Основы неврологии и нейрохирургии

70. Прогрессирующие мышечные дистрофии

ПМД (первичные миопатии) - дегенеративные изменения в мышечной ткани.

Патоморфология: истончение мышц, замещение жировой и соединительной тканью, очаги фокального некроза в саркоплазме

Патогенез: в основе - дефект мембраны мышечных клеток.

Формы:

а) миодистрофия Дюшена (псевдогипертрофическая форма ПМД)

б) миодистрофия Беккера (поздняя псевдогипертрофическая форма ПМД)

в) миодистрофия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая форма ПМД)

г) миодистрофия Эрба (конечностно-поясная ПМД)

г) офтальмоплегическая миопатия

д) врожденная непрогрессирующая миопатия

Миодистрофия Дюшена.

Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

Патогенез: мутации (чаще делеция) приводят к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток и изменению сарколеммы; это способствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл

Клиника: характерно раннее начало и злокачественное течение, болеют преимущественно мальчики; первый признак - уплотнение и увеличение икроножных мышц, постепенное увеличение их объема за псевдогипертрофии (жирового перерождения); процесс носит восходящий характер; характерна "утиная походка" (за счет слабости ягодичных мышц), феномен Транделенбурга (наклон таза в сторону неопорной ноги), феномен Дюшена (компенсаторный наклон туловища в противоположную сторону); часто выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано выпадают коленные рефлексы; изменения в костной системе; снижения интеллекта; эндокринные расстройства

Миодистрофия Беккера.

Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

Патогенез: как в предыдущей форме, но количество дистрофина не отсутствует, а снижено

Клиника: похожа на миодистрофию Дюшена, отличается более поздним началом, доброкачественным течением, сохранением интеллекта, отсутствием изменений со стороны эндокринной системы

Миодистрофия Ландузи-Дежерина.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью.

Клиника: чаще болеют женщины; более тяжелому течению способствуют физические перегрузки; медленное прогрессирование, благоприятное течение; наиболее характерно поражение лицевой мускулатуры, позднее - атрофия мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, затем ног; псевдогипертрофия отсутствует; характерный вид больного - типичное "лицо миопата" с поперечной улыбкой ("улыбка Джоконды"), протузия верхней губы ("губы тапира"), крыловидные лопатки, ротация внутрь плечевых суставов, уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении; патогномичные симптомы: аномалии сосудов сетчатки глаза - телеангиэктазии (падение зрения, отек и отслойка сетчатки), снижение слуха

Миодистрофия Эрба.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: атрофический процесс начинается в мышцах плечевого или тазового пояса, затем поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей и поясницы; лицевые мышцы поражаются незначительно; возможны псевдогипертрофии отдельных мышц; резкое ограничение подвижности больного; поясничный гиперлордоз, утиная походка

Дистальная миодистрофия.

Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Несколько форм: грудного возраста, детского, взрослого

а) грудная форма: слабость мышц-разгибателей кисти, шлепающая стопа; интеллект и чувствительность сохранены

б) детская форма (после 4-х лет жизни): слабость разгибателей пальцев стоп, сгибателей шеи, слабость разгибателей пальцев кисти при относительно сохраненных сгибателях; ; интеллект и чувствительность сохранены

в) зрелая форма (типы Виландера, Микоши, после 20 или после 40 лет): парезы и атрофия мышц предплечья, голеней, стоп; затруднения при выполнении тонких движений; выпадение дистальных сухожильных рефлексов (коленных и биципитальных); деформация позвоночника; фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц

Диагностика:

1. биохимическое исследование: повышение КФК в крови при некоторым ПМД

2. электромиография, электронейромиография

3. мышечная биопсия

4. ДНК-диагностика (ПЦР)

Лечение: этиопатогенетическое лечение отсутствует; ЛФК, консервативные (специальные шины) и оперативные (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы) ортопедические мероприятия; медикаментозная терапия: метаболические ЛС (АТФ, фосфаден, вит. Е), антагонисты кальция (нифедипин), ГКС, ноотропы (пирацетам)

71. Невральные амиотрофии

НА - Группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит поражение передних рогов спинного мозга. Клинически проявляется вялым параличом и атрофией мышц. В большинстве случаев наблюдается симметричная слабость проксимальной мускулатуры, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц, асимметричное поражение, вовлечение бульбарной мускулатуры. Чувствительных расстройств не бывает.

