Из таблицы № 2.9 видно, что среди обследованных больных с оттопыренностью ушных раковин наиболее часто по поводу исправления деформации обращались мужчины, притом в II, III и IV возрастных группах. В IV возрастной группе чаще обращались женщины. Деформация ушных раковин в I, II, III, IV, V возрастных группах по поводу восстановления косметического дефекта обращались 17 мужчин, и 7 женщин.

Больные на наличие анатомического дефекта реагируют по разному. Если у детей на этот порок чаще всего внимание обращают родители, то в подростковом возрасте и взрослые сами обращают на это внимание. Причиной этого являются различные психо-эмоциональные реакции больных и каждый человек по своему реагирует на косметические ненормальности лица.

Поэтому нами изучена эстетическая чувствительность каждого больного и они условно разделены на четыре группы (по Joseph, 1931, Диаграмма № 2.1): первая - пациенты с субнормальной эстетической чувствительностью; вторая - пациенты с нормальной эстетической чувствительностью; третья - пациенты с ненормальным повышенным эстетическим чувством; четвертая - пациенты с извращенным эстетически чувством.

Таким образом, проведение комплексных обследований больным дает возможность выявления характера врожденных пороков уха и травматических повреждений ушной раковины и выбора методов хирургической реабилитации данным больным.

Математико-статистические методы исследования.

С учетом того, что исследования проводились среди определенной группы больных, сформированных в когорту по специфическим признакам, математико-статистические методы исследования включали в себя стандартный набор статистических программ обработки и анализа данных. Были использованы следующие методы:

1.выкопировочный.

2.анкетный метод.

3.описательный.

4. аналитический.

5.метод вариационной или описательной статистики.

Для программного сопровождения были использованы традиционные широко используемые пакеты программ - Microsoft Exsel, «Диаста». Были рассчитаны относительные и средние величины, для сравнительной оценки были использованы критерий Стьюдента.

ГЛАВА 3.

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ УХА

Для решения поставленных задач нами изучено состояние слухового анализатора у 66 больных с врожденными пороками уха. Возраст больных составлял от 5 до 30 лет (Таблица 2.2). Мужчин было - 40, женщин - 26. Наиболее важным условием высокой эффективности реконструктивно- пластических и слухоулучшающих операций при врожденных пороках развития наружного и среднего уха является функциональная полноценность звуковоспринимающего аппарата. Поэтому, при изучении клинических проявлений и прогнозировании результатов реконструктивно-слухоулучшающих операций при врожденных пороках развития уха, большое значение отводится аудиологическим, рентгенологическим, медико-генетическим исследованиям, от которых во многом зависит выбор метода реконструктивно-слухоулучшающих операций.

3.1 Клиническая характеристика обследованных больных с врожденными пороками развития уха

Проведенный анализ клинических симптомов проявления порока развития уха показал, что данная патология сопровождается полиморфизмом клинических проявлений. Так, нами отмечено, что наряду с ушными проявлениями порока наблюдались симптомы со стороны глаз, челюстно-лицевой системы и других систем организма, что создавало определенную трудность в диагностике врожденного порока развития уха. Нами проведены анализ клинических симптомов, их систематизация и частота встречаемости как у пробандов, так и у сибcов и их родителей (Таблица № 3.1).

Таблица № 3.1.

Клинические признаки поражения при врожденных пороках развития уха (n=66)

Из таблицы № 3.1 видно, что врожденные пороки развития уха проявляются множеством симптомов, частота встречаемости которых варьирует в различной степени. Однако, сопоставление этих данных с данными аудиологических и клинико-лабораторных исследований, дает определенную информацию о характере и тяжести поражения системы уха, что имеет существенное значение в определении тактики лечебных мероприятий.

Приведенные данные в таблице № 3.1 показывает, что у всех обследованных больных выявлены пороки развития уха, причем, число наблюдений превышало число больных (66) за счет двухстороннего поражения. Микротия различной степени отмечена у - 64 (96,9%) больных, анотия - у 2 (3,0%), атрезия наружного слухового прохода у - 62 (93,9 %). Кроме того, часто встречались добавочные дольки уха - у 15 (22,7% ), ушные свищи - у 6 (9,0%). Назальные симптомы нами наблюдались у 10 (15,1%) больных и характеризовались уширением переносицы, девиации носа от средней линии, деформацией крыльев носа.

Наиболее часто наблюдались челюстно-лицевые симптомы - у 56 (87,8%), которые проявлялись в виде гипоплазии ветвей нижней челюсти с одной или обеих сторон, нарушением прикуса, нарушением роста и формы зубов, дистрофией и пигментации эмали, высоким небом, что имело существенное значение в дифференциации порока.

