Заболевание печени, желчного пузыря и желчных протоков

Наиболее часто среди осложнений эхинококкоза встречается нагноение кисты (15-34%). У больных внезапно появляются сильные боли в области припухлости, последняя увеличивается, становится более напряженной, резко болезненной при пальпации. Температура повышается до 40-41о и принимает гектический характер. Быстро нарастают явления интоксикации, сопровождающиеся потрясающим ознобом и проливным потом. В дальнейшем может развиться септическое состояние.

Крайне тяжелым осложнением является разрыв кисты печени, встречающийся в 6-9% случаев (в брюшную полость, в желчный пузырь, кишечник и т.д.).

Диагностика эхинококкоза печени

При эхинококкозе печени больные часто отмечают тупые боли в правом подреберье, ирраидирующие в правую лопатку, спину, поясницу. При локализации кисты в области купола печени могут быть выражены френикус-симптом (Мюсси), одышка, сердцебиение, наблюдается слабость, недомогание, плохой аппетит, тошнота, иногда диспептические расстройства.

Важным объективным признаком эхинококкоза является наличие припухлости или «опухоли» в правом подреберье или эпигастрии.

Эхинококкоз печени может сопровождаться желтухой (6-10%), которая обусловлена хроническим сдавлением кистой внутри- или внепеченочных желчных протоков с возможным развитием в последующем билиарного цирроза печени.

Более редким признаком эхинококкоза является крапивница, хотя иногда она бывает одним из ранних признаков заболевания, возникает на том участке кожи, который находится в проекции кисты.

При эхинококкозе наблюдаются изменения в крови - увеличение количества эозинофилов. Содержимое их в крови выше 4% рассматривают уже как вероятный признак эхинококкоза. Эозинофилия является признаком только живого паразита, при старых обызвествленных или нагноившихся кистах этот симптом отсутствует. Это следует учитывать при пробе Анфилогова - после пальпации живой кисты происходит увеличение количества эозинофилов.

При наличии эхинококкоза после проведения реакции Каццони количество эозинофилов в крови возрастает. Довольно постоянным симптомом является повышение СОЭ.

Большое диагностическое значение имеют некоторые биологические тесты - анафилактическая реакция Каццони и реакция агглютинации с латексом или реакция непрямой гемагглютинации.

Определенная роль в распознавании эхинококкоза печени принадлежит рентгенологическому исследованию (увеличение размеров печени, высокое стояние диафрагмы, выбухание).

Для более точного определения локализации эхинококковой кисты, а также с дифференциально-диагностической целью с успехом применяются радиоизотопные скеннирования, рентгеноконтрастные исследования сосудов печени - спленопортография, портогепатография, целиакс - и гепатикография.

Таким образом, наиболее полноценная диагностика может быть осуществлена при комплексном обследовании больного, включающем, помимо общепринятых клинико-рентгенологических, специальные и инструментальные методы исследования.

Лечение эхинококкоза печени

Лечение эхинококкоза печени - только хирургическое. Многочисленные методы операций при эхинококкозе печени могут быть объединены в две группы: 1) открытые методы; 2) закрытые методы.

Открытые методы оперативных вмешательств, в свою очередь подразделяются на двухмоментные и одномоментные.

Фолькман в 1877 году разработал двухмоментную операцию. Во время первого этапа брюшина подшивалась к печени над кистой, а через 1-2 недели эхинококковая киста вскрывалась, удалялось ее содержимое, и послеоперационный период велся открытым методом.

Линдеман в этом же 1877 году предложил одномоментный открытый метод, при котором брюшина подшивалась к коже, вскрывалась киста, и стенки ее подшивались к краям операционной раны (этот метод лечения кисты любой этиологии и локализации получил название метод марсупиализации).

Эти методы технически просты, но имеют существенный недостаток - остается больших размеров остаточная полость, из которой долгое время отделяется гной, а при вскрытии желчного протока наступает длительное желчеистечение.

Для стерилизации остаточной полости С.И.Спасокуккоцкий предложил обрабатывать ее 2% раствором формалина, а Н.Ф.Березкин - тампонаду остаточной полости сальником на ножке.

Закрытый метод лечения эхинококкоза печени был предложен в конце XIX столетия А.А.Бобровым, который, вскрывая полость кисты, удалил ее содержимое, а затем отделял хитиновую (герминативную) оболочку. Остаточную полость А.А.Бобров заполнял физиологическим раствором и ушивал наглухо.

Бильрот предложил заполнять полость перед ушиванием йодоформглицериновой эмульсией.

При способе А.А.Боброва значительно сократились сроки лечения, но отмечались случаи нагноения остаточной полости, что требовало повторного вмешательства.

Для уменьшения размеров остаточной полости Дельбе после частичного истечения фиброзной капсулы остатки ее предложил сближать кетгутовыми швами (капитонаж ложа).

Удаление эхинококковой кисты вместе с фиброзной капсулой впервые выполнил Лаусон в 1888 году, но из-за технических трудностей эта операция применяется только при небольших эхинококковых кистах с краевым расположением их. При краевой локализации кисты сейчас применяется также операция резекции печени вместе с невскрытой кистой.

Большинство хирургов в настоящее время применяют так называемую идеальную эхинококкэктомию (операция Перец-Фонтен-Бакулева). Сущность операции заключается в том, что после рассечения фиброзной капсулы эхинококковую кисту удаляют вместе с хитиновой оболочной без вскрытия кисты. Фиброзная капсула иссекается в разумных пределах и производится капитонаж ложа. При больших размерах остаточной полости последняя дренируется резиновой трубкой.

Одним их частых послеоперационных осложнения и наиболее опасным является желчеистечение в свободную брюшную полость, которое приводит к перитониту, поддиафрагмальному абсцессу и нагноению ушитой наглухо остаточной полости.

Летальность колеблется от 3 до 16,2%.

