Болезни и травмы

Течение миастении: возможно периодическое течение с попеременным ухудшением состояния - миастеническими кризами, которые могут быть обусловлены респираторной инфекцией, изменением гормонального профиля во время беременности, при прерывании беременности, в климаксе, при ЧМТ, стрессах и др. Криз проявляется параличем конечностей (тетрапарезом), дыхательной недостаточностью (паралич дыхательных мышц), бульбарным параличем. Больной требует экстренной помомщи в реанимационном отделении (при необходимости: ИВЛ, отсасывание слизи и слюны из дыхательных путей, кормление через носовой зонд), одновременно каждый час вводят прозерин 1-3мл 0.5% с большими дозами кортикостероидов для подавления аутоиммунного воспаления в этот кризовый период.

Другим осложнением миастении является холинэргический криз при передозировке антихолинэстеразных препаратов: при этом в организме накапливается ацетилхолин, зрачки становятся булавовидными, гиперсаливация, мышечные фасцикуляции, общий гипергидроз, брадикардия, боли в животе спазмирующего характера (кишечные колики), усиление перистальтики, жидкий стул, бледность кожи. При данном кризе больной направляется в реанимационное отделение: ИВЛ, отмена на 2-3 дня всех препаратов, кормление через носовой зонд, отсасывание слизи и слюны из желудка и дыхательных путей.

Для профилактики миастенического криза исключают беременности и прием препаратов, нарушающих проведение нервных импульсов по полисинаптическим цепям (синусовые препараты): барбитураты, транквилизаторы, нейролиптики, новокаинамид, бета-адреноблокаторы. Для анестезиологов и нейрохирургов необходимо знать, что эти больные не могут переносить миорелаксанты (наступает криз) - наркоз проводят осторожно, без миорелаксантов.

Дифдиагностика: с миастеническим синдромом, при котором нарушено выделение ацетилхолина в пресинаптический аппарат. Нарушение этого выброса бывает при ботулизме, раке бронхов, аутоиммунном зобе.

При патологии НС могут изолированно повреждаться и другие системы - наследственное повреждение пирамидных путей:

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.

Описана давно. Длительное время врачи не имели сведений отчего происходит болезнь. Зондирование генов в цепи ДНК обнаружило патологию генов, хотя точно причина не найдена. Передается аутосомно-доминантным путем, следовательно заболевание, как и все аутосомные формы течет доброкачественно, проявляется в позднем возрасте (30-40 лет) и течет медленно - больные вырабатывают полный стаж. Болезнь характеризуется очень медленным нарастанием спастического нижнего парапареза. В основе этого явления лежит дегенерация проводящих путей в спинном мозге ниже шейного утолщения. В самом конце жизни дегенерация захватывает и пирамидные пути выше шейного утолщения - возникает спастический тетрапарез.

Клиника: больные узнают о своей болезни исподволь - окружающие обращают внимание на изменение походки. Обувь снашивается с внешней стороны и с носка. Далее больные перестают бегать и ходить в быстром темпе, им трудно отрывать ноги от пола - в ногах преобладает тонус разгибателей, мышцы ригидны - больным трудно преодолеть препятствие. Далее становится трудно преодолеть исходный мышечный тонус, чтобы начать движение (долго топчутся на месте): больные сносно ходят ровной поверхности, по лестнице же с трудом. Снижается сила мышц, в поздних стадиях болезни спастика (повышенный мышечный тонус) больше пареза, поэтому больные и могут длительное время передвигаться и объем движений снижается мало.

Объективное исследование: симптомы центрального пирамидного паралича (разобщение центральных корковых нейронов с периферическими нейронами передних рогов СМ). При этом появляются высокие спинальные рефлексы с расширением рефлексогенной зоны. Симптом складного ножа при сгибании конечностей (вследствие преобладания тонуса разгибателей нижних конечностей). Патологические рефлексы разгибательного типа. Как правило, нет тазовых нарушений и нарушений чувствительности.

Дифдиагностика:

С рассеянным склерозом. Здесь тоже повреждаются пирамидные волокна (их демиелинизация), но процессом демиелинизации может поражаться мозжечковая система, пути, которые связывают лобную долю с лимбической системой, зрительные пути (что наиболее характерно). Следовательно, при пирамидном синдроме кроме спастического парапареза присутствуют и мозжечковые нарушения - мозжечковая атаксия, ретенционное дрожание, нистагм; эйфория, некритичность к своей личности (нарушение лимбической системы) и состоянию. Характерно ремиттирующее течение с периодами полных ремиссий, при болезни же Штрюмпеля течение медленное, симметричное и прогрессирующее (как при всех наследственных болезнях).

Доброкачественные опухли СМ, которые оказывают на него давление и вызывают двигательные нарушения (сдавление чувствительных путей), т.о. избирательного поражения пирамидной системы нет, плюс имеются нарушения функций тазовых органов.

Лечение: Т.к. этиология неизвестна, то лечение симптоматическое - снижающее мышечный тонус, препятствующий ходьбе. Используют периферические миорелаксанты: баклофен, скутамил С, мидокалм. Но действие их несущественно. Нитразепам, который препятствует прохождению импульсов по синаптическим цепям и снижает тонус.

Профилактика: заболевание доминантного типа, т.е. проявляется в каждом поколении, однако начало позднее, поэтому профилактику проводят на внуках (запрет иметь детей). Заболевание легче предупредить, чем лечить.

Наследственные атаксии.

Это болезни, при которых изолированно повреждаются мозжечок и его пути, а другие звенья НС здоровы.

Атаксия Фридрейха (описана в 1865г.) - до сих пор суть неизвестна. Поражаются спиноцеребеллярные пути Говерса и Флексига, которые информируют мозжечок о положении конечностей в пространстве. Поражаются пучки Голля и Бурдаха и задние корешки СМ. Т.о. страдает и мышечно-суставное чувство и дуга периферического рефлекса, идущего через задние корешки.

