Болезни сердца

Размещено на http://www.allbest.ru/

БОЛЕЗНИ СЕРДЦА

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Определение.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у взрослых - структурные аномалии сердца и магистральных сосудов, сформировавшиеся внутриутробно или в раннем младенчестве, не влекущие за собой несовместимые с жизнью нарушения гемодинамики.

Этиология.

Причинами врожденных пороков сердца являются генетические дефекты и воздействие факторов внешней среды в период внутриутробного развития: алкоголизм родителей, вирусные заболевания беременной матери, лекарственные воздействия. Одиночная генная мутация может быть причиной дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Хроническая интоксикация беременной женщины алкоголем является частой причиной формирования ДМЖП, ДМПП, открытого артериального протока (ОАП). Прием противосудорожных препаратов (гидантоин, триметадион) может вызвать формирование коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло. Из вирусных инфекций краснуха (инфекция РНК-вирусом семейства Togaviridae) влечет за собой наибольшую вероятность формирования врожденных пороков. Внутриутробное заражение краснухой характеризуется триадой Грегга: врожденные катаракта (глаукома), глухота, пороки сердца.

Классификация.

Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений.

1. Пороки с неизмененным или малоизмененным легочным кровотоком

2. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения.

3. Пороки с гиповолемией малого круга.

4. Комбинированные пороки сердца.

В практической деятельности врача удобно пользоваться делением ВПС на 3 группы, которые охватывают наиболее распространенные врожденные пороки:

1. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП).

2. ВПС синего цвета с веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов тетрада Фалло).

3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты).

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Определение.

Открытый артериальный проток (ОАП) - врожденный порок сердца, формирующийся после рождения в результате нарушения процессов облитерации протока между аортой и легочной артерией, нормально открытого только внутриутробно.

Это один из наиболее распространенных врожденных пороков. Чаще формируется у девочек.

Патологическая анатомия.

Артериальный проток обеспечивает эмбриональный тип кровообращения плода. Он спонтанно облитерируется в течение 2-8 недель после рождения. Под воздействием ряда патологических факторов (генетических, алкоголь, лекарства, вирусная инфекция) он не закрывается. Сохраняется аномальное сообщение между аортой и легочной артерией.

ОАП имеет длину 10-25 мм и ширину до 20 мм. Отходит от нисходящего отдела дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию.

Патогенез.

В связи с более высоким давлением в аорте кровь из нее поступает через открытый артериальный кровоток в легочную артерию. Из-за повторной циркуляции дополнительных объемов крови возникает переполнение сосудов легких, объемная перегрузка левых предсердия и желудочка с дилатацией их полостей и гипертрофией миокарда. В последующем формируется вначале перегрузка, а затем декомпенсация правых отделов сердца.

Гемодинамические сдвиги при ОАП проходят три стадии. Клинические проявления каждой из них, скорость перехода на другую стадию зависят от диаметра протока, градиента давления между аортой и легочной артерией, соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения.

Первая стадия - период первичной адаптации. Длится от рождения до 2-3 лет. Характеризуется повышением давления в легочной артерии, вследствие "передачи" давления из аорты через раскрытый артериальный проток. Возврат крови из аорты в легочную артерию вызывает компенсированную объемную (диастолическую) перегрузку левых предсердия и желудочка.

Вторая стадия - период относительной компенсации. Начинается в возрасте 2-3 лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Длительная гиперволемия легочных сосудов, относительный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия в связи с увеличенным через него потоком крови, дилатация левого предсердия, умеренное возрастание давления в легочных венах приводят к компенсаторному спазму легочных артериол. Это функциональный барьер, предотвращающий переполнение легочных вен и отек легких. Постепенно давление в легочной артерии возрастает. В связи с этим уменьшается градиент давления между аортой и легочной артерией. Соответственно, уменьшается интенсивность возврата крови из аорты в легочную артерию.

Третья стадия - период декомпенсации. Спазм легочных артериол, необходимый для предотвращения избыточного переполнения легких (функциональный барьер), со временем переходит в необратимый склероз этих сосудов (органический барьер). Возникает стойкое повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, но возрастает систолическая перегрузка правого желудочка. Формируется выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. Возможно превышение давления в легочной артерии над давлением в аорте, что создает условия для обратного сброса крови через открытый артериальный порок. В результате венозная кровь из легочной артерии поступает в аорту, вызывая хроническую гипоксемию в большом круге кровообращения. Возникает компенсаторный эритроцитоз, характерный для "синих" пороков.

Дальнейшим этапом декомпенсации ОАП является переход правого желудочка из состояния тоногенной гипертрофии в состояние миогенной дилатации. Расширение выходного тракта правого желудочка и правого предсердно-желудочкового соустья приводит к формированию относительной недостаточности клапана устья легочной артерии и относительной недостаточности трикуспидального клапана. В результате декомпенсации правых отделов сердца повышается центральное венозное давление. Возникают периферические отеки, асцит, фиброз или цирроз печени.

Клиническая картина и диагностика.

Характерны жалобы на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, перебои ритма сердца, сердцебиения.

