Впервые в отечественной науке разработан и на материале представительной выборки испытуемых реализован комплексный подход к нейропсихологической диагностике нарушений когнитивных процессов у детей с разными формами эпилепсии. Обоснованы и применены критерии объективной количественной и качественной оценки изменения структурно-функциональных основ мнестической, речевой и интеллектуальной (познавательной) деятельности детей с эпилепсией. Выделены клинические и нейропсихологические факторы в структуре познавательного дефицита у детей с эпилепсией. Дана психологическая квалификация нарушений мнестических и речевых функций у детей с ранним и поздним дебютом эпилепсии. Показана связь нарушений этих функций с расположением очага эпиактивности. На структуру и динамику нейропсихологического синдрома в ходе индивидуального развития ребенка оказывают влияние не только время начала заболевания и форма течения эпилепсии, но и индивидуальные особенности функциональной асимметрии мозга.

Впервые применены адекватные методы психологической коррекции, направленные на устранение выявленного дефицита психического развития детей с эпилепсией. В работе установлено, что нейропсихологическое динамическое наблюдение позволяет оценить эффективность противосудорожной терапии и психологической коррекции детей с эпилепсией.

Теоретическое значение работы

Результаты проведенного исследования вносят вклад в развитие детской нейропсихологии, в проблему изучения нейропсихологических синдромов, возникающих при различной локализации патологического процесса у детей уже на ранних этапах течения заболевания. Большинство исследований по нейропсихологии детского возраста посвящено больным с грубой очаговой патологией головного мозга, преимущественно опухолевой этиологии (Лурия А.Р., 1969; Хомская Е.Д., 1978; Симерницкая Э.Г.,Москвичюте Л.И.; 1989 и др.). Данное исследование распространяет использование нейропсихологических методов на иную патологию, где на первый план выступают не только морфологические, но и функциональные и метаболические изменения мозговой ткани.

Различная локализация эпилептического очага у детей с эпилепсией уже на ранних стадиях заболевания сопровождается неодинаковой структурой нейропсихологических синдромов. Проведенное клинико-психологическое исследование детей с эпилепсией свидетельствует о том, что нейропсихологический метод является тонким инструментом верификации нарушений работы мозга. Полученные результаты подтверждают сложившееся в детской нейропсихологии представление о высокой пластичности различных структур головного мозга в детском возрасте.

Практическое значение работы

Полученные данные и разработанные рекомендации могут применяться в практической деятельности невропатологов, эпилептологов, психиатров, медицинских психологов при оказании помощи больным эпилепсией детям. Материалы работы могут быть использованы в образовательном процессе при подготовке профильных специалистов.

Результаты исследования дают возможность проводить нейропсихологическую диагностику локализации эпилептического очага у детей уже на начальных стадиях заболевания с учетом тяжести клинического течения эпилепсии и исходного уровня умственного развития ребенка.

Предложенная нейропсихологическая оценка нарушений высших психических функций у детей с эпилепсией позволяет дать прогноз дальнейшего интеллектуального развития ребенка и подобрать адекватные методы обучения и медико-психологической коррекции.

Результаты исследования внедрены:

В практику работы клиницистов, психологов в неврологических, эпилептологических и генетических отделениях: МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ России; Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы; кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА, городской неврологической поликлиники при детской больнице имени В.Е. Морозова; неврологического отделения городской детской больницы имени В.Е. Морозова; Московского городского психоневрологического диспансера №5; кафедры неврологии Челябинской государственной медицинской академии.

Результаты исследования используются в образовательном процессе факультета клинической и специальной психологии Московского городского психолого-педагогического университета, кафедры клинической психологии Южно-Уральского государственного университета, педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА.

Апробация работы.

Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на методических конференциях в институте педиатрии и детской хирургии МЗ России (Москва,1997, 1998, 2000), на 1 Международной конференции памяти А.Р. Лурия, 1998 год, на конференции врачей-невропатологов в Центре научно-практической помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы (Москва,2001, 2002), на международном конгрессе "Человек и лекарство" (Москва, 1997, 1999, 2003, 2004, 2006), на заседаниях кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА (2004, 2005).

