Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей

При полной расщелине мягкого и неполной твердого неба передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия или резцового сосочка. Если же расщелина мягкого и твердого неба полная, то передняя граница расщелины достигает резцового отверстия. Основание сошника при этой расщелине не соединяется с небными отростками верхней челюсти по средней линии и свободно выступает в расщелину неба. При полных расщелинах хорошо видны носовые раковины, слизистая которых обычно гипертрофирована и цианотична из-за хронического воспаления в носоглотке. При полных расщелинах возможно врожденное недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у этих больных, как правило, гнусавая из-за укорочения неба и отсутствия небно-глоточного затвора. В заключение следует подчеркнуть, что все изолированные расщелины неба всегда располагаются по средней линии (см. Патогенез...).

При полных расщелинах мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка наблюдаются наиболее тяжелые анатомические нарушения, особенно в тех случаях, когда эти расщелины сочетаются с полной расщелиной верхней губы с соответствующей стороны. Такие расщелины многие называют сквозными, они могут быть одно- и двусторонними.

При односторонних сквозных расщелинах губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти и проходит обычно через второй резец, между первым и вторым зубом, или между вторым и третьим зубом. Альвеолярный отросток верхней челюсти не только расщеплен, он еще и деформирован из-за нарушения мышечного равновесия. На "здоровой" стороне альвеолярный отросток как бы выпрямляется в переднем отделе, а меньший фрагмент альвеолярного отростка часто смещается кнутри и кзади из-за отсутствия небного контрфорса. С возрастом, после прорезывания зубов, в области расщелины выявляется все возможные аномалии со стороны зубов (адентия, микродентия, тортоаномалия и др.) Далее расщелина распространяется на твердое и мягкое небо с одной стороны. В области твердого неба основание сошника на "здоровой" стороне сращено с небным отростком верхней челюсти, а со стороны расщелины - нет. В расщелине обычно видна гипертрофированная нижняя носовая раковина, покрытая цианотичной слизистой оболочкой. Расщелина мягкого неба обычно располагается по средней линии. После прорезывания зубов у этих больных чаще всего формируется перекрестный прикус.

При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина с двух сторон распространяется на альвеолярный отросток в области вторых резцов. Таким образом, альвеолярный отросток верхней челюсти расщепляется на 3 части. Центральная часть его (резцовая кость) определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти и свободно выступает в расщелину. Резцовая кость, как правило, резко выступает кпереди и кверху (протрузия межчелюстной кости), а часто еще и поворачивается вокруг оси. Впереди ее расположена срединная часть расщепленной верхней губы, которая фиксирована также и к перегородке носа.

Боковые фрагменты альвеолярного отростка верхней челюсти смещаются к средней линии и кзади, т.е. верхняя челюсть сужается. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины. Кроме того, у этих детей имеются аномалии прикуса, так как у многих детей со сквозными расщелинами губы и неба имеется врожденное недоразвитие верхней челюсти. Помимо костных изменений у этих детей имеется недоразвитие мышц мягкого неба (небо короткое) и среднего отдела глотки (глотка широкая). При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что ведет к еще большим функциональным нарушениям. На задней стенке носоглотки у этих больных, как правило, имеются аденоидные разрастания. Часто гипертрофированы небные миндалины.

Описанные выше анатомические изменения, имеющиеся у детей с расщелинами верхней губы и неба, приводят к функциональным нарушениям со стороны многих систем организма ребенка, степень выраженности которых прямо пропорционально зависит от тяжести порока.

Дети, родившиеся с расщелинами верхней губы и неба, с первых дней жизни находятся в неблагоприятных условиях, так как у них нарушаются функции дыхания, сосания, глотания, а далее, по мере развития ребенка, нарушаются функции речи, слуха, жевания, обоняния и др. С возрастом возможны также изменения со стороны психического состояния ребенка - замкнутость, развитие комплекса неполноценности и задержка психического развития.

Нарушение функции дыхания у новорожденных с расщелинами губы и неба обусловлено тем, что у этих детей формируется смешанный носо-ротовой тип дыхания. При этом вдыхаемый воздух не согревается, не увлажняется и не очищается в полости носа и носоглотке, а прямо попадает в полость рта, дыхательное горло и легкие, что приводит к частым воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Кроме того, дыхание у этих детей поверхностное, неглубокое, что с возрастом приводит к уменьшению жизненной емкости легких и задержке физического развития ребенка. Поверхностность дыхания компенсируется увеличением частоты дыхательных движений, что также предрасполагает к простудным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Одной из основных причин высокой летальности детей с этой патологией была и остается пневмония.

Функция сосания у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба нарушается вследствие отсутствия или недостаточного герметизма в полости рта. В результате этого ребенок не берет грудь матери или во время кормления быстро устает, недоедает, что приводит к задержке физического развития ребенка, гипотрофии, рахиту и др.

Вследствие наличия сообщения между полостью рта и полостью носа, а также из-за отсутствия герметизма в полости рта у детей с расщелинами губы и неба нарушается функция глотания. Во-первых, пища во время акта глотания забрасывается в полость носа, что приводит к развитию хронических воспалительных процессов в носоглотке (хронический ринит, гипертрофия носовых раковин, гайморит, хронический тонзиллит, евстахиит, аденоиды и др.) Во-вторых, дети при глотании могут аспировать пищу, что также может привести к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, вплоть до аспирационной пневмонии с высоким риском летальности.

Следует, однако, заметить, что дети с расщелинами губы и неба быстро адаптируются к патологическому состоянию и со временем не испытывают больших неудобств при приеме пищи. Тем не менее, нарушение функций дыхания и питания с первых дней жизни детей с расщелинами губы и неба ведет к тому, что сопутствующая заболеваемость (как осложнения врожденной патологии) у этих детей гораздо выше, чем у здоровых детей, что особенно ярко проявляется в первые 6 месяцев жизни ребенка.