Диагностика амиотрофий: уменьшение количества клеток в передних рогах СМ, признаки дегенерации нейронов; на ЭМГ - спонтанная биоэлектрическая активность в покое с наличием потенциалов фасцикуляций, при произвольных сокращениях регистрируется уреженная электрическая активность с "ритмом частокола".

Болезнь Верднига-Гоффмана (острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия).

Наследование: аутосомно-рецессивное заболевание.

Клиника: первые проявления во время беременности в виде вялого шевеления плода; течение злокачественное, быстро прогрессирующее; начало в 5 мес, средний возраст смерти детей 7 мес; основная причина смерти - респираторные инфекции; в первые дни после рождения выявляются явные парезы со снижением мышечного тонуса, полная арефлексия, характерен бульбарный синдром с фасцикуляциями в языке. Диафрагма не вовлекается, мимическая мускулатура вовлекается на поздней стадии.

Хроническая инфантильная спинальная амиотрофия.

Наследование: аутосомно-рецессивный тип наследования.

Клиника: более позднее начало, относительно медленное прогрессирование; часто первые симптомы возникают после перенесённой инфекции или пищевой интоксикации; вялые парезы поднимаются с дистальных мышц ног на мышцы бульбарной группы; общий гипергидроз.

При позднем начале заболевание течёт более доброкачественно, поражая главным образом мышцы туловища и тазового пояса.

Болезнь Кугельберга-Веландер (ювенильная форма спинальной амиотрофии).

Болезнь возникает между 2 и 15 годами, очень медленно прогрессирует. Больные длительно сохраняют способность к самообслуживанию, и даже работоспособность. По клиническим проявлениям напоминает миодистрофию Эрба.

Спинальные амиотрофии взрослых. Тип наследования: аутосомно-доминантный или рецессивный.

Развивается в среднем в возрасте около 35 лет. Течение заболевания медленное, доброкачественное, с периодами стабилизации. По клинике схожа с другими амиотрофиями.

72. Лечение мышечных дистрофий

Направлено на улучшение 1. трофики мышцы 2. проводимости импульсов по нервным волокнам, должно быть индивидуальным, комплексным, длительным.

а) диета: полноценное питание с большим количеством белков, калия, витаминами; б) улучшение трофики мышц: АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, амминокислоты (метионин, лейцин, глутаминовая кислота), анаболические гормоны в виде коротких курсов (ретаболил); витамины А,Е,С, гр. В; средства, улучшающие микроциркуляцию (никотиновая кислота, ксантинола никотинат, никошпан, трентал, пармидин)

в) улучшение нервной проводимости: антихолинэстеразные препараты (галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид)

г) физиотерапия (электрофорез с прозерином, хлоридом кальция, диадинамические токи, миостимуляция синусоидальными модулированными токами, электростимуляция нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные, сероводородные ванны, ГБО)

д) ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника, ассиметричном укорочении конечностей

73. Болезнь Шарко-Мари-Тута (демиелинизирующая и аксональная форма)

Относится к вторичным миодистрофиям (перонеальная миодистрофия).

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявления болезни появляются в 20-30 лет.

Патоморфология: дегенеративные изменения в передних рогах и задних столбах СМ, в корешках и периферических нервах.

Клиника: атрофия начинается в мелких мышцах стоп (полая стопа с высоким сводом, экстензией основных и флексией концевых фаланг - стопа Фридрейха), затем атрофируются мышцы голеней и дистальных отделов бедер (бутылкообразное бедро); больной ходит, высоко поднимая колени (степпаж), развивается ротация стоп наружу; угасают сухожильные рефлексы (чаще Ахиллов); характерно несоответствие между атрофией мышц и сохранностью двигательных функций; позднее появляются аналогичные изменения в мелких мышцах кистей рук, предплечий; характерны дистальные расстройства чувствительности по типу перчаток и носков; могут появляться боли и парестезии, снижение глубокой чувствительности (за счет поражения задних столбов СМ); симптом топтания (больные устают при стоянии на одном месте, поэтому часто прибегают к ходьбе на месте)

Выделяют демиелинизирующий тип болезни (ШМТ1) и аксональный (ШМТ2). При аксональном типе первыми поражаются аксоны; нет снижения скорости проведения импульса по нервным волокнам; наследуется позже; деформация стоп выражена меньше; нет выраженного расстройства чувствительности в дистальных отделах ног.