Больные дети отстают в физическом развитии. В раннем младенческом возрасте при натуживании, крике у них возникает диффузный цианоз, больше на нижней половине туловища. Цианоз быстро исчезает после прекращения нагрузки. У взрослых может появиться стойкий цианоз. Это признак обратного сброса крови, обусловленного формированием склеротической формы легочной гипертензии. Цианоз нередко приобретает багровый оттенок, что связано с появлением у больного эритроцитоза.

Многих больных беспокоят рецидивы пневмонии.

Часто выявляется деформация грудной клетки в виде "сердечного горба", усиленная пульсация в V-VI межреберье слева от грудины. Пальпаторно определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание грудной клетки над основанием сердца.

Перкуторно определяемые границы сердца расширены влево и вверх. Пульс быстрый, высокий, иногда отличается на левой и правой руках. Артериальное давление снижено. Диастолическое давление иногда достигает нуля.

Тоны сердца обычно ясные. II тон над легочной артерией, усилен, расщеплен. Выявляется грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. В старой литературе его характеризовали как "шум мельничного колеса", или "грохот поезда, проходящего в туннеле", или "машинный шум". Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве, на сосудах шеи.

Для лучшего выслушивания диастолического компонента шума проводится проба Вальсальвы - аускультация при задержке дыхания на вдохе с натуживанием. Проба позволяет временно увеличить разницу давлений между аортой и легочной артерией в диастолу, что способствует усилению этого шума.

С увеличением легочной гипертензии снижается аортопульмональный градиент давления и, соответственно, уменьшается сброс крови. Это проявляется снижением интенсивности шума. Может выслушиваться лишь короткий систолический шум. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте порок становится "афоничным", т.е. не проявляющимся специфической аускультативной симптоматикой. В этой стадии появляется диастолический шум Грехэма-Стилла, обусловленный возникновением относительной недостаточности клапанов легочной артерии.

Над верхушкой сердца может регистрироваться мезодиастолический шум относительного стеноза (за счет увеличенного потока крови) левого атриовентрикулярного соустья, а в период декомпенсации - систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана. Трикуспидальную недостаточность можно отличить от митральной по характерному феномену Ривьера-Корвало - усиление шума в первые 2-3 сердечных цикла в момент задержки дыхания на вдохе.

ЭКГ: не выявляется специфических для данного порока изменений. В начальный период регистрируются признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. В дальнейшем появляются симптомы сочетанной перегрузки правого и левого желудочков, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, нарушения ритма сердца.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен. Интенсивность усиления зависит от величины артериовенозного сброса. На финальной, склеротической стадии легочной гипертензии рентгенологический рисунок вполне специфичен: при наличии большого количества широких сосудистых теней в корнях легких, заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Расширена и глубоко пульсирует восходящая аорта. Выбухает дуга легочной артерии. Ее ствол и ветви расширены, пульсация увеличена. С развитием легочной гипертензии увеличиваются правый желудочек, правое предсердие.

Ангиография: на аортограммах визуализируется сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию.

ЭхоКГ: у детей возможна визуализация ОАП, измерение его ширины, а применив допплеровские методы, измерение направления и скорости потока крови. У взрослых визуализировать проток гораздо сложнее. Регистрируется дилатация полостей, гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, признаки относительного, функционального «стеноза» левого атриовентрикулярного соустья. В период декомпенсации выявляются дилатация полостей правых желудочка и предсердия, признаки формирования относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии, трикуспидального клапана.

Дифференциальный диагноз.

ОАП дифференцируют с дефектом аортолегочной перегородки, легочными артериовенозными свищами, разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, коронарной фистулой с легочным стволом или выходным отделом правого желудочка, аортальной недостаточностью, сочетающейся с ДМЖП. При наличии выраженной легочной гипертензии приходится дифференцировать ОАП со всеми врожденными пороками, сочетающимися с объемной перегрузкой, гипертензией в малом круге кровообращения.

Лечение и прогноз.

Установленный диагноз ОАП является абсолютным показанием к хирургическому лечению порока. Оптимальный возраст для операции - 2-5 лет. При неосложненном течении заболевания операция может быть выполнена в любом возрасте. Операция противопоказана больным, у которых высокая легочная гипертензия обусловлена склерозом легочных артерий, а также при наличии обратного сброса крови по протоку. При осложнении ОАП бактериальным эндокардитом, эндартериитом, сердечной недостаточностью, больных оперируют после проведения соответствующего лечения.

Недоношенных детей с ОАП рекомендуется лечить индометацином, ингибирующим синтез простагландинов. Такая терапия, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие ОАП наступает в 18-20%, а при внутривенном введении - в 88-90% случаев. Обычно индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг в сутки в течение 2-3 дней. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, нарушения в свертывающей системе крови, выраженная гипербилирубинемия. У доношенных детей, у которых имеет место истинное незаращение ОАП, фармакологические методы лечения неэффективны.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Определение.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врожденный порок сердца, обусловленный формированием в эмбриональном периоде патологического сообщения между предсердиями.

Патологическая анатомия.

ДМПП встречается у женщин чаще, чем у мужчин.