Нарушение функции речи у детей с расщелинами верхней губы и неба обусловлено сообщением полости рта с полостью носа, укорочением неба, отсутствием небно-глоточного клапана, расширением глоточного кольца, отсутствием смыкания губ, нарушениями прикуса, изменениями резонаторных свойств ротовой и носовой полостей и верхнечелюстных пазух и др. Речь у этих детей тихая и невнятная, вследствие слабости выдоха. Кроме того, речь у детей с расщелинами неба гнусавая, так как имеет выраженный носовой оттенок (открытая ринолалия). Степень гнусавости зависит от величины расщелины и от объема полости носа и носоглотки. Если носоглотка заполнена аденоидной тканью, а полость носа гипертрофированными носовыми раковинами, то гнусавость может быть менее выражена.

Кроме открытой ринолалии у детей с расщелинами неба нарушена артикуляция при произношении небных, небно-язычных, шипящих и др. звуков нашей речи. Дополнительно нередко наблюдается непроизвольное сокращение мимической мускулатуры лица, как бы облегчающее произношение некоторых звуков. Следует подчеркнуть, что у больных с изолированными расщелинами неба, когда нет внешних признаков патологии, нарушение функции речи - один из главных клинических признаков патологии. Устранение его необходимо для нормализации социального положения ребенка.

У детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба из-за постоянного попадания пищи в полость носа и носоглотку, а также из-за нарушения функции дыхания в носоглотке развиваются стойкие очаги хронического воспаления. В результате этого, а также из-за несостоятельности мышц, натягивающих мягкое небо, возникает воспаление и нарушение проходимости евстафиевых труб, соединяющих носоглотку со средним ухом. Евстахиит в конечном итоге приводит к развитию острых и хронических средних отитов. Результат перенесенных отитов - снижение слуха, из-за поражения слухопроводящего аппарата. Это тяжелое заболевание наблюдается в той или иной степени почти у 75% детей с врожденными расщелинами неба. Снижение слуха у этих детей, в свою очередь, неблагоприятно сказывается на функции речи, так как ребенок сам не может проконтролировать (на слух) качество произношения звуков.

Нарушение функции жевания более всего выражено при сквозных расщелинах губы и неба, когда имеются аномалии со стороны зубов, зубных рядов и прикуса.

Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто накладывают отпечаток на психическое развитие ребенка, обусловленное развитием комплекса неполноценности, который формируется у некоторых детей. Кроме того, у ряда больных с расщелинами губы и неба встречаются сопутствующие врожденные пороки развития других органов и систем (сердца, почек и др.), что также следует учитывать при составлении плана лечения.

Все вышеизложенное свидетельствует о том, что дети с врожденными расщелинами верхней губы и неба требуют всестороннего обследования и комплексного лечения, так как у них имеются серьезные анатомо-функциональные расстройства, связанные с врожденным пороком развития.

Способы вскармливания и уход за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба

Одна из первоочередных задач в периоде новорожденности - организация правильного питания и ухода за детьми с расщелинами губы и неба. Неправильный или неумелый уход и вскармливание ребенка, ведущие к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, - одна из основных причин летальности этих детей.

Общепризнанно, что наилучшим - естественное вскармливание ребенка грудным молоком матери. Однако практика показывает, что большинство детей с расщелинами губы и неба уже в роддоме переводятся на искусственное вскармливание, что нельзя признать правильным. Детей этих не прикладывали к груди и не обучали мам правильным способам кормления, не принимали мер для сохранения лактации. Следует помнить, что психологическая травма матери, вызванная рождением ребенка с такой патологией, может обернуться гипогалактией. По этой причине беседа врача с матерью в роддоме о важности естественного вскармливания, реальных возможностях исправления этого врожденного порока развития, жизнеспособности и социальной приемлемости ребенка в будущем может успокоить мать и поможет сохранить или продлить период лактации. Кроме того, следует знать, что в первые месяцы жизни показаны более частые кормления этих детей по сравнению со здоровыми.

С одной стороны, способ вскармливания ребенка напрямую зависит от вида расщелины губы или неба. С другой стороны, мы знаем, что естественным путем (энтерально) ребенка (новорожденного) можно накормить, если он сосет грудь матери, а также через соску, с ложечки или через желудочный зонд. Следовательно, задача врача заключается в том, чтобы добиться наиболее оптимального и физиологичного для данного ребенка способа вскармливания, исходя из конкретно имеющейся патологии.

Схематично все виды расщелин губы и неба можно разделить на 3 группы (см. Классификацию):

А - Изолированные расщелины верхней губы

Б - Изолированные расщелины неба

В - Сквозные расщелины верхней губы и неба.

Придерживаясь этой схемы, можно подобрать для каждого новорожденного с расщелиной наиболее физиологичные, а значит и оптимальные для него способы вскармливания.

Новорожденные с изолированными расщелинами верхней губы могут и должны сосать грудь матери в обычном положении. При этом на период кормления для создания герметизма в полости рта, при неполных и полных расщелинах верхней губы, края расщелины следует свести пальцами или липким пластырем. Естественно, что при двусторонних расщелинах верхней губы возникнут некоторые затруднения, однако они при известной настойчивости, вполне преодолимы, так как у ребенка сохранена целостность альвеолярного отростка и неба, а функция глотания почти не нарушена. Это значит, что ребенок может сосать грудь матери, прижимая сосок к альвеолярному отростку и твердому небу, компенсируя расщепление мышцы верхней губы более активным включением мышц языка в акт сосания.

Новорожденные с изолированными скрытыми расщелинами неба могут и должны сосать грудь матери. Для профилактики аспирации пищи вследствие функциональной недостаточности мышц мягкого неба детей во время кормления следует держать в вертикальном или полувертикальном положении.

