Частная патофизиология

инспираторная - характеризуется затруднением вдоха (нарушение проходимости верхних дыхательных путей, пневмоторакс, травмы грудной клетки и т.д.)

экспираторная - характеризуется затрудненным выдохом (бронхоспазм, скопление жидкости в мелких бронхах)

смешанная форма одышки, характеризуется затрудненными вдохом и выдохом.

Апноэ - отсутствие дыхание или временна остановка дыхания.

Периодическое дыхание - изменение ритма дыхания. Оно характеризуется кратковременными периодами учащенного дыхания, сменяющихся более редким дыханием или временной его остановкой. Основным звеном в патогенезе периодического дыхания является понижение возбудимости дыхательного центра к его физиологическому раздражителю - углекислоте.

- Дыхание Чейн-Стокса характеризуется периодами волнообразного дыхания с чередованием периодов дыхания с большой и малой амплитудой, состоящими из 5-9 циклов и перемежающимися длинными паузами. Дыхание Чейн-Стокса - может возникать при недостаточности сердца, заболеваниях мозга, интоксикациях, уремии. У недоношенных детей, стариков во время сна.

- Дыхание Биота наблюдается у больных с тяжелым повреждением головного мозга (травмы, кровоизлияния, менингиты, энцефалиты, опухолевые процессы), сопровождающихся тяжелой гипоксией продолговатого мозга. При этой форме каждый дыхательный период включает 5-8 дыхательных циклов, имеющих постоянную амплитуду и период апноэ, длительность которого широко варьирует.

Агональное патологическое дыхание:

- Дыхание Куссмауля - большое, шумное, глубокое. Развивается у больных с диабетической комой, уремией вследствие глубокой гипоксии мозга, ацидоза и действия токсинов на структуры мозга. Характеризуется глубокими шумными вдохами с участием основной и вспомогательной мускулатуры, которые сменяются активным форсированным выдохом.

- Апнейстическое дыхание - один из видов агонального дыхания, характеризуется длительными задержками на вдохе.

- Гаспинг - дыхание (gasp (англ.) - удушье). Характеризуется дыханием с короткими и сильными вдохом и выдохом, различной частоты, убывающими по силе с большими промежутками между ними и отсутствием реакции на афферентные воздействия (например, болевые или повышение содержания углекислоты в крови).

41. Респираторный дистресс-синдром у взрослых и детей, этиология, патогенез, клинические проявления

Респираторный дистресс-синдром (РДС) рассматривают как острое повреждение альвеолярно-капиллярного барьера, выражающееся в виде быстро прогрессирующего повышения его проницаемости и формирование некардиогенного отека легких.



Прямое повреждение лёгких	Непрямое повреждение лёгких
Аспирация	Сепсис
Пневмония	Тяжёлая травма
Диффузное альвеолярное кровотечение	Пересадка костного мозга
Жировая эмболия	Ожоги
Пересадка лёгких	Кардиопульмональный шунт
Утопление	Передозировка лекарств (аспирин, кокаин, опиоиды, фенотиазины, трициклические антидепрессанты)
Ушиб лёгкого	Массивное переливание крови
Вдыхание токсичного газа	Неврогенный отёк лёгких в результате инсульта, судорог, травмы головы
	Панкреатит
	Рентгеноконтрастные препараты (редко)

РДС встречается в 5 % случаев поступающих в стационар больных в критическом состоянии. Быстрота развития, толератность к терапии кислородом, недостаточная диагностика приводит к неблагоприятным исходам в 20-60% случаев. Различают первичный РДС-синдром (аспирация, ингаляция токсичных газов) и вторичный РДС-синдром - при системном (сепсис, политравма) повреждении легких.

Патогенез. Ключевым звеном развития РДС-синдрома является развития воспаления из-за аккумуляции нейтрофилов в легких. Активация лейкоцитов и продукция провоспалительных медиаторов приводит как к локальному, так и системному повреждению тканей. В процессе повреждения альвеоло-капиллярной мембраны большое значение имеют протеолитические ферменты и оксидативные вещества, которые продуцируются активированными лейкоцитами и макрофагами. Повреждение сосудистого эндотелия, усиление проницаемости легких, может быть реализовано активацией системы комплемента, плазменных протеолитических процессов и системы плазмина. Все это приводит к повреждению альвеолярно-капиллярной мембраны, повышению проницаемости капилляров с последующим отеком. Развивается местный ДВС-синдром за счет сгущения крови, сладжирования эритроцитов, образования микротромбов в сосудах малого круга. Газообмен возможен лишь в непораженных участках легких, на их долю может приходиться менее 20% нормального легочного объема. Перфузия невентилируемых областей является причиной сброса крови по шунтам справа налево, из малого круга в большой круг кровообращения, минуя сердце. Такой кровоток может составлять более 60% сердечного выброса. Таким образом, возникает несоответствие между вентиляцией и перфузией, приводящее к тяжелой артериальной гипоксемии.

Больной может жаловаться наодышку, дискомфорт в грудной клетке, сухой кашель. При его осмотре выявляют тахипноэ, тахикардию, участие вспомогательных мышц в дыхании, цианозкожного покрова. При аускультации можно выявить двусторонние хрипы

42. Эмфизема лёгких, клеточно-молекулярные механизмы развития патологического процесса

Эмфизема - расширение дыхательных воздушных пространств (дистальных терминальных бронхиол) легких с деструкцией межальволярных перегородок.

Этиология: Чаще это вторичный синдром, развивающийся на фоне имеющихся хронических заболеваний легких (хронического бронхита, туберкулеза и т.д.). Курение, загрязненность воздуха различными пылевыми частицами и условия труда, связанные с постоянным вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния, также способствуют развитию заболевания.

Выделяют первичную эмфизему легких, связанную с наследственным дефицитом б₁ - антитрипсина (встречается в 2-3% случаях)

Патогенез: Выделяют 2 теории развития эмфиземы легких: механическая и теория протеазно-антипротеазного равновесия.

Основа механической теории - клапанный механизм перерастяжения альвеол. Положительное внутригрудное давление в период выдоха вызывает дополнительную компрессию бронхиальных ветвей, усугубляя уже имеющуюся бронхиальную обструкцию, способствует задержке инспирированного воздуха в альвеолах и их перерастяжению, что приводит к разрыву альвеол и формированию воздушных пространств.