8. Альвеококкоз (многокамерный эхинококкоз)

Альвеококкоз - тяжелое, длительно протекающее заболевание с первичным поражением личинками альвеококка печени и исключительно редко других органов, довольно часто сопровождающееся метастазами в легкие и мозг.

Длительное время в литературе существовало ошибочное представление об общности альвеококкоза и гидативного эхинококкоза. В последнее время доказано, что возбудители однокамерного и альвеолярного эхинококкоза представляют собой разные виды гельминтов, существенно отличающиеся друг от друга по морфологии и биологии.

Этиология

Возбудитель альвеококкоза - ленточный гельминт alveococcus multilocularis в стадии половой зрелости паразитирующий в тонких кишках песца, лисицы, собаки, реже волка, кошки, в стадии же личинки - у человека и мышевидных грызунов, полевки рыжей, ондатры и др.

Половозрелый альвеококк длиной 1,45-0,05 мм, шириной 0,25-0,48 мм. Его тело состоит из головки с 4 присосками и длинной короной из 24-34 крючьев, матка имеет форму мешка или шара без боковых выростов, содержит от 135 до 400 яиц размером 0,029-0,033 мм.

Личинка альвеококка состоит из множества пузырьков диаметром от 300 мкм до 5-8 мм, объединенных фиброзной тканью. В пузырьках имеется внутренняя зародышевая и наружная кутикулярная (хитиновая) оболочка. В некоторых пузырьках могут иметься сколексы, но у человека они попадаются редко. Характерной особенностью личинки альвеококка является экзогенное размножение пузырьков и инфильтрирующий их рост.

Эпидемиология

Альвеококкоз - природноочаговое заболевание, т.е. может существовать в дикой природе среди представителей дикой фауны без участия в круговороте инвазии человека и домашних животных.

Основным хозяином являются собака, песец, лисица, промежуточным хозяином являются мышевидные грызуны. Человек заражается альвеококкозом при употреблении в пищу дикорастущих ягод, питья воды из загрязненных водоемов, при снятии шкурок с убитых песцов и лисиц.

Патогенез и патологическая анатомия

Главной особенностью патогенеза альвеококкоза является инфильтрирующий рост пузырьков личинка гельминта, что приводит к проникновению их в желчные протоки и кровеносные сосуды с метастазами в легкие и головной мозг.

Паразитарные узлы при альвеококкозе в зависимости от давности инвазии бывают разной величины - 4-5 до 10-12 см в поперечнике.

Узлы альвеококкоза - очаги продуктивно-некротического воспаления. На разрезе они напоминают недозрелый сыр, преимущественно растут по ходу сосудов и желчных протоков. Вокруг очагов некроза, содержащих живые пузырьки альвеококка, образуется трехслойный грануляционный вал. Внутренний слой составляют фибробласты, макрофаги, средний - волокнистая соединительная ткань, наружный - лимфоидные и плазматические клетки.

Клиника и диагностика

Практически у человека альвеококкозом поражается только печень. Первичная инвазия этим паразитом других органов исключительно редка.

Анатомо-клиническая классификация (Брегадзе, 1956)

В зависимости от анатомических особенностей поражения следует различать:

- поражение одной половины печени;

- поражение обеих половин печени.

По клиническому течению следует различать:

- раннюю бессимптомную форму;

- типичную форму;

- атипичную форму.

Альвеококкоз печени долгое время протекает без выраженных клинических проявлений, обнаруживается случайно. Лишь позже появляется чувство тяжести в правом подреберье, а при локализации паразитарной «опухоли» в левой доли печени - в эпигастрии. Боли бывают только при далеко зашедшем процессе. Температура при неосложненном эхинококкозе нормальная. В крови наблюдается эозинофилия, однако этот признак непостоянен. В поздних стадиях альвеококкоза наблюдается повышение СОЭ и гиперпротеинемия, в основном за счет г-глобулина.

В диагностике альвеококкоза, как и эхинококкоза очень ценны интрадермальная реакция Каццони и реакция агглютинации с латексом.

Большую ценность представляет гепатография на фоне пневмоперитонеума, Спленопортография, Целиакография, каваграфия, венография печени и умбиликальная внебрюшинная портогепатография.

Альвеококкоз очень часто дает метастазы, примерно в 20-25%. Наиболее частой локализацией метастаза - легкие. Таким образом, для альвеококкоза печени характерна определенная клиническая картина, изменяющаяся в зависимости от локализации паразитарных узлов и осложнений в поздних стадиях заболевания. Все усилия должны быть направлены к тому, чтобы диагностировать Альвеококкоз печени в ранних стадиях заболевания. Это может быть достигнуто путем диспансеризации населения в местах природной очаговости этого заболевания, проведения иммунологических реакций, исследования клеточного состава крови, а также проведения скеннирования у больных, у которых печень увеличена и выступает из-под реберной дуги.

Лечение

Альвеококкоз печени в настоящее время может быть радикально извлечен лишь хирургическим путем. К сожалению, эти больные поступают в хирургическое отделение с тяжелыми осложнениями, когда радикальная операция невозможна. Поэтому этим больным наиболее часто выполняют паллиативные операции:

1. Кавернотомия с последующим дренированием полости.

2. Желчеотводящие операции.

3. Обкалывание паразитарного узла антипаразитарными средствами (тринафловин, актифловин 0,1% - 20 мл, левамизол, мебендазол).

К радикальным операциям относятся:

- резекция части печени вместе с опухолью;

- резекция - вылущивание;

- вылущивание паразитарного узла.

9. Рак печени

Частота рака печени и его географическое распространение неравномерно. Частота рака печени в Европе составляет 0,14% всех вскрытий.

В некоторых странах Азии и Африки рак печени встречается намного чаще, занимая одно из первых мест среди всех злокачественных опухолей, что, должно быть, связано с тяжелыми условиями жизни и большим распространением паразитарных заболеваний.