Дети с изолированными неполными расщелинами неба, когда целостность большей части неба сохранена, также в большинстве случаев могут сосать грудь матери. Для предупреждения забрасывания пищи в дыхательные пути ребенка его следует держать во время кормления в вертикальном или полувертикальном положении. Детей следует неоднократно прикладывать к груди, что требует известной настойчивости и терпения матери, а также уверенности в успехе медицинского персонала родильного дома. Однако, желая получить положительный результат, никогда не следует спешить начинать кормить ребенка сцеженным молоком из соски или из ложечки, т.к. грудное вскармливание в дальнейшем будет проблематичным.

В том случае, если ребенок с неполной расщелиной неба не может сосать и не берет грудь матери, можно изготовить специальное приспособление (эластический обтуратор) для разобщения полости рта и полости носа, используемое только во время кормления ребенка. Наиболее простой - эластический обтуратор, изготавливаемый из медицинской клеенки (толстой полиэтиленовой пленки) шириной несколько более поперечника расщелины неба и длиной 10-12 см. Дистальный (глоточный) конец его вырезают в виде лепестка. Обтуратор, смочив в сладкой водичке, вводят в полость рта ребенка параллельно твердому небу. Удерживая свободный конец руками, мама может прикладывать ребенка к груди в полувертикальном положении так, чтобы обтуратор был выше соска. Прилипая к небу и разобщая полость рта от полости носа, эластический обтуратор позволяет создать некоторый герметизм в полости рта во время сосания. С этой же целью можно использовать резиновый баллончик, изготовленный из пальца хирургической перчатки. Применение этих несложных приспособлений, как правило, позволяет добиться поставленной цели.

Если же применение эластического обтуратора не эффективно, то ребенку можно изготовить "плавающий" обтуратор для нормализации или улучшения функций сосания и глотания. И только после неудачного использования всех вышеперечисленных способов и приемов, направленных на естественное вскармливание, ребенка с изолированной неполной расщелиной неба следует кормить из соски сцеженным молоком в полувертикальном положении.

При этом следует сказать, что соска для кормления детей с расщелинами губы и неба должна быть большой, эластичной и с одним или несколькими нормального диаметра отверстиями. Отверстие в соске считается нормальным в том случае, если при переворачивании бутылочки горлышком вниз молоко из соски капает. Такая соска будет представлять собой своего рода эластический обтуратор, разобщая во время кормления полость рта и полость носа. В настоящее время многие фирмы (NUK и др.) в Европе выпускают специальные соски для кормления детей: а) с расщелинами неба, б) с расщелинами губы и неба. Конструкция этих сосок устроена так, что они во время сосания перекрывают полость рта и полость носа (а), а также расщелину верхней губы (б), улучшая прием пищи ребенком. К сожалению, отечественная промышленность такие соски не выпускает. В связи с этим можно изготовить "соску с лепестком" самостоятельно, закрепив к горлышку бутылочки над соской вышеописанный лепесток из медицинской клеенки или же из другой соски большего размера - "соска в соске".

Новорожденные с полными изолированными расщелинами мягкого и твердого неба без специальных приспособлений только в редких случаях могут сосать грудь матери в полувертикальном или вертикальном положении. Следовательно, для того, чтобы их накормить грудью, необходимо использовать эластические или "плавающие" обтураторы. Если же такой возможности нет или применение этих приспособлений было безуспешным, то этих детей следует кормить из соски (лучше специальной) в полувертикальном положении. Естественно, что процесс кормления через соску несколько улучшится, если ребенку изготовить "плавающий" обтуратор. Если же дети с этой патологией соску сосать не могут, так как постоянно аспирируют пищу, то их следует кормить из ложечки или даже из пипетки, придавая им полувертикальное положение.

Дети со сквозными расщелинами верхней губы и неба, как правило, не могут сосать грудь матери даже при использовании эластических и "плавающих" обтураторов. Следовательно, их следует кормить из соски сцеженным молоком, придавая им полувертикальное положение. При этом также возможно применение "плавающего" обтуратора для облегчения процесса кормления. В случае аспирации пищи при кормлении из соски ребенка со сквозной расщелиной губы и неба следует кормить из ложечки в полувертикальном положении. Следует напомнить, что у этих детей очень быстро вырабатываются механизмы адаптации и вероятность аспирации пищи во время кормления с возрастом быстро уменьшается. После каждого приема пищи у ребенка с врожденной расщелиной губы и неба необходимо с помощью влажного марлевого или ватного тампона очищать носовые ходы и края расщелины от остатков пищи, а края расщелины верхней губы и альвеолярного отростка смазывать мазью или кремом.

Как уже было сказано, эластические обтураторы применяют только во время кормления детей с расщелинами неба. Профилактику аспирации пищи и хронических воспалительных заболеваний в носоглотке и среднем ухе можно осуществлять, применяя так называемые "плавающие" обтураторы, изготавливаемые из пластмассы в лабораторных условиях. Применение их улучшает условия питания, а в дальнейшем способствует нормализации функции речи. Изготавливать их должны врачи-ортодонты стоматологических учреждений. Наиболее подходящий возраст для начала применения "плавающих" обтураторов - первые два месяца жизни ребенка, так как в этот период дети быстро к ним привыкают. Пользуются таким обтуратором круглосуточно, периодически очищая его от слизи. Однако вопрос об изготовлении "плавающих" обтураторов должен решаться индивидуально для каждого ребенка, ибо применение их имеет и ряд отрицательных сторон. Кроме того, возможности их широкого применения в республике ограничены из-за недостатка специалистов, умеющих их изготавливать.

На основании имеющегося опыта мы считаем, что "плавающие" обтураторы в периоде новорожденности абсолютно показаны при постоянной аспирации пищи (угрозе аспирационной пневмонии) и при воспалительных заболеваниях среднего уха. Кроме того, применение их оправдано в тех случаях, когда оперативное вмешательство на небе по тем или иным причинам, будет проводиться в поздние сроки (шесть и более лет). Следовательно, в остальных случаях вопрос о применении "плавающего" обтуратора решается индивидуально в каждом конкретном случае.

