Наши наблюдения показали, что все обследованные больные (66) жаловались, наряду с расстройствами слуха, на наличие косметического недостатка. Больные прикрывали уши волосами, носили шапку, стеснялись, порой у них наблюдалась неуравновешенность, нервозное состояние. Конечно, психогенные расстройства у наших больных протекали по -разному, в зависимости от возраста и интеллекта больных. Поэтому, изучая психо-эмоциональные состояния больных, как указывалось выше, оценивали по категориям Joseph и условно разделили на четыре группы (Диаграмма № 2.1).

Из диаграммы № 2.1 видно, что среди обследованных больных часто наблюдаются с нормальной эстетической чувствительностью 52 (41,2%), т.е. эти больные правильно оценивают свой косметический недостаток, не теряют надежды и не падают духом.

В наших исследованиях у 46 (36,5%) больных наблюдалась ненормальная повышенная эстетическая чувствительность. Эти больные были раздражительными, требовали одномоментное и быстрое восстановление косметического дефекта. Такое повышенное психо-эмоциональное состояние наблюдалось в подростковом возрасте и при односторонних врожденных дефектах уха. Больных с субнормальной эстетической чувствительностью было 28 (22,2%), извращенной чувствительностью был 1 (0,7%) больной. В первом случае больным был безразличен косметический недостаток, их в основном интересовало восстановление слуха, во втором, несмотря на удовлетворительное состояние ушной раковины, больной требовал увеличения размера ушной раковины.

Таким образом, изучение психо-эмоционального состояния больных показало, что при планировании реконструктивно-слухоулучшающих и пластических операций необходимо провести с больными беседу, подробно объяснить этапы и исходы ожидаемых результатов и осложнений, в отдельных случаях прибегать к консультациям психиатра.

3.5 Хирургическое лечение врожденных пороков развития уха

Основным способом лечения врожденных пороков развития уха является хирургический, ибо он позволяет восстановить слух, провести медицинскую реабилитацию и социальную адаптацию. Обоснованный выбор тактики и объема хирургического вмешательства определяет благоприятный исход таких операций.

Проведенные нами клинические, аудиологические, компьютерно-томографические и рентгенологические исследования показали, что врожденные пороки развития уха очень разнообразны по объему и распространенности поражения на звукопроводящий, а в редких случаях и на звуковоспринимающий аппарат и сильно влияют на речевое и интеллектуальное развитие человека, особенно при двухстороннем поражении. Поэтому, в литературе имеются разноречивые мнения о сроках и методах слухоулучшающих операций, выборе методики оперативных вмешательств в зависимости от формы порока, тактики оперативных вмешательств при одностороннем поражении. Предложено множество методик по пластике атрезии наружного слухового прохода, потому что имеющиеся методики использования пластического материала не дали ожидаемого результата, так часто наступало закрытие просвета вновь сформированного слухового прохода, образовывались келоидые рубцы, приводящие результаты реконструктивно-слухоулучшающих операций к нулю. Все это диктовало необходимость поиска наиболее оптимального варианта, дающего наиболее благоприятные результаты, как в плане улучшения слуха, так и при пластике наружного слухового прохода и поисковые работы в этом направлении продолжаются.

3.5.1 Определение показаний к хирургическому лечению врожденных пороков развития уха

Основным моментом проведения реконструктивно-слухоулучшающих операций является определение критериев показаний, по поводу которых мнение многих авторов различны. Так, одни авторы при проведении таких операций ориентируются на синдромальность, другие на степень поражения наружного и среднего уха, т. е. на степень проявления порока. На наш взгляд, основными критериями показаний к проведению слухоулучшающих операций должны быть результаты аудиологических и компьютерно-томографических исследований. Как показали наши аудиологические и компьютерно-томографические исследования, когда нет тугоухости высокой степени смешанного характера, несмотря на отсутствие наружного слухового прохода, недоразвитие барабанной полости и слуховых косточек, можно ожидать от успешно проведенных реконструктивно-слухоулучшающих операций удовлетворительные результаты.

