Внутренние болезни. Дифференциальная диагностика

• недомогание, усталость, депрессия могут предшествовать появлению других симптомов за несколько недель или месяцев;

• кожа над суставами не гиперемирована (в отличие от инфекционных артритов, псориатического, ОРЛ, подагры);

• если больной говорит, что «болело, но прошло» - это не РА, т.к. аутоиммунный процесс может быть выражен в большей или меньшей степени, но не проходит никогда;

• изменение психики от постоянной боли.

Скованность: не столько в суставах, сколько в конечностях («перчатки не по размеру») - трудности в движениях от нескольких минут до целых суток. Причина скованности неизвестна. На сей счет существует 2 предположения:

• смещение в дневную сторону пика секреции ГКС (в норме - 6-8 часов утра);

• более современное: синтез ИЛ-6, который играет большую роль в развитии воспаления и экссудации в суставах, пик его синтеза - в ночное время, поэтому к утру все начинает болеть.

Появлений мышечных атрофий - межкостных мышц тыла кистей, амиотрофии (т.е. заинтересована нервная система) других мышц вблизи пораженных суставов.

Процесс деструкции в суставах в конце концов ведет к анкилозу, и воспаление затухает.

Внесуставные проявления РА:

Конституциональные:

• слабость, недомогание, похудание, субфебрильная температура.

Ревматоидные узелки:

• над пораженными суставами или в области разгибательной поверхности локтевой кости;

• безболезненные;

• подвижные (в подкожной клетчатке) или неподвижные (под подкожной клетчаткой);

• размерами от 2-3 мм до 4-5 см;

• считается, что это - скопление иммунных комплексов и реакция иммунного воспаления вокруг них

Сердечно-сосудистые:

• перикардит, васкулит, «ранний» атеросклероз, дигитальный артериит (вплоть до синдрома Рейно - язвы голени, гангренозные изменения в пальцах кистей).

Легочные:

• плеврит (чаще сухой, адгезивный), узлы, интерстициальный фиброз.

Невротические:

• компрессионная нейропатия (сдавление нервных стволов из-за деформации суставов), симметричная нейропатия, множественный мононеврит (поражение vasa nervorum), цервикальный миелит.

Почечные:

• амилоидоз (часто, через 10-20 лет, приводит к ХПН - самая частая причина смерти), почечный канальцевый ацидоз, интерстициальный нефрит (чаще из-за лекарственных препаратов).

Гематологические:

• анемия, тромбоцитоз; нейтропения, гепатоспленомегалия (синдром Фелти).

Лабораторные нарушения при РА:

• ревматоидный фактор (РФ) у 80% пациентов (это IgM, иногда G или A к фрагменту IgG собственных тканей), но неспецифичен: у пожилых может быть и в норме, обнаруживается при аутоиммунном гепатите и тиреоидите, СКВ, СС, ДМ, а также при вирусных и бактериальных инфекциях, инфекционном эндокардите, саркоидозе;

• антинуклеарные антитела (более специфичны для СКВ) - 40-80% (в зависимости от методов определения);

• острофазовые показатели (СОЭ, СРБ) повышены у почти всех пациентов в период активности болезни;

• биохимические показатели в норме, за исключением умеренного снижения альбуминов, повышения общего белка, снижения железа);

• гематологические нарушения:

­ умеренная анемия у 25-35% пациентов (обычно нормохромная);

­ лейкоциты: в норме или умеренный лейкоцитоз;

­ тромбоцитоз.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Необходимо наличие по крайней мере 4 из следующих:

• утренняя скованность более 1 часа;

• артрит ? 3 суставов (полиартрит);

• артрит суставов кистей;

• симметричный артрит;

• ревматоидные узлы;

• РФ;

• характерные рентгенологические изменения.

Чувствительность - 91,2%, специфичность - 89,3%.

Эти признаки должны длиться по крайней мере 6 недель, т.к. иногда другие артриты могут проявляться так же.

ЛЕЧЕНИЕ

Оно должно быть:

• постоянным (т.е. всю жизнь);

• комплексным (медикаментозное + физиотерапевтическое + санаторно-курортное + хирургическое (не у всех));

• индивидуальным;

• этапным.

ФТЛ:

• должно быть направлено на уменьшение боли и воспаления;

• не рекомендуются тепловые процедуры (грязи, озокерит, парафин);

• можно: электро-, лазеро-, бальнеотерапия.

Синовэктомия:

• вызывает затухание процесса на 2-3 года, т.е. временно;

• на сегодняшний день от нее отказались, т.к. вызывает вторичный артрит;

• используется протезирование сустава (тазобедренного, коленного, а также более мелких).

Санаторно-курортное лечение (РБ):

• «Радон» (Дятловский район Гродненской области);

• «Приднепровский» (Рогачевский район);

• «Им. Ленина» (г. Бобруйск).

Медикаментозная терапия:

А. Базисная терапия (медленно действующие препараты, DMART, DCART, SMART):

• препараты золота (тауредон) (3м, > 60 лет);

• сульфасалазин (4м, > 50 лет);

• аминохинолиновые препараты (плаквенил) (7м, > 40 лет);

• D-пеницилламин (5м, > 40 лет);

• азатиоприн (6м, > 30 лет);

• метотрексат (2м, > 20 лет);

• циклоспорин (> 10 лет);

• арава (лефлюнамид) (1 место по эффективности, применяется > 5 лет).

Все эти препараты эффективны лишь в 40% случаев, в 30% - побочные эффекты, еще в 30% - нет никакого эффекта). В среднем, эффект от базисной терапии наступает через 2 месяца (арава - 1 месяц). Возможно комбинировать базисные препараты (например, метотрексат + сульфасалазин (или еще + плаквенил), но только в случае их патогенетической сочетаемости.