Большинство отечественных и зарубежных челюстно-лицевых хирургов и стоматологов считает недопустимым длительное применение желудочного зонда для кормления детей с расщелинами губы и неба, что достаточно широко практикуется в родильных домах. Применение его ведет к угасанию функций сосания и глотания, что в дальнейшем, после удаления зонда, ведет к тяжелым осложнениям из-за аспирации пищи. Мы наблюдали детей, которые после зондового питания в 2-3 месяца (и даже через 2,5 года!) не умели глотать, и естественный прием пищи был для них затруднен.

Важная задача при уходе за детьми с расщелинами губы и неба - профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания. Социальные причины, а также частые простудные заболевания тормозят внедрение элементов закаливания. Для профилактики воспалительных заболеваний органов дыхания ребенку с расщелиной губы и неба (особенно сквозной расщелиной) во время прогулок по свежему воздуху следует закрывать нос и рот маской из 2-3 слоев медицинской марли, что способствует очистке и согреванию вдыхаемого воздуха. Прочие мероприятия по закаливанию этих детей должны проводиться по рекомендациям и после согласования с врачом-педиатром.

Таким образом, правильный уход и полноценное вскармливание детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба - важнейшее звено в подготовке этих детей к оперативным вмешательствам.

Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба должно проводиться в крупных отделениях челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии областных и городских больниц, которые - центрами (республиканскими, областными и др.) по лечению детей с врожденными пороками развития лица и челюстей. Подобная тактика давно себя оправдала, так как именно в этих центрах имеются подготовленные специалисты для обеспечения хороших анатомических, эстетических и функциональных результатов лечения.

Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы

Возрастные показания к пластике верхней губы (хейлопластике) в настоящее время не так разноречивы, как при пластике неба (уранопластике). Абсолютное большинство челюстно-лицевых хирургов стран СНГ считают, что наилучшие функциональные и косметические результаты могут быть достигнуты при проведении хейлопластики во втором полугодии жизни ребенка. Так, хейлопластику в возрасте от 6 до 8 месяцев рекомендуют проводить В.И. Знаменский (1981), А.П. Агроскина (1985), Р.Д. Новоселов (1989), Т.К. Супиев (1995), Ю.И. Бернадский (1999) и др. Авторы считают, что в этом возрасте несколько стабилизируются темпы роста хрящей носа и кости верхней челюсти. Кроме того, к этому возрасту хорошо выражены анатомические детали верхней губы и носа, что позволяет проводить их хирургическую коррекцию.

Другие челюстно-лицевые хирурги (Н.Н. Каспарова, 1991, В.В. Рогинский, 1987 и др. ) наиболее оптимальным для хейлопластики считают возраст от 4 до 6 месяцев, в зависимости от вида расщелины губы и общего состояния ребенка. В Западной Европе хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев (H.J. Neumann, 1990), в зависимости от тяжести расщелины верхней губы (чем тяжелее расщелина - тем позже).

Некоторые (Г.И. Семенченко, 1971, М.П. Водолацкий, 1985 и др.) рекомендуют проводить хейлопластику еще раньше - в 2-3 месяца жизни и даже в первые дни жизни ребенка (Л.Е. Фролова, 1980). Однако опыт, накопленный многими специалистами к настоящему времени показывает, что ранняя хейлопластика, тем более проведенная в первые дни жизни ребенка или в периоде новорожденности, дает худшие отдаленные эстетические и функциональные результаты, чем хейлопластика, проведенная во втором полугодии жизни ребенка. Кроме того, ранняя хейлопластика чревата тяжелыми послеоперационными осложнениями. В настоящее время новорожденных (до 30 дней) с расщелинами верхней губы оперируют очень редко и только по социальным показаниям (при отказе родителей от ребенка).

В настоящее время большинство челюстно-лицевых хирургов и стоматологов согласны с тем, что хейлопластика должна быть проведена не позже 1 года жизни ребенка (при отсутствии медицинских противопоказаний). В детской клинике челюстно-лицевой хирургии Минского мединститута хейлопластику проводят во втором полугодии жизни ребенка, но не позже 1-го года жизни (при отсутствии противопоказаний). При этом операции у детей с более тяжелой патологией верхней губы (полные расщелины) проводятся в более ранние сроки (6-8 месяцев) с целью быстрейшей нормализации функций. При неполных и особенно скрытых расщелинах верхней губы, хейлопластика проводится в более позднем возрасте (10-12 месяцев), а иногда и позже, так как функции у этих детей практически не нарушены, а эстетический результат хейлопластики значительно выше, если эта операция проведена в более позднем возрасте.

При сквозных расщелинах верхней губы и неба еще до хейлопластики во многих случаях показано проведение ортодонтического лечения для уменьшения ширины расщелины верхней губы и др. (см. Ортодонтическое лечение детей ...). Это необходимо для получения хороших эстетических результатов, предупреждения послеоперационных осложнений (расхождения швов) и облегчения самого оперативного вмешательства.

При двусторонних расщелинах верхней губы операцию хейлопластики можно проводить как в один, так и в два этапа с промежутком в 2-2,5 месяца. Каждый из этих вариантов имеет свои преимущества и недостатки. Вопрос в каждом конкретном случае решается индивидуально. Если операцию хейлопластики проводят в 2 этапа, то на первом этапе закрывают расщелину верхней губы с более "тяжелой" стороны, а на втором этапе, через 2-2,5 месяца, закрывают расщелину верхней губы с менее выраженными клиническими признаками как по вертикали, так и по горизонтали.

В настоящее время хейлопластику проводят, как правило, под общим обезболиванием (интубационным наркозом). Подготовка ребенка к хейлопластике осуществляется врачом-педиатром при участии хирурга-стоматолога и анестезиолога. Направлению ребенка в стационар для хирургического лечения должно предшествовать обследование и подготовка к операции по месту жительства с целью исключения противопоказаний к операции. До операции клинически, лабораторно и при помощи функциональных методов исследования должны быть получены доказательства соматического здоровья ребенка. Операция проводится при отсутствии острых заболеваний системы дыхания и других систем организма и не ранее, чем через месяц после перенесенных воспалительных заболеваний и профилактических прививок.