Клиника: включает невральные и экстраневральные расстройства. Невральные расстройства связаны с появлением и нарастанием атаксии. Атаксия Фридрейха - аутосомно-рецессивная болезнь, поэтому начинается рано и течет злокачественно. Дебют в 6-10 лет. Появляется патологическая утомляемость ног, неустойчивость походки, затруднение бега, дети часто падают. Атаксия носит смешанный характер: с одной стороны она мозжечковая (повреждение путей Голля и Бурдаха) - сенситивная атаксия, которая связана с нарушением мышечно-суставного чувства - появляется штампующая походка, равновесие контролируется за счет зрения и походка ухудшается в сумерках. Из-за плохого ощущения поверхности больные с силой ударяют о землю, широко расставляют ноги (походка «морского волка»), «пьяная походка». Болезнь быстро прогрессирует - захватывает верхние конечности и лицо: у больных изменяется почерк, появляется интенционное дрожание, декоординация движений, далее - дрожание голоса, нистагм. Нарушается речь - дизартрия, речь носит взрывной (эксплозивный) характер. В дальнейшем больные не могут ходить и сидеть (лежачие больные). Движения сохраняются, но не координированные - нарушено равновесие.

Объективно: снижена амплитуда сухожильных и периостальных рефлексов (повреждены рефлекторные дуги), нарушена вибрационная и мышечно-суставная чувствительность. При прозванивании нервов электрическим раздражителем нарушено проведение импульсов. Грубо нарушается форма и амплитуда вызванных потенциалов в чувствительной системе из-за дегенерации чувствительных волокон.

Экстраневральные симптомы. Патология скелета: сколиоз, искривление позвоночника, деформация свода стопы (Фридрейхова стопа) - свод укорочен и высок, пальца согнуты - наличие экстензии (тыльного сгибания) основной фаланги и проксимальное разгибание фаланг пальцев стопы. Имеются миокардиодистрофии, могут быть пороки сердца, тахикардии, полные и неполные блокады сердца, сердечная недостаточность.

Лечение: симптоматическое - специальная гимнастика, витамины. Болезнь неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности.

Мозжечковая атаксия.

Поражается сам мозжечок - возникает его атрофия, повреждается слой клеток Пуркинье, имеется склероз молекулярного слоя, уменьшается толщина ножек мозжечка. Это аутосомно-доминантная форма (проявляется в 20-30 лет, течет доброкачественно), присутствует изолированное поражение мозжечка. Нарушается психика, имеются двигательные расстройства - неустойчивость, пошатывание при ходьбе, интенционное дрожание, скандированная речь, дрожание головы. Эти расстройства неуклонно нарастают.

Лечение: симптоматическое.

Кроме подобных болезней с не установленным дефектом гена есть заболевания, в которых мутация гена расшифрована (около 2.5 тысяч таких болезней):

Болезнь Вильсона-Коновалова.

Иначе - гепатоцеребральная дистрофия, т.к. при этой болезни одновременно поражаются и печень и ГМ. Известна давно: в 1912 году установлена связь повреждений ЦНС с циррозом печени, далее Флейшер нашел кольцо по краю роговицы зеленовато-бурого цвета (вследствие отложений меди). В основе болезни лежит патология двух видов белков, которые синтезируются в печени: альфа₁-глобулин (протромбин) и альфа₂-глобулин (церулоплазмин), который связывает медь в крови. Оказалось, что при недостаточности этих белков в организме накапливается медь, накапливаясь в различных тканях - паренхиме печени, мозговой ткани и роговице глаза. Повышенное выделение меди с мочой. Отложение меди в печени нарушает ее функции, поэтому возникает парциальная аминоацидурия.

Морфологически гепатоцеребральная дистрофия проявляется: цитотоксичным и ангиотоксичным факторами. Оба они связаны с нарушением обезвреживания продуктов обмена в печени (обезвреживающая функция печени). При ангиотоксическом воздействии в ГМ возникают пердиапедезные кровоизлияния (в коре и подкорковых ядрах). Цитотоксический фактор дает повреждение нейроглии: из звездчатых астроцитов образуются гигантские клетки с маленьким сморщенным ядром или голоядерные клетки - без ядра. В печени наблюдается цирроз с разрастанием соединительной ткани узлами - гибель печеночной паренхимы.

Неврологическая симптоматика: Т.к. преимущественно поражаются подкорковые образования, то возникают симптомы паркинсонизма или гиперкинезы. При паркинсонизме наблюдается экстрапирамидный мышечный тонус (феномен зубчатого колеса, равномерное возрастание мышечного тонуса и в сгибателях и в разгибателях) - вследствие этого больной застывает подолгу в одной позе, полная обездвиженность. При гиперкинезах бывает тремор конечностей, возможен по типу баллизма (бросковый гиперкинез) - подобно взмаху крыльев птицы. Гиперкинезы ослабляются в покое и исчезают во сне, и наоборот, усиливаются при начале движения. Бывает атетоз (медленные червеобразные движения в дистальных отделах конечностей). Пирамидные нарушения: повышение сухожильных рефлексов, эпилептические припадки, психические нарушения в виде депрессий, гневливости или насильственных эмоций, смеха, плача. Наконец, наблюдаются висцеральные нарушения: умеренные боли в области печени, диспепсия: поносы и запоры, желтуха, анемия, геморрагический синдром. В далеко зашедших стадиях бывает асцит, кровавая рвота вследствие печеночной гипертензии. Патогномоничный симптом - кольцо Кайзера-Флешнера по краю лимба роговицы, бутылочного цвета, хорошо видимое в щелевую лампу.

Классификация:

Брюшная форма. Возникает в возрасте 5-6 лет и характеризуется быстрым формированием цирроза печени. Больные умирают в течение нескольких месяцев, неврологические симптомы не успевают развиться.

Ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма. Начинается в возрасте 10-27 лет, течет злокачественно. Характеризуется повышенной мышечной ригидностью и возникновением гиперкинезов типа торзионной дистонии, кривошеи, хореоатетоза. Больные умирают через 1-3 года.

Дрожательно-ригидная форма. Формируется в возрасте 20 лет и при ней преобладает дрожание в конечностях над мышечной ригидностью. Больные после начала болезни выживают 5-8 лет.

Дрожательная форма. Имеются дрожательные гиперкинезы. Болезнь начинается в 30 лет и длится до летального исхода 10 лет.

Экстрапирамидная форма. При ней повреждаются подкорковые образования и кора ГМ, в клинике имеются эпиприпадки, моно- и гамипарезы.

Диагностика болезни:

Диагноз ставится при изучении генеалогического дерева: болезнь распространяется аутосомно-рецессивным путем, родители больного здоровы, причем каждый из них имеет мутантный ген (аллель). Часто в семье заболевают все дети, а родители здоровы.