Обычно дефект формируется в средней части межпредсердной перегородки в овальной ямке. Это порок типа вторичного отверстия (ostium secundum). Его не следует путать с незаращением овального отверстия. Остаточная, функционально незначительная, "зондовая" проходимость этого отверстия встречается очень часто и рассматривается как вариант нормы. Дефект типа вторичного отверстия может быть множественным (фенестрированная вторичная перегородка).

Реже встречающийся ДМПП типа первичного отверстия (ostium primum) располагается близи основания створок атриовентрикулярных клапанов, которые могут быть деформированными. Поэтому ДМПП типа первичного отверстия может сочетаться с врожденными дефектами трикуспидального или, чаще, митрального клапанов. Такое сочетание носит название врожденного синдрома Лютембаше. Синдром Лютембаше может быть приобретенным, когда больной с ДМПП любого типа, заболевая, например, ревматизмом, приобретает дополнительно к врожденному перегородочному дефекту порок митрального клапана.

В редких случаях возможно формирование ДМПП типа венозного синуса (sinus venosus), который возникает в верхней части межжелудочковой перегородки вблизи устья верхней полой вены. Этот вариант дефекта часто сочетается с аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Патогенез.

Основой патогенеза гемодинамических нарушений при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Это ведет к объемной гемодинамической перегрузке правых предсердия, желудочка, переполнению легочных сосудов. Однако давление в легочной артерии при ДМПП возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза легочных артериол. Это органический барьер компенсации избыточного полнокровия легочных сосудов. Такие изменения наступают обычно в возрасте старше 25-35 лет.

Формирующийся склероз легочных сосудов постепенно ликвидирует избыточный кровоток через легкие. Прекращается объемная перегрузка левого предсердия. Существовавшая ранее диастолическая, объемная перегрузка правого желудочка сменяется систолической, обусловленной затруднением проталкивания крови через узкие, склерозированные легочные артериолы. Прогрессирует гипертрофия миокарда, увеличиваются конечный систолический объем и конечное диастолическое давление в правом желудочке. С течением времени возникает срыв компенсации - тоногенная гипертрофия правого желудочка переходит в его миогенную дилатацию. Прогрессивно возрастает среднее давление в правом предсердии. Сброс крови через межпредсердный дефект уменьшается или даже становится обратным. В этот период в связи с расширением правого желудочка, правого атриовентрикулярного соустья, конуса легочной артерии возникает относительная недостаточность клапанов легочной артерии и трикуспидального клапана. Создаются условия для фатальной декомпенсации всей системы кровообращения.

Клиническая картина и диагностика.

Клинические проявления порока зависят от возраста больного. Если в детстве многие больные с ДМПП не ощущают каких-либо физических ограничений и даже могут заниматься спортом, то в возрасте после 25-35 лет они начинают предъявлять жалобы на одышку, сердцебиения при физической нагрузке, быструю утомляемость. Кожные покровы обычно бледные. Может возникать диффузный цианоз, что свидетельствует о реверсе (перемене направления) межпредсердного градиента давления, обратном сбросе крови из правого предсердия в левое. Возможны жалобы на перебои сердечного ритма, сердцебиения, "замирания" сердца.

Перкуторно определяемые границы сердца при ДМПП нормальные или расширены в обе стороны. Верхушечный толчок ослабленный. Аускультативно определяется усиление I тона в проекции трикуспидального клапана, акцент и стойкое расщепление II тона над легочной артерией. При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона исчезает.

Во II-III межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум, возникающий в связи с увеличенным кровотоком через легочную артерию при ее неизменной ширине (относительный "стеноз" легочной артерии). Иногда вместе с систолическим шумом выслушивается короткий мезодиастолический шум. Он может быть обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии или же относительным стенозом правого атриовентрикулярного соустья (по отношению к увеличенному потоку крови через него).

На верхушке может выслушиваться систолический шум, начинающийся после систолического щелчка ("клика"). Это признак пролапса створок митрального клапанов, что может иметь место при ДМПП типа первичного отверстия. Наличие диастолического шума на верхушке в сочетании с резким усилением I тона может свидетельствовать о синдроме Лютембаше - сочетании ДМПП и стеноза левого венозного соустья.

ЭКГ: в стандартных отведениях регистрируется правограмма. Во II и III отведениях можно обнаружить увеличенный, заостренный зубец Р (P-pulmonale). В правых грудных отведениях регистрируются высокоамплитудный зубец R, желудочковый комплекс типа RsR или rSR (неполная блокада правой ножки пучка Гиса), двухфазный зубец Р с высокой и широкой первой положительной фазой. Эти отклонения являются свидетельством гипертрофии миокарда правых отделов сердца.

Рентгенологическое исследование: тень сердца расширена за счет правых отделов. Легочный рисунок усилен. Имеет место выраженная пульсация корней легких. Дуга легочной артерии выбухает. В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке. Значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции отмечается увеличение правых предсердия и желудочка, отсутствие свободного ретростернального пространства.

При высокой легочной гипертензии отмечается аневризматическое расширение ствола легочной артерии, кардиомегалия с шаровидной формой сердца - правый желудочек настолько расширен, что образует верхушку сердца. На финальной, склеротической стадии легочной гипертензии видны широкие сосудистые тени в корнях легких вместе с заметным обеднением сосудистого рисунка на периферии легочных полей.

