Основы неврологии и нейрохирургии

В области канала лицевого нерва отходят следующие ветви: большой каменистый нерв, стременной нерв и барабанная струна. Большой каменистый нерв иннервирует слезную железу, стременной -- одноименную мышцу, а барабанная струна обеспечивает вкусовую иннервацию передних ²/з языка и иннервирует подъязычную и подчелюстную слюнные железы.

Ветви, отходящие от лицевого нерва после выхода из шилососцевидного отверстия, иннервируют: задний ушной нерв -- мышцы ушной раковины, заднее брюшко двубрюшной мышцы и шилоподъязычную мышцу; височные ветви -- лобную мышцу, круговую мышцу глаза, мышцу, нахмуривающую брови; скуловые ветви -- круговую мышцу глаза и скуловую мышцу, щечные ветви -- большую скуловую, щечную, мышцу смеха, круговую мышцу рта и носовую; краевая ветвь нижней челюсти -- подбородочную мышцу, губы; шейная ветвь -- мышцы шеи.

Симптомы поражения.

а) паралич мимической мускулатуры

1. центральный: сглаженность носогубной складки и опущение угла рта на стороне, противоположной поражению (т.к. верхняя часть ядра ЛН связана с обоими полушариями, а нижняя часть -- только с противоположным, поэтому при надъядерных поражениях ЛН страдают лишь нижние отделы мимической мускулатуры)

2. периферический: паралич всей мимической мускулатуры одноименной половины лица: невозможно наморщить лоб; при закрытии глаза глазное яблоко поворачивается вверх, а его радужная оболочка уходит под верхнее веко и видна только склера (симптом Белла); глаз не закрывается (заячий глаз - лагофтальм); при оскаливании зубов угол рта перетягивается в здоровую сторону, а сглаженность носогубной складки на стороне поражения становится еще более выраженной; невозможен свист, затруднена речь; во время еды пища попадает за пораженную щеку; слезотечение; утрачен или ослаблен надбровный рефлекс; при исследовании электровозбудимости возможна реакция перерождения.

Длительное существование периферического паралича может сопровождаться развитием контрактуры пораженных мышц, что приводит к сужению глазной щели и усилению носогубной складки на стороне поражения. Иногда возникает патологическая синкинезия мышц лица. В таком случае зажмуривание глаза сопровождается оскаливанием зубов, а попытка оскалить зубы вызывает зажмуривание глаза на стороне поражения.

б) при патологических процессах, сопровождающихся раздражением клеток ядра или волокон лицевого нерва, наблюдается тонический спазм мышц -- лицевой гемиспазм (рот и кончик носа перетянуты в пораженную сторону, глаз зажмурен, мышцы подбородка сокращены, подкожная мышца шеи напряжена).

Диагностика уровня поражения:

а) на основании черепа: расстройства вкуса на передних 2/3 языка, паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, уменьшение слюноотделения и снижение слуха или глухота на одноименное ухо. Последняя обусловлена поражением слухового нерва, идущего рядом с лицевым нервом.

б) в начальной части лицевого канала: паралич мимической мускулатуры, расстройство вкуса на передних 2/3 языка, сухость глаз, снижение слюноотделения и повышение восприятия различных вкусов (гиперакузия), что связано с нарушением иннервации стременной мышцы.

в) в области канала, книзу от большого каменистого нерва, выше барабанной струны: паралич мимической мускулатуры на одноименной половине лица, слезотечение, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и уменьшение слюноотделения

г) после выхода из шилососцевидного отверстия: паралич мимической мускулатуры и слезотечение, вкус сохраняется.

При поражении обоих ЛН лицо амимично, как бы облечено в маску, обычные складки его отсутствуют, смыкание век затруднено, поэтому глазные яблоки остаются полуоткрытыми, невозможно сложить губы в трубочку и сомкнуть рот. В случае повышения механической возбудимости лицевого нерва появляется симптом Хвостека (постукивание молоточком по скуловой дуге вызывает сокращение мышц на одноименной половине лица).

Иногда при поражениях лицевого нерва возможны боли, что объясняется наличием нервных связей его с тройничным нервом.

Методы исследования: в основном определяется состояние иннервации мимических мышц лица, также исследуют вкусовую чувствительность на передних 2/3 языка на сладкое и кислое.

19. Преддверно-улитковый нерв (анатомия, методы исследования, симптомы поражения)

Анатомия. Преддверно-улитковый нерв состоит из нижнего (улиткового) и верхнего (преддверного) корешков. Нижний улитковый корешок начавшись в улитковом узле кортиевого органа, он по внутреннему слуховому проходу направляется к мостомозжечковому углу, где входит в вещество мозга, оканчиваясь в заднем и переднем улитковых ядрах, расположенных на границе между мостом и продолговатым мозгом.

Из переднего улиткового ядра волокна идут в двух направлениях. Большая часть их спускается вниз, затем к средней линии, верхним оливам своей и противоположной сторон, образуя трапециевидное тело. Из оливы противоположной стороны начинается новая система слуховых волокон (латеральная петля), которая идет к нижним холмикам крыши среднего мозга. Из последних волокна идут через заднюю ножку внутренней капсулы к слуховой области коры (средняя часть верхней височной извилины). Меньшее число волокон из переднего ядра переходит в одноименное полушарие головного мозга.