Выявленные нами глазничные симптомы - у 8 (12,1%) характеризовались птозом, и изменением разреза глаз (монголоидный и антимонголоидный). У 2 больных нами отмечено изменение пальцев рук: у 1 - клинодактилия, у второго - добавочные пальцы в левой руке. У 1 больного было правостороннее расположение сердца. Следует отметить, что эти симптомы в дифференциальной диагностике пороков развития уха существенное значение не имеют.

Из приведенной таблицы видно, что, несмотря на различие порока (синдромы и недифференцированные пороки), все больные имеют много сходных проявлений патологии, что позволяет нам выделить характерные особенности выявленных синдромов. Так, у больных с синдромом Конигсмарка у 12 (18,1 %) (рис. № 2.1), нами отмечена невыраженная асимметрия лица с наклоном головы в здоровую сторону, за счет редуцирования сосцевидного отростка и недоразвития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Наружное ухо при этом синдроме представлено слегка возвышающимся кожно-хрящевым валиком, имеющим вертикальные направления. Наружный слуховой проход отсутствует. Нарушение слуха по кондуктивному типу.

При синдроме Гольденхара - у 4 (60%) (рис. № 2.1), больных нами отмечен специфический вид рудимента ушной раковины - завиток, приращение, имеется cavum conchae рудимент смещен вектикаузально. Имеется слепозаканчивающийся слуховой проход. В данной группе больных нами отмечено кондуктивная тугоухость -у 3 больных, а также тугоухость смешанного характера -у 2 больных. По-видимому, смешанный тип тугоухости связан с анатомо-морфологическими изменениями в височной кости.

Нами наблюдались 2 детей с синдромом Тричера-Коллинза (рис. № 2.1). У обследованных детей наблюдается выраженная вариабельность проявлений челюстно-лицевого дизостоза и гипо- и аплазия запястья лучевой и локтевой кости.

Необходимо отметить, что в наших наблюдениях классические проявления синдромальности отмечены у - 18 (27,2%) больных. В остальные наблюдения не укладывались в описание какого-либо синдрома.

Поэтому, мы попытались, как бы систематизировать, группировать этих больных. Для этой цели использовали предложенную классификацию С.Н. Лапченко (1972), хотя классификация врожденных пороков развития уха чрезвычайно затруднена вследствие широкого спектра клинико-морфологических проявлений. Так, нами выявлены локальные пороки у - 4 (8,3%), гипогенезия - у 29 (60,4%), дисгенезии - у 9 (18,7%) и смешанные формы порока - у 6 (12,5%) больных (рис. № 2.2). Определение характера врожденных пороков развития уха основывалось на данных аудиологических, рентгенологических исследований. При этом наружное проявление порока мало отличается друг от друга, что диктовало необходимость проведение более углубленных исследований.

3.2 Аудиологическая характеристика врожденных пороков развития уха

Аудиологические исследования являются основным методом, определяющим функциональные состояния звукопроводящей и звуковоспринимающей системы слухового анализатора при врожденных пороках развития уха. Поэтому, результаты аудиологических исследований являются решающим моментом в диагностике и прогнозировании слуха, а также в определении вариантов реконструктивно-слухоулучшающих операций. Известно, что большое число синдромальных патологий и различные проявления пороков развития уха сопровождаются нарушением слуха, от различной степени тугоухости до полной глухоты. Естественно, полиморфизм анатомо-морфологических изменений в различных уровнях звукопроводящей и звуковоспринимающей системы обусловливает различные степени нарушения слуха.

Анализ данных клинического материала показал, что степени нарушения слуха, независимо от вида порока, могут быть различными и всегда зависели от уровня и тяжести повреждений элементов среднего и внутреннего уха. Наши исследования и данные литературы свидетельствуют о том, что при врожденных пороках часто страдают звукопроводящие системы, но и встречается поражение звуковоспринимающего аппарата. Поэтому, при определении уровня поражения, степени нарушения слуха, наряду с другими методами исследований, аудиологическое исследование является основным, предопределяющим.

В наших исследованиях мы не ставили цель дать отдельную характеристику расстройствам слуха при отдельных синдромах или пороках, так как само проявление врожденных пороков развития уха в основном отличается друг от друга по внешнему проявлению поражения лицевого скелета и других систем, составляя часть симптомов синдромальной патологии или же пороков самого уха. При этом, независимо от вида порока, глубина поражения органа слуха может быть разная, от гипогенезии до тяжелой степени дисгенезии. Учитывая это обстоятельство, нами проведено комплексное изучение костно-тканевой и воздушной звукопроводимости при помощи камертональных и аудиологических исследований.

