Классификация психических расстройств по МКБ-10

Во-вторых, нарушение должно быть специфическим в том смысле, что его нельзя объяснить только умственной отсталостью или не столь выраженным снижением общего интеллектуального уровня. Так как коэффициент умственного развития и школьные достижения не идут прямо параллельно, это решение может быть сделано только на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на усвоенный материал и коэффициент умственного развития, соответствующих определенной культуре и образовательной системе. Такие тесты должны использоваться вместе со статистическими таблицами с данными о среднем ожидаемом уровне усвоения школьного материала при определенном коэффициенте умственного развития в данном возрасте. Это последнее требование необходимо в связи с важностью эффекта статистической регрессии: диагноз, основанный на вычитании возраста, соответствующего усвоенному школьному материалу, от умственного возраста ребенка является серьезно вводящим в заблуждение. Однако, в обычной клинической практике эти требования в большинстве случаев не будут выполняться. Таким образом, клиническое указание заключается просто в том, что уровень школьных знаний ребенка должен быть существенно ниже, чем ожидаемый для ребенка этого же умственного возраста.

В-третьих, нарушение должно быть связано с развитием в том смысле, что должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобретаться позднее в ходе образования. Сведения о школьных успехах ребенка должны подтверждать это.

В-четвертых, должны отсутствовать внешние факторы, которые можно рассматривать как причину школьных трудностей. Как сказано выше, вообще диагноз СРРШН должен опираться на положительные доказательства клинически значимого нарушения усвоения школьного материала в сочетании с внутренними факторами в развитии ребенка. Однако, для того, чтобы обучаться эффективно, дети должны иметь адекватные возможности для обучения. Соответственно, если ясно, что плохие школьные достижения непосредственно обусловлены очень длительным непосещением школы без обучения на дому или грубо неадекватным обучением, то данные нарушения кодироваться здесь не должны. Частые непосещения школы или перерывы в образовании вследствие смены школы обычно недостаточны, чтобы привести к школьной задержке в степени, необходимой для диагноза СРРШН. Однако, плохое обучение в школе может осложнить проблему, в этом случае школьные факторы должны шифроваться с помощью кода Х из Классе XXI МКБ-10.

В-пятых, специфические нарушения развития школьных навыков не должны быть прямо обусловлены неоткорригированными зрительными или слуховыми расстройствами.

Дифференциальный диагноз:

Клинически важно дифференцировать СРРШН, которые возникают в отсутствии какого-либо диагностируемого неврологического расстройства, и СРРШН, вторичные к некоторым неврологическим состояниям, таким как церебральный паралич. В практике эту дифференциацию часто очень трудно сделать (вследствие неопределенного значения множественных "мягких" неврологических знаков), а результаты исследовательские не дают четкого критерия дифференциации ни в клинической картине, ни в динамике СРРШН в зависимости от присутствия или отсутствия неврологической дисфункции. Соответственно, хотя это и не составляет диагностического критерия, необходимо, чтобы наличие какого-либо сопутствующего нарушения кодировалось отдельно в соответствующем неврологическом разделе классификации.

Включаются:

- специфическое нарушение навыков чтения (дислексия);

- специфическое нарушение навыков письма;

- специфическое нарушение арифметических навыков (дискалькулия);

- смешанное расстройство школьных навыков (трудности обучения).

F81.0 Специфическое расстройство чтения

Основной признак - специфическое и значительное нарушение в развитии навыков чтения, которое нельзя объяснить исключительно умственным возрастом, проблемами остроты зрения или неадекватного обучения в школе. Могут быть нарушены навыки понимания чтения и совершенствования на заданиях, требующих чтения. Трудности спеллингования часто сочетаются со специфическим расстройством чтения и часто остаются в подростковом возрасте, даже после некоторого прогресса в чтении. У детей со специфическим расстройством чтения в анамнезе часты специфические расстройства развития речи, и всестороннее исследование функционирования речи на данный момент часто обнаруживает сохраняющиеся легкие нарушения, помимо отсутствия успехов в теоретических предметах. В дополнение к академическим неудачам, довольно частыми осложнениями являются плохая посещаемость школы и проблемы в социальном приспособлении, особенно в начальной или средней школе. Данное состояние обнаруживается во всех известных языковых культурах, но неясно, как часто это нарушение бывает обусловленным речью или шрифтом.

Диагностические указания:

Продуктивность чтения ребенка должна быть значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с возрастом ребенка, его общей интеллектуальностью и школьной успеваемостью. Продуктивность лучше оценивать на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на точность и понимание прочитанного. Конкретная природа проблемы чтения зависит от ожидаемого уровня чтения и от языка и шрифта. Однако, на ранних стадиях обучения алфавитному шрифту могут быть трудности в пересказывании алфавита или распределении по категориям звуков (вопреки нормальной остроте слуха). Позднее могут быть ошибки в навыках устного чтения, такие как:

а) пропуски, замены, искажения или дополнения слов или частей слов;

б) медленный темп чтения;

в) попытки начать чтение заново, длительные запинки или "потеря места" в тексте и неточности в выражениях;

г) перестановка слов в предложении или букв в словах.