В основе теории протеазно-антипротеазного равновесия лежит дефицит б₁ - антитрипсина. При воспалении происходит выброс лейкоцитарной эластазы из нейтрофилов и легочных макрофагов. Сразу же выделяются ингибиторы - антипротеазы (б₁ - антитрипсина и др.), которые останавливают повреждающее действие протеолитических ферментов. При хронических обструктивых заболеваниях легких нарушается баланс между протеазами и антипротеазами, происходит разрушение эластичных волокон легочной ткани и появление воздушных пространств. Деструкция паренхимы, способствует ограничению воздушного потока, нарушениям газового обмена. Риск появления эмфиземы значительно возрастает при снижении уровня сывороточного б₁ - антитрипсина до 0.8 г/л (норма 2-4 г/л).

43. Основные синдромы при заболеваниях бронхолегочной системы (хронический бронхит, эмфизема, бронхоспазм). Патогенез

Хронический бронхит

Этиология:

- инфекционный фактор

- курение

- дефицит б1- антитрипсина (б1 - АТ)

- загрязнения воздуха на человека (пыль)

- профессиональные факторы (кадмий, кремний и др.)

Патогенез

Следствием действия этиологических факторов является хронический воспалительный процесс, в который вовлекаются все морфологические структуры бронхов разного калибра, интерстициальная (перибронхиальная) ткань и альвеолы. Характерными особенностями воспаления являются: увеличение количества нейтрофилов, макрофагов и лимфоцитов, которые продуцируют провоспалительные цитокины и активные формы кислорода (АФК), формируя «оксидативный стресс». АФК инактивируют ингибиторы лейкоцитарных протеаз, что приводит к деструкции эластического и коллагенового каркаса легких. Возникает обструктивный синдром, в основе которого лежит нарушение равновесия эластического натяжения между легочной паренхимой и респираторным трактом.

Слизистые железы гипертрофируются и гиперплазируются, что приводит к гиперсекреции мокроты. Это обуславливает продуктивный кашель, который является признаком хронического бронхита. Изменяется состав бронхиального секрета: фаза золя становится меньше, замещаясь фазой геля, что нарушает движение значительно поредевших ресничек. Слизь становится вязкой за счет увеличения в мокроте сывороточного альбумина, ДНК из разрушенных клеток. Вес сухого остатка мокроты может быть увеличен в 10-20 раз, также может изменяться электролитный состав секрета, что способствует возникновению мукостаза, вызывающего блокаду мелких воздухоносных путей. Постепенно происходит нарушение движения ресничек вплоть до полной остановки, метаплазия эпителия с утратой клеток реснитчатого эпителия, увеличение числа бокаловидных клеток.

Угнетаются бактерицидная системы альвеолярных макрофагов и нейтрофилов, снижается содержание компонентов местного иммунитета, обладающих противовирусной и противомикробной активностью: интерферона, лактоферина и лизоцима, секреторного иммуноглобулина А. Густая и вязкая бронхиальная слизь со сниженным бактерицидным потенциалом - хорошая питательная среда для различных микроорганизмов (вирусы, бактерии, грибы). Это приводит к прогрессированию процесса.

Эмфизема легких

Эмфизема - расширение дыхательных воздушных пространств (дистальных терминальных бронхиол) легких с деструкцией межальволярных перегородок.

Этиология: Чаще это вторичный синдром, развивающийся на фоне имеющихся хронических заболеваний легких (хронического бронхита, туберкулеза и т.д.). Курение, загрязненность воздуха различными пылевыми частицами и условия труда, связанные с постоянным вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния, также способствуют развитию заболевания.

Выделяют первичную эмфизему легких, связанную с наследственным дефицитом б₁ - антитрипсина (встречается в 2-3% случаях)

Патогенез: Выделяют 2 теории развития эмфиземы легких: механическая и теория протеазно-антипротеазного равновесия.

Основа механической теории - клапанный механизм перерастяжения альвеол. Положительное внутригрудное давление в период выдоха вызывает дополнительную компрессию бронхиальных ветвей, усугубляя уже имеющуюся бронхиальную обструкцию, способствует задержке инспирированного воздуха в альвеолах и их перерастяжению, что приводит к разрыву альвеол и формированию воздушных пространств.

В основе теории протеазно-антипротеазного равновесия лежит дефицит б₁ - антитрипсина. При воспалении происходит выброс лейкоцитарной эластазы из нейтрофилов и легочных макрофагов. Сразу же выделяются ингибиторы - антипротеазы (б₁ - антитрипсина и др.), которые останавливают повреждающее действие протеолитических ферментов. При хронических обструктивых заболеваниях легких нарушается баланс между протеазами и антипротеазами, происходит разрушение эластичных волокон легочной ткани и появление воздушных пространств. Деструкция паренхимы, способствует ограничению воздушного потока, нарушениям газового обмена. Риск появления эмфиземы значительно возрастает при снижении уровня сывороточного б₁ - антитрипсина до 0.8 г/л (норма 2-4 г/л).

Бронхиальная астма

БА - «хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки, включая тучные клетки и эозинофилы. Хроническое воспаление обусловливает развитие бронхиальной гиперреактивности (бронхоспазм), которая приводит к повторяющимся эпизодам свистящих хрипов, одышки, чувства заложенности в груди, кашлю, особенно по ночам и ранним утром. Эти эпизоды обычно связаны с распространённой, но изменяющейся по своей выраженности обструкции дыхательных путей в легких, которая бывает обратима».

Этиология: Необходимым условием развития бронхоспазма является повышенная чувствительность бронхов к различным раздражителям. Эти вещества могут быть инфекционной (бактерии, вирусы) и неинфекционной природы:

- аллергены растительного и животного происхождения (пыльца растений, шерсть животных); бытовые аллергены (домашняя пыль, пищевые продукты, лекарственные средства), промышленные аллергены;

- противовоспалительные нестероидные лекарственные препараты (аспириновая бронхиальная астма); химические вещества, содержащиеся в промышленных выбросах, выхлопных газах

Патогенез. По патогенезу бронхиальная астма может быть разделена на два варианта: иммунопатологический и неиммунный.