Цель хейлопластики - восстановление правильной анатомической формы верхней губы и носа, что будет способствовать нормализации функций и ликвидации косметических дефектов. Для достижения поставленной цели хирургу во время операции необходимо: 1) устранить (ушить) расщелину верхней губы; 2) удлинить верхнюю губу с созданием правильной формы красной каймы; 3) устранить (исправить) деформацию носа с формированием дна носового хода.

В настоящее время существует свыше 60 методов хейлопластики с многочисленными модификациями. Все они в зависимости от формы разрезов на коже верхней губы могут быть условно разделены на 3 большие группы.

К первой группе относятся так называемые линейные методы хейлопластики (Миро, Миларда, А.А. Лимберга, А.И. Евдокимова, И.А. Козина и др.). Суть линейных методов хейлопластики заключается в линейном освежении кожных краев расщелины верхней губы с последующим сшиванием краев раны между собой в вертикальном направлении. Положительны относительная простота, а значит и доступность этих операций, а также совпадение линии послеоперационного рубца с линией фильтрума верхней губы. Однако применение линейных методов хейлопластики не позволяет получить достаточное удлинение верхней губы и не дает возможности хорошо мобилизовать ткани верхней губы при широких расщелинах. Весьма проблематично и устранение деформации крыла носа, если дополнительно не использовать пластику дна носового хода местными тканями. Кроме того, рубец на верхней губе после линейной хейлопластики, сокращаясь, подтягивает вверх половину "лука Купидона" в виде треугольника, что нарушает симметрию красной каймы верхней губы.

Ко второй группе относятся методы хейлопластики, в основу которых положено выкраивание по краям расщелины на коже нижней трети губы треугольных лоскутов с различной величиной углов (Теннисона, Рандала, Л.М. Обуховой и др.). Эти методы позволяют хорошо удлинить верхнюю губу, получить симметричную форму "лука Купидона", достаточно хорошо мобилизовать ткани верхней губы при широких расщелинах, хорошо спланировать операцию, используя анатомические ориентиры,. Недостатки этих методов хейлопластики - наличие дополнительных послеоперационных рубцов, пересечение линии фильтрума в поперечном направлении, недостаточное исправление деформации носа и др., что снижает эстетические результаты операции.

К третьей группе методов хейлопластики относятся операции, предусматривающие выкраивание на коже верхней губы и перемещение четырехугольных лоскутов (Хагедорна, Барского, Ле Мезурье и др.). Данные методики также имеют свои недостатки и преимущества. Так, четырехугольные лоскуты менее подвижны и менее удобны при пластике односторонних расщелин верхней губы. Однако четырехугольный лоскут позволяет значительно удлинить верхнюю губы, что часто требуется при двусторонних расщелинах и выраженном недоразвитии среднего отдела верхней губы.

Некоторые хирурги во время хейлопластики дополнительно применяют элементы пластики носа с вмешательством на хрящевой основе носа (Р.Д. Новоселов, 1989 и др.), а также костную аллопластику альвеолярного отростка верхней челюсти (Г.И. Семенченко, 1968 и др.). По их мнению, это дает возможность получить лучшие эстетические результаты. В Западной Европе многие челюстно-лицевые хирурги сочетают хейлопластику с пластикой мягкого неба (велопластикой), если у ребенка имеется расщелина неба. Все эти дополнительные оперативные вмешательства, проводимые параллельно хейлопластике, значительно усложняют операцию и увеличивают риск тяжелых послеоперационных осложнений. Подобная тактика имеет как своих сторонников, так и противников.

В настоящее время большинство челюстно-лицевых хирургов на практике применяют сочетание нескольких способов хейлопластики, что позволяет получить хорошие косметические и функциональные результаты вне зависимости от ширины расщелины верхней губы и возраста ребенка (методика ММСИ, В.И. Знаменского, 1981 и др.)

В детской клинике челюстно-лицевой хирургии Минского мединститута хейлопластику проводят сочетанным методом с использованием методов Миро, Обуховой и Лимберга. При двусторонних расщелинах верхней губы, в некоторых случаях, используют методику Хагедорна-Барского. Операции, применяемые в клинике, предусматривают одновременное восстановление верхней губы и устранение сопутствующей деформации носа. Операция не предусматривает костной пластики альвеолярного отростка при сквозных расщелинах губы и неба. Для получения хороших эстетических результатов операция выполняется по заранее составленному плану. Он предусматривает: определение точных анатомических ориентиров на верхней губе и на носу; освежение краев расщелины с выкраиванием намеченных треугольных и др. лоскутов и ложа для них; мобилизацию верхней губы и крыла носа с "больной" стороны; удлинение кожи и красной каймы верхней губы; коррекцию крыла носа и создание дна носового хода; послойное ушивание раны (слизистая, мышцы, кожа) при помощи кетгута и современных тонких шовных материалов.

После операции швы на коже верхней губы на сутки закрывают асептической марлевой повязкой. Однако далее повязку на верхнюю губу не накладывают во избежание мацерации кожи. Первые трое суток назначают УФО на кожу верхней губы и анальгетики парентерально. Антибактериальную терапию проводят по показаниям. Ежедневно проводят антисептическую обработку кожи и слизистой верхней губы. Швы снимают на 7-8 сутки. До снятия швов ребенка лучше кормить из ложечки. После снятия швов, через 10 суток после операции, при полных расщелинах верхней губы, особенно сочетающихся с расщелиной альвеолярного отростка, ребенку изготавливают индивидуальный пластмассовый вкладыш (трубочку) в ноздрю для формирования крыла носа, которым пользуются 3-5 месяцев. В послеоперационном периоде, после снятия швов, обычно назначают рассасывающую терапию на область рубцов верхней губы для получения лучших эстетических результатов (массаж, парафин, электрофорез, фонофорез и др.) Обычно предусматривают несколько курсов (3-4) данной терапии.