Также может быть недостаточность в понимании читаемого, например:

д) неспособность вспомнить факты из прочитанного;

е) неспособность сделать заключение или выводы из сущности прочитанного;

ж) для ответов на вопросы о прочитанной истории используются скорее общие знания, чем информация из конкретного рассказа.

Характерно, что в более позднем детстве и во взрослой жизни трудности спеллингования становятся более глубокими, чем недостаточность чтения. Нарушения спеллингования часто включают в себя фонетические ошибки и, по-видимому, проблемы чтения и спеллингования могут частично происходить вследствие нарушения фонологического анализа. Мало известно о природе и частоте орфографических ошибок спеллингования у детей, которые должны читать нефонетические языки, и мало известно о типах ошибок в неалфавитном тексте.

Специфическим нарушениям навыков чтения обычно предшествуют расстройства развития речи. В других случаях у ребенка могут отмечаться нормальные этапы развития речи в соответствии с возрастом, но все же могут быть трудности в обработке слуховой информации, что проявляется проблемами в категоризации звуков, в рифмовании и, возможно, дефектами в различении звуков речи, слуховой последовательной памяти и слуховой ассоциации. В некоторых случаях также могут отмечаться проблемы в обработке зрительной информации (такие как различение букв); однако, они являются общими среди детей, которые только начинают обучаться чтению, и, следовательно, не являются причинно связанными с плохим чтением. Также обычными являются нарушения внимания, сочетающиеся с повышенной активностью и импульсивностью. Конкретный тип нарушения развития в дошкольном периоде значительно варьирует от ребенка к ребенку, также как и его тяжесть, тем не менее, такие нарушения являются обычными (но не обязательными).

Также типичными в школьном возрасте являются сопутствующие эмоциональные и/или поведенческие расстройства. Эмоциональные расстройства более типичны в ранние школьные годы, но нарушения поведения и синдромы гиперактивности более вероятны в позднем детстве и в подростковом возрасте. Также часто отмечаются низкая самооценка и проблемы школьной адаптации и взаимоотношений со сверстниками.

Включаются:

- специфическая задержка в чтении;

- оптическая дислексия;

- оптическая агнозия;

- "отсталое чтение";

- специфическое отставание в чтении;

- чтение в обратном порядке;

- "зеркальное чтение";

- дислексия развития;

- дислексия вследствие нарушения фонематического и грамматического анализа;

- нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения.

Исключаются:

- алексия БДУ (R48.0);

- дислексия БДУ (R48.0);

- трудности чтения вторичного характера у лиц с эмоциональными расстройствами (F93.х);

- нарушения спеллингования, не сочетающиеся с трудностями чтения (F81.1).

F8 1.1 Специфическое расстройство спеллингования

Это расстройство, при котором главная черта - специфическое и значительное нарушение в развитии навыков спеллингования при отсутствии предшествующего специфического расстройства навыков чтения и которое не объясняется исключительно низким умственным возрастом, проблемами остроты зрения и неадекватного обучения в школе. Нарушается как способность устно произносить слова по буквам, так и писать слова правильно. Дети, проблемы которых заключаются исключительно в плохом почерке, не должны сюда включаться; но в некоторых случаях трудности спеллингования могут быть связаны с проблемами письма. В отличие от характеристик, обычно выявляемых при специфическом расстройстве чтения, ошибки при письме имеют тенденцию быть в основном фонетически правильными.

Следует отметить:

В эту подрубрику включаются нарушения письма, связанные с нарушением высших психических функций.

Диагностические указания:

Спеллингование ребенка должно быть значительно ниже уровня, ожидаемого на основе его возраста, общей интеллектуальности и успеваемости. Это лучше расценивать с помощью индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на спеллингование. Навыки чтения ребенка (как правильность, так и понимание) должны быть в пределах нормы и не должна отмечаться предыстория значительных трудностей чтения. Трудности в спеллинговании не должны быть обусловлены главным образом грубо неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых или неврологических функций. Также они не могут быть приобретены вследствие какого-либо неврологического психического или другого расстройства.

Хотя известно, что "чистое" расстройство спеллингования дифференцируется от нарушений чтения, сочетающихся с трудностями спеллингования, малоизвестно в отношении предшествующих нарушений, динамики, коррелятов и исхода специфических расстройств спеллингования.

Включается:

- специфическая задержка овладения навыком спеллингования (без расстройства чтения);

- оптическая дисграфия;

- орфографическая дисграфия;

- фонологическая дисграфия;

- специфическая задержка спеллингования.

Исключаются:

- трудности спеллингования, сочетающиеся с расстройством чтения (F81.0);

- диспраксическая дисграфия (F82);

- трудности спеллингования, определяемые в основном неадекватным обучением (Z55.8);

- аграфия БДУ (R48.8);

- приобретенное расстройство спеллингования (R48.8).

F81.2 Специфическое расстройство арифметических навыков

Это расстройство включает специфическое нарушение навыков счета, которое нельзя объяснить исключительно общим психическим недоразвитием или грубо неадекватным обучением. Дефект касается основных вычислительных навыков сложения, вычитания, умножения и деления (предпочтительнее, чем более абстрактных математических навыков, включаемых в алгебру, тригонометрию, геометрию или математические исчисления).