Сочетание заболевания печени и ГМ.

Выявление в крови больного дефицита церулоплазмина, а в моче - повышенную экскрецию меди.

Биопсия печени в 100% находит отложение глыбок меди в паренхиме и цирроз печени.

Патогномонично обнаружение кольца Кайзера-Флешнера.

Лечение: Т.к. патогенез известен (недостаток церулоплазмина), то используют препараты, которые связывают избыток меди вместо него: унитол (британский антилюизит) - 5% 5мл. Недостаток лечения - парентеральное введение, т.к. вводить приходится всю жизнь. В дальнейшем из отходов пенициллина был синтезирован депеницилламин: 300мг 3-4 р/д. Но он переносится не всеми больными, таким больным делают гемосорбцию - очищают кровь от меди через колонку, заполненную сырой печенью свиньи (подобна человеческой печени) для улавливания церулоплазмина. Благодаря успехам трансплантации делают пересадку печени - стоит 500000$ и дает плохой эффект.

Профилактика: прекращение рождения детей после появления первого больного ребенка.

23. Эпилепсия

Долгое время ее называли "священной болезнью", т.к. считалось, что в больных вселяется дьявол, дух и периодически вызызает судорожные припадки. Долгое время не могли найти субстрата болезни. Создана Интернациональная противоэпилептаческая лига, объединяющая специалистов, исследующих эпилепсию. Эта болезнь лежит на грани нормы и патологии.

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, полиэтиологической природы, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов со специфическим изменением биопотенциалов головного мозга и сопутствующими психическими расстройствами. Частота эпилепсии в популяции - 0,5% (22,5 млн. на Земле). Эпилепсией болели: Цезарь, Наполеон, Достоевский. Эпилепсия протекает по-разному, в одних случаях благоприятно, а в других приводит к тяжелым психическим расстройствам, вплоть до эпилептического слабоумия.

Этиология. Заболевание полиэтиологично, мультифакториально. Комплекс действующих факторов включает наследственную предрасположенность, перинатальную патологию и приобретенные болезни и травмы. В зависимости от возраста, действующие факторы различны: при эпилепсии новорожденных и младенцев частая причина - гипоксия, генетический дефект метаболизма, пороки развития головного мозга, существенную роль имеет натальная травма (доказано в эксперименте с моделированием родовой травмы): при неподготовленных родовых путях, быстрых родах, узком тазе, при наложении акушерских щипцов - происходит захождение костей черепа друг за друга и сдавление головного мозга, при этом часто повреждаются вены, идущие с поверхности мозга в продольный синус, возникает кровотечение и дополнительное сдавление головы, ведущее к дислокации и ущемлению головного мозга в тенториальной вырезке.

При этом повреждаются медиальные отделы височной доли, которые смещаются в щель Биша, а эти структуры мозга - гиппокамп, миндалевидное ядро - наиболее эпилептогенные образования с низким порогом возбуждения. При смещении головного мозга в тенториальную вырезку сдавливается и задняя мозговая артерия, кровоснабжающая медиальные отделы височной доли, подкорковые образования и затылочную долю. В более старшем возрасте (дошкольном) причиной является инфекционное поражение: энцефалиты, менингоэнцефалиты, энцефаломенингиты, которые осложняют течение общих инфекций: кори, краснухи, паротита, ветряной оспы. У подростков частая причина: ЧМТ. У пожилых людей - сосудистые болезни.

Итак, при эпилепсии обязательным условием является органическое поражение нейронов, вызываемое различными факторами (в зависимости от возраста). Однако эта факторы действуют у многих людей, а эпилепсия бывает не у всех - сами эти факторы не дают эпилепсии. Требуется наследственное предрасположение - «судорожная реактивность» головного мозга. Риск заболеть эпилепсией при больных родителях равен 3%, что в 10 раз больше частоты в популяции. Другой однояйцевый близнец, если первый болен эпилепсией, заболеет в 90% .Т.о. при сочетании наследственной предрасположенности, перинатальной патологии и приобретенных факторов возникает эпилепсия.

Патогенез. В своем развитии эпилепсия проходит три стадии:

Эпилептизация нейронов (изменение их свойств).

Создание эпилептического ансамбля или очага - совокупности нейронов, генерирующих мощные электрические разряды (пейсмейкеры).

Образование эпилептической системы, включающей генератор эпилептических разрядов, проводящие пути (пути иррадиации) и вторично вовлеченные структуры мозга.

Чтобы реализовался эпилептический припадок, разряд из эпилептогенного очага должен охватить большую часть головного мозга или весь мозг, что приводит к эпилептизации нейронов: это структурное повреждение нервных клеток под воздействием аллергического фактора, травмы, гипоксии и др. При этом прежде всего теряются синаптические шипики, утрата контактов тела и дендритов с другими нейронами, это ведет к денервации нейронов, выходу из-под контроля головного мозга («сбрасывание шипиков»). Затем создается устойчивый потенциал сдвига - электрический заряд мембраны снижается и облегчается возникновение тока действий, разряды нейрона, что обусловлено разницей концентрации ионов К⁺, Na⁺ Ca²⁺. Нарушается работа ионных насосов, которые не дают равновесного соотношения этих ионов по ту и другую сторону мембраны клетки. Снижение работы ионных насосов связано с уменьшением числа митохондрий (энергетических станция клетки), обеспечивающих стабильность мембранного потенциала.

Установлено, что вследствие наследственной предрасположенности в мозге изменяется обмен и синтез АК: например, триптофан превращается или в серотонин, или в кинуренин, который является эндогенным конвульсантом. При нарушении обмена триптофана по минорному пути (с преимущественным образованием кинуренина), он накапливается и дает судорожные реакции. Другим вариантом является нарушение превращения глутаминовой кислоты в -аминомасляную кислоту. Глугаминовая кислота - возбуждающая кислота, а ГАМК и ее дериваты - основные тормозные медиаторы НС. При нарушении процесса декарбоксилирования глутаминовой кислоты, она накапливается и вызывает возбуждение, и наоборот, превращение в ГАМК ведет к торможению. Симптом «китайского ресторана», где гостям, чтобы больше ели и не пьянели, в пищу добавляли глутаминовую кислоту, и у половины гостей возникали судороги.