Среди иммунопатологических форм основную роль играет атопическая бронхиальная астма, причиной которой чаще всего являются неинфекционные аллергены. Первичный контакт аллергена вызывает активацию иммунной системы, синтез иммуноглобулинов Е, их фиксацию на базофилах и тучных клетках. Аллерген соединяется с иммуноглобулинами Е, фиксированными на тучных клетках и базофилах, вызывая секрецию медиаторов воспаления. Следствием действия этих веществ является отек слизистой бронхов, гиперсекреция слизи, спазм гладкой мускулатуры бронхов.

Бронхиальная астма неиммунной природы возникает чаще после перенесенных острых инфекционных заболеваний или на фоне хронических воспалительных процессов в бронхолегочной системе. Ведущую роль в патогенезе играет повышенная реактивность бронхов, обусловленная как нарушением вегетативной регуляции тонуса гладких мышц, так и действием медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, простагландины, лейкотриены и другие).

1. Тонус бронхиальной мускулатуры зависит от состояния цАМФ и цГМФ. Это соотношение регулируется нейротрансмитерами (нейромедиаторами) вегетативной нервной системы, активностью соответствующих рецепторов на мембране гладкомышечных клеток бронхов и ферментами аденилатциклазой и гуанилатциклазой, которые стимулируют соответственно образование цАМФ и цГМФ.

Мускулатура бронхов представлена волокнами гладкой мускулатуры. В миофибриллах присутствуют актин и миозин; при взаимодействии их друг с другом и образовании комплекса актин+миозин происходит сокращение бронхиальных миофибрилл - бронхоспазм. Образование комплекса актин+миозин возможно только в присутствии ионов кальция. В мышечных клетках присутствует так называемый «кальциевый насос», благодаря которому возможно перемещение ионов Са⁺⁺ из миофибрилл в саркоплазматический ретикулум, что ведет к расширению (расслаблению) бронха. Работа «кальциевого насоса» регулируется концентрацией двух внутриклеточных нуклеотидов, действующих антагонистически:

циклического аденозинмонофосфата (цАМФ), который стимулирует обратное поступление ионов Са⁺⁺ из миофибрилл в саркоплазматический ретикулум и связь с ним, вследствие этого тормозится активность кальмодулина, не может образоваться комплекс актин+миозин, и происходит расслабление бронха;

циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), который ингибирует работу «кальциевого насоса» и возвращение ионов Са⁺⁺ из миофибрилл в саркоплазматический ретикулум, при этом увеличивается активность кальмодулина, поступление Са⁺⁺ к актину и миозину, формируется комплекс актин+миозин, происходит сокращение бронха.

2. Адренергический дисбаланс - это нарушение соотношения между бета- и альфа-адренорецепторами бронхов с преобладанием активности альфа-адренорецепторов, что вызывает развитие бронхоспазма.

3. Холинергический вариант бронхиальной астмы - это форма заболевания, возникающая вследствие повышенного тонуса блуждающего нерва на фоне нарушений обмена холинергического медиатора - ацетилхолина. Этот патогенетический вариант наблюдается приблизительно у 10% больных. При этом в крови больных наблюдается увеличение уровня ацетилхолина и снижение ацетилхолинэстеразы - фермента, инактивирующего ацетилхолин; это сопровождается дисбалансом вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса блуждающего нерва.

4. «Аспириновая бронхиальная астма» развивается по неиммунным механизмам. Аспирин, ингибируя синтез простагландинов, активирует синтез лейкотриенов. Лейкотриены образуют медленно реагирующую субстанцию анафилаксии, которая обладает мощным и длительным бронхоконстрикторным действием.

5. Первично-измененная реактивность бронхов - это клинико-патогенетический вариант бронхиальной астмы, не относящийся к вышеперечисленным вариантам и характеризующийся появлением приступов удушья при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха, перемене погоды, от резких запахов.

Основные патофизиологические этапы ХОЗЛ:

- гиперсекреция слизи и негнойное продуктивное воспаление, которые создают условия для нарушения мукоцилиарного клиренса (мукостаз) и развития инфекционного процесса;

- структурные изменения стенок дистальных бронхиол с формированием персистирующих вентиляционных нарушений обструктивного характера и «воздушных ловушек»;

- эмфизематозная трансформация паренхимы легких (склероз межальвеолярных перегородок) с постепенным нарушением перфузионной функции легких (процессов газообмена);

- прогрессирующая легочная гипертензия и формирование хронического легочного сердца с недостаточностью кровообращения.

44. Отек легкого, причины, механизмы развития. Кардиогенный и некардиогенный отек легкого, патогенез, отличия

Перфузионная дыхательная недостаточность.

Развивается в результате нарушения в микроциркуляторном русле малого круга кровообращения (микротромбирование при ДВС-синдроме, после переливания иногруппной крови, в постоперационном периоде и т.д.) В этом случае наблюдается неполноценная перфузия кровью альвеолярного аппарата. Выключенная часть альвеол может составлять 60-70 %.

Отек легкого.

Отек легкого кардиогенного происхождения - при декомпенсированной форме левожелудочковой недостаточности создаются условия для развития кардиогенного отека легких - повышение гидростатических фильтрирующих сил, снижение онкотического (гипопротеинемия) давления и повышенная проницаемость альвеолярно-капиллярного барьера. Гипопротеинемия обуславливается снижением белково-синтетических возможностей печени.

Некардиогенный - РДС

33. Нарушение моторной, эвакуаторной и секреторной функции желудка. Причины, механизмы, проявления, клинические последствия.

17.1. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ ПИЩЕВАРЕНИЯ

К нарушениям пищеварения могут привести:

1) врожденные аномалии пищеварительного тракта;

2) погрешности в питании (недоброкачественная, грубая пища, сухоядение, несбалансированное питание с дефицитом белка, витаминов, микроэлементов, прием чрезмерно горячей или холодной пищи и т.д.);

3) возбудители некоторых инфекций (брюшной тиф, дизентерия, пищевая токсикоинфекция и др.);

4) попадание в желудочно-кишечный тракт ядов (солей тяжелых металлов, ядов растительного происхождения и др.);

5) действие ионизирующей радиации;

6) опухоли;

7) послеоперационные состояния;

Желудок выделяет до 2 л жидкости в сутки. Количественные изменения секреции желудочного сока выражаются в увеличении (гиперсекреции) и уменьшении (гипосекреции). Это может сочетаться с изменениями выработки соляной кислоты париетальными клетками и пепсиногена - главными клетками, расположенными в трубчатых железах преимущественно дна и тела желудка. Выработка соляной кислоты может повышаться (гиперхлоргидрия) или понижаться (гипохлоргидрия). Возможны сочетания гиперсекреции с гиперхлоргидрией и гипосекреции с гипо- и ахлоргидрией.

