Системные заболевания соединительной ткани

1. Глюкокортикостероиды.

2. Нестероидные противовоспалительные препараты.

3. Иммунодепересанты (цитостатики).

4. Аминохинолиновые препараты.

5. Эфферентные методы (плазмоферез, гемосорбция).

Какое лечение показано при хроническом течении СКВ с минимальной активностью иммунного воспаления?

1. Пероральный прием 5-7,5 мг преднизолона в сутки.

2. Пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки.

3. Пульс-терапия парентеральным введением в течение трех дней подряд ежедневно по 1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение 30 минут.

4. Ни один из методов не показан.

5. Любой из перечисленных методов может быть использован.

Какое лечение показано при остром и подостром клиническом течении системной красной волчанки с II или III ст. активности.

1. Пероральный прием 5-7,5 мг преднизолона в сутки.

2. Пероральный прием преднизолона 1-1,3 мг/кг/сутки с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей.

3. Пульс-терапия парентеральным введением в течение трех дней подряд ежедневно по 1000 мг метилпреднизолона.

4. Ни один из методов не показан.

5. Любой из перечисленных методов может быть использован.

Какое лечение показано при высокоактивной СКВ с тяжелым васкулитом, люпус-нефритом, выраженной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, волчаночным энцефалорадикулневритом?

1. Пероральный прием 5-7,5 мг преднизолона в сутки.

2. Пероральный прием преднизолона 1-1,3 мг/кг/сутки с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей.

3. Пульс-терапия: 1 раз в месяц парентеральное введение в течение трех дней подряд ежедневно по 1000 мг метилпреднизолона, при необходимости с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана, с дальнейшим продолжением пероральной глюкокортикоидной терапии.

4. Ни один из методов не показан.

5. Любой из перечисленных методов может быть использован.

Какое лечение показано при высокой активности СКВ, системном васкулите с распространенным язвенно-некротическим поражением кожи, тяжелыми патологическими изменениями в легких, ЦНС, активном люпус-нефрите при невозможности дальнейшего увеличения дозы глюкокортикоидов или противопоказаниях для их применения?

1. Циклофосфан 1-4 мг/кг/сутки внутрь..

2. Азатиоприн 2,5 мг/кг/сутки внутрь.

3. Азатиоприн 0,1 - 1 раз в сутки внутрь и циклофосфан 1000 мг внутривенно 1 раз в 3 месяца.

4. Ни один из методов не показан.

5. Любой из перечисленных методов может быть использован.

Какие препараты оптимально использовать для длительного применения при невысокой активности воспалительного процесса, хроническом течении СКВ с преимущественным поражением кожи.

1. Плаквенил 0,2 или делагил 0,25 по 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

2. Циклофосфан 1-4 мг/кг/сутки перорально.

3. Азатиоприн 2,5 мг/кг/сутки внутрь.

4. Ни один из методов не показан.

5. Любой из перечисленных методов может быть использован.

Какой метод позволяет быстро удалить избыток иммунных комплексов из организма больного системной красной волчанкой?

1. Плаквенил 0,2 по 2 таблетки в день.

2. Циклофосфан 1-4 мг/кг/сутки перорально.

3. Азатиоприн 2,5 мг/кг/сутки внутрь.

4. Плазмоферез.

5. Все перечисленные.

Какие препараты нельзя применять для симптоматического лечения тромбоцитопении у больных системной красной волчанкой?

1. Аспирин

2. Препараты иммуноглобулина.

3. Диназол.

4. Все нельзя применять.

5. Все можно применять.

Какие препараты необходимо применять для устранения склонности к тромбозам у больных системной красной волчанкой?

1. Аспирин.

2. Гепарин.

3. Курантил.

4. Все нельзя применять.

5. Все следует применять.

2.СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Определение

Системная склеродермия (СС) или системный склероз - диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита.

МКБ 10:М 34 - Системный склероз.

М34.0 - Прогрессирующий системный склероз.

М34.1 - Синдром CR(E)ST.

Этиология

Заболеванию предшествует инфекция неизвестным РНК-содержащим вирусом, длительный профессиональный контакт с поливинилхлоридом, работа в условиях интенсивной вибрации. К заболеванию предрасположены лица с антигенами гистосовместимости HLA типа B35 и Cw4. У подавляющего большинства больных СС имеют место хромосомные аберрации - разрывы хроматид, кольцевые хромосомы и др.

Патогенез

В результате воздействия на эндотелиальные клетки этиологического фактора, возникает иммуннопатологическая реакция. Т-лимфоциты, сенсибилизированные к антигенам поврежденных эндотелиоцитов, продуцируют лимфокины, стимулирующие макрофагальную систему. В свою очередь монокины стимулированных макрофагов еще в большей степени повреждают эндотелий и одновременно стимулируют функцию фибробластов. Возникает порочный иммунновоспалительный круг. Поврежденные стенки мелких сосудов мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям. Формируются патогенетические механизмы вазоспастического ишемического синдрома Рейно. Активный фиброгенез в сосудистой стенке ведет к уменьшению просвета и облитерации пораженных сосудов. В результате сходных иммунновоспалительных реакций, нарушения кровообращения в мелких сосудах, возникает интерстициальный отек тканей, стимуляция тканевых фибробластов с последующим необратимым склерозом кожи и внутренних органов. В зависимости от характера иммунных сдвигов формируются различные варианты заболевания. Появление в крови антител к Scl-70 (Scleroderma-70) связано с диффузной формой СС. Антитела к центромерам типичны для CREST-синдрома. Нуклеарные антитела - для склеродермического поражения почек и перекрестного (overlap) синдрома с дерматомиозитом-полимиозитом. Ограниченная и диффузная формы СС патогенетически существенно различаются:

· Ограниченная (лимитированная) форма СС известна как CREST-синдром. Его признаками являются кальциноз (Calcinosis), синдром Рейно (Reynaud), нарушения перистальтики пищевода (Esophageal motility disorders), склеродактилия (Sclerodactilya), телеангиэктазии (Teleangiectasia). Характерны патологические изменения главным образом кожи лица и пальцев кистей рук дистальнее пястнофалангового сустава. Это сравнительно доброкачественный вариант заболевания. Повреждения внутренних органов бывают редко и появляются только при длительном течении болезни, и если возникают, то протекают легче, чем при диффузной форме СС.