Содержание диссертации отражено в 36 публикациях в отечественных и зарубежных изданиях, в четырех методических рекомендациях и пособиях.

Работа обсуждена на заседании кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА.

Работа апробирована на заседании Проблемной комиссии по клинической психологии Московского научно-исследовательского института психиатрии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию 21 июня 2006 года.

Структура диссертации Работа изложена на 278 страницах машинописного текста, состоит из введения, девяти глав, заключения, выводов, библиографии, приложения, включает иллюстративный материал, библиографический указатель (458 наименований, из них 178 зарубежных авторов).

Основное содержание работы

Во введении обосновывается актуальность изучаемой проблемы, формулируются цели и задачи исследования, рассматривается необходимость проведения комплексной нейропсихологической диагностики и динамического наблюдения за детьми с эпилепсией, сформулированы предмет, цель, задачи и гипотезы исследования, представлены основные положения, выносимые на защиту. Раскрыты методологические основания исследования, приведено обоснование достоверности полученных результатов, краткая характеристика обследованных групп и использованных методов, представлена научная новизна, теоретическая и практическая значимость работы.

В первой главе содержится литературный обзор отечественных и зарубежных исследований, связанных с оценкой нарушений познавательных процессов у детей с эпилепсией, рассматривается специфика современных клинических подходов к исследованию особенностей развития детей с эпилепсией.

Факторы, влияющие на умственное развитие детей с эпилепсией, по мнению S. Dikmen и C. Matthews (1999), связаны со сроками манифестации заболевания, продолжительностью течения, наличием структурных дефектов и нарушением метаболизма головного мозга.

Другие исследователи рассматривают возникновение отклонений в развитии детей с эпилепсией с позиций морфофункциональных особенностей, обусловленных патологическим воздействием очага эпиактивности. Например, Тomas P. Sutula О. et al,2002, изучая взаимосвязь памяти и эпилепсии, показали, что эпилептические припадки изменяют структуру синоптической связи, индуцируя гибель нейронов, входящих в состав гиппокампа, что сопровождается увеличением числа пароксизмов. Персистирование припадков в детском возрасте, по их мнению, ведёт к стойким нарушениям развития гиппокампальных структур, приводящим к изменениям синоптической передачи импульса. Все это отражается на одной из важнейших функций, лежащих в основе когнитивной деятельности ребенка - памяти.

Matters & Klove (1997), Ladavas et al, (1999), Hermann et al. (2000), исследуя мнестические функции, показали дифференцированные различия работы головного мозга при локализации очага в левой и правой гемисфере. В этих исследованиях у пациентов с очагами эпиактивности в левой височной доле были выявлены нарушения кратковременной памяти, способности к вербальному обучению.

Изучение доминантности полушарий по речи у больных эпилепсией представлено в немногочисленных работах Татевосян А.С. (1996), Темина П.А. (1998); Тетеркина Т.И (1999), Wada J (1999). Авторы указывают, что по сравнению со здоровыми, у больных эпилепсией чаще встречается речевая доминантность правого полушария, а также равное участие обоих полушарий в обеспечении речевой деятельности. Отмечается, что эпилептический очаг нарушает речевую доминантность полушарий, уменьшая степень доминирования того полушария, в котором он локализуется.

Tuchman R., Raping I (1998) считают, что в процессе заболевания меняется форма речевого доминирования. Характер изменения различен при поражении левого и правого полушарий головного мозга. В более поздних работах есть указания на то, что во взрослой популяции правое полушарие является ведущим при распознавании эмоционально-просодических характеристик речи.

Ряд исследований был посвящен распространенности эпилепсии в популяции детей с нарушениями развития речи. В этих работах показано, что в анамнезе у детей с нарушениями развития речи частота встречаемости припадков и пароксизмальных нарушений по данным ЭЭГ-обследования выше, чем тот же показатель в общей популяции. Частота встречаемости припадков у детей с нарушениями развития речи составляет от 8% до 25% (Громов С.А., Лобзин В.С. Марьенко Л.Б., 2001), наиболее представленными являются нарушения импрессивной речи в виде словесной слуховой агнозии.