Слуховые волокна из заднего улиткового ядра идут по дну IV желудочка, образуя слуховые полоски. Вблизи от средней линий эти волокна погружаются в мозговое вещество и переходят на противоположную сторону, направляясь вверх, доходят до подкорковых центров.

Верхний корешок (преддверный) начинается в преддверном узле. Он связывает полукружные каналы с преддверными ядрами, расположенными в каудальных отделах моста и оральных отделах продолговатого мозга (медиальным, верхним, латеральным и нижним). Эти ядра связаны с мозжечком, спинным мозгом, задним продольным пучком, с ядрами глазодвигательных нервов, красными ядрами и таламусом.

Расстройства слуха:

а) при поражении слухового корешка: снижение слуха (гипакузия) или глухота (анакузия); избирательное снижение слуха на низкие или высокие тона;

б) при раздражении слухового аппарата: обострение слуха (гиперакузия); ощущение шума, потрескивания, свиста, гудения, при раздражении корковых центров слуха -- слуховые галлюцинации.

Поражение улиткового корешка вызывает глухоту или снижение слуха на одноименное ухо. Однако одностороннее поражение коркового центра слуха никогда не сопровождается существенным нарушением слуха, так как улитка каждого уха связана с обоими полушариями головного мозга.

Поражение вестибулярного аппарата сопровождается:

а) системным головокружением как в покое, так и при движениях; возможны приступы головокружений (лабиринтные атаки); больному кажется, что в пространстве перемещается он или окружающие его предметы (при этом возникает ощущение вращения предметов в одну сторону)

б) нистагмом

в) атаксией: является общей, усиливается при закрытых глазах

Иногда наблюдается меньероподобный симптомокомплекс характеризующийся приступообразными головокружениями, тошнотой, рвотой и кратковременными расстройствами сознании. Во время приступа больной лежит неподвижно, боясь пошевелить головой из-за возможного резкого усиления головокружения.

Методы исследования.

а) проверка остроты слуха: больному предлагают стать боком к врачу, закрыть противоположное ему ухо и повторять слова или цифры, которые врач произносит шепотом. Человек с нормальным слухом слышит шепот на расстоянии не менее 6 м от него.

б) проверка костной и воздушной проводимости: исследуется камертоном; если звучащий камертон поставить на голову исследуемого и держать до тех пор, пока исследуемый не перестанет слышать звук, а затем этот же камертон, не ударяя его повторно, поднести к ушной раковине, то исследуемый будет вновь слышать его звук, так как проведение звука через кость слабее, нежели через воздух. На этом основано применение трех важных проб: Вебера, Ринне и Швабаха.

1. Проба Вебера - при установке ножки звучащего камертона на темя здорового человека звук слышен одинаково хорошо обоими ушами. В случае поражения звукопроводящего аппарата (наружного и среднего уха) звук будет лучше слышен на больной стороне. При заболеваниях звуковоспринимающего аппарата (улитки, корешка) звук лучше воспринимается здоровым ухом, так как костная проводимость на пораженной стороне укорочена.

2. Проба Ринне -- звучащий камертон ставят на сосцевидный отросток исследуемого уха. Когда больной перестает слышать звук, камертон подносят к ушной раковине того же уха. В норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата больной продолжает слышать звук камертона (проба Ринне положительная), а при заболевании звукопроводящего аппарата звук не слышен (проба Ринне отрицательная).

3. Проба Швабаха - звучащий камертон ставят на темя исследуемого и держат до тех пор, пока исследуемый не перестанет ощущать звук. Затем врач переносит камертон на свое темя. Если при этом он некоторое время будет слышать звук звучащего камертона, то костная проводимость у больного укорочена, что указывает на поражение у него звуковоспринимающего аппарата. Если врач не слышит звучащего камертона, то, повторно вызвав его звучание, вначале ставит камертон на свое темя, а после прекращения ощущения звука -- больному. Если тот будет слышать звучание, то это свидетельствует об удлинении у него костной проводимости, что характерно для поражения звукопроводящего аппарата.

в) исследование вестибулярного аппарата: при вращении на кресле Барани больной должен определить, куда обращено его лицо, ответить, воспринимает ли он кажущееся движение окружающих его предметов, не испытывает ли головокружения, а если испытывает, то в какой мере. О состоянии моторной функции лабиринта судят по нистагму, координации движений, способности сохранять равновесие, a также симптоме промахивания и отклонения рук.

г) исследование нистагма.

В нистагме (ритмическое подергивание глазных яблок) различают два компонента: медленное отведение глазных яблок в сторону и быстрое отведение их к исходному состоянию. Направление нистагма определяют по быстрому компоненту. Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (вращательным). Наиболее четко он бывает выражен при взгляде в сторону.

Нистагм может возникнуть при взгляде на движущиеся предметы, например на вагоны идущего поезда (железнодорожный нистагм). Такой нистагм называют оптокинетическим. Он присущ каждому здоровому человеку. Отсутствие его указывает на наличие патологии. Калорический нистагм возникает в связи с промыванием наружного слухового прохода теплой (40 -- 50 °С) или холодной (15--20 °С) водой. Теплая вода вызывает нистагм в сторону орошаемого уха, холодная -- в обратную.