Современные методы хейлопластики позволяют получить хорошие непосредственные результаты операции. Однако с возрастом у 70-80% больных начинают выявляться разнообразные деформации губы и носа. Это можно объяснить отставанием в росте кости верхней челюсти, крыльных хрящей и перегородки носа; несовершенством методики и техники операции при расщелине губы; осложнениями в послеоперационном периоде и др. Клиническая картина этих деформаций чрезвычайно сложна и не может быть подробно описана в данном пособии. Наиболее характерна типичная деформация носа после хейлопластики, напоминающая, в некоторой степени, деформацию носа до хейлопластики. Кроме того, часто имеется грубый послеоперационный рубец на верхней губе с ее деформацией. При сквозных расщелинах губы и неба часто в области свода преддверия, по ходу расщелины, остается щелевидный дефект, за счет которого образуется рото-носовое соустье. Наличие подобных анатомических и функциональных нарушений требует проведения корригирующих операций.

Корригирующие операции в области верхней губы и преддверия полости рта, а также на альвеолярном отростке верхней челюсти (без костной пластики) дают хорошие результаты при проведении их, начиная с 4-6-летнего возраста. Показания к проведению корригирующих операций в дошкольном возрасте - неудовлетворительные анатомические и функциональные результаты хейлопластики.

Операции по устранению деформации носа по эстетическим показаниям в раннем возрасте, как правило, не - радикальными. Поэтому, по мнению большинства хирургов, исправлять деформацию носа следует после 12-14 лет, а иногда и позже (костная ринопластика), когда заканчивается интенсивный рост костей лицевого скелета, а деформация носа полностью определяется. Ранние операции на хрящах носа с их рассечением и отслойкой могут привести к повреждению зон роста с последующей задержкой роста хрящевой основы носа. Несколько раньше (в постоянном прикусе) возможно устранение расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти при помощи костной пластики лучше с использованием собственной кости пациента.

В этой главе учебного пособия нами умышленно подробно не описывалась техника хейлопластики по различным методикам и тем более техника проведения корригирующих операций по поводу остаточных деформаций носа, верхней губы и альвеолярного отростка, так как это не входит в обязательный перечень практических навыков, который должен освоить (уметь) студент стоматологического факультета за время обучения в вузе. С техникой подобных операций можно познакомиться в специальных руководствах и монографиях для челюстно-лицевых хирургов, а также на практике, во время обучения в клинической ординатуре по специальности.

Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами неба

Вопрос об оптимальных сроках проведения операций пластики неба у детей постоянно пересматривается и до сих пор - дискутабельный. До настоящего времени при врожденных расщелинах неба операции проводят в разные возрастные периоды: от 1 года до 9-10 лет и даже позже. В зависимости от сроков проведения оперативного вмешательства на небе можно весьма условно выделить 3 возрастных периода проведения пластики неба:

I- период очень ранних и ранних сроков пластики неба (от 1 года до 3 лет);

II - период средних сроков пластики неба (от 3 лет до 6 лет, т.е. до школы);

III - период поздних сроков пластики неба ( старше 7-8 лет).

Проведение оперативных вмешательств при врожденных расщелинах неба в разные возрастные периоды имеет свои преимущества и недостатки. Однако следует сказать, что с развитием анестезиологии, челюстно-лицевой хирургии и стоматологии наблюдается всеобщая тенденция к снижению возраста детей, в котором оперируют расщелину неба.

Так, проведение операций при врожденных расщелинах неба в очень ранние (до 1 года) и ранние сроки (до 3 лет), безусловно, способствует быстрейшему восстановлению нарушенных в результате заболевания функций и является профилактикой вторичных воспалительных заболеваний ЛОР-органов и др. (V. Veau, 1931; F.Burian, 1954; H.Schweckendiсk, 1955; H.-J. Neumann, 1990; I. Delairе, 1995; Х.А. Бадалян, 1984; Э.Н. Самар, 1987 и др.). В то же время проведение операций на небе в эти сроки может привести и приводит к выраженной задержке роста верхней челюсти из-за наличия послеоперационных рубцов на небе и нарушения во время операции зон роста верхней челюсти. Эти обстоятельства - существенный недостаток ранней и сверхранней пластики неба, т.к. чем раньше проведена операция на небе, тем больше вероятность недоразвития верхней челюсти в послеоперационном периоде.

Для предупреждения негативных последствий ранних операций на небе большинство хирургов рекомендует проводить оперативное вмешательство только на мягком небе, чтобы не повредить зоны роста верхней челюсти. Кроме того, ранние и тем более очень ранние операции на небе должны проводиться только в том случае, если есть возможности систематического и динамического наблюдения за больным после операции и своевременного проведения ортодонтического лечения. При отсутствии этих условий оперативное вмешательство на небе должно быть отложено.

Ценность операций пластики неба в ранние сроки несколько снижается в тех случаях, когда после пластики мягкого неба дополнительно требуется операция на твердом небе в более старшем возрасте (при полных и сквозных расщелинах). Кроме того, в дальнейшем (после 18 лет) многим из этих больных показаны операции на костях лицевого скелета из-за недоразвития верхней челюсти, что также значительно усложняет процесс реабилитации этих больных.

Проведение операций пластики неба в поздние сроки (старше 7-8 лет) не может вести к значительной задержке роста верхней челюсти, так как рост ее в ширину к этому времени практически закончился (А.А. Лимберг, 1951; М.Д. Дубов, 1960; А.Н. Губская, 1975; М.В. Мухин, 1985; W. Rosenthal, 1932 и др.). Проведение операции пластики неба в этом возрастном периоде позволяет одномоментно провести закрытие дефекта мягкого и твердого неба, а часто и альвеолярного отростка верхней челюсти, что также - преимуществом данного подхода к этой проблеме. Кроме того, следует сказать, что операция пластики расщелины неба должна проводиться в более поздние сроки, если у ребенка имеются медицинские противопоказания к операции, а также если раннее ортодонтическое лечение детей после операции по социально-бытовым условиям явно проводиться не будет.

