Заболевания головного и спиного мзга

При проведении дифференциальной диагностики тщательное соматическое обследование может быть полезным. В частности, разнообразные кожные высыпания характерны для энтеровирусной, риккетсиозной, герпетической и микоплазменной инфекции. Паротит выявляется лишь в половине случаев менингоэнцефалита, вызываемого вирусом эпидемического паротита.

При проведении дифференциальной диагностики первоочередной задачей является исключение состояний, клинически схожих с острым энцефалитом: туберкулезного и грибкового менингитов; абсцесса мозга, церебрального васкулита, системной красной волчанки. При подозрении на абсцесс мозга КТ должна предварять выполнение поясничной пункции.

При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживают повышенное давление, лимфоцитарный плеоцитоз (от 10 до 2000 клеток в 1 мм); при обширных очагах некроза выявляются эритроциты. При КТ и МРТ могут обнаруживаться воспалительные очаги.

Идентификацию инфекционного агента проводят с помощью бактериологических и серологических методов. Этиология острого энцефалита остается невыясненной примерно в 50% случаев. Привлекает внимание разброс статистических данных различных источников. Общее число больных в статистиках ВОЗ 42 651, США - 1662, Института полиомиелита РАМН - 270, М. Koskiniemi - 412.

Лечение проводится в соответствии с общими принципами интенсивной терапии, включая мероприятия по борьбе с отеком мозга и противосудорожную терапию. Вопрос о применении кортикостероидов при энцефалитах до сих пор остается нерешенным, так как не получено убедительных данных в пользу их эффективности. Специфическое лечение возможно лишь в редких случаях.

Герпетический энцефалит

Герпетический энцефалит представляет собой наиболее частую и тяжелую форму спорадического острого энцефалита. Он встречается равномерно в течение всего года во всех странах мира, поражая людей всех возрастов, однако чаще (в 1/3 случаев) заболевают лица старше 40 лет. В подавляющем большинстве случаев возбудителем энцефалита является вирус простого герпеса типа 1 (ВПГ-1), который также вызывает герпетические поражения слизистой оболочки полости рта. Вирус простого герпеса типа 2 (ВПГ-2) вызывает высыпания в генитальной области и передается половым путем; он является возбудителем энцефалита у новорожденных, заражение которых происходит от матерей с активной формой генитального герпеса во время прохождения через половые пути.

Вирус простого герпеса широко распространен: примерно у 70-90% взрослых людей обнаруживают антитела к нему. По-видимому, вирус способен длительно персистировать в организме человека, находясь в латентном состоянии преимущественно в нейронах чувствительных узлов и активизируясь в определенных условиях. До сих пор, однако, неясно, возникает ли энцефалит в результате первичного инфицирования вирусом или вследствие его реактивации.

Патоморфология и патогенез. Патоморфологически герпетический энцефалит представляет собой острый некротизирующий асимметричный геморрагический процесс с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией. В острой стадии заболевания в нейронах и глиальных клетках обнаруживают внутриядерные эозинофильные включения. Характерным для герпетического энцефалита является преимущественная локализация поражения в медиальной части височных долей (особенно в области гиппокампа) и в нижней (орбитальной) части лобных долей. В резидуальной стадии заболевания на месте некроза формируются кистозные полости. Столь уникальная локализация поражения, возможно, обусловлена особенностями распространения вируса. Как полагают, инфицирование ЦНС может происходить через обонятельные луковицы либо в результате активизации вирусов, персистирующих в тройничных узлах, из которых они распространяются по волокнам, иннервирующим сосуды мозговых оболочек.

Клиника. Клиника герпетического энцефалита в целом не отличается от клиники любого другого острого вирусного энцефалита: обычно наблюдаются повышение температуры тела, головные боли, рвота, ригидность шейных мышц. В то же время относительно характерными для данного заболевания являются генерализованные эпилептические припадки уже на ранней стадии болезни и особенно очаговые симптомы, указывающие на поражение височных и лобных долей: обонятельные и вкусовые галлюцинации, аносмия, парциальные сложные эпилептические припадки, поведенческие нарушения, расстройства памяти, афазия, гемипарезы. Заболевание довольно быстро (в течение нескольких дней) прогрессирует; развивается сопор, затем кома. В отсутствие лечения в 50-70% наступает летальный исход. Иногда при быстро нарастающем отеке мозга возникает транстенториальное вклинение одной или обеих височных долей, что приводит к глубокой коме и смерти в результате остановки дыхания в течение первых 24-72 ч заболевания.

Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости в случае герпетического энцефалита наблюдается повышение давления, лимфоцитарный или смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (обычно 50-100, иногда до 500 в 1 мм), легкое повышение концентрации белка, нормальное содержание глюкозы (изредка возможно ее снижение, что создает трудности в дифференциальной диагностике с туберкулезным или грибковым менингитом). В некоторых случаях в цереброспинальной жидкости обнаруживают эритроциты и ксантохромию, что отражает геморрагический характер поражения. На ЭЭГ выявляются периодические высокоамплитудные быстрые волны в височных областях, а также медленноволновая активность 2-3/с.

Герпетический энцефалит следует дифференцировать от других вирусных энцефалитов, энцефалопатии Вернике-Корсакова, субдуральной эмпиемы, абсцесса мозга, синдрома Рейе, опухолей, паразитарных заболеваний, тромбоза верхнего сагиттального синуса. На ранней стадии, еще до развития выраженных неврологических проявлений, диагноз можно поставить с помощью КТ и особенно МРТ, выявляющих воспалительные изменения, отек, а иногда мелкие кровоизлияния в височных и лобных областях. Однако указанные изменения обнаруживаются далеко не во всех случаях. КТ и МРТ, кроме того, позволяют исключить другие заболевания. Результаты серологического исследования, состоящие в повышении титра специфических противовирусных антител в повторных пробах крови и цереброспинальной жидкости, становятся известны слишком поздно (на 10-12-й день), чтобы оказать реальное влияние на процесс диагностики и лечения. На основании данных клиники и вышеперечисленных методов исследования можно лишь с той или иной степенью вероятности предположить наличие герпетического энцефалита. Достоверная прижизненная диагностика возможна лишь с помощью биопсии мозга. Следует подчеркнуть, что наличие herpes labialis не является диагностическим признаком герпетического энцефалита.