На большей части Советского Союза заболеваемость раком печени колеблется от 0,16 до 0,03%. В некоторых областях СССР заболеваемость раком печени оказывается высокой - от 0,8 до 3% всех вскрытий (Якутия, бассейн реки Тобол).

В последнее время в литературе имеются указания на увеличение частоты первичного рака печени.

Рак печени чаще всего возникает на фоне предшествующих заболеваний этого органа - доброкачественные опухоли (гепато- и холангиоаденомы, смешанные опухоли, очаги узловой репаративной регенерации при циррозах печени). Особенно часто рак печени возникает на фоне цирроза печени - 45-50%.

Классификация.

Различают первичный и метастатический (вторичный) рак печени. Первичный рак может происходить из печеночных клеток (гепатома), из эпителия желчных протоков (холангиома) и из клеток печени и протоков (гепатохолангиома).

В подавляющем большинстве случаев встречается вторичный, метастатический рак печени, а первичный рак печени составляем 2-3%. У вторичного рака печени характерной симптоматики нет.

Клиника первичного рака печени проявляется группой симптомов, обусловленных общим воздействием опухоли.

Для систематизации различных проявлений рака печени были предложены многочисленные клинические классификации.

А.И.Хазанов и З.А.Газова выделяют следующие формы рака печени:

1) кишечную; 2) абсцессовидную; 3) циррозоподобную;

4) маскированную.

Постоянными клиническими признаками первичного рака печени являются слабость и снижение трудоспособности (у 70-90% больных). У большей части больных наблюдается потеря веса, похудание, а затем и кахексия.

Анемия относится к часто встречающимся симптомам и прогрессирует по мере развития заболевания.

Анорексия наблюдается у 45-75% больных, сочетаясь нередко с извращением вкусовых ощущений и обоняния. В поздних стадиях болезни у больных появляются сосудистые звездочки, а кожа приобретает землистый оттенок.

Локальные, местные симптомы у большинства больных проявляются чувством тяжести и давления в эпигастрии и правом подреберье. Довольно часто тяжесть давление оцениваются больными как давящая боль (у 90%). Более выраженные боли появляются позднее, локализуются обычно в правом подреберье. Чаще всего они бывают тупыми, с приемами пищи не связаны, усиливаются при ходьбе, физическом напряжении. При прорастании опухолью серозного покрова и близлежащих органов боли становятся мучительными.

Болезненность печени при пальпации отмечается у 90% больных. Гепатомегалия и наличие пальпируемой опухоли - наиболее частые диагностические признаки рака печени. Из-за поздней обращаемости больных нижняя граница печени обычно определяется на 5-10 см ниже реберной дуги, а верхняя достигает уровня IУ ребра. Опухоль в области печени пальпаторно определяется у 50-90% больных. При узловой форме рака поверхность опухоли неровная, бугристая, а при раке массивном - поверхность может быть гладкой, а консистенция не очень плотной. Но все же чаще при раке печени прощупывается плотная, твердая и обычно бугристая опухоль, которая смещается вместе с печенью при дыхании.

Спленомегалия у больных раком печени либо связана с циррозом, на фоне которого развился рак печени, либо обусловлена нарушенями портального кровообращения, вследствие сдавления опухолью ветвей воротной вены или метастатическими узлами основного ствола в воротах печени.

Желтуха, асцит и расширение поверхностных вен живота относятся к поздним признакам первичного рака печени. Расширение вен встречается реже, чем асцит, а желтуха бывает постоянным симптомом в терминальной стадии болезни.

Повышение температуры и тахикардия наблюдаются при раке печени у 10-15% больных. Характер температурной кривой бывает самым различным. Может наблюдаться субфебрилитет, перемежающаяся лихорадка, иногда гектическая.

Частота пульса может быть увеличенной и при отсутствии лихорадки (90-120 в 1 мин.). В этих случаях она обусловлена интоксикацией, нарушениями гемодинамики вследствие асцита, тромбоза крупных вен.

К числу редких симптомов первичного рака печени относятся желудочные кровотечения (блокада опухолью воротного кровообращения), кожный зуд, метеоризм, поносы, гинекомастия.

При раке на фоне цирроза печени (рак-цирроз) диагностика трудна, так как опухоль обычно не пальпируется. У больных раком-циррозом печени чаще наблюдается асцит, спленомегалия, желудочно-пищеводные кровотечения. Быстрое ухудшение состояния больного циррозом всегда подозрительно на возможность развития рака.

Диагностика рака печени является трудной. Правильный прижизненный диагноз ставится в 10-50% случаев. Обычные функциональные пробы бывают в момент обращения больных нормальными. Представляет интерес проба Леви-Дорн - определение холестерина крови до и после рентгеновского облучения. При раке печени через 2 часа количество холестерина нарастаем, а в норме - падаем. Сейчас значительные надежды возлагаются на определение альфа-эмбрионального белка, который обнаружен у 70-80% больных первичным раком печени в стадии преклинических проявлений.

Для диагностики рака печени используют спленопортографию и другие виды вазографии, радиоизотопное скеннирование печени и лапароскопию.

Лечение рака печени.

Для лечения рака печени применяют хирургические вмешательства, лучевую и химиотерапию, комбинированные способы лечения.

По литературным данным резекция печени при раке технически возможна у 8-20% больных, в основном в случаях, когда имеется солитарный опухолевый узел. Однако и в этих случаях операция часто не может быть радикальной из-за внутриорганного метастазирования опухоли, в основном, по ветвям воротной вены. Поэтому радикальным является не удаление опухоли, а удаление всех сегментов печени, в которых разветвляется сосудисто-секреторная ножка, имеющая отношение к опухоли.

Лучевая терапия при раке печени безуспешна.