Эвакуация пищевых масс из желудка в ДПК происходит, когда пища становится жидкой, а предыдущая порция кислого химуса нейтрализуется дуоденальным соком. Патология эвакуации выражается в ускорении или замедлении эвакуации.

Ускорение эвакуации наблюдается при гипосекреции желудочного сока, ахилии, ахлоргидрии, приеме гипоосмолярной пищи, а также пищи, богатой углеводами.

Замедление эвакуации отмечается при гиперсекреции желудочного сока, попадании в желудок большого количества пищи, особенно плохо разжеванной, на измельчение которой (до размера менее 1 мм) требуется много времени. При попадании в желудок большого объема пищи нарушаются «просеивание» крупных ее частиц и их измельчение, осуществляемое за счет сокращения антрального отдела, что, в свою очередь, ухудшает абсорбцию пищевых веществ.

При патологических состояниях перистальтика желудка может быть усиленной (гипертонус) либо ослабленной (гипотонус, атония)

а моторную активность желудка оказывают влияние гастроинтестинальные гормоны и гормоны общего действия. Секретин, холецистокинин-панкреозимин, энтерогастрон, глюкагон угнетают моторику желудка и скорость эвакуации из него пищи. Усиление моторики желудочно-кишечного тракта происходит под влиянием гастрина, мотилина, гистамина, серотонина, инсулина.

Угнетают моторику желудка гипосекреция желудочного сока (гипо- и ахлоргидрия), бульбогастрон, глюкагон, лихорадка, голодание.

Среди других причин расстройств двигательной активности желудка нередко отмечают действие целого ряда лекарственных препаратов, в частности гипотензивных средств, особенно антагонистов кальция, в большей степени длительно действующих (пролонгированных), группы раувольфии, производных б-метилдопы, психотропных, антихолинергических препаратов, нитратов, спазмолитиков.

Нарушение двигательной активности желудка отмечается и при заболеваниях эндокринной (гипотиреоз, гиперпаратиреоз, сахарный диабет), нервной (менингит, энцефалит, опухоль мозга) систем

45. Язвенная болезнь. Определение. Механизмы развития язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Значение факторов агрессии и защиты в патогенезе ЯБ

Язвенная болезнь - хроническое заболевание с полициклическим течением, характеризующееся возникновением язвенного дефекта в слизистой оболочке желудка и/или двенадцатиперстной кишки.

Язвенная болезнь -- самое распространенное (после хронического гастрита и дуоденита) заболевание органов брюшной полости. Ежегодно регистрируются от 350 000 до 450 000 новых случаев заболевания. В США от 7 до 10 % населения в течение жизни болеют язвенной болезнью. Каждый десятый житель Германии заболевает язвенной болезнью; в Швеции - 10,2 % взрослого населения. Большое число больных язвенной болезнью регистрируется в России - 5--8 % взрослого населения. Язвенная болезнь встречается у людей любого возраста, но чаще в возрасте 30-40 лет. Соотношение язв желудка и двенадцатиперстной кишки примерно равняется 1:4. Оно непостоянно и зависит от возраста больного. У лиц молодого возраста отмечается меньшая частота желудочных язв по сравнению с дуоденальными (1:13). У больных среднего и пожилого возраста увеличивается частота язв желудочной локализации. Язвенная болезнь с локализацией в двенадцатиперстной кишке зависит от половой принадлежности. У мужчин она встречается значительно чаще. Распространенность язвенной болезни у детей составляет 1 %.В детском возрасте также чаще встречается язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Заболевание чаще возникает у детей школьного возраста, реже у детей дошкольного возраста. Одинаково часто болеют мальчики и девочки.

Этиология. Язвенная болезнь является полиэтиологическим заболеванием. Все основные этиологические факторы можно разделить на 2 основные группы: предрасполагающие развитию заболевания, и реализующие возникновение (или рецидивы) язвенной болезни. Предрасполагающими факторами являются:

1. -наследственно-конституциональные факторы;

2. -нервно-психические;

3. -алиментарный фактор;

4. -лекарственное воздействие;

5. -вредные привычки;

1. Язвенная болезнь представляет собой гетерогенную группу заболеваний, различающихся по степени генетической отягощенности, причем наиболее отягощенной является детская форма заболевания. Но генетические факторы определяют развитие патологического процесса лишь тогда, когда действуют однонаправлено вместе с определенной совокупностью экзогенных факторов.

К числу факторов, имеющих наследственную основу в развитии заболевания, относят следующие:

- увеличение секреции пепсиногена I и II (Пепсиноген-1 секретируется клетками слизистой тела и дна желудка. Пепсиноген-2 секретируется клетками всего желудка и железами двенадцатиперстной кишки; отличаются строением молекул и иммунологическими свойствами. Разными являются оптимальные значения рН, при которых из них образуется пепсин: для PG1 - 1,5.2,0, а для PG2 - 4,5).

- увеличение количества париетальных (обкладочных) клеток желудка.

- повышение чувствительности обкладочных клеток к гастрину;

- повышение секреции соляной кислоты после еды

- нарушение механизма обратной связи между выработкой соляной кислоты и освобождением гастрина

- расстройства моторной функции желудка и двенадцатиперстной кишки

-повышение выработки адреналина и нарушение его утилизации

- нарушение выработки секреторного IGА и другие.

Генетическими маркерами развития язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки являются некоторые группы крови и особенности фенотипа.

В настоящее время на базе наследственно-конституциональных факторов сформулирована гетерогенная теория, согласно которой основа ульцерогенеза сочетание различных генетически предопределенных факторов, обусловливающих полиморфизм язв и клинических проявлений язвенной болезни.