Лечение. Герпетический энцефалит - один из немногих энцефалитов, при которых имеется эффективная специфическая терапия. Препаратом выбора является ацикловир (виролекс, зовиракс). Препарат избирательно подавляет синтез вирусной ДНК, практически не оказывая влияния на репликацию ДНК клеток хозяина. Он вводится 3 раза в сутки в разовой дозе 10 мг/кг каждые 8 ч. Введение каждой дозы препарата должно продолжаться не менее часа для предотвращения его преципитации в почечных канальцах, поэтому рекомендуется вводить препарат капельно, предварительно разведя его в 50-100 мл специального растворителя или изотонического раствора хлорида натрия. Важным условием эффективности ацикловира является его раннее назначение (как минимум, до развития коматозного состояния). Продолжительность лечения обычно составляет 10-14 дней. Ацикловир малотоксичен и, как правило, хорошо переносится; среди возможных осложнений отмечаются дерматит или флебит в месте введения, тошнота, головная боль. Изредка наблюдается угнетение костного мозга и нарушение функции печени. У 1 % больных, получающих ацикловир, развивается энцефалопатия, которую трудно распознать на фоне клиники энцефалита. Препарат экскретируется почками, поэтому при почечной недостаточности его доза должна быть снижена. Поскольку точная диагностика герпетического энцефалита на основании клинических данных практически невозможна, а, введение ацикловира, как правило, не сопровождается серьезными побочными реакциями, показано назначение препарата при любом подозрении на герпетическую природу энцефалита, т. е. практически в каждом случае тяжело текущего острого энцефалита неясной этиологии. Важное значение имеет также патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на поддержание водно-минерального баланса, борьбу с отеком мозга, а при наличии эпилептических припадков включающая также применение противосудорожных препаратов.

Прогноз. Зависит от возраста больного и степени нарушения сознания: шансы на выздоровление хуже у больных старше 30 лет, а также у больных, находящихся в коматозном состоянии. Применение ацикловира позволяет снизить уровень смертности с 70 до 28%, а среди выживших больных увеличить с 5 до 38% долю тех из них, кто выздоравливает полностью или с незначительными неврологическими нарушениями. В качестве резидуального дефекта могут отмечаться корсаковский синдром, деменция, эпилептические припадки, афазия и др.

Клещевой весенне-летний энцефалит

Клещевой весенне-летний (таежный) энцефалит является острым первичным вирусным заболеванием, характеризующимся внезапным началом, лихорадкой, тяжелым поражением ЦНС. Относится к природно-очаговым заболеваниям человека.

Эпидемические вспышки клещевого энцефалита впервые стали регистрироваться в 1933-1934 гг. на Дальнем Востоке в районе Хабаровска. В дальнейшем было показано, что это заболевание встречается не только на Дальнем Востоке, но также в Сибири, на Урале, во многих областях Европейской части России. Природные очаги клещевого энцефалита обнаружены также в Чехии, Словакии, Венгрии и Польше.

Этиология. Вирус клещевого энцефалита относится к группе арбовирусов, передающихся клещами. На Дальнем Востоке, в Сибири и на Урале это в основном клещи Ixodes persulcatus, в европейских районах России и Центральной Европе - клещи Ixodes ricinus.

Вирус клещевого энцефалита чувствителен к высокой температуре и при кипячении погибает в течение 2-3 мин. При низкой температуре и даже при замораживании он остается жизнеспособным. Вирус чувствителен к дезинфицирующим средствам. Является нейротропным и постоянно выделяется из вещества мозга. Заболевание вызывает стойкий иммунитет, сохраняющийся в течение всей жизни переболевшего.

В организм человека вирус попадает через укус клеща. Непосредственно заразиться от больного клещевым энцефалитом невозможно. Вирус находится во всех органах клеща, но особенно много его выделяется через слюнные железы.

Эпидемиология. Излюбленными местами обитания клещей являются старые леса с высокой травой и кустарником, составляющим хорошо выраженный подлесок. В природе резервуаром вируса являются живущие в тайге мелкие животные (лесные мыши, бурундуки, ежи) и птицы (щеглы, дрозды, зяблики). Из домашних животных наиболее чувствительны к заболеванию козы. Нападая на диких животных и птиц, являющихся носителями вируса клещевого энцефалита, клещи всасывают вместе с кровью вирус, который попадает и в слюнные железы насекомого. В результате такой клещ становится носителем вируса, способным передавать его другим теплокровным животных и своему потомству. Вирус не погибает в организме клеща и в зимний период. В эндемичных по клещевому энцефалиту очагах у местных жителей, не имеющих в анамнезе эпизодов острых заболеваний нервной системы, обнаруживаются высокие титры специфических для клещевого энцефалита антител. Не исключено, что заболевание клещевым энцефалитом может протекать в очень легкой форме, которая либо проходит незамеченной, либо расценивается как обычное простудное заболевание.

Заболевание носит выраженный сезонный характер, что непосредственно связано с периодом активности клещей. Для разных районов России этот период различен, но приходится на первые теплые месяцы года - апрель, май, июнь, июль. В другие сроки заболевание встречается значительно реже. Как правило, клещевым энцефалитом заболевают лица, которые по роду работы вынуждены пребывать в весенне-летний период в тайге: геологи, лесорубы, геодезисты, охотники. Особенно опасны клещи для вновь прибывших людей.