При вестибулярной гиперестезии реактивный нистагм усилен, при повреждении лабиринта он отсутствует.

д) исследование признаков вестибулярной атаксии (пальценосовая и пальцеуказательная пробы)

Вестибулярная атаксия характеризуется преимущественно расстройством равновесия (шаткая походка, положительный симптом Ромберга и др.).

20. Языкоглоточный и блуждающий нервы (анатомия, методы исследования, симптомы поражения)

Анатомия ЯН. Состоит из двигательныx, вкусовых, секреторных и чувствительных волокон, начинающихся в ядрах продолговатого мозга в области ромбовидной ямки (двигательное двойное ядро, чувствительное ядро одиночного пути, вегетативное нижнее слюноотделительное и заднее ядро языкоглоточного нерва). Двойное ядро иннервирует мягкое небо, глотку и мускулатуру верхнего отдела пищевода. Ядро одиночного пути обеспечивает вкусовую иннервацию задней трети языка. Нижнее слюноотделительное иннервирует околоушную слюнную железу.

Языкоглоточный нерв выходит из вещества мозга несколькими корешками между оливой и нижними мозжечковыми ножками. Корешки, слившись в один ствол, через яремное отверстие покидают полость черепа и идут к корню языка, основными ветвями являются барабанный нерв, глоточные и язычные ветви.

Барабанный нерв иннервирует слизистую оболочку барабанной полости, ячеек сосцевидного отростка и евстахиевой трубы. Глоточные ветви принимают участие в иннервации мышц и слизистой глотки. Язычные ветви обеспечивают вкусовую иннервацию задней трети и языка.

Симптомы поражения: расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба, расстройство глотания.

Методы исследования: проверяют вкус на задней трети языка, используя основные вкусовые раздражители, которые наносят в виде капель раствора с помощью пипетки на заднюю треть языка. Сравнивают вкусовые ощущения на правой и левой половинах языка, на передних 2/3 и задней 1/3 языка. Перед нанесением капли другого раствора рот следует тщательно прополоскать водой. Во время исследования больной не должен разговаривать, чтобы раствор не стекал с поверхности языка. Также исследуют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба.

Анатомия БН. Иннервирует внутренние органы. Начинается в ядрах продолговатого мозга (вегетативное заднее ядро, двигательное двойное ядро, чувствительное ядро одиночного пути). Заднее ядро БН расположено на дне IV желудочка латеральнее ядра подъязычного нерва. Оно иннервирует гладкую мускулатуру внутренних органов. Двойное ядро иннервирует поперечнополосатую мускулатуру гортани, глотки, пищевода, задней стенки трахеи. Ядро одиночного пути иннервирует мозговые оболочки, кожу наружного слухового прохода, слизистую глотки, гортани, трахеи, бронхов, легких, желудочно-кишечного тракта и других органов брюшной полости.

В составе БН идут также секреторные волокна к желудку, поджелудочной железе, тормозящие волокна сердца и сосудодвигательные волокна.

Из толщи продолговатого мозга БН выходит несколькими корешками позади оливы ниже языкоглоточного нерва. Выйдя через яремное отверстие из полости черепа, направляется в грудную полость. В области яремного отверстия он утолщается за счет верхнего и нижнего узлов. По пути отдает ветвь к гортани, мозговым оболочкам, анастомозы к верхнему шейному симпатическому узлу, к языкоглоточному, добавочному нервам, к слизистой оболочке глотки, гортани, сердечные ветви, а также ветви, иннервирующие органы грудной и брюшной полостей.

Симптомы поражения:

а) двустороннее: носовой (гнусавый) оттенок голоса, афония или дисфония, поперхивание, выливание пищи через нос, расстройство глотания (дисфагия), парез мягкого неба, которое свисает и становится малоподвижным; глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба снижаются или исчезают. Перерыв обоих блуждающих нервов приводит к смерти, обусловленной нарушением сердечной деятельности и дыхания.

б) одностороннее: вышеперечисленные симптомы слабо выражены; на стороне поражения мягкое небо свисает и не поднимается при фонации, а язычок отклоняется в здоровую сторону. При ларингоскопии определяется паралич голосовых связок. Глоточный рефлекс на стороне поражения исчезает.

Наряду с этим возможны изменения сердечной деятельности (брадикардия), дыхания, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта.

Методика исследования. Обращают внимание на голос больного, состояние мягкого неба, глотание, проверяют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба, как больной глотает пищу (не поперхивается ли он, не выливается ли пища через нос). Проверяют пульс, деятельность ЖКТ.

21. Добавочный и подъязычный нервы (анатомия, методы исследования, симптомы поражения)

Анатомия ДН. Двигательный, начинается двумя частями. Верхняя, или бульбарная, часть возникает в ядре, расположенном в нижних отделах продолговатого мозга (двойное ядро). Нижняя, спинномозговая, часть начинается в заднебоковых отделах на протяжении 5--6 шейных сегментов в спинномозговом ядре. Спинномозговые корешки проходят через большее затылочное отверстие в полость черепа. Здесь они соединяются с черепными корешками, образуя ствол нерва, который выходит из полости черепа через яремное отверстие. ДН иннервирует грудиноключичнососцевидную мышцу и верхнюю порцию трапециевидной. Первая, сокращаясь, поворачивает голову в противоположную сторону, вторая - поднимает надплечья.

Симптомы поражения. Опущение одноименного надплечья, затруднение при поднятии его и повороте головы в противоположную сторону, атрофия грудиноключичнососцевидной мышцы и верхней порции трапециевидной.

Методика исследования. Осматриваются и ощупываются грудиноключичнососцевидная и трапециевидная мышцы, проверяется их сила.

Анатомия ПН. Двигательный, начинается в ядрах, расположенных в нижнем отделе ромбовидной ямки, в области треугольника ПН. Выйдя из вещества мозга между пирамидой и оливой, ПН через канал ПН выходит из полости черепа, следуя между блуждающим нервом и внутренней яремной веной вниз и кпереди, где иннервирует мышцы языка.

Симптомы поражения:

а) одностороннее поражение ствола нерва: атрофия одноименной половины языка, иногда фасцикулярные подергивания ее мышц. Поверхность языка становится неровной, складчатой. При высовывании кончик языка отклоняется в сторону пораженной половины.

б) двустороннее поражение ствола нерва: паралич языка (глоссоплегия); язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, речь и жевание расстраиваются.

Так как ядра подъязычного нерва связаны только с противоположными полушариями большого мозга, то одностороннее поражение корково-ядерных волокон вызывает центральный паралич противоположной половины языка, который при высовывании отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Атрофии мышц языка при этом не бывает.

22. Бульбарный и псевдобульбарный параличи

Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миастенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями.

Клиника бульбарного паралича

а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия)

б) глотание расстроено (дисфагия)

в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок

г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос.

д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания

е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют

ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атрофия жевательной мускулатуры

Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательными ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д.

Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, штриховой), насильственным смехом и плачем.

23. Мозговой ствол и альтернирующие синдромы

Мозговой ствол включает

1. средний мозг - располагается между промежуточным мозгом и мостом и включает

а. крыша среднего мозга и ручки верхнего и нижнего холмиков - образование из двух пар холмиков, располагающихся на пластинке крыши и делящихся поперечной бороздкой на верхние и нижние. Между верхними холмиками лежит шишковидная железа, над нижними простирается передняя поверхность мозжечка. В толще холмиков залегает скопление серого вещества, в клетках которого заканчиваются и возникают несколько систем проводящих путей. Часть волокон зрительного тракта оканчивается в клетках верхних холмиков, волокна от которых идут в покрышку ножек мозга к парным добавочным ядрам глазодвигательного нерва. К нижним холмикам подходят волокна слухового пути.

От клеток серого вещества крыши среднего мозга начинается покрышечно-спинномозговой путь, являющийся проводником импульсов к клеткам передних рогов спинного мозга шейных сегментов, которые иннервируют мышцы шеи и верхнего плечевого пояса, обеспечивающие повороты головы. К ядрам крыши среднего мозга подходят волокна зрительного и слухового путей, имеются связи с полосатым телом. Покрышечно-спинномозговой путь координирует рефлекторные ориентировочные движения в ответ на неожиданно возникающие зрительные или слуховые раздражения. Каждый холмик в латеральном направлении переходят в белый валик, образуя ручки верхнего и нижнего холмиков. Ручка верхнего холмика, проходя между подушкой таламуса и медиальным коленчатым телом, подходит к наружному коленчатому телу, а ручка нижнего холмика направляется к медиальному коленчатому телу.

Синдром поражения: мозжечковая атаксия, поражение глазодвигательного нерва (парез взора вверх, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз и др.), расстройство слуха (одно- или двусторонняя глухота), хореоатетоидные гиперкинезы.

б. ножки мозга - расположены на нижней поверхности мозга, в них различают основание ножки мозга и покрышку. Между основанием и покрышкой располагается богатое пигментом черное вещество. Над покрышкой лежит пластинка крыши, от которой к мозжечку направляются верхняя мозжечковая ножка и нижняя. В покрышке ножки мозга располагаются ядра глазодвигательного, блокового нервов и красное ядро. Через основание ножки мозга проходят пирамидный, лобно-мостовой и височно-мостовой проводящие пути. Пирамидный занимает средние ²/з основания. Медиальнее пирамидного проходит лобно-мостовой путь, а латеральнее -- височно-мостовой.

в. заднее продырявленное вещество

Полостью среднего мозга является водопровод мозга, который соединяет между собой полости III и IV желудочков.

2. задний мозг:

а. мост - располагается на скате основания черепа, в нем различают переднюю и заднюю части. Передняя поверхность моста обращена на основание черепа, верхняя принимает участие в образовании передних отделов дна ромбовидной ямки. По средней линии передней поверхности моста располагается продольно идущая базилярная борозда, в которой залегает базилярная артерия. По обеим сторонам базилярной борозды выступают пирамидальные возвышения, в толще которых проходят пирамидные пути. В латеральной части моста располагаются правая и левая средние мозжечковые ножки, соединяющие мост с мозжечком. В переднюю поверхность моста, в месте отхождения правой и левой мозжечковых ножек входит тройничный нерв. Ближе к заднему краю моста, в мостомозжечковом углу, выходит лицевой и входит преддверно-улитковый нервы, а между ними располагается тонкий стволик промежуточного нерва.

В толще передней части моста проходит большее количество нервных волокон, чем в задней. В последней залегает больше скоплений нервных клеток. В передней части моста идут поверхностные и глубокие волокна, составляющие систему поперечных волокон моста, которые, перекрещиваясь по средней линии, проходят через ножки мозжечка к мосту, соединяя их между собой. Между поперечными пучками располагаются продольные пучки, принадлежащие к системе пирамидных путей. В толще передней части моста залегают собственные ядра моста, в клетках которых оканчиваются волокна корково-мостовых путей и берут начало волокна мостомозжечкового пути, идущего к коре противоположного полушария мозжечка.

б. продолговатый мозг - передней поверхностью располагается на скате черепа, занимая его нижний участок до большого затылочного отверстия. Верхней границей между мостом и продолговатым мозгом служит поперечная бороздка, нижняя граница соответствует месту выхода верхней корешковой нити 1-го шейного нерва или нижнему уровню перекреста пирамид. На передней поверхности продолговатого мозга проходит передняя срединная щель, которая является продолжением одноименной щели спинного мозга. С каждой стороны передней срединной щели располагается конусообразной формы валик -- пирамида продолговатого мозга. Волокна пирамид посредством 4--5 пучков в каудальном отделе частично взаимно перекрещиваются, образуя перекрест пирамид. После перекреста эти волокна идут в боковых канатиках спинного мозга в виде латерального корково-спинномозгового пути. Остальная, меньшая, часть пучков, не входя в перекрест, проходит в передних канатиках спинного мозга, составляя передний корково-спинномозговой путь. Кнаружи от пирамиды продолговатого мозга располагается возвышение -- олива, которое отделяет от пирамиды передняя латеральная борозда. Из глубины последней выходят 6--10 корешков подъязычного нерва. Задняя поверхность продолговатого мозга принимает участие в образовании задних отделов дна ромбовидной ямки. По середине задней поверхности продолговатого мозга проходит задняя срединная борозда, а кнаружи от нее -- задняя латеральная борозда, которые ограничивают тонкий и клиновидный пучки, являющиеся продолжением заднего канатика спинного мозга. Тонкий пучок переходит вверху в утолщение -- бугорок тонкого ядра, а клиновидный пучок -- в бугорок клиновидного ядра. В утолщениях залегают тонкое и клиновидное ядра. В клетках этих ядер оканчиваются волокна тонкого и клиновидного пучков задних канатиков спинного мозга. Из глубины задней латеральной борозды на поверхность продолговатого мозга выходят 4--5 корешков языкоглоточного, 12--16 -- блуждающего и 3--6 черепных корешков добавочного нерва. У верхнего конца задней латеральной борозды волокна тонкого и клиновидного пучков образуют полукруглое утолщение -- веревчатое тело (нижнюю мозжечковую ножку). Правая и левая нижние мозжечковые ножки ограничивают ромбовидную ямку. В состав каждой нижней мозжечковой ножки входят волокна проводящих путей.

3. IV желудочек. Сообщается вверху через водопровод мозга с полостью III желудочка, внизу с центральным каналом спинного мозга, через срединную апертуру IV желудочка и две латеральные с мозжечково-мозговой цистерной и с подпаутинным пространством головного и спинного мозга. Спереди IV желудочек окружен мостом и продолговатым мозгом, сзади и с боков -- мозжечком. Крышу IV желудочка образуют верхний и нижний мозговые паруса. Дно IV желудочка образует ромбовидная ямка. По длиннику ямки проходит срединная борозда, которая делит ромбовидную ямку на два одинаковых треугольника (правый и левый). Вершина каждого из них направлена к латеральному карману. Короткая диагональ проходит между обоими латеральными карманами и делит ромбовидную ямку на два неодинаковых по величине треугольника (верхний и нижний). В заднем отделе верхнего треугольника имеется лицевой бугорок, образованный внутренним коленом лицевого нерва. В латеральном углу ромбовидной ямки располагается слуховой бугорок, в котором залегают улитковые ядра преддверно-улиткового нерва. От слухового бугорка в поперечном направлении проходят мозговые полоски IV желудочка. В области ромбовидной ямки симметрично залегают ядра черепных нервов. Двигательные ядра залегают более медиально по отношению к чувствительным ядрам. Между ними располагаются вегетативные ядра и ретикулярная формация. В каудальном отделе ромбовидной ямки находится треугольник подъязычного нерва. Медиальнее и несколько ниже от него имеется небольшой темно-коричневого цвета участок (треугольник блуждающего нерва), где залегают ядра языкоглоточного и блуждающего нервов. В этом же отделе ромбовидной ямки в ретикулярной формации расположены дыхательный, сосудодвигательный и рвотный центры.

4. мозжечок - отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности («правильности») движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть -- червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария -- динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях -- мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних мозжечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противоположного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в красных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних -- эфферентные.

В мозжечке имеются четыре парных ядра, расположенных в толще его мозгового тела. Три из них -- зубчатое, пробковидное и шаровидное -- располагаются в белом веществе полушарий, а четвертое-- ядро шатра -- в белом веществе червя.

Альтернирующие синдромы возникают при одностороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), расстройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.

а) при поражении ножек мозга:

1. альтернирующий паралич Вебера -- периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

2. альтернирующий паралич Бенедикта -- периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной

3. альтернирующий синдром Клода -- периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, экстрапирамидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на противоположной

б) при поражении моста:

1. альтернирующий паралич Фовилля -- периферический паралич лицевого и отводящего нервов (или парез взора в сторону) на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

2. альтернирующий паралич Мийярда -- Гублера -- периферический паралич

лицевого нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

3. альтернирующий синдром Бриссо -- Сикара -- спазм лицевой мускулатуры (раздражение ядра лицевого нерва) на стороне поражения и гемиплегия на противоположной

4. альтернирующий паралич Раймона -- Сестана -- паралич взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез на стороне поражения, а на противоположной -- гемиплегия и расстройства чувствительности.

в) при поражении продолговатого мозга:

1. синдром Авеллиса -- периферический паралич языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

2. синдром Джексона -- периферический паралич подъязычного нерва на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

3. синдром Шмидта -- периферический паралич подъязычного, добавочного, блуждающего, языкоглоточного нервов на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

4. синдром Валленберга -- Захарченко возникает при закупорке задненижней мозжечковой артерии и характеризуется сочетанным поражением IX, X нервов, ядра нисходящего корешка V пары, вестибулярных ядер, симпатического тракта, нижней ножки мозжечка, спиноцеребеллярного и спиноталамического путей.

24. Проводящие пути от спинного мозга и мозгового ствола к мозжечку

а) Спинно-мозжечковые пути - проводники неосознанного суставно-мышечного чувства.

1-ые нейроны: псевдоуниполярные клетки спинно-мозговых узлов, периферические отростки которых начинаются рецепторами в мышцах, связках, сухожилиях, суставах, а центральные в составе задних корешков вступают в спинной мозг и оканчиваются в клетках основания заднего рога.

2-ые нейроны: клетки основания заднего рога, нервные волокна которых формируют передний и задний спинно-мозжечковые пути.

Передний спинно-мозжечковый путь (Говерса) начинается от клеток средней части заднего рога и через белую спайку вступает в боковой канатик спинного мозга противоположной стороны, располагаясь кпереди от заднего спинно-мозжечкового пути. В составе бокового канатика он поднимается вверх по спинному, продолговатому мозгу, мосту, проходит через верхние мозжечковые ножки и после перекреста в переднем мозговом парусе заканчивается в черве мозжечка. Таким образом, совершив два перекреста, путь Говерса соединяет половину тела с одноименной половиной червя мозжечка.

Задний спинно-мозжечковый путь (Флексига) начинается в клетках основания заднего рога, вступает в задний отдел бокового канатика спинного мозга своей стороны, поднимается вверх до продолговатого мозга и через нижние мозжечковые ножки достигает коры червя.

б) Ядерно-мозжечковые пути связывают чувствительные ядра тройничного, языкоглоточного, блуждающего нервов с корой червя мозжечка, а также верхнее преддверное ядро с шаровидным и ядром шатра.

в) Оливомозжечковый путь связывает оливу через нижние мозжечковые ножки с корой мозжечка.

г) от тонкого и клиновидного ядер через нижние мозжечковые ножки проходит небольшая часть неперекрещенных волокон, которая заканчивается в черве мозжечка.

25. Проводящие пути от коры полушарий большого мозга к мозжечку

Кора полушарий большого мозга координирует функцию мозжечка, что подчеркивает многочисленные связи всех долей мозга с мозжечком.

а) Лобно-мостовой путь начинается в передних отделах верхней и нижней лобных извилин, проходит через переднюю ножку внутренней капсулы, внутреннюю часть основания ножки мозга и заканчивается в клетках собственных ядер моста своей стороны.

б) 3атылочно-мостовой и височно-мостовой пути начинаются в задних отделах средней и нижней височных извилин и затылочной доли, проходят через задний отдел задней ножки внутренней капсулы, наружную часть основания ножки мозга и заканчиваются в клетках собственных ядер моста своей стороны.

в) Мостомозжечковый путь начинается от клеток ядер моста, в области основания моста совершает перекрест и в составе средних мозжечковых ножек направляется в противоположные полушария мозжечка, заканчиваясь в его коре. Из клеток коры мозжечка нервные волокна идут к зубчатому ядру, имеющему связи с мозговым стволом.

Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому мозжечковые нарушения при поражении лобной, височной и затылочной долей наблюдаются на стороне, противоположной очагу поражения.

г) Нисходящие (эфферентные) пути мозжечка начинаются от клеток зубчатого ядра мозжечка, зубчато-красноядерный путь совершает надъядерный перекрест, идет в составе верхних мозжечковых ножек и оканчивается в красных ядрах. Отсюда берет начало красноядерно-спинномозговой путь. Часть волокон из красного ядра идет в центральные ядра таламуса, обеспечивая связь с экстрапирамидной системой и корой большого мозга. Основная масса волокон из красного ядра в составе красноядерно-спинномозгового пути переходит на противоположную сторону, совершая подъядерный перекрест, спускается в мост, продолговатый мозг, вступает в боковой канатик спинного мозга, располагаясь кпереди от латерального корково-спинномозгового пути, и заканчивается на вставочных нейронах, малых альфа- и гамма-нейронах передних рогов спинного мозга. Следовательно, красные ядра связаны с зубчатыми ядрами противоположного полушария мозжечка, а эфферентные импульсы мозжечка вследствие двойного перекреста мозжечковых путей оказывают влияние на моторные клетки спинного мозга своей стороны.

По красноядерно-спинномозговому пути передаются нервные импульсы из мозжечка в спинной мозг, координируя работу мышц, регулирующих положение тела. Они принимают участие в реализации автоматических движений, направленных на поддержание равновесия тела, и регуляции мышечного тонуса, содружественных движений, миостатики.

Таким образом, информация, полученная от проприорецепторов, интегрируясь в мозжечке с информацией от коры большого мозга и экстрапирамидной системы, обусловливает тонкость, точность и плавность движений.

26. Методика исследования функций мозжечка и симптомы поражения

Симптомы поражения. а) Статическая атаксия -- пошатывание туловища, находящегося в вертикальном положении.

б) Динамическая (локомоторная) атаксия -- нарушение координации движений при выполнении действий, требующих точности.

В основе мозжечковой атаксии лежит нарушение содружественной работы мышц агонистов и антагонистов.

в) Нистагм -- ритмическое подергивание глазных яблок, более выраженное при взгляде в сторону поражения; может быть горизонтальным, вертикальным и вращательным

г) Скандированная речь -- утрата плавности, замедленность, монотонность и взрывчатость речи.

д) Интенционное дрожание -- тремор, отсутствующий в покое и появляющийся при движениях. Наиболее выражен в руках и при приближении к цели.

е) Адиадохокинез -- утрата способности быстро совершать противоположные движения (супинация и пронация кистей, сгибание и разгибание пальцев).

ж) Дисметрия -- нарушение соразмерности движений, последовательности сокращения мышц, изменение силы сокращения иногда по типу избыточности (гиперметрия) .

з) Мимопопадание, или промахивание -- наблюдается при выполнении пальценосовой и пальцеуказательной проб.

и) Мегалография -- изменение почерка, при котором буквы становятся слишком крупными и неровными.

к) Асинергия -- расстройство содружественных движений.

л) «Пьяная» походка -- шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами (пошатывание усиливается в сторону пораженного полушария).

м) Гипотония мышц -- снижение мышечного тонуса вплоть до полной атонии. Проявляется избыточностью пассивных движений в суставах. Наиболее выражена в случае поражения червя мозжечка, при этом снижаются или утрачиваются сухожильные рефлексы.

н) Головокружение -- возникает как результат нарушения связей мозжечка с преддверно-улитковым нервом.

Методика исследования:

1. Определение нистагма: больному предлагают посмотреть на молоточек вверх, вниз и в стороны; при поражении полушария мозжечка определяется крупноразмашистый нистагм, сильнее выраженный при взгляде в сторону поражения

2. Проба на диадохокинез: больной должен быстро пронировать и супинировать кисти вытянутых рук; при поражении полушария мозжечка чередование этих движений на одноименной с ним стороне будет замедленно (адиадохокинез).

3. Пальценосовая проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами попасть указательным пальцем одной, а потом другой руки в кончик носа. На стороне поражения мозжечка наблюдается промахивание, иногда сочетающееся с интенционным дрожанием кисти и указательного пальца, выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к носу.

4. Коленно-пяточная проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами в положении лежа достать пяткой одной ноги колено другой, а потом провести ею по передней поверхности голени до голеностопного сустава и обратно вверх, до колена. На стороне пораженного полушария мозжечка наблюдаются промахи из-за избыточного по объему движения и соскакивание пятки с колена и голени то в одну, то в другую сторону.

5. Пальцеуказательная проба: больному предлагают с открытыми, а затем с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик указательного пальца врача или резинку молоточка. На стороне поражения мозжечка наблюдается «мимопопадание», палец больного чаще уклоняется кнаружи от пальца врача.

6. Пробы на дисметрию: Проба Стюарт -- Холмса (с ее помощью определяется регуляция удерживания позы; больному предлагают согнуть руку в локтевом суставе, оказывая ему при этом сопротивление. Если затем внезапно прекратить сопротивление, то на стороне поражения мозжечка рука больного с силой ударяется в его грудь), пронаторная проба Тома (больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями кверху и закрыть глаза, а потом быстро повернуть кисти ладонями вниз. На стороне поражения мозжечка этот жест сопровождается избыточной пронацией кисти)

7. Проба Бабинского на асинергию: лежащему на спине больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При выполнении такого движения у больного поднимаются ноги, причем нога на стороне поражения мозжечка поднимается выше.

8. Определение расстройства походки: больному предлагают пройти по комнате вперед и назад (по одной линии) и в стороны (фланговая походка) с открытыми и закрытыми глазами. Если поражен мозжечок, то больной ходят пошатываясь, широко расставляя ноги («пьяная» походка), особенно при поворотах. При поражении полушария мозжечка больной пошатывается или уклоняется в сторону пораженного полушария. Такая походка обусловлена не только нарушением равновесия, но и асинергией.