Следующим этапом является организация нейронов в эпилептический очаг - пейсмейкер. Этот процесс требует времени, эпилепсия развивается не сразу, а через латентный период (месяцы и годы). Формирование эпилептического очага связано с образованием патологической детерминанты (системы), в которой нервные клетки раздражаются синфазно, одновременно, это дает возможность суммированию разрядов в единый потенциал. Все это видно на ЭЭГ: амплитуда эпилептических разрядов больше в 20-100 раз фоновой активности головного мозга. Такие разряды способствуют вовлечению всего головного мозга и воздействию на окружающие ткани не только по нейронным цепям, но и магнитным полем - вовлекаются другие структуры мозга, образуется эпилептическая система. Т.о. чтобы возник эпилептический припадок необходим выход разрядов из очага. У каждого больного вовлечение внеочаговых структур закрепляется по механизму патологической памяти. Эпилептическая система отличается постоянством - характер эпилептических припадков стереотипен - особенность клиники эпилепсии.

Для возникновения эпилептического припадка необходимо, чтобы субклиническая активность очага перешла в более интенсивный режим: учащение эпилептических разрядов в единицу времени, повышение их мощности. Тогда эти разряды пробивают противоэпилептические механизмы мозга и вовлекают эпилептическую систему: возникает припадок с судорогами, потерей сознания, ВНС нарушениями, изменением дыхания, тахикардией, повышением АД, с развитием гипоксии нейронов. Мозг не имеет резервов энергетических веществ, и трата энергии на эпилептический припадок приводит к истощению нейронов и включению тормозного механизма со смолканием эпилептического генератора и прекращением приступа. По мере накопления энергии очаг вновь активируется и возникает припадок. Таким образом вследствие припадка происходит потеря мозгом энергии, а усиление кровоснабжения не может компенсировать энергетические затраты, возникает гипоксия, гибель нейронов, ацидоз. Каждый припадок опустошает нервные клетки и с годами мозг теряет их. Их место заполняет глия, мозг представляет собой глиозный рубец, тяжелеет. Возникает слабоумие.

Основные проявления эпилепсии: Повторные эпилептические приступы, изменяется деятельность головного мозга в виде изменения картины биопотенциалов, имеются психические нарушения в виде слабоумия в исходе болезни.

Характеристика эпилептического приступа: парокскзмальное возникновение (внезапно, беспричинно, что очень характерно), приступ у данного больного стереотипен, мало отличается по силе и проявлениям. Длительность приступа не более минуты, и как правило кончается сам (включаются защитные механизмы). Судороги сочетаются с потерей сознания. Эпилептические припадки сопровождаются электрическими разрядами на ЭГГ (диф. диагностика). В мире используется видеозапись припадка с одновременной записью ЭГГ (они совпадают). Характерен послеприступный период вследствие истощения нейронов, часто это послеприпадочный сон или кома, далее больной чувствует разбитость, слабость и др.

Виды эпилептического приступа.

А. Генерализованный, когда вовлекается весь головной мозг с потерей сознания, двусторонними судорогами.

Б. Очаговый, парциальный припадок (фокальный), когда эпилептическое раздражение охватывает часть мозга, не затрагивая сознания.

Среди первого вида выделяют три формы:

Общий судорожный (большой) припадок.

Малый эпилептический припадок или абсанс («отсутствие»).

Эпилептический автоматизм.

Большой судорожный припадок (grand mal), клиника типична. Возникает внезапно, появляется резкий спазм мышц туловища, конечностей и гортани, иногда это вызывает крик. Больной каменеет и падает, нанося себе тяжелые травмы. Может упасть в воду и захлебнуться, в огонь. Туловище напряжено в разгибательной судороге. Дыхание остановлено. Из-за гипоксии больной вначале краснеет, багровеет, синеет, далее сереет, бледнеет. Тонические непрерывные судороги постепенно переходят в клонические, больного трясет. Далее интервал между судорожными подергиваниями увеличивается, вздрагивания становятся короче и прекращаются. Больной шумно начинает дышать (компенсирует гипервентиляцией), выдох удлинен, у рта - пена, если была прикушена губа, щека - кровь в пене.

Зрачки расширяются, корнеальные рефлексы снижены, сфинктеры расслабляются (отделение мочи). После припадочкой комы (короткое время) усиливается кровообращение, возмещаются энергопотери и кома переходит во вторичный сон, а далее больной постепенно приходит в себя. После припадка чувствуется разбитость, вялость, слабая головная боль, обусловленная гипоксическим отеком мозга, часто бывает рвота из-за растяжения мозговых оболочек и раздражения окончаний Х пары ЧМН. Во время припадка на ЭЭГ виден непрерывный фронт разрядов - частокол волн высокой амплитуды. По мере прекращения тонических судорог появляются комплексы «пик - медленная волна» с интервалом - изолинией. Далее комплексы расходятся, и наступает кома (полная изолиния). Потом возникает медленная электрическая активность (кома переходит в патологический сон), ритм работы мозга или участка возвращается к исходному состоянию.

Другой вид - малый припадок, абсанс («отсутствие»): petit mal. При нем мгновенно отключается сознание, больной замирает, прекращает движение, глаза устремлены вдаль, зрачки расширены (васнецовские глаза), лицо бледнеет, приступ длится 30 секунд. Далее сознание моментально включается и больной продолжает движение. Обмен веществ не меняется. Приступ легко переносится (их может быть до нескольких сотен за день). При частых абсансах нарушается ориентировка. На ЭГГ при этом появляется внезапный эпилептический ритм «пик - медленная волна», который длится несколько секукнд и внезапно прекращается с восстановлением прежней активности.

При генерализованяых припадках и при абсансах раздражение охватывает весь мозг, заставляя его работать в ритме эпилептического очага и сознание выключается.

Следующий вид генерализованного припадка: эпилептический автоматизм (психомоторный автоматизм). При нем больной действует бессознательно. Припадок короткий. Начинается с внезапной потери сознания, отсутствия речевого контакта. Больной начинает озираться по сторонам, не узнает окружающее, щупает себя и предметы, может пойти в одном направлении, совершить неадекватные действия, что потом не помнит, раздевается, совершает физиологические отправления, рвет бумагу. Классическое описание такого приступа дал Пенфилд (канадский ученый). При попытке удержать больного, усадить часто бывает противодействие или агрессия с применением значительной силы и деструктивных действий. Дельгадо применял для усмирения таких больных вживление электродов в мозг и управление больным на расстоянии.