ЭхоКГ: возможна визуализация дефектов межпредсердной перегородки за исключением ДМПП типа вторичного отверстия, расположенного в овальной ямке. Здесь и в норме перегородка истончена настолько, что может не давать отраженного сигнала и, тем самым, симулировать в действительности отсутствующий ее дефект.

Легче всего распознаются ДМПП типа первичного отверстия. В таких случаях атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный митральный клапан.

Большей информативностью обладает чрезпищеводная эхокардиография, дающая возможность четко видеть всю площадь межпредсердной перегородки и все ее дефекты. Очень информативно цветовое доплеровское картирование, позволяющее точно определить место и размер дефекта, направление и скорость потока крови через него.

Косвенными эхокардиографическими признаками ДМПП являются увеличение полости правого желудочка, конуса легочной артерии при уменьшенных размерах левого желудочка. Выявляется также объемная перегрузка правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, однонаправленное с задней стенкой левого желудочка. Возможна регистрация пролапса створок митрального или трикуспидального клапанов (при ДМПП типа первичного отверстия).

Катетеризация полостей сердца: позволяет верифицировать ДМПП по наличию оксигенированной крови в правом предсердии. В отличие от ДМПП, у здоровых людей при неполностью закрытом овальном окне регистрируется незначительное, менее чем на 10%, увеличение насыщения крови кислородом в момент проведении катетера из полых вен в правое предсердие. Свободная проходимость катетера из правого предсердия в левое также подтверждает наличие ДМПП. Катетеризация позволяет точно определить уровень легочной гипертензии.

Ангиография: контрастное вещество для диагностики ДМПП вводят в легочную артерию. При наличии данного порока в фазу левограммы происходит последовательное контрастирование левого предсердия, правого предсердия, правого желудочка и, затем, повторно ствола легочной артерии.

Согласно клинической классификации предложенной В.И. Бураковским и Ф.Н. Ромашовым больных с ДМПП следует делить на пять групп.

· У больных первой группы (бессимптомная стадия) порок не проявляется клинической симптоматикой. Жалоб нет. Границы сердца не изменены. Выслушивается систолический шум во II-III межреберье у левого края грудины. ЭКГ в пределах нормы.

· Вторая группа (стадия начальных субъективных проявлений) характеризуется вполне отчетливой клинической картиной ДМПП. У больных значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма.

· В третьей группе (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии, обусловленные склерозом сосудов малого круга кровообращения. У таких больных в связи со значительным сбросом крови из левого предсердия в правое значительно расширены границы сердца. На ЭКГ часто регистрируются мерцательная аритмия, экстрасистолия, замедление внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у этих больных даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.

· Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют тяжелые больные со значительным расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов. У большинства больных отмечается нарушение кровообращения по большому кругу застойного типа. Больные с трудом переносят легкую физическую нагрузку, которая приводит к появлению гипоксемии.

· Крайне тяжелые больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У них постепенно формируется фатальная декомпенсация кровообращения практически не поддающаяся медикаментозной коррекции.

Дифференциальный диагноз.

Дифференцировать порок следует с изолированным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалией Эбштейна, аномальным дренажем легочных вен, триадой Фалло.

Лечение.

Единственным эффективным методом лечения является своевременно выполненная операция ушивания или пластика дефекта.

Прогноз.

Средняя продолжительность жизни нелеченных больных с ДМПП не превышает 37-40 лет.

порок кардиосклероз миокардит аортальный

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Определение.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - врожденный порок сердца, обусловленный формированием в эмбриональном периоде патологического сообщения между желудочками.

ДМЖП могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца. Это самый частый врожденный порок сердца.

Патологическая анатомия.

Анатомически различают мембранозную и мышечную части межжелудочковой перегородки. Мембранозная часть находится под аортальным клапаном. Ее также называют субаортальной частью межжелудочковой перегородки.

В подавляющем большинстве случаев ДМЖП формируется в ее мембранозной, субаортальной части. Нередко такой дефект распространяется на прилежащий отдел мышечный части перегородки. Это перимембранозный дефект.

С несколько меньшей частотой формируются изолированные дефекты трабекулярного отдела мышечной части перегородки. Значительно реже дефекты возникают в приносящем отделе межжелудочковой перегородки. Иногда встречается изолированный дефект инфундибулярного отдела перегородки (надгребешковый дефект), который может сопровождаться пролабированием аортальных клапанов через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка, аортальной регургитацией. В ряде случаев именно аортальная регургитация оказывается главным фактором, формирующим гемодинамические нарушения и клинические проявления порока.

Перимембранозные и трабекулярные дефекты со временем могут уменьшаться в размерах, а иногда и полностью закрываться. Чаще всего спонтанно закрываются дефекты, ограниченные со всех сторон исключительно мышечной тканью. Облитерация происходит в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, смыкания краев дефекта за счет пролиферации эндокарда. На месте закрывшегося перимембранозного дефекта нередко образуется аневризма межжелудочковой перегородки.

Патогенез.

Нарушения гемодинамики при ДМЖП определяются наличием сообщения между желудочками. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом, что обусловливает сброс крови через дефект из левого желудочка в правый.