2. Влияние нервно-психических факторов на возникновение язвенной болезни неоднозначно. Однако большинство ученых отводит им существенную роль в этиологии заболевания. В развитии язвенной болезни главную роль играют функциональные нарушения вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса блуждающего нерва (Бергман,1913 г.). Признание решающей роли нервно-психических факторов нашло отражение и в кортико-висцеральной теории, согласно которой пусковым механизмом ульцерогенеза являются сдвиги в высшей нервной деятельности, возникающие вследствие отрицательных эмоций, умственного перенапряжения и т.д, что сопровождается повышением тонуса блуждающего и симпатического нервов. Дисфункция вегетативной нервной системы приводит к увеличению желудочной секреции, усилению моторики, сокращениям сосудов и ишемии, понижению сопротивления тканей и последующее повреждение участка слизистой оболочки желудочным соком и в конечном итоге, к образованию язвы.

3. Некоторые продукты питания могут стимулировать желудочную секрецию, вызывать развитие хронического процесса в гастродуоденальной зоне за счет ее раздражения при приеме грубой, слишком горячей или холодной пищи, приправленной острыми специями и др. Некоторые продукты (мясо, молоко, картофель и др.), наоборот, обладают антиязвенным действием, блокируя активный желудочный сок. Кроме того, важным является нарушение биологического ритма питания. Биоритм человека (циркадная система) обладает высокой чувствительностью ко всем воздействиям, и нарушения в этой системе служат одним из ранних симптомов будущего неблагополучия организма. Ярким примером тому может служить язвенная болезнь у школьников, связанная с нарушением нормального ритма питания

4. Медикаментозные препараты (кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, резерпин и др). Механизм их воздействия может быть различным. Они могут самостоятельно вызывать изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, усиливать агрессивные свойств желудочного сока (стимулировать выработку соляной кислоты обкладочными клетками), нарушать защитные свойства слизистой оболочки (снижать выработку слизи, изменять ее качественный состав, подавлять синтез эндогенных простогландинов), снижать пролиферацию клеток эпителия ЖКТ.

5. Особую роль играют вредные привычки, которые могут оказывать как прямое, так и опосредованное действие на слизистую оболочку ЖКТ.

Никотин вызывает сужение сосудов желудка, усиливает его секрецию, повышает концентрацию пепсиногена I, приводит к ускорению эвакуации пищи из желудка, снижает давление в пилорическом сфинктере и способствует дуоденогастральному рефлюксу. Кроме того, никотин угнетает секрецию бикарбонатов поджелудочной железы, простагландинов в слизистой оболочке.

Алкоголь стимулирует кислотообразующую деятельность желудка, в результате чего усиливаются агрессивные свойства желудочного сока, нарушается барьерная функция слизистой оболочки, а также (при длительном употреблении крепких спиртных напитков) развиваются хронический гастрит и дуоденит и, как следствие, снижается резистентность слизистой оболочки ЖКТ.

Фактором, реализующим возникновение заболевания (или рецидива), является инфекционный агент. Инфекционный фактор -- один из важнейших этиологических факторов язвенной болезни. Эта роль принадлежит Helicobacter pylori. Имеются также наблюдения, что наличие в организме вируса простого герпеса I типа в сочетании с хеликобактером отягощает течение язвенной болезни. Эти микроорганизмы способны вызывать воспаление слизистой оболочки, разрушая при этом местные факторы защиты и усиливая кислотность.

Патогенез. С современной точки зрения, патогенез язвенной болезни представляется как результат нарушения равновесия между факторами “агрессии” и факторами “защиты” слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

К «агрессивным» факторам относится

1) кислотно-пептический (соляная кислота и пепсин) - главные эндогенные факторы агрессии. Гиперсекреция желудочного сока и соляной кислоты может быть обусловлена увеличением массы обкладочных клеток желудочных желез, избыточной их стимуляцией блуждающим нервом и гастрином с повышенным содержанием в желудочном соке ульцерогенной фракции пепсина -- пепсина 1, а также снижением синтеза гормонов, блокирующих продукцию соляной кислоты - секретина и холицистокинина.

Синтез и секрецию НCl повышает гистамин, воздействуя на Н2- рецепторы, и одновременно нарушает микроциркуляцию. У больных с язвенной болезнью отмечено увеличение уровня гистамина в крови и в слизистой оболочке желудка, а так же снижение активности гистаминазы.

Нарушение соотношения циклических нуклеотидов. Установлено, что при язвенной болезни содержание циклических нуклеотидов в крови повышено: при язве двенадцатиперстной кишки - цАМФ, при язве желудка - цГМФ. Циклические нуклеотиды принимают непосредственное участие в нарушении секреторной функции желудка при язвенной болезни, опосредуя влияние гормонов на синтез и секрецию НС1.

2. К факторам агрессии можно отнести нарушение моторики:

- ускоренная, избыточная и нерегулярная эвакуация из желудка в двенадцатиперстную кишку кислого желудочного содержимого и агрессия кислотно-пептического фактора по отношению к слизистой луковице двенадцатиперстной кишки;

- стаз желудочного содержимого в антруме с избыточной стимуляцией продукции гастрина при замедленной эвакуации;

- возможен рефлюкс дуоденального содержимого в желудок за счет антиперистальтики двенадцатиперстной кишки и зияние привратника с разрушением слизисто-бикарбонатного барьера желудка детергентами (желчными кислотами, панкреатическтими ферментами), поступающими из двенадцатиперстной кишки;

- нарушение эвакуаторно-моторной функции двенадцатиперстной кишки - дуоденостаз, в результате чего увеличивается время закисления двенадцатиперстной кишки, что способствует снижению резистентности слизистой оболочки (СО), обратной диффузии Н+ в клетки СО.