Химиотерапия имеет ограниченные возможности, так как происходит значительная инактивация препаратов до их попадания в опухоль. Поэтому был разработан ряд методик для введения химиотерапевтических препаратов в печеночную артерию.

Химиотерапию следует проводить и у радикально оперированных больных.

Операбельность вторичного рака печени, развившегося в результате прорастания из другого органа, связана с возможностью удаления первично пораженного органа при отсутствии неудалимых метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Например, при переходе рака желудка на левую долю печени производят расширенную резекцию желудка вместе с левой долей печени. При множественных внутриорганных метастазах проводится симптоматическое лечение.

10. Цирроз печени

Цирроз печени является полиэтиологическим заболеванием, которое развивается в результате воздействия на организм различных инфекций, в первую очередь вирусного гепатита, интоксикаций, алиментарых факторов и других причин.

В СССР по данным прозектур частота цирроза печени составляет 1% от всех вскрытий, в США достигает 5%. Значительное число больных циррозом печени имеется в субтропических и тропических странах в связи с недостаточным белковым питанием.

Этиология.

В оценке роли отдельных этиологических факторов нет единства взглядов у различных авторов.

Ряд авторов ведущим этиологическим фактором считают болезнь Боткина (Тареев Е.М., Рысс С.М., Мансуров Х.Х., Тер-Григорова Е.Н., Смагин В.Т.). По данным вирусный гепатит явился причиной развития цирроза печени у 67-85% больных. Мясников А.Л., Мадъяр связь цирроза с эпидгепатитом отметили только у 17-30% больных.

В последнее время накопилось много факторов, доказывающх большую роль вирусной инфекции в развитии цирроза печени. В частности доказана возможность заражения гепатитом от больных циррозом, обнаружена у многих больных циррозом печени связь с вирусом австралийского антигена или антител к нему. Но истинная частота вирусного гепатита, как этиологичского фактора в развитии цирроза, не установлена, так как не диагностируются безжелтушные и стертые формы гепатита, а так же вирусоносительство.

Роль других инфекций (бруцеллез, малярия, туберкулез, сифилис) сомнительная и развитие цирроза печени у этих больных сейчас не связывают с инфецированием их вирусом сывороточного гепатита через инъекционные иглы.

Вторым по частоте этиологическим фактором является алкоголь (у 20-60% больных).

Белково-витаминная недостаточность, инфекция желчных путей, обменные и эндокринные нарушения, различные токсические влияния (желудочно-кишечные заболевания, хлороформ, тетрахлорэтан, тринитратолуол, мышьяк, аллергические заболевания) как непосредственные факторы в развитии цирроза играют меньшую роль, но создают благоприятную почву для реализации действия первых двух факторов - вирусного гепатита и алкоголя.

Патогенез

В развитии цирроза ведущую роль играют длительная активность вируса, длительное воздействие гепатотропных ядов, холестаз, активизация мезенхимы, изменения архитектоники сосудистого русла, аутоиммунные процессы.

В основе патогенеза цирроза печени лежит развитие гепатоцеллюлярной недостаточности, возникающей в результате длительного воздействия приведенных выше этиологических факторов на гепатоциты. Какая-то часть гепатоцитов в результате этих воздействий погибает, в других гепатоцитах нарушается течение внутриклеточных процессов, приводящее к снижению продукции альбуминов, протромбина, важных для течения обменных процессов внутриклеточных ферментов, а также нарушается способность печеночных клеток обезвреживать токсическое действие ряда веществ, циркулирующих в крови и, в первую очередь, аммиака и аммонийных соединений, а также билирубина, свободного холестерина, серотонина, эстрогенов, кортизона и др.

Гибель гепатоцитов нарушает архитектонику внутридольковых синусоидных капилляров, что затрудняет ток крови через печеночную дольку и приводит к развитию гипоксии. Гипоксия и повышение давления в синусоидных капиллярах повышает проницаемость перисинусоидальных мембран, что приводит к серозному отеку, проявляющемуся морфологически в виде расширения перисинусоидальных пространств Диссе. Серозный отек еще больше затрудняет течение обменных процессов между кровью в синусоидных капиллярах и печеночными клетками. Так как в пределах печеночной дольки нет лимфатических капилляров, то резорбция продуктов распада погибших гепатоцитов оказывается затрудненной. Затем в патологический процесс активно включается соединительная ткань, разрастание которой идет как в междольковых пространствах, так и внутри долек. Единственным представителем мезенхимы внутри долек являются купферовские клетки, пролиферация которых приводит к развитию внутри долек круглоклеточных инфильтратов. Пролиферация элементов соединительной ткани неминуемо завершается затем образованием волокнистых субстанций - коллагеновых и эластических волокон, т.е. приводит к развитию фибротических изменений.

Развитие соединительной ткани еще больше нарушает кровообращение в печеночных дольках, формирование портокавальных шунтов приводит к сбросу портальной крови в систему нижней полой вены, минуя печеночные дольки, через которые начинает протекать преимущественно артериальная кровь, так как по периферии дольки имеются замыкательные капилляры, в которые впадают капилляры артериальные и венозные. Поэтому через печеночную дольку протекает смешанная кровь с преобладанием в номе крови венозной над артериальной (75% венозной и 25% артериальной). При формировании цирроза эти соотношения меняются на обратные.

Из-за повышенного притока артериальной крови начинает действовать «гидравлический затвор», описанный Герриком в 1907 году, препятствующий прохождению портальной крови в синусоидные капилляры. Кроме того, в печени формируются также и артериально-венозные шунты между ветвями печеночной артерии и половой вены.

Антигены из погибших гепатоцитов входят в контакт с иммунокомпетентными клетками (лимфоциты, плазматические клетки), в результате чего начинается процесс образования противопеченочных аутоиммунных антител, обладающих цитотоксическим действием. Параллельно с повреждением и гибелью гепатоцитов идет процесс их регенерации, который приводит к образованию так называемых узлов регенератов либо небольших, до 1 см, либо более крупных, достигающих в диаметре нескольких сантиметров.