Кроме коротких эпилептических автоматизмов возможны и длительные состояния - амбулаторные трансы, длительностью несколько дней с хорошей ориентацией в окружающем, но впоследствии с полной амнезией. Больные совершают далекие путешествия и др.

Генерализованный тип припадков связан с охватом возбуждением всего мозга. Но в некоторых случаях эпилептическое раздражение может циркулировать в определенной зоне с возникновением парциальных приступов без потери сознания. Пример: соматомоторные припадки (раздражение двигательной коры - прецентаральной извилины) - судороги лица, ноги, руки. Если раздражение распространяется на всю половину тела - это джексоновский припадок (марш), для которого характерно истощение нейронов и развитие припадочного паралича. Возможны адверсивные припадки - насильственный поворот головы и глаз в одну сторону (вовлекается адверсивное поле в средней лобной извилине - всего извилин 4). Бывают соматосенсорные припадки при раздражении коры задней центральной извилины: моногипо- или парестезии. При раздражении височной и затылочной долей возникают соответствующие галлюцинации на короткое время (не более минуты) - этим припадки отличаются от постоянных психических расстройств (голоса, видения). Возможны зрительные, обонятельные, вкусовые, вестибулярные галлюцинации, простые и сложные. Возможны приступы, связанные с иллюзиями: нарушение восприятия окружающей среды (дереализапия), чувство незнакомого места при нахождении дома, чувство уже виденного («дежа вю»). Или нарушение схемы тела (деперсонализация) в различных феноменах: явления раздвоения (видит себя со стороны), чувство не своей части тела. Могут возникать следы памяти - насильственное одно и то же воспоминание. Все это - разнообразные парциальные припадки. Свойством очаговых припадков является их способность переходить в генерализованные. В этом случае очаговые симптомы называют аурой (фокальный компонент припадка) - появление мнимых запахов, или судорога руки.

Эпилепсия кроме припадков сопровождается и психическими нарушениями. Ослабляются высшие корковые функции: нарушаются психические процессы.

Больной устает от психической деятельности, снижается память, быстро возникает усталость, головные боли после работы, снижается темп работы и производительность труда. Дальнейшее нарушение корковых функций дает реакцию личности на болезнь: появляется замкнутость, боязнь эпилептического припадка, снижается круг интересов, социальные связи, все внимание переключается на болезнь. Эти психические реакции приводят к акцентуации характера (определенному типу личности): с замедленными, тугоподвижными психическими процессами. Больные медленно соображают, замедленно отвечают. Проявляется патологическая обстоятельность при ответах - во всех деталях описывают свое самочувствие и не доходят до сути вопроса, при этом больного трудно сбить, отвлечь от темы своего здоровья и самочувствия. Появляется равнодушие к окружающим, глубокая озабоченность собой. Больные очень льстивы, угодливы с врачом, но злобны и черствы - «мед на устах и камень за пазухой». Сужение круга интересов в область витальной жизни постепенно приводит к деменции.

Диагностика эпилепсии: Снятие ЭЭГ в межприступный период: видны периодические эпилептические разряды, которые не реализуются в приступ, не нарушают деятельности головного мозга. Высота их амплитуды в 5-10 раз больше фона, с заостренной вершиной - комплексы «пик - медленная волна». Диагностика эпилепсии - очень ответственный шаг со стороны врача - это влечет социальные ограничения больному: они не могут работать на транспорте, с движущимися механизмами, у воды, у огня, на высоте. Не могут принимать судорожные яды - алкоголь, не могут сокращать ночной сон (смотреть ночные передачи). Прогноз: тяжелый.

Следует различать эпилепсию и эпилептические синдромы, как проявление других болезней, и эпилептические реакции (судорожные реакции при приеме сверхсильных раздражителей: алкоголя, стрихнина - более 5 капель). Эпилептические судорожные реакции лечатся в психиатрической клинике: разрушаются связи бредовых конструкций путем гибели мозговых клеток, бред распадется, наступит успокоение. У детей эпилептические реакции проявляются по типу фибрильных судорог - инфекционной лихорадки, которая чаще однократна, но если эпилептогенные факторы (инфекция) повторяются, то это может вызвать приучение мозга и постоянные судорожные реакции.

Эпилептический синдром встречается у 50% больных (болезни головного мозга): опухоли, абсцессы, менингиты, энцефалиты. Эпилепсия - это автономное заболевание, не связанное с другой патологией, обусловленная запусканием эпилептической системы - самоподдерживающийся процесс.

Эпилепсию диагностируют на основании: повторяющихся внезапных припадков, нарушения личности, ЭЭГ, исключении признаков другой болезни, обусловивший нейропатологию. Всем больным делают комплексную томографию (исключают абсцесс или опухоль).

ДИФ. Диагностика эпилепсии и неэпилептических приступов.

А. Аффективно-респираторный приступ. Встречается у маленьких детей, часто связан с испугом, или наказанием. Ребенок заплачет, произойдет спазм мышц, задержка дыхания, посинеет (при испуге, шлепке) - это норма первых 3 лет жизни. Это вызывает гипоксию мозга и высокую предрасположенность к судорожным реакциям.

Б. Снохождение, лунатизм или сомнамбулизм - наследственная форма нарушений сна. Отличается от эпилептического автоматизма. Возникает при перевозбуждении перед сном, приемом пищи, впечатлениями. Движения при лунном хождении неаккуратны - больной задевает мебель, неточен в движениях. Потом засыпает, и утром ничего не помнит. Снохождение - одна из форм нарушения сна (параклинический феномен).

В. Ночные страхи: ребенок вскакивает, отмахивается руками, возбужден.

Г. Вазогеноаноксические припадки - обмороки. Они имеют три фазы:

Липотимия - фаза предвестников (темнеет в глазах, отекают ноги, потливость, слабость, головокружение).

Обморок с падением (мягким на землю, без судорог). В горизонтальном положении больной вскоре приходит в себя, возникает компенсаторная тахикардия. Ортостатаческий обморок может возникнуть и внезапно, без предвестников. В обмороке часто участвует рефлекторный компонент - душное помещение, тугой воротничок. Обмороки - частая причина обращений к врачу.