Укус клеща безболезненный. Клещ глубоко впивается в кожу, может пить кровь в течение нескольких дней, увеличивается в размерах, после чего самостоятельно отрывается и падает на землю. Но обычно человек начинает ощущать зуд в месте укуса клеща после того, как тот присосался, поэтому клеща удаляют раньше. Как правило, больные хорошо помнят, был ли укус клеща. В редких случаях укусы могут остаться незамеченными, и при опросе больные их отрицают. При укусе клеща вирус попадает в кровь укушенного. Имеется определенная зависимость между массивностью инфицирования (т. е. количеством попавших в кровь вирусов), выраженностью местной реакции в месте укуса и тяжестью заболевания, а также длительностью инкубационного периода. Грубо выраженная местная реакция чаще сочетается с тяжелым течением заболевания.

Существует и другой путь проникновения инфекции в организм человека - алиментарный - при употреблении в пищу сырого козьего молока. Возможно заражение при попадании вируса на слизистую оболочку рта с загрязненных рук, например при раздавливании клеща. Естественно, заболевание энцефалитом наблюдается не после любого укуса клеща. Доказано, что даже в особенно активных эндемических очагах только 0,5-5% всех клещей являются носителями вируса.

Патогенез. После попадания вируса в организм через кожу во время укуса он начинает размножаться в коже и в подкожной жировой клетчатке в непосредственной близости от места укуса. При алиментарном заражении размножение вируса происходит в ткани желудочно-кишечного тракта, затем он проникает в кровь и гематогенным путем распространяется по всему организму (стадия виремии). В ткани мозга вирус может быть обнаружен через 2-3 сут после укуса, концентрация его достигает максимума к 4-му дню. В дальнейшем она постепенно снижается.

Инкубационный период длится 8-20 дней. При алиментарном способе заражения инкубационный период короче 4-7 дней. Заболевание возможно в любом возрасте, но чаще в 30-40 лет.

Выраженность клинических симптомов, тяжесть течения в восточных областях и в Сибири в какой-то степени более значительны, чем в западных районах России и других странах. Поэтому существует представление о двух вариантах клещевого энцефалита - восточном с более тяжелым течением и западном - с доброкачественным течением. Эта концепция получила свое подтверждение при вирусологических исследованиях, обнаруживших два разных штамма вируса клещевого энцефалита.

Патоморфология. Имеются отечность оболочек, вещества головного мозга, многочисленные геморрагии, преимущественно в области мозгового ствола, шейного утолщения спинного мозга. При гистологическом исследовании обнаруживают явления острого негнойного воспаления с выраженной реакцией сосудов, разрастанием глии и тяжелыми дегенеративными изменениями в ганглиозных клетках. Наиболее выражена воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения спинного мозга и двигательных ядрах мозгового ствола. Воспалительные изменения отмечаются также в коре большого мозга, подкорковых образованиях, мозжечке.

Клиника. Заболевание, как правило, начинается остро с резкого подъема температуры до 39-40° С, озноба, сильной головной боли, тошноты и рвоты. Сознание сохранено, но в более тяжелых случаях возможна оглушенность, делириозное состояние. На 2-4-й день заболевания присоединяются выраженные менингеальные явления - ригидность мышц шеи, симптомы Кернига, Брудзинского, затем возникают параличи периферического типа в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Их возникновение обусловлено преимущественным поражением передних рогов спинного мозга на уровне шейного утолщения. В результате больной не может поднять руки кверху, развести в стороны, согнуть и разогнуть в локтевых суставах. Из-за слабости мышц шеи развивается “свисающая” голова. Это один из наиболее характерных симптомов паралитической формы клещевого энцефалита. Возможно ограничение движений в ногах, но коленные и ахилловы рефлексы при этом повышаются, часто можно вызвать патологические стопные рефлексы.

Нередко встречается бульбарный синдром с дизартрией, атрофией языка. Довольно характерен внешний вид больного: гиперемия лица, шеи, инъекции склер, конъюнктив.

В крови отмечаются умеренный лейкоцитоз с нейрофилезом и сдвигом влево, повышение СОЭ. В цереброспинальной жидкости выявляется умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка.

Температура снижается на 5-7-й день заболевания. Постепенно уменьшаются головная боль, миалгии, менингеальные симптомы. В конце 2-й недели наступает период реконвалесценции, который может иметь различную продолжительность. В одних случаях восстановление двигательных функций может быть полным, в других - остается грубый инвалидизирующий дефект: чаще сохраняется слабость и атрофии в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук. “Свисающая” голова является одним из типичных симптомов не только острой стадии, но и резидуального периода.

Помимо описанной классической полиомиелитической формы клещевого энцефалита, выделяют также менингеальную, менингоэнцефалитическую, лихорадочную, полирадикулоневритическую формы.

Менингеальная форма представляет собой серозный менингит, вызванный вирусом клещевого энцефалита. Менингеальные симптомы при этой форме возникают рано - с 1-го дня болезни на фоне лихорадки, интенсивной головной боли, рвоты. В цереброспинальной жидкости обнаруживается плеоцитоз преимущественно лимфоцитарного характера, достигающий нескольких десятков или сотен клеток. Санация жидкости происходит медленнее, чем клиническое улучшение. Полное выздоровление наступает через 2-3 нед. В некоторых случаях сохраняется длительный астенический синдром. В последние десятилетия удельный вес менингеальной формы возрастал, в то время как паралитические формы встречались реже.

Для менингоэнцефалитической формы, протекающей тяжелее, чем менингеальная, характерно сочетание общемозговых и очаговых неврологических симптомов: парезов, поражений черепных нервов, гиперкинезов. При локализации поражения в продолговатом мозге могут развиться угрожающие жизни дыхательные и гемодинамические нарушения. Позднее может развиваться кожевниковская эпилепсия (Epilepsia partialis continua). Для нее характерны постоянные миоклонические подергивания в определенных группах мышц, на фоне которых периодически возникают генерализованные судорожные припадки. Течение кожевниковской эпилепсии может быть стабильным, ремиттирующим или прогредиентным.

Лихорадочная форма заболевания характеризуется благоприятным течением с быстрым выздоровлением. Продолжительность лихорадки, не превышает 3-5 дней. Доминируют общеинфекционные проявления. Показатели цереброспинальной жидкости остаются нормальными.