Б. Противовоспалительная терапия:

1. НПВП

1.1. Традиционные, классические (индометацин, диклофенак, ибупрофен и др.).

1.2. Селективные ингибиторы ЦОГ-2 (более безопасны, но эффективность та же):

• мелоксикам (мовалис);

• нимесулид (нимесил, найз);

• целекоксиб (целебрекс).

2. ГКС

3 варианта применения:

• внутрисуставно;

• внутрь;

• внутривенно.

Каждому больному должно быть назначено минимум 2 препарата (1 - из А, 2 - из Б), но может быть и больше.

НПВП:

• назначить можно любой препарат;

• обычно начинают с классических;

• при наличии противопоказаний (язва желудка, 12-перстной кишки, артериальная гипертензия, заболевания почек), назначают селективные ингибиторы ЦОГ-2 (они дороже, а т.к. их надо принимать всю жизнь, то с них не начинают);

• дозы достаточно большие;

• если эффекта нет, то препарат меняют, причем подбор препарата должен быть индивидуальным (!!!), уже через 5-7 дней применения можно оценить эффективность того или иного препарата;

• главный побочный эффект - поражение ЖКТ: либо диспепсия, либо язвы (желудка, 12ПК, кишечника), причем при назначении НПВП в обход желудка можно избавить больного от диспепсии, но не от язв, а вот назначение ингибиторов протонной помпы (омепразол и др.) более-менее предохраняет от образования язв.

ГКС:

• внутрисуставно - при синовите (припухлость), только по потребности:

­ дипроспан (бетаметазон),

­ депо-медрол (метилпреднизолон),

­ кеналог (триамцинолон),

• внутрь: 5-7,5 мг преднизолона в сутки (малые дозы);

• внутривенно - пульс-терапия:

­ не очень эффективно;

­ только при системных проявления (кроме амилоидоза почек).

Только у 20% больных удается достичь ремиссии заболевания (на каком-то базисном препарате), вторично он уже не эффективен.

Все больные РА имеют право на бесплатное амбулаторное лечение, но в приказ включены не все препараты (например, там нет аравы (месяц - 100$) или препаратов золота (месяц - 70$)).

Современные тенденции - АНТИ-TNFб-терапия:

• Etanercept (Immunex, Enbrel) - растворимый димер TNFб-рецептора, соединенный с IgG₁ (вводить подкожно по 2,5 мг 2 раза в неделю);

• Infliximab (Remicade) - моноклональное антитело против TNFб (вводить внутривенно капельно через 8 недель).

Стоимость годичного курса лечения - 10000-12000$, но эти препараты очень эффективны, т.к. останавливают прогрессирование РА. Они применяются пока только 3-4 года, поэтому мы ничего не знаем об отдаленных последствиях их применения.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Миокардиты, кардиомиопатии

Некоронарогенные заболевания сердца - это первичное поражение миокарда, которое не связано с атеросклерозом венечных артерий, приобретёнными и врожденными пороками сердца, системной и лёгочной гипертензией.

МИОКАРДИТЫ

Миокардиодистрофия - связанное с экстракардиальными причинами, обратимое в ранних стадиях нарушение обмена веществ, образования и превращения энергии в миокарде, которое приводит к клинически обнаруживаемой недостаточности сократительной и других функций сердца.

Миокардический кардиосклероз - исход течения воспалительных и дистрофических процессов в миокарде, предполагающий развитие ограниченного склеротического процесса в сердечной мышце и стойкое сохранение признаков поражения миокарда.

Неревматический миокардит - воспалительное заболевание миокарда, не связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы А и системными заболеваниями соединительной ткани.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Возраст начала заболевания - 20-50 лет

Распространённость:

· по данным вскрытия умерших от случайных травм - 1-3%

· по данным клинических и рутинных экспериментальных обследований - 0.02-40%

· по данным гистологических исследований биоптата - 4-25%

ЭТИОЛОГИЯ

1. Инфекционные

o Вирусные ( Коксаки В и А, гриппа, ЕСНО, гепатита В, ЦМВ, ВИЧ, коронавирусы, герпеса, краснухи и др)

o Бактериальные (стафилококк, пневмококк, менингококк, сальмонелла)

o Вызванные спирохетами (Borrelia burgdorferi), хламидиями, микоплазмами, риккетсиями

o Грибковые

o Вызванные простейшими и гельминтами

2. Аллергические (10-15%) или иммунологические

3. Токсические (антибиотики, цитостатики, антидепрессанты, наркотики)

4. Радиационные (после лучевой терапии)

5. Идиопатические (миокардит Фидлера: аутоиммунный, крайне тяжёлое течение, многообразные проявления, неблагоприятный прогноз)

ПАТОГЕНЕЗ

1) Цитопатическое действие возбудителя на кардиомиоцит (вирус внутриклеточно, бактерии - снаружи)

2) Воздействие токсинов

3) Иммунное повреждение (АТ, цитотоксические лимфоциты)

КЛИНИКА

Болевой синдром - боли в области сердца (80-100% больных), локализуются в области верхушки или в прекардиальной области, иррадиация не характерна, разнообразные по характеру, но чаще тупые, ноющие, мало- или среднеинтенсивные боли, длятся от нескольких дней до нескольких недель (упорные)

У 10% пациентов - стенокардитический синдром (вовлекаются коронарные артерии), нитроглицерин практически не помогает

Могут быть артралгии и миалгии (особенно мышцы ног)

Астено-вегетативный синдром - слабость, утомляемость, снижение работоспособности, повышение температуры, не связанное с воспалением в кардиомиоцитах

Синдром поражения сердечной мышцы

* СН

* Нарушения ритма и проводимости

- особенно желудочковые нарушения (экстрасистола, бывает пароксизмальная желудочковая тахикардия)