24. Диагностика эпилепсии

Чтобы отдифференцировать эпилепсию от эпилептического синдрома, проводят структурное исследование мозга - компьютерную томографию, исследование ликвора. При необходимости дифференцируют сам характер припадка, чтобы сразу исключить эпилепсию и неэпилепсический приступ, среди которых встречается обморок (см. специальную лекцию). Большинство обмороков имеет вазодепрессорный механизм, связанный с доминированием вагуса и недостаточным кровообращением коры мозга. Обморок начинается со стадии липотимии: чувство дискомфорта, потливость, головокружение, потемнение в глазах, человек затем обмякает и падает. Для эпилепсии липотимия не характерна. Потеря сознания при эпилептическом припадке сопровождается судорогами, наконец, выход из обморока не сопровождается головной болью, рвотой и общей загруженностью больного (что бывает при эпилепсии вследствие отека мозга - обшемозговые расстройства). Дифдиагностике помогает ЭЭГ - при эпилепсии имеется перестройка работы мозга и потенциалы регистрируются вне припадка (пики: острые волны высокой амплитуды или комплексы «пик - медленная волна»).

Дифференциация от парасомний:

Сомнабулизм (лунатизм) в отличие от эпилептического припадка и автоматизмов возникает в медленноволновую фазу сна. Больной садится или встает, открывает или нет глаза, беспорядочно ходит по комнате, натыкается, он дает спокойно себя отвести в кровать, утром об этом не помнит. Электрическая активность в это время соответствует медленноволновой фазе сна. Т.о., снохождение - причина двигательной активности больных во сне, не ограничивающаяся одними переворачиваниями в постели.

К никтурическим феноменам, кроме лунатизма, принадлежат ночные страхи, чаще у детей, которые приняли много информации в течение дня, перевозбудились перед сном, посмотрев страшную сказку: они вскакивают во сне, кричат. Но родители успокаивают ребенка, и он снова засыпает.

Тетанический феномен связан с гипокальциемией (при гипопаратиреозе). При этом бывают ограниченные судороги. Например, ларинго- и бронхоспазм, спазм руки (рука «акушера»), карпопедальный спазм («нога балерины»), локальные судороги в икроножных мышцах (по типу «кампк»). Эти судороги возникают при ясном сознании, они болезненны и длительны, исчезают при рефлекторном, отвлекающем раздражении или растяжении напряженной мышцы.

Истерические приступы. Они не редко возникают у подобных больных, которые видели такие припадки в жизни у других и перевоплотились. Характерно:

1. Истерическая личность.

2. Наличие зрителей.

3. Повод для припадка: конфликт или препятствие на пути желания или цели данной личности. Приступ направлен на то, чтобы вызвать сострадание у зрителей и помощь с устранением препятствия к цели. Приступ протекает картинно, вычурно, не согласуется со стереотипностью общего судорожного припадка, протекает с чередованием клонических и тонических фаз. Больные не ушибаются, знают куда упасть, сокращения беспорядочны с разрыванием одежды. Оказывают сопротивление при попытке открыть глаза и осмотреть зрачковую реакцию. Выход из припадка быстрый и с полным равнодушием за случившееся и к беспокойству окружающих. Решающая роль в диагностике - ЭЭГ, ее используют и в целях судебной медэкспертизы на право вождения автомобиля, при отборе в военные учреждения или на ответственную работу. Это связано с тем, что ЭЭГ является объективным показателем работы головного мозга.

Лечение эпилепсии: Заключается в многолетнем использовании противосудорожных препаратов (т.к. в мозге имеется недостаточность тормозных медиаторов: ГАМК, серотонина и др., и наоборот накопление эндогенных конвульсантов: глутамата, аспартата, кинуренина - возбуждающих АК). Т.о., лечение нормализует метаболизм мозга.

Принцип лечения противосудорожными средствами (подобными ГАМК): систематичность, непрерывность, аккуратность введения.

Группы противосудорожных препаратов:

Барбитураты: фенобарбитал в дозе 0,01г 1-2 р/сут, бензонал (в 2 раза слабее) - 0,1г до 6 р/сут, гексамеднн. Они применяются в основном для лечения судорожных форм эпилептических приступов. Эпилептические автоматизмы: основной группой препаратов являются: финлепсин 200 мг 3 р/д и дифенин 0,1г 3 р/д. Абсансы хорошо лечатся суксилепом в капсулах по 250 мг (3-6 капсул в день). Основные - эти препараты в лечении эпилепсии, хотя других препаратов множество. Кроме препаратов, действующих подобно ГАМК. Есть средства, снижающие концентрацию глутаминовой кислоты - что ламиктал (новый препарат), одна таблетка стоит 1$ . Кроме противосудорожяых препаратов используются обменные средства для улучшения обменных процессов головного мозга. Это поливитамины, метионин, ноотропы, пирацетам, пантогам, ноотропил, экстракт мозга телят - целебролизин (содержит множество полипептидов головного мозга). Для улучшения мозгового кровотока, который снижен особенно в период приступов - вазоактивные препараты: сермион, кавинтон, актовегин в/в капельно.

При эпилепсии повышается ликворное давление - используют мягкие дегидратирующие препараты: триампур, диакарб. Фуросемид, фитотерапию - брусничный лист, медвежьи ушки, толокнянка (водный настой). Примерно у 70% больных при постепенном нарастании тервпетичесхой дозы противосудорожного препарата в крови удается полностью ликвидировать эпилептические приступы. Но существует 1/4 часть больных, резистентных к медикаментозной терапии, в этих случаях применяют хирургическое лечение. Для этого необходимо найти место эпилептического генератора в коре, который и инициирует приступы. Для его поиска используют длительную запись ЭЭГ: суточный мониторинг (прикладывают электроды к коже головы и записывают на магнитофонную кассету или радиотелеметрической аппаратурой на расстоянии). Но поверхностная запись не всегда позволяет обнаружить очаг, тогда электроды трансплантируют в мозг через маленькое отверстие специальным вправляющим механизмом.

Чаще пейсмейкер локализуется в образованнях височной доли: миндалевидном ядре и гиппокампе, т.к. они являются низкопороговыми структурами. Далее оперируют с удалением очага: открытым способом или стереотаксическим методом (электродом) - воздействуют холодом (жидкий азот) или электрическим током. Это радикальный способ лечения, однако у части больных зону инициации припадка найти все же не удается, тогда операцию делают на судорогопроводящих путях (через которые вовлекается в возбуждение весь мозг), разрушаются комиссуральные пути: передняя комиссура мозга, мозолистое тело и др. Это дает положительный эффект. Лечению сопутствует соответствующий режим: полноценный ночной сон (без сокращений), запрет ночных видов работ, не позволяются спиртные напитки (алкоголь - судорожный яд).