С биологической точки зрения процесс регенерации следует считать фактором положительным, но в сложившейся ситуации узлы регенератов, особенно крупные, приводят к еще большим нарушениям кровообращения и оттока желчи из-за сдавления сосудов и желчных протоков. Все приведенные патологические процессы при циррозе печени имеют прогрессирующее течение, иногда с резкими обострениями, а завершаются развитием портальной гипертензии, признаками которой являются асцит, спленомегалия, расширение венозных коллатералей, желудочно-кишечные кровотечения, поражением других органов и развитием печеночной недостаточности.

Классификация

Большинство авторов в настоящее время придерживается несколько видоизмененной классификации, принятой на Y Панамериканском конгрессе гастроэнтерологов в 1956 году в Гаване и сокращенно называемой гаванской или кубинской.

В основе гаванской классификации лежит морфологический принцип, по которому циррозы делятся на постнекротический, портальный и билиарный.

В целом в гаванской классификации учитывается морфологический, этиологический и функциональный аспекты.

А. Морфологический различают:

1) портальный, 2) постнекротический, 3) билиарный цирроз.

В. Этиология: 1) вирусный гепатит, 2) алкоголь, 3) недостаточное питание, 4) длительный холестаз, 5) поражение сердца, 6) гемохроматоз, 7) гепато-лентикулярная дегенерация, 8) врожденный сифилис, 9) химические вещества, 10) аллергические гепатиты, 11) конституциональные семейные циррозы.

С. Функциональные изменения:

1.Признаки поражения печени:

а) желтуха, б) асцит, в) кома, г) понижение содержания альбуминов сыворотки, д) недостаток протромбина.

2.Признаки портальной гипертонии:

а) спленомегалия, б) расширение вен пищевода, в) повышение портального давления.

3.Активность болезни:

а) прогрессирующая, б) регенерирующая, в) стационарная.

В 1966 году С.М. Рысс предложил различить еще одну морфологическую разновидность цирроз - смешанный цирроз.

С учетом новых данных А.М. Ногаллер предложил следующую классификацию циррозов печени:

1)вирусный гепатит;

2)нарушения питания;

3)алкоголизм;

4)обтурация внепеченочных желчных путей;

5)нарушения кровообращения в печени;

6)интоксикация;

7)гельминтозы и паразиты;

8)нарушения в обмене меди и другие генетические обусловленные формы (гемохроматоз, гепато-лентикулярная дегенерация Вильсона-Коновалова);

9)патологияоргана лекарственно-аллергического характера.

II. По клинико-морфологическому признаку:

1)постнекротический;

2)портальный;

3)билиароный без внепеченочной обтурации (первичный) и с внепеченочной обтурацией (вторичный);

4)смешанный.

III. По клинико-функциональному признаку:

1)фазы цирроза:

а) активная, б) неактивная;

2)стадии заболевания:

а) начальная, б) сформировавшегося цирроза, в) дистрофическая или терминальная;

3)состояние портального кровотока:

а) характер блока (внутрипеченочный, смешанный),

б) компенсацияблока (компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный);

в) гиперспленизм:

умеренный, выраженный, отстутствует;

г) суммарная оценка функции печени:

компенсирована, субкомпенсирована, декомпенсирована.

После болезни Боткина развивается не только постнекротический, но и портальный и билиарный циррозы.

Алкоголизм и белково-витаминная недостаточность ведут к развитию портального цирроза.

В возникновении билиарного цирроза, помимо вирусного гепатита, играют роль холангиты и холестаз.

Портальный цирроз

Портальный цирроз чаще развивается при злоупотреблении алкоголем и белково-витаминной недостаточности (50-60% больных).

Вирусный гепатит как этиологичский фактор отмечается у 15-20% больных. Синонимами портального цирроза являются атрофический, септальный, анулярный, алкогольный, жировой цирроз, форма Лаэннека.

Возраст больных 40-60 лет, мужчины составляют 60-70% больных.

При микроскопическом исследовании печени обнаруживается разрастание междольковой ткани с врастанием оединительно-тканных тяжей внутрь дольки, которые фрагментируют ее, образуя псевдодольки (без центральных вен). Узлы регенерации имеют небольшие размеры, округлой формы, придают поверхности печени мелкозернистый характер.

Кроме того, характерным является пролиферация холангиол и раннее образование сосудистых анастамозов между портальной веной и печеночной артерией.

Клиническая картина портального цирроза разнообразна и складывается из проявлений повреждения печеночных клеток, симптомов портальной гипертензии и сочетанного поражения других органов. Заболевание вначале течет скрытно и больные предъявляют жалобы общего характера: слабость, утомляемость, раздражительность, бессоницу, похудание. Больше всего больных беспокоит желудочный дискомфорт и нарушение функции кишечника, у 30% больных наблюдается диарея, особенно после жирной пищи. Тупые боли обычно локализируются в эпигастрии и правом подреберье, иногда бывают разлитыми. У 10% больных отмечается сочетание абдоминальных болей с кровавой рвотой и желтухой.

Желтуха при портальном циррозе в ранних стадиях болезни обычно не развивается, а в более поздние сроки наблюдается у 30-50% больных.

У большинства больных желтуха бывает умеренной или слабой (прямой билирубин в пределах 2-7 мг%). При алкогольном циррозе желтуха развивается чаще. После желудочно-пищеводных кровотечений желтуха нарастает.

Патогенетически желтуха обусловлена некрозом печеночных клеток, их функциональной недосточностью, сдавлением мелких желчных протоков фиброзной тканью.