Полирадикулоневритическая форма встречается реже, чем предыдущие, для нее характерно поражение корешков и периферических нервов. Она проявляется болями по ходу нервных стволов, симптомами натяжения, чувствительными и двигательными выпадениями по полинейропатическому типу.

Особый вариант представляет собой энцефалит с двухволновым течением. Первая волна лихорадки обычно продолжается 3-7 дней и характеризуется легким течением, менингеальные симптомы бывают выражены слабо, а очаговые симптомы отсутствуют. За первой волной следует период апирексии, длящийся 7-14 дней. Затем развивается вторая, более тяжело протекающая лихорадочная волна с выраженными менингеальными, а иногда и очаговыми неврологическими симптомами и лимфоцитарным плеоцитозом до 100-400 в 1 мм³.

Течение болезни острое. Однако в ряде случаев описывалось прогредиентное течение клещевого энцефалита, когда спустя определенное время (от нескольких месяцев до нескольких лет) после острой фазы выраженность очаговой симптоматики нарастает. Сущность подобных нарушений остается неясной.

Диагностика. В диагностике клещевого энцефалита значительную роль играют выяснение эпидемиологических данных, информация о пребывании больного в эпидемическом очаге в весенне-летний период. Исключительно важно наличие указаний на укус клеща. Острую стадию заболевания следует дифференцировать от различных форм серозного менингита, гриппа, острого полиомиелита (у детей), японского энцефалита (на Дальнем Востоке). Уточнение диагноза производится путем проведения серологических реакций: реакции связывания комплемента, реакции нейтрализации, реакции торможения гемагглютинации. Реакция связывания комплемента дает положительный результат со 2-й недели заболевания, реакция нейтрализации - с 8-9-й недели.

Наиболее оперативным приемом диагностики заболевания является метод флюоресцирующих антител.

Лечение. В качестве этиотропного лечения применяют гомологичный гамма-глобулин, титрованный против вируса клещевого энцефалита (вводят по б мл внутримышечно ежедневно в течение 3 сут); сывороточный иммуноглобулин, получаемый из плазмы доноров, проживающих в природных очагах (в первые сутки по 3-б мл 2 раза, в последующие 2 дня по 3 мл внутримышечно); инактивированную культуральную вакцину против клещевой} энцефалита (вводят по 1 мл 3 раза с интервалами в 10 дней); рибонуклеазу (по 30 мг через каждые 4 ч внутримышечно в изотоническом растворе хлорида натрия в течение 4-6 дней). В острый период важное значение имеет симптоматическая терапия, поддержание водно-электролитного баланса, детоксикационная терапия, при наличии выраженной внутричерепной гипертензии - дегидратация. В резидуальной стадии проводят комплексную реабилитационную терапию.

Прогноз. Относительно благоприятное течение клещевого энцефалита наблюдается на Западе и в Европейской части страны; на Дальнем Востоке отмечаются более тяжелые формы с высокой (до 30%) летальностью.

Профилактика. Ведущую роль играет вакцинация тканевой инактивированной вакциной. Активная иммунизация проводится по эпидемиологическим показаниям, вакцину вводят по 1 мл подкожно 3 раза в осенний период, затем однократно весной с последующей ежегодной ревакцинацией. Лицам, подвергшимся укусам, вводят противоклещевой гамма-глобулин (взрослым по 3 мл, детям 10-15 лет - по 2 мл) внутримышечно; через неделю доза может вводиться повторно.

Комариный энцефалит

Комариный (японский) энцефалит был выделен как самостоятельное заболевание после эпидемии 1924 г., хотя случаи той формы энцефалита возникали в Японии каждое лето и были описаны еще в 1871 г. Причиной заболевания является передающийся комарами флавивирус. Для японского энцефалита характерна сезонность возникновения с наибольшим числом случаев в сухую жаркую погоду. Он чаще всего встречается в Японии и странах Юго-Восточной Азии. На территории нашей страны он распространен на Дальнем Востоке и в Приморском крае. Характерны дегенерация ганглиозных клеток мозжечка, коры большого мозга, базальных ядер, черного вещества, продолговатого и спинного мозга. Мягкие мозговые оболочки инфильтрированы лимфоцитами, сосуды паренхимы мозга окружены моноцитами и макрофагами.

Возникновение неврологической симптоматики может быть внезапным или следовать за продромальным периодом, длящимся 3-4 дня и характеризующимся головной болью, миалгией, лихорадкой, фарингитом, гастроинтестинальными проявлениями. Головная боль постепенно нарастает, развивается ригидность мышц шеи. Присоединяются оживление или снижение сухожильных рефлексов, тремор пальцев, губ и языка, атаксия, расстройство тазовых функций и редко поражение черепных нервов. Для тяжелых случаев характерны делирий, ступор или кома.

Возникающая с первых дней лихорадка разрешается через 10-14 дней. Частота пульса увеличивается пропорционально температуре. Брадикардия редка.

В анализе крови отмечается лейкоцитоз; в цереброспинальной жидкости - лимфоцитарный плеоцитоз, в среднем до 100 клеток в 1 мм, были и сообщения о плеоцитозе, достигавшем 500 и более клеток. Содержание глюкозы нормальное. В 1/3-1/4 случаев из-за неадекватной секреции антидиуретического гормона развивается гипонатриемия.

Заболевание чаще встречается у детей. Летальность при некоторых эпидемиях достигала 60%. Однако эта цифра явно завышена, так как больные с мягкой формой заболевания не обращаются в больницы и не включаются в статистические данные.

Возможны тяжелый резидуальный неврологический дефект и умственная отсталость у детей. Диагноз может быть верифицирован при выделении вируса из крови, цереброспинальной жидкости, тканей мозга, а также с помощью адекватных иммунологических тестов. Специфического лечения пет. Для профилактики используют инактивированную вакцину.