Диагностические указания:

Продуктивность в арифметике у ребенка должна быть значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с его возрастом, общей интеллектуальностью и успеваемостью. Это лучше расценивать на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на счет. Навыки чтения и спеллингования должны быть в пределах нормы, соответствующей его умственному возрасту, оцениваемому по индивидуально подобранным адекватным стандартизированным тестам. Трудности в арифметике не должны быть обусловлены главным образом грубо неадекватным обучением, дефектами зрения, слуха или неврологических функций и не должны быть приобретены вследствие какого-либо неврологического, психического или другого расстройства.

Расстройства навыков счета менее изучены, чем расстройства чтения, и знания о предшествующих расстройствах, динамике, коррелятах и исходе совершенно ограничены. Однако предполагают, что в отличие от многих детей с расстройствами чтения, здесь есть тенденция к сохранению в пределах нормы слухо-воспринимающих и вербальных навыков, тогда как зрительно-пространственные и зрительно-воспринимающие навыки имеют тенденцию быть нарушенными. У некоторых детей отмечаются сопутствующие социо-эмоционально-поведенческие проблемы, но малоизвестно об их особенностях или частоте. Предполагают, что трудности в социальном взаимодействии могут быть особенно частыми.

Арифметические трудности, которые отмечаются, обычно различны, но могут включать: недостаточность в понимании понятий, лежащих в основе арифметических операций; отсутствие понимания математических терминов или знаков; нераспознавание числовых знаков; трудность проведения стандартных арифметических действий; трудность в понимании, какие числа, относящиеся к данному арифметическому действию, необходимо использовать; трудность в усвоении порядкового выстраивания чисел или в усвоении десятичных дробей или знаков во время вычислений; плохая пространственная организация арифметических вычислений; неспособность удовлетворительно выучить таблицу умножения.

Включаются:

- связанное с развитием нарушение счета;

- дискалькулия, обусловленная нарушением высших психических функций;

- специфическое расстройство счета, связанное с развитием;

- синдром развития Герстмана;

- акалькулия развития.

Исключаются:

- арифметические трудности, сочетающиеся с нарушениями чтения или спеллингования (F81.3);

- арифметические трудности, обусловленные неадекватным обучением

(Z55.8);

- акалькулия БДУ (R48.8);

- приобретенное расстройство счета (акалькулия) (R48.8)

F81.3 Смешанное расстройство учебных навыков

Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходимая) остаточная категории расстройств, при которых как арифметические навыки, так и навыки чтения или спеллингования значительно нарушены, но при которых нарушения нельзя объяснить непосредственно общей умственной отсталостью или неадекватным обучением. Это должно применяться для всех расстройств, удовлетворяющих критериям для F81.2 и либо F81.0, либо F81.1.

Исключаются:

- специфическое расстройство чтения (F81.0);

- специфическое расстройство спеллингования (F81.1);

- специфическое расстройство навыков счета (F81.2).

F81.8 Другие расстройства развития учебных навыков

Включается:

- расстройство развития экспрессивного письма.

F81.9 Расстройство развития учебных навыков неуточненное

Этой категории необходимо насколько возможно избегать и использовать только для неуточненных нарушений, при которых обнаруживается значительная неспособность к обучению, что не может быть объяснено непосредственно умственной отсталостью, проблемами остроты зрения или неадекватного обучения.

Включаются:

- неспособность к приобретению знаний БДУ;

- неспособность к обучению БДУ;

- расстройство обучения БДУ.

F82 Специфические расстройства развития моторной функции

Это расстройство, при котором основным признаком является серьезное нарушение в развитии двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо специфическим врожденным или приобретенным неврологическим расстройством (другим, чем то, что предполагается при нарушениях координации). Типично для моторной неуклюжести сочетание с некоторой степенью нарушения продуктивности в выполнении зрительно-пространственных когнитивных задач.

Диагностические указания:

Двигательная координация ребенка при тонких или крупных двигательных пробах должна быть значительно ниже уровня, соответствующего его возрасту и общей интеллектуальности. Это лучше оценивать на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов тонкой или грубой двигательной координации. Трудности в координации должны отмечаться с ранних этапов развития (то есть они не должны представлять приобретенную недостаточность) и не должны быть непосредственно обусловлены какими-либо дефектами зрения или слуха или каким-либо диагностируемым неврологическим расстройством.

Степень нарушения тонкой или грубой двигательной координации значительно варьирует, и конкретные типы двигательной несостоятельности варьируют с возрастом. Этапы развития моторных функций могут быть задержаны, и могут отмечаться некоторые сопутствующие трудности речи (особенно включающие артикуляцию). Маленький ребенок может быть неуклюж в своей обычной походке, медленно обучается бегать, прыгать, подниматься вверх и спускаться вниз по ступеням. Вероятны трудности в завязывании шнурков башмаков, застегивании и расстегивании пуговиц, бросании и ловле мяча. Ребенок может быть в целом неуклюж в тонких и/или крупных движениях - склонен ронять вещи, спотыкаться, ударяться о препятствия и иметь плохой почерк. Навыки рисования обычно плохие, и часто дети с этим расстройством плохо выполняют задания с составными картинками-загадками, с использованием конструкторских игрушек, строительных моделей, игр с мячом и рисования (понимания карт).