На коже многих больных выявляются "сосудистые звездочки", представляющие собой кожные артерио-венозные шунты и располагающиеся обычно на лице, плечах, предплечьях и верхней части туловища. Иногда встречаются венозные звездочки, которые располагаются на груди и спине и образуются на почве портальной гипертензии в результате связи расширенных подкожных вен с интеркостальными.

Увеличение печени наблюдается у 75% больных. Она плотная безболезненная, с острым и твердым краем, поверхность ее гладкая, так как мелкие узелки регенераторов прощупать не удается. Со временем печень становится более плотной и уменьшается в размерах.

Спленомегалия встречается у 45-75% больных. Увеличение селезенки наступает позже увеличения печени и связано с повышением портального давления. При спленомегалии в селезенке образуются артерио-венозные шунты и поэтому венозная кровь, оттекающая от селезенки, больше насыщена кислородом, что имеет положительное для печени значение.

С другой стороны спленомегалия у ряда больных дает картину гиперспленизма, признакми которого являются лейкопения, тромбоцитомия, анемия.

Портальная гипертнония развивается в выраженной стадии болезни. В последнее время считают, что в нарушениях печеночной гемодинамики при циррозе большее значение имеет не сдавление ветвей воротной вены, а затруднение оттока по ветвям печеночной вены. Клинические проявления портальной гипертензии разнообразны - метеоризм, диспептические расстройства, поносы, задержка, диуреза, расширение вен, связывающих портальную и кавальную венозную систему (caput medusal), расширение вен аищевода и гемороидных вен.

Асцит наблюдается практически у всех больных портальным циррозом и является следствием портальной гипертензии. При циррозе печени лимфоток в печени увеличивается в несколько раз. Асцитическая жидкость по своему составу почти тождественна печенончной лимфе. В механизме возникновения асцита играют большую роль и ряд других факторов: гиперальдостеронизм, повышение секреции и изменение инактивации антидиуритического гормона, снижение коллоидно-окотического давления крови.

У больных циррозом печени часто наблюдаются различные проявления геморрагического синдрома: кровоточивость десен, носовые и геморроидальные кровотечения, кровоподтеки на коже, желудочные, пищеводные или кишечные кровотечения. К кровотечениям приводят снижение образования компонентов свертывающей системы крови, нарушение всасывания из кишечника витамина "К", повышение проницаемости капилляров, расширение и разрыв вен в системе порто-кавальных анастомозов, образование язв в желудочно-кишечном тракте.

Для цирроза печени характерны нарушения в обмене эстрогенов, что приводит у мужчин к импотенции, атрофии яичек, облысению, гинекомастии. С накоплением в крови эстрогенов связывают покраснение кожи ладоней - печеночные ладони. У женщин нарушается менструальный цикл, наблюдается бесплодие.

Больные циррозом печени предрасположены к язвенной болезни и эрозивному гастриту. В желудке развиваются глубокие изменения слизистой с уменьшением числа желудочных желез и с их кишечной перестройкой.

В кишечнике наблюдаются стазы в сосудах, отек, десквамация эпителия, нарушение всасывания, что получило общее название эксудативная энтеропатия.

Поражение поджелудочной железы наблюдаются у 40-50% больных, причем имеется связь между глубиной поражения поджелудочной железы и активностью цирроза печени. У больных наблюдаются стеаррия, амилаземия, нарушение секреции и инкреции поджелудочной железы, снижение торалентность к углеводам.

Поражение почек в виде диффузного гломерусклероза отмечено у 80 больных портальным и 50% билиарным циррозом печени. У больных снижена клубочковая фильтрация, печеночной плазмоток, снижен удельный вес мочи, повышен уровень мочевины и остаточного азота в крови.

Больные циррозом печени часто отмечают сердцебиение, отдышку, болевые ощущения в области сердца, хотя атеросклеротические изменения коронарных сосудов у них не выражены. Сердечный выброс нарастает из-за увеличенного притока венозной крови к сердцу по порто-кавальным и артерио-венозным шунтам, а также в результате генерализованной вазодилятации.

Приведенные выше клинические синдромы встречаются при всех формах циррозов, но выражены в разной степени.

Постнекротический цирроз печени

Постнекротический синдром печени развивается обычно как последствие вирусного гепатита. Значительно реже его причиной являются острые токсические поражения печени гепатотоксическими ядами, сопровождающиеся массивным некрозом паренхимы и активные гепатиты с аутоиммунными процессами.

В результате массивных некрозов исчезает печеночные клетки, но сохраняется соединительный остов со сближением перипортальных полей и центральных вен.

Сохранившиеся гепатоциты усиленно регенерируют, в результате чего образуются крупные узлы регенерации неправильной формы, сдавливающие внутрипеченочные сосуды и желчные протоки.

Архитектоника органа и его дольковое строение оказываются нарушенными.

Возраст больных колеблется в больших пределах, отмечается преобладание женщин.

Желтуха является одним из наиболее часто встречающихся признаков (у 75-90%), причем протекает она обычно с неполным обесцвечиванием кала.

Для заболевания характерно рецидивирующее течение.

Для периодов обострения типично ухудшение общего самочувствия, слабость, анорексия, тошнота, рвота, лихорадка, усиление желтухи, увеличение печени и селезенки и боли в правом подреберье, которые иногда достигают такой интенсивности, что дают картину желчной колики или острого живота, как при прободной язве. Температура оказывается повышенной у 50-70%. Часто отмечаются боли в мышцах и суставах, увеличение лимфоузлов, геморрагии, сосудистые звездочки, барабанные пальцы.

Увеличение печени и селезенки наблюдается почти у всех больных (до 90%). В периоды обострения появляется преходящий асцит, связанный с функциональной недостаточностью печени и проходящей в период ремиссий. Асцит, обусловленный портальной гипертонией, является поздним признаком данной формы цирроза печени.

В период обострения становятся более выраженными аутоиммунные реакции.