Данные аккуметрических и аудиологических исследований позволили нам условно разделить обследованных больных на 4 группы: в I группу вошли 16 больных, у которых костно-тканевая проводимость оставалась в пределах нормы, а пороги воздушной проводимости составляли от 30 до 40 дб, II группа - 23 больных, у которых пороги костно-тканевой проводимости составили от 10-15 дб, воздушная - 50-60 дб. III группа - 16 больных, у которых пороги костно-тканевой проводимости составили 20-40 дб, воздушная - 70-80 дб. В IV группу вошли 11 больных с порогами костно-тканевой проводимости- 40-60 дб, воздушной 80-100 дб, у 6 больных данной группы наблюдались обрыв костно-тканевой и воздушной проводимости. Разделение больных на 4 группы по результатам аудиологических исследований имеет существенное значение при оценке состояния слухового анализатора и степени повреждения элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Поэтому, анализ результатов аудиологических исследований в четырех группах больных в отдельности помогает определить методику реконструктивно-слухоулучшающих операций.

Следует отметить, что понижение слуха по воздушному проведению до 30 дб не отмечено ни у одного больного. В I группе - у 16 (24,2%) больных снижение слуха по воздушному звукопроведению было равномерным по всему диапазону частот, с небольшим снижением на низкие частоты (125-250 Гц) и повышением порогов на высокие частоты (400-800 Гц). Причем, костно-тканевая проводимость оставалась в пределах нормы в (в среднем 1,75 ± 0,55). Так, на частотах 125 Гц потери слуха в среднем составила 33,0 ± 1,0 на 30 дб отмечено у 6 больных, 40 дб - у 10. Аналогичная картина отмечена на частотах 250 Гц. С частот 500, 1000, 2000 Гц отмечено незначительное снижение воздушной проводимости, т.е. ухудшение слуха на 10-15 дб (в среднем 29,25 ± 0,9). На этих частотах снижение слуха по воздушному проведению на 30 дб. было выявлено у 12, на 25 дб у 6 больных. На частотах 2000-8000 Гц (в среднем 38,75 ± 1,075) у 12 больных отмечено повышение порога по воздушному проведению на 40дб, у 4 больных на 30 дб (график 3.1.).

График 3.1

Аудиологические показатели у больных I- группы с ВПРУ до операции

В целом у больных I группы отмечено: I и II степени тугоухости, не зависимо от стороны поражения. При двухстороннем пороке развития уха, выявленные нами потери слуха повлияли на слухо-речевое развитие ребенка.

В данной группе у 10 больных шепотная речь воспринималась у ушной раковины, у 6 больных восприятие шепотной речи на пораженном ухе отсутствовало. Разговорную речь с расстояния 2 м воспринимали 9 больных, с 1,5 м - 3, с 1 м - 4. Опыты Ринне-Федеричи были у всех больных отрицательными. Вебер латеризовался на пораженную сторону. Камертональные пробы С128 , С2048 показали поражение системы звукопроводимости.

Во II группе у 23 (34,89%) больных отмечены невыраженные нарушения костно-тканевой проводимости и более выраженное повышение порогов воздушного звукопроведения. Так, на частотах 125-250 Гц у 16 больных отмечено повышение костно-тканевой проводимости на 10 дб (в среднем 10,0 ± 0,05), воздушной проводимости на 50 дб, у 7 больных на 45 и 35 дб соответственно (в среднем 36,1 ± 0,95). На частотах 500-1000 гц повышение порога по костно-тканевой проводимости на 5 дб - у 14 больных (в среднем 7,35 ± 0,7), воздушной проводимости на 45 дб у 9 больных (в среднем 47,05 ± 0,85). С частоты 2000 Гц отмечена тенденция повышения порогов как костно-тканевой, так и воздушной проводимости. Так, на частотах 2000-4000 Гц повышение костно-тканевой проводимости на 15 дб отмечено у 18 больных (в среднем 6,4 ± 0,95), воздушной - на 55 дб у 13 (в среднем 58,95 ± 1,35), на частоте 6000-8000 гц повышение порога костно-тканевой проводимости на 20 дб -у 5 больных (в среднем 11,5 ± 0,95), воздушной на 60 дб - у 20 и 65 дб - у 3 больных (в среднем 59,45 ± 1,65), (график 3.2.).

В данной группе больных восприятие шепотной речи отсутствовало у всех больных. Разговорную речь с расстояния у ушной раковины воспринимали 16 больных, у 7 больных восприятие разговорной речи отсутствовало. Камертональное исследование показало нарушение как воздушной, так и костно-тканевой проводимости.

График 3.2

Аудиологические показатели у больных II- группы с ВПРУ до операции

В III группе больных 16 (24,2%) наблюдается отчетливое повышение порогов костно-тканевого и воздушного звукопроведения. У больных данной группы выявлено наибольшее снижение слуха на низких частотах (125-250 гц) и на высоких частотах (4000-8000 гц) при относительной сохранности слуха в диапазоне речевой зоны. Так, на частотах 125-250 Гц у 10 больных отмечено повышение порогов костно-тканевой проводимости на 40 дб, у 4 на 35 дб, у 2 на 20 дб (в среднем 37,15 ± 1,3). На этих частотах потери слуха по воздушной проводимости составили на 65 дб у 4 больных, 70 дб - у 6, 80 дб - у 6 больных (в среднем 71,1 ± 1,4). На частотах 500-1000-2000 Гц повышение порога по костно-тканевой проводимости на 15 дб у 9 больных; на 25 дб у 7 больных (в среднем 20,7 ± 1,4), воздушной проводимости на 65 дб у 7 больных, на 70 дб у 1 больного (в среднем 63,2 ± 1,3). На частотах 4000-6000-8000 Гц повышение костно-тканевой проводимости отмечена на 30 дб у 9 больных; на 40 дб у 2 больных и 35 дб у 5 больных (в среднем 31,5 ± 1,13), воздушной на 65 дб у 6 больных, 70 дб у 8 больных, 85 дб у 2 больных (в среднем 68,3 ± 0,8), (график 3.3.).

График 3.3

Аудиологические показатели у больных III- группы с ВПРУ до операции

Причем, ни в одном случае в данной группе обрыв костно-воздушной проводимости нами не выявлен. В данной группе у всех больных отсутствовало восприятие как шепотной, так и разговорной речи. Больные также не воспринимали звучание камертонов С128 и С2048. Опыты Ринне, Федеричи были отрицательными, Вебер латерилизовался на пораженную сторону.

Наиболее выраженные нарушения слуха отмечены у больных IV группы - 11 (16,6 %). В данной группе повышение порога восприятия костно-тканевой и воздушной проводимости были высокими и сопровождались обрывом как костной, так и воздушной проводимости. Так, на частотах 125-250 Гц пороги костно-тканевой проводимости на 40 дб отмечены у 6 больных, на 50 дб у 3, отсутствовало восприятие у 2 больного (в среднем 45,0 ± 1,5).

На этих частотах пороги звукопроведения через воздух на 80 дб составляли у 3, 90 дб у 6, 100 дб у 2 больных (в среднем 87,3 ± 2,4). В речевой зоне отмечается относительная сохранность слуха: на частотах 500-2000 Гц повышение порога костно-тканевой проводимости на 40 дб выявлено у 6, на 50 дб у 5 больных (в среднем 43,3 ± 1,4). Пороги восприятия звука через воздух на 80 дб отмечены у 6 , на 90 дб у 5 больных (в среднем 82,2 ± 1,3). С частоты 4000 гц и 8000 гц отмечается повышение порогов воздушной проводимости. Так, на частоте 4000 гц повышение воздушной проводимости на 80 дб отмечено у 2, на 90 дб у 3, на 100 дб у 4 . Отсутствие восприятия у 2 больных. На частоте 8000 гц пороги воздушной проводимости составили на 90 дб у 5, на 100 дб у 6, обрыв воздушного звукопроведения у 3 больных (график 3.4.).

График 3.4

Аудиологические показатели у больных IV- группы с ВПРУ до операции

Результаты аккуметрических исследований в данной группе показали отсутствие восприятия шепотной и разговорной речи, звучание камертонов С128 и С2048 , отрицательные опыты Ринне, Федеричи, Вебер латерилизация звука в пораженную сторону. Следует отметить, что у больных IV группы с двусторонними и врожденными пороками развития уха у 3 больных отмечено резкое задержание рече-моторного развития, что по-видимому, связано с выраженными нарушениями восприятия звуков.

Таким образом, анализ результатов аудиологических исследований показал, что у большинства больных с врожденными пороками развития уха наблюдается поражение звукопроводящей системы. По-видимому, степень потери слуха непосредственно связана с анатомо-морфологическими изменениями в наружном, среднем и во внутреннем ухе, т.е. чем больше структурных изменений, тем выраженнее потери слуха по звукопроводящей системе и в ряде случаев наблюдается поражение звуковоспринимающей системы. (таблица № 3.2.).

При сопоставлении результатов аудиологических исследований прослеживается определенная зависимость потери слуха от степени анатомо-морфологических изменений, наблюдаемых при различных видах порока. Так, потери слуха в I и II группах больных характерны при локальных пороках, гипогенезии легкой степени и синдроме Конигсммарка. В III группе больных - при гипогенезии тяжелой степени, дисгенезии легкой степени и синдроме Гольденхора. А потери слуха в IV группе больных наблюдалось при дисгенезии тяжелой степени и синдроме Тричера-Коллинза. Как указывалось выше, степень функциональных изменений в органе слуха, т.е. глубина поражения элементов среднего и внутреннего уха является предопределяющим фактором при выборе варианта реконструктивно-слухо-улучшающих или реконструктивно-пластических операций.

Таблица № 3.2

Результаты аудиологических исследований у больных с врожденными пороками развития уха до операции.