Основы психиатрии

Этиология и патогенез

Возможные этиологические факторы подразделяются на две группы: факторы развития и органические. Гипотеза развития предполагает причину данного расстройства в несформированности или задержке развития перцептивно-моторных навыков. Согласно этой теории, возможен благоприятный прогноз при данном расстройстве, так как наступает созревание заинтересованных в патологическом процессе структур головного мозга.

Соответственно органической теории минимальные мозговые инсульты или дисфункции создают предрасположенность к развитию расстройства двигательных функций. Эти нарушения являются следствием пренатальных и перинатальных осложнений (токсикоза беременности у матери, гипоксии плода, малой массы тела при рождении; внутриутробных событий, которые могут обусловить травму мозга или физическую травму плода или новорожденного). Иногда синдром детской неуклюжести диагностируют как минимальную мозговую дисфункцию, но в настоящее время этот термин не рекомендуется, так как имеет много различных и порой противоречивых значений.

Распространенность

Частота этого расстройства у детей в возрасте от 5 до 11 лет составляет 6%. Соотношение заболеваемости мальчиков и девочек неизвестно, однако, как и при большинстве расстройств развития, больше поражаются мальчики, чем девочки. Данных о большем проценте случаев среди родственников не имеется.

Клиника

В младенчестве и раннем детстве расстройство проявляется как задержка в достижении нормальных этапов развития (например, в поворотах, ползании, сидении, стоянии, ходьбе). Трудности координации не обусловлены дефектами зрения, слуха, неврологическими расстройствами. В возрасте 2--4 лет неловкость проявляется во всех сферах деятельности, требующих двигательной координации. Такие дети неуклюжи в своих движениях, медленно обучаются бегать, прыгать, подниматься и спускаться по ступеням, не удерживают в руках предметы, легко их роняют. Их походка неустойчива, они часто спотыкаются и ударяются о препятствия. Вероятны трудности в завязывании шнурков, ловле мяча, расстегивании и застегивании пуговиц. Степень нарушений варьирует от нарушений «тонкой моторики» (плохой почерк) до грубой двигательной дискоординации. Могут наблюдаться стертые нарушения речи, которые носят в большей степени сопутствующий характер (чаще включающие тонкую артикуляцию).

Характерны плохие навыки рисования, дети плохо выполняют задания с составными картинками, конструкторами, строительными моделями, не ориентируются в настольных играх, распознавании карт -- это дети с типичной подкорковой дисфункцией, незрелостью правого полушария головного мозга и/или нарушениями становления межполушарных взаимоотношений.

Во время осмотра выявляются незрелость развития нервной системы, наличие тотальных синкинезий и зеркальных движений, признаки плохой тонкой моторной координации. Сухожильные рефлексы или повышены или понижены с обеих сторон. Отсутствуют неврологические расстройства, проявления детского церебрального паралича (ДЦП), мышечная дистрофия.

В старшем возрасте часто имеются вторичные расстройства (плохая успеваемость в школе, нарушения в сфере эмоций и поведения, тенденция к заниженной самооценке, замкнутости). В целом двигательная неловкость сохраняется в подростковом возрасте и в течение всей взрослой жизни.

Диагностика

Диагноз ставится при наличии следующих критериев:

1. Успешность двигательных координированных действий существенно ниже ожидаемого уровня, соответствующего хронологическому возрасту и интеллектуальным способностям.

2. Двигательное расстройство значительно влияет на успехи в обучении и в повседневной жизни.

3. Расстройство не связано с физическим заболеванием (ДЦП, гемиплегия, мышечная дистрофия).

Дифференциальная диагностика

Для умственной отсталости характерно общее снижение уровня выполнения всех видов деятельности как в вербальной, так и в невербальной сфере, Необходимо исключать общие расстройства развития, особенно сочетающиеся с расстройствами в двигательной сфере.

Неврологические и нейромышечные заболевания (ДЦП, мышечная дистрофия, гемиплегия) сопровождаются наличием неврологических знаков.

Терапия

Включает сочетание медикаментозных, нейрофизиологических, нейропсихологических методов коррекции моторной дисфункции и модифицированных методик перцептивного моторного обучения и физического воспитания. Для большинства детей дошкольного возраста полезен метод Montessori, способствующий развитию моторных навыков. Вторичные поведенческие или эмоциональные проблемы и сопутствующие речевые расстройства нуждаются в адекватном медикаментозном и психотерапевтическом лечении. Семейно-консультативная терапия рекомендуется для снижения тревоги и чувства вины у родителей.

Общие расстройства развития (F84).