- блокада левой ножки пучка Гиса (особенно передней ветви)

- полная АВ-блокада (преходящая)

- неполная АВ-блокада (более устойчивая)

Физикальное обследование

Ш Упорная тахикардия (и в покое), не соответствующая уровню лихорадки (СН)

Ш Расширение границ сердца влево или во всех направлениях

Ш Ослабление сердечных тонов, особенно I тона

Ш Может быть патологический III тон, «ритм галопа» (при больших дилатированных желудочках)

Ш Систолический шум на верхушке (мышечный генез)

Ш Шум митральной регургитации, шум относительной недостаточности трикуспидального клапана (систолические)

Ш Периферические отёки, гепатомегалия

ДИАГНОСТИКА

1. ОАК, БАК

§ Повышение СОЭ, но не более 30 мм/час у 60% пациентов

§ Лейкоцитоз со сдвигом влево или лейкопения

§ КФК (МВ-фракция), ЛДГ1 и 2 могут незначительно повышаться, АЛТ и АСТ повышаются ещё реже

§ Может быть положительный ревматоидный фактор, повышение титра ИК, изменение концентрации иммуноглобулинов - не имеют диагностического значения

§ Обнаружение вирус-нейтрализующих АТ (если вирусная этиология), должны быть увеличены не более чем в 4 раза

2. ЭКГ

§ Снижение вольтажа

§ Изменение конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента ST и изменение зубца Т)

§ Нарушение ритма и проводимости

3. ЭхоКГ

§ Дилатация полостей

§ Систолическая дисфункция миокарда (снижение ФВ)

§ Диастолическая дисфункция миокарда (за счёт отёчности миокарда)

§ Пристеночные тромбы (тяжелый миокардит)

4. Морфология

!!!Существенного значения в практике не имеет

§ Не все очаги обнаруживаются

§ Специфических (этиологических) признаков нет, исключение - ЦМВ, токсоплазма

§ Риск развития осложнений

Стандатизированные далласские критерии (1986г): Воспалительная клеточная инфильтрация миокарда в сочетании с некрозом и дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. Инфильтрация может состоять из различных клеток (нейтрофилов, лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток, эозинофилов, гигантских клеток)

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ МИОКАРДИТОВ

Лёгкая

Размеры сердца не изменены, субъективные ощущения у пациента, нет дилатации полостей и признаков застойной СН, прогноз благоприятный - через 1-2 месяца выздоровление, может остаться очаг кардиосклероза

Средняя

Увеличены размеры сердца, отсутствует застойная СН в покое, длительность заболевания - 2 и более месяца, исход - кардиосклероз

Тяжёлая

Увеличены размеры сердца, застойная СН

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ОРЛ

· Возраст 20-50 лет

· Анамнез: ангины, фарингиты

· Суставной синдром и синдром поражения сердца, лихорадка после заболевания и светлого промежутка

· ЭНДОмиокардит

· Поражение клапанов сердца

· Нет астено-вегетативного синдрома (нормальное самочувствие)

· Мигрирующий артрит, симметричный, лечится НПВС

· Лабораторно все воспалительные тесты ярко выражены

· Признаки перенесённой инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А

Идиопатическая кардиомиопатия

Миокардиодистрофия

ИБС

НЦД

ЛЕЧЕНИЕ

1. Режим

Только постельный, даже при лёгких формах

- лёгкое течение - до 1 месяца

- среднетяжёлое течение - 6-8 недель

- тяжёлое течение - 4-6 месяцев или до нормализации температуры

2. Этиотропная терапия

Антибиотики только при ….

3. Противоспалительные средства

- НПВС

- ГКС

- пациентам с выраженной дилатацией миокарда (тяжёлое и среднетяжёлое течение)

- больным с экссудативным перикардитом (т.е. есть миоперикардит)

- с аутоиммунными знаками (кожный синдром,суставной синдром)

- неэффективность НПВС

Преднизолон 20-40 мг/сутки

- При тяжелом течении - аминохинолиновые препарарты (делагил, плаквенил) по 0.5 г и больше:противоспалительное, слабое иммуносупрессивное действие, антиаритмическое действие

4. Симптоматическая терапия

ь Осторожно использовать сердечные гликозиды - даже обычные дозы могут вызвать гликозидную интоксикацию

ь Антикоагулянты непрямого действия

ь Метаболическая терапия - милдронат, предуктал - если есть дистрофические изменения и в конце лечения

ь Антиаритмические средства, бета-блокаторы

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ, 1969г)

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ДКМП - патология, которая характеризуется дилатацией всех полостей сердца, главным образом левого желудочка, развитием вследствие этого систолической дисфункцией миокарда и проявляется прогрессированием бивентрикулярной застойной СН.

Распространённость - 13-65 случаев на 100.000

ЭТИОЛОГИЯ

Аутоиммунная теория

- АТ к альфа и бета тяжёлым цепям миозина, адениннуклеотидному транслокатору

- Апоптоз

Химическая теория

Есть теория, что ДМ может быть исходом выраженных миокардитов (особенно коксаки В)

КЛИНИКА

Ш Застойная бивентрикулярная сердечная недостаточность

Ш Кардиомегалия

Ш Нарушения сердечного ритма и проводимости

Ш Тромбоэмболии

ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

q Дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок

q Увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ

q Диффузный гипокинез стенок ЛЖ

q Снижение сократительной функции

q Митральная и трикуспидальная регургитация

q Пристеночные тромбы

ЭКГ

q Изменение конечной части желудочкового комплекса

q Может быть патологический Q

Дифференциальный диагноз

- Миокардиты

- ИБС

- Комбинированные пороки сердца

ЛЕЧЕНИЕ

· Трансплантация сердца

· Симптоматическая терапия СН, профилактика тромбоэмболического синдрома, лечение нарушений ритма и проводимости

5-летняя выживаемость - 45-75%, 10-летняя - 20-35%

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ГКМП - заболевание, характеризующееся гипертрофией ЛЖ и и зредка ПЖ, которая чаще асимметрична и сопровождается непропорциональным, хаотичным расположением мышечных волокон.