В большинстве случаев тщательный клинический осмотр выявляет заметную незрелость развития нервной системы, в частности, хореиформные движения конечностей или зеркальные движения и другие сопутствующие моторные симптомы, также как и признаки плохой тонкой или грубой двигательной координации (обычно описываемые как "мягкие" неврологические знаки у маленьких детей). Сухожильные рефлексы могут быть повышены или понижены с обеих сторон, но не асимметрично.

У некоторых детей могут отмечаться школьные трудности, иногда довольно серьезные; в некоторых случаях сопутствуют социо-эмоционально-поведенческие проблемы, но малоизвестны их частота или особенности.

Здесь нет какого-либо диагностируемого неврологического расстройства (такого как церебральный паралич или мышечная дистрофия). Однако, в некоторых случаях в анамнезе отмечаются перинатальные осложнения, такие как очень низкий вес при рождении или значительная недоношенность.

Синдром детской неуклюжести часто диагностируется как "минимальная мозговая дисфункция", но этот термин не рекомендуется, так как имеет очень много различных и противоречивых значений.

Включаются:

- синдром детской неуклюжести;

- диспраксическая дисграфия;

- связанное с развитием нарушение координации;

- диспраксия развития.

Исключаются:

- аномалии походки и подвижности (R26.-);

- нарушение координации (R27.-);

- нарушение координации, вторичное по отношению к умственной отсталости (F70 - F79);

- нарушение координации, вторичное по отношению к диагностируемому неврологическому расстройству (G00 - G99).

F83 Смешанные специфические расстройства психологического (психического) развития

Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходимая) остаточная группа расстройств, при которых есть смешение специфических расстройств развития речи, школьных навыков и/или двигательных функций, но нет значительного преобладания ни одного из них, чтобы установить первичный диагноз. Общим для этих специфических расстройств развития является сочетание с некоторой степенью общего нарушения когнитивных функций, и эта смешанная категория может использоваться только тогда, когда есть значительное совпадение специфических расстройств. Таким образом, эту категорию следует применять тогда, когда встречаются дисфункции, удовлетворяющие критериям двух или более рубрик F80.-, F81.х и F82.

F84 Общие расстройства психологического (психического) развития

Группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные нарушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя они могут варьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества и, только с небольшими исключениями, проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости). Подразделение этой группы общих расстройств развития является в некоторой степени дискутабельным.

Дифференциальный диагноз:

В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены некоторыми медицинскими состояниями, среди которых наиболее часты детские спазмы, врожденная краснуха, туберозный склероз, церебральный липидоз и фрагильность Х-хромосомы. Тем не менее, расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия или отсутствия сопутствующих медицинских (соматических) состояний; однако, любое из этих сопутствующих состояний должно кодироваться отдельно. При наличии умственной отсталости важно отдельно кодировать и ее (F70 - F79), поскольку она не является обязательным признаком общих расстройств развития.

F84.0 Детский аутизм

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Диагностические указания:

Предшествующего периода, несомненно, нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением, интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меблировка дома).

Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.

При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.

Дифференциальный диагноз:

Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умственную отсталость (F70-F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20.-) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).

Включаются:

- аутистическое расстройство;

- инфантильный аутизм;

- инфантильный психоз;

- синдром Каннера.

Исключаются:

- аутистическая психопатия (F84.5);

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

Включаются:

- аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболеванием головного мозга.

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

F84.1 Атипичный аутизм

Тип общего расстройства развития, который отличается от детского аутизма (F84.0х) либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося поведения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Атипичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значительно отличающееся от аутизма.

Включаются:

- умственная отсталость с аутистическими чертами;

- атипичный детский психоз.

F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью

Следует отметить:

Первым кодом ставится данный шифр, а вторым - код умственной отсталости (F70.хх - F79.хх).

Включается:

- умственная отсталость с аутистическими чертами.

F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости

Включается:

- атипичный детский психоз.

F84.2 Синдром Ретта

Состояние, пока описанное только у девочек, причина которого неизвестна, но которое выделяется на основании особенностей начала течения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или почти нормальным ранним развитием следует парциальная или полная потеря приобретенных мануальных навыков и речи наряду с замедлением роста головы, обычно с началом в возрасте между 7 и 24 месяцами. Особенно характерны потеря намеренных движений рук, стереотипии почерка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в первые два или три года, но есть тенденция к сохранению социального интереса. Во время среднего детского возраста имеется тенденция к развитию атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифосколиозом, и иногда и хореоатетоидными движениями. В исходе состояния постоянно развивается тяжелая психическая инвалидизация. Часто возникают эпилептические приступы в период раннего или среднего детского возраста.