При небольших размерах дефекта он оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтированной крови через него оказывается небольшим. Давление в правом желудочке и легочных артериях повышается незначительно, либо остается нормальным. Избыточное количество крови, поступающее через дефект в малый круг кровообращения, снова возвращается в левые отделы, вызывая компенсированную объемную перегрузку левых предсердия и желудочка. Небольшие ДМЖП могут длительное время вызывать только умеренные изменения деятельности сердца в основном перегрузку левых его отделов.

При больших дефектах возникают более выраженные гемодинамические сдвиги. Во время систолы левого желудочка значительная часть крови поступает не в аорту, а через ДМЖП в правый желудочек и далее в малый круг. Следствием этого является выраженная гиперволемия легочного сосудистого русла. Для предотвращения отека легких включаются компенсаторные механизмы, ограничивающие приток крови в легочные сосуды. Вначале возникает спазм легочных артериол (функциональный барьер), который затем переходит в склероз легочных артериол (органический барьер). Склеротическая фаза легочной гипертензии называется реакцией Эйзенменгера. Процессы склерозирования могут распространиться на инфундибулярную часть перегородки с формированием подклапанного стеноза легочной артерии.

В склеротическую фазу давление в легочной артерии резко повышается и при выраженных дефектах может стать равным давлению в аорте. Правый желудочек начинает испытывать не только объемную (диастолическую), но и существенную систолическую перегрузку. Формируется выраженная гипертрофия миокарда, дилатация полости правого желудочка. Вместе с тем, выравнивание давления в правом и левом желудочках приводит к уменьшению объема сбрасываемой крови через дефект. Ликвидируется объемная перегрузка желудочков. Может иметь место тенденция к нормализации размеров сердца. Сброс крови через ДМЖП постепенно уравновешивается. В определенных ситуациях он становится обратным или перекрестным, двунаправленным. Возникает артериальная гипоксемия сначала при нагрузке, а затем и в покое. Может сформироваться компенсаторный эритроцитоз.

Клиническая картина и диагностика.

Выделяются следующие варианты клинического течения ДМЖП:

· Спонтанное закрытие дефекта.

· Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера.

· Переход ДМЖП в "бледную" форму тетрады Фалло ("приобретенная" форма тетрады) в связи с постепенным формированием инфундибулярного (подклапанного) стеноза легочной артерии.

Клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны.

При больших дефектах одним из ведущих симптомов является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Больные жалуются на навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. У них часто возникают трудно поддающиеся лечению пневмонии. Характерны жалобы на потливость - проявление гиперсимпатикотонии.

При осмотре больных обращает внимание бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. При физической нагрузке возможно появление диффузного цианоза (инверсия потока крови через дефект). Можно видеть парастернальный сердечный горб, иногда весьма больших размеров ("грудь Девиса").

Перкуторно определяемые границы сердца расширены в обе стороны, но больше влево. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Пальпаторно определяется систолическое дрожание в III и IV межреберье слева. Отсутствие дрожания является признаком или исходно небольшого сброса из левого в правый желудочек, или уменьшения сброса при нарастании легочной гипертензии.

При аускультации в III - IV межреберье у левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, связанный с I тоном. Шум продолжительный при большой разнице давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. При большом сбросе крови через ДМЖП на верхушке может выслушиваться мезодиастолический шум, который исчезает при повышении легочного сопротивления и выравнивании давления в желудочках. Возникновение этого шума обусловлено относительным стенозом митрального клапана при повышенном потоке крови из легких в левое предсердие. Если же появляется систолический шум на верхушке, распространяющийся в левую подмышечную область, это свидетельствует о формировании относительной недостаточности митрального клапана как следствие дилатации полости левого желудочка. Над легочной артерией выслушивается усиленный, расщепленный II тон. Здесь же при декомпенсации слышен протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии.

В большинстве случаев с большим ДМЖП имеет место симптоматика тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, отеки, застойный влажные хрипы в легких.

При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки больные могут не предъявлять никаких жалоб. Отсутствуют симптомы недостаточности кровообращения. Единственным признаком порока сердца может являться скребущий систолический шум средней интенсивности в IV - V межреберье у левого края грудины, ослабевающий в положении стоя. Легочная гипертензия в этих случаях не развивается. В большинстве таких случаев с возрастом происходит спонтанное закрытие небольших дефектов мышечного отдела межжелудочковой перегородки.

ЭКГ: при небольших и умеренных ДМЖП без отклонений, либо имеются признаки незначительной гипертрофии левого желудочка. При больших дефектах, сопровождающихся повышением давления в легочной артерии, регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. К признакам гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий.

ЭхоКГ: можно получить изображение и измерить величину больших и средних ДМЖП. Небольшие одиночные и множественные дефекты (фенестрация) мышечной части перегородки на двумерных эхограммах не видны, но могут быть надежно объективизированы при цветовом доплеровском картировании. Этим же методом регистрируется направление и скорость потока крови между желудочками.

При двумерной эхокардиографии выявляются такие косвенные признаки порока, как дилатация полостей левых желудочка и предсердия, правого желудочка. На склеротической стадии легочной гипертензии (реакция Эйзенменгера) выявляются умеренное увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его стенки. В динамике обнаруживается, уменьшение полости левого желудочка пропорционально снижению потока крови через дефект при выравнивании давления в обоих желудочках.