74. Наследственная спастическая параплегия (Болезнь Штрюмпеля). Изолированная и осложненная формы

Хроническое заболевание, характеризующееся развитие в раннем детстве спастических парезов или параличей ног. Мужчины болеют чаще.

Наследование: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивные типы.

Патогенез: не ясен.

Патоморфология: наиболее часто поражается поясничная и грудная части СМ, реже ствол ГМ, отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей бокового и переднего канатиков.

Клиника: вначале возникает скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, затем спастический парез ног, затрудненная походка, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, клонусы стоп, деформация стоп по типу Фридрейха, сухожильные и мышечные контрактуры (особенно в голеностопах); расстройства чувствительности отсутствуют; иногда атаксия, нистагм, дизартрия, поражение черепных нервов; иногда поражаются мышцы туловища и рук.

Выделяют две формы НСП:

а) изолированная форма (см. выше)

б) осложненная форма (наследственная спастическая параплегия "плюс") - группа очень редких наследственных дегенеративных синдромов неустановленной этиологии, при которых спастическая параплегия сочетается с неврологическими и не неврологическими нарушениями. Среди осложненных форм выделяют:

1) НСП с амиотрофиями: сочетание спастической параплегии с атрофиями мышц

2) Синдром Troyer: прогрессирующий спастический парапарез, дистальные амиотрофии, дизартрия и псевдобульбарный синдром.

3) НСП с задержкой психического развития

4) Синдром Sjogren-Larsson: непрогрессирующая нижняя спастическая параплегия + тяжелые психические дефекты + врожденный ихтиоз

5) НСП с нарушением зрения

6) НСП с сенсорной невропатией: нижняя спастическая параплегия с прогрессирующей сенсорной невропатией (преимущественно в ногах)и тяжелыми трофическими нарушениями конечностей.

Лечение:

1. Курсы общеукрепляющего лечения, витамины группы В, метаболические ЛС

2. Симптоматическое - ЛС, снижающие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, изопран, сирдалуд), анксиолитики (сибазон(седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид(элениум)

3. ФТЛ (парафинные аппликации на мышцы нижних конечностей, точечный массаж, рефлексотерапия), ЛФК, ортопедические мероприятия

75. Болезнь Паркинсона

Хроническое прогрессирующее заболевание системно-дегенеративного характера с преимущественным положением подкорковых структур.

Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типам.

Этиология: не изучено. В возникновении заболевания важно сочетание следующих факторов: наследственность, старение, воздействие токсических веществ; предрасполагающими факторами являются вирусные инфекции, сосудистые заболевания ГМ, тяжелые и повторные ЧМТ.

Патогенез: в основе - нарушение обмена катехоламинов (дофамина и норадреналина) в экстрапирамидной системе; постепенная утрата у лиц подкорковых дофаминергических нейронов в зоне базальных ганглиев (черное ядро, бледный шар) головного мозга > уменьшение выработки дофамина > мышечная ригидность, тремор

Клиника: характерные признаки:

1. гипокинезия (брадикинезия) - замедление и уменьшение количества движений, обеднение мимики и жестикуляций; походка шаркающая, шаги мелкие; микрография (мелкий почерк); редкое мигание, взгляд устремлен в одну точку; гиперсаливация (за счет нарушения глотания); речь монотонная, затухающая

2. ригидность: повышение мышечного тонуса; феномен зубчатого колеса (своеобразное мышечное сопротивление мышц-антагонистов); поза "просителя", сутулость при ходьбе (за счет ригидности мышц-сгибателей туловища); боль в мышцах

3. тремор: не обязательный компонент; обусловлен ритмичным сокращением мышц-антагонистов; дрожание особенно заметно в кистях, напоминает "счет монет"; при активных движениях тремор уменьшается или исчезает, при волнении - усиливается

4. постуральная неустойчивость: частые падения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия)

5. психические нарушения: утрата инициативы, активности, сужение интересов, кругозора, понижение эмоций, замедленность мышления, трудное переключение с одной мысли на другую (брадипсихия), прилипчивость, эгоцентризм