Однако значительный недостаток поздних операций при врожденной расщелине неба - очень позднее восстановление нарушенных в результате заболевания функций и развитие вторичных воспалительных заболеваний ЛОР-органов. Все это рождает социальные проблемы, т.к. мешает адаптации ребенка в детском коллективе, в школе и т.д. Для предупреждения этих существенных недостатков многие хирурги предлагают использовать в дооперационном периоде плавающие и другие обтураторы, разобщающие полость рта и полость носа. Это позволяет несколько компенсировать нарушенные в результате заболевания функции.

Большинство челюстно-лицевых хирургов Западной Европы (до 60-70гг.) и СССР (до 80-90 гг.) считали наиболее целесообразным оперировать детей с врожденными расщелинами неба в дошкольном возрасте (К. Schuchardt, 1954; W.M. Krogman, 1954; А.И. Евдокимов, 1964; Г.И. Семенченко, 1972; Л.Е. Фролова, 1980; В.В. Рогинский, 1987, Н.Н. Каспарова, 1991; Ю.И. Бернадский, 1999 и др.). Проведение операции при врожденной расщелине неба в возрасте 3-6 лет (до школы) обосновано тем, что наиболее интенсивный рост верхней челюсти происходит в первые 5 лет жизни ребенка, и к этому возрасту она достигает 5/6 своей ширины. Ведущим аргументом в пользу этого срока служит необходимость ребенку посещать школу. Нормализация к школе многих функций, и особенно функции речи, позволяет ребенку войти в школьный коллектив без психологического конфликта, не чувствовать себя ущербным и хорошо заниматься. Кроме того, в сформированном молочном прикусе есть возможность применить защитную пластинку после операции.

В настоящее время все челюстно-лицевые хирурги и стоматологи считают, что возраст ребенка - не единственный критерий показания к пластике неба. Следует учитывать, прежде всего, тяжесть врожденного порока развития, общее физическое и психическое развитие ребенка, наличие сопутствующей патологии, социально-бытовые условия, возможность проведения ортодонтического лечения и др. Так, при изолированных расщелинах только мягкого неба оперативное вмешательство может быть проведено в более ранние сроки, а при расщелинах твердого неба и альвеолярного отростка оперативное вмешательство рекомендуется проводить в более поздние сроки, но обязательно до школы (В.В. Рогинский, 1987; Ю.И. Бернадский, 1999 и др.). Таким образом, в основу определения возрастных сроков оперативного лечения расщелины неба, наряду с нормализацией функций, следует учитывать возможность возникновения вторичной деформации верхней челюсти после операции и способы ее профилактики.

Мы считаем, что пластику врожденной расщелины неба следует проводить в возрасте от 2-3 лет до 6 лет в зависимости от тяжести патологии. В возрасте 2-3 лет могут быть прооперированы дети с изолированными расщелинами мягкого неба, а в возрасте от 4 до 6 лет - дети с расщелинами мягкого и твердого неба, а также сквозными расщелинами. При этом раннюю пластику неба детям следует проводить, по возможности, щадящими способами (без вмешательства на костной ткани) и только при наличии возможности проведения после операции ортодонтического лечения, так как чем раньше проведена операция на небе, тем более вероятна вторичная деформация верхней челюсти. Тем не менее, все дети с расщелинами неба (при отсутствии медицинских показаний) должны быть прооперированы до школы.

В последние годы появились новые хирургические подходы к этой проблеме. Так, в Западной Европе и других странах достаточно широко распространена тактика, когда в возрасте до 1 года одномоментно проводится операция на мягком небе щадящими способами (велопластика) и пластика верхней губы (хейлопластика). Некоторые хирурги до года оперируют только мягкое небо, а в 1,5 года закрывают расщелину твердого неба. Однако все эти способы и хирургические подходы не опровергают вышеизложенного и направлены в первую очередь на быстрейшее восстановление нарушенных в результате заболевания функций.

Операция пластики врожденной расщелины неба проводится в любом возрасте под эндотрахеальным наркозом, лучше с интубацией через нос. До операции необходимо провести санацию полости рта, ЛОР-органов, изготовить защитную небную пластинку, а клинико-лабораторное обследование больного должно установить отсутствие противопоказаний к плановой операции. Что касается часто встречающейся ЛОР-патологии в виде аденоидных вегетаций на задней стенке глотки и гипертрофированных небных миндалин, то в настоящее время большинство хирургов придерживаются следующей тактики. Если нет явного воспаления этих анатомических образований, то нет и противопоказаний к операции. Наоборот, наличие аденоидов на задней стенке глотки будет препятствовать утечке выдыхаемой струи воздуха через нос после операции, что ведет к быстрейшей нормализации функции речи. При гипертрофии небных миндалин, в крайнем случае, возможна частичная тонзилэктомия за 3-6 месяцев до уранопластики, если после операции и сужения глотки будет затруднено дыхание или возникнут пролежни при пользовании защитной небной пластинкой. До операции на небе должно быть проведено ортодонтическое лечение (при наличии показаний), чтобы ребенок лег на операционный стол с компенсированным или нормальным (нейтральным) прикусом.

Во время операции пластики неба хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся у детей с расщелинами неба. Основные задачи врача-хирурга при этом:

1. Ушить расщелину неба на всем протяжении.

2. Удлинить мягкое небо.

3. Сузить средний отдел глотки.

Существует множество методик пластики расщелин неба в зависимости от вида расщелины, ее длины, ширины и т.д. Однако первичную пластику расщелины неба, как правило, осуществляют одно- или двухмоментно местными тканями, используя для этого перемещение слизисто-надкостничных лоскутов с твердого неба или сошника и имеющиеся ткани мягкого неба. Кроме того, для пластики неба дополнительно (чаще всего после осложнений первичной уранопластики) могут использоваться ткани из отдаленных частей тела (филатовский стебель, ПЭКЛ, лоскуты с языка, верхней губы, щеки, лоскуты с задней стенки глотки, костные алло- и аутотрансплантаты и др.).

Впервые пластику неба местными тканями (в современном представлении) предложил Лангенбек (1861). Далее работами Эрнста, Львова и др. операция Лангенбека была усовершенствована. А.А.Лимберг (1927), далее совершенствовал методы пластики неба и разработал операцию, позволяющую одномоментно решать многие задачи, стоящие перед хирургом. В настоящее время радикальная уранопластика по Лимбергу фактически лежит в основе большинства операций на небе, применяемых на территории СНГ.

Радикальная операция по Лимбергу состоит из нескольких этапов:

1. Освежение краев расщелины неба и образование слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба, используемых для закрытия расщелины.

2. Освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных отверстий, и мобилизация слизистой носа для удлинения мягкого неба.

3. Сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрикция) за счет интерламинарной остеотомии и перемещения к средней линии мышц мягкого неба и боковых отделов глотки путем тампонады окологлоточных пространств.

4. Смещение всех мобилизованных тканей кзади (ретротранспозиция неба).

5. Ушивание расщелины неба (фиссурорафия) на всем протяжении (на мягком небе в 3 слоя).

Для закрытия передних отделов расщелины твердого неба при полных и сквозных расщелинах дополнительно используют методы пластики неба по В.И.Заусаеву, Б.Д.Кабакову, Ф.М.Хитрову, М.Д.Дубову и др. Заканчивают операцию чаще всего тем, что рану на небе укрывают йодоформной марлей, которую фиксируют заранее изготовленной небной защитной пластинкой.

Дополнительно следует сказать, что в разных клиниках челюстно-лицевой хирургии СНГ, Европы, США, Японии и др. стран разработаны и применяются многочисленные модификации операции пластики расщелины неба, однако цели и задачи этих операций, о которых мы говорили, остаются неизменными. Мы не останавливаемся на технических тонкостях операций уранопластики, так как программа обучения студентов на стоматологическом факультете вуза не предусматривает в перечне практических навыков уметь провести пластику расщелины неба. Для освоения этих операций требуются годы специализации по челюстно-лицевой хирургии. Техника проведения операций на небе при врожденных расщелинах подробно изложена в специальных монографиях и руководствах по челюстно-лицевой хирургии.

В послеоперационном периоде проводят противовоспалительную, дезинтоксикационную, гипосенсибилизирующую и другую симптоматическую терапию. Для создания покоя в области раны на 10 дней назначают режим молчания. Особое внимание уделяют профилактике пневмонии (масляно-щелочные ингаляции и др.) и уходу за полостью рта (антисептические обработки). Важный момент - правильная организация питания ребенка (челюстной стол). Швы обычно снимают на 9-10 день после операции. При этом снимают защитную пластинку и удаляют йодоформную марлю, прикрывающую рану на небе. Йодоформные тампоны из окологлоточных пространств во время первой перевязки не удаляют, а лишь подтягивают и укорачивают.

Далее, через 2 недели после операции, приступают к формированию мягкого неба, для чего проводят наслойку стенса (3-4 раза) на защитную пластинку в области мягкого неба для растяжения послеоперационных рубцов. С этой же целью рекомендуют массаж, гидромассаж и миогимнастику во время занятий с логопедом. Пластинкой для формирования неба следует пользоваться около 3 месяцев постоянно (снимая во время еды) и еще 1-2 месяца на ночь. Массаж и другие мероприятия, направленные на достижение хорошей подвижности мягкого неба, проводят не менее 6 месяцев после операции. Это имеет очень большое значение для нормализации в дальнейшем функции речи. Для четкого и правильного произношения звуков мягкое небо должно быть подвижным и длинным, чтобы обеспечить полное закрытие небно-глоточного затвора и предупредить утечку воздуха через нос.

Таким образом, результаты пластики неба оценивают не только по качеству заживления послеоперационной раны на небе, но и по степени восстановления нарушенных в результате заболевания функций, в первую очередь функции речи.

Показанием к корригирующим или повторным операциям на небе - неудовлетворительные отдаленные результаты лечения: дефекты неба в задних его отделах и на границе твердого и мягкого неба вследствие расхождения швов;отверстия в переднем отделе твердого неба, пропускающие воздух и пищу в полость носа; значительное укорочение мягкого неба и др. Небольшие щелевидные дефекты в переднем отделе твердого неба, не пропускающие пищу и воздух в полость носа, обязательного оперативного лечения не требуют.

Некоторые челюстно-лицевые хирурги и стоматологи во время операции пластики неба прибегают к костной пластике твердого неба, используя для этого алло- или аутокость (Г.И. Семенченко, 1964; Б.Н. Давыдов, 1983; Э.Н. Самар, 1987; И.Г. Лупан, 1993 и др.). Это, по данным этих авторов, уменьшает послеоперационное сокращение (укорочение) мягкого неба и предотвращает вторичную послеоперационную деформацию верхней челюсти за счет создания небного контрфорса. Кроме того, по их мнению, это позволяет улучшить эффективность использования ортодонтических аппаратов. Однако сведения о эффективности костной пластики неба при врожденных расщелинах его весьма разноречивы. Так, имеются данные, что костная пластика неба не препятствует замедлению роста верхней челюсти. Следовательно, единой точки зрения на костную пластику неба пока нет, так как использование аллокости значительно усложняет операцию и не всегда позволяет достичь необходимых результатов, а использование аутокости у ребенка проблематично из-за проведения дополнительной операции, эффект от которой сомнителен.