Прогноз при постнекротическом циррозе зависит от активности процесса. У больных с активными циррозом продолжительность жизни не превышает 2-3 лет.

Билиарный цирроз

Билиарный цирроз протекает с явлениями внутрипеченочного или внепеченочного холестаза.

Различают первичный и вторичный билиарный циррозы.

Синонимами билиарного цирроза являются гипертрофический (форма Гано), холангитический, обструктивный, ксантоматозный циррозы.

Первичный билиарный цирроз обычно является следствием золестатической формы болезни Боткина, но может развиваться также на почве холестаза токсического и аллергического, в том числе медикаментозного характера.

Патогенез первичного билиарного цирроза печени изучен недостаточно. Имеются данные полагать, что болезнь развивается по типу гиперергической реакции организма на различные гепато-токсические факторы. У этих больных обнаруживаются антитела против эпителия желчных протоков, антинуклеарные антитела, увеличение иммуноглобулинов.

В соответствии с этими представлениями первичным следует признать поражение желчевыводящей системы, а поражение гепатоцитов - вторичным.

Вторичный билиарный цирроз развивается при обтурации внепеченочных желчных путей на почве желчнокаменной болезни, при стенозе фатерова соска, при рубцововоспалительных сужениях общего эелчного протока, при раке холедохопанкреатической зоны.

Морфологически при билиарном циррозе наблюдается воспаление желчных ходов, плазмоклеточная и лимфоцитарная инфильтрация вокруг желчных протоков. Позднее присоединяется пролиферация желчных протоков, холестаз, фибротические изменения в перипортальных пространствах. В поздних стадиях болезни развивается склерозирование холангиол, дистрофия и мелкоочаговые некрозы гепатоцитов, узловая регенерация. При билиарных циррозах дольше сохраняется дольковая структура печени.

Билиарный цирроз чаще наблюдается у лиц молодого возраста, причем чаще болеют женщины. Заболевание развивается постепенно. Одним из первых симптомов является интенсивный кожный зуд, появляющийся нередко раньше желтухи. Желтуха является вторым по частоте ранним симптомом.

Обычно она стабильна, полностью не исчезает даже при улучшении состояния больных. На коже часто встречаются ксантомы или ксантелезмы, представляющие отложения холестерина. Боли в правом подреберье наблюдаются чаще, чем при других формах цирроза и бывают настолько интенсивными, что могут послужить поводом для оперативного вмешательства.

Спленомегалия отмечается часто, но признаки гиперспленизма редки. Печень плотна, увеличена, чувствительна при пальпации. По мере развития фиброза размеры печени уменьшаются. Асцит, расширение вен, кровотечения наблюдаются лишь в терминальной стадии заболевания. Продолжительность жизни с сохраненной работоспособностью, несмотря на почти постоянную желтуху, достигает 5-10 лет.

Смешанный цирроз

В поздних стадиях заболеваниях цирроз морфологически приобретает смешанный тип, правда допускается, что в некоторых случаях цирроз печени сразу может развиваться по смешанному типу. Клиническая симптоматика при смешанном циррозе складывается из сочетания всех основных синдромом - гепатоцеллюлярной недостаточности, желтухи, портальной гипертензии, геморрагического синдрома, асцита и др.

Диагностика смешанного цирроза на основании клинических и лабораторных тестов затруднительна и становится реальной при применении гепатоскеннирования, лапароскопии и пункционной, особенно прицельной, биопсии.

Частота отдельных форм циррозов по данным различных авторов различна, но чаще других встречается портальной цирроз (50-70%), затем постнекротический (20-30%), бииарный (5%), другие формы, в том числе и смешанные (5%).

Принципиальная схема лечения цирроза печени с асцитом по З.А. Бондарь

НатрияЖидкости

а) малое количество соли в диетеа) ограничение жидкости

б) диуретические средства:б) осмотические диуретические средства ртутные, гипотиазид, лазикс и другиев) глюкокортикоиды

В. Воздействие на повышенную секрецию альдостерона:

а) спиролактоны - альдактон и др.

б) адреналэктомия

С. Воздействие на пониженный объем плазмы и онкотическое давление:

а) вливание альбумидов

б) реинфузия асцитической жидкости

Д. Воздействие на снижение внутрипеченочного постсинусоидного давления:

а) хирургическое наложение сосудистых и органных анастомозов.

11. Портальная гипертония

Под портальной гипертонией понимают комплекс изменений, которые возникают при затруднении тока крови в портальной системе, вызванный различными заболеваниями.

Основные проявления портальной гипертонии следующие:

1)наличие высокого портального давления с замедленным кровотоком;

2)спленомегалия;

3)варикозное расширение вен пищевода, желудка и кровотечение из них;

4)расширение вен передней брюшной стенки;

5)расширение геморроидальных вен;

6)асцит.

Из многочисленных классификаций синдром портальной гипертонии наиболее полной считается классификация, предложенная М.Л.Пацирой в 1974 году.

I.Надпочечная блокада портального кровообращения:

а) цирроз Пика сердечного происхождения;

б) болезнь Киари (тромбоз печеночных вен);

в) синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен, стеноз или облитерация ее выше печеночных вен, сдавление опухолью, рубцами).

II.Внутрипеченочная блокада портального кровообращения:

а) цирроз печени различной формы - портальной, постнекротической, билиарной, смешанной;

б) опухолью печени (сосудистая, паразитарная, железистая);

в) фиброз печени (портальный, рубцовый, после травмы, локальных воспалительных процессов).

III.Внепеченочная блокада портального кровообращения:

а) флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены или ее ветвей;

б) врожденный стеноз или артерия воротной вены или ее ветвей;

в) сдавление воротной вены или ее ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами.

IV.Смешанные формы блокады портального кровообращения;

а) цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены (первичный цирроз печени, тромбоз воротной вены как осложнение);

б) тромбоз воротной вены с циррозом печени.