Диагностические указания:

Начало заболевания в большинстве случаев в возрасте между 7 и 24 месяцами. Наиболее характерная черта - потеря намеренных движений рук и приобретенных тонких моторных манипулятивных навыков. Это сопровождается потерей, парциальной потерей или отсутствием развития речи; отмечаются характерные стереотипные движения руками - мучительные заламывания или "мытье рук", руки согнуты впереди грудной клетки или подбородка; стереотипное смачивание рук слюной; отсутствие надлежащего пережевывания пищи; часты эпизоды одышки; почти всегда имеется неспособность установить контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение и выпячивание языка; утрачивается включенность в социальную жизнь. Типично, что ребенок сохраняет видимость "социальной улыбки", взгляда "за" или "через" людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социально (хотя социальное взаимодействие часто развивается позднее). Поза и походка с широко расставленными ногами, мышцы гипотоничные, движения туловища обычно становятся плохо координированными, и обычно развивается сколиоз или кифосколиоз. В подростковом и зрелом возрасте примерно в половине случаев развиваются специальные атрофии с тяжелой двигательной инвалидностью. Позднее может проявляться ригидная мышечная спастичность, обычно более выраженная в нижних конечностях, чем в верхних. В большинстве случаев встречаются эпилептические припадки, обычно включающие в себя какую-либо разновидность малых приступов и начинающиеся обычно в возрасте до 8 лет. В противоположность аутизму как намеренные самоповреждения, так и комплекс стереотипных интересов или заведенного порядка встречаются редко.

Дифференциальный диагноз:

Синдром Ретта прежде всего дифференцируется на основании отсутствия целенаправленных движений рунами, замедления роста головы, атаксии, стереотипных движений, "мытья рук" и отсутствия надлежащего пережевывания. Течение, выражающееся прогрессирующим ухудшением двигательных функций, подтверждает диагноз.

F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста

Общие расстройства развития (иные, чем синдром Ретта), которые определяются периодом нормального развития до их начала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появлением характерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческого функционирования. Часто отмечается продромальный период неясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтегративными расстройствами

F9 Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F90-F98)

F90 Гиперкинетические расстройства

Эта группа расстройств характеризуется: ранним началом; сочетанием чрезмерно активного, слабо модулируемого поведения с выраженной невнимательностью и отсутствием упорства при выполнении задач; тем, что эти поведенческие характеристики проявляются во всех ситуациях и обнаруживают постоянство во времени.

Считают, что конституциональные нарушения играют решающую роль в генезе этих расстройств, но знание специфической этиологии пока отсутствует. В последние годы для этих синдромов предлагался диагностический термин "расстройство дефицита внимания". Здесь он не использован потому, что предполагает знание о психологических процессах. которого все еще нет в распоряжении, он предполагает включение сюда тревожных, поглощенных раздумьями или "мечтательных" апатичных детей, проблемы которых, вероятно, другого рода. Однако ясно, что с точки зрения поведения, проблемы невнимания составляют главный признак гиперкинетических синдромов.

Гиперкинетические синдромы всегда возникают рано в процессе развития (обычно в первые 5 лет жизни). Их главными характеристиками являются недостаточная настойчивость в деятельности, требующей когнитивных усилий и тенденция переходить от одного занятия к другому, не завершая ни одного из них, наряду с плохо организованной, слабо регулируемой и чрезмерной активностью. Эти недостатки обычно сохраняются во время школьных лет и даже во взрослой жизни, но у многих больных наблюдается постепенное улучшение в плане активности и внимания.

С этими расстройствами могут сочетаться некоторые другие нарушения. Гиперкинетические дети часто безрассудны и импульсивны, склонны попадать в несчастные случаи и получают дисциплинарные взыскания из-за необдуманного, а не откровенно вызывающего, нарушения правил. Их взаимоотношения со взрослыми часто социально расторможены, с отсутствием нормальной осторожности и сдержанности; другие дети их не любят и они могут становиться изолированными. Обычными являются когнитивные нарушения и непропорционально часты специфические задержки в моторном и речевом развитии.

Вторичные осложнения включают диссоциальное поведение и заниженное чувство собственного достоинства. Отмечается значительное совпадение гиперкинезии с другими проявлениями брутального поведения, таким как "несоциализированное расстройство поведения". Тем не менее, современные данные подтверждают выделение группы, в которой гиперкинезии является главной проблемой.

Гиперкинетические расстройства встречаются у мальчиков в несколько раз чаще, чем у девочек. Частыми являются сопутствующие трудности в чтении (и/или другие школьные проблемы).

Диагностические указания:

Кардинальными признаками, необходимыми для диагноза, являются нарушенное внимание и гиперактивность, они должны выявляться более чем в одной ситуации (например, дома, в классе, в больнице). Нарушенное внимание проявляется преждевременным прерыванием заданий, когда занятие остается неоконченным. Дети часто меняют одну деятельность на другую, по-видимому, теряя интерес к одной задаче вследствие того, что они отвлекаются на другую (хотя лабораторные данные обычно не выявляют необычную степень сенсорной или перцептивной отвлекаемости). Эти дефекты настойчивости и внимания следует диагностировать, только если они чрезмерны для возраста ребенка и коэффициента его умственного развития.