Эпидемический энцефалит Экономо

Заболевание носило эпидемический характер в конце первой мировой войны. В настоящее время встречается крайне редко. Вызывается, по-видимому, фильтрующимся вирусом. В течении эпидемического энцефалита различают две стадии - острую и хроническую.

Заболевание может возникать остро, но чаще начинается постепенно. Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения. Больной может спать в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно эта особенность энцефалита и послужила основанием для обозначения его как “летаргический энцефалит”.

Глазодвигательные расстройства проявляются чаще всего диплопией, реже встречается ядерная или надъядерная офтальмоплегия. Часто отсутствует или снижается реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию.

Экстрапирамидные симптомы, типичные для хронической стадии эпидемического энцефалита, встречаются и в острой стадии. Они могут проявляться в виде умеренно выраженной гипокинезии, тремора, ригидности.

Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением. Но в значительном числе случаев вслед за острой стадией через какой-то период времени, который может измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает постепенно прогрессирующая хроническая стадия. В некоторых случаях возможно развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Предполагают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Типичная картина хронической стадии энцефалита - синдром паркинсонизма. Специфичным симптомом энцефалитического паркинсонизма в прошлом считали окулогирные кризы. При этом глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. В настоящее время показано, что окулогирные кризы часто возникают и у больных с медикаментозным паркинсонизмом.

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона.

Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания

Полиомиелит

Полиомиелит (син. эпидемический детский паралич, болезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание вирусной этиологии, возбудитель которого, попадая в нервную систему, селективно поражает определенные нейрональные популяции. Вследствие этого развивается заболевание со специфической клинической картиной, характеризующейся возникновением вялых параличей и мышечных атрофии.

Эпидемиология и этиология. Вирус полиомиелита относится к пикорнавирусам (группа энтеровирусов) и представляет собой РНК-содержащий вириои. Вирус резистентен к низкой рН среды, поэтому легко распространяется водным путем (в том числе через реки и канализацию). По антигенным характеристикам выделяют три типа вируса (типы 1, 2 и 3); перекрестный иммунитет отсутствует. Из трех штаммов наиболее вирулентным является тип 1.

Возбудителем полиомиелитоподобного синдрома в редких случаях могут быть ЕСНО-вирусы, вирус Коксаки и возбудитель паротита.

Вирус распространен повсеместно. В средних широтах полиомиелит характеризуется сезонностью: большинство случаев полиоинфекции является асимптомным. В неблагоприятной гигиенической обстановке наиболее часто поражаются дети в возрасте 2-4 лет.

Возраст больных к моменту начала заболевания влияет на его тяжесть. Среди маленьких детей у 1 из 1000 инфекция приводит к параличу, в то время как у взрослых это соотношение 1:75. Бульбарная форма полиомиелита с большей частотой встречается у взрослых. В последние 30 лет в связи с широким внедрением профилактических прививок число случаев заболевания резко снизилось. Следует иметь в виду существование других энтеровирусов, которые способны вызывать полиомиелитоподобные синдромы у привитого населения.

Патофизиология и патоморфология. В типичных случаях заражение происходит алиментарным путем. Первоначально у неиммунизированных лиц развивается поражение желудочно-кишечного тракта. Вторичная репликация вируса происходит в миндалинах, лимфатических узлах и пейеровых бляшках, что влечет за собой виремию. В этой фазе заболевания (которая длится 1-5 дней) появляются неспецифические признаки заболевания: незначительное желудочно-кишечное расстройство, легкое недомогание, лихорадка. Более чем у 95% заболевших заболевание прекращается на этом этапе. Однако изредка возбудитель вследствие виремии попадает в ЦНС. Вирус обладает особой тропностью к двигательным нейронам. Наиболее тяжело поражаются передние рога поясничного отдела спинного мозга, а также, в несколько меньшей степени, шейного и грудного отделов спинного мозга. В патологический процесс вовлекаются также ядра мозгового ствола (полиоэнцефалит), мозжечка, таламуса, гипоталамуса, прецентральные отделы коры большого мозга.

Причины преимущественного вовлечения в патологический процесс именно этих отделов нервной системы неизвестны. Установлено, что вирус нуждается в специальных рецепторах для проникновения внутрь клетки. Считается, что вирус поражает клетки, имеющие наибольшую концентрацию данных рецепторов на своей мембране.

Клиника. Инкубационный период составляет 3-35 дней, в среднем 17 дней.

Препаралитические или непаралитические формы. В препаралитической стадии можно выделить две фазы. Начальными симптомами являются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, приливы крови к коже, гиперемия зева, нередко желудочно-кишечные расстройства (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза продолжается 1-2 дня, затем возможны временное улучшение состояния с ремиссией лихорадки на 48 ч и переход в следующую фазу, когда головная боль нарастает и присоединяется боль в спине, конечностях, иногда болезненность в мышцах. Симптоматика напоминает некоторые формы вирусного менингита.

Определяются ригидность мышц шеи и симптом Кернига, возможно развитие делирия. При непаралитических формах больной выздоравливает; перенеся в той или иной форме одну или обе фазы препаралитической стадии.

Во второй фазе в цереброспинальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для менингита. Давление повышено, имеется цитоз, обычно 50-250 клеток в 1 мм. В начале присутствуют как нейтрофилы, так и лимфоциты, после 1-й недели заболевания определяются только лимфоциты. Белок и фракция глобулинов умеренно повышены, содержание глюкозы в норме. В течение 2-й недели белок может достигать уровня 1 г/л.

Паралитические формы. Развитие паралича, часто предваряемого мышечными фасцикуляциями, наблюдается обычно сразу после препаралитической стадии и сопровождается выраженной болью в конечностях и болезненностью мышц при сдавлении. В ряде случаев длительность препаралитической фазы может составлять 1-2 нед. Паралич может быть распространеным или локализованным. В тяжелых случаях поражаются мышцы шеи, туловища и обеих рук и ног. При меньшем объеме поражения на первый план выступает асимметричный “пятнистый” характер параличей. Обычно паралич достигает своего максимума через 24 ч. При восходящей форме происходит последовательное вовлечение ног и далее вышележащих отделов; угрозу жизни представляет поражение дыхательной мускулатуры. Также встречается и нисходящая форма.