Распространенность - 0.2-1%

Часто поражается МЖП, есть верхушечная форма, форма с обструкцией или без обструкции выносящего тракта ЛЖ

Впервые проявляется до 25 лет, жен:муж=1:2

Наследственный характер:

- ген бета-тяжелой цепи миозина

- ген сердечного тропонина Т

- ген альфа-тропомиозина

КЛИНИКА

Ш Стенокардия (но могут быть и нестенокардиальные боли - колющие, ноющие)

Ш Одышка

Ш Головокружение, обмороки

Ш Нарушения ритма и проводимости

Ш Внезапная смерть

Нитроглицерин усугубляет состояние больного

Расширения границ сердца нет

Может ушириться сердечный толчок

Систолический шум на верхушке

ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

v «необъяснимая» гипертрофия 1 или более сегментов ЛЖ (чаще передней части МЖП) без дилатации полости желудочка

v уменьшение объёма полости ЛЖ

v увеличение показателей сократимости миокарда

v нарушение диастолической функции ЛЖ

v признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ

ЛЕЧЕНИЕ

§ ограничение физических нагрузок

§ высокие дозы бета-блокаторов (если они противопоказаны - антагонисты кальция группы верапамила)

§ хирургическое - протезирование митрального клапана

5-летняя выживаемость - 82-98%, 10-летняя - 64-89%

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РКМП - редкое заболевание миокарда с вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения 1 или 2 желудочков с уменьшением их объёма при неизменённой толщине стенок

КЛИНИКА

ь Отёки

ь Одышка

ь СН при отсутствии кардиомегалии

ь Гепатомегалия

ь Нарушения ритма

ь Тромбоэмболии

Формы:

n Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера

n Эндомиокардиальный фиброз Дэвиса

ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

· Диастолическая дисфункция желудочков

· Дилатация и гипертрофия миокарда отсутствует

· Сократительная способность не изменена

ЛЕЧЕНИЕ

n цитостатики

n ГКС

Перикардиты

Перикардит - это фибринозное, серозно-фибринозное, геморрагическое, гнойное или гнилостное воспаление перикардиальной полости (сердечной сорочки, околосердечной сумки). Это самое частое заболевание перикарда.

Заболевания перикарда:

• перикардиты;

• ранения и ушибы;

• опухоли:

­ первично злокачественные (раки, саркомы);

­ опухоли сердца с обсеменением перикарда;

­ метастазы в перикард опухолей внутренних органов;

­ доброкачественные опухоли (ангиомы, фибромы, липомы и др.);

• пороки развития (дивертикулы и кисты перикарда);

• паразитарные заболевания (токсоплазмоз, эхинококкоз);

• накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного происхождения:

­ транссудата - гидроперикард;

­ крови - гемоперикард;

­ лимфы - хилоперикард (редко, обычно при опухолях средостения);

­ воздуха или газа - пневмоперикард (крайне редко, при ранениях сердца или гнилостном перикардите).

N.B.! До установления причины появления жидкости и ее характера следует использовать диагноз: «синдром выпота в полости перикарда».

Впервые перикардит описал Гален (до н.э.), в 17 в. Риолан описал экссудативный перикардит у человека и пытался пунктировать, в 19 в. Корвизар уже различал сухой и экссудативный перикардит, а также острый, подострый и хронический. В 1819 году Лаэннек - создатель метода аускультации - сказал, что перикардит очень сложен для диагностики.

Эпидемиология:

§ перикардит составляет 3-5% всех вскрытий, причем у 70-80% из них перикардит не диагностирован при жизни;

§ при летальном исходе инфаркта миокарда перикардит диагностировался при жизни лишь у 5-10% пациентов;

§ по данным полного клинического обследования перикардит выявляется у 0,25-0,5% терапевтических больных (стационар);

§ у мужчин в возрасте до 40 лет перикардит встречается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин;

§ в возрасте после 50 лет разница в частоте заболеваемости перикардитом исчезает.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:

1. туберкулезный;

2. другие бактериальные:

3. а) неспецифические (стрептококковый, стафилококковый (пиоперикардит), пневмококковый, менингококковый, вызванный анаэробной инфекцией, кишечной палочкой и другой грамотрицательной флорой);

4. б) специфические (при брюшном тифе, возвратном тифе, дизентерии, холере, чуме, сибирской язве, бруцеллезе, туляремии, сифилисе, гонорее);

5. вирусные (аденовирусы, вирусы гриппа, инфекционного мононуклеоза‚ Коксаки, ВИЧ, вирус гепатита В);

6. риккетсиозные (при сыпном тифе, лихорадке Q);

7. хламидийные (при орнитозе, урогенитальной патологии);

8. микоплазменные (на фоне ОРЗ, пневмонии);

9. грибковые (на фоне кандидоза, актиномикоза, гистоплазмоза, кокцидиодомикоза и др.);

10. вызванный простейшими (малярийный, амебный).