Рентгенологическое исследование: у больных с небольшими дефектами перегородки нормальные тень сердца и структура легких. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны. Отмечается пульсация корней легких. Сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит "обедненным". Тень сердца значительно увеличена за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, пульсация ее усилена. Аорта не расширена.

Катетеризация полостей сердца: подтверждает диагноз ДМЖП, если зонд из правого желудочка попадает в левый. Диагноз становится очевидным при выявлении оксигенированной крови в правом желудочке, но не в правом предсердии. Возможно точное определение патологически повышенного давления в правом желудочке и в легочной артерии.

Ангиография: при введении контраста в легочную артерию в фазе левограммы (после прохождения контраста через малый круг) регистрируется контрастирование правого желудочка и, далее, повторное контрастирование легочной артерии.

Дифференциальный диагноз.

Малый ДМЖП следует дифференцировать с ДМПП, небольшим ОАП, умеренным стенозом выходного отдела правого желудочка, приобретенными пороками: умеренной недостаточностью митрального клапана и умеренным стенозом клапанов устья аорты. Умеренные и большие ДМЖП дифференцируются со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией: открытым общим атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты, тетрадой Фалло.

Лечение.

Лечение ДМЖП только хирургическое. Больные с малыми ДМЖП хирургическому лечению не подлежат

Абсолютные показания к операции: критическое состояние или недостаточность кровообращения, не поддающаяся консервативной терапии, подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких.

Относительные показания к операции: большой дефект перегородки с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания.

Прогноз.

Средняя продолжительность жизни нелеченных больных с ДМЖП составляет 23-27 лет, а при небольших дефектах - до 60 лет. Причиной смерти больных с ДМЖП, которым не проводилось хирургическое лечение, являются: сердечная недостаточность, пневмонии, бактериальный эндокардит, парадоксальная эмболия в сосуды головного мозга при тромбофлебите вен нижних конечностей, тромбоз легочной артерии, разрыв легочной артерии.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Определение.

Коарктация аорты (КА) представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка дуги, реже в грудной или брюшной ее части.

Патологическая анатомия.

Наиболее типичное место коарктации - переход дуги аорты в нисходящую часть, так как и в норме здесь есть незначительное сужение. Уменьшение просвета аорты может быть весьма значительным, вплоть до облитерации. Дистально от места коарктации стенка аорты истончается, а ее просвет расширяется, иногда в виде аневризмы. С возрастом аневризматические изменения возникают и перед коарктацией - в восходящей аорте.

Выделяют "взрослый" и "детский" (инфантильный) варианты коарктации. При первом варианте имеет место сегментарное сужение аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Второй вариант характеризуется сочетанием сужения с гипоплазией аорты в этом же месте.

К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте. Бывают множественные сужения аорты. Возможно сочетание коарктации с открытым артериальным протоком, с ДМЖП, ДМПП, другими врожденными пороками сердца.

Патогенез.

При КА в организме больного сосуществуют два гемодинамических режима: гипертонический и гипотонический. В состоянии гипертонического режима находятся органы и ткани, снабжающиеся кровью из артерий, берущих начало от аорты проксимальнее места коарктации. Обычно это органы, расположенные в верхней половине туловища. Гипотонический режим устанавливается в органах и тканях, кровоснабжение которых обеспечивается из ветвей аорты дистальнее места сужения, обычно в нижней половине туловища, включая органы брюшной полости, почки, нижние конечности.

Выраженность гемодинамических нарушений в организме при КА зависит от состояния артериальных коллатералей между гипертонической и гипотонической зонами. Коллатерали увеличивают приток крови к органам гипотонической зоны. При полной облитерации аорты в месте коарктации жизнь больному обеспечивают гемодинамически адекватные коллатерали, соединяющие артериальные бассейны выше и ниже уровня обструкции.

Периферическое сосудистое сопротивление у больных КА повышено и в гипертонической, и в гипотонической зонах. Важнейшей причиной повышенного периферического сопротивления, высокого уровня артериального давления (симптоматическая артериальная гипертензия) в гипертонической зоне является активация

ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на фоне недостаточной перфузии почек.

Клиническая картина и диагностика.

Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения. Возможны боли в сердце. Характерны мышечная слабость, боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. Возможны нарушения менструального цикла у женщин, бесплодие. Иногда жалобы отсутствуют. Повышенное артериальное давление регистрируют нередко случайно.

При внешнем осмотре больных с КА бросается в глаза с диспропорция развития: мышцы верхней половины туловища гипертрофированы, тогда как мышцы нижней половины туловища, таза, ног атрофированы. Ладони горячие. Ноги на ощупь холодные. Пальпаторно в межреберных промежутках определяется повышенная пульсация артерий.

Границы сердца расширены влево. Верхушечный толчок усилен, приподымающийся. На основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве слева (проекция перешейка аорты) выслушивается грубый систолический шум типа изгнания. II тон над аортой усилен.

Пульс на лучевых артериях усилен, а на артериях нижних конечностей ослаблен.

При измерении артериального давления на руках обычно определяется высокая гипертензия с повышением систолического АД. Систолическое давление на руках на 50-60 мм рт.ст. выше, чем на ногах, при почти одинаковом диастолическом.