Заболевание приводит к временной утрате функции многих клеток передних рогов, которые затем восстанавливаются. Улучшение обычно наступает к концу 1-й недели после начала паралитической стадии. Как и при других заболеваниях, вызывающих паралич периферических мотонейронов, при полиомиелите наблюдаются похудание пораженных мышц и утрата кожных и сухожильных рефлексов. Полный паралич мышц, окружающих сустав, может приводить к подвывиху. Асимметричный паралич позвоночных мышц вызывает сколиоз. Пораженные конечности синюшные и холодные, часто с явлениями отека. Фасцикуляции могут отмечаться в течение длительного времени в частично парализованных мышцах.

В пораженных конечностях замедляется рост костей; при рентгенографии в костях определяются признаки остеопороза.

В ряде случаев развиваются параличи мышц лица, глотки, гортани, языка, глазодвигательных мышц. Могут возникать головокружение и нистагм. Велика также угроза поражения дыхательного и сердечно-сосудистого центра.

Через 20-50 лет после паралитического полиомиелита может развиться постполиомиелитический синдром. Он характеризуется поздним возникновением мышечной слабости и амиотрофией. Заболевание имеет медленно прогредиентное или ступенчатое течение. ЭМГ и биопсия мышц свидетельствуют об активной денервации. До настоящего времени не получено достоверных данных о персистенции вируса. Считается, что после острой стадии полиомиелита сохранные нейроны обеспечивают иннервацию денервированных в результате заболевания волокон за счет появления новых терминалей. Годы спустя, однако, нарушается стабильность новых расширенных двигательных единиц.

Диагностика. Диагноз редко удается установить при абортивном течении или в препаралитической стадии, кроме случаев эпидемии. Полиомиелит должен быть заподозрен, если вялый асимметричный парез сочетается с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Выделение вируса из зева, кала или из спинного мозга (при вскрытии) подтверждает диагноз. Иногда удается выделить вирус из цереброспинальной жидкости. Характерным является 4-кратное и более повышение уровня антител в реакции нейтрализации или связывания комплемента между острой стадией и стадией реконвалесценции. В непаралитических случаях заболевания его следует отличать от менингитов другой этиологии. При острых пиогенных формах содержание глюкозы в цереброспинальной жидкости снижено и клетки представлены исключительно нейтрофилами. Менингит при эпидемическом паротите (в церебральной жидкости также обнаруживается лимфоцитоз) обычно не вызывает затруднений в диагностике, если есть увеличение околоушных желез. Более труден для дифференциации туберкулезный менингит, однако его начало, как правило, более постепенное. Диагноз все же основывается на изменениях в цереброспинальной жидкости: при обоих заболеваниях может появляться цитоз, нейтрофильный и лимфоцитарный и повышение содержания белка. При полиомиелите концентрация глюкозы нормальная; при туберкулезном менингите она неизменно снижена.

Спинальная форма паралитической стадии обычно диагностируется легко. Если боль и болезненность в мышцах выражены значительно, ее необходимо отличать от острого ревматизма и острого остеомиелита. При последних заболеваниях, однако, болезненность обычно более локализована, ощущается в суставе или около него; сухожильные рефлексы не утрачены, как при полиомиелите. Странный и пока необъяснимый полиомиелитоподобный синдром, развивающийся после астматического приступа, описан у детей. Этот “постастматический псевдополиомиелитический” синдром диагностируется на основании сочетания его с астмой и отсутствия повышения титра антител к полиовирусу.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от поперечного миелита и синдрома Гиейна-Барре. В последнем случае в цереброспинальной жидкости обнаруживаются резкое повышение содержания белка.

Лечение. Общие рекомендации. При подозрении на полиомиелит, даже при незначительных проявлениях, необходимо обеспечить полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии увеличивает риск развития тяжелого паралича.

С точки зрения подходов к лечению паралитической формы полиомиелита следует различать три категории больных: 1) больные без дыхательных расстройств и бульбарных нарушений; 2) больные с респираторными нарушениями в сочетании с бульбарными или без них; 3) больные с бульбарным параличом.

Лечение больных без дыхательных и бульбарных расстройств. Для снятия боли и беспокойства применяют ацетилсалициловую кислоту или другие анальгетики и седативные препараты (диазепам). С этой же целью применяют горячие компрессы на область болезненных мышц. Легкие, пассивные движения - единственная форма физической активности, допустимая на этой стадии болезни. Введение антибиотиков не показано, кроме профилактики пневмонии у больных с дыхательным параличом. Введение иммуноглобулина также нецелесообразно.

Течение заболевания после развития паралича можно разделить на несколько этапов: 1) острая стадия, когда сохраняется боль и болезненность в мышцах; обычно длится 2-3 нед; 2) стадия реконвалесценции, во время которой происходит восстановление мышечной силы; может продолжаться от 6 мес до 2 лет; 3) хроническая стадия, о которой говорят, если после максимально возможного выздоровления остается постоянный паралич.

Принципиальной задачей в острой стадии является предупреждение натяжения парализованных мышц и развития контрактур в соответствующих мышцах-антагонистах. Больной должен находиться на твердой кровати, конечностям придают такое положение, в котором парализованные мышцы расслаблены (но не натянуты), для этой цели используют мешочки с песком и подушки.

В период выздоровления длительный постельный режим необходим лишь в тяжелых случаях, для предупреждения контрактур могут применяться соответствующие шины.

Кроме случаев выраженного паралича мышц туловища, больным по возможности разрешают вставать несколько раз в день, при параличе позвоночных мышц для предупреждения развития деформаций можно использовать поддерживающие корсеты. Большое значение имеют активные упражнения. Они могут выполняться при поддержке посторонних лиц, на тренажерах и в воде. В пораженных группах мышц полный объем возможных движений следует осуществлять по крайней мере 1-2 раза в день. Немаловажное значение имеет физиотерапия. На поздних стадиях при развитии контрактур и деформаций производят тенотомию и другие операции.