II. Асептические перикардиты:

1. при ревматических заболеваниях (ревматизм, ДБСТ, системные васкулиты, подагра);

2. при инфаркте миокарда (локальный, фибринозный - при трансмуральном инфаркте миокарда, аутоиммунный - синдром Дресслера (поздний - в подостром периоде));

3. при расслаивающей аневризме аорты;

4. при заболеваниях соседних с сердцем органов (пневмония, плеврит, абсцесс легкого, медиастинит, перфорация пищевода, поджелудочно-перикардиальная фистула);

5. уремический;

6. посттравматический;

7. послеоперационный (установка искусственного водителя ритма, инвазивные диагностические процедуры в кардиологии, перикардотомия);

8. при заболеваниях крови (лейкозы, ЛГМ, лимфома);

9. при злокачественных опухолях (рак легких, молочной железы);

10. при лучевой болезни и как следствие местной лучевой терапии;

11. аллергический;

12. лекарственный (гидралазин, прокаинамид, изониазид, фенилбутазон и др.) - ятрогенный;

13. при саркоидозе;

14. при амилоидозе;

15. при микседеме.

III. Идиопатические перикардиты.

Сидром Дресслера - синдром четырех «П»: Перикардит, Плеврит, Пневмония, синдром левого плеча (Периартрит плечелопаточный левосторонний).

Как причина острого перикардита (по частоте):

Ш ревматизм;

Ш инфаркт миокарда;

Ш туберкулез;

Ш пневмония;

Ш опухоли; болезни почек.

Как причина хронического перикардита (по частоте):

• туберкулез;

• опухоли;

• ДБСТ.

Клиническая классификация перикардитов

(по течению, характеру экссудата или продуктивного процесса)

I. Острый перикардит:

• сухой или фибринозный;

• выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный, геморрагический):

­ с тампонадой сердца,

­ без тампонады сердца;

• пиоперикард (с гнойным или гнилостным выпотом):

­ с тампонадой сердца,

­ без тампонады сердца;

II. Хронический перикардит:

• выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный, геморрагический);

• адгезивный (слипчивый):

­ бессимптомный,

­ с функциональными нарушениями сердечной деятельности,

­ с отложениями извести («панцирное сердце»),

­ с интраперикардиальными сращениями (конкрециями), в т.ч. и сдавливающий (констриктивный) перикардит,

­ с экстраперикардиальными сращениями (акрециями).

ПАТОГЕНЕЗ

Схема патогенеза

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Например, при уремии происходит выделение перикардом кристаллов мочевины и раздражение ими листков сердечной сорочки.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Самая частая форма воспаления - сухой фибринозный перикардит. В зоне воспаления повышается проницаемость сосудистой мембраны, в результате чего в полость перикарда начинает пропотевать жидкость, вместе с ней выходит и фибриноген, который под влиянием тромбина и кислой среды превращается в фибрин, откладывающийся на листках перикарда (если толщина этих отложений 1 см, то говорят о пахиперикардите - «толстом»).

В первой фазе процесса всасывание преобладает над экссудацией, поэтому перикардит - сухой. Фибрин плотно срастается с подлежащей тканью, из-за чего образуются нити и тяжи между листками. На аутопсии (если умер) эти нити обрываются и создается картина «волосатого» сердца (cor villosum). Во второй фазе процесса всасывание снижается, преобладает экссудация, поэтому перикардит - экссудативный. Если мы диагностировали, что процесс начался с выпотного перикардита, то, скорее всего, мы не заметили первой фазы (хотя в большинстве случаев эту связь можно заметить).

N.B.! При гидроперикарде нет признаков воспаления, т.к. фибриноген не попадает в полость перикарда, поэтому нет и болевого синдрома. При перикардите одышка следует за болью, а здесь сразу одышка. Отсутствие боли - дифференциально-диагностический признак между гидроперикардом и перикардитом.

Чисто серозного варианта не бывает, практически всегда имеются фибринозные отложения (больше выражены при экссудативном перикардите).

Через 5-7 дней процесс экссудации сменяется процессом репарации. Жидкость загустевает, частично рассасываются фибринозные наложения. Грануляции превращаются в плотную волокнистую рубцовую ткань. Рубцы эпителизируются, образуя белые эпикардиальные «мозоли». Фибринозные тяжи образуют спайки, а при выраженном процессе наблюдается адгезивный слипчивый перикардит. Если это нарушает процесс расслабления сердца в диастолу (из-за неполного увеличения объема полостей сердца страдает его наполнению кровью и сердечный выброс) - это констриктивный перикардит. При отложении извести (солей кальция) - «панцирное» сердце.

При благоприятном течении экссудативного перикардита (3-5-8 недель) обычно наблюдается выздоровление, но у 5-10% больных процесс хронизируется (длится более 6 месяцев, имеет рецидивирующий характер). В 15% экссудативный перикардит осложняется тампонадой сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПЕРИКАРДИТОВ

Клинические проявления сухого (фибринозного) перикардита

• боль в области сердца;

• шум трения перикарда;

• плевроперикардиальный шум.

Особенности болевого синдрома в области сердца:

• начало: обычно постепенно нарастает в течение нескольких часов (не при инфаркте миокарда);

• интенсивность: выраженная, но может быть от незначительной до нестерпимой, мучительной, «морфинной»;

• характер: боль ноющая, колющая, жгущая, царапающая, но может быть давящая, сжимающая;

• локализация: зависит от локализации наложений: ПСЛЖ - в области сердца, диафрагмальный отдел ПЖ и ЛЖ - в эпигастрии, ближе к средостению - за грудиной; но чаще всего - в прекардиальной области;

• иррадиация: (также зависит от локализации наложений) в шею, правой подреберье, эпигастральную область (БЕЗ иррадиации в левое плечо и руку, как при ИБС).

• динамика:

­ может усиливаться при глотании, дыхании, кашле, поворотах туловища, перемене положения тела,

­ четко не связан с физической нагрузкой,

­ при появлении экссудата уменьшается и исчезает, при его рассасывании может появиться опять;

• вынужденное положение:

­ боль уменьшается при наклоне вперед,

­ в положении на правом боку с поджатыми к грудной клетке коленями;

• купирование:

­ нет эффекта от приема нитратов,

­ уменьшение боли при приеме аналгетиков, НПВС.