· Диффузная форма СС (прогрессирующий системный склероз) характеризуется склеротическими изменениями кожи верхних конечностей проксимальнее пястнофаланговых суставов, других участков тела, вплоть до всей его поверхности. Поражения внутренних органов значительно возникают раньше, чем при ограниченной форме. В патологический процесс вовлекается больше органов и тканевых структур. Особенно часто и тяжело поражаются почки и легкие.

Клиническая картина

Заболевание может протекать в острой, подострой, хронической формах.

Острая форма диффузной СС характеризуется быстрым, в течение менее одного года развитием всех этапов поражения кожи. Одновременно появляются и достигают своего кульминационного развития поражения внутренних органов, в первую очередь почек, легких. В течение всего периода болезни выявляются максимальные отклонения показателей общего, биохимического анализов крови, демонстрирующих высокую активность патологического процесса.

При подостром течении заболевание разворачивается в относительно медленном темпе, но с присутствием всех типичных для диффузной СС поражений кожи, вазомоторных расстройств, поражений внутренних органов. Отмечаются отклонения лабораторных и биохимических показателей, отражающие умеренную активность патологического процесса.

Хроническое течение СС характеризуется постепенным началом, медленным прогрессированием в течение длительного времени. Чаще всего формируется ограниченная форма болезни - CREST-синдром. Клинически значимых поражений внутренних органов, отклонений лабораторных и биохимических показателей обычно не наблюдается. С течением времени у больных могут появиться симптомы гипертензии малого круга, обусловленной облитерирующим эндартериитом легочной артерии и ее ветвей, признаки фиброза легких.

В типичных случаях СС начинается с патологических изменений кожи. Больные замечают появление у себя болезненного утолщения кожи пальцев обеих кистей (отечная фаза). Затем кожа уплотняется (индуративная фаза). Возникающий в дальнейшем склероз вызывает ее истончение (атрофическая фаза).

Склерозированая кожа становятся гладкой, блестящей, натянутой, очень сухой. Ее нельзя взять в складку, так как она спаяна с подлежащими фасциями, надкостницей, периартикулярными структурами. Исчезает пушковый волос. Деформируются ногти. На истонченной коже рук легко возникают и медленно заживают травматические повреждения, спонтанные изъязвления, гнойнички. Появляются телеангиоэктазии.

Ни с чем нельзя спутать очень характерное для СС поражение кожи лица. Лицо становится амимичным, маскообразным, неестественно блестящим, неравномерно пигментированным, часто с багровыми очагами телеангиоэктазий. Нос заостряется в виде птичьего клюва. Появляется «удивленный» взгляд, так как склеротическое стягивание кожи лба и щек широко раскрывает глазные щели, затрудняет моргание. Ротовая щель сужается. Кожа вокруг рта сжимается с формированием не расправляющихся радиальных складок, напоминая форму «кисета».

При лимитированной форме СС поражения ограничиваются только кожей пальцев рук и лица. При диффузной форме отечные, индуративно-склеротические изменения постепенно распространяется на грудь, спину, ноги, все тело.

Поражение кожи груди и спины создает у больного ощущение корсета, мешающего дыхательным движениям грудной клетки. Тотальный склероз всех кожных покровов формирует картину псевдомумификации больного - феномен «живых мощей».

Одновременно с кожными покровами могут поражаться слизистые оболочки. Больные нередко указывают на появившиеся у них на сухость, отсутствие слюны во рту, рези в глазах, невозможность плакать. Часто эти жалобы свидетельствуют о формировании у больного СС «сухого» синдрома Шегрена.

Вместе с отечно-индуративными изменениями кожи, а в отдельных случаях и до кожных поражений может сформироваться ангиоспастический синдром Рейно. Больных начинают беспокоить приступы внезапнй бледности, онемения пальцев рук, реже ног, кончиков носа, ушей после воздействия холода, на фоне эмоций, и даже без явных причин. Бледность вскоре переходит в яркую гиперемию, умеренную отечность с появлением вначале болей, а затем ощущений пульсирующего жара. Отсутствие синдрома Рейно обычно ассоциируется с формированием у больного тяжелого склеродермического поражения почек

Суставной синдром также относится к ранним проявлениям СС. Он может ограничиваться полиартралгиями без поражения суставов и околосуставных структур. В некоторых случаях это симметричный фиброзирующий склеродермический полиартрит мелких суставов кистей с жалобами на скованность и боли. Для него характерны вначале экссудативные, а затем пролиферативные изменениями как при ревматоидном артрите. Может также сформироваться склеродермический псевдоартрит, характеризующийся ограничениями подвижности суставов, вызванными не поражением суставных поверхностей, а сращениями капсулы сустава и сухожилий мышц с индуративно измененной или склерозированной кожей. Нередко суставной синдром сочетается с остеолизом, укорочением концевых фаланг пальцев - склеродактилией. Могут сформироваться синдром карпального канала с парастезиями среднего и указательного пальцев кисти рук, болями, распространяющимися вверх по предплечью до локтя, сгибательные контрактуры кисти.

Мышечная слабость характерна для диффузной формы СС. Ее причинами являются диффузная мышечная атрофия, невоспалительный мышечный фиброз. В некоторых случаях это проявление воспалительной миопатии, идентичной возникающей у больных с дерматомиозитом-полимиозитом (перекрестный синдром).

Подкожные кальцинаты обнаруживаются главным образом при лимитированной СС (CREST-синдром), и только у небольшого числа больных с диффузной формой заболевания. Кальцинаты чаще располагаются в местах естественной травматизации - кончики пальцев кистей рук, наружная поверхность локтей, колен - синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

Нарушения глотания при СС обусловлены нарушениями структуры стенки и моторной функции пищевода. У больных СС гладкая мускулатура нижней трети пищевода замещается коллагеном. Поперечно-полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не поражается. Возникает стеноз нижних отделов пищевода и компенсаторное расширение верхних. Изменяется структура слизистой пищевода - метаплазия Беретта. Вследствие гастроэзофагального рефлюкса часто возникает эрозивный рефлюкс-эзофагит, развиваются язвы пищевода, постязвенные стриктуры пищеводно-желудочного соустья. Возможны атония и дилятация желудка, двенадцатиперстной кишки. При возникновении диффузного фиброза желудка может нарушаться всасывание железа с формированием сидеропениического синдрома. Нередко развивается атония, дилатация тонкой кишки. Фиброз стенки тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции. Поражение толстой кишки приводит к дивертикулезу, проявляется запорами.

У больных с лимитированной формой заболевания в виде CREST-синдрома иногда может сформироваться первичный билиарный цирроз печени, первым симптомом которого может быть «беспричинный» зуд кожных покровов.

У больных с диффузной СС поражение легких в виде базального, а затем диффузного пневмофиброза проявляется прогрессирующей легочной недостаточностью. Больные жалуются на постоянную одышку, усиливающуюся при физической активности. Может возникать сухой плеврит с болями в грудной клетке, шумом трения плевры. У больных с лимитированной СС при формировании облитерирующего эндартериита легочной артерии и ее ветвей возникает легочная гипертензия с перегрузкой правых отделов сердца.

Диффузная форма СС иногда осложняется поражением сердца. Миокардит, миокардиальный фиброз, ишемия миокарда обусловленная облитерирующим васкулитом коронарных артерий, фиброз створок митрального клапана с формированием его недостаточности могут стать причиной декомпенсации гемодинамики.

Поражение почек характерно для диффузной формы СС. Патология почек является своеобразной альтернативной синдрома Рейно. Для склеродермической почки характерно поражение сосудов, гломерул, канальцев, интерстициальных тканей. По клиническим проявлениям склеродермическая почка не отличается от гломерулонефрита, протекающего с артериальной гипертензией, мочевым синдромом в виде протеинурии, гематурии. Прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации приводит к ХПН. В результате облитерирующего фиброза междольковых артерий в сочетании с каким-либо сосудосуживающим воздействием (переохлаждение, кровопотеря и др.) могут произойти кортикальные некрозы почки с клиникой острой почечной недостаточности - склеродермический почечный криз.

Поражение нервной системы обусловлено облитерирующим васкулитом мозговых артерий. Спастические приступы с вовлечением внутричерепных артерий, как одно из проявлений синдрома Рейно, могут вызывать судорожные припадки, психозы, преходящий гемипарез.

Для диффузной формы СС характерно поражение щитовидной железы в виде аутоиммунного тиреоидита, фиброзной атрофии органа.

Диагностика

· Общий анализ крови: может быть нормальным. Иногда признаки умеренной гипохромной анемии, небольшого лейкоцитоза или лейкопении. Бывает увеличенной СОЭ.

· Общий анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, лейкоцитурия, при ХПН - снижение удельного веса мочи. Увеличена экскреция оскипролина - признак нарушенного метаболизма коллагена.

· Биохимический анализ крови: может быть нормальным. Активный процесс сопровождается увеличением содержания фибриногена, альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, гаптоглобинов, оксипролина.

· Иммунологический анализ: специфические аутоантитела к Scl-70 при диффузной форме СС, аутоантитела к центромерам при лимитированной форме заболевания, нуклеарные антитела при поражении почек, перекрестном синдроме СС-дерматомиозит-полимиозит. У большей части больных выявляется ревматоидный фактор, в отдельных случаях единичные LE-клетки.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута: облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения.

· Пункционная биопсия щитовидной железы: выявление морфологических признаков аутоиммунного тиреоидита, васкулита мелких сосудов, фиброзной артрофии органа.

· Рентгенологическое исследование: кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов; остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти; остеопороз, сужение суставной щели, иногда анкилоз пораженных суставов. Грудная клетка - межплевральные спайки, базальный, диффузный, нередко кистозный (ячеистое легкое) пневмофиброз.

· ЭКГ: признаки миокардиодистрофии, ишемии, крупноочагового кардиосклероза с нарушениями проводимости, возбудимости, гипертрофии миокарда левых желудочка и предсердия при сформировавшейся недостаточности митрального клапана.

· Эхокардиография: верификация митрального порока, нарушений сократительной функции миокарда, дилятации камер сердца, могут выявляться признаки перикардита.

· Ультразвуковое исследование: выявление структурных признаков двустороннего диффузного поражения почек, характерного для нефрита, свидетельств аутоиммунного тиреоидита, фиброзной атрофии щитовидной железы, в отдельных случаях признаков билиарного цирроза печени.

Клинические критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии:

· «Большие» критерии:

o Проксимальная склеродерма - двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.

· «Малые» критерии:

o Склеродактилия - индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук;

o Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;

o Базальный легочный фиброз с двух сторон.

Для диагноза СС у больного должны присутствовать либо «большой», либо, по меньшей мере, два «малых» критерия.

Клинико-лабораторные признаки активности индуративно-склеротического процесса у больных СС:

· 0 ст. - отсутствие активности.

· I ст. - минимальная активность. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

· II ст. - умеренная активность. Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, симптомы кардиосклероза, СОЭ - 20-35 мм/час.

· III ст. - высокая активность. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка. СОЭ превышает 35 мм/час.

Дифференциальный диагноз

Проводится в первую очередь с очаговой склеродермией, другими диффузными заболеваниями соединительной ткани - ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом-полимиозитом.

Различают бляшечную, каплевидную, кольцевидную, линейную формы очаговой (местной) склеродермии. В отличие от лимитированной и диффузной форм СС при очаговой склеродермии в патологический процесс не вовлекаются кожные покровы пальцев рук и лица. Системные проявления возникают редко и только при длительном течении болезни.

Ревматоидный артрит и СС легче разграничить при формировании у больных СС суставного синдрома в виде псевдоартрита с индуративно-склеротическим поражением периартикулярных кожных покровов. Рентгенологически в этих случаях нет серьезных поражений самого сустава. Однако и при СС, и при ревматоидном артрите может возникать симметричный полиартрит мелких суставов кистей рук, с характерной скованностью, тенденцией к анкилозированию. При таких обстоятельствах дифференциации заболеваний в пользу СС помогает выявление симптомов индуративного, а затем склеротического поражения кожи пальцев рук, лица, а при диффузной форме СС - кожи других участков тела. Для СС характерно поражение легких (пневмофиброз), чего не бывает у больных ревматоидным артритом.

Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой основана на выявлении специфических для СС поражений кожных покровов. При волчанке в отличие от СС полиартрит доброкачественный, никогда не приводит к деформациям, анкилозированию суставов. Волчаночный псевдоартрит - синдром Жакку - артропатия со стойкими деформациями суставов за счет поражения сухожилий, связок. Она протекает без эрозивного артрита. Отличается от склеродермического псевдоартрита отсутствием сращения суставной сумки с индуративно измененной или склерозированной кожей над пораженным суставом. Диффузную форму заболевания можно отграничить от системной красной волчанки по присутствию в крови специфичных для СС аутоантител к антигену Scl-70.

Для СС в отличие от дерматомиозита-полимиозита характерны индуративные и склеротические поражения кожи, вторичная умеренно выраженная миопатия. При дерматомиозите-полимиозите в крови выявляются высокие показатели активности креатинфосфокиназы, чего не бывает при классических вариантах СС. Если же имеет место сочетание симптомов СС с признаками дерматомиозита-полимиозита, то следует рассматривать вероятность диагноза перекрестного (overlap) синдрома системного поражения соединительной ткани.

План обследования

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Содержание оксипролина в моче.

· Биохимический анализ крови: фибриноген, общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, оксипролин.

· Иммунологический анализ: аутоантитела к Scl-70, аутоантитела к центромерам, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, LE-клетки, ЦИК.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута.

· Тонкоигольная биопсия щитовидной железы.

· Рентгенологическое исследование кистей рук, пораженных локтевых, коленных суставов.

· Рентгенография грудной клетки.

· ЭКГ.

· Эхокардиография.

· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.

Лечение

Тактика лечения подразумевает выполнение следующих воздействий на организм больного:

· Торможение активности облитерирующего эндартериита мелких сосудов, склерозирования кожи, фиброза внутренних органов.

· Симптоматическое лечение болевого (артралгии, миалгии) и других синдромов, нарушенных функций внутренних органов.

Для подавления избыточного коллагенообразования у больных с активным воспалительным процессом, подостром течении СС назначается:

· D-пенициламин (купренил) перорально по 0,125-0,25 в сутки через день. При неэффективности дозировку повышают до 0,3-0,6 в сутки. Если прием D-пенициламина сопровождается появлением кожных высыпаний, его дозу уменьшают и добавляют к лечению преднизолон - 10-15 мг/сутки внутрь. Появление на фоне такого лечения нарастающей протеинурии является основанием для полной отмены D-пенициламина.

Для снижения активности механизмов синтеза коллагена, особенно при неэффективности или возникновении противопоказаний для D-пенициламина, можно применить:

· колхицин - 0,5 мг/сутки (3,5 мг в неделю) с постепенным повышением дозы до 1-1,5 мг/сутки (около 10 мг в неделю). Препарат можно принимать в течение полутора-четырех лет подряд.

При диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями целесообразно применить иммуносупрессивные дозы глюкокортикоидов и цитостатиков.

· преднизолон перорально по 20-30 мг/сутки до достижения клинического эффекта. Затем дозировку препарата медленно уменьшают до поддерживающей - 5-7,5 мг/сутки, которую рекомендуют принимать в течение 1 года.

При отсутствии эффекта, возникновении побочных реакций на прием больших доз глюкокортикоидов, используют цитостатики:

· Азатиоприн перорально 150-200 мг/сутки в сочетании с пероральным приемом 15-20 мг/сутки преднизолона в течение 2-3 месяцев.

При хроническом течении СС с преимущественно кожными проявлениями, минимальной активности фиброзирующего процесса, следует назначать аминохинолиновые препараты:

· Гидроксихлорохин (плаквенил) 0,2 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

· Хлорохин (делагил) 0,25 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

Симптоматические средства предназначены в первую очередь для компенсации вазоспастической реактивности, лечения синдрома Рейно, других сосудистых нарушений. С этой целью применяются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антиагреганты:

· Нифедипин - до 100 мг/сутки.

· Верапапил - до 200-240 мг/сутки.

· Каптоприл - до 100-150 мг/сутки.

· Лизиноприл - до 10-20 мг/сутки.

· Курантил - 200-300 мг/сутки.

При суставном синдроме показаны препараты из группы нестероидных противововпалительных средств:

· Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

· Ибупрофен 0,8 - 3-4 раз в день внутрь.

· Напроксен 0,5-0,75 - 2 раза в день внутрь.

· Индометацин 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

· Нимесулид 0,1 - 2 раза в день внутрь. Этот препарат селективно действует на ЦОГ-2 и поэтому может применяться у больных с эрозивно-язвенными поражениями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которым неселективные нестероидные противовоспалительные препараты противопоказаны.

Для местного лечения можно использовать 25-50% раствор димексида в виде аппликаций на пораженные участки кожи на 20-30 минут ежедневно - до 30 аппликаций на курс лечения. Показаны сульфатированные гликозаминогликаны в мазях. Можно применять лидазу путем внутрикожных инъекций, электрофореза, фонофореза в индуративно измененные участки кожи.

Прогноз

Определяется патоморфологическим вариантом болезни. При лимитированной форме прогноз достаточно благоприятный. При диффузной форме зависит от развития и декомпенсации поражения почек, легких, сердца. Своевременное и адекватное лечение существенно продляет жизнь больных СС.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Какая формулировка является определением системной склеродермии?

1. Системный коллагеноз с прогрессирующим фиброзом внутренних органов, облитерирующих васкулитом мелких артерий.

2. Диффузное заболевание соединительной ткани с очаговым и системным фиброзом внутренних органов.

3. Диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких сосудов, суставов, кожи, почек и легких.

4. Диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита.

5. Системное заболевание соединительной ткани с поражением кожи, мышц, суставов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

Под каким названием зарегистрирована системная склеродермия в международной классификации МКБ 10?

1. Системная склеродерма.

2. Системная склеродермия.

3. Системный склероз.

4. Дерматосклероз.

5. Фиброзный дерматит.

Какие факторы предположительно могут иметь значение в этиологии системной склеродермии?

1. Инфицирование неизвестным РНК-содержащим вирусом.

2. Профессиональный контакт с поливинилхлоридом.

3. Длительная работа в условиях вибрации.

4. Ни один из перечисленных факторов.

5. Все перечисленные факторы.

Какие факторы могут иметь значение в возникновении системной склеродермии?

1. Наличие антигенов гистосовместимости HLA B35.

2. Наличие антигенов гистосовместимости HLA Cw4.

3. Хромосомные аберрации (разрывы хроматид, кольцевые хромосомы).

4. Ни один из перечисленных факторов.

5. Все перечисленные факторы.

Какие обстоятельства не имеют существенного значения в патогенезе системной красной волчанки?

1. Повреждение эндотелия этиологическим фактором (вирусом).

2. Взаимодействие Т-лимфоцитов с поврежденными эндотелиоцитами, синтез лимфокинов, стимулирующих макрофаги.

3. Выработка стимулированными макрофагами монокинов, повреждающих эндотелий, стимулирующих фибробласты.

4. Образование тромбов в просвете мелких сосудов.

5. Сосуды мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям.

Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови специфических антител к Scl-70?

1. Каплевидная форма местной склеродермии.

2. Диффузная форма системной склеродермии.

3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.

4. Кольцевидная форма местной склеродермии.

5. Линейная форма местной склеродермии.

Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови антител к центромерам?

1. Бляшечная форма местной склеродермии.

2. Диффузная форма системной склеродермии.

3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.

4. Кольцевидная форма местной склеродермии.

5. Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит.

Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови нуклеарных антител?

1. Линейная форма местной склеродермии.

2. Диффузная форма системной склеродермии.

3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.

4. Кольцевидная форма местной склеродермии.

5. Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит.

Что не относится к определению CREST-синдрома?

1. Сопровождается появлением кальцинатов вблизи мест повышенной травматизации - кончики пальцев, локти, колени.

2. Сопровождается синдромом Рейно.

3. Сопровождается поражением пищевода.

4. Сопровождается поражением селезенки и периферических лимфоузлов.

5. Сопровождается телеангиоэктазиями.

Что относится к определению CREST-синдрома?

1. Это ограниченная (лимитированная) форма системной склеродермии.

2. Повреждения внутренних органов возникают редко.

3. Возникает склеродермическое поражение только кожи лица и кистей рук дистальнее пястно-фаланговых суставов.

4. Сопровождается формированием склеродактилии.

5. Все перечисленное относится к определению данного синдрома.

Что относится к определению диффузной формы системной склеродермии?

1. Характеризуется склеротическими изменениями кожи верхних конечностей проксимальнее пястнофалангового сустава.

2. Не сопровождается поражением кожи груди.

3. Не сопровождается поражением кожи спины.

4. Не сопровождается поражением кожи всего тела больного.

5. Не сопровождается поражением легких и почек.

Какие формы клинического течения заболевания не типичны для системной склеродермии?

1. Острая форма.

2. Подострая форма.

3. Хроническая форма.

4. Латентная форма.

5. Все формы клинического течения типичны для данного заболевания.

Что не характерно для острой формы клинического течения системной склеродермии?

1. Быстрое, в течение менее 1 года развитие всех этапов поражения кожи.

2. Одновременно с кожными проявлениями возникают поражения внутренних органов.

3. Лабораторные и биохимические показатели высокой активности патологического процесса.

4. Формирование CREST-синдрома.

5. Все признаки характерны.

Что характерно для подострой формы клинического течения системной склеродермии?

1. Постепенное развитие кожных и системных поражений.

2. Обязательное формирование синдрома Рейно.

3. Отклонения лабораторных и биохимических показателей, типичных для умеренной активности патологического процесса.

4. Всё упомянутое характерно для этой формы заболевания.

5. Ничего из упомянутого не характерно для этой формы заболевания.

Какие особенности типичны для хронического течения системной склеродермии?

1. Формирование CREST-синдрома.

2. Склонность к формированию склеродермической почки.

3. Отсутствие склонности к фиброзу легких.

4. Не характерно поражение легочной артерии.

5. Все особенности типичны для хронического течения данного заболевания.

Какие патологические процессы характерны для начального периода системной склеродермии?

1. Поражение кожи пальцев рук до пястно-фалангового сустава.

2. Симметричное поражение обеих кистей.

3. Поражение кожи лица в начале заболевания.

4. Все патологические отклонения характерны.

5. Ни одно из перечисленных отклонений не характерно.

Какие фазы поражения кожи не типичны для системной склеродермии?

1. Появление пурпуры - геморрагическая фаза.

2. Появление утолщения кожи - отечная фаза.

3. Уплотнение кожи - индуративная фаза.

4. Истончение кожи - атрофическая фаза.

5. Все упомянутые фазы типичны для данного заболевания.

Какие патологические изменения не характерны для индуративно-склеротического поражения кожи у больных системной склеродермией?

1. Гиперемированая, горячая на ощупь.

2. Сухая, гладкая, блестящая.

3. Не берется в складку.

4. Спаяна с подлежащими фасциями, суставными сумками, надкостницей.

5. Отсутствует пушковый волос.

Какие патологические изменения не характерны для системной склеродермии?

1. Деформация ногтей на пальцах рук.

2. Телеангиоэктазии на коже.

3. Гнойничковое поражение кожи.

4. Легкая травматизация кожи с образованием незаживающих язв.

5. Все патологические изменения характерны.

Какие особенности поражения кожи лица не типичны для системной склеродермии?

1. Периорбитальный отек.

2. Радиальные складки вокруг рта («кисет»).

3. Маскообразное лицо.

4. Заостренный нос («птичий клюв»).

5. Очаги телеангиоэктазий.

С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией сухости, отсутствия слюны во рту, резей в глазах, неспособности плакать?

1. Синдром Рейно.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Жакку.

4. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

5. CREST-синдром.

С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией приступов бледности, онемения пальцев рук, ног, ушей, носа после воздействия холода?

1. Синдром Жакку.

2. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

3. CREST-синдром.

4. Синдром Рейно.

5. Синдром Шегрена.

Какие формы суставного синдрома типичны для больных системной склеродермией?

1. Полиатралгии.

2. Фиброзирующий полиартрит мелких суставов пальцев кистей рук.

3. Псевдоартрит.

4. Указанные варианты не типичны для данного заболевания.

5. Все упомянутые формы суставного синдрома типичны для данного заболевания.

Что ведет к формированию псевдоартрита у больных системной склеродермией?

1. Поражение фасций и связочного аппарата сустава.

2. Спаяние капсулы сустава и сухожилий мышц со склерозированной кожей над суставом.

3. Эрозивные процессы на суставных поверхнстях.

4. Все упомянутые патологические процессы.

5. Ни один из упомянутых патологических процессов.

Какие из перечисленных патологических изменений кисти рук не типичны для системной склеродермии?

1. Склеродактилия.

2. Остеолиз концевых фаланг с их укорочением.

3. Синдром карпального канала.

4. Сгибательные контрактуры кисти.

5. Отклонение кисти в сторону локтевой кости (ульнарная девиация).

Какие проявления мышечной патологии типичны для системной склеродермии?

1. Мышечная слабость.

2. Атрофия мышц.

3. Невоспалительный мышечный фиброз.

4. Воспалительная миопатия.

5. Все перечисленные варианты.

Где не появляются кальцинаты у больных системной склеродермией?

1. В местах естественной травматизации конечностей.

2. В тканях кончиков пальцев.

3. По наружной поверхности локтей.

4. На передней поверхности коленей.

5. На ушных раковинах.

Как называется синдром, при котором выявляются кальцинаты в тканях у больных системной склеродермией?

1. Синдром Жакку.

2. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

3. Синдром Фелти.

4. Синдром Рейно.

5. Синдром Шегрена.

Какие особенности поражения пищевода не типичны для системной склеродермии?

1. Возникают изменений структуры слизистой оболочки - метаплазия Берета.

2. Расширяется проксимальный отрезок пищевода.

3. Сужается дистальный отрезок пищевода.

4. Возникают линейные разрывы слизистой дистального отрезка пищевода.

5. Гладкомышечные клетки дистального отрезка пищевода замещаются коллагеном.

Какие особенности поражения пищевода не типичны для системной склеродермии?

1. Поперечно-полосатая мускулатура верхнего отрезка пищевода не поражается.

2. Возникает эрозивный рефлюкс-эзофагит.

3. Возникают язвы, постязвенные стриктуры пищеводно-желудочного соустья.

4. Возникает стеноз нижних отделов пищевода и компенсаторное расширение верхних.

5. Все упомянутые отклонения типичны для поражения пищевода у больных системной склеродермией.

Какие поражения относящиеся к легким не типичны для системной склеродермии?

1. Базальный пневмофиброз.

2. Диффузный пневмофиброз.

3. Сухой плеврит.

4. Облитерирующий эндартериит легочной артерии и ее ветвей.

5. Эмпиема плевры.

Какие поражения сердца не типичны для системной склеродермии?

1. Миокардит.

2. Миокардиальный фиброз.

3. Облитерирующий васкулит коронарных артерий с ишемией миокарда.

4. Недостаточность митрального клапана.

5. Бородавчатый эндокардит.

Какие поражения почек типичны для системной склеродермии?

1. Поражаются сосуды почек.

2. Поражаются клубочки.

3. Поражается интерстициальная ткань.

4. Все поражения типичны.

5. Ни одно из упомянутых поражений не типично.

Какие из указанных поражений не типичны для системной склеродермии?

1. Аутоиммунный тиреоидит.

2. Фиброзная атрофия щитовидной железы.

3. Облитерирующий васкулит мозговых сосудов.

4. Ангиоспастические приступы с вовлечением внутричерепных артерий, проявляющиеся судорожными припадками.

5. Все указанные поражения типичны для данного заболевания.

Какие отклонения общего анализа крови характерны для острой формы клинического течения системной склеродермии с высокой активностью патологического процесса?

1. Увеличенная СОЭ

2. Умеренный лейкоцитоз.

3. Умеренная гипохромная анемия.

4. Все упомянутые отклонения типичны.

5. Ни одно из упомянутых отклонений не типично.

Какие отклонения в анализе мочи не типичны для больных системной склеродермией?

1. Протеинурия.

2. Цилиндрурия.

3. Снижение удельного веса.

4. Увеличение экскреции оксипролина.

5. Положительная реакция на белок Бенс-Джонса.

Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для системной склеродермии?

1. Увеличение содержания фибриногена.

2. Увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов.

3. Увеличение содержания серомукоида, гаптоглобинов.

4. Увеличение содержания оксипролина.

5. Все упомянутые отклонения типичны.

Какой иммунологический показатель специфичен для ограниченной формы системной склеродермии - CREST-синдрома?

1. Аутоантитела к Scl-70.

2. Аутоантитела к центромерам.

3. Нуклеарные антитела.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какой иммунологический показатель специфичен для диффузной формы системной склеродермии?

1. Аутоантитела к центромерам.

2. Нуклеарные антитела.

3. Аутоантитела к Scl-70.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какой иммунологический показатель специфичен для перекрестого синдрома системная склеродермия-дерматомиозит-полимиозит и поражения почек при системной склеродермии?

1. Аутоантитела к центромерам.

2. Нуклеарные антитела.

3. Аутоантитела к Scl-70.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какие отклонения результатов биопсии кожно-мышечного лоскута характерны для системной склеродермии?

1. Облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения структуры тканей.

2. Гранулематозный васкулит мелких артерий, периваскулярная инфильтрация тканей.

3. Гигантоклеточный васкулит сосудов, тромбоз сосудов, периваскулярная инфильтрация.

4. Все упомянутые отклонения характерны.

5. Ни одно из упомянутых отклонений не характерно.

Какие морфологические изменения щитовидной железы (по данным пункционной биопсии) можно обнаружить у больных системной склеродермией?

1. Признаки аутоиммунного тиреоидита,

2. Фиброзная атрофия..

3. Васкулит мелких сосудов.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

Какие рентгенологические находки не типичны для системной склеродермии?

1. Кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов.

2. «Штамповынные» очаги остеопороза в плоских костях (череп, грудина и др.).

3. Остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти.

4. Остеопороз, сужение суставной щели, анкилоз суставов.

5. Межплевральные спайки, базальный, диффузный, нередко кистозный пневмофиброз (ячеистое легкое).

Какие отклонения ЭКГ могут выявляться у больных системной склеродермией?

1. Признаки миокардиодистрофии.

2. Признаки ишемии.

3. Нарушения проводимости и возбудимости.

4. Гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия.

5. Любые из упомянутых отклонений.

Какие эхокардиографические находки не характерны для системной склеродермии?

1. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

2. Участки гиподинамии миокарда стенки левого желудочка.

3. Дилятация камер сердца.

4. Недостаточность митрального клапана.

5. Все упомянутые находки типичны для данного заболевания.

Какие находки при ультразвуковом исследовании внутренних органов характерны для системной склеродермии?

1. Двусторонне диффузное поражение почек.

2. Признаки аутоиммунного тиреоидита.

3. Признаки фиброзной атрофии щитовидной железы.

4. Признаки формирования билиарного цирроза печени.

5. Все упомянутые находки характерны для системной склеродермии.

Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии являются «большими»?

1. Проксимальная склеродерма - двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.

2. Склеродактилия - индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук.

3. Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;

4. Базальный легочный фиброз с двух сторон.

5. Все приведенные критерии являются «большими».

Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии не относятся к категории «малых»?

1. Склеродактилия - индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук.

2. Проксимальная склеродерма - двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.

3. Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;

4. Базальный легочный фиброз с двух сторон.

5. Все приведенные критерии не относятся к категории «малых».

Какие из приведенных показателей соответствуют I ст. активности системной склеродермии?

1. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.

2. Отсутствие отклонений лабораторных показателей.

3. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

4. Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ - 20-35 мм/час.

5. Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.

Какие из приведенных показателей соответствуют II ст. активности системной склеродермии?

1. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.

2. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

3. Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ - 20-35 мм/час.

4. Отсутствие отклонений лабораторных показателей.

5. Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.

Какие из приведенных показателей соответствуют III ст. активности системной склеродермии?

1. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

2. Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ - 20-35 мм/час.

3. Отсутствие отклонений лабораторных показателей.

4. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.

5. Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.

При каких формах склеродермии поражается кожа лица в виде «кисета»?

1. Каплевидная.

2. Бляшечная.

3. Линейная.

4. Кольцевидная.

5. CREST-синдром.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и ревматоидный артрит в пользу системной склеродермии?

1. Анкилозирующий полиартрит мелких суставов кистей.

2. Выраженная утренняя скованность.

3. Сращение капсулы сустава, сухожилий с индуративно измененной кожей.

4. Все приведенные критерии позволяют сделать это.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и ревматоидный артрит в пользу системной склеродермии?

1. Эрозивный полиартрит мелких суставов кистей.

2. Выраженная утренняя скованность.

3. Склонность к анкилозированую суставов.

4. Выявление ревматоидного фактора в крови.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?

1. Фиброзирующий, деформирующий артрит мелких суставов кистей рук.

2. Отсутствие анкилоза пораженных суставов.

3. Симметричный артрит проксимальных межфаланговых суставов кистей рук.