Среди различных видов припадков, встречающихся в анамнезе у детей с нарушениями развития речи, наиболее часто отмечаются парциальные приступы (в 25 % случаев), на втором месте по встречаемости (в 16% случаев) - инфантильные спазмы (Исаев Д.Н. Каган В.Е. Иванов Е.С., 1999). В исследовании Mantovani J.F. и Landaw W.M. (1980) рассматриваются нарушения речи у детей с эпилепсией, страдающих аутизмом.

Проанализировав литературные данные по проблеме изучения когнитивного дефицита у детей с эпилепсией, мы пришли к выводу, что основное значение исследователи придают клиническим, генетическим и электрофизиологическим факторам, негативно влияющим на психическое развитие ребенка. (Мельничук П.В., Зенков Л.Р.,2001; Морозов А.А., Коган..2002; Э.И., К.Ю. Мухин, Петрухин А.С.,2003).

Вместе с тем, анализ литературных данных показал, что характер нарушений психических процессов при эпилепсии, в зависимости от расположения очага эпиактивности и межполушарной асимметрии, недостаточно изучен. Исследований, посвященных нейропсихологической диагностике у детей с учетом формы эпилепсии, умственного и речевого развития, практически не представлено.

Во второй главе дана характеристика материала и методов исследования.

В многоплановом клинико-психологическом обследовании участвовали свыше 1000 испытуемых. Работа проводилась в отделении эпилептологии на базе Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы. Дети с разными формами эпилепсии представляли основную группу (всего 985 чел) в возрасте от 2 до 11 лет. В зависимости от возраста и степени тяжести заболевания, дети обследовались по полной программе нейропсихологического обследования, включая мнестические и речевые функции (группа А), или иной схеме обследования, по специально разработанному "профилю психического развития" для детей с умственной отсталостью (группа Б).

Группа Б - 221 чел. (в возрасте от 8 до 11 лет) с тяжелыми формами заболевания, при которых наблюдались задержка раннего психофизического развития и ранний дебют, высокая частота приступов, меньшее количество ремиссий, тяжелая умственная отсталость (124 ребенка, IQ около 20) и легкая умственная отсталость (97 детей, IQ около 70).

Отдельную группу - 423 пациента в возрасте 8-11 лет и 285 детей от 2 до 8 лет - составили дети с парциальными формами эпилепсии и нормальным развитием интеллекта (мальчики - 47%, девочки - 53%).

Из группы А была выделена подгруппа детей с ранней и поздней стадией заболевания (соответственно 136 больных и 138 больных). Для этой группы больных эпилепсией детей была специально подобрана контрольная группа -145 здоровых детей одного возраста (одиннадцати лет). Дети этих двух групп проходили полное нейропсихологического обследование, с более детальным изучением вербально-мнестической деятельности.

Группу сравнения составили 56 детей с наследственными нарушениями, сопровождающимися судорожным синдромом.

Обследовались дети только с классифицируемыми эпилептическими припадками. Использовалась международная классификация эпилептических припадков, принятая Интернациональной Лигой по борьбе с эпилепсией (Киото, 1981).

У детей в выделенных группах встречались следующие виды эпилептических припадков: парциальные (простые, сложные, с вторичной генерализацией). Генерализованные (миоклонические, тонико-клонические, атонические, абсансы). В ряде случаев у одного и того же ребенка в анамнезе отмечались различные виды приступов.

В работе были использованы электроэнцефалографический, компьютерно-томографический методы исследования. Были применены также некоторые другие, модифицированные нами для целей настоящей работы методики, которые описаны в соответственных разделах.

По результатам тестирования проводилась качественная и количественная (в баллах) оценка параметров анализируемых процессов.

Для обработки результатов была разработана специальная программа, позволившая компьютеризировать этот этап работы с методикой.

В 3-6 главах изложены результаты экспериментального исследования.

Результаты комплексного нейропсихологического исследования

На первом этапе исследования в образованных дискретных группах было проведено полное нейропсихологическое обследование для детей с нормальным умственным развитием, а для детей с умственной отсталостью с помощью "профиля психического развития". По результатам обследования был дан синдромный анализ выявленных нарушений психической деятельности с учетом локализации очага эпиактивности.