Лечение дыхательных расстройств. Больные с дыхательным параличом нуждаются в проведении ИВЛ, длительность которой варьирует в зависимости от тяжести состояния. Снижение объема дыхания на 30-50%, появление нерегулярного дыхания или явных затруднений при дыхании являются показанием для перевода больного на ИВЛ.

Инфекционные осложнения требуют проведения соответствующей антибиотикотерапии; при развитии ателектазов может возникнуть необходимость проведения бронхоскопии с отсасыванием содержимого; острое расширение желудка в настоящее время является редким осложнением.

Лечение бульбарного паралича. В отсутствие дыхательных нарушений при изолированном бульбарном параличе существует опасность затекания секретов или рвотных масс в легкие. Дисфагия приводит к трудностям при кормлении. Больному следует придать положение, промежуточное между положением лежа на животе и лежа на боку, и через несколько часов переворачивают его на другую сторону; ножной конец кровати поднимают на 15° выше горизонтального уровня. В случае необходимости проведения процедур, туалета и при нахождении постороннего лица в непосредственной близости больной может короткое время находиться в естественном, расслабленном положении. Трахеостомия таким больным, как правило, не нужна, кроме случаев двустороннего паралича голосовых связок. Секрет, скапливающийся в глотке, удаляют механическим отсосом. При значительных затруднениях кормление осуществляют через назогастральный зонд.

Прогноз. Смертность при разных эпидемических вспышках варьирует от 5% до 25%. Непосредственной причиной смерти является дыхательный паралич вследствие прямого поражения дыхательного центра при бульбарной форме или вовлечения в процесс межреберных мышц и диафрагмы при восходящем параличе; смертность значительно снизилась с началом применения ИВЛ.

Если прогрессирование паралича остановлено, можно с уверенностью говорить о значительном в будущем восстановлении. Благоприятными признаками являются присутствие произвольных движений, рефлексов, а также мышечного сокращения в ответ на стимуляцию нерва через 3 нед после развития паралича. Начавшись, процесс улучшения может продолжаться в течение года или даже дольше.

Поздняя дыхательная недостаточность - редкое следствие полиомиелита, при наличии тяжелого кифосколиоза, ей иногда предшествует длительный период альвеолярной гиповентиляции. Повторные атаки полиомиелита очень редки и бывают обусловлены другим штаммом вируса.

Профилактика. Для профилактики полиомиелита применяют живую вакцину, содержащую аттенуированный штамм вируса (пероральная вакцина Себина). Эффективный иммунитет против всех трех типов вируса сохраняется в течение всей жизни. Риск заболеть полиомиелитом вследствие вакцинации живой вакциной исключительно невелик (1:3 000 000). Живую вакцину любого типа, в том числе и против полиомиелита, нельзя применять лицам, у которых подозревается иммунодефицит, так как риск заболеть полиомиелитом из-за вакцинации у них повышен.

Полиомиелитоподобные заболевания

На фоне практической ликвидации полиомиелита возрос удельный вес острых инфекционных заболеваний, имеющих клиническое сходство с различными формами полиомиелита. В качестве агентов, которые могут вызывать полиомиелитоподобные синдромы, могут выступать вирусы Коксаки (типы А и В), ECHO, энтеровирусы (типы 70, 71, 72), вирус эпидемического паротита.

Клиническая картина инфекции, вызванной ЕСНО-вирусами, иногда напоминает непаралитическую форму полиомиелита. Дети поражаются чаще, чем взрослые. Основными симптомами являются лихорадка, острый ринит, фарингит, рвота и диарея. Часто имеется краснушноподобная сыпь. Вовлечение нервной системы характеризуется возникновением головной боли, ригидности затылочных мышц, развитием сонливости, мышечной слабости. Заболевание протекает доброкачественно, выздоровление наступает через 1-2 нед.

Энтеровирус 70 вызывает эпидемические вспышки острого геморрагического конъюнктивита. Неврологические осложнения возникают в 1 на 10 000-15 000 случаев конъюнктивита, преимущественно у взрослых. Клиническая картина представляет полиомиелитоподобный синдром с вялыми, асимметричными проксимальными параличами в ногах, которые сопровождаются тяжелыми корешковыми болями. В половине случаев параличи не регрессируют. Помимо этого, наблюдаются изолированное поражение черепных нервов (чаще лицевого), пирамидные знаки, головокружение, чувствительные расстройства, нарушение функции мочевого пузыря. Поскольку неврологическая симптоматика развивается почти 2 нед спустя после появления острого геморрагического конъюнктивита, выделить вирус в этот момент практически не удается. Диагноз устанавливают ретроспективно на основании серологических реакций. Острый геморрагический конъюнктивит в подавляющем большинстве случаев предшествует развитию поражений нервной системы.

Энтеровирус 71 вызывает поражение детей и подростков. Неврологические расстройства возникают в 25% случаев и включают асептический менингит, церебеллярную атаксию, а также вялые парезы и полиоэнцефалит. Диагноз устанавливают при выделении вируса из зева, фекалий, герпесоподобных везикул или в реакции нейтрализации антител.

Нейросифилис

Нейросифилис - общее название поражений нервной системы сифилитической природы. Хотя факт инвазии Тг. pallidum в нервную системы не вызывает сомнений, до сих пор трудно определить, какой объем повреждений приходится на долю прямого воздействия микроорганизма, с одной стороны, и иммунных и других механизмов - с другой.

До 40-х годов с этим венерическим заболеванием связывали едва ли не большинство случаев обращения к неврологам и психиатрам. Ситуация кардинальным образом изменилась с введением в медицинскую практику пенициллина после второй мировой войны. Лечение болезни начинали на ранних стадиях до развития поражения нервной системы. Имел значение также и другой фактор: разработка лабораторных методов ранней диагностики заболевания.