Снижение пульсового давления на ногах по сравнению с руками - один из наиболее типичных симптомов КА. Иногда при наличии очень высокого артериального давления на руках, артериальное давление на ногах вообще не определяется.

ЭКГ: выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. У больных с умеренно выраженной КА патологические изменения нередко отсутствуют.

ЭхоКГ: при двумерном исследовании через супрастернальный доступ можно обнаружить локальное сужение просвета аорты. При использовании допплеровского метода выявляется ускоренный турбулентный поток в месте коарктации.

В диагностике КА наибольшей эффективностью обладает чрезпищеводная эхокардиография, которая позволяет с большей точностью определить локализацию порока, измерить диаметр аорты выше и ниже коарктации. Эхокардиографически у каждого второго больного с КА выявляются два полулунных клапана в устье аорты (в норме их три).

Рентгенологическое исследование: у больных с изолированной КА легочный рисунок нормальный. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. При незначительной коарктации имеет место лишь небольшое расширение тени сердца влево. Иногда видна узурация нижних краев ребер, вызванная давлением расширенных межреберных артерий, через которые проходит коллатеральное сообщение между гипертонической и гипотонической зонами.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими симптоматическими и эссенциальной артериальной гипертензией, стенозом устья аорты, обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение.

Лечение гемодинамически значимой КА только хирургическое. Операция показана больным, у которых градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями превышает 50-60 мм рт.ст. Достигаются хорошие результаты оперативного лечения, если возраст больного не превышает 10 лет. В старшем возрасте чаще наблюдаются осложнения и выше послеоперационная летальность.

Прогноз.

Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении заболевания составляет 35 лет. Причиной смерти больных с КА может быть декомпенсация сердечной недостаточности, разрыв аорты, геморрагический инсульт, септический бактериальный эндокардит.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Определение.

Тетрада Фалло (ТФ) - врожденный порок "синего" типа, характеризующийся сочетанием четырех признаков: высокого дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, гипертрофии миокарда правого желудочка, декстрапозиции аорты.

Патологическая анатомия.

Дефект межжелудочковой перегородки при ТФ всегда большой и располагается под корнем аорты ниже наджелудочкового гребня. Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нормальными по размеру левыми камерами сердца. При резко выраженном легочном стенозе полость левого желудочка уменьшена. Стеноз легочной артерии при ТФ всегда инфундибулярный (высокий или низкий инфундибулярный или в виде диффузной гипоплазии), часто сочетается с клапанным стенозом. При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов, выводной тракт между ними может расширяться с формированием так называемого "третьего желудочка".

В комплексе аномалий ТФ имеются еще два патогномоничных признака.

Первый - коллатеральное кровообращение, частично компенсирующее уменьшение легочного кровотока через стенозированную легочную артерию.

Второй - изменения структуры сосудов легких. Легочные артерии сужаются, появляются многоствольные сосуды, ангиоматозные структуры, артериовенозные анастомозы. Отмечается выраженная наклонность к тромбозу легочных сосудов.

Патогенез.

Выделяют три клинико-патогенетических варианта порока:

1. Бледный вариант.

2. Классический цианотичный вариант с различной степенью стеноза легочной артерии.

3. Цианотичный вариант с атрезией устья легочной артерии.

Нарушения гемодинамики при ТФ определяются выраженностью стеноза легочной артерии и величиной дефекта межжелудочковой перегородки.

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу в легкие меньше, чем в аорту, имеет место сброс крови через межжелудочковый дефект слева направо. Клинически это бледный или ацианотичный вариант ТФ. Он чаще встречается у молодых людей. Характеризуется гиперволемией легких. С возрастом, по мере формирования компенсаторного (устранение легочной гиперволемии) склероза легочных артериол возникает переменный, а затем, постоянный сброс крови через межжелудочковый дефект справа налево. Клинически это означает переход порока из бледной формы в цианотичную.

При большом размере дефекта межжелудочковой перегородки и значительном стенозе легочной артерии во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в основном в аорту и в меньшей степени в легочную артерию. В связи дополнительным выбросом в аорту венозной крови правым желудочком, минутный объем большого круга кровообращения больше чем малого круга, содержание кислорода в артериальной крови уменьшается. Клинически это цианотичный или "синий" вариант ТФ. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелирует с величиной стеноза легочной артерии. У таких больных часто формируется симптоматический эритроцитоз.

Наиболее выраженный цианоз имеет место у больных с атрезией устья легочной артерии. У них только небольшая часть крови способна поступать в легкие через коллатеральные сосуды.

Клиника, диагностика.

Наряду с одышкой, цианозом для больных с ТФ характерны жалобы на выраженную слабость, ограничивающую их физическую активность, разнообразные неврологические расстройства.

Вид больных с ТФ весьма характерен: они обычно цианотичные, вялые, адинамичные, худые. Цианоз диффузный, может быть выраженным или весьма умеренным, так как длительно живут больные лишь с относительно небольшим стенозом легочной артерии. Цианоз постоянный или возникает после небольшого физического напряжения. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразные изменения ногтевых фаланг пальцев рук. Вначале ногти приобретают форму часовых стекол. Затем деформируются и утолщаются на концах сами фаланги, напоминая барабанные палочки. Нарушения формы строения костной основы фаланг не наступает. Их утолщение происходит за счет мягких тканей - реакция на длительно существующую гипоксемию. Может появляться расширение мелких сосудов на коже лица, гиперемия конъюнктивы, слизистой полости рта, вызванные симптоматическим эритроцитозом.