Расположение очага эпиактивности в лобно-височных отделах мозга у детей с эпилепсией (группа Б) вызывало нарушение произвольной регуляции психической деятельности, что отразилось на широком спектре психических функций: от моторных и сенсорных до интеллектуальных и эмоциональных. В эту группу вошли дети с симптоматической формой эпилепсией, фенилкетонурией, синдромами Леннокса-Гасто, Веста и Отахара, с умственной отсталостью в степени глубокой и выраженной дебильности, отмечалось значительное нарушение поведения, распад даже простейших программ целенаправленной психической деятельности. Двигательные симптомы проявлялись в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действиях, которые обозначаются как "апраксия целевого действия". Ведущую роль в "целевой апраксии" играли нарушения речевого опосредствования в регуляции движений. Эти нарушения наблюдались как при выполнении словесных инструкций, данных экспериментатором, так и при выполнении движений, регулируемых собственными намерениями, в том числе сформулированными в речевой форме. У этих больных имелись сложные ("системные", по определению А.Р. Лурия) персеверации, отражающие трудности переключения полной программы действия. У детей с легкой степенью дебильности и ЗПР поражение префронтальных конвекситальных отделов мозга выражалось в нарушении психологической структуры различных видов познавательной деятельности - гностической, мнестической и интеллектуальной. При решении гностических задач - в частности, распознавании изображений "химер" - больные теряли задачу, у них нарушался активный зрительный поиск, последовательность в просмотре картин, отсутствовало построение гипотез, то есть были нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности. При запоминании словесного материала страдал стратегический аспект деятельности. Дети многократно воспроизводили 4-5 слов из 10, не стараясь запомнить большее количество. При решении арифметических задач у них отсутствовал этап предварительной ориентировки в условии задачи и формировании плана ее решения. Пациенты производили случайные операции с числами, данными в условии задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными не осознавались и не корригировались.

Другие проявления лобного синдрома отмечались у детей с эпилепсией, обучающихся по программе массовой школы (группа А). В этой группе нейропсихологический дефицит можно квалифицировать как проявление второго префронтального медиобазального синдрома, приводившего к нарушению модально-неспецифических факторов - "факторов активации - дезактивации", к адинамии, недостаточности избирательности и селективности протекания психических процессов.

Расположение очага эпиактивности у детей (группы А) в теменно-затылочных отделах мозга приводило к нарушению зрительно-пространственного кодирования предъявляемого материала, к распаду внутренних пространственных схем и нарушению операций с логико-грамматическими структурами. Счетные операции, имеющие тесную взаимосвязь с пространственными представлениями, также были нарушены у этих пациентов. Нарушения памяти носили вторичный характер и были тесно связаны с первичными гностическими расстройствами. Эта особенность определяла основной характер мнестических дефектов, общий для поражения как височной, так и теменной области. У этой группы больных возникли трудности при выполнении графических проб и оптико-пространственных операций: понимание карт, схем, чертежей, определение времени на циферблате часов без цифр. Имелись проблемы при написании и узнавании букв (симптом зеркального копирования).

При наличии эпилептиформной активности у детей в теменных отделах мозга возникали трудности опознания цифр и букв, "написанных" на коже ("тактильная алексия").

У детей с эпиактивностью, локализованной в затылочных отделах мозга, при выполнении сенсибилизированных проб - рассмотрении перечеркнутых, перевернутых фигур, - возникали дефекты зрительного и зрительно-пространственного гнозиса, заключавшиеся в трудностях зрительного восприятия и отображения пространственных признаков предмета.

Фокус эпилептиформной активности в задних отделах мозга с правосторонней и левосторонней латерализацией по-разному отразился на выполнении графических проб. Рисунки этих детей имели свои особенности. У детей с правосторонней локализацией очага эпиактивности отмечалась выраженная пространственная дезорганизация рисунка, вплоть до распада рисунка у некоторых детей. При левосторонней локализации очага эпиактивности дети обнаруживали игнорирование одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации, что можно рассматривать как симптом нарушения зрительного восприятия.