3. К факторам агрессии относится контаминация антрального отдела слизистой оболочки желудка и очагов желудочной метаплазии в луковице двенадцатиперстной кишки Helicobacter pylori

На начальном этапе после попадания в желудок H. pylori, быстро двигаясь при помощи жгутиков, преодолевает защитный слой слизи и колонизирует слизистую оболочку желудка. Закрепившись на поверхности слизистой, бактерия начинает вырабатывать уреазу, благодаря чему в слизистой оболочке и слое защитной слизи поблизости от растущей колонии растёт концентрация аммиака и повышается pH. По механизму отрицательной обратной связи это вызывает повышение секреции гастрина клетками слизистой желудка и компенсаторное повышение секреции соляной кислоты и пепсина, с одновременным снижением секреции бикарбонатов. Муциназа, протеаза и липаза, вырабатываемые бактерией, вызывают деполимеризацию и растворение защитной слизи желудка, в результате чего соляная кислота и пепсин получают непосредственный доступ к оголённой слизистой желудка и начинают её разъедать, вызывая химический ожог, воспаление и изъязвление слизистой оболочки. Экзотоксин VacA, вырабатываемый бактерией, вызывают вакуолизацию и гибель клеток эпителия желудка. Привлечённые воспалением лейкоциты вырабатывают различные медиаторы воспаления, что приводит к прогрессированию воспаления и изъязвления слизистой, бактерия также вызывает окислительный стресс и запускает механизм программируемой клеточной смерти клеток эпителия желудка

Защитную роль играют:

1. Антикислотный и антипепсиновый барьер, формируемый желудочной слизью и продукцией бикарбонатных ионов, секретируемых в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки ("слизисто-бикарбонатный барьер").

2. Нормальная регенеративная активность покровно-ямочного эпителия, обеспечивающую качественное замещение погибших клеток.

3. Достаточный кровоток в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки.

4. Иммунологические факторы защиты

1. Желудочная слизь продуцируется добавочными клетками шеек желез дна и тела желудка, мукоидными клетками кардиальных и пилорических желез и клетками поверхностного эпителия. Слизь состоит из высокомолекулярных биополимеров -- мукоидных веществ, имеющихся во всех тканях организма и представленных двумя типами макромолекул -- гликопротеинами и протеогликанами. В виде геля образует защитный барьер толщиной около 0,2 мм на стенке желудка. Неповрежденный слой геля замедляет диффузию ионов, кроме того, он непроницаем для крупных молекул, например для пепсина (молекулярная масса 34000), тем самым защищая слизистую от переваривания.

Специфическим стимулятором биосинтеза и секреции желудочной слизи является простагландин Е (ПГЕ). Связывание его с рецепторами стимулирует ПГЕ - чувствительную аденилатциклазу и повышает концентрацию цАМФ, что приводит к фосфорилированию эндогенных ферментных белков и включению процессов синтеза и внутриклеточного транспорта молекул слизи. Секрецию синтезированных гликопротеинов и протеогликанов вызывают холиномиметики, действующие на М - холинорецепторы, а также раздражение эфферентных волокон блуждающего нерва. Этот эффект связывают с увеличением внутриклеточной концентрации ионов кальция.

В желудке имеется защитный слой, состоящий из бикарбонатов, которые вырабатываются эпителиальными клетками. Этот слой до 0,5 микрон толщиной и выстилает слизистую желудка. Секреция бикарбонатов зависит от состояния микроциркуляции, а так же от простагландинов Е1 и Е2. Снижение в организме синтеза простагландинов приводит к повышению кислотности желудочного содержимого, снижению выработки слизи в желудке, нарушению микроциркуляции.

2. Решающую роль в сохранении высокой резистентности слизистой оболочки желудка играет адекватное нервно-трофическое обеспечение. С ним связано быстрое (за 2-3 дня) обновление поверхностных клеток желудка. Блуждающий нерв обеспечивает дифференциацию клеток, а гастрин их пролиферацию, поэтому повышенная вагусная импульсация вызывает ускоренное созревание клеток, преждевременное старение и гибель молодых клеток, что приводит к снижению резистентности СО желудка и двенадцатиперстной кишки.

3. Важнейшим защитным фактором следует считать состояние регионарного кровообращения и микроциркуляции в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, от достаточности которого зависят и обновление слизисто-бикарбонатного барьера, и регенерация эпителиального покрова. При язвенной болезни в сосудах слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдаются интраваскулярные, васкулярные и периваскулярные изменения, которые сочетаются с нарушениями свертывающей и противосвертывающей систем крови, повышением проницаемости сосудов, затруднением притока артериальной крови и веностазом, что приводит к микротромбозам, замедлению кровотока и гипоксии слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Следует подчеркнуть значение состояния микроциркуляторного русла особенно при формировании острых язв в условиях стресса. В результате значительного выброса катехоламинов грубо нарушается микроциркуляция, возникает ишемия отдельных участков (участками мишенями являются малая и большая кривизна). Кроме того, идут нарушения в слое, секретирующем бикарбонаты, отсюда развитие язв.

4. Существуют и иммунологические факторы защиты, нарушения которых представлены при язвенной болезни. Лизоцим, интерферон, трансферрин и другие белки, обладающие бактерицидными свойствами, находящиеся в слюне, желудочном, панкреатическом и кишечном соке, способствуют поддержанию нормальной бактериальной флоры в желудочно- кишечном тракте и физиологическом пищеварении. В желудочно-кишечном тракте широко представлены клетки, ответственные и за местный иммунитет. У больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки нарушены как неиммунологические, так и иммунологические механизмы защиты желудочно-кишечного тракта.

Опираясь на вышеизложенные положения, можно обосновать концепцию патогенеза язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Суть ее заключается в том, что при массированном воздействии различных экзогенных этиологических факторов и их сочетаний, особенно у лиц с наследственно-конституциональной предрасположенностью к этому заболеванию, происходит “срыв” до того надежных механизмов, обеспечивающих автоматизм функционирования и саморегуляцию группы органов гастродуоденохолангиопанкреатической системы; при этом нарушаются взаимосвязи и синхронизация их секреторной и двигательной активности, что создает условия для агрессии кислотно-пептического фактора на ограниченном участке слизистой с пониженной резистентностью в результате действия местных патогенетических факторов (микротромбоз, ишемия, повреждение слизистой Helicobacter pylori и т.п.).

46. Болезни оперированного желудка. Демпинг-синдром, гипогликемический синдром, синдром приводящей, отводящей петли

болезнИ оперированного желудка

У лиц, перенесших различные виды операций на желудке, в определенном проценте случаев в разные сроки после операции развиваются постгастрорезекционные синдромы. Развитие болезней оперированного желудка зависит от вида выполненной операции.