Гиперактивность предполагает чрезмерную нетерпеливость, особенно в ситуациях, требующих относительного спокойствия. Это может, в зависимости от ситуации, включать в себя бегание и прыгание вокруг; или вскакивание с места, когда полагается сидеть; или чрезмерную болтливость и шумливость; или ерзание и извивание. Стандартом для суждения должно быть то, что активность является чрезмерно высокой в контексте ожидаемого в этой ситуации и по сравнению с другими детьми того же возраста и интеллектуального развития. Эта поведенческая особенность становится наиболее очевидной в структурированных, организованных ситуациях, требующих высокой степени самоконтроля поведения.

Нарушенное внимание и гиперактивность должны быть в наличии; кроме того, они должны отмечаться более чем в одной ситуации (например, дом, класс, клиника).

Сопутствующие клинические характеристики не достаточны и даже не необходимы для диагноза, но подтверждают его; расторможенность в социальных взаимоотношениях; безрассудство в ситуациях, представляющих некоторую опасность; импульсивное нарушение социальных правил (об этом свидетельствует то, что ребенок вторгается или прерывает занятия других или преждевременно сбалтывает ответы на вопросы, до того, как они закончены, или ему трудно ждать в очереди), - все они являются характеристиками детей с этим расстройством.

Нарушения обучения и двигательная неуклюжесть встречаются с высокой частотой; в случае их наличия они должны кодироваться отдельно (под рубрикой F80-F89), но они не должны являться частью настоящего диагноза гиперкинетического расстройства.

Симптомы расстройства поведения не являются критерием исключения или включения для основного диагноза; но их наличие или отсутствие составляет главную основу для подразделения расстройства (смотри ниже).

Характерные проблемы поведения должны иметь раннее начало (до возраста 6 лет) и длительную продолжительность. Однако до возраста поступления в школу гиперактивность тяжело распознать вследствие разнообразных вариантов нормы: только крайние уровни гиперактивности должны вести к диагнозу у детей дошкольного возраста.

Во взрослой жизни диагноз гиперкинетического расстройства все еще может быть сделан. Основание для постановки диагноза то же самое, но внимание и деятельность следует рассматривать со ссылкой на соответствующие нормы, связанные с процессом развития. Если гиперкинезия существовала с детского возраста, но в последующем сменилась другими состояниями, такими, как диссоциальное личностное расстройство или злоупотребление токсическими веществами, тогда следует кодировать текущее состояние, а не прошлое.

Дифференциальный диагноз:

Часто речь идет о смешанных расстройствах и в таком случае диагностическое предпочтение следует отдавать общим расстройствам развития, если таковые имеют место. Большую проблему в дифференциальном диагнозе представляет дифференциация от расстройства поведения. Гиперкинетическому расстройству, когда удовлетворяются его критерии, следует отдавать диагностическое предпочтение перед расстройством поведения. Однако, более легкие степени гиперактивности и невнимательности являются общими при нарушениях поведения. Когда имеются и признаки гиперактивности, и расстройство поведения, то в случае если гиперактивность тяжелая и носит общий характер, следует диагностировать "гиперкинетическое расстройство поведения" (F90.1).

Дальнейшая проблема состоит в том, что гиперактивность и невнимательность (совсем иные, чем те, что характеризуют гиперкинетическое расстройство) могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств. Таким образом, беспокойство, являющееся проявлением ажитированного депрессивного расстройства, не должно вести к диагнозу гиперкинетического нарушения. Сходным образом, беспокойство, нередко являющееся проявлением тяжелой тревоги, не должно вести к диагнозу гиперкинетического расстройства. Если выявляются критерии одного из тревожных расстройств (F40.-, F43.- или F93.х) то им следует отдавать диагностическое предпочтение перед гиперкинетическим расстройством, за исключением случаев, когда ясно, что помимо сочетающегося с тревогой беспокойства, отмечается дополнительное присутствие гиперкинетического расстройства. Аналогично, если встречается критерий для нарушения настроения (F30-F39), гиперкинетическое расстройство не должно диагностироваться дополнительно только в связи с тем, что нарушена концентрация внимания и отмечается психомоторная ажитация. Двойной диагноз должен быть сделан только тогда, когда ясно, что здесь отдельно имеется симптоматика гиперкинетического расстройства, не являющегося просто частью нарушений настроения.

Острое начало гиперкинетического поведения у ребенка школьного возраста более вероятно обусловлено некоторыми видами реактивного расстройства (психогенного или органического), маниакальным состоянием, шизофренией или неврологическим заболеванием (например, ревматической лихорадкой).

Исключаются:

- общие расстройства психологического (психического) развития (F84.);

- тревожные расстройства (F40.- или F41.х);

- тревожное расстройство у детей, вызванное разлукой (F93.0);

- расстройства настроения (аффективные расстроойства) (F30-F39);

- шизофрения (F20.-).