Включают группу расстройств, характеризующихся качественными аномалиями в социальном общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и действий. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества, всегда в первые 5 лет.

В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены врожденной краснухой, туберозным склерозом, церебральным липидозом, фрагильностью Х-хромосомы. Любое из сопутствующих состояний кодируется отдельно. При наличии умственной отсталости обязательно кодировать и ее (F70 -- F79), но она не является обязательным признаком общих расстройств развития.

Детский аутизм (F84.0).

К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера.

Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudsley (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде «Аутистические расстройства аффективного общения» дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его «инфантильным аутизмом».

Этиология и патогенез

Причины детского аутизма до конца не известны.

Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезе расстройства:

1) Слабость инстинктов и аффективной сферы;

2) информационная блокада, связанная с расстройствами восприятия;

3) нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к блокаде контактов;

4) нарушение активирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга;

5) нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения;

6) искажения обмена серотонина и функционирования серотонинэргических систем мозга;

7) нарушения парного функционирования полушарий головного мозга.

Наряду с этим существуют психологические и психоаналитические причины расстройства. Существенную роль играют генетические факторы, так как в семьях, страдающих аутизмом, данное заболевание встречается чаще, чем среди населения в целом. Аутизм в какой-то мере связан с органическим мозговым расстройством (часто в анамнезе сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах), корреляция с эпилепсией в 2% случаев (по некоторым данным, в общей детской популяции эпилепсии в 3,5%). У некоторых больных выявлены диффузные неврологические аномалии -- «мягкие признаки». Специфические нарушения ЭЭГ отсутствуют, но обнаружена различная ЭЭГ патология у 10--83% аутичных детей.

Распространенность

Распространенность детского аутизма составляет 4--5 случаев на 10000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3--5 раз чаще, чем девочки). Но у девочек аутизм имеет более тяжелое течение, и, как правило, в этих семьях уже встречались случаи с когнитивными нарушениями.

Клиника

В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.

-- Начало расстройства в возрасте до 2,5--3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом -- «лицо принца».

-- Аутистическое одиночество -- неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.

-- Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории «значения» в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания в общении. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста, с неправильным использованием местоимений. Даже к 5--6 годам большинство детей называет себя во втором или третьем лице или по имени, не используя «Я».

-- «Навязчивое желание однообразия». Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.

-- Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).

-- Отклонения в игре. Игры чаще стереотипны, не функциональны и не социальны. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом -- песком, водой.

-- Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют на обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаще механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.

При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Внезапные вспышки гнева, или раздражения, или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в предпубертатном или пубертатном возрасте.

Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют IQ ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% -- от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-либо определенной сфере деятельности -- «осколки функций», несмотря на снижение других интеллектуальных функций.

Диагностика

Критерии:

1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;

2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;

3) недостаточность коммуникативного использования речи;

4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

5) страх изменений в окружающей обстановке («феномен тождества» по Kanner);

6) непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная попугайная речь» по Kanner);

7) зарержка развития «Я»;

8) стереотипные игры с неигровыми предметами;

9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2--3 лет.

При использовании этих критериев важно:

а) не расширять содержание;

б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;

в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;

г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.

Дифференциальная диагностика

Неполные синдромы встречаются чаще. Их необходимо отличать от психозов детского возраста, аутистической психопатии Аспергера. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 7 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом, судорожные припадки встречаются крайне редко, умственная отсталость не типична.

Следует исключать расстройства слуха. Аутистичные дети редко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года. Аудиограмма и вызванные потенциалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.

Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ребенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.

Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40--70% аутистичных детей страдают умеренной или выраженной умственной отсталостью. Основные отличающие особенности: 1) умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом; 2) они используют речь, которой владеют в той или иной степени для общения с другими; 3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки без «осколков» усиленных функций; 4) у ребенка с детским аутизмом речь поражается сильнее, чем другие способности.

Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет. Заболевание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения со стереотипиями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.

Терапия

Включает в себя три направления:

1. Лечение нарушений поведения.

2. Медико-психолого-педагогическая коррекция.

3. Семейная терапия.

Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологическая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирования личности (до 5--7 лет).

Медикаментозное лечение.

Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7--8 лет, после чего медикаменты оказывают симптоматическое действие.

В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15-- 50 мг/сут), длительными курсами по 4--5 мес. Некоторые исследователи отводят роль этиопатогенетического средства витамину В6 (в дозах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5--2 мг/сут в течение 1--2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.

Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свойствами, влияет на расстройства поведения и аутизм.

Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические звенья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уместны бензодиазепины.