Наиболее сложным в плане требований больного в стационаре является восстановление проходимости наружного слухового прохода, так как в условиях платной медицины длительное пребывание больного в стационаре непосредственно связано с социальными проблемами. В этом плане возникает другой аспект проблемы - наблюдение больного после стационарного лечения, то есть в амбулаторно-поликлинических условиях. Наши наблюдения показали, что в настоящее время не подготовлены специалисты, осуществляющие постстационарное наблюдение этих больных в амбулаторных условиях. Все это диктовало необходимость разработки оптимальных вариантов реконструктивно слухоулучшающих операций, пластики наружного слухового прохода, чтобы достичь удовлетворительного функционального результата и полной эпителизации вновь сформированного наружного слухового прохода в послеоперационном периоде. В этом плане правильный подбор больных для слухоулучшающих операций имеет существенное значение .

Учитывая данные литературы и результаты наших исследований, можно предложить реконструктивно слухоулучшающие операции в следующих случаях.

1. При наличии двухстороннего порока развития уха у детей с 6-летнего возраста, при наличии тугоухости по типу звукопроведения, так как в младшем возрасте анатомические структуры височной кости еще недостаточно сформированы.

2. У больных с односторонним пороком развития уха с 9-летнего возраста, при наличии тугоухости по типу звукопроведения и невыраженной степени по звукопроведению (показатели аудиограмм у больных I,II,III группы и компьютерно-томографические изменения I,II,III степени).

3. Больным при выраженной степени тугоухости смешанного типа рекомендуется проводить реконструктивно-пластические операции с косметической целью (аудиограмма больных IV группы и компьютерно-томографические изменения IV степени).

По данным литературы, при двухсторонних пороках развития уха реконструктивно слухоулучшающие операции рекомендуются с 2-летнего возраста. В наших наблюдениях у 2 детей в возрасте 4 лет, после проведенных операций, в послеоперационном периоде наступила полная облитерация вновь сформированного наружного слухового прохода. Поэтому, в дальнейшем, мы полностью отказались проводить реконструктивно слухоулучшающие операции в раннем детском возрасте.

При наличии выраженной степени тугоухости смешанной формы, когда имеется определенная степень морфологических изменений во внутреннем ухе, слухоулучшающие операции малоэффективны, поэтому таким больным мы предлагали реконструктивно-пластические операции с косметической целью.

3.5.2 Реконструктивно-слухоулучшающие операции при врожденных пороках развития уха

Под нашим наблюдением находились 66 больных с врожденными пороками уха, из них 56 больным (66 ушей, т.е. у 10 больных с двух сторон) были произведены следующие варианты реконструктивных операций: реконструктивно-слухоулучшающие операции - у 59 больных, реконструктивно-пластические операции у 7 больных. Реконструктивно слухоулучшающие операции включали в себя проведение слухоулучшающих операций - меатотимпанопластику с пластикой наружного слухового прохода, ушной раковины, а реконструктивно пластические операции - создание наружного слухового прохода и пластики ушной раковины.

При проведении реконструктивно-слухоулучшающих операций нами учтены характер и степень изменения ушной раковины наружного слухового прохода, барабанной полости, слуховых косточек, проходимость евстахиевой трубы, пневматизации сосцевидных отростков, функциональной полноценности лабиринтных окон. Технику реконструктивно-слухоулучшающих операций мы условно разделили на несколько этапов, что облегчает изучение анатомических образований при пороках и помогает хирургу определить свою тактику на каждом отдельном этапе операций.

I - этап - в отличии от обычных радикальных операций, при врожденных пороках развития уха, мы проводили разрез как можно ближе к заднему краю рудимента для максимального сбережения кожи, пригодной для пластики слухового прохода. После обнаженной поверхности височной кости ориентиром является следующее: капсула сустава нижней челюсти, сосцевидный отросток и его передняя стенка, место прикрепления грудино-ключично-сосковой мышцы, височная линия и скуловой отросток височной кости. (рис.3).

На сосцевидном отростке в большинстве случаев можно обнаружить эмиссарии венозных сосудов и небольшое углубление кости, являющиеся рудиментом костного отдела наружного слухового прохода и невыраженный или напоминающий рудимент spina qenli.

II-этап - проведение антромастоидотомии. При проведении антромастоидотомии необходимо учитывать аномальные расположения сигмовидного синуса, средней черепной ямки и канала лицевого нерва. Поэтапно, осторожно снимая кортикальный слой сосцевидного отростка, ориентируясь на вышеприведенные опознавательные точки. (рис. 3.4).