К наиболее частым болезням оперированного желудка относятся: 1. Демпинг-синдром.

2. Гипогликемический синдром.

3. Синдром приводящей петли функциональный.

ДЕМПИНГ - СИНДРОМ (синдром быстрой эвакуации) совокупность клинических, рентгенологических и лабораторных признаков, развивающихся после резекции желудка вследствие быстрого поступления желудочного содержимого из культи желудка в тонкую кишку. Это самый часто встречающийся функциональный синдром, особенно после операции по способу Бильрот II. Основной механизм развития демпинг-синдрома - это быстрый сброс пищевых масс из культи желудка и стремительное их продвижение по тонкой кишке с раздражением различных рецепторов и развитием вегетативного криза, причем у 2/3 пациентов он протекает по вагоинсулярному типу, у 1/3 - по симпатоадреналовому.

После оперативного вмешательства функцию приема и накопления пищи берет на себе кишечник. Перерастяжение кишечника приводит к появлению болей и ощущение тяжести в области желудка и плохо переносится, особенно, в первые месяцы после операции, и может сопровождаться рвотой. Кроме того, пищевой комок плохо обрабатывается соляной кислотой, пепсином, не происходит гидролиза белка и крупных молекул. Таким образом, в кишечник попадает гиперосмолярная пища. Это приводит к тому, что в кишечник из сосудов начинает поступать большой объем жидкости. В результате этого падает ОЦК и появляются вегетативные расстройства (головокружение, падение АД, тахикардия). Следствием увеличения жидкости в полости кишечника будет увеличение перистальтики и диарея.

Кроме того, нарушение процессов пищеварения приводит к разбалансировке между желудком и поджелудочной железой, пища плохо обрабатывается, тормозится ферментативная деятельность кишечника, возможен дефицит биологически активных веществ.

ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (поздний демпинг) Гипогликемический синдром возникает у 17% больных подвергшихся резекции желудка, в различные сроки после операции. У больных, перенесших резекцию желудка, пища из культи желудка быстро переходит в тощую кишку, где углеводы, особенно легко усваиваемые, быстро всасываются, вследствие чего быстро повышается уровень сахара крови, появляется гипергликемия (более чем в 2 раза), гипергликемический синдром. В дальнейшем происходит компенсаторное выбрасывание в кровь инсулина, при этом развивается так называемая компенсаторная, или реактивная, гипогликемия -- уровень сахара падает и часто оказывается ниже исходных цифр (нередко до 2,78 ммоль/л и ниже).

Гипогликемический синдром имеет специфическую клинику. Приступ общей слабости, головокружения, тошноты, чувство голода появляются не сразу после еды, а через 1--1,5 ч. Эти явления сопровождаются обильной потливостью, дрожью во всем теле и купируются пищей, содержащей углеводы. При легком течении заболевания приступы появляются редко, только при нерегулярном питании, больших перерывах между едой. При более тяжелом течении они развиваются после каждого приема пищи.

Нарушение углеводного обмена приводит к снижению отложения гликогена в печени, мышцах. Уменьшение обеспеченности глюкозой головного мозга может изменять его деятельность, затруднять выполнение умственной работы, ухудшать память, способствовать развитию психастенических нарушений. Гипогликемия отрицательно сказывается на работе сердца, развивается миокардиодистрофия.

СИНДРОМ ПРИВОДЯЩЕЙ ПЕТЛИ является частым и серьезным осложнением после резекции желудка по методу Бильрот-2, развивается у 3 - 22 % больных. В основе синдрома приводящей петли лежит нарушение эвакуации содержимого приводящей петли. Его происхождение связано как с функциональными изменениями приводящей и отводящей петель, так и с органическими нарушениями или их сочетанием.

Из органических нарушений имеют значение анастомоз на длинной петле, образование перегибов, сращений, сужений и другие механические препятствия, затрудняющие опорожнение как приводящей петли, так и культи желудка в отводящую петлю. В этих случаях возможен массивный рефлюкс содержимого культи желудка в приводящую петлю с последующим его застоем, смешиванием с пищеварительными соками и обильной рвотой пищей и желчью.

В других случаях происходит застой пищеварительных соков в приводящей петле с последующей рвотой желчью без примеси пищи. К ним относятся дуоденостаз и нарушения моторной функции двенадцатиперстной кишки (гипотония).

Патогенез. После приема пищи, особенно жирной или сладкой, а также обильной еды усиливаются секреция желчи, выделение панкреатического сока, которые поступают в приводящую петлю, эвакуация из которой затруднена. Создаются условия, при которых их поступление в культю желудка более доступно, чем в отводящую петлю. По мере накопления пищеварительных соков и перерастяжения кишки возникают боль, чувство распирания в надчревной области и области правого подреберья, тошнота, рвота, после чего исчезает боль и улучшается состояние больного. В результате несвоевременного и недостаточного поступления желчи и панкреатического сока у больных с синдромом приводящей петли нарушаются процесс переваривания и всасывания, возникают диарея, вздутие и урчание в животе, креаторея, стеаторея, отмечается потеря массы тела.

47. Синдром недостаточности пищеварения (мальдигестия) и недостаточности кишечного всасывания (мальабсорбция). Интестинальные энзимопатии (глютеновая болезнь, дисахаридная непереносимость). Механизмы развития, проявления

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ КИШЕЧНИКА

СИНДРОМ УКОРОЧЕННОГО КИШЕЧНИКА - причинами резекции кишечника могут быть: атеросклероз сосудов, опухоли и т.д. Удаление до 40% кишечника может сопровождаться восстановлением нормального пищеварения. Если же удаляется илеоцекальный угол, удаление даже 25% тонкого кишечника плохо отражается на пищеварении. Нарушается порционное перемещение пищи, она бесконтрольно поступает из тонкого кишечника в толстый, нарушается двигательная функция. Кроме того, пища поступает в толстый кишечник гиперосмолярная, нарушается липолитическая функция кишечника. Эти изменения приводят к появлению диареи.

В кишечнике нарушается адсорбция биологически активных веществ - витаминов, микроэлементов (меди, железа), у больных возможно развитие анемии. Таким образом, синдром укороченного кишечника - это дефект переваривания и нарушения всасывания ряда биологически активных веществ. Развивается синдром мальабсорбции.

СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ объединяет два понятия мальдигестию и мальабсорбцию, так как в обоих случаях на определенной стадии развивается общее нарушение пищеварительной и всасывательной функции различных отделов ЖКТ.

Мальдигестия (интестинальные энзимопатии) - это недостаточность полостного пищеварения.

Мальабсорбция - это недостаточность всасывательной функции кишечника, нарушение пристеночного пищеварения.

ИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ ЭНЗИМОПАТИИ могут быть врожденные и приобретенные. Причины развития разнообразны: наследственные нарушения морфо-функционального состояния ЖКТ, кишечные инфекции, отравления, алиментарные нарушения, аллергические заболевания и т.д. Раннее выявление у ребенка наследственных заболеваний с синдромом мальабсорбции и своевременное назначение адекватной диеты и лечения - это возможность нормального физического и психо-моторного развития, профилактика инвалидизации.

Лактазная недостаточность (гиполактазия) встречается примерно у одного человека из десяти. В наибольшей степени она характерна для людей азиатского, средиземноморского и африканского происхождения, а также американских индейцев.

В норме лактаза расщепляет лактозу в кишечнике на глюкозу и галактозу, которые далее включаются в общий обмен. Однако у многих людей с возрастом, вследствие заболеваний желудочно-кишечного тракта и других факторов, происходит снижение активности лактазы, что приводит к неспособности организма переработать всю поступающую лактозу, и тогда первостепенное значение приобретает метаболизм лактозы бактериями толстого кишечника. В результате развивается клиническая симптоматика лактазной недостаточности: метеоризм, диарея, боль в животе.

Примером мальабсорбции может служить глютеновая болезнь (целиакия) имеющая наследственных характер. Глютен содержится в некоторых злаковых - пшенице, ржи, ячмене, овсе. Имеется наличие ферментного дефекта -- отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы фермента, участвующего в расщеплении глютена. Продукты неполного переваривания глютена (глиадин и др.) являются токсичными для ворсинок кишечной стенки, возникает их атрофия, отсюда нарушение процессов адсорбции углеводов и процессов всасывания. Кроме того, в основе целиакии лежит патология клеточного и гуморального звеньев иммунитета в ответ на присутствие глютеновых белков (проламинов и глютенинов). Вырабатываются антиглютеновые антитела, в продукции которых участвует и сам тонкий кишечник. Глютен связывается со специфическими рецепторами энтероцитов и взаимодействует с межэпителиальными лимфоцитами и лимфоцитами собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. Образовавшиеся антитела взаимодействуют с глютеном, развивается иммунологическая реакция с повреждением слизистой оболочки кишечника. Кроме того, сенсибилизированные Т-лимфоциты вырабатывают лимфокины в ответ на воздействие глютена, которые усугубляют повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника. В результате происходит воспалительное поражение слизистой кишечника и нарушение всасывания пищевых соединений из-за отсутствия или резкого снижения пептидаз, расщепляющих глютен.

Для заболевания характерна диарея, возникающая при употреблении продуктов, изготовленных из пшеницы, ржи и ячменя. При прогрессировании заболевания проявляются симптомы мальабсорбции.

ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА МАЛЬАБСОРБЦИИ

1. Похудание

2. Задержка роста и физического развития у детей.

3. Нарушение белкового обмена - при выраженной гипопротеинемии возможно появление отеков

4. Нарушение липидного обмена.

5. Нарушение углеводного обмена - нарушение расщепления и всасывания углеводов проявляется тенденцией к снижению содержания глюкозы в крови.

6. Нарушение обмена кальция - расстройство всасывания кальция в тонком кишечнике, сопровождающееся одновременно и нарушением всасывания витамина D. У больных снижается содержание кальция в крови, нарушается его поступление в костную ткань, развивается остеопороз (его развитию способствует гиперфункция паращитовидных желез в ответ на гипокальциемию).

7. Анемия - развитие анемии обусловлено нарушением всасывания железа в кишечнике, снижением его содержания в крови (железодефицитная анемия). Наряду с этим нарушается всасывание витамина B12, что проявляется клиникой В12-дефицитной анемии.

8. Нарушение функции эндокринных желез - эндокринные дисфункции развиваются при тяжелом течении глютеновой энтеропатии и резко выраженном синдроме мальабсорбции. Недостаточность коры надпочечников проявляется выраженной слабостью, пигментацией кожи и слизистой оболочки (кожа приобретает серовато-коричневый, светло-коричневый или бронзовый оттенок), артериальной гипотензией и головокружением, снижением содержания в крови натрия, хлора, кортизола. Нарушения функции половых желез проявляются у мужчин снижением потенции, уменьшением выраженности вторичных половых признаков, атрофией яичек; у женщин - гипо- или аменореей. Возможно развитие гипотиреоза в связи с нарушением всасывания в кишечнике йода.

9. Полигиповитаминоз - нарушение всасывания витаминов приводит к развитию симптомов гиповитаминоза: недостаток витамина А проявляется сухостью кожи, снижением остроты зрения (особенно в сумерках); недостаток витамина В12 - макроцитарной анемией; витамина С - повышенной кровоточивостью, кожными геморрагиями, кровоточивостью десен, выраженной общей слабостью. Дефицит витамина B1 приводит к развитию периферической полинейропатии (снижению сухожильных рефлексов, чувствительности в дистальных отделах конечностей), ощущению парестезии, онемению ног). Поражение нервной системы усугубляется дефицитом витаминов B6, B2, PP. При недостатке витамина В2 развивается ангулярный стоматит, витамина К -- гипопротромбинемия.

10. Поражение других органов системы пищеварения - при осмотре полости рта отмечается глоссит (язык малиново-красный, потрескавшийся, сосочки сглажены), губы сухие, потрескавшиеся. Живот вздут, увеличен в объеме (за счет метеоризма), при развитии тяжелой гипопротеинемии возможно появление асцита.

11. Поражение миокарда - у больных глютеновой энтеропатией развивается миокардиодистрофия, которая характеризуется появлением одышки и сердцебиений, особенно при физической нагрузке, небольшим расширением левой границы сердца, глухостью сердечных тонов, снижением зубца Т на ЭКГ.

...