F90.0 Нарушение активности и внимания

Здесь сохраняется неопределенность в отношении наиболее удовлетворительного подразделения гиперкинетических расстройств. Однако, катамнестические исследования показывают, что на исход в подростковом и зрелом возрасте оказывает большое влияние наличие или отсутствие сопутствующих агрессивности, делинквентности или диссоциального поведения. Соответственно, главное подразделение проводится в зависимости от присутствия или отсутствия этих сопутствующих признаков. Данныый код следует использовать тогда, когда имеются общие критерии гиперкинетического расстройства (F90.х), но нет критериев F91.х (расстройство поведения).

Включаются:

- расстройство внимания с гиперактивностью;

- синдром дефицита внимания с гиперактивностью;

- гиперактивное расстройство с дефицитом внимания.

Исключается:

- гиперкинетическое расстройство, связанное с расстройством поведения (F90.1).

F90.1 Гиперкинетическое расстройство поведения

Такок кодирование следует делать, когда встречаются полные критерии и для гиперкинетических расстройств (F90.х), и для расстройств поведения (F91.х).

Включаются:

- гиперкинетическое расстройство, связанное с расстройством поведения;

- синдром двигательной расторможенности с расстройством поведения;

- гиперкинетический синдром с расстройством поведения.

F90.8 Другие гиперкинетические расстройства

F90.9 Гиперкинетическое расстройство неуточненное

Эта остаточная категория не рекомендуется и ею следует пользоваться только тогда, когда нельзя дифференцировать между F90.0 и F90.1, но выявляются общие критерии для /F90/.

Включаются:

- гиперкинетическая реакция детского возраста БДУ;

- гиперкинетическая реакция подросткового возраста БДУ;

- гиперкинетический синдром детского возраста БДУ;

- гиперкинетический синдром подросткового возраста БДУ.

F91 Расстройства поведения

Расстройства поведения характеризуются стойким типом диссоциального, агрессивного или вызывающего поведения. Такое поведение в своей наиболее крайней степени доходит до выраженного нарушения соответствующих возрасту социальных норм и является поэтому более тяжелым, чем обычный ребяческий злой умысел или подростковое бунтарство. Изолированные диссоциальные или криминальные акты сами по себе не являются основанием для диагноза, подразумевающего постоянный тип поведения. Признаки расстройства поведения могут также быть симптомами других психических состояний, при которых должен кодироваться основной диагноз.

В некоторых случаях нарушения поведения могут перейти в диссоциальное расстройство личности (F60.2х). Расстройство поведения часто сочетается с неблагоприятным психосоциальным окружением, включая неудовлетворительные семейные взаимоотношения и неудачи в школе; оно чаще отмечается у мальчиков. Хорошо обосновано его отличие от эмоционального расстройства, а его отличие от гиперактивности менее ясно, и они часто совпадают.

Диагностические указания:

Заключения о наличии расстройства поведения должны принимать в расчет уровень развития ребенка. Например, вспышки гнева являются нормальной частью развития 3-летнего ребенка и само по себе их присутствие не может служить основой для диагноза. В равной мере, нарушение гражданских прав других людей (как при насильственных преступлениях) невозможно для большинства 7-летних детей и поэтому не является необходимым диагностическим критерием для этой возрастной группы.

Примеры поведения, на которых основывается диагноз, включают: чрезмерную драчливость или хулиганство; жестокость к другим людям или животным; тяжелые разрушения собственности; поджоги, воровство, лживость, прогулы в школе и уходы из дома, необычно частые и тяжелые вспышки гнева; вызывающее провокационное поведение; и постоянное откровенное непослушание. Любая из этих категорий при ее выраженности является достаточной для постановки диагноза; но изолированные диссоциальные акты не являются основой для диагноза.

Критерии исключения включают нечастые, но серьезные лежащие в основе нарушений поведения состояния, такие, как шизофрения, мания, общее расстройство развития, гиперкинетическое расстройство и депрессия.

Не рекомендуется ставить этот диагноз, пока продолжительность вышеописанного поведения не составит 6 месяцев или более.

Дифференциальный диагноз:

Нарушения поведения часто совпадают с другими состояниями. Эмоциональные расстройства, начало которых специфично для детского возраста (F93.х) должны вести к диагнозу смешанных расстройств поведения и эмоций (F92.х). В случае, если выполняются критерии гиперкинетического расстройства (F90.х), тогда диагностируется оно. Однако, более легкие и более ситуационно специфические уровни гиперактивности и невнимательности являются нередкими среди детей с расстройствами поведения, как и низкая самооценка и легкие эмоциональные волнения; они не исключают диагноз.

Исключаются:

- расстройства настроения (аффективные расстройства) (F30 -

F39);

- общие расстройства психологического (психического) развития (F84.);

- шизофрения (F20.-);

- смешанные расстройства поведения и эмоций (F92.х);

- гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1).

F91.0 Расстройство поведения, ограниченное рамками семьи

Эта группа содержит расстройства поведения, включающие антисоциальное или агрессивное поведение (а не только оппозиционное, вызывающее, брутальное поведение), при которых ненормальное поведение целиком или почти целиком, ограничивается домом и/или взаимоотношениями с самыми близкими родственниками или домочадцами. Расстройство требует, чтобы были удовлетворены все критерии F91.х, и даже выраженно нарушенные детско-родительские взаимосвязи сами по себе недостаточны для диагноза. Может иметь место воровство из дома, часто специфически сфокусированное на деньгах или имуществе одного или двух лиц. Это может сопровождаться поведением, носящим намеренный характер разрушения и также сфокусированном на определенных членах семьи, таком как разламывание игрушек или украшений, рванье обуви, одежды, резанье мебели или разрушение ценного имущества. Жестокость против членов семьи (но не других) и намеренный поджог дома также являются основой для диагноза.