Выделенные типы нейропсихологических синдромов у больных эпилепсией, связанные с локализацией очага эпиактивности, варьировали в зависимости от тяжести заболевания, умственного развития ребенка и степени вовлечения корковых и подкорковых структур мозга в патологический процесс.

Верификация локализации очага эпиактивности разными методами показала определенные соответствия между результатами нейропсихологической, клинической и нейрофизиологической диагностики.

По клиническим данным, отраженным в истории болезни, все обследованные дети распределились по стороне поражения мозга следующим образом: у 31% детей отмечалось поражение в правой гемисфере, у 33% детей очаг локализовался - в левой гемисфере, у 6% детей имелось двустороннее поражение. Часть больных не имела отчетливых данных по локализации очага ни по стороне, ни по зоне поражения (31% детей). Зональность локализации очагов поражения отмечена в 62% наблюдений (преобладают височные, височно-теменные и лобно-центральные очаги). Сопоставление соответствия локализации очага эпиактивности с применением клинического, нейропсихологического и нейрофизиологического методов было проведено через ЭВМ-анализ результатов с использования различных методов топической диагностики у больных эпилепсией. Интегральная оценка показала, что нейропсихологическое заключение о стороне поражения мозга совпадает с неврологическим обследование в 59% случаев; с данными ЭЭГ (очаговые проявления пароксизмальной активности) - в 80-86%.

Зональная локализация наиболее отчетливо диагностируется при височной эпилепсии. В этих случаях совпадение нейропсихологического и психопатологических заключений о топике очагов поражения отмечено в 85% наблюдений. Наблюдается ЭЭГ-гипердиагностика височной патологии - совпадение разных способов диагностики отмечено в 81% случаев. При других вариантах локализации получена иная картина. В 50% случаев зональная локализация на основе очаговой пароксизмальной активности ЭЭГ затруднена, можно говорить о своего рода "гиподиагностике" височно-теменных, височно-лобно-центральных и лобных очагов. Применение нейропсихологической оценки и диагностики позволяет судить о наличии очага эпиактивности и о его локализации уже на ранних этапах заболевания, когда другие способы оценки состояния высших психических функций недостаточно эффективны.

Результаты исследования речевой деятельности детей с эпилепсией

Специализированная оценка речевой деятельности детей, больных эпилепсией, была обусловлена рядом причин:

- во-первых, локализация патологического очага эпиактивности в височной области может негативно влиять на становление речи больного ребенка;

- во-вторых, возраст начала заболевания часто совпадает со временем наиболее интенсивного развития речевой функции у детей;

- в-третьих, клинические данные указывают на взаимосвязь эпилепсии и нарушений речи у детей по ряду параметров.

В соответствии с этим речевая деятельность исследовалась у 285 детей, страдающих парциальной формой эпилепсии, у 185 человек наблюдались отчетливо выраженные речевые нарушения. Возраст детей составил от 2 лет до 8 лет (от 2 лет до 3 -45, от 3 до 8 лет - 140 детей). В группе с нарушениями речи средний возраст начала заболевания оказался достоверно ниже, чем в группе без нарушений речи и составил соответственно 3,2±2,9 и 6,2±3,4 (t=-3,92, р*=0,0003).

В группе детей с нарушениями речи представлены следующие формы парциальной эпилепсии: симптоматическая - 85%, идиопатическая роландическая - 2%, криптогенная - 6,5%. Достоверных различий между группами ни по одной форме эпилепсии не установлено (p>0,1).

При анализе состояния речевой деятельности использовались данные нейропсихологического обследования и материалы других клинических и параклинических методов (заключение логопеда, невропатолога, материалы электрофизиологического исследования - ЭЭГ и суточное ЭЭГ-мониторирование, данные нейровизуализационных методов - КТ, МРТ) и анамнестические данные, касающиеся особенностей течения перинатального периода и раннего развития ребенка.

По данным нейропсихологического и логопедического обследований были выявлены 6 видов речевых нарушений, подробно они представлены на диаграмме 1.