Шум трения перикарда (70-75%):

• локализация: в области левого края грудины, в нижней ее части (т.е. в зоне абсолютной тупости сердца);

• синхронен с сердечными сокращениями;

• практически никуда не проводится, даже в зону относительной сердечной тупости;

• усиливается при надавливании фонендоскопом;

• не исчезает при задержке дыхания;

• по характеру: нежный, грубый, скребущий (иногда можно ощутить при пальпации);

• изменчивый по характеру и времени выявления: может выслушиваться в течение нескольких часов и исчезать (когда появляется жидкость);

• обычно двухкомпонентный (1 - обусловлен систолой желудочков, 2 - обусловлен быстрым наполнением ЛЖ в начало и середину диастолы);

• патогномонично: трехчленный шум Траубе у 50% больных с сухим перикардитом, возникающий при сокращении предсердий (III фаза) - «ритм паровоза»;

• может выслушиваться и очень грубый сплошной систоло-диастолический шум скребущего характера.

Плевроперикардиальный шум:

• выслушивается в другой зоне: по краю относительной сердечной тупости, в зоне сердечной вырезки;

• обусловлен шумом трения плевры (а не трением перикарда о плевру), признак ограниченного плеврита (туда перешло воспаление, а потом может вовлекаться и легкое);

• встречается гораздо реже.

Рефлекторные проявления сухого перикардита:

• упорная икота;

• возможны тошнота и рвота (не приносит облегчения);

• болезненность в точках:

­ между ножками левой кивательной мышцы;

­ между мечевидным отростком и реберными хрящами (чаще слева);

• тахипноэ;

• тахикардия;

• экстрасистолия.

Жалобы общего характера:

• слабость, потливость, повышение температуры, головная боль, познабливание;

• лучше не обращать на них внимание, т.к. могут сбить с диагноза.

ЭХО-КГ и рентгеноскопия грудной клетки:

• малоинформативны;

• можно использовать для исключения наличия выпота.

ЭКГ (90%):

• подъем ST выпуклостью книзу, переходящий в высокий Т в 2-х или 3-х стандартных отведениях, особенно в III; иногда сегмент ST смещается вверх в однополюсных, а также в V₂-V₅;

• при диффузном сухом перикардите в течение 1-2 дней подъем сегмента может охватывать все стандартные отведения с максимумом во II стандартном отведении; при ограниченном сухом перикардите подъем сегмента ST отмечается в 2-х или в одном стандартном отведении;

• подъем ST не более 7 мм (при диффузном перикардите - практически во всех отведениях) и не сопровождающийся реципрокной депрессией сегмента ST в других отведениях, т.е. смещения сегмента ST конкордантны, что отличает изменения ЭКГ при сухом перикардите от изменений при инфаркте миокарда;

• отсутствие патологического Q в том случае, если сухой перикардит развивается на фоне инфаркте миокарда;

• смещение ST выше изолинии, удерживающееся около 2 суток, затем снижение ниже изолинии с выпуклостью вверх, а зубец Т уплощается и может через 10-15 дней стать двухфазным (+-) или отрицательным (-), при этом ST возвращается к изолинии раньше, чем Т становится (-), эти изменения происходят несмотря на продолжающийся воспалительный процесс в полости перикарда;

• при перикардите в области предсердий возможно искажение зубца Р и смещение вниз от изолинии PQ.

Экссудативный (выпотной) перикардит

В норме в полости перикарда имеется 20-30 мл светло-желтой прозрачной жидкости и отрицательное давление.

Жидкость в полости перикарда может появиться в результате:

• перикардита;

• сердечной недостаточности;

• резкого снижения онкотического давления;

• кровотечения в полость при разрыве сердца или его ранении;

• при скоплении лимфы.

Симптоматика зависит от скорости накопления жидкости в полости перикарда.

Клиника:

• боль сменяется нарастающей одышкой (т.к. сухой перикардит переходит в экссудативный);

• симптомы, связанные с увеличением полости перикарда;

• симптомы сдавления сердца, верхней и нижней полой вены;

• симптомы сдавления других органов (трахеи, пищевода, возвратного нерва).

Перкуторно:

• можно выявить наличие жидкости при ее количестве 500 мл и более, но более отчетливо, если 1 л;

• лучше производить в двух положениях больного - как вертикальном, так и горизонтальном;

• меняются очертания тупости сердца.

N.B.! При остром экссудативном перикардите тоны сердца отчетливые, а не глухие, т.к. сердце прилежит к грудной стенке (в одной из этих точек прилегания - шум трения перикарда). Если заболевание длится более 1 месяца, тонус сосудистого пучка, на котором держится сердце, снижается, сердце «тонет», тоны становятся глухими.

Симптомы сдавления:

• трахеи: упорный лающий кашель;

• возвратного нерва: афония;

• пищевода: дисфагия;

• диафрагмального нерва: рвота.

Нижняя треть легкого коллабируется > ателектаз-пневмония.

Наблюдается ограничение подвижности диафрагмы, живот не участвует в акте дыхания, при надавливании на область печени - набухание шейных вен.

Если объем жидкости достигает 2,5-3 л, то это ведет к тампонаде сердца.

Признаки тампонады сердца:

• страх смерти;

• выраженная одышка (более 20) и тахикардия (более 100);

• парадоксальный пульс (уменьшение наполнения на высоте вдоха из-за снижения притока крови в левому сердцу), альтернирующий (+, -) или нитевидный;

• снижение АД вплоть до коллапса (угроза тампонады - снижение АД на 15 мм рт. ст. на вдохе);

• выраженная отечность шеи («воротник Стокса») и лица, увеличивающаяся в положении лежа, отек может распространяться на переднюю стенку грудной клетки;

• цианоз, холодный пот;

• вены шеи набухают и не спадаются на вдохе, резко увеличивается ЦВД (измеряется аппаратом Вальдмана: канюля вводится в локтевую вену, норма = 60-120 мм вод. ст., 13,6 мм вод. ст. = 1 мм рт. ст., чаще - 70-90 мм вод. ст.);

• быстро увеличивается печень, нарастает асцит и отеки (асцит больше выражен, чем отеки).