Диагностические указания:

Диагноз требует, чтобы не было выраженных расстройств поведения за пределами семейной обстановки и чтобы социальные взаимоотношения ребенка вне семьи были в пределах нормы.

В большинстве случаев эти специфические для семьи расстройства поведения возникают в условиях того или иного проявления выраженного нарушения во взаимоотношениях ребенка с одним или более из ближайших родственников. В некоторых случаях, например, нарушение может возникнуть в связи с недавно прибывшим неродным родителем. Нозологическая самостоятельность этой категории остается неопределенной, но, возможно, что эти ситуационно высоко специфичные расстройства поведения обычно не имеют плохого прогноза, связанного с общими поведенческими нарушениями.

F91.1 Несоциализированное расстройство поведения

Этот тип расстройства поведения характеризуется сочетанием упорного диссоциального или агрессивного поведения (удовлетворяющего общим критериям /F91/ и не охватывающего только оппозиционное, вызывающее, брутальное поведение) со значительным общим нарушением взаимоотношений ребенка с другими детьми.

Диагностические указания:

Отсутствие эффективной интеграции в группе сверстников составляет ключевое отличие от "социализированных" нарушений поведения, и это самое важное дифференциальное отличие. О нарушенных взаимосвязях с ровесниками свидетельствуют главным образом изоляция от них и/или их отвержение ими или непопулярность у других детей; отсутствие близких друзей или постоянных эмпатических взаимных связей с другими детьми в той же возрастной группе. В связях со взрослыми есть тенденция к проявлению несогласия, жестокости и негодования; однако могут случаться и хорошие взаимоотношения со взрослыми, и если они случаются, это не исключает диагноз. Часто, но не всегда, отмечаются сопутствующие эмоциональные расстройства (но если их степень достаточна для удовлетворения критериев смешанного расстройства, то оно и должно кодироваться F92.х).

Характерно (но не обязательно), что нарушитель одинок. Типичное поведение включает в себя хулиганство, чрезмерную драчливость и (у более старших детей) вымогательство или нападения с насилием; чрезмерное непослушание, грубость, индивидуализм и сопротивление авторитетам; тяжелые вспышки гнева и неконтролируемой ярости, разрушения имущества, поджоги и жестокость к другим детям и животным. Однако некоторые одиноко держащиеся дети могут, тем не менее, вовлекаться в группу правонарушителей; поэтому при постановке диагноза характер поступка менее важен, чем качество личных взаимоотношений.

Обычно расстройство проявляется в различных ситуациях, но может быть более очевидным в школе; совместимой с диагнозом является ситуационная специфичность к иному, чем дом, местоположению.

Включаются:

- несоциализированное агрессивное поведение;

- патологические формы девиантного поведения;

- уходы из школы (дома) и бродяжничество в одиночестве;

- синдром повышенной аффективной возбудимости, уединенный тип;

- уединенный агрессивный тип.

Исключаются:

- уходы из школы (дома) и бродяжничество в группе (F91.2);

- синдром повышенной аффективной возбудимости, групповой тип (F91.2).

F91.2 Социализированное расстройство поведения

Эта категория применяется к расстройствам поведения, включающим стойкое диссоциальное или агрессивное поведение (удовлетворяющее общим критериям /F91/ и не ограничивающееся оппозиционным, вызывающим, брутальным поведением) и возникающим у детей, обычно хорошо интегрированных в группе сверстников.

Диагностические указания:

Ключевым дифференциальным признаком является наличие адекватных длительных взаимоотношений со сверстниками приблизительно того же возраста. Часто, но не всегда, группа сверстников состоит из несовершеннолетних, вовлеченных в делинквентную или диссоциальную активность (в которой социально неприемлемое поведение ребенка может одобряться группой сверстников и регулироваться субкультурой, к которой он принадлежит). Однако это не является необходимым требованием для установления диагноза; ребенок может составлять часть неделинквентной группы сверстников со своим собственным диссоциальным поведением за ее пределами. В частности, если диссоциальное поведение включает в себя хулиганство, могут быть нарушены взаимоотношения с жертвами или другими детьми. Это не исключает диагноз в том случае, если ребенок имеет некую группу сверстников, которой он предан и в которой сложились продолжительные дружеские отношения.

Имеется тенденция к плохим взаимоотношениям с теми взрослыми, которые относятся к представителям властей, но с некоторыми взрослыми могут быть хорошие взаимосвязи. Эмоциональные расстройства обычно минимальные. Нарушения поведения могут включать или не включать семейную сферу, но если они ограничены домом, то это исключает диагноз. Часто расстройство наиболее заметно за пределами семьи и специфичность проявления расстройства в обстановке школы (или в других несемейных условиях) совместима с диагнозом.

...