Производят коррекцию в трудоустройстве (из-за внезапности возникновении припадка): запрет вождения транспорта, работы на высоте, работу с движущимися механизмами, у огня и воды. В США браки больных эпилепсией запрещены, хотя это не наследственная болезнь, а болезнь с наследственной предрасположенностью: браки возможны, если приступы легки, нет психической деградации, т.е. болезнь протекает доброкачественно и если партнер здоров. Во время беременности запрещается уменьшать или отменять противосудорожные препараты. Хотя и доказано тератогенное действие ряда из них, т.к. травма плода при беременности вследствие приступа более вероятна, чем тератогенный эффект. Отмена препаратов возможна только после 5 лет лечения в случае невозобновления припадков, отменяют постепенно, чтобы организм отвык от препарата и сам поддерживал компенсацию.

Эпилепсия может периодически проявиться декомпенсацией. Возможно развитие эпилептического статуса, который характеризуется непрерывным следованием приступов. Больной между ними не приходит в ясное сознание: в постоянном оглушении или в коме. По мере протекания эпилептического статуса в организме увеличиваются метаболические нарушения и гипоксия, которые ведут к смерти коры мозга и смерти больного. Эпистатус дает 40% смертей (совсем недавно). После организации рационального этапного лечения смертность снизилась до 5%. Причины эпистатуса (он бывает как осложнение эпилепсии у 1/2 больных):

Внезапная отмена противоэпилептических препаратов: например отказ больного от лечения или отсутствие их в аптеке.

Алкоголизация больных, вызывающая декомпенсацию эпилепсии.

Интеркуррентные заболевания: ОРЗ или др., которые ослабляют защитные противоэпилептические механизмы мозга.

Почему наступает декомпенсация: В головном мозге есть противоэпилептическая система - группа структур, включающих базальную (орбитальную) кору лобной доли, хвостатое ядро, поясную извилину, ретикулярное ядро моста и др., которые несут тормозную функцию. Раздражение их дает торможение головного мозга в условиях его возбуждения. Эта система гасит пейсмейкер и предотвращает эпилептический приступ. При отказе работы данной системы наступает эпистатус. Эпистатус может быть осложнением опухоли мозга, протекающей с эпиприпадками, при субдуральной гематоме, при острой гипоксии мозга: удушье, отравление угарным газом (что используется с целью самоубийства), сверхдозировка барбитуратов - с нарушением дыхания и гипоксией. При чрезмерном употреблении алкоголя, наркотиков, при гипогликемии. Интоксикация НС в условиях уремической комы, печеночной комы. Т.о. причин много, и это требует диф. диагностики.

Помощь при эпистатусе: на догоспитальном и госпитальном этапах. Статус приводит к быстрому повреждению нейронов, поэтому вывод больного из статуса должен быть быстрым. Необходимо быстро решить - очередной это припадок или эпистатус. При эпистатусе приступ затяжной, сознание долго не возвращается, следуют повторные приступы, без введения препаратов приступ сам не закончится. При одиночном приступе больного также направляют в больницу или домой, если устанавливается, что он и ранее страдал такими приступами, его отпускают. Для купирования повторяющихся приступов используют парентеральное введение: 10 мг в/м, в/в седуксен на 40% глюкозе, реланиум, диазепам. Оксибутират натрия (ГОМК) - 10% 10 мл в/в. Если эффекта нет - сернокислую магнезию (тормозное действие на НС): 25% 5-10 мл в/м или в/в. Эти препараты могут угнетать ДЦ. Если все же судороги продолжаются - делают наркоз окисью азота (аппарат АН-8). Купировав судороги, больного переводят в стационар, где продолжают лечение в двух направлениях: с одной стороны продолжают купирование судорог, а с другой - ведут поиск и устранение причин эпистатуса (специфическое лечение).

Эпистатус лечится: седуксен, реланиум, оксибутират натрия в больших дозах внутривенно капельно (например: седуксен по 100-150 мг на 500 мл NaCl), если данные препараты неэффективны, использует барбитураты короткого действия: тиопентал натрия, гексенал, их применяют в стационаре, т.к. возможна остановка дыхания - 2,5г в/в струйно или капельно. Они дают наступление кратковременного наркоза, угнетают работу мозга и судороги. Если не помогают барбитураты короткого действия, приходится использовать продленные наркотики с миорелаксантами. При этом подключают ИВЛ. Во время судорожного припадка наркоз можно давать до 3 суток непрерывно для полного купирования эпистатуса.

Одно из эффективных мероприятий по купированию эпистатуса - охлаждение головного мозга (транскраниальная гипотермия) - с поверхности головы охлаждают мозг до 29°С (нормальная температура 38⁰С), чтобы статус не рецидивировал после прекращения экстренных противосудорожных мероприятий, больному заблаговременно вводят таблетированные формы - через зонд или в виде клизмы: фенобарбитал или дифенин. Используют и другие факторы лечення: т.к. эпистатус вовлекает в усиленную работу многие мышцы, то больной разогревается от повышенной выработки энергии до 39-40°С, мышечные судороги приводят к большому выбросу молочной кислоты и сдвигу рН в кислую сторону, это сочетается с повышенной проницаемостью мембран клеток.

При эпистстусе вследствие интенсивной работы коры головного мозга происходит трата энергетических веществ, с помощью которых осуществляется работа ионных насосов, изменяется концентрация ионов: в клетку в большом количестве входит Са²⁺, вызывая некроз нейронов мозга. Вследствие недостаточного кровообращения и гипоксии, нехватки глюкозы происходит распад белков нейронов, усиливается перекисное окисление липидов и свободнорадикальное окисление. Все эти процессы разрушают мозговое вещество. В условиях гипертермии, кислородного голодания, недостатка энергетических веществ происходит сдвиг метаболизма в сторону катаболизма. Это необходимо компенсировать: используют низкомолекулярные декстраны, вазоактивные препараты: эуфиллин, улучшающий венозный отток и кровоснабжение. Используют антиоксиданты, подавляя процессы перекисного окисления, и препятствуя свободнорадикальному окислению с повреждением мембран: витамин Е (-токоферол) в инъекциях, 10-20 мл витамина С - 5% р-р, эссенциале в/в капельно. Улучшение обменных процессов: пирацетам 10-20 мл, церебролизин 10-15 мл в/в. Для уменьшения отека мозга - дегидратирующие препараты.