Для тяжело больных с ТФ характерна вынужденная поза во время отдыха - они присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. В таком положении у них несколько повышается насыщение крови кислородом.

Очень тяжело протекает болезнь с одышечно-цианотическими кризами. Во время криза больной внезапно становится синим, у него появляется сильнейшая одышка. Иногда наступает потеря сознания. Возникает атония мышц, ослабление рефлексов. Такой приступ может закончиться смертью больного.

Сердечного горба у больных с ТФ обычно нет. При аускультации слышен громкий I тон, грубый систолический шум с эпицентром во II - III межреберье слева от грудины. Интенсивность шума зависит от степени сужения легочной артерии. Шум грубый, занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен.

ЭКГ: при "синей" форме ТФ характеризуется значительным отклонением электрической оси вправо, признаками гипертрофии правого желудочка. У каждого третьего больного имеет место неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко выявляются признаки гипертрофии правого предсердия, нарушения ритма в виде экстрасистолии. При "бледной" форме порока на ЭКГ возможна регистрация перегрузки обоих желудочков, но, как правило, больше правого.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже несколько усилен за счет коллатералей. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом. Тень сердца небольшая. Сердце при ТФ имеет типичную форму, напоминающую деревянный башмак - за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии.

ЭхоКГ: можно определить величину декстрапозиции аорты, размеры дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипертрофии миокарда стенки правого желудочка, выраженность легочного стеноза. Методом доплерэхокардиографии определяется скорость и направление потока крови через межжелудочковый дефект.

Катетеризация полостей сердца: обнаруживает характерное для ТФ одинаково высокое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.

Ангиография: обычно наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Анализ крови общий: у взрослых больных выявляются признаки эритроцитоза, увеличение содержания гемоглобина в крови, способствующие увеличению кислородной емкости крови.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, большим изолированным дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, другими врожденными пороками "синего" типа, истинной полицитемией. Лечение.

Всем больным с ТФ показано хирургическое лечение. Вид операции определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных. Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие. Через 10 лет после операции 95% пациентов ведут практически нормальный образ жизни.

Причиной внезапной смерти в послеоперационном периоде являются аритмии. Ухудшение состояния больных в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией ДМЖП, формированием аневризмы правого желудочка, нарушениями ритма сердца.

Прогноз.

Только 10% больных с тетрадой Фалло достигают 20-летнего возраста, 1% - 30-летнего возраста и только в очень редких случаях больные доживают до 75 лет. Причины смерти неоперированных больных: сердечная недостаточность, тяжелая гипоксемия, абсцессы головного мозга, септический эндокардит.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Что не может привести к формированию врожденного порока сердца?

1. Генетические дефекты.

2. Внутриутробная вирусная инфекция.

3. Алкоголизм матери.

4. Прием тератогенных препаратов.

5. Асфиксия во время родов.

2. Какой группы врожденных пороков сердца нет в классификации?

1. Пороки сердца с неизмененным или малоизмененным легочным кровотоком

2. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения.

3. Пороки с гиповолемией малого круга.

4. Комбинированные пороки сердца.

5. Пороки с преимущественным поражением предсердий.

3. Какие группы не предусмотрены в клинической классификации врожденных пороков сердца (ВПС)?

1. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом.

2. ВПС синего типа с веноартериальным сбросом.

3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков.

4. ВПС с препятствием поступления крови в предсердия.

5. Все предусмотрены.

4. К какой группе врожденных пороков (ВПС) относится дефект межжелудочковой перегородки?

1. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом.

2. ВПС синего типа с веноартериальным сбросом.

3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков.

4. Ни к одной из перечисленных.

5. К любой из перечисленных.

5. К какой группе врожденных пороков (ВПС) относится дефект межпредсердной перегородки?

1. ВПС синего типа с веноартериальным сбросом.

2. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков.

3. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом.

4. Ни к одной из перечисленных.

5. К любой из перечисленных.

6. К какой группе врожденных пороков (ВПС) относится открытый артериальный проток?

1. ВПС синего типа с веноартериальным сбросом.

2. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом.

3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков.

4. Ни к одной из перечисленных.

5. К любой из перечисленных.

7. К какой группе врожденных пороков (ВПС) относится тетрада Фалло?

1. ВПС синего типа с веноартериальным сбросом.

2. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом.

3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков.

4. Ни к одной из перечисленных.

5. К любой из перечисленных.

8. К какой группе врожденных пороков (ВПС) относится коарктация аорты?

1. ВПС синего цвета с веноартериальным сбросом.

2. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом.

3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков.

4. Ни к одной из перечисленных.

5. К любой из перечисленных.

9. В какой возрастной период формируется врожденный порок сердца - открытый артериальный проток?

1. Внутриутробно.

2. После рождения.

3. В период полового созревания.

...