Диаграмма 1

Количественно выявленные нарушения речи распределены следующим образом: у 16% детей была выявлена задержка речевого развития (ЗРР); у двух процентов отмечалось общее недоразвитие речи (ОНР); 19% имели нарушение фонетико-фонематического слуха (НФФС); у 13% детей нарушение речи проявлялось в снижении слухоречевой памяти (ССРП); в 2% случаях установлена сенсомоторная афазия, у 1% -выявлена дизартрия, связанная с миоклонией языка.

В исследованной выборке количество мальчиков и девочек было почти одинаковым (1,3:1), тогда как в группе детей с нарушениями речи выявилось преобладание мальчиков с соотношением (2,6:1). Преобладание мальчиков в группе детей с нарушениями речи достоверно отличается от данных группы без нарушений речи, где соотношение мальчиков и девочек составило (1:1,6). (р.=0,002). Данные представлены на диаграмме 2.

Диаграмма 2

По данным ЭЭГ обследования, у детей с выявленными нарушениями речи эпилептическая активность была зарегистрирована в 50% случаев, тогда как в группе без нарушений речи указания на наличие эпилептической активности составили 33,3% . Отличия по группам не достоверны (р=0,1).

На диаграмме 3 представлены материалы распределения детей с нарушениями речи и без таковых по латерализации очага эпилептической активности. Получены следующие результаты.

Диаграмма 3.

Эпилептическая активность в правом полушарии чаще встречается в группе с нарушениями речи (52% и 38%), левополушарная - у детей без нарушений речи (26% и 46%). Двусторонняя эпилептическая активность чаще встречается в группе с нарушениями речи, но различия по всем трем группам статистически не достоверны (соответственно р 1>0,05, p2>0,05, p3>0,05). В лобной области эпилептическая активность достоверно чаще встречается в группе детей, больных эпилепсией, с нарушениями речи (52% и 8%), (р*<0,005), а различия по височной, теменной и затылочным областям не достоверны (р>0,05.).

Дети с нарушениями речи и без таковых различались по уровню интеллектуального развития. Доля детей со сниженным уровнем интеллекта в группе с нарушениями речи достоверно выше, чем в группе детей, у которых речевая функция не нарушена (р=0,0001). Распределение детей со сниженным интеллектом варьировало в зависимости от вида речевых нарушений. В группе с ЗРР доля детей со сниженным уровнем интеллекта достоверно выше, чем в группе с НФФС и ССРП (р*=0,01).

Комплексный анализ полученных данных позволяет выделить ряд факторов, значимых для возникновения нарушений речи при эпилепсии у детей:

- дебют заболевания в возрасте до 1 года,

- наличие правосторонних парциальных припадков

- лобнодолевая локализация эпилептического очага.

Факторами риска являются: мужской пол, наличие осложнений в течение беременности и родов, задержка раннего физического развития, выявление при КТ/МРТ исследовании структурных нарушений коры или подкорковых структур головного мозга. Установлена связь между степенью тяжести речевых нарушений и снижением интеллекта.

Результаты исследования слухоречевой памяти у детей с эпилепсией.

Проведение специализированного исследования слухоречевой памяти обусловлено следующими причинами:

- память является базисной функцией, обеспечивающей протекание когнитивных процессов в норме и патологии;

- особенности слухоречевой памяти тесно связаны с состоянием речевой функции;

- согласно литературным данным и клиническим наблюдениям, нарушения памяти у больных эпилепсией встречаются наиболее часто, и степень выраженности этих расстройств тесно связана с дебютом и стадией заболевания.

В исследование слухоречевой памяти приняли участие больные эпилепсией дети в возрасте от 9 до 11 лет, из них 136 детей находились на ранней стадии заболевания, 138 детей находились на поздней стадии заболевания, контрольную группу составили 145 здоровых детей, средний возраст 10 лет. Слухоречевая память исследовалась с помощью двух тестов: 1) непосредственное воспроизведение 5-ти слов в заданном порядке и их отсроченное воспроизведение после отвлекающей беседы; 2)запоминание двух групп по три слова.

Анализировались следующие параметры: объем - количество предъявлений, необходимое для запоминания всех слов; порядок - количество предъявлений, необходимое для запоминания всех 5 слов в заданном порядке; избирательность - количество привнесений, повторов, переносов из группы в группу (для запоминания 2-х групп по 3 слова); влияние гетерогенной интерференции - количество слов, воспроизведенных после интерферирующей деятельности.

Проведенное исследование показало, что на ранних этапах заболевания любая локализация эпилептического процесса (в левом полушарии, в правом полушарии или в срединных структурах головного мозга) сопровождается нарушением слухоречевой памяти. При различном расположении очага эпилептической активности наблюдается неодинаковая структура нарушений вербально-мнестической деятельности. В таблице 1 представлены результаты исследования слухоречевой памяти здоровых детей и больных эпилепсией с разными локализациями очага эпиактивности на ранней и поздней стадии заболевания.

ТАБЛИЦА 1 Результаты выполнения проб на слухоречевую память здоровыми и больными эпилепсией детьми (средние баллы по параметрам)

В случае локализации очага в левом полушарии в наибольшей степени выражены сужение объема воспроизведения, тормозимость следов в условиях гомо- и гетерогенной интерференции и парафазии. Нарушения порядка воспроизведения, а также дефекты регуляции и контроля не свойственны начальным стадиям данной формы эпилепсии.

Недостаточность слухоречевой памяти при дебюте правополушарной эпилепсии связана с дефектами воспроизведения заданной последовательности элементов и повышенной тормозимостью следов в условиях гомогенной интерференции. Сужения объема воспроизведения, тормозимость следов при гетерогенной интерференции, наличие парафазий и дефектов регуляции и контроля практически совпадали с соответствующими показателями в группе здоровых испытуемых.

При раннем дебюте заболевания детей с эпилептическим очагом в срединных структурах головного мозга выявлено увеличение степени выраженности всех 6-ти выделенных параметров нарушения вербально-мнестической функции (сужение объема воспроизведения, нарушение порядка воспроизведения, тормозимость следов в условиях гомо- и гетерогенной интерференции, парафазии, дефекты регуляции и контроля). Такой показатель недостаточности слухоречевой памяти, как дефекты регуляции и контроля, проявляющиеся в персеверациях, контаминациях и нарушениях избирательности следов, является специфичным именно для ранних стадий эпилепсии, связанной с поражением срединных структур головного мозга. При дебюте как левополушарной, так и правополушарной эпилепсии степень выраженности данного параметра совпадает с соответствующим нормальным показателем.

Значительное снижение слухоречевой памяти отмечается и при более длительном течении эпилепсии, связанной с поражением срединных структур головного мозга. Заметно увеличивается степень выраженности сужения объема воспроизведения, тормозимости следов в условиях гомогенной и гетерогенной интерференции, дефектов регуляции и контроля. Изменения в отношении нарушений порядка воспроизведения и парафазии незначительны.

Длительность течения заболевания при правополушарной локализации эпилепсии практически не влияет на ухудшение вербально-мнестической деятельности. Лишь несколько возрастает выраженность дефектов воспроизведения заданной последовательности элементов и тормозимости следов при гомогенной интерференции, но указанные различия не достигают уровня статистической значимости.

Таким образом, обследуя ребенка с ранним дебютом заболевания, уже по структуре нарушения его слухоречевой памяти можно сделать вывод о предположительной локализации эпилептического процесса.

Анализ эмоциональной сферы у детей с эпилепсией

Изменения эмоционального состояния детей, больных эпилепсией, проявляются с раннего возраста. В норме при любой познавательной деятельности (гностической, мнестической, интеллектуальной и других) эмоции являются мотивирующим, побудительным компонентом, а также контролирующим и регулирующим её протекание в соответствии с потребностями и задачами, на которые эмоции направлены. Болезнь вносит своеобразные изменения в эмоциональную и познавательную сферу детей с эпилепсией.

Анализ эмоциональных состояний у детей с эпилепсией в клинических условиях осуществлялся методами наблюдения (описания клинической феноменологии). Оценка поведенческих особенностей и проявлений эмоциональных состояний детей с эпилепсией была проведена в контексте локализации очага эпиактивности. В эту группу вошли 485 человек в возрасте от 9 до 11 лет.

Поведенческие нарушения и эмоциональные расстройства отмечались у 30% обследованных детей с различными формами эпилепсии уже в раннем возрасте. Особенности эмоциональной сферы и поведения проявлялись как во время самого приступа, так и в межприступном периоде. При парциальной эпилепсии нарушения эмоционального состояния наблюдались как предвестники приступа. У 10%-15% детей с парциальными эпилептическими приступами аура представлялась в ощущении чувства страха. Наиболее часто тревожность и страх возникали при локализации эпилептиформной активности в переднемедиальных отделах височной доли; у 2% детей очаг эпиактивности располагался в поясничной извилине. Выраженность ощущений варьировала от легкой нервозности до выраженного чувства ужаса.

Страх и тревожность в межприступном периоде были присущи детям с парциальными формами эпилепсии с локализацией эпилептогенного очага в лимбической области, также у больных с первично-генерализованной формой эпилепсии.

Сведения о проявлениях агрессивного поведения среди больных эпилепсией крайне противоречивы (A. Delgado-Escueta, 1998). В нашем исследовании агрессивное поведение чаще встречалось у мальчиков, чем у девочек. У 8% наших пациентов агрессивное поведение наблюдалось уже в раннем детстве до дебюта приступов, и было обусловлено органическим повреждением мозга, когнитивными нарушениями и терапией барбитуратами. Агрессия могла проявляться перед приступом, в момент приступа и в межприступном периоде. В продромальном периоде у детей отмечалась раздражительность или вербальная агрессия. Во время приступа агрессия наблюдалась крайне редко. Агрессия в межприступный период чаще встречалась у детей с локусом эпиактивности в височных отделах головного мозга. При динамическом наблюдении за детьми с эпилепсией были отмечены индивидуальные особенности характера, развившиеся вследствие болезни и обусловленные своеобразием нервно-психической деятельности.

Был установлен ведущий синдром - психоорганический (органический, энцефалопатический) - состояние достаточно стабильной психической слабости, выражающееся в легкой форме повышенной истощаемостью, эмоциональной лабильностью, неустойчивостью внимания и другими проявлениями астении.

В ходе работы были получены данные, указывающие на связь поведения и эмоционального состояния детей с эпилепсией с расположением локуса эпилептиформной активности.

У детей с фокусом эпиактивности левой лобной области страдал регуляторный компонент эмоций, что проявлялось в виде повышенной возбудимости, расторможенности, аффективных реакций на реальную причину или без причины. При расположении очага эпиактивности в правой лобной области на первый план выступало повышение эмоционального фона, наблюдалась прямодушная восторженность, эйфория. При локализации эпилептиформной активности в височных отделах у детей присутствовали страхи (боязнь темноты, передвижения на транспорте, в лифте и другие). Эмоциональный фон настроений детей с локализацией эпилептиформной активности в задних отделах правого и левого полушарий был амбивалентным: эмоциональная подавленность, вялость и заторможенность сменялась возбудимостью, расторможенностью.

Необходимо отметить, что эмоциональные расстройства и особенности развития личности детей с эпилепсией связаны не только с основным заболеванием. На развитие ребенка оказывают влияние наследственные и социальные (воспитание, образования, семья) факторы. Учет особенностей эмоционального развития детей с эпилепсией и вариабельности эмоциональных состояний на разных этапах течения заболевания имеет большое значение при планировании и проведении коррекционных мероприятий.

Седьмая глава посвящена описанию методов медико-психологической коррекции детей с разными формами эпилепсии.

Концепция реабилитации возникла в двадцатых годах нашего столетия. Важнейшую роль в формировании этой области знаний и практики сыграли исследования в области психологии, медицинской психологии и социологии. В настоящее время проблема реабилитации - ее теоретические аспекты, структура, задачи и методы - стали предметом широкого обсуждения, дискуссий. В этой проблеме много спорного и неясного: до сих пор нет точного определения реабилитации, описания ее структуры и содержания, нет четко сформулированных задач и методов реабилитации при различных заболеваниях.

Многие практики, врачи понимают реабилитацию как "долечивание больных" или как "восстановление трудоспособности". Такое понимание реабилитации чрезвычайно сужает ее содержание и задачи.

В настоящее время в проблеме реабилитации - ее теории и практике - условно намечается, по крайней мере, два направления.