Ранние симптомы гемодинамически значимого выпота:

• обусловлены объемом и скоростью накопления жидкости;

• проявляются:

­ набуханием шейных вен;

­ глухостью сердечных тонов;

­ исчезновением шума трения перикарда.

Инструментальная диагностика:

Рентгенография и -скопия:

• сердце округляется, талия сглажена, пульсация по дугам сохранена, сосудистый пучок не укорочен (до 0,5 л жидкости);

• при хроническом экссудативном перикардите - треугольная форма сердца, при остром - шаровидная;

• в дальнейшем уменьшается длина сердечно-сосудистого пучка, увеличивается поперечник по отношению к длиннику, пульсация по дугам и аорта не видна, могут быть видны акреции (размытость, нечеткость контуров сердца в местах сращений).

ЭХО:

• 2-мерная (парастернальный доступ): эхосвободное пространство между перикардом и эпикардом в области ЗСЛЖ, если больше жидкости - то и по переднему контуру;

• 1-мерная: измеряется расстояние между листками перикарда.

Оценка объема жидкости в полости перикарда (по данным ЭХО):

• разрешающий порог ЭХО составляет 50-100 мл;

• при величине эхосвободного пространства в области ЗСЛЖ менее 1 см и отсутствии эхосвободного пространства над ПСПЖ количество жидкости не более 150 мл;

• при количестве жидкости 150-400 мл величина эхосвободного пространства в области ЗСЛЖ более 1 см, но жидкость спереди отсутствует;

• при количестве от 500 до 2000 мл величина эхосвободного пространства позади ЗСЛЖ 2-3 см, при этом определяется эхосвободное пространство и спереди, но его величина меньше.

Диагностика экссудативного перикардита:

Верификация диагноза экссудативного перикардита:

• исследование жидкости из полости перикарда или

• данные анамнеза Ч объективное исследование + ex juvantibus + ex observatione.

Исследование выпота:

• цитологическое;

• биохимическое;

• иммунологическое;

• бактериологическое.

Лабораторное исследование жидкости:

• относительная плотность - 1018-1020;

• белок > 30 г/л;

• проба Ривальта +;

• преобладание нейтрофилов среди лейкоцитов (характерно для пара- и постпневмонических перикардитов);

• атипичные клетки (при опухолевых перикардитах);

• клетки Березовского-Штернберга (при ЛГМ);

• РФ, АНА, LE-клетки (при ревматических заболеваниях).

Дополнительные методы диагностики перикардитов:

• кожная туберкулиновая проба;

• посев крови на стерильность;

• вирусологические, серологические исследования;

• антинуклеарные антитела;

• титр АСЛ-О;

• холодовые агглютинины;

• гормоны щитовидной железы;

• креатинин и мочевина крови.

ЛЕЧЕНИЕ

Программа лечения острого перикардита:

• режим: строгий постельный 1-2 неделю, затем 2-3 недели - ?;

• диета №10 или 10а;

• этиотропная терапия;

• патогенетическая противовоспалительная терапия (с помощью НПВС, ГКС);

• посиндромная терапия (сердечной недостаточности, нарушений ритма и др.);

• пункция полости перикарда (при угрозе тампонады).

Особенности патогенетической терапии: лечение НПВС и ГКС:

НПВС оказывают противовоспалительное, обезболивающее, легкое иммунодепрессивное действие.

• диклофенак (ортофен, вольтарен) по 0,050 г 3 раза в день;

• ибупрофен (бруфен) по 0,4 г 3 раза в день;

• мелоксикам (мовалис) по 0,015 г 2 раза в день;

ГКС обладают отчетливым противовоспалительным, противошоковым и иммунодепрессивным действием.

• при СЗСТ в зависимости от активности процесса назначают от 30 до 90 мг в сутки по преднизолону;

• при ревматическом панкардите (и ОРЛ) - 25-30 мг/сут;

• при синдроме Дресслера - 15-30 мг/сут;

• при стойком экссудативном перикардите туберкулезной этиологии - 45-60 мг/сут совместно с противотуберкулезными препаратами;

• при идиопатическом экссудативном перикардите - 30-60 мг/сут;

• ГКС не назначают при гнойном и опухолевом перикардите!

Схема лечения синдрома поражения перикарда

Показания к перикардиоцентезу (пункции):

• абсолютные:

­ угроза тампонады;

­ гнойный перикардит;

• относительные:

­ быстропрогрессирующий экссудативный перикардит неясной этиологии.

Пункцию чаще производят в точке Ларрея (между мечевидным отростком и реберно-хрящевым углом). Желательно к игле присоединить электрокардиограф.

Констриктивный перикардит

Возраст: 20-50 лет, М : Ж = 3 : 1.

Чаще как исход:

• гнойного перикардита;

• туберкулезного перикардита;

• геморрагического перикардита;

• гемоперикарда.

Очень выражены явления акреции. Соединительная ткань может прорастать даже диафрагму и печень (псевдоцирроз Пика).

Диагностическая триада констриктивного перикардита (Beck, 1935):

• высокое венозное давление (набухание шейных вен);

• асцит;

• малое, «тихое» сердце (из-за склеивания листков перикарда нарушается диастола и снижается сердечный выброс);

­ + отрицательный верхушечный толчок;

­ + очаги обызвествления по наружному контуру сердца.

Лечение констриктивного перикардита оперативное.

Операции при адгезивном и констриктивном перикардите:

• чрескожная баллонная перикардотомия;

• частичная перикардэктомия («фенестрация»);

• субтотальная перикардэктомия (опасно).

Первые 2 метода можно выполнять эндоскопически.

В любом случае необходимо постараться долиться излечения основного заболевания.

Прогноз перикардита:

• самостоятельное выздоровление через 2-6 недель;

• тампонада сердца - 15%;

• констриктивный перикардит - <10%;

• рецидивирующая боль в груди - 25%;

• частые аритмии: узловая и предсердная экстрасистолия: 35%.

Аритмии

Аритмия - это любые нарушения сердечного ритма характеризующиеся:

§ изменением частоты,

§ регулярности,

§ источника возбуждения сердца,

§ нарушением проведения импульсов.

Все нарушения ритма делятся на:

Нарушения функции автоматизма - синусовые тахикардия, брадикардия, аритмия и миграция источника ритма асистолия;

Нарушения функции возбудимости - экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, трепетание, мерцание предсердий и желудочков

Нарушения проводимости - блокады: с/а, а/в, внутрижелудочковые;

Комбинированные аритмии - ускользающие сокращения и ритмы, а/в диссоциация, парасистолия.

Органические причины аритмий:

Ш ИБС

Ш Миокардиты

Ш Кардиосклероз

Ш Миокардиодистрофии

Ш Кардиопатии

Ш Пороки сердца

Ш СН

Ш АГ

Ш Диагностические манипуляции и операции на сердце и коронарных сосудах

Функциональные причины аритмий

(следствие нарушений нейро-гуморальной регуляции сердечной деятельности)

* Поражения ЦНС

* дисфункция вегетативной нервной системы

* эндокринные заболевания

* электролитный дисбаланс

* гипо- и гипертермия

* чрезмерная физическая нагрузка

* интоксикация алкоголем, никотином, кофе,

* интоксикация лекарственными средствами (симпатомиметики, сердечные гликозиды, диуретики, психотропные, антиаритмики).

Методы исследования для верификации аритмии

ь Длительная регистрация ЭКГ в отведениях II, аVF

ь Удвоенный вольтаж ЭКГ

ь Суточный ЭКГ-мониторинг (по Холтеру)

ь Пищеводная электрокардиография

ь Запись ЭКГ на скорости 100 мм/с;

ь Болюсные пробы с медикаментами

ь Пробы с физической нагрузкой

ь ЭФИ

ь Электролиты (К+, Са2+,Mg2+),

ь Показатели функции щитовидной железы;

ь R-грудной клетки.

ПАТОГЕНЕЗ АРИТМИЙ

· Активация эктопического очага возбуждения

· Механизм повторного входа

КЛИНИКА

v Сердцебиение,

v Ощущение перебоев в сердце,

v Гемодинамические расстройства: головокружения и обмороки (МАС).

КЛАССИФИКАЦИЯ АРИТМИЙ СЕРДЦА

I. Нарушения образования импульса

А. Нарушение автоматизма синусового узла (номотопные аритмии):

1) синусовая тахикардия;

2) синусовая брадикардия;

3) синусовая аритмия;

4) синдром слабости синусового узла;

5) остановка синусового узла.

Б. Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров

1) медленные (замещающие) выскальзывающие ритмы:

а) предсердные, из атриовентрикулярного соединения;

б) желудочковые;

в) смешанные;

2) миграция источника водителя ритма;

3) ускоренные эктопические ритмы (пароксизмальные тахикардии).

В. Эктонические (гетеротопные) ритмы, преимущественно не связанные с нарушением автоматизма

1) экстрасистолия:

а) предсердная;

б) из атриовентрикулярного соединения;

в) желудочковая;

г) политопная;

2) пароксизмальная тахикардия:

а) предсердная;

б) из а/в;

в) желудочковая;

г) политопная;

3) трепетание предсердий;

4) мерцание предсердий;

5) трепетание и мерцание желудочков.

II. Нарушение проводимости:

1. Синоатриальная блокада.

2. Внутрипредсердная блокада.

3. Атриовентрикулярная блокада.

4. Внутрижелудочковые блокады.

5. Асистолия желудочков.

6. Синдром преждевременного возбуждения желудочков:

а) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW);

б) синдром укорочения интервала PQ (CLC).

!!! При мерцании предсердий может быть электро-механическая диссоциация (дефицит пульса)

Синусовый арест - угнетение функции синусового узла, и, как следствие, отсутствие предсердной деполяризации с периодом асистолии желудочков.

Классификация желудочковых экстрасистол (по B.Lown, M.Wolf, M.Ryan):

0 - отсутствие экстрасистол за 24 ч. мониторирования.

1. - ? 30 экстрасистол за любой час мониторирования.

2. - > 30 экстрасистол за любой час мониторирования.

3. - полиморфные желудочковые экстрасистолы.

ЛЕЧЕНИЕ

v Психотерапия

v Лекарственная терапия

v Электрокардиостимуляция

v Кардиохирургия

Классификация антиаритмических средств:

1 класс - средства, действующие на натриевые каналы

1А - удлиняют реполяризацию

1B - укорачивают реполяризацию

1C - практически не влияют на реполяризацию

2 класс - бета-адреноблокаторы

3 класс - средства, удлиняющие реполяризацию и действующие на калиевые каналы.

4 класс - кальциевые блокаторы.

Группа 1. Препараты, уменьшающие поступление ионов натрия в клетки сердечной мышцы (мембраностабилизаторы) блокируют на-триевые каналы и препятствуют распространению патологи-ческих импульсов. Увеличение дозы препарата часто провоцирует аритмию, подавляя прове-дение импульса в нормальных тканях, особенно при тахикар-дии, гиперкалиемии и ацидозе.

...