9. Проба Ромберга: для выявления статической атаксии; больному предлагают встать, сдвинуть ступни ног так, чтобы носки соприкасались, закрыть глаза, вытянуть вперед руки. При поражении червя мозжечка наблюдаются пошатывание, падение в стороны и нередко назад. При поражении полушарий больной пошатывается или падает в сторону пораженного полушария мозжечка.

Для выявления нерезкой статической атаксии используется усложненная сенсибилизированная) проба Ромберга. При этом больному предлагают встать таким образом, чтобы носок одной ноги касался пятки другой при положении ступней на одной линии.

NB! При поражениях мозжечка контроль зрением мало влияет на выраженность атаксии.

27. Экстрапирамидная система (анатомия, методы исследования, симптомы поражения)

ЭС включает базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярную формацию, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстрапирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной долей.

Функции ЭС системы:

а) поддерживают и перераспределяют нормальный мышечный тонус

б) регулирует непроизвольные автоматизированные движения (поза, мимика, жесты), сообщают законченность движениям

в) обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произвольных двигательных актов, последовательность включения в них определенных мышечных групп, перегруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомогательных движений, скорость, ритм, плавность, гибкость и др.

Произвольные движения -- конечный исход совместной и тонко согласованной деятельности пирамидного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка. Включение экстрапирамидной системы в систему произвольных движений осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи.

Анатомия. Основные части ЭС:

а) базальные ядра - расположены в глубинных отделах большого мозга:

1. хвостатое ядро

2. чечевицеобразное ядро

а. наружное ядро (скорлупа)

б. внутренние ядра (латеральный и медиальный бледный шар)

Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток и объединяются в одну систему -- полосатое тело

б) ядра среднего мозга (черное вещество, красные ядра)

в) гипоталамус

Между этими ядрами имеются многочисленные связи.

Бледный шар, черное вещество, красные ядра, Люисово тело, состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая).

Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга.

Корково-стриарные волокна идут через внутреннюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной формации. Другая часть волокон из полосатого тела заканчивается в черном веществе.

В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сетчато-спинномозговой путь, который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вставочных и малых альфа-нейронах передних рогов спинного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг. От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь, который является общим для экстрапирамидной системы и мозжечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков. Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществу.

От преддверных ядер начинается преддверно-спинномозговой путь, который спускается в СМ, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах СМ. Он связывает мозжечок и ядра преддверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса.

Покрышечно-спинномозговой путь начинается в сером веществе крыши среднего мозга, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в ответ на зрительные раздражения.

Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, покрышечно-, красноядерно- и преддверно-спинномозговые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозгового ствола эти пути совершают перекресты, то базальные ядра оказываются связанными главным образом с противоположными половинами тела.

Синдромы поражения. Поражение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма):

Экстрапирамидная ригидность (пластическая гипертония мышц) -- повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суставах) определяется равномерное прерывистое сопротивление мышц (феномен «зубчатого колеса»).

Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений.

Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в приданной позе (поза «восковой куклы»).

Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не размахивает руками (ахейрокинез).

Своеобразная поза больного: полусогнутое, несколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги.

Походка мелкими шажками, «шаркающая».

Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или назад (ретропульсия).

Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация).

Почерк мелкий, с неровными линиями (микрография).

10. Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия).

11. Тремор дистальных отделов конечностей, особенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом «катания пилюль»), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне.

12. Парадоксальные кинезии -- возможность быстрого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсирование).

Сальность кожи лица, усиление слюноотделения (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз).

Изменение характера: безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д.

Синдром паркинсонизма наблюдается как проявление хронической стадии эпидемического энцефалита, при болезни Паркинсона, церебральном атеросклерозе, отравлении марганцем, угарным газом и после закрытых травм черепа. Он может возникнуть при лечении больных большими дозами нейролептиков (аминазин).

При поражении стриарного отдела возникает гипотонический-гиперкинетический синдром, характеризующийся мышечной гипотонией (дистонией) и появлением разнообразных непроизвольных движений (гиперкинезов):

1. Хорея: неритмичные, быстрые, беспорядочные движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке и мягком небе. Большой амплитуды, могут напоминать произвольные движения, жесты, гримасы. Больные гримасничают, причмокивают. Изо рта временами высовывается язык, который удержать больные не могут. В тяжелых случаях хореического гиперкинеза наблюдается настоящая «двигательная буря», лишающая больного возможности передвигаться, обслуживать себя, затрудняющая речь и глотание. Гиперкинезы усиливаются во время волнений и исчезают во сне. При вызывании коленного рефлекса вследствие тонического сокращения четырехглавой мышцы бедра голень на некоторое время задерживается в разогнутом положении -- тонический симптом Гордона. Из-за выраженной мышечной гипотонии нередко наблюдается симптом «вялых надплечий»: при попытке приподнять больного за согнутые в локтях руки голова глубоко уходит в надплечья.

2. Атетоз: медленные, вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже -- в мышцах лица и туловища. При атетозе мышечная гипотония чередуется с гипертонией. Этот гиперкинез усиливается во время волнений и активных движений, исчезает во сне.

3. Торсионная дистония: тонические сокращения мышц, появляющиеся при движениях, ходьбе и исчезающими в покое. Чаще эти сокращения возникают в мышцах туловища, реже -- в мышцах конечностей. В случае тонических сокращений отдельных мышечных групп говорят о локальной форме торсионной дистонии.

...