Основы дефектологии

С точки зрения сформированности элементов трудовой деятельности умственно отсталые дети старшего дошкольного возраста представляют собой еще более неоднородную категорию. Но тот факт, что те из них, к которым предъявлялись последовательные требования с учетом их индивидуальных особенностей, овладевают навыками самообслуживания, свидетельствует о достаточной потенциальной возможности развития практической деятельности этой категории детей.

У умственно отсталых дошкольников развитие речи существенно отличается от развития речи у их нормально развивающихся сверстников. Отставание в развитии речи начинается у них с младенчества и продолжает накапливаться в раннем детстве. Соответственно к началу дошкольного возраста у них нет готовности к усвоению речи. Не сформированы такие предпосылки речевого развития, как предметная деятельность, интерес к окружающему, потребности в общении со взрослыми, не сформирован фонематический слух, недостаточно развит артикуляционный аппарат. Многие умственно отсталые дети не начинают говорить не только к началу дошкольного возраста, но и к 4--5 годам. Для большинства умственно отсталых детей развитие речи в дошкольном возрасте только начинается. Первые слова появляются у них после 3 лет, фразы -- к концу дошкольного возраста.

С точки зрения развития речи умственно отсталые дошкольники представляют собой весьма неоднородную категорию. Среди них имеются дети, совсем не владеющие речью, и дети с формально достаточно хорошо развитой речью. Но всех их объединяет ограниченное понимание обращенной речи, привязанность к данной ситуации, с одной стороны, и оторванность речи от деятельности -- с другой. Речь не отражает истинных интеллектуальных возможностей ребенка, не может служить полноценным источником передачи ребенку знаний.

У тех детей, у которых формируется фразовая речь, она отличается большим количеством фонетических и грамматических искажений. Овладение грамматическим строем речи на протяжении дошкольного возраста, как правило, не происходит. Особенно страдает связность речи. Одной из характерных особенностей оказывается при этом стойкое нарушение согласования числительных с существительными.

Пассивный словарный запас значительно превышает активный, но это касается, как правило, восприятия отдельных изолированных слов. Есть слова, которые умственно отсталый ребенок произносит с опорой на картинку, но не понимает, когда их произносит другой человек вне привычной ситуации. Это свидетельствует о том, что у умственно отсталых дошкольников длительно сохраняется ситуативное значение слова. Семантическая нагрузка слова у них значительно меньше, чем у нормально развивающихся сверстников.

Без специального обучения у умственно отсталых дошкольников совсем не развивается регулирующая функция речи. В отдельных случаях может наблюдаться сопряженная речь, но совсем не возникает отраженная и планирующая. Сопряженная речь часто производит впечатление не соотнесенной с данной ситуацией. Во многих случаях наблюдается эхолаличная речь.

Речь умственно отсталых дошкольников настолько слабо развита, что не может осуществлять и свою важнейшую функцию -- коммуникативную. К сожалению (и это характерно для умственно отсталых дошкольников, в отличие, например, от дошкольников с нарушением слуха), недоразвитие коммуникативной функции речи не компенсируется и другими средствами общения, в частности мимико-жестикуляторными. Амимичное (лишенное мимики) лицо, плохое понимание жеста, употребление лишь примитивных стандартных жестов характерно для этой категории детей.

Таким образом, без специального дошкольного обучения и воспитания умственно отсталые дети приходят к школьному возрасту с существенными речевыми нарушениями.

У умственно отсталого ребенка в раннем детстве не складываются те предпосылки к развитию личности, которые обеспечивают нормальное формирование личности у его сверстников. Такие предпосылки лишь начинают возникать в старшем дошкольном возрасте. Естественно, что в этом случае личность умственно отсталого дошкольника формируется с большими отклонениями как в сроках и темпах развития, так и качественно.

К началу дошкольного возраста, когда у нормально развивающегося ребенка 3 лет начинает развиваться собственное «Я», у умственно отсталого ребенка практически еще нет никаких личностных проявлений. Его поведение носит непроизвольный характер. В то же время, после 4 лет, когда у умственно отсталых начинает развиваться интерес к окружающему, формируются элементарные действия с предметами, мы можем наблюдать у них и возникновение первых проявлений самосознания, отделения своего «Я», которые находят выражение, как правило, в негативных реакциях на замечания, порицания, неудачу. Систематическое переживание неуспеха ведет к формированию патологических черт личности -- к отказу от всякой деятельности, пассивности, замкнутости, агрессивности или, наоборот, заискиванию перед взрослым или более сильным. Появляются угодливость, негативизм, озлобленность.

Совсем по-иному, чем в норме, складывается у умственно отсталых дошкольников общение со взрослыми и сверстниками. Ограниченность средств общения (как речевых, так и неречевых), непонимание игровой ситуации ведут к тому, что умственно отсталые дети становятся отверженными в коллективе сверстников. Желание самоутвердиться, характерное для детей этого возраста, приобретает патологические формы: с одной стороны, они становятся озлобленными и могут вести себя жестоко по отношению к более слабым, а с другой стороны, развивающийся комплекс неполноценности делает их еще более отверженными в среде сверстников. В поведении умственно отсталых дошкольников, как пра¬вило, превалируют сиюминутные желания, импульсивные действия.

3.3 Вспомогательная школа и ее задачи

В СССР обучение и воспитание умственно отсталых детей яв¬ляется частью общегосударственной системы народного образо¬вания. Вспомогательная школа находится в системе государственных общеобразовательных детских учреждений, однако по своим задачам существенно отличается от массовой общеобразовательной школы. Специальной задачей вспомогательной школы является коррекция дефектов развития умственно отсталого ребенка в процессе обучения его общеобразовательным дисциплинам, профессионально-трудовой подготовки и разностороннего воспитательного воздействия на ход развития учащихся. Исходя из этого основной задачей вспомогательной школы является подготовка ее учащихся к самостоятельной трудовой деятельности по одной из массовых рабочих профессий в условиях современного производства, т. е. социально-трудовая адаптация. Эта задача решается путем сообщения учащимся системы профессионально-трудовых знаний, умений и навыков.

Наконец, вспомогательная школа ведет особую лечебно-оздоровительную работу, направленную на укрепление и исправление общего физического состояния школьников.

Исправление недостатков познавательной деятельности умственно отсталых школьников достигается в основном педагогическими средствами в процессе обучения основам общеобразовательных дисциплин и усвоения трудовых умений и навыков. Конкретные пути обучения и воспитания умственно отсталого школьника весьма специфичны. Олигофренопедагогика как самостоятельная педагогическая наука, разрабатывая специфические вопросы обучения и воспитания умственно отсталых детей, широко использует в своих целях достижения патофизиологии, клиники умственной отсталости, генетики, специальной психологии.

Решение проблем профессиональной ориентации, трудового обучения и воспитания учащихся, социально-трудовой адаптации выпускников вспомогательной школы определяет тесное сотрудничество олигофренопедагогики с такими отраслями гуманитарных знаний, как социология и право. Это делает олигофренопедагогику наукой социально-педагогической.

Наличие особых задач в обучении и воспитании умственно отсталого ребенка определяет и структуру вспомогательной школы. 90% вспомогательных школ в стране -- школы-интернаты. Это позволяет обеспечивать более длительное организационное воздействие на детей не только в процессе обучения, но и в системе внеклассных мероприятий. В штате школы кроме учителей-олигофренопедагогов имеются учителя профессионально-трудового обучения, физического воспитания, логопед, воспитатели, медицинские работники, вспомогательный персонал. Переход вспомогательной школы с 8-летнего на 9-летний срок обучения позволит основной массе учащихся получать законченную профессиональную подготовку в стенах школы. Кроме того, это позволит более успешно решать вопросы трудоустройства выпускников, так как при 9-летнем сроке обучения все выпускники достигают 16-летне¬го возраста -- возраста, с которого по действующему трудовому законодательству разрешается прием на работу несовершеннолетних.

Наличие особых коррекционных задач вспомогательной школы отражено в специальном учебном плане и программах этой школы, существенно отличающихся от массовой школы.

Коротко остановимся на основных характеристиках учебных предметов, входящих в учебный план вспомогательной школы, с точки зрения реализации в них принципа коррекционного обучения.

Русский (для национальных школ -- родной) язык является одним из основных общеобразовательных предметов. Изучается с 1 по 9 класс. Задачами обучения русскому языку во вспомогательной школе являются:

1) обучение учащихся правильному и осмысленному чтению доступных их пониманию художественных и газетно-журнальных текстов, привитие интереса к чтению;

2) формирование у учащихся прочных навыков аккуратного, разборчивого и грамотного письма на основе усвоения начальных сведений по грамматике и правописанию;

3) обучение правильному и последовательному изложению своих мыслей в устной и письменной форме.

Математика (1--9 классы) имеет исключительное значение для подготовки учащихся к трудовой деятельности. За период обучения во вспомогательной школе учащиеся должны получить следующие математические знания и навыки:

1) производство четырех арифметических действий с отвлеченными и именованными числами;

2) знание метрической системы мер, мер времени и умение пользоваться этими мерами;

3) элементарные сведения о простых и десятичных дробях и умение производить сложение и вычитание их;

4) элементарные навыки черчения с помощью простейших чертежных инструментов и знакомство с простейшими геометрическими телами на уроках наглядной геометрии;

5) умение решать несложные арифметические задачи.

Естествознание (6--9 классы). Задачами преподавания естествознания по вспомогательной школе являются:

1) уточнение и формирование представлений учащихся об окружающем материальном мире и явлениях природы, о роли и характере хозяйственной деятельности человека в зависимости от условий окружающей среды;

2) воспитание навыков ухода за растениями и домашними животными;

3) привитие санитарно-гигиенических знаний и навыков;

4) воспитание материалистических взглядов на природу и происходящие в ней процессы;

5) природоохранное и экологическое воспитание учащихся.

География (6--9 классы). Задачей преподавания географии во

вспомогательной школе является сообщение учащимся первоначальных сведений о формах земной поверхности, о воде на земле, о погоде и климате, карте, животном и растительном мире нашей Родины, родном крае, характере труда человека в зависимости от географических условий. География как учебный предмет имеет большое коррекционное и воспитательное значение. Занятия географией воспитывают у детей любознательность, привычку к наблюдениям за явлениями природы, умение сравнивать, устанавливать сходство и различие в наблюдаемых явлениях природы. Наряду с естествознанием география участвует в природоохранном и экологическом воспитании учащихся, воспитывает любовь к родному краю, Родине.

История (7--9 классы). Вспомогательная школа не ставит своей целью дать ученикам строго систематизированные знания по истории СССР. Курс истории СССР во вспомогательной школе строится на изучении наиболее ярких, значительных событий отечественной истории, начиная с первобытнообщинного строя и кончая современными событиями в нашей стране и за рубежом.

В курсе истории предусмотрены элементы правового обучения учащихся как одного из факторов их последующей социальной адаптации.

Так же как в курсах естествознания и географии, в курсе истории предусмотрена определенная работа по краеведению.

Изобразительное искусство (1--6 классы). Учитывая особенности познавательной деятельности и моторики учащихся, задача уроков изобразительного искусства во вспомогательной школе заключается, прежде всего, в воспитании у детей осмысленного, дифференцированного восприятия предметов, различения формы, пропорций и цвета предметов, их пространственного взаиморасположения. В задачу уроков изобразительного искусства, естественно, входит и эстетическое воспитание учащихся на примерах знакомства с произведениями выдающихся художников. Навыки, полученные учениками на уроках изобразительного искусства, широко используются на уроках чтения, естествознания, географии и истории.

Пение и музыка (1--6 классы). В задачу занятий по пению и музыке входит: научить детей слушать музыку, различать ритм и темп, а также развить музыкальный слух детей, сформировать элементы хорового пения. Решаются эти задачи только в процесса практических занятий. Вместе с уроками изобразительного искусства уроки пения и музыки являются частью эстетического воспитания учащихся вспомогательной школы.

Физическое воспитание (1--9 классы). Основные задачи физического воспитания заключаются в содействии правильному формированию растущего организма и исправлению недостатков моторики. В младших классах в занятия по физическому воспитанию включается ритмика, с 4 класса в содержание уроков вводятся гимнастика, спортивные игры, лыжная подготовка. При занятиях физической подготовкой особо учитываются индивидуальные особенности учащихся, осуществляется врачебный контроль.

Ручной труд (1--4 классы). Задачами ручного труда в младших классах являются:

1) содействие умственному развитию ребенка и усвоению общеобразовательных знаний и навыков;

2) коррекция моторики (особенно мелкой моторики рук и пальцев);

3) воспитание умения планировать и организовывать свою деятельность, аккуратности, точности, самостоятельности, настойчивости;

4) подготовка учащихся к профессионально-трудовому обучению.

Разнообразие видов работ, входящих в программу по ручному труду (лепка, вязание и плетение, шитье, работа с бумагой, картоном, текстилем, проволокой, природным материалом, конструирование из деталей металлоконструктора), обеспечивает разностороннюю и активную работу всех органов чувств ребенка. В процессе изготовления простейших моделей, игрушек учащиеся научаются различать свойства предметов и материалов, сравнивать и обобщать, поэтапно планировать свою деятельность. Про- изводя простейшие измерения, школьники усваивают такие общие понятия, как форма, вес, размер и т. п. При работе с природным материалом развивается наблюдательность детей, их эстетический вкус. Обогащение представлений учащихся на уроках ручного труда является предпосылкой для развития и активизации их речевой деятельности.

Профессионально-трудовое обучение (5--9 классы) является одной из основных задач вспомогательной школы. От того, насколько успешно подросток овладеет рабочей специальностью в стенах школы, зависит, как будет проходить процесс его дальнейшей социализации в самостоятельной жизни.

Структура профессионально-трудовой подготовки включает изучение теоретического материала (свойства различных материалов, инструментов, устройство станков и механизмов, технологические операции и т. д.), практическую работу в школьных мастерских и практику на предприятиях. Курс профессионально- трудового обучения заканчивается экзаменом с присвоением разряда (как правило, 1-го) по соответствующей рабочей профессии.?

Это позволяет выпускникам вспомогательной школы в дальнейшем совершенствовать свои профессиональные знания и навыки и получить более высокий разряд. Традиционно во вспомогательной школе сложилась профессионально-трудовая подготовка по следующим видам массовых рабочих профессий: слесарное дело, столярное дело, картонажно-переплетные работы, швейное дело (для девочек), обувное дело, штукатурно-малярные работы и некоторые другие виды труда, специфические для данного региона. Во вспомогательных школах, расположенных в сельской местности, профессионально-трудовая подготовка учащихся осуществляется по сельскохозяйственным профессиям, также в зависимости от региональных условий.

Изучение технологических свойств материалов и инструментов происходит на основе активной работы всех органов чувств. Мускульно-двигательные ощущения, осязание, зрение, слух, обоняние приводятся в деятельное состояние, когда ученик изучает исходные материалы, активно воздействует на их свойства в процессе обработки. В этом заключено огромное корригирующее и развивающее значение профессионально-трудовой подготовки.

Однако профессионально-трудовая подготовка учащихся вспомогательной школы еще далека от совершенства. Современное производство предъявляет к рабочим массовых профессий все более высокие требования. Повышается интенсификация производства, ручные операции механизируются и автоматизируются. Например, освоив в школе профессию швеи-мотористки и получив 1-й разряд, выпускница вспомогательной школы в силу своих психофизических особенностей не может в условиях конвейерного производства выполнять необходимое по норме количество операций.

Практика последних лет показала, что профессионально-трудовая подготовка выпускников вспомогательной школы должна носить более универсальный, политехнический характер. Современному предприятию нужен не просто «слесарь», а «слесарь механосборочных работ», «слесарь-сантехник», «слесарь-наладчик» и т. п. Это не позволяет значительной части контингента выпускников вспомогательной школы получить законченную профессионально-трудовую подготовку за период обучения в школе Или, даже получив ее, успешно применять ее на практике. Это, естественно, значительно усложняет проблему трудоустройства выпускников вспомогательной школы, а следовательно, и процесс социально-трудовой адаптации. Таким образом, требует решения проблема послешкольной профессионально-трудовой подготовки умственно отсталых подростков в специальных учреждениях профессионально-технического профиля или в специализированных группах при ПТУ общего типа. Такой опыт за рубежом уже есть (например, в Венгрии).

Наконец, потенциальные возможности учащихся далеко не исчерпываются тем небольшим традиционным перечнем рабочих профессий, по которым идет профессионально-трудовая подготовка во вспомогательной школе. Расширение номенклатуры рабочих профессий для учащихся вспомогательных школ -- одна из актуальных задач современной олигофренопедагогики.

3.4 Контингент учащихся вспомогательной школы

Основной контингент учащихся вспомогательной школы составляют дети-олигофрены. Ряд исследователей пытались классифицировать олигофрению по этиологическому принципу или локализации поражения. Однако для педагогической практики эти классификации оказались неприемлемыми, так как различная этиология и локализация поражения коры головного мозга могут давать одинаковые картины с психолого-педагогической точки зрения и не вооружают педагога соответствующей тактикой в процесса обучения различных групп детей.

Наиболее приемлемой для решения задач олигофренопедагогики считается классификация, разработанная известным советским дефектологом М. С. Певзнер. В основу этой классификации положен клинико-патогенетический подход. Клиническая картина олигофрении определяется особенностями патогенеза, который включает в себя сумму факторов и их взаимодействие: этиология, характер болезненного процесса, его распространение и время поражения (последнее имеет особое значение по отношению к детям).

Исходя из патогенеза, М. С. Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.

Основная форма характеризуется диффузным, но относительно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. Клинические исследования показывают, что у этой категории детей деятельность органов чувств грубо не нарушена; не отмечается грубых нарушений в эмоционально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Дети часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не могут установить систему связей в серии последовательных картинок или понять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень развития абстрактного мышления особенно отчетливо проявляется при необходимости установления сложных систем причинно-следственных связей между предметами и явлениями.

Инертность и туго подвижность мышления играют особую роль в возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприятий, направленных на преодоление инертности, с самых ранних пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

От основной формы олигофрении заметно отличается олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями. Это

быстро возбудимые, расторможенные, недисциплинированные дети, с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные. Это вызвано нарушением баланса между процессами возбуждения и торможения в нервной системе.

В процессе школьного обучения выявляются трудности, возникающие за счет плохой фиксации детей на предлагаемом задании. В письме это пропуски, перестановки, персеверации, при устном счете -- плохое и фрагментарное выполнение задания.

В коррекционно-воспитательной работе с этой категорией детей в первую очередь используются те педагогические приемы, которые направлены на организацию и упорядочение учебной деятельности. Крайне важно выработать у ребенка заинтересованность и положительное отношение к учебной деятельности, заданию, предлагаемому учителем. Для этого, особенно в первые годы обучения, широко используются дидактический материал и игровая деятельность. Важным примером правильной организации учебной деятельности ребенка является сопряженная деятельность с учителем при выполнении задания. В процессе работы с этими детьми целесообразно использовать словесную инструкцию в расчлененном, (поэтапном) виде и использовать речь (сначала учителя, а затем ребенка) как фактор, организующий учебную деятельность.

Специфическими чертами детей-олигофренов с преобладающим торможением являются вялость, медлительность, заторможенность в моторике, в характере познавательной деятельности, поведения в целом. Работая с такими детьми, целесообразно использовать приемы, которые способствуют повышению их активности. Детям следует постоянно помогать включаться в коллектив, в общую работу, давать задания, с которыми они наверняка могут справиться, стимулировать учебную деятельность, поощряя даже самые незначительные успехи. Правильно организованная учебно-воспитательная и лечебная работа позволяет этим детям достигать значительных успехов во вспомогательной школе.

Среди детей-олигофренов, обучающихся во вспомогательной школе, есть дети, у которых наряду с недоразвитием сложных форм познавательной деятельности отмечается также и нарушенная речь. Специфической особенностью патогенеза этой формы является сочетание диффузного поражения с более глубокими поражениями в области речевых зон левого полушария.

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фонемы), не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, плохо дифференцируют сложные звуковые комплексы, т. е. имеют стойкое нарушение фонетико-фонематического слуха. Естественно, это ведет к нарушению звукобуквенного анализа, что, в свою очередь, сказывается на овладении грамотой и письменной речью.

Не меньшее значение имеют и те формы олигофрении, при которых диффузное поражение коры головного мозга сочетается с локальными поражениями в теменно-затылочной области левого полушария. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне сложной, ибо она складывается из сочетания недоразвитого мышления с нарушением пространственного восприятия. Последнее, в свою очередь, затрудняет процесс овладения представлением о числе. При этой форме олигофрении дети испытывают значительные затруднения даже при осваивании простейших счетных операций. Коррекционная работа с этими детьми должна вестись в плане развития у них главным образом пространственных представлений и понятий.

Последнюю группу детей-олигофренов составляют дети, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и мотивов, присутствуют патологические наклонности. Основная патологическая особенность в этом случае заключается в том, что диффузное поражение коры головного мозга сочетается с преимущественным недоразвитием лобных долей. При исследовании этих детей выявляется грубое своеобразное нарушение моторики: движения их неуклюжи, неловки, дети не могут себя обслужить. У некоторых отмечается столь резкое изменение походки, что можно говорить об апраксии ходьбы. Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфической особенностью этих детей является разрыв между произвольными и спонтанными движениями. Так, при полной невозможности выполнить какие-либо движения по инструкции эти же движения дети могут выполнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают основание предполагать, что недоразвитие лобной коры, расположенной перед моторным полем и над подкорковыми двигательными узлами, приводит к нарушению организации движения на более высоком функциональном уровне. У этих детей также отмечаются своеобразные изменения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необидчивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной сохранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к подражанию речи взрослых («резонерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании и дифференциации мотивов, эмоционально- волевой сферы личности в целом. Коррекционно-воспитательная работа в отношении детей данной группы должна строиться исходя из качественного своеобразия структуры дефекта. В первую очередь следует использовать те педагогические приемы, которые направлены на формирование произвольных моторных навыков под организующим началом речи.

В некоторых случаях при олигофрении выявляются такие формы, при которых имеет место сочетание общего интеллектуального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисциплинированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами. Патогенетически эта форма олигофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых очагов, что, как правило, подтверждается электроэнцефалографическими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении, среди учащихся вспомогательной школы встречаются дети с более редкими формами олигофрении, а также дети, умственная отсталость которых вызвана неолигофренической этиологией. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения при аномалиях половых хромосом. Клиника олигофрении при хромосомных нарушениях имеет особенности в физической и психической сферах. Сочетание ряда соматических признаков, психопатических синдромов, тип динамики соматических и психических нарушений создают определенную специфику клинической картины.

Олигофрения при синдроме Клайнфельтера. Данный синдром встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы (47ХХУ).

Для внешнего облика больных с синдромом Клайнфельтера характерны феминные (женские) черты: нежная кожа лица с пушком вместо оволосения, округлый подбородок, высокий рост с евнухоидными пропорциями телосложения. Имеется недоразвитие половых желез и бесплодие. Наблюдаются дисплазии (искривление и укорочение средней фаланги мизинцев, неправильный рост зубов, деформация ушных раковин, готическое нёбо, неправильные формы черепа), иногда грубые деформации грудной клетки, стоп, уплощенное переносье, микроцефалия.

У большинства больных обнаруживается нерезко выраженная рассеянная неврологическая симптоматика, диффузная мышечная гипотония, симптомы вегетативной дистонии.

Тип психических расстройств характеризуется двумя общими чертами -- сниженным интеллектом и личностными особенностями. По данным многолетних наблюдений лаборатории клинического изучения аномальных детей НИИ дефектологии АПН СССР среди олигофрении данного патогенеза преобладают легкие формы (неглубокая дебильность), сопровождающиеся снижением психической активности, слабостью побуждений к деятельности, а также своеобразной структурой личности (психической инфантильностью, неустойчивостью внимания, повышенной внушаемостью, сенвитивностью со склонностью к невротическим реакциям).

По катамнестическим данным при неосложненных формах олигофрении с синдромом Клайнфельтера отмечается неплохая динамика интеллектуального развития: увеличивается запас знаний и представлений об окружающем, уровень трудовых умений и навыков, повышается интерес к обучению.

Олигофрения при полисомии половых хромосом. При нарастании количества Х-хромосом (XXX -- трисомия, ХХХХ -- тетрасомия и ХХХХХ -- пеитасомия) нарастает степень поражения интеллекта, достигая глубокой дебильности или имбецильности. Соматические дисплазии у этих больных выражены грубее. По глубокому поражению интеллекта и наличию множественных соматических аномалий эти больные иногда напоминают детей с болезнью Дауна.

Олигофрения при синдроме Шерешевского -- Тернера. Эта аномалия встречается только у женщин и характеризуется отсутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаичные варианты). Соматический облик этих больных типичен. При резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста. Лицо старообразное, низкая граница роста волос на лбу и шее, деформированные, низко расположенные ушные раковины, широкая короткая шея, часто с крыловидными кожными складками от затылка к плечам, густо покрытыми волосами. Характерна диспластичность телосложения: бочкообразная грудная клетка с широко расставленными и низко расположенными сосками. Молочные железы отсутствуют. Встречаются готическое нёбо, неправильный прикус и рост зубов, глубоко сидящие, прямоугольной формы ногти, обилие пигментных пятен на коже. Своеобразие строения лица и телосложение напоминают характерный вид «сфинкса». Синдром Шерешевского -- Тернера накладывает особый отпечаток на структуру интеллектуального дефекта, делая его несколько атипичным. Так, черты психического инфантилизма определяют некоторую непосредственность мимики, интонаций, преобладание игровых интересов и примитивных фантазий даже в старшем школьном возрасте. С инфантильностью могут своеобразно сочетаться целенаправленность в деятельности, усидчивость, трудолюбие и тщательность в работе. В структуре интеллектуального дефекта выделяется недоразвитие пространственного анализа и синтеза. Отмечаются нарушения моторики и динамического праксиса.

Проведенные катамнестические исследования подтверждают необходимость ранней диагностики и активного выявления аномалий половых хромосом, так как страдающие ими дети нуждаются в своевременной медикаментозной терапии, постоянной медико-педагогической коррекции, воспитании ранней трудовой направленности и профессиональной ориентации, соответствующей их интеллектуальным возможностям.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроцефалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увеличением объема ликворосодержащих пространств головного мозга: желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирующую и компенсированную. В тех случаях, когда после какого-то периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутричерепное давление нормализуется, заболевание приобретает компенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компенсированной форме гидроцефалии остаются расширенными.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другие -- как самостоятельное заболевание.

По вопросу этиологии гидроцефалии высказываются различные точки зрения. Ряд авторов подчеркивает роль наследственных факторов в происхождении врожденной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наибольшее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидроцефалии отмечается в 0,4--2,0% случаев.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются снижение работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (повышенный фон настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. Чаще у этих детей отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов из речи взрослых.

При исследовании высших корковых функций нередко отмечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки в письме в виде пропуска букв, слогов, слов, перестановка букв в слове. Хотя эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейшие примеры, условия задачи. Им свойственна повышенная возбудимость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптоматика носит неустойчивый характер, нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

При данной форме олигофрении необходимо наряду с обычными коррекционно-педагогическими методами применять специальные коррекционные мероприятия, направленные на организацию деятельности ребенка. Ребенка нужно учить удерживать в памяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, оценивать собственные действия и их конечный результат.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случаях у ребенка выявляются соматические и неврологические признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникновением бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилитических токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистрофический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влияние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные заболевания относятся к группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди учащихся вспомогательных школ встречается примерно в 1--3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная неврологическая симптоматика, жалобы на головную боль, плохую переносимость жары, духоты. У большинства до 11--17 лет отмечается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмечается с раннего детства. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не принимают их условий. Аффективная лабильность проявляется в повышенной плаксивости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности в обучении: непонимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п.

В условиях вспомогательной школы у этих учащихся рано выявляется патология поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдается относительно неплохая динамика психического развития и, как правило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Умственная отсталость при фенилкетонурии. Врожденные дефекты метаболизма (нарушения секреторной функции эндокринной системы) занимают особое место среди наследственных форм умственной отсталости у детей.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиология и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена аминокислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагоприятные для нормального развития условия, что ведет к возникновению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции.

Нервно-психические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, но включают в себя и различные формы нарушения поведения, неустойчивость и снижение работоспособности и внимания, церебрастенические явления, неврозоподобные и психотические расстройства.

Анализ адаптации к школе детей с ФКУ показал, что наибольшие трудности отмечаются, как правило, на первом и втором году обучения. Дети с трудом вступают в контакт с педагогами и сверстниками. Они плохо переносят любые изменения внешней среды и часто дают негативные реакции на требования педагога и попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое значение имеет контакт педагога с ребенком. При правильном педагогическом подходе удается достичь более быстрого привыкания ребенка к школе, нормализации его поведения в классе, исполнения требований, контакта с детьми. Все это создает более благоприятные условия для воспитания и обучения. В то же время смена педагога, перевод в другую школу или класс почти во всех случаях ведет к срыву установленного с таким трудом стереотипа и повторному возникновению патологических реакций.

Деменция (от лат. dementia -- безумие)-- слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубение эмоционально-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате органических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), травмах мозга (сотрясения, ушибы).

В отличие от олигофрении нарушения деятельности мозга при деменции наступает после определенного периода нормального развития ребенка.

Лечение детей-имбецилов во вспомогательной школе № 486 Москвы и № 14 г. Орла. С 1987 года в детских домах для глубоко умственно отсталых детей введены должности педагогов-дефектологов, что позволит значительно улучшить учебно-коррекционную работу с этой категорией аномальных детей.

Большое внимание уделяется научным вопросам медико-социальной помощи глубоко умственно отсталым детям, которыми занимаются Центральный институт экспертизы трудоспособности инвалидов (ЦИЭТИН) Министерства социального обеспечения РСФСР, Днепропетровский институт восстановления и экспертизы трудоспособности инвалидов (ДИВЭТИН) Министерства социального обеспечения УССР.

Постоянно совершенствуются организационные формы деятельности специальных учреждений. В настоящее время ряд детских домов-интернатов работает по режиму пятидневки. Это дает возможность шире использовать столь необходимые для развития имбецилов социальные контакты и привлекать родителей к непосредственному участию е/ воспитании ребенка.

Во многих домах-интернатах имеются диагностические группы, куда направляются вновь поступившие воспитанники. В течение 3--4 месяцев у них выявляются возможности в развитии познавательной деятельности, овладении навыками самообслуживания, трудовой деятельности.

Большое внимание уделяется совершенствованию системы коррекционно-воспитательной работы, которая включает в себя ряд этапов.

На первом этапе (от 4 до 8 лет) проводится работа по выработке санитарно-гигиенических навыков и развитию моторики. Воспитанников приучают к адекватному поведению в столовой и других общественных местах детского дома. Большое внимание уделяется развитию речи и познавательной деятельности, осуществляется подготовка к школьному обучению.

На втором этапе (с 8 до 16 лет) продолжается закрепление навыков самообслуживания и личной гигиены, проводится работа по обучению хозяйственно-бытовому труду. В этот период детей обучают навыкам счета и элементарной грамоте, большое внимание уделяется развитию речи.

Задачей третьего этапа (16--18 лет) является социальная адаптация.

Цель коррекционно-воспитательной работы с глубоко умственно отсталыми детьми -- трудоустройство и дальнейшее приспособление к жизни, в том числе в условиях окружающей социальной среды.

Достижение поставленных целей обеспечивается решением следующих основных задач работы с глубоко умственно отсталыми детьми:

1. Развитие всех психических функций и познавательной деятельности детей в процессе обучения и коррекция их недостатков. Основное внимание в этой работе должно быть направлено на умственное развитие учащихся.

2. Формирование у глубоко умственно отсталых детей правильного поведения.

3. Трудовое обучение и подготовка к посильным видам труда. Физическое воспитание. Самообслуживание.

4. Бытовая ориентировка и социальная адаптация -- как итог всей работы.

ГЛАВА 4. ДЕТИ С ЗАДЕРЖКОЙ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

4.1 Понятие «задержки психического развития» и ее классификация

Проблема неуспеваемости определенной части учащихся начальной массовой общеобразовательной школы давно привлекла к себе внимание педагогов, психологов, медиков и социологов. Ими была выделена определенная группа детей, которые не могут быть отнесены к умственно отсталым, так как в пределах имеющихся знаний они обнаруживали достаточную способность к обобщению, широкую «зону ближайшего развития». Эти дети были отнесены к особой категории -- детей с задержкой психического развития (ЗПР).

М. С. Певзнер и Т. А. Власовой (1968, 1973) было обращено внимание на роль эмоционального развития в формировании личности ребенка с ЗПР, а также на значение нейродинамических расстройств (астенических и церебрастенических состояний). Соответственно была выделена задержка психического развития, возникающая на основе психического и психофизического инфантилизма, связанного с вредными воздействиями на ЦНС в период беременности, и задержка, возникающая на ранних этапах жизни ребенка в результате различных патогенных факторов, приведших к астеническим и церебрастеническим состояниям организма.

Различие патогенетических механизмов обусловливало и различие прогноза. ЗПР в виде неосложненного психического инфантилизма расценивалась как прогностически более благоприятная, большей частью не требующая специальных методов обучения. При преобладании же выраженных нейродинамических, в первую очередь стойких церебрастенических расстройств, ЗПР оказывалась более стойкой и нередко нуждающейся не только в психолого-педагогической коррекции, но и в лечебных мероприятиях.

В результате дальнейшей научно-исследовательской работы К. С. Лебединской была предложена этиопатогенетическая систематика задержки психического развития. Основные клинические типы ее дифференцируются по этиопатогенетическому принципу: конституционного происхождения, соматогенного происхождения, психогенного происхождения, церебрально-органического происхождения. Каждый из этих типов может быть осложнен рядом болезненных признаков -- соматических, энцефалопатических, неврологических-- и имеет свою клинико-психологическую структуру, свои особенности эмоциональной незрелости и нарушений познавательной деятельности, свою этиологию.

Представленные клинические типы наиболее стойких форм задержки психического развития в основном отличаются друг от друга именно особенностью структуры и характером соотношения двух основных компонентов этой аномалии: структурой инфантилизма и характером нейродинамических расстройств. В замедленном темпе формирования познавательной деятельности с инфантилизмом связана недостаточность интеллектуальной мотивации и производительности, а с нейродинамическими расстройствами-- тонус и подвижность психических процессов.

Задержка психического развития конституционного происхождения-- так называемый гармонический инфантилизм (неосложненный психический и психофизический инфантилизм, по классификации М. С. Певзнер и Т. А. Власовой), при котором эмоционально-волевая сфера находится как бы на более ранней ступени развития, во многом напоминая нормальную структуру эмоционального склада детей более младшего возраста. Характерны преобладание эмоциональной мотивации поведения, повышенный фон настроения, непосредственность и яркость эмоций при их поверхностности и нестойкости, легкая внушаемость. Затруднения в обучении, нередко наблюдаемые у этих детей в младших классах, М. С. Певзнер и Т. А. Власова связывают с незрелостью мотивационной сферы и личности в целом, преобладанием игровых интересов. Гармонический инфантилизм является как бы ядерной формой психического инфантилизма, в котором черты эмоционально-волевой незрелости выступают в наиболее чистом виде и часто сочетаются с инфантильным типом телосложения. Такая гармоничность психофизического облика, наличие семейных случаев, непатологичность психических особенностей позволяют предположить преимущественно врожденно-конституционную этиологию этого типа инфантилизма. Однако нередко происхождение гармонического инфантилизма может быть связано с негрубыми обменно-трофическими расстройствами, внутриутробными или первых лет жизни.

Задержка психического развития соматогенного происхождения. Этот тип аномалии развития обусловлен длительной соматической недостаточностью различного происхождения: хроническими инфекциями и аллергическими состояниями, врожденными и приобретенными пороками развития соматической сферы, в первую очередь сердца. В замедлении темпа психического развития детей значительная роль принадлежит стойкой астении, снижающей не только общий, но и психический тонус. Нередко имеет место и задержка эмоционального развития -- соматогенный инфантилизм, обусловленный рядом невротических наслоений -- неуверенностью, боязливостью, связанными с ощущением своей физической неполноценности, а иногда вызванными режимом запретов и ограничений, в котором находится соматически ослабленный или больной ребенок.

Задержка психического развития психогенного происхождения связана с неблагоприятными условиями воспитания, препятствующими правильному формированию личности ребенка. Как известно, неблагоприятные условия среды, рано возникшие, длительно действующие и оказывающие травмирующее влияние на психику ребенка, могут привести к стойким сдвигам его нервно-психической сферы, нарушению сначала вегетативных функций, а затем и психического, в первую очередь эмоционального развития. В таких случаях речь идет о патологическом (аномальном) развитии личности.

Этот тип задержки психического развития следует отличать от явлений педагогической запущенности, не представляющих собой патологического явления, и дефицита знаний и умений вследствие недостатка интеллектуальной информации.

ЗПР психогенного происхождения наблюдается прежде всего при аномальном развитии личности по типу психической неустойчивости (Г. Е. Сухарева, 1959), чаще всего обусловленной явлением гипоопеки-- условиями безнадзорности, при которых у ребенка не воспитываются чувства долга и ответственности, формы поведения, связанные с активным торможением аффекта. Не стимулируется развитие познавательной деятельности, интеллектуальных интересов и установок. Поэтому черты патологической незрелости эмоционально-волевой сферы в виде аффективной лабильности, импульсивности, повышенной внушаемости у этих детей часто сочетаются с недостаточным уровнем знаний и представлений, необходимых для усвоения школьных предметов.

Вариант аномального развития личности по типу «кумира семьи» обусловлен, наоборот, гиперопекой -- изнеживающим воспитанием, при котором ребенку не прививаются черты самостоятельности, инициативности, ответственности. Для этого психогенного инфантилизма, наряду с малой способностью к волевому усилию, характерны черты эгоцентризма и эгоизма, нелюбовь к труду, установка на постоянную помощь и опеку.

Вариант патологического развития личности по невротическому типу чаще наблюдается у детей, родители которых проявляют грубость, жестокость, деспотичность, агрессию к ребенку и другим членам семьи. В такой обстановке нередко формируется личность робкая, боязливая, эмоциональная незрелость которой проявляется в недостаточной самостоятельности, нерешительности, малой активности и инициативе.

Задержка психического развития церебрально-органического происхождения встречается чаще других описанных типов и нередко обладает большой стойкостью и выраженностью нарушений как в эмоционально-волевой сфере, так и в познавательной деятельности и занимает основное место в данной аномалии развития. Изучение анамнеза детей с этим типом ЗПР в большинстве случаев показывает наличие негрубой органической недостаточности нервной системы, чаще резидуального (остаточного) характера вследствие патологии беременности (тяжелые токсикозы, инфекции, интоксикации и травмы, несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), недоношенности, асфиксии и травмы при родах, постнатальных нейроинфекций, токсико-дистрофирующих заболеваний первых лет жизни.

Анамнестические данные часто указывают и на замедление смены возрастных фаз развития: запаздывание формирования статических функций, ходьбы, речи, навыков опрятности, этапов игровой деятельности.

В соматическом состоянии наряду с частыми признаками задержки физического развития (недоразвитие мускулатуры, недостаточность мышечного и сосудистого тонуса, задержка роста) нередко наблюдается общая гипотрофия, что не позволяет исключить патогенетической роли нарушений вегетативной регуляции; могут наблюдаться и различные виды диспластичности телосложения.