В большинстве случаев, не менее 75%, портальная гипертония обусловлена циррозом печени, на втором месте по частоте стоит тромбоз воротной вены и ее ветвей.

При диагностике синдрома портальной гипертонии применяют ряд специальных методов исследования:

1)спленопортоманометрия и спленопортография;

2)эзофагоскопия;

3)внутривенная и внутриселезеночная радиопортография;

4)целиакография;

5)портогепатография через пупочную вену;

6)реогепатография;

7)прямая портография.

По клиническим проявлениям различают 3 стадии портальной гипертонии:

1-стадия - компенсированная (начальная), для которой характерны умеренное повышение портального давления, компенсированное внутрипеченочное кровообращение, спленомегалия с гиперспленизмом или без него;

2-стадия - субкомпенсированная, при которой имеется высокое портальное давление, спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением или без кровотечения из них, выраженное нарушение в печеночном кровообращении;

3-стадия - декомпенсирвоанная, при которой имеются спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением или без кровотечения из них, выраженное нарушение в печеночном и центральном кровообращении.

Для внутрипеченочной портальной гипертонии характерна клиника цирроз печени.

Внепеченочная портальная гипертония в основном проявляется в 2 формах:

1)спленомегалия с гиперспленизмом или без него;

2)спленомегалия с гиперспленизмом и варикозным расширением вен пищевода.

В патогенезе спленомегалия ведущую роль играют повышение портального давления и увеличение притока артериальной крови к селезенке, сопровождающееся формирование артерио-венозныз шунтов, которые с одной стороны приводят к улучшению оксигенации портальной крови, а с другой - резко повышают портальное давление.

В патогенезе асцита играет роль комплекс факторов, но решающее значение имеет портальная гипертония, так как при внепеченочном блоке портальной системы, когда отток крови из печени остается свободным, асцит никогда не образуется.

Развитию варикозного расширения вен пищевода способствуют 2 фактора:

1)портальная гипертония;

2)наличие анатомической взаимосвязи портальной системы с кавальной.

В норме отток крови из вен пищевода идет двумя путями:

1)венозная кровь, из пищевода направляется в систему верхней полой вены непарную, полунепарную и щитовидные вены;

2)когда имеются анастамозы вен пищевода с венами желудка, отток крови из нижнего отдела пищевода приходит в воротную вену через венечную вену желудка.

Оба эти варианта могут существовать одновременно.

При втором варианте оттока крови из пищевода в условиях портальной гипертонии обратный отток крови из воротной вены через венечную вену желудка в вены пищевода, а затем в систему верхней полой вены.

Кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка является грозным осложнением портальной гипертнонии, при котором нередко требуется оказание неотложной хирургической помощи.

В патогенезе кровотечений из варикозного расширенных вен пищевода ведущими факторами являются следующие:

1)гипертонический кризис в портальной системе. В норме портальное давление колеблется в пределах 60-140 мм вод.ст. Критичиский уровень портального давления, при котором развивается варикозное расширение вен пищевода и возникают кровотечения из них, по данным Л.А. Эндера равен 270 мм вод.ст. Чем выше давление, тем чаще развивается кровотечение (при 500 мм вод.ст. в 43% случаев).

На величину портального давления оказывают влияние повышение внутрибрюшинного давления при кашле, акте дефекации. Физическом напряжении, раздражение чревных нервов. У больных кровотечения часто начинаются после обильного приема пищи или во время сна, когда увеличивается приток крови к органам пищеварения.

2)пептическое разрушение истонченной стенки варикозно расширенной вены в результате забрасывание желудочного сока в пищевод (рефлюкс-эзофагит). У половины больных, умерших от кровотечения из вен пищевода на вскрытии обнаруживается язвенный эзофагит.

3)нарушение в свертывающей системе крови.

Хирургическое лечение портальной гипертонии

До недавнего времени показанием к хирургическому лечению больных с циррозом печени являлось наличие портальной гипертонии-варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечениями или без кровотечений из них, спленомегалия с гиперспленизмом, асцит.

В последнее время в хирургии циррозов печени возникло новое направление, целью которого является создание условий для обратного развития цирротического процесса и усиление регенераторных процессов в печеночной перенхиме.

Операции, производимые при портальной гипертонии, следует разбить на 2 группы:

1)операции при критических ситуациях - кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;

2)плановые операции.

А. Остановка желудочно-пищеводных кровотечений.

1.Операция Крайля - производится эзофаготомия с последующим прошиванием расширенных вен.

2.Операция Таннера - желудок в кардиальном отделе рассекаются поперечно, а затем сшивается. Чем достигается разобщение между венозной системой желудка и пищевода.

3. Операция Валькера - мышечный слой пищевода рассекают продольно, а слизистую циркулярно, после чего ее сшивают непрерывным кетгутовым швом.

4. Операция Пациоры - перевязка и пересечение селезеночной артерии, гастротомия с прошиванием расширенных вен со стороны слизистой.

5. Учитывая крайне тяжелое состояние больных с пищеводножелудочными кровотечениями, рекомендуется применять для остановки кровотечения операцию Таннера или Пациоры М.Д.

Б. Плановые операции

I. Операции, направленные на снижение портального давления.

А. Уменьшающие приток крови в портальную систему:

1.Операция Блейна - перевязка селезеночной артерии. Операция может применяться как самостоятельная, когда технически невозможно удалить селезенку.

2.Операциию Рингофа - перевязка общей печеночной артерии. Артериальное кровоснабжение печени осуществляется в этом случае через левую и правую желудочную, через желудочно-двенадцатиперстную артерии.

Б. Создающие сброс портальной крови в систему нижней полой вены:

а) Прямые порто-кавальные анастомозы.

1.Операция Экка - дистальный конец пересеченой воротной вены вшивается в бок нижней полой вены.

...