Традиционные нейролептики оказывают на клиническую картину неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выраженного седативного действия (галоперидол 0,5--1 мг/сут; трифтазин 1--3 мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обеспечивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут) используется развернутыми повторными курсами в течение ряда лет.

Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.

Синдром Ретта (F84.2).

Прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистичным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов, «сжимания рук».

Этиология и патогенез

Подтверждена наследственная природа заболевания. Вопросы патогенеза заболевания остаются спорными. Генетическая природа связывается с ломкой Х-хромосомой и наличием мутаций в генах -- регуляторах процесса репликации. Выявлены селективный дефицит ряда регулирующих рост дендритов белков, низкое количество глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, дофаминергических рецепторов в хвостатом ядре, нарушения холинергической функции. Гипотезу «прерванного развития», в основе которой лежит дефицит нейротрофических факторов, выдвинул D. Armstrong. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола и гипоталамуса.

Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4-летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).

Распространенность

Частота его относительно высока -- 1:10 000 девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания; большинство из них спорадические, менее 1% -- семейные. При изучении близнецов показана конкордантность по синдрому Ретта монозиготных и дискордантность дизиготных пар. Географическое распространение синдрома Ретта неравномерно. Отмечено скопление больных в определенных небольших сельских районах «Ретт-ареалы», что может быть связано с существующими популяционными изолятами. Такая концентрация заболевания наблюдается в Норвегии, Италии, Албании и Венгрии.

Клиника

В анте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдаются врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 мес. до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 мес. до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о «дементировании», другие -- о неравномерности психических нарушений.

В течении заболевания выделяют 4 стадии:

I стадия (возраст ребенка 6--12 мес.): слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.

II стадия (возраст 12--24 мес.): атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перебирания пальцами.

III стадия: утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям (в том числе визуальным).

IV стадия: распад речи, возникновение эхолалий (в том числе ретардированных), неправильное употребление местоимений.

Первая стадия -- стагнация. Включает замедление психомоторного развития ребенка, замедление роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию.

Вторая стадия -- регресса нервно-психического развития -- сопровождается приступами беспокойства, «безутешного крика», нарушениями сна. В течение нескольких недель ребенок утрачивает ранее приобретенные навыки, перестает говорить. Что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Появляются стереотипные движения -- «мытье рук», их сжимание, стискивание, сосание и кусание рук, постукивание ими по груди и лицу, атаксия и апраксия. Нарушается равновесие при ходьбе, теряется способность ходить. Больше чем у половины детей отмечается аномальное дыхание в виде апноэ до 1--2 мин, чередующееся с периодами гипервентиляции. Дыхательные нарушения отмечаются в период бодрствования и отсутствуют во время сна. У 50--80% девочек с синдромом Ретта возникают эпилептические припадки различных типов, плохо поддающиеся терапии антиконвульсантами. Чаще всего это генерализованные тонико-клонические припадки, комплексные и простые парциальные судороги, дроп-атаки.

После фазы регресса наступает третья стадия -- псевдостационарная, охватывающая длительный период дошкольного и раннего школьного возраста. Состояние детей относительно стабильно. На первый план выступают глубокая умственная отсталость, судорожные припадки, экстрапирамидные расстройства по типу мышечной дистонии, атаксии, гиперкинезов. Приступов беспокойства не отмечается.

В конце первого десятилетия жизни начинается четвертая стадия -- прогрессирования двигательных нарушений. Больные становятся обездвиженными, нарастают спастичность, мышечные атрофии, вторичные деформации -- сколиоз, появляются вазомоторные расстройства преимущественно в нижних конечностях. Характерно отставание в росте без задержки полового созревания. Имеется тенденция к развитию кахексии. Судорожные приступы редкие. У больных с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональное общение и привязанности, соответствующие уровню их психического развития.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ретта по Е. Trevathan

Обязательные:

1) нормальный пре- и перинатальный периоды;

2) нормальное психомоторное развитие в течение первых 6-- 18 мес. жизни;

3) нормальная окружность головы при рождении;

4) замедление роста головы в период от 5 мес. до 4 лет;

5) потеря приобретенных движений рук в возрасте от 6 до 30 мес., связанная по времени с нарушением общения;

6) глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи, грубая задержка психомоторного развития;

7) стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание рук, хлопки, «мытье рук», потирание их, появляющееся после потери целенаправленных движений;

8) появление нарушений походки (апраксии и атаксии) в возрасте 1--4 лет.

Дополнительные:

1) дыхательные расстройства (периодическое апное во время бодрствования, перемежающееся гипервентиляцией, аэрофагия);

2) судорожные припадки;

3) спастичность, часто сочетающаяся с дистонией и атрофией мышц;

4) сколиоз;

5) задержка роста;

6) гипотрофичные маленькие ступни;

7) ЭЭГ аномалии (медленный фоновый ритм и периодическое замедление ритма до 3--5 Гц, описаны центральновисочные Spikes как при фрагильной Х-хромосоме и роландической эпилепсии).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз синдрома Ретта и раннего детского аутизма (РДА) (Международная конференция по синдрому Ретта, 1988)

Признак	Cиндром Ретта	РДА
Аутистические черты в возрасте 6--18 мес.	Отсутствуют	Часто проявляются
Стереотипии	Ритмические движения обеих рук по средней линии тела	Более сложные и не по средней линии
Стереотипные манипуляции с предметами	Отсутствуют	Типичны
Моторика туловища и походка	Прогрессирующие атаксия и апраксия	Манерность, иногда грациозность позы и походки
Судорожные припадки	Значительно большие частота и полиморфизм	Значительно меньшие частота и полиморфизм
Расстройства дыхания, бруксизм, замедление роста головы и конечностей	Типичны	Отсутствуют

Терапия

В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромокриптин или перлодел. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.

Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера -- Цапперта) (F84.3).

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Этиология и патогенез

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.

Клиника

После периода нормального развития до 2--3 лет в течение 6-- 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Дифференциальная диагностика

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика

Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Терапия

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)

Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (F84.5).

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944). Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи.

Этиология и патогенез

Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

Распространенность

Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).

Клиника

До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстраненно, обособлено, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное «красивое» выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен «внутрь себя». Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.

Дифференциальная диагностика

В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий; и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

Терапия

Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.

Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F9).

Гиперкинетические расстройства (F90).

Данная группа расстройств характеризуется ранним началом; сочетанием чрезмерно активного, слабо модулируемого поведения с выраженной невнимательностью и отсутствием упорства в выполнении любых заданий. Поведенческие особенности проявляются в любых ситуациях и постоянны во временном интервале.

Гиперкинетические расстройства возникают обычно в первые 5 лет жизни. Их главными особенностями являются отсутствие настойчивости в познавательной деятельности, тенденция переходить от одного задания к другому, не завершая ни одного из них; чрезмерная, но непродуктивная активность. Эти характеристики сохраняются в школьном возрасте и даже во взрослой жизни. Гиперкинетичные дети часто безрассудны, импульсивны, склонны попадать в затруднительные ситуации из-за необдуманных действий. Взаимоотношения со сверстниками и взрослыми нарушены, без чувства дистанции.

Вторичные осложнения включают дисоциальное поведение и сниженное чувство собственного достоинства. Часто наблюдаются сопутствующие трудности в освоении школьных навыков (вторичная дислексия, диспраксия, дискалькулия и другие школьные проблемы).

Распространенность

Гиперкинетические расстройства встречаются в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек (3:1). В начальной школе расстройство наблюдается у 4 -- 12% детей.

Клиника

Основные признаки -- нарушения внимания и гиперактивность, проявляющиеся в различных ситуациях -- дома, в детских и лечебных учреждениях. Характерна частая смена и прерывание любой деятельности, без попыток ее завершить. Такие дети чрезмерно нетерпеливы, неусидчивы. Они могут вскакивать с места во время любой работы, чрезмерно болтать и шуметь, ерзать... Диагностически значимым является сравнение поведения таких детей с другими детьми данной возрастной группы.

Сопутствующие клинические характеристики: расторможенность в социальном взаимодействии, безрассудство в опасных ситуациях, бездумное нарушение социальных правил, прерывание занятий, необдуманные и неправильные ответы на вопросы. Довольно часто наблюдаются нарушения обучения и двигательная неуклюжесть. Они должны кодироваться под рубрикой (F80--89) и не должны являться частью данного расстройства.

Наиболее ярко клиника расстройства проявляется в школьном возрасте. У взрослых гиперкинетическое расстройство может проявляться в дисоциальном личностном расстройстве, токсикомании или другом состоянии с нарушениями социального поведения.

Дифференциальная диагностика

Наиболее трудно дифференцировать от расстройств поведения. Однако если имеется большинство критериев гиперкинетического расстройства, то следует ставить его диагноз. Когда имеются признаки выраженной общей гиперактивности и расстройств поведения, ставится диагноз «гиперкинетическое расстройство поведения» (F90.1).

Явления гиперактивности и невнимательности могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств (F40 -- F43, F93), на--рушений настроения (F30--F39). Диагноз данных расстройств ставится при наличии их диагностических критериев. Двойной диагноз возможен тогда, когда имеется отдельная симптоматика гиперкинетического расстройства и, например, нарушений настроения.

Наличие острого начала гиперкинетического расстройства в школьном возрасте может быть проявлением реактивного (психогенного или органического) расстройства, маниакального состояния, шизофрении, неврологического заболевания.

Нарушение активности и внимания (расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания) (F90.0).

Ранее называлось минимальной мозговой дисфункцией (ММД), гиперкинетическим синдромом, минимальным повреждением головного мозга. Это одно из наиболее распространенных детских поведенческих расстройств, у многих сохраняющееся во взрослом возрасте.

Этиология и патогенез

Ранее гиперкинетическое расстройство связывалось с внутриутробным или постнатальным повреждением мозга («минимальным поражением мозга»). Выявлена генетическая предрасположенность к данному расстройству. У однояйцевых близнецов конкордантность выше, чем у двуяйцовых. 20--30% родителей больных страдали или страдают нарушениями активности и внимания. Врожденная склонность к гиперактивности усиливается под влиянием определенных социальных факторов, так как такое поведение чаще встречается у детей, живущих в неблагоприятных социальных условиях. У родителей больных чаще, чем у населения в целом встречаются алкоголизм, асоциальная психопатия и аффективные расстройства. Предполагаемые причины расстройства связываются с пищевой аллергией, длительной интоксикацией свинцом и воздействием пищевых добавок, однако эти гипотезы не подкреплены убедительными доказательствами. Выявлена сильная связь между нарушениями активности и внимания и нечувствительностью к тиреоидным гормонам -- редким состоянием, в основе которого лежит мутация гена бета-рецептора тиреоидных гормонов.

Распространенность

Расстройство чаще встречается у мальчиков. Относительная распространенность среди мальчиков и девочек от 3:1 до 9:1, в зависимости от критериев диагноза. В настоящее время распространенность среди школьников от 3 до 20%. В 30--70% случаев синдромы расстройства переходят во взрослый возраст. Гиперактивность в подростковом возрасте у многих уменьшается, даже если остаются другие нарушения, однако высок риск развития асоциальной психопатии, алкоголизма и наркомании.

Клиника

Диагностические критерии расстройства с годами несколько изменились. Симптоматика почти всегда проявляется до 5--7 лет. Средний возраст обращения к врачу 8--10 лет.

Основные проявления включают:

-- Нарушения внимания. Неспособность сохранять внимание, снижение избирательного внимания, неспособность надолго сосредоточиться на предмете, частые забывания того, что нужно сделать; повышенная отвлекаемость, возбудимость. Такие дети суетливы, неусидчивы. Еще больше внимание снижается в непривычных ситуациях, когда необходимо действовать самостоятельно. Некоторые дети даже не могут досмотреть до конца любимые телепередачи.

-- Импульсивность. В виде неряшливого выполнения школьных заданий, несмотря на усилия делать их правильно; частых выкриков с места, шумных выходок во время занятий; «влезания» в разговор или работу других; нетерпеливости в очереди; неумения проигрывать (вследствие этого частые драки с детьми). С возрастом проявления импульсивности могут меняться. В раннем возрасте это недержание мочи и кала; в школе -- излишняя активность и крайняя нетерпеливость; в подростковом возрасте -- хулиганские выходки и асоциальное поведение (кражи, употребление наркотиков и т.д.). Однако чем старше ребенок, тем импульсивность выраженнее и заметнее для окружающих.

-- Гиперактивность. Это необязательный признак. У части детей двигательная активность может быть снижена. Однако двигательная активность качественно и количественно отличается от возрастной нормы. В дошкольном и раннем школьном возрасте такие дети непрерывно и импульсивно бегают, ползают, вскакивают, очень суетливы. К пубертату гиперактивность часто уменьшается. Дети без гиперактивности менее агрессивны и враждебны к окружающим, но у них чаще наблюдаются парциальные задержки развития, в том числе школьных навыков.

Дополнительные признаки

-- Нарушения координации отмечаются в 50--60% в виде невозможности тонких движений (завязываний шнурков, пользования ножницами, раскрашивания, письма); нарушений равновесия, зрительно-пространственной координации (неспособность к спортивным играм, катанию на велосипеде, играм с мячом).

-- Эмоциональные нарушения в виде неуравновешенности, вспыльчивости, нетерпимости к неудачам. Отмечается запаздывание эмоционально развития.

-- Отношения с окружающими. В психическом развитии дети с нарушениями активности и внимания отстают от сверстников, но стремятся быть лидерами. Дружить с ними трудно. Это дети -- экстраверты, они ищут друзей, но быстро их теряют. Поэтому они чаще общаются с более «покладистыми» младшими по возрасту. Трудно складываются отношения с взрослыми. На них не действуют ни наказания, ни ласка, ни похвала. Именно «невоспитуемость» и «плохое поведение» с точки зрения родителей и педагогов -- основной повод обращения к врачам.

-- Парциальные задержки развития. Несмотря на нормальный IQ, успеваемость в школе у многих детей низкая. Причины -- невнимательность, отсутствие упорства, нетерпимость к неудачам. Характерны парциальные задержки развития письма, чтения, счета. Основной признак -- несоответствие высокого интеллектуального уровня и плохой успеваемости в школе. Критерием парциальной задержки считается отставание навыков от должных не менее чем на 2 года. Однако необходимо исключать другие причины неуспеваемости: расстройства восприятия, психологические и социальные причины, низкий интеллект и неадекватное преподавание.

-- Поведенческие расстройства. Наблюдаются не всегда. Не у всех детей с расстройствами поведения могут быть нарушения активности и внимания.

-- Ночное недержание мочи. Расстройства засыпания и сонливость по утрам.

Нарушения активности и внимания могут быть разделены на 3 типа: с преобладанием невнимательности; с преобладанием гиперактивности; смешанный.

Диагностика

Необходимо наличие невнимательности или гиперактивности и импульсивности (или всех проявлений одновременно), не соответствующих возрастной норме.

Особенности поведения:

1) проявляются до 8 лет;

2) обнаруживаются по меньшей мере в двух сферах деятельности -- школе, дома, труде, играх, клинике;

3) не обусловлены тревожными, психотическими, аффективными, диссоциативными расстройствами и психопатиями;

4) вызывают значительный психологический дискомфорт и дезадаптацию.

Невнимательность:

1. Неспособность сосредотачиваться на деталях, ошибки по невнимательности.

2. Неспособность поддерживать внимание.

3. Неспособность вслушиваться в обращенную речь.

4. Неспособность доводить задания до конца.

5. Низкие организаторские способности.

6. Отрицательное отношение к заданиям, требующим умственного напряжения.

7. Потери предметов, необходимых для выполнения задания.

8. Отвлекаемость на посторонние раздражители.

9. Забывчивость. (Из перечисленных признаков хотя бы шесть должны сохраняться более 6 мес.)

Гиперактивность и импульсивность (из перечисленных ниже признаков хотя бы четыре должны сохраняться не менее 6 мес.):

- гиперактивность: ребенок суетлив, неусидчив. Вскакивает с места без разрешения. Бесцельно бегает, ерзает, карабкается. Не может отдыхать, играть в тихие игры;

- импульсивность: выкрикивает ответ, не дослушав вопрос. Не может ждать своей очереди.

Дифференциальная диагностика

Для постановки диагноза необходимы: подробный анамнез жизни. Информацию необходимо выяснять у всех, кто знает ребенка (родители, воспитатели, учителя). Подробный семейный анамнез (наличие алкоголизма, синдрома гиперактивности, тиков у родителей или родственников). Данные о поведении ребенка в настоящее время.

Необходимы сведения об успеваемости и поведении ребенка в учебном заведении. Информативных психологических тестов для диагностики данного расстройства в настоящее время нет.

Нарушения активности и внимания не имеют четких патогномоничных признаков. Заподозрить это расстройство можно на основании анамнеза и психологического тестирования с учетом диагностических критериев. Для постановки окончательного диагноза показано пробное назначение психостимуляторов.

Явления гиперактивности и невнимательности могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств, нарушений настроения. Диагноз данных расстройств ставится при наличии их диагностических критериев. Наличие острого начала гиперкинетического расстройства в школьном возрасте может быть проявлением реактивного (психогенного или органического) расстройства, маниакального состояния, шизофрении, неврологического заболевания.

Терапия

Медикаментозное лечение эффективно в 75--80% случаев, при правильно поставленном диагнозе. Его действие в большей степени симптоматическое. Подавление симптомов гиперактивности и нарушений внимания облегчает интеллектуальное и социальное развитие ребенка. Медикаментозное лечение подчиняется нескольким принципам: эффективна только многолетняя терапия, заканчивающаяся в подростковом возрасте. Подбор препарата и дозы исходят из объективного эффекта, а не ощущений больного. Если лечение эффективно, то необходимо через определенные промежутки времени делать пробные перерывы для выяснения, может ли ребенок обходиться без препаратов. Первые перерывы желательно устраивать на каникулах, когда психологическая нагрузка на ребенка меньше.

Фармакологические вещества, применяемые для лечения этого расстройства, являются стимуляторами ЦНС. Механизм их действия до конца неизвестен. Однако психостимуляторы не только успокаивают ребенка, но и влияют на другие симптомы. Повышается способность к сосредоточению, появляются эмоциональная устойчивость, чуткость к родителям и сверстникам, налаживаются социальные отношения. Может резко улучшиться психическое развитие. В настоящее время используют амфетамины (дексамфетамин (Декседрин), метамфетамин), метилфенидат (Риталин), пемолин (Цилерт). Индивидуальная чувствительность к ним различна. Если неэффективен один из препаратов, переходят на другой. Преимущество амфетаминов -- большая длительность действия и наличие пролонгированных форм. Метилфенидат обычно принимают 2--3 раза в сут., он чаще оказывает седативное действие. Промежутки между приемами обычно 2,5--6 ч. Пролонгированные формы амфетаминов принимают 1 раз в сут. Дозы психостимуляторов: метилфенидата -- 10-- 60 мг/сут.; метамфетамина -- 5--40 мг/сут.; пемолина -- 56,25--75 мг/сут. Начинают лечение обычно с низких доз с постепенным повышением. Физическая зависимость обычно не развивается. В редких случаях развития толерантности переходят на другой препарат. Не рекомендуется назначать метилфенидат детям младше 6 лет, дексамфетамин -- детям младше 3 лет. Пемолин назначают при неэффективности амфетаминов и метилфенидата, однако его эффект может быть отсроченным, в течение 3--4 недель. Побочные эффекты -- снижение аппетита, раздражительность, боль в эпигастрии, головная боль, бессоница. У пемолина -- повышение активности печеночных ферментов, возможная желтуха. Психостимуляторы повышают ЧСС, АД. Некоторые исследования свидетельствуют об отрицательном влиянии препаратов на рост и массу тела, однако это временные нарушения.

При неэффективности психостимуляторов рекомендуют гидрохлорид имипрамина (тофранил) в дозах от 10 до 200 мг/сут.; другие антидепрессанты (дезипрамин, амфебутамон, фенелзин, флуоксетин) и некоторые нейролептики (хлорпротиксен, тиоридазин, сонапакс). Нейролептики не способствуют социальной адаптации ребенка, поэтому показания для их назначения ограничены. Их следует применять при наличии выраженной агрессивности, неуправляемости или когда другая терапия и психотерапия неэффективны.

Психотерапия

Положительного эффекта позволяет добиться психологическая помощь детям и их семьям. Целесообразна рациональная психотерапия с объяснением ребенку причин его неудач в жизни; поведенческая терапия с обучением родителей методам вознаграждения и наказания. Уменьшение психологической напряженности в семье и в школе, создание благоприятной для ребенка обстановки способствуют эффективности лечения. Однако как метод радикального лечения нарушений активности и внимания психотерапия неэффективна.

Контроль за состоянием ребенка должен устанавливаться с начала лечения и проводиться в нескольких направлениях -- изучение поведения, успеваемости в школе, социальных взаимоотношений.

Гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1).

Диагноз ставится при наличии критериев гиперкинетического расстройства и общих критериев для расстройства поведения. Характерно наличие дисоциального, агрессивного или вызывающего поведения с выраженным нарушением соответствующих возрастных и социальных норм, которое не является симптомами других психических состояний.

Терапия. Применимы психостимуляторы амфетамин (5--40 мг/сут.) или метилфенидат (5--60 мг/сут.), нейролептики с выраженным седативным эффектом. Рекомендовано применение нормотимических противосудорожных препаратов (карбамазепины, соли вальпроевой кислоты) в индивидуально подобранных дозах. Психотерапевтические приемы в большей степени социально обусловлены и носят вспомогательный характер.

Расстройства поведения (F91).

Включают расстройства в виде деструктивного, агрессивного или асоциального поведения, с нарушением принятых в обществе норм и правил, с нанесением вреда другим людям. Нарушения более серьезные, чем ссоры и шалости детей и подростков.

Этиология и патогенез

В основе расстройства поведения лежит ряд биопсихосоциальных факторов:

Связь с отношением родителей. Плохое или неправильное обращение с детьми влияет на развитие дезадаптивного поведения. Этиологически значимым является борьба родителей между собой, а не разрушение семьи. Большую роль играет наличие психических расстройств, социопатий или алкоголизма у родителей.

Социокультуральная теория -- наличие тяжелых социально-экономических условий, способствует развитию расстройств поведения, так как они считаются приемлемыми в условиях социоэкономической депривации.

Предрасполагающими факторами являются наличие минимальной дисфункции или органического поражения головного мозга; отвергнутость родителями, раннее помещение в дома-интернаты; неправильное воспитание с жесткой дисциплиной; частая смена воспитателей, опекунов; незаконнорожденность.

Распространенность

Достаточно часто встречается в детском и подростковом возрасте. Определяется у 9% мальчиков и 2% девочек в возрасте до 18 лет. Соотношение мальчиков и девочек колеблется от 4:1 до 12:1. Чаще встречается у детей, чьи родители являются асоциальными личностями или страдают алкоголизмом. Преобладание данного расстройства коррелирует с социально-экономическими факторами.

Клиника

Расстройство поведения должно продолжаться не менее 6 мес., во время которых наблюдается не менее трех проявлений (диагноз ставится только до 18-летнего возраста):

1. Воровство чего либо без ведома жертвы и борьбы более чем один раз (включая подделку документов).

2. Побеги из дома на всю ночь не менее 2 раз, или один раз без возвращения (при проживании с родителями или опекунами).

3. Частая ложь (кроме случаев, когда лгут для избежания физического или сексуального наказания).

4. Специальное участие в поджогах.

5. Частые прогулы уроков (работы).

6. Необычно частые и тяжелые вспышки гнева.

7. Специальное проникновение в чужой дом, помещение, машину; специальное разрушение чужой собственности.

8. Физическая жестокость к животным.

9. Принуждение кого-либо к сексуальным отношениям.

10. Применение оружия более одного раза; часто зачинщик драк.

11. Воровство после борьбы (например, ударил жертву и выхватил кошелек; вымогательство или вооруженное ограбление).

12. Физическая жестокость к людям.

13. Вызывающее провокационное поведение и постоянное, откровенное непослушание.

Дифференциальная диагностика

Отдельные акты асоциального поведения недостаточны для постановки диагноза. Следует исключать биполярное расстройство, шизофрению, общее расстройство развития, гиперкинетическое расстройство, манию, депрессию. Однако наличие легких, ситуационно специфических явлений гиперактивности и невнимательности; низкой самооценки и легких эмоциональных проявлений не исключает диагноз расстройства поведения.

Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (F93).

Диагноз эмоционального (невротического) расстройства широко используется в детской психиатрии. По частоте встречаемости оно уступает только поведенческим расстройствам.

Этиология и патогенез

В некоторых случаях данные расстройства развиваются при наличии у ребенка тенденции чрезмерно реагировать на повседневные стрессоры. Предполагается, что подобные особенности заложены в характере и генетически обусловлены. Иногда такие расстройства возникают как реакция на постоянно тревожащихся и гиперопекающих родителей.

Распространенность

Составляет 2,5 % как среди девочек, так и среди мальчиков.

Терапия

Специфического лечения до настоящего времени не выявлено. Эффективны некоторые виды психотерапии и работа с семьями. При большинстве форм эмоциональных расстройств прогноз благоприятный. Даже тяжелые расстройства постепенно смягчаются и со временем проходят без лечения, не оставляя резидуальных симптомов. Однако если эмоциональное расстройство, начавшееся в детстве, продолжается и во взрослом возрасте, то оно чаще принимает форму невротического синдрома или аффективного расстройства.

Фобическое тревожное расстройство детского возраста (F93.1).

Незначительные фобии обычно типичны для детского возраста. Возникающие страхи относятся к животным, насекомым, темноте, смерти. Их распространенность и выраженность варьирует от возраста. При данной патологии отмечается наличие выраженных страхов, характерных для определенной фазы развития, например, боязнь животных в дошкольный период.

Диагностика

Диагноз ставится, если: а) начало страхов соответствует определенному возрастному периоду; б) степень тревоги клинически патологическая; в) тревога не является частью генерализованного расстройства.

Терапия

Большинство детских фобий проходит без специфического лечения при условии, что родители придерживаются последовательного подхода, поддерживая и ободряя ребенка. Эффективна простая поведенческая терапия с десенсибилизацией ситуаций, вызывающих страх.

Социальное тревожное расстройство (F93.2).

Осторожность перед незнакомыми является нормальной для детей в возрасте 8--12 мес. Для данного расстройства характерно устойчивое, чрезмерное избегание контактов с незнакомыми людьми и сверстниками, мешающее социальному взаимодействию, длящееся более 6 мес. и сочетающееся с отчетливым желанием общаться только с членами семьи или лицами, которых ребенок хорошо знает.

...