При хорошей пневматизации сосцевидного отростка, ячеистая структура вскрывается на глубине 0,8-1 см, при невыраженной - на глубине 1,5 см. Сосцевидный отросток вскрываем достаточно широко, не менее 1,5 см. Далее, углубляясь, вскрываем антрум. С этого момента все манипуляции проводятся под операционным микроскопом.

III-этап - ревизия барабанной полости и слуховых косточек, окон лабиринта. Под операционным микроскопом осторожно снимаем костный мыс, разделяющий сзади барабанную полость от антрума. Постепенно удаляя костную пластику, обнажаем слуховые косточки, ниши овального окна. Выявлено три варианта расположения слуховых косточек: в I - слуховые косточки развиты хорошо, подвешены, функционируют; во II - молоточек и наковальня образуют конгломерат и этот конгломерат в одном случае свободно подвешен в связках, функционирует или припаян к костным стенкам аттика и не функционирует; в III - слуховые косточки, молоточек, наковальня, стремечко деформированы, но функционируют.

После ревизии барабанной полости нефункционирующие слуховые косточки - молоточек, наковальню удаляем, формируем костный желобок - кольцо барабанной полости для опорной фиксации кожно-фасциального трансплантата.

IV этап - взятие фасции с височной мышцы для замещения отсутствующей барабанной перепонки. Размеры забираемой фасции должны быть не менее 1,5 х 1,5 см. Взятую фасцию, с ровными краями, расправляем на предметном стекле, закрываем сверху вторым стеклом и при помощи корцанга прижимаем и оставляем на сушке при комнатной температуре.

V этап - формирование кожного лоскута выстилки слухового прохода. После формирования слухового прохода, взятие фасции для трансплантации мы приступили к формированию кожного лоскута. Такая последовательность операции позволяет меньше травмировать кожный лоскут. Мы выработали критерии, которым должен удовлетворять лоскут для пластики слухового прохода, чтобы нежелательные трофические изменения были сведены к минимуму (рис. 3.5).

В отличие от предыдущих методик для пластики слухового прохода, мы использовали два лоскута - верхний и нижний, имеющие широкие основания на питающей ножке. Верхний лоскут формируется по задне-верхнему краю рудимента ушной раковины переходя на передне-верхнюю поверхность. Длина лоскута - 2,5 - 3 см, ширина и поперечник на всем протяжении имеет - 1,5 см. Основания лоскута находятся на верхне-передней поверхности рудимента. Этим лоскутом частично прикрывается дефект ранки рудимента задне-верхней части слухового прохода.

Нижний лоскут - основной, имеющий длину 6.5-7 см, ширину - у дистальной части 1,5 см, у основания - 2,5 см. Основание лоскута находятся на уровне мочки рудимента. Нижний лоскут должен способствовать только хорошей эпителизации дна и стенки слухового прохода (рис. 3.6).

VI этап - мобилизация рудимента ушной раковины. Рудимент отсекается по передне-верхнему краю до мочки уха, мягкие ткани отсепарируются и формируется отверстие - канал слухового прохода шириной 2,5 см. Рудимент отводится кзади, дается угол изгиба ушной раковины и непрерывными швами подшивается к ране, где выкраивался кожный лоскут. Мы предлагаем ушивание раны непрерывными швами, при этом использовали косметические швы - марвилон, дермалон (рис.3.7).

VII этап - имплантации фасции. Фасция высушенная и расправленная укладывается в сформированном слуховом проходе в качестве экрана, усиливающего звуковые колебания. При этом, после укладывания желатиновой губки для каркаса, предупреждающих проваливание фасции внутрь, фасции укладываются на головку стремени или наковальни, или на длинный отросток молоточка и края фасции фиксируются на вновь сформированном костном желобке.

VIII этап - укладывание кожного лоскута. Нижний кожный лоскут в виде трубочки вводится в слуховой проход, осторожно укладывается на поверхность фасции и рыхло фиксируется короткими марлевыми тампонами, имеющие длину 2-3 см, пропитанных мазью левомиколь. Края дистальной и проксимальной части лоскута поэтапно зашиваются к краям кожи сформированного слухового прохода П-образными швами (рис. 3.8).

Полость слухового прохода плотно тампонируется короткими марлевыми тампонами, пропитанными мазью левомиколь. Таким образом, использование верхнего и нижнего лоскута на питающей ножке способствует полному покрытию кожной выстилкой стенки вновь сформированного слухового прохода, из-за хорошей трофики лоскут обеспечивает хорошую эпителизацию раневой поверхности. На поверхность послеоперационной раны накладываются стерильные салфетки и фиксируются повязкой.

Результаты реконструктивно - слухоулучшающих - пластических операций приведены на рис. 3.9.

Больной А, до операции; Больной А, после операции;

Больная Б, до операции; Больная Б, после операции;

Рис. 3.9. Результаты реконструктивно - слухоулучшающих - пластических операций

Следует отметить, что в зависимости от состояния патоморфологического развития уха в отдельных случаях изменяется тактика реконструктивно-слухоулучшающих операций. Так, при гипогенезии с резким сужением наружного слухового прохода в перепончато хрящевом и костном отделах, операцию производили эндуральным подходом с удалением костной ткани заднее-верхне-передних стенок слухового прохода.

При этом широко вскрывали барабанную полость аттик, антрум и потом производили тимпанопластику. Пластику наружного слухового прохода производили верхним лоскутом, взятым из заушной области.

В зависимости от состояния слуховых косточек, также проводили различные варианты тимпанопластики. Если слуховые косточки - молоточек, наковальня, стремечко хорошо развиты, функционируют, то фасциальный лоскут непосредственно укладывали на молоточек, затем проводили меатопластику. При недоразвитии молоточка, наковальни и образование единого костного массива, то есть конгломерата, их удаляли и фасциальный лоскут укладывали на головку стремени, создавая Купола эффект. При отсутствии слуховых косточек или недоразвитие всех слуховых косточек, а также недоразвитие окон лабиринта, осторожно производили фенестрации горизонтального полукружного канала и фасциальный лоскут укладывали на колено полукружного канала и, таким образом, экранировали медиальные стенки барабанной полости, затем производили меатопластику. Встречался и такой вариант: полное отсутствие воздухоносных полостей среднего уха, гипоплазия всей пирамиды височной кости, недоразвитие сосцевидного отростка. В таких случаях (у 2-х больных) осторожно создавали костный канал слухового прохода и проводили только меатопластику. Необходимо подчеркнуть что на всех этапах хирургических вмешательств, при врожденных пороках развития уха могут встречаться аномалии, расположенные в средней черепной ямке, сигмовидного синуса и канала лицевого нерва. В наших исследованиях в 2-х случаях лицевой нерв проходил через барабанную полость без костного канала.

Резюмируя вышеизложенное, можно отметить, что выбор методик реконструктивно-слухоулучшающих операций всегда зависит от степени развития порока уха и структурных изменений. Данные аудиологических, рентгенологических и компьютерно-томографических исследований помогают отохирургу ориентироваться в областях оперативных вмешательств, а выбор реконструктивно-слухоулучшающих вариантов пластических операций осуществляется непосредственно во время операции в зависимости от структурных изменений в среднем ухе.

3.5.2 Результаты аудиологических исследований, после реконструктивно - слухоулучшающих операций у больных с врожденными пороками развития уха

Для выявления истинного состояния слуха мы производили анализ и сопоставление средних величин костно-воздушного интервала до и после реконструктивно слухоулучшающих операций по всей тон шкале. Исследование слуха в послеоперационном периоде проводили через месяц, когда наблюдалась эпителизация.

Проведен анализ результатов 68 реконструктивно-слухоулучшающих операций у больных с врожденным пороком развития уха. Возраст оперированных больных от 5 до 30 лет. Одностороннее поражение имело место у 50 человек, двухстороннее у 16. У 62 больных оперировано 68 ушей.

При аудиологических исследованиях через месяц после операции значительное улучшение слуха отметили у 46 больных, незначительные у 10 больных, без улучшений - у 14 больных, ухудшение слуха не отмечено ни у одного больного. Следует отметить, что ни в одном случае нами не выявлено прикрытие костно-воздушного интервала в послеоперационном периоде.

Анализ результатов аудиологических исследований показал, что улучшение слуха, наступившее в результате реконструктивно-слухоулучшающих опреаций, непосредственно зависит от данных аудиологических исследований в дооперационном периоде и от анатомо-морфологических изменений, выявленных при КТ исследованиях.

Поэтому, проведя комплексное исследование в дооперационном периоде, можно предварительно прогнозировать результаты функционального эффекта, а также планировать вариант слухоулучшающих операций. Как указывалось выше, по данным аудиологических и компьютерно-томографических исследований, обследованные больные условно разделены на 4 группы. При сопоставлении данных этих исследований, а также во время ревизии барабанной полости нами отмечены удовлетворительные функциональные состояния стремечка у больных I и II группы , таким образом, этим больным произведена тимпанопластика (6 операций) с колумеллизацией (53 операций), у больных III группы произведена стапедопластика (5 операций). У больных IV группы только у 4 было произведена фенестрация лабиринта с экранированием медиальной стенки барабанной полости. (Таблица № 3.4).

Результаты аудиологических исследований в послеоперационном периоде показали, что наиболее удовлетворительные результаты отмечены у больных I-II группы, где произведена тимпанопластика III типа и тимпанопластика с колумеллизацией. Так из 38 у больных отмечено улучшение восприятия шепотной речи с расстояния от 0,5 до 2 м, разговорную речь воспринимали от 1 м до 3-4 м.

Таблица № 3.5.

Варианты реконструктивно-слухоулучшающих операций

На аудиограмме улучшение порога восприятия по воздушному проведению, на частоте 125 гц - 250 Гц - на 15-20 дб (в среднем 15,6 ± 0,9), 1000-2000 Гц - на 25 дб (в среднем 27,2 ± 0,83), на частоте 4000-8000 Гц - на 10-15 дб (в среднем 19,5 ± 1,53). Улучшение восприятия звуков в речевой зоне, по-видимому, обусловливает свободное речевое общение, то есть восстановление «социального статуса», (график 3.5., 3.6.).

У больных III группы, которым проведена стапедопластика (у 5 больных), отмечено улучшение слуха на нижних частотах 125-250 гц на 5-10 дб (в среднем 52,5 ± 1,75), на частотах 500-1000 гц на 20-30 дб. (в среднем 33,05 ± 3,05), 2000-4000 гц - на 15-20 дб (в среднем 55,55 ± 1,0), 6000-8000 Гц - на 10-15 дб (в среднем 57,3 ± 0,8), что дало возможность улучшения слуха и слухового общения больных.

График 3.5

Аудиологические показатели у больных I- группы с ВПРУ до и после операции до операции

после операции

График 3.6.

Аудиологические показатели у больных II- группы

с ВПРУ до и после операции до операции после операции

В данной группе у 14 больных, которым произведена тимпанопластика с колумеллизацией, отмечены наиболее хорошие результаты. Так, на частоте 125-250 гц улучшение порога звукопроведения отмечено у 9 больных на 20-25 дб, 15-20 дб - у 5 больных (в среднем 10,0 ± 2,3). На частотах 500-1000 гц улучшение порога восприятия на 35-40 дб у 8 больных, 30-35 дб у 5 больных, 25-30 дб у 1 больного (в среднем 75,85 ± 2,0). На частотах 2000-4000 гц улучшение слуха было незначительным (в среднем 75,8 ± 1,6), то есть на частотах 6000-8000 Гц на 10 дб у 13 больных, 15 дб у 1 больного, 5-10 дб у 12, 15 дб у 4 больных (график 3.7.).

График 3.7

Аудиологические показатели у больных III- группы с ВПРУ до и после операции

до операции

после операции

У больных IV группы, где произведена фенестрация лабиринта у 4-х больных, улучшение слуха было незначительным, то есть только в речевой зоне на частоте 250-1000 гц выявлено улучшение порога на 5-10- дб, а на остальных частотах порог восприятия оставался на дооперационном уровне. Учитывая это, остальным больным данной группы произведены только реконструктивно-пластические операции с восстановлением наружного слухового прохода (график 3.8.), (таблица 3.5.).

График 3.8

Аудиологические показатели у больных IV- группы

с ВПРУ до и после операции

до операции

после операции

Таблица № 3.6

Результаты аудиологических исследований у больных с врожденными пороками развития уха до и после реконструктивно-слухоулучшающих операций