.

3. Эритема кожи лица в виде «бабочки» или кожи груди в форме «декольте».

4. Пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук (признак Готтрона).

5. Сращение кожи с надкостницей, сухожилиями мышц.

Какие поражения кожи не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.

2. Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»).

3. Телеангиоэктазии.

4. Все поражения типичны.

5. Все поражения не типичны.

Какие поражения суставов не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Артралгии.

2. Симметричный эрозивный артрит мелких суставов кисти.

3. Неэрозивный артрит локтевых, плечевых, коленных, голеностопных суставов.

4. Все поражения типичны.

5. Все поражения не типичны.

В каких случаях обычно возникает очаговый кальциноз мышц у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. У пожилых больных с паранеопластическим синдромом.

2. У молодых больных с ювенильным дерматополимиозитом.

3. После травматического повреждения мышц.

4. Во всех упомянутых случаях.

5. Ни в одном из упомянутых обстоятельств.

В форме какого синдрома чаще всего проявляется иммуннокомплексный васкулит мелких сосудов у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Синдром Шегрена.

2. Синдром Рейно.

3. Синдром Лайела.

4. Синдром Шенлейн-Геноха.

5. Синдром Фелти.

Какие поражения не характерны для патологии сердца у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Миокардит.

2. Фиброз миокарда.

3. Гипертрофическая кардиомиопатия.

4. Дилатационная кардиомиопатия.

5. Тяжелые нарушения ритма и проводимости.

Какие поражения не характерны для легочной патологии у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Фиброзирующий альвеолит.

2. Базальный пневмофиброз.

3. Аспирационная пневмония.

4. Вентиляционная недостаточность в результате поражения мышц грудной клетки и диафрагмы.

5. Инфаркты легкого.

Какие симптомы свидетельствует о поражении легких у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Непродуктивный кашель.

2. Диффузный цианоз.

3. Одышка.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какие поражения внутренних органов не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Хронический гломерулонефрит.

2. Реактивный гепатит.

3. Эрозивный гастродуоденит.

4. Полиневрит с нарушениями чувствительности.

5. Все перечисленные поражения типичны для данного заболевания.

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Умеренная гипохромная анемия.

2. Умеренный лекйоцитоз.

3. Увеличенная СОЭ.

4. Все упомянутые отклонения типичны.

5. Ни одно из упомянутых отклонений не типично,

Какие отклонения в биохимическом анализе крови не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Повышено содержание миоглобина.

2. Повышено содержание креатина.

3. Повышено содержание мочевой кислоты.

4. Повышено содержание холестерина.

5. Все упомянутые отклонения типичны.

Какие отклонения в биохимическом анализе крови не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Повышено содержание фибриногена.

2. Повышено содержание серомукоида.

3. Положительный тест на СРП.

4. Повышено содержание альфа-2- и гамма-глобулинов.

5. Повышено содержание свободного гемоглобина.

Какие отклонения в биохимическом анализе крови не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Повышена активность креатинфосфокиназы.

2. Повышена активность щелочной фосфатазы.

3. Повышена активность аспарагиновой трансаминазы.

4. Повышена активность альдолазы.

5. Повышена активность лактатдегидрогеназы.

Какие изменения в моче могут выявляться у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Небольшая протеинурия (редко).

2. Увеличение содержания креатина.

3. Увеличение содержания миоглобина.

4. Все упомянутые изменения типичны для данного заболевания.

5. Все упомянутые изменения не типичны для данного заболевания.

Какие отклонения в иммунологическом анализе не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Увеличено содержание ЦИК.

2. Увеличено содержание иммуноглобулинов IgG.

3. Увеличено содержание иммуноглобулинов IgM.

4. Высокий титр аутоантител к нуклеопротеидам.

5. LE-клеток больше 5 на 1000 лейкоцитов.

Какие отклонения в иммунологическом анализе не типичны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Присутствие аутоантител к растворимым ядерным антигенам.

2. Присутствие антител к центромерам.

3. Присутствие антител к Mi2.

4. Присутствие антител к Jo1.

5. Присутствие антител к SRP.

Какие результаты электромиографического исследования характерны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Нормальная электрическая активность при расслабленных мышцах.

2. Низкоамплитудная электрическая активность при произвольных сокращениях.

3. Короткие, полифазные потенциалы моторных единиц.

4. Спонтанные потенциалы фибрилляции.

5. Все перечисленное характерно для данного заболевания.

Какие отклонения ЭКГ наблюдаются у больных с дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Уменьшение амплитуды QRS-комплексов.

2. Диффузные изменения миокарда левого и правого желудочков.

3. Политопная экстрасистолия.

4. А-В-блокады различной степени.

5. Все перечисленное характерно для данного заболевания.

Какие рентгенологические находки не характерны для дерматомиозита-полимиозита?

1. Кальцинаты в мышцах.

2. Умеренный диффузный остеопороз.

3. Признаки фиброзирующего альвеолита.

4. Базальный пневмофиброз.

5. Экссудативный плеврит.

Какие результаты морфологической оценки биопсии кожно-мышечного лоскута могут иметь место у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Миозит с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией миофибрилл.

2. Базофилия саркоплазматического ретикулума миоцитов.

3. Очаги некроза, фиброза.

4. Лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация мышечной ткани.

5. Все перечисленные.

Какие критерии можно использовать для дифференциальной диагностики дерматомиозита-полимиозита и системной склеродермии в пользу дерматомиозита-полимиозита?

1. Отсутствует сращение склерозированной кожи с подлежащими фасциями, надкостницей.

2. Отсутствует эрозивный или фиброзирующий артрит мелких суставов кистей рук.

3. Отсутствуют признаки укорочения концевых фаланг пальцев кисти.

4. Можно использовать все указанные критерии.

5. Нельзя использовать ни один из указанных критериев.

Какие критерии можно использовать для дифференциальной диагностики дерматомиозита-полимиозита и ревматоидного артрита в пользу дерматомиозита-полимиозита?

1. Выраженная утренняя скованность.

2. Отсутствие узур суставных поверхностей в пораженных суставах.

3. Симметричное поражение суставов кистей.

4. Можно использовать все указанные критерии.

5. Нельзя использовать ни один из указанных критериев.

Какие критерии не могут быть использованы для дифференциальной диагностики дерматомиозита-полимиозита и системной красной волчанки в пользу дерматомиозита-полимиозита?

1. Отсутствие поражения почек.

2. Отсутствие анкилозирующего артрита суставов кистей рук.

3. Чувствительность к солнечной инсоляции кожи лица.

4. Присутствие синдрома Рейно.

5. Нельзя использовать ни один из указанных критериев.

Каких специалистов-консультантов нет смысла приглашать к больному дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Онколога.

2. Невропатолога.

3. Офтальмолога.

4. Инфекциониста.

5. Дерматолога.

Что можно исключить из плана обследования больного дерматомиозитом-полимиозитом без потери качества диагностики?

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ мочи на содержание миоглобина и креатина.

4. Все перечисленное можно исключить.

5. Все перечисленное должно быть в плане обследования.

Какие показатели можно исключить из плана биохимического исследования крови больного дерматомиозитом-полимиозитом без потери качества диагностики?

1. Миоглобин.

2. Креатин,

3. Мочевина.

4. Все обозначенные выше показатели.

5. Ни один из обозначенных показателей.

Какие показатели можно исключить из плана биохимического исследования крови больного дерматомиозитом-полимиозитом без потери качества диагностики?

1. Фибриноген.

2. Серомукоид.

3. Холестерин.

4. Общий белок и его фракции.

5. СРП.

Какие показатели можно исключить из плана биохимического исследования крови больного дерматомиозитом-полимиозитом без потери качества диагностики?

1. Креатинфосфокиназа.

2. Аспарагиновая трансаминаза.

3. Щелочная фосфатаза.

4. Альдолаза.

5. Лактатдегидрогеназа.

Какие показатели можно исключить из плана иммунологического исследования больного дерматомиозитом-полимиозитом без потери качества диагностики?

1. Циркулирующие иммунные комплексы.

2. Содержание иммуноглобулина IgG.

3. Содержание иммуноглобулина IgM.

4. Все обозначенные выше показатели.

5. Ни один из обозначенных показателей.

Какие показатели не относятся к иммунологическим маркерам дерматомиозита-полимиозита?

1. Антитела к нуклеопротеидам и растворимым ядерным антигенам.

2. Антититела к Mi2.

3. Антитела к Jo1.

4. Антитела к SRP.

5. Антитела к Scl-70.

Что можно исключить из плана обследования больного дерматомиозитом-полимиозитом без потери качества диагностики?

1. ЭКГ.

2. Эхокардиограмма.

3. Ультразвуковое исследование мышц.

4. Все перечисленное можно исключить.

5. Все перечисленное должно быть в плане обследования.

Что можно исключить из плана обследования больного дерматомиозитом-полимиозитом без потери качества диагностики?

1. Рентгенография мягких тканей (мышц),

2. Рентгенография пораженных суставов.

3. Рентгенография легких.

4. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

5. Биопсия почки.

Какие препараты используются для подавления иммунновоспалительного фиброзирующего процесса в организме больного дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон)

2. Иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфан).

3. Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил).

4. Представители всех упомянутых группы.

5. Препараты упомянутых групп не предназначены для лечения данного заболевания.

При каких обстоятельствах показано применение общего рентгеновского облучения организма больного дерматомиозитом-полимиозитом?

1. При непереносимости глюкокортикоидов.

2. При противопоказаниях к применению иммунодепрессантов.

3. При неэффективности медикаментозной терапии.

4. При всех указанных обстоятельствах.

5. Ни при одном из указанных обстоятельств.

Какие препараты следует применять для купирования мышечного и суставного болевого синдрома у больных дерматомиозитом-полимиозитом?

1. Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

2. Ибупрофен 0,8 - 3-4 раз в день внутрь.

3. Напроксен 0,5-0,75 2 раза в день внутрь.

4. Индометацин 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

5. Любой из перечисленных.

Какие препараты следует применять для купирования мышечного и суставного болевого синдрома у больных дерматомиозитом-полимиозитом, осложненным эрозивно-язвенным поражением желудка?

1. Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

2. Ибупрофен 0,8 - 3-4 раз в день внутрь.

3. Напроксен 0,5-0,75 2 раза в день внутрь.

4. Индометацин 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

5. Нимесулид 0,1 - 2 раза в день внутрь.

Какой метод терапии может быстро снизить содержание в крови больных дерматомиозитом-полимиозитом иммунных комплексов.

1. Плазмаферез.

2. Терапия глюкокортикоидами.

3. Терапия иммунодепрессантами.

4. Терапия аминохинолиновыми препаратами.

5. Терапия нестероидными противовоспалительными препаратами.

ОТВЕТЫ К ТЕСТАМ

Тема: Системная красная волчанка.

1 - 4

2 - 4

3 - 1

4 - 3

5 - 5

6 - 5

7 - 3

8 - 5

9 - 4

10 - 1

11 - 5

12 - 5

13 - 5

14 - 5

15 - 3

16 - 5

17 - 2

18 - 4

19 - 5

20 - 4

21 - 4

22 - 5

23 - 5

24 - 4

25 - 5

26 - 5

27 - 4

28 - 5

29 - 5

30 - 2

31 - 4

32 - 5

33 - 4

34 - 5

35 - 5

36 - 3

37 - 2

38 - 4

39 - 1

40 - 5

41 - 3

42 - 5

43 - 5

44 - 5

45 - 1

46 - 2

47 - 5

48 - 2

49 - 2

50 - 1

51 - 5

52 - 5

53 - 1

54 - 5

55 - 5

56 - 2

57 - 3

58 - 4

59 - 3

60 - 4

61 - 3

62 - 5

63 - 5

64 - 2

65 - 2

66 - 1

67 - 2

68 - 3

69 - 5

70 - 1

71 - 4

72 - 1

73 - 5

Тема: Системная склеродермия

1 - 4

2 - 3

3 - 5

4 - 5

5 - 4

6 - 2

7 - 3

8 - 5

9 - 4

10 - 5

11 - 1

12 - 4

13 - 4

14 - 4

15 - 1

16 - 4

17 - 1

18 - 1

19 - 5

20 - 1

21 - 2

22 - 4

23 - 5

24 - 2

25 - 5

26 - 5

27 - 5

28 - 2

29 - 4

30 - 5

31 - 5

32 - 5

33 - 4

34 - 5

35 - 4

36 - 5

37 - 5

38 - 2

39 - 3

40 - 2

41 - 1

42 - 4

43 - 2

44 - 5

45 - 1

46 - 5

47 - 1

48 - 2

49 - 3

50 - 3

51 - 4

52 - 5

53 - 3

54 - 5

55 - 1

56 - 2

57 - 5

58 - 3

59 - 5

60 - 5

61 - 5

62 - 4

63 - 4

64 - 5

65 - 4

66 - 5

Тема: Дерматомиозит-полимиозит

1 - 3

2 - 4

3 - 4

4 - 5

5 - 1

6 - 5

7 - 2

8 - 3

9 - 5

10 - 2

11 - 5

12 - 5

13 - 5

14 - 3

15 - 5

16 - 2

17 - 5

18 - 5

19 - 4

20 - 2

21 - 2

22 - 2

23 - 3

24 - 5

25 - 4

26 - 1

27 - 4

28 - 4

29 - 5

30 - 2

31 - 4

32 - 5

33 - 2

34 - 5

35 - 5

36 - 5

37 - 5

38 - 4

39 - 2

40 - 2

41 - 3

42 - 5

43 - 3

44 - 3

45 - 3

46 - 5

47 - 5

48 - 5

59 - 5

50 - 4

51 - 3

52 - 5

53 - 5

54 - 1

Размещено на Allbest.ru

...