4. Выраженная утренняя скованность.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?

1. Деформация, ограничение подвижности суставов, вызванные поражением околосуставных сухожилий, связок, но без эрозивного артрита.

2. Деформация, ограничение подвижности суставов, вызванные сращением суставной сумки, сухожилий мышц с кожей, но без эрозивного артрита.

3. Артралгии.

4. Выраженная утренняя скованность.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать диффузный вариант системной склеродермии и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?

1. Поражение почек.

2. Поражение легких.

3. Присутствие в крови единичных LE-клеток.

4. Положительный тест на ревматоидный фактор.

5. Присутствие в крови антител к антигену Scl-70.

Что можно исключить из плана обследования больного системной склеродермией без ущерба для качества диагностики?

1. Аутоантитела к Scl-70.

2. Аутоантитела к центромерам.

3. Антинейтрофильные аутоантитела.

4. Нуклеарные антитела.

5. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Что можно исключить из плана обследования больного системной склеродермией без ущерба для качества диагностики?

1. Тонкоигольная биопсия щитовидной железы.

2. Рентгенологическое исследование кистей рук, пораженных локтевых, коленных суставов. Рентгенография грудной клетки.

3. ЭКГ

4. Эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.

5. Ни один пункт из плана обследования исключать нельзя.

Какие препараты не показаны для использования с целью подавления избыточного коллагенообразования при системной склеродермии?

1. D-пенициламин.

2. Колхицин.

3. Хлорохин (делагил).

4. Гидроксихлорохин (плаквенил).

5. Преднизолон.

Какие препараты и сочетания препаратов эффективны при лечении системной склеродермии?

1. D-пенициламин с преднизолоном.

2. Колхицин.

3. Хлорохин (делагил).

4. Азатиоприн с преднизолоном.

5. Все обозначенные.

Какие препараты целесообразно назначать при диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями, высокой активности патологического процесса?

1. D-пенициламин.

2. Колхицин.

3. Хлорохин (делагил).

4. Преднизолон.

5. Все обозначенные.

Какие препараты следует применять при лечении системной склеродермии для симптоматического улучшения гемодинамики в пораженных сосудах и тканевых структурах.

1. Нифедипин.

2. Лизиноприл.

3. Курантил.

4. Все указанные.

5. Ни один из указанных выше.

Какие препараты можно использовать для лечения артралгий и суставного синдрома у больных системной склеродермией?

1. Диклофенак-натрия.

2. Ибупрофен.

3. Напроксен.

4. Нимесулид.

5. Любой из перечисленных препаратов.

Какие препараты можно использовать для лечения миалгий, суставного синдрома у больных системной склеродермией с эрозивно-язвенными поражениями пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки?

1. Диклофенак-натрия.

2. Ибупрофен.

3. Напроксен.

4. Нимесулид.

5. Любой из перечисленных препаратов.

Какие методы местного лечения показаны при системной склеродермии?

1. Аппликации раствора димексида на пораженные участки кожи.

2. Смазывание кожи мазями, содержащими сульфатированные гликозаминогликаны.

3. Обкалывание пораженной кожи ферментом лидазой.

4. Электрофорез, фонофорез лидазы в индуративно измененные участки кожи.

5. Все перечисленные методы показаны для применения при данном заболевании.

3.ДЕРМАТОМИОЗИТ-ПОЛИМИОЗИТ

Определение.

Дерматомиозит (ДМ) или дерматополимиозит - системное воспалительное заболевание с замещением пораженных тканей фиброзными структурами с преимущественным вовлечением в патологический процесс скелетной и гладкой мускулатуры, кожи, мелких сосудов. При отсутствии поражений кожи используют термин «полимиозит» (ПМ).

МКБ 10:М33 - Дерматополимиозит.

М33.2 - Полимиозит.

Этиология.

Этиологическим фактором ДМ-ПМ может быть латентная инфекция пикарновирусами, некоторыми вирусами из группы Коксаки с внедрением возбудителя в геном мышечных клеток. Ассоциация ДМ-ПМ с рядом опухолевых процессов, может свидетельствовать или в пользу вирусной этиологии этих опухолей, или являться демонстрацией антигенной мимикрии опухолевых структур и мышечной ткани. К заболеванию предрасположены лица, обладающие антигенами гистосовместимости HLA типа B8 или DR3.

Патогенез.

Запуск патогенетических механизмов заболевания у инфицированных и генетически предрасположенных лиц могут осуществить неспецифические воздействия: переохлаждение, избыточная солнечная инсоляция, вакцинации, острые интоксикации и др. Возникает иммунновоспалительная реакция, направленная на разрушение инфицированных вирусом внутриядерных структур в клетках мышечной ткани, кожи, перекрестные реакции с иммунным поражением антигенно родственных клеточных популяций. Включение микрофагальных механизмов элиминации из организма иммунных комплексов вызывает активацию процессов фиброгенеза, сопутствующее системное воспаление мелких сосудов. В связи с гиперреактивностью иммунной системы, направленной на деструкцию внутриядерных позиций вириона, в крови появляются антитела Mi2, Jo1, SRP, аутоантитела к нуклеопротеидам и растворимым ядерным антигенам.

Клиническая картина

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах.

Острая форма характеризуется внезапным появлением лихорадки с температурой тела до 39-40⁰С. Сразу же возникают боли, слабость в мышцах, артралгии, артрит, кожная эритема. Стремительно развивается генерализованное поражение всей скелетной мускулатуры. Быстро прогрессирует миопатия. За короткий промежуток времени больной становится практически полностью обездвиженным. Возникают тяжелые нарушения глотания, дыхания. Появляются и стремительно декомпенсируют поражения внутренних органов, в первую очередь сердца. Продолжительность жизни при острой форме заболевания не превышает 2-6 месяцев.

...