Больные с эпилептическим статусом умирают от двух причин: одна из них - отек мозг с вклиниванием в тенториальную вырезку, другая - метаболическое нарушение миокарда и аритмии.

Во время эпилептического статуса резко нарушается гомеостаз, возникает ДВС синдром, что связано с повреждением тканей мозга и тканей организма и выбросом тромбопластина, активизацией свертывающей системы. Возможны кровоизлияния в головной мозг (в условиях повышенной клеточной проницаемости). Т.о., применяется терапия ДВС синдрома: дезагреганты и антиагреганты: трентал, гепарин 5 тыс. ед. 2-4 раза под кожу живота. Антиферментные препараты: контрикал, гордокс. Для борьбы с гипертермией - влажные укутывания больных в простыни и включение вентилятора (температура тела снижается на 2-3 градуса.).

Осложнение эпистатуса: не только смерть (5%), но и смерть коры головного мозга, если судорожный приступ длится более 45 мин - происходит декортикация. Больного можно выходить, но он будет жить вегетативной жизнью, особенно часто это бывает в детской практике (апаллический синдром). Третье осложнение: длительный астенический синдром, что связано с крайним истощением головного мозга, с затруднением восстановления его прежнего уровня работы: слабость, разбитость, беспомощность, снижение самообслуживания.

Если в основе эпистатуса была опухоль, гематома, абсцесс, вдавление в мозг костного обломка после травмы, т.е. нейрохирургическая патология, операция возможна только после купирования статуса. Так же поступают и при гнойном менингите, гнойной интоксикации (антибиотики и антидоты).

Эпистатус, как и многие другие неврологические катастрофы, сопровождаются иммунным параличом, иммунологической ямой, развивающейся на 2-3 день после приступов: применяют антибиотики. Как правило, эпилептический статус лечится в реанимационных отделениях, где есть дыхательная аппаратура и наркоз.

Еще осложнение эпилепсии (кроме эпистатуса) - острые эпилептические психозы - сумеречные состояния сознания. Возникают, как правило, после генерализованного судорожного припадка, после спазма дыхательных мышц и прекращения дыхания возникает гипоксия и отек головного мозга. После приступа вследствие отека и недостаточного кровоснабжения ясное сознание не возвращается (оглушенное состояние). Часто возникают нарушения восприятия, галлюцинации или нарушается интерпретация впечатлений - бред. Больной дезориентирован, блуждает, склонен к агрессивным реакциям, злобным выпадам. При попытке удержать больного возникает агрессия, жестокость с применением значительной силы. Требуется экстренная помощь: связать + психотропные средства: нейролептики (5-10 мл тизерцина или аминазина - слабее) - через несколько минут больной расслабляется и засыпает. Ему вводят дегидратирующие препараты (причина - отек мозга): лазикс 80-120 мг, гормоны. После купирования приступа вызывается психобригада из психбольницы. Сумеречные состояния купируются в течение нескольких дней.

Острые неврологические состояния (органическая патология). Особенности ее:

Системность патологии - страдает несколько центров - дыхательный, сосудистый и др.

Синдром нарушенной адаптации организма, например: нарушена адаптация при устранении острой патологии.

Потеря сознания, которая лишает больного активности, делает его беззащитным. Среди неотложных состояний встречаются: нарушение кровоснабжения головного мозга, отек и дислокация головного мозга (при опухолях мозга), cyбарахноидальное кровотечение, эпистатус и др. - их рассматривали в предыдущих лекциях.

25. Неврозы

Каждый человек в жизни сталкивается с различными препятствиями, затруднениями, которые необходимо преодолевать. Эти затруднения носят различный характер, часть из них связано с психогенным влиянием слова, которое действует ч/з кору головного мозга на лимбическую систему, которая определяет эмоциональную реакцию на словесное сообщение и организует ответную реакцию, в которой задействована и внутренняя среда организма. Т.о. при воздействии на НС вовлекается лимбическая система и ВНС для ответной реакции. Роль слова в жизни человека огромна, значительна она и в патологии, как психический фактор.

Классификация психогенных состояний, обусловленных влиянием информации (слова):

Ситуационные реакции или реактивные состояния. Это острый психогенный стресс, связанный с получением информации, имеющей важное значение для данного индивида. Например, острый стресс при сообщении смерти родственников, внезапной болезни ребенка, крах надежд, падение престижа и т.д. Острый стресс может вызвать тяжелое нарушение внутренней среды организма. Известны случаи, когда люди седели за ночь от внезапной смерти близкого человека или получения радостного известия.

Нервно-соматические или психосоматические болезни. Это мультифакториальные состояния, одним из действующих факторов которых является психогенный. Он может играть роль решающего или пускового фактора, сочетаясь с наследственной предрасположенностью, приобретенными болезнями. К нервно-соматическим болезням относят ГБ, ЯБ, острый тиреотоксикоз, сахарный диабет, нейродерматит и др.

Группа неврозов. Это психогенные, конфликтогенные заболевания НС функционального характера. Из определения ясно, что у этих болезней отсутствует патоморфологический субстрат, но это не значит, что невроз нематериальное заболевание, процесс идет на молекулярном уровне (изменено состояние нейротрансмиттеров и др.).

Неврозоподобные состояния, которые связаны с перенесенными или текущими заболеваниями. Это хронический процесс, ослабляющий больных, вызывая у них тяжелую реакцию на болезнь и клинику, подобную неврозам.

Предпосылки неврозов: В обычной жизни различные конфликтные ситуация неизбежны. В нормальных условиях они вызывают мобилизацию сил организма и поиск выхода из ситуации, часто решение находится. У определенного круга лиц жизненные препятствия могут вызвать затяжной конфликт и привести к формированию невроза. Во-первых, у больных неврозами есть скрытая (латентная недостаточность) гипоталямических структур, т.е. части той системы, которая отвечает за биологическую трактовку ситуации, подготавливает к ответной реакции. Это может быть наследственная незрелость гипоталямо-лимбического комплекса, или вследствие болезней в детском возрасте: энцефалиты, гипоксия в родах и т.д.