Результатом повсеместного использования пенициллина стало преобладание атипичных, трудно диагностируемых форм. Имеет место и изменение частоты форм нейросифилиса. Так, по данным Wolters, среди 518 пациентов, наблюдавшихся в доантибиотический период (1930-1940), соотношение форм нейросифилиса было следующим: спинная сухотка 45%, прогрессивный паралич 8%, табопаралич 9%, васкулярный сифилис 9%, менингит 19%, сифилитический миелит 10%. Тот же автор сообщает, что в группе больных (121 человек), проходивших лечение в 1970-1984 гг., палитра нейросифилиса оказалась иной: спинная сухотка 15%, прогрессивный паралич 12%, табопаралич 23 %, васкулярный сифилис 19%, менингит 23%, миелит 8%.

Все большее значение в настоящее время приобретает проблема взаимоотношений сифилиса и СПИДа. Возможность одновременного инфицирования указывает на исключительную роль полового контакта в распространении этих болезней. Другим вопросом, который сейчас интенсивно изучается, является рост заболеваемости сифилисом и изменение его клинической картины в условиях иммунодефицита, вызванного ВИЧ.

Разительное уменьшение заболеваемости нейросифилисом в эпоху антибиотиков позволило предопределить, что в будущем он исчезнет совсем. Однако после стабилизации на достаточно низком уровне в последние годы количество случаев вновь стало увеличиваться.

Патоморфология. При раннем нейросифилисе имеется инфильтрация мозговых оболочек лимфоидными и другими мононуклеарными клетками. Поражение черепных нервов протекает по типу аксональной дегенерации на фоне воспалительного процесса. Пролиферация эндотелия в мелких менингеальных сосудах может явиться причиной их окклюзии с последующим ишемическим некрозом мозговой ткани. Вместе с этим могут наблюдаться демиелинизация, деструкция в спинном мозге, поперечный миелит.

Паралитическая деменция характеризуется медленным развитием патологических изменений. Воспаление с мозговых оболочек переходит на мелкие сосуды коры и саму кору, где наблюдается значительная лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация. Этот процесс сопровождается утратой корковых нейронов и пролиферацией глии. В отличие от других форм нейросифилиса в коре при паралитической деменции обнаруживаются спирохеты.

При спинной сухотке вслед за воспалительными изменениями мозговых оболочек и менингеальных сосудов наступает дегенерация задних корешков, задних канатиков спинного мозга, иногда - черепных нервов.

Клинические формы нейросифилиса

Асимптомный нейросифилис

При асимптомном варианте имеются изменения в сыворотке и цереброспинальной жидкости, указывающие на наличие сифилиса. Частота асимптомной формы до начала применения антибиотиков и в настоящее время примерно одинакова и составляет 30% от всех случаев сифилиса. Диагноз асимптомного нейросифлиса устанавливают лишь на основании изменений в цереброспинальной жидкости, и точные статистические данные относительно этой формы могут быть получены только при исследовании жидкости у всех больных сифилисом.

Патологические изменения, характеризующие асимптомный нейросифилис, не найдены. Преобладение асимптомных форм в общей структуре заболеваемости сифилисом зависит, в частности от длительности процесса. При этом нарастание числа случаев в первые 2 года болезни сменяется их снижением, происходящим по двум причинам: выздоровление с нормализацией цереброспинальной жидкости или трансформация в манифестную форму нейросифилиса.

Сифилитический менингит. При поражении мозговых оболочек развивается клиника острого или подострого менингита, нередко с вовлечением черепных нервов. В ряде случаев имеется очаговая симптоматика, обусловленная сифилитическим артериитом. Период от момента заражения до появления менингеальных симптомов составляет несколько месяцев или лет, в среднем 1 год. В 10% случаев менингит сочетается с кожными проявлениями вторичного сифилиса.

В патогенезе заболевания имеют значение три механизма: 1) повышение ВЧД и гидроцефалия в результате нарушения оттока цереброспинальной жидкости; 2) непосредственное повреждение черепных нервов; 3) образование инфарктов в веществе мозга, обусловленных тромбозом мелких сосудов. Менингеальные симптомы проходят, как правило, без лечения, симптомы же поражения черепных нервов сохраняются долгое время. Необходимость терапии в этот период обусловлена стремлением предотвратить развитие прогрессивного паралича или спинной сухотки.

Менинговаскулярный сифилис. Сифилитический эндартериит может служить причиной инфарктов в головном и спинном мозге. Отмечается постепенное, в течение нескольких дней нарастание очаговой симптоматики. Ей может предшествовать период (недели, месяцы), характеризующийся изменениями личности, наличием длительной головной боли. Мужчины поражаются чаще, чем женщины. Симптомы заболевания появляются обычно через 5-30 лет от момента заражения, однако этот период может быть короче, если васкулярный нейросифилис сочетается с синдромом приобретенного иммунодефицита.

Поражение спинного мозга при менинговаскулярном сифилисе носит характер миелопатии. Течение, как правило, прогрессирующее. Возможно развитие поперечного миелита. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет специфические для сифилиса изменения.

Специфическое противосифилитическое лечение вызывает обратное развитие симптомов менингомиелита. Изменения, обусловленные инфарктами в спинном мозге, сохраняются и приводят к инвалидизации.

Гумма. Это сифилитическая бессосудистая гранулема, которая образует хорошо отграниченный от окружающей мозговой ткани очаг повреждения. Связанная с твердой оболочкой головного мозга гранулема, по существу, является локализованной формой менингита. Клиническая картина повторяет опухоль мозга. Широкое использование КТ показало, что гуммы встречаются гораздо чаще, чем можно предположить по клиническим данным.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Клиническая картина складывается из пронзающих болей, прогрессирующей атаксии, снижения или полного выпадения глубоких видов чувствительности, утраты сухожильных рефлексов, нарушения функции тазовых органов.