6. вегетативные нарушения: сальность кожи лица и волосистой части головы, себорея, гиперсаливация, гипергидроз, трофические нарушения дистальных отделов конечностей

Формы:

1. дрожательная - средний и крупноамплитудный тремор конечностей, языка, головы, нижней челюсти; тонус мышц нормальный или несколько повышен

2. дрожательно-ригидная - тремор дистальных отделов конечностей, скованность произвольных движений

3. ригидно-брадикиническая - повышение тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирование замедление активных движений вплоть до неподвижности, появление мышечных контрактур, флексорная поза больных

Лечение - патогенетическое:

1) устранение дефицита дофамина

а) предшественники дофамина (леводопа - препарат выбора при паркинсонизме)

б) агонисты дофаминовых D₂-рецепторов (бромокриптин)

2) ингибирование разрушения дофамина

а) ингибиторы ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа)

б) ингибиторы моноаминооксидазы В (селегилин)

в) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (энтакапон)

3) устранение симптоматики - М,Н-холиноблокаторы в ЦНС (тригексифенидил, бипериден)

4) средства, увеличивающие выделение дофамина (амантадин)

76. Наследственная хорея Гентингтона

Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Первые симптомы появляются в зрелом возрасте (около 35-40 лет).

Патогенез: нарушение соотношения между холинергической и дофаминергической медиаторными системами; вследствие дегенерации холинергических интеррецепторов имеет место снижение содержания АХ, повышение уровня дофамина и чувствительности дофаминергических рецепторов

Клинические формы:

а) гиперкинетическая - хореическое непроизвольное движение мускулатуры, резко усиливающееся при волнении, не сопровождаются слабостью, исчезают только во сне; при ходьбе больные разбрасывают руки, пританцовывают, раскачивают туловище, но сохраняют равновесие; характерно гримасничение, лишние звуки при разговоре, невозможность удерживать в покое высунутый язык; со временем гиперкинезы нарастают, больные теряют способность передвигаться, обслуживать себя; постепенно нарастает снижение интеллекта

б) психическая форма - апатия, ухудшение памяти, снижение критики; по мере прогрессирования - деменция; иногда слуховые и зрительные галлюцинации, состояние возбуждения, бредовые идеи

в) акинетико-ригидная форма - мышечная ригидность, контрактуры, нарушение умственного развития; часто бывают приступы эпилепсии, миоклонии, атетоз (медленные вычурные движения в дистальных отделах конечностей), атаксии, дистонии, пирамидные симптомы, глазодвигательные нарушения.

Лечение: антидофаминергические средства из группы нейролептиков (галоперидол, стелазин, этаперазин, тиаприд); при акинетико-ригидной форме - ЛС, повышающие активность дофаминергической системы (см. лечение паркинсонизма); метаболические средства.

77. Болезнь Фридрейха

Наследственное дегенеративное заболевание НС, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков СМ.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью.

Патоморфология: дегенеративные изменения в проводящих путях задних и боковых канатиках СМ, преимущественно путях Голля, меньше Бурдаха, Флексига, Говерса

Симптомы: начало заболевания в 6-15 лет; первый симптом - неустойчивая походка; нарушение координации распространяется на верхние конечности и лицо; крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь; расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности; постепенное угасание сухожильных и периостальных рефлексов; мышечный тонус снижен; в поздних стадиях - афферентный парез нижних, а затем и верхних конечностей, патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии, Фридрихова стопа, искривление позвоночника

Лечение: симптоматическое: тренировка систем статокинетики, массаж нижних конечностей, общеукрепляющее

78. Гепатоцеребральная дистрофия или болезнь Вильсона-Коновалова

Тяжёлое прогрессирующее заболевание, при котором сочетается поражение подкорковых узлов и печени.

Наследование: аутосомно-рецессивный тип. Начало в молодом возрасте.

Патогенез: нарушение синтеза церулоплазмина, удерживающего медь в связанном состоянии, приводит к повышенному накоплению меди, и блокированию сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, нарушению гликолиза и дыхания клетки. Всё это оказывает токсическое воздействие на ткани организма, особенно на ГМ.

Клиника: гиперкинезы (тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание - дрожание, усиливающееся при попытке выполнения движения), псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени, изменения радужной оболочки (кольца Кайзера-Флейшнера); экстрапирамидные расстройства (ригидность мышц туловища и конечностей, лица, глотки)

Клинические формы:

а) ранняя ригидно-аритмо-гиперкинетическая: наиболее злокачественная, в клинике преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы; снижение интеллекта, психические нарушения

б) дрожательно-ригидная: одновременное появление ригидности и дрожания, постепенно нарастающае, становиться общим; интеллект длительно сохранен, висцеральные нарушения незначительны

в) дрожательная: крупноразмашистое дрожание, нарастающее при движении; интеллект длительно сохранен, висцеральные нарушения незначительны

г) экстрапирамидно-корковая: расстройства высших мозговых функций с наличием параличей, эпилептических припадков, грубым снижением интеллектов

д) абдоминальная: преимущественное нарушение функции печени

Диагностика: патогномичные признаки (кольца Кайзера-Флейшнера, снижение церулоплазмина, повышение уровня свободной меди в сыворотке крови, экскреция меди с мочой), молекулярно-генетические методы.

Лечение:

а) патогенетическое: д-пеницилламин, тиоловые соединения, образующие комплексы с медью; препараты цинка (сульфат и ацетат цинка)

б) диета с низким содержанием меди (исключают печень, грибы, шоколад, орехи, бобовые)

в) витамины группы В, антиоксиданты, метаболические средства.

79. Классификация неврологических проявлений остеохондроза позвоночника (по Антонову)

1.Шейный уровень.

1.1. Рефлекторные синдромы

1.1.1. Цервикалгия

1.1.2. Цервикокраниалгия(задне-шейный-симпатический синдром)

1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями

1.2. Корешковые синдромы

1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)

1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия)

2.Грудной уровень.

2.1. Рефлекторные синдромы.

2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.

2.2. Корешковые синдромы.

2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)

3. Пояснично-крестцовый уровень.

3.1. Рефлекторные синдромы.

3.1.1. Люмбаго (прострел)

3.1.2. Люмбалгия.

3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

3.2. Корешковые синдромы.

3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)

3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

80. Клинические фазы течения остеохондроза позвоночника

ОП - хроническое заболевание, в основе которого лежат дистрофические процессы в пульпозном ядре, распространяющиеся на фиброзное кольцо, которые начинаются с обызвествления и уплощения пульпозного ядра и ткани хряща, постепенного снижения его высоты и расслоения. Иннервируется позвоночник тремя группами нервных ветвей: задние ветви спинномозговых нервов, менингеальные нервы (синувертебральные нервы Люшки, состоят из ветви от симпатического ствола и ветви от спинномозгового нерва) и ветви симпатического ствола.

Остеохондроз позвоночника представлен двумя основными стадиями (на примере ОП поясничного отдела):

а) рефлекторная - возникает при дегенерации и внедрении элементов пульпозного ядра в фиброзное кольцо и распространении трещин фиброзного кольца к его наружному отделу, при этом возникает реактивный воспалительный процесс, проявляющийся отечностью соединительно-тканных образований, окружающих пораженный диск; проявляется синдромами, обусловленными ирритацией обширного рецепторного поля окончаний возвратного симпатического нерва (синувертебрального нерва Люшка). Импульсы, распространяющиеся по этому нерву из пораженного позвоночника, поступают по заднему корешку в задний рог СМ и, переключаясь на передние рога, вызывают рефлекторное напряжение (дефанс) иннервируемых мышц - рефлекторно-тонические нарушения. Переключаясь на симпатические центры бокового рога своего или соседнего уровня, они вызывают рефлекторные вазомоторные или дистрофические нарушения, которые часто становятся причиной боли, возникающей не только местно, но и на расстоянии (отраженная боль, которая как бы «выстреливает» при прикосновении к больному участку - тригерной зоне). Вследствие длительного рефлекторно-тонического напряжения поперечно-полосатых мышц происходит нарушение их микроциркуляции и развивается гипоксия, в результате в них формируются зоны уплотнений в виде узелков и тяжей, а также возникает боль. К местным локальным болевым рефлекторным синдромам при поясничном остеохондрозе относят люмбаго и люмбалгии.

б) корешковая (корешково-сосудисто-спинальная) - возникает в результате реактивного воспаления в эпидуральном пространстве, нервном корешке и его оболочках, обусловленного чаще всего грыжей межпозвоночного диска. «Диско-радикулярный конфликт» обусловлен не только непосредственно механическим сдавлением корешков, но и вторичными реактивными изменениями в области выпячивания (спайками вокруг нервного корешка и грыжи, утолщением и отечностью корешка, разрыхлением, инфильтрацией и уплотнением эпидуральной клетчатки). Под влиянием реактивных изменений резко повышается чувствительность нервного корешка, что в сочетании с оказываемым на него давлением (или с растяжением) вызывает боль.

Клинически проявляется симптомокомплексом пояснично-крестцового радикулита.

81. Дифференциальная диагностика рефлекторных и корешковых синдромов остеохондроза позвоночника

Сравнительная характеристика корешкового синдрома и рефлекторной люмбоишалгии

Признаки	Корешковый синдром	Рефлекторная люмбоишалгия
Характер боли	Интенсивная стреляющая или пронизывающая	Постоянная ноющая, часто глубинная
Локализация боли	Часто односторонняя Имеет четкие границы Иррадиирует по дерматому, обычно в его дистальную часть; может"метаться" по конечности	Часто двусторонняя Диффузная, не имеет четких границ Иррадиирует по миотому или склеротому, максимально выражена в области ягодиц и бедер, но иногда "опускается" и ниже колена; установившаяся боль редко меняет локализацию, но может варьировать по интенсивности
Симптомы натяжения	Выражены	Могут присутствовать
Сухожильные рефлексы	Снижены или выпадают в зоне иннервации корешка	Обычно сохранены
Снижение чувствительности и парестезии	В зоне иннервации корешка	Отсутствуют
Слабость и атрофия мышц	В зоне иннервации корешка	Отсутствуют
Возможные причины	Грыжа диска Артроз фасеточных суставов Гипертрофия желтой связки Остеофиты	Функциональная блокада или нестабильность ПДС Артроз фасеточных суставов Миофасциальный синдром Грыжа диска

82. Неврологические проявления шейного остеохондроза (ШО)

Основные факторы развития неврологических симптомом при ШО:

1. относительно постоянная компрессия или периодически возникающее при движениям позвоночника длительная травматизация задними костными остеофитами и мягкими грыжами диска СМ, его корешков, сосудистой системы, позвоночной артерии и связочного аппарата позвоночника

2. патологическая импульсация из пораженного межпозвоночного диска, формирующая местные и отраженные болевые и другие рефлекторные синдромы (плече-лопаточный периартрит)

3. вторичные арахноидальные сращения, вызывающие затруднения ликвороциркуляции

Неврологические проявления ШО:

1. Боли в области шеи вследствие раздражения связочного аппарата позвоночника (включая межпозвоночный диск)

2. Шейно-плечевые боли симпаталгического характера

3. Корешковый синдром с возникновением жгучих, тянущих или типичных острых радикулярных болей в задней части шеи, в субокципитальной и межлопаточной областях, предплечье с иррадиацией по верхней конечности в пальцы кисти

4. Нейро-дистрофические нарушения (периартрит плечевого сустава, синдром передней лестничной мышцы, нейроваскулярная дистрофия верхней конечности)

5. Кардиалгический синдром

6. Синдром поражения позвоночной артерии и ее симпатического сплетения (головокружение, шум и звон в ушах, мозжечковые нарушения, слабость в конечностях), который чаще возникает в положении сверхразгибания и исчезает при срединном положении

7. Шейная миелопатия дискогенной этиологии (прогрессирование спастико-атонического верхнего парапареза или спастического нижнего парапареза)

83. Неврологические проявления поясничного остеохондроза

В основе неврологических проявлений - вертеброгенные боли, обусловленные изменениями межпозвоночных дисков (в их пульпозном ядре или фиброзном кольце) в поясничном отделе позвоночнике (остеохондроз); боли тонические, связаны с напряжением мышц поясницы, вызываются раздражением рецепторов связочного аппарата позвоночника, его суставных капсул и фиброзного кольца межпозвоночных дисков

Патогенез остеохондроза: в одним случаях вначале возникают изменения дегенеративного характера в студенистом ядре, в других - в фиброзном кольце; эти изменения сводятся к уменьшению эластичности межпозвоночных дисков; деструкция фиброзного кольца сопровождается его разрыхлением и сморщиванием; высота межпозвоночных дисков уменьшается, что приводит к сужению межпозвоночных пространств; измененный диск начинает выдавливаться за пределы позвонков; возникает костные разрастания в виде "клювов" из тел прилежащих позвонков (картина деформирующего спондилеза); через дефекты фиброзного кольца может выбухать студенистое ядро, образуя грыжевидного выпячивание в позвоночный канал, позвоночное отверстие или кпереди от позвоночника.

Основные неврологические проявления пояснично-кресцового остеохондроза:

1. Болевой синдром: локальные боли в пояснично-кресцовой области в виде люмбаго - внезапно возникающие острые боли во время физического напряжения или сразу после него или люмбалгии - постепенно или подостро появляющиеся тупые ноющие боли; эти боли сопровождаются рефлекторными защитными симптомами в виде а. ограничения подвижности позвоночника б. напряжения мышц разгибателей спины в. сглаженности поясничного лордоза

2. Монорадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления одного корешка

3. Полирадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления двух или нескольких корешков.

При поражении передних корешков СМ характерны: периферический паралич и атрофия мышц, снижение или утрата рефлексов, фасцикулярные подергивания в мышцах в зоне иннервации пораженных корешков; при поражении задних корешков СМ: боли (стреляющие, опоясывающие, стягивающие); расстройства всех видов чувствительности; понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков; болезненность паравертебральных точек, напряженность мышц; ограничение движения позвоночника в области поражения; усиление болей при кашле (симптом кашлевого толчка Дежерина), натуживании, сгибании головы (симптом Нери)

4. Синдром сдавления всех корешков конского хвоста.

84. Синдром вертеброгенной цервикальной миелопатии

Развивается в результате компрессии шейных сегментов спинного мозга «выбухающей» или выпавшей частью диска, разрастаниями («остеофитами») тела позвонка или задней продольной связки.

У большинства пациентов заболевание протекает длительно (годами), симптомы нарастают на протяжении месяцев и даже лет.

Клиника: первыми жалобами являются боль, ощущение холода или онемения, слабость в руках и ногах; слабость мышц рук постепенно нарастает, появляются гипотония, атрофия и фасцикулярные подергивания (признаки повреждения периферических мотонейронов для верхних конечностей); обнаруживаются пирамидальные нарушения; определяются различной степени выраженности расстройства чувствительности (температурой, болевой) по проводниковому и сегментарному типу, часто страдает вибрационная чувствительность; могут быть легкие мозжечковые симптомы за счет нарушения спиноцеребеллярных путей; при сдавливании сегментов С1-2 вследствие поражения ядра тройничного нерва на этом уровне нередко возникают нарушения чувствительности на лице в каудальных зонах Зельдера и выпадение корнеальных рефлексов; феномен кордональных болей Лермитта (феномен «электрического тока»): при движении головой появляются неприятные ощущения прохождения электрического тока от шеи в обе руки, вдоль позвоночника, в обе ноги (симптомы вовлечения задних канатиков); при парамедианой локализации компрессии, когда выпавшая грыжа мала по размерам и сдавливает переднюю поверхность спинного мозга, вовлекаются передний рог, спиноталамический и пирамидный тракты, на одноименной стороне (периферический парез, фасцикулярные подергивания мышц руки на стороне очага, спастический парез ноги).

85. Рентгенологическая диагностика остеохондроза позвоночника

Современные методы рентгенологического исследования остеохондроза позвоночника:

1. Обзорная рентгенография в 2-х стандартных проекциях (боковая и задняя)

2. Обзорная рентгенография в косых проекциях

3. Обзорная рентгенография с функциональными пробами (сгибание, разгибание)

4. Прицельная рентгенография (производится узким тубусом или с диаграфмированием, позволяет получить более четкое изображение двух-трех позвонков)

5. Послойное рентгенологическое исследование - томография (позволяет получить изображение отдельных элементов позвонка позвоночного канала).

6. Контрастные методы исследования (пневмомиелография, миелография, дискография, эпидурография, веноспондилография)

7. Специальные методы лучевой диагностики: КТ, МРТ

Рентгенологические признаки остеохондроза:

1. Выпрямление шейного и поясничного лордоза

2. Усиление кифоза грудного отдела

3. Сколиоз (чаще выражен в больную сторону)

4. Снижение высоты межпозвоночных дисков

5. Краевые костные разрастания (остеофиты)

6. Субхондральный склероз тел позвонков

7. Спондилолистез (смещение части позвонка, усиливающееся при сгибании или разгибании)

8. Сужение межпозвоночных отверстий

9. Уменьшение сагиттального размера позвоночного канала

10. Повышенная или ограниченная подвижность тел позвонков по отношению друг к другу

86. Лечение и профилактика неврологических проявлений остеохондроза позвоночника

а) в остром периоде: покой, назначение НПВС (индометацин, ибупрофен, реопирин, диклофенак), противоотечные (фуросемид, гипотиазид), анальгетики, миорелаксанты, большие дозы витаминов группы В; при выраженном болевом синдроме - в/м применение комбинированных ЛС (дексаметазон + фенилбутазон + лидокаин + цианокобаламин); может быть показано вытяжение для уменьшения протрузии дисков; при поражении позвоночника на шейном уровне - иммобилизация с помощью воротника; ФТЛ - обезболивание с помощью синусоидальных модулированных токов, переменного магнитного поля, УЗ терапии, электрофореза анальгетиков

б) в подострую стадию (после стихания болевого синдрома): физические методы лечения - гимнастика, мануальная терапия, физиотерапия, массаж

в) в стадию ремиссии: лечение направлено на преодоление стойких дефектов и профилактику рецидивов; комплекс лечебной гимнастики, санаторно-курортное лечение

Профилактика неврологических проявлений остеохондроза:

а) спать на в меру жесткой кровати (поверхность должна быть не слишком жесткой, не слишком мягкой)

б) заниматься гимнастикой, позволяющей укрепить мышцы позвоночника

в) избегать тяжелых физических нагрузок; не поднимать и не держать тяжелые предметы на вытянутых руках (в десятки раз увеличивает нагрузку на позвоночник).

г) избегать резких движений, особенно поворотов туловища при наклоне.

д) равномерно распределять нагрузку (например, не носить сумки только в одной руке)

е) правильная осанка

ж) занятия плаванием

87. Показания к хирургическому лечению дискогенного пояснично-крестцового радикулита

1) неэффективность консервативного лечения в течение 2-3 мес и обнаружении при КТ и миелографии выпавшего диска или остеофита, вызывающего болевой синдром

2) при прогрессирующей миелопатии, обусловленной сдавлением СМ

3) при развитии синдрома сдавления корешков конского хвоста, других компрессионных синдромов

4) при болевых формах в случаях хронического рецидивирующего течения заболевания с короткими ремиссиями и длительными обострениями, в результате которых больные теряют работоспособность

5) развитие острой радикуломиелоишемии и выраженный гипералгический

синдром, когда даже назначение опиоидов, блокады не уменьшают болевой синдром

NB! Абсолютный размер грыжи диска не имеет определяющего значения для окончательного решения об операции и должен рассматриваться во взаимосвязи с клинической картиной, конкретной ситуацией, которая наблюдается в позвоночном канале по данным томографии (например, может быть сочетание небольшой грыжи на фоне стеноза позвоночного канала - нужна операция или наоборот - грыжа большая, но срединного расположения на фоне широкого позвоночного канала - операция не нужна).

88. Поражение верхнего первичного пучка плечевого сплетения - паралич Дюшена-Эрба

Этиология плечевых плекситов: травма, ранения, сдавления сплетения головкой вывихнутого плеча; осложнения при вправлении вывиха плеча; перелом ключицы; падение на руки; наличие шейного ребра; родовая травма; аневризмы подключичной, плечевой артерий; опухоли позвоночника и верхушки легкого; инфекционные заболевания

Клиника паралича Дюшена-Эрба: возникает при поражении корешков надключичной части плечевого сплетения (С5-С6); соответственно поражению подмышечного и частично лучевого нервов нарушается иннервация дельтовидной, двуглавой, плечевой, плечелучевой, иногда над- и подостной мышц, которые постепенно атрофируются; затрудняются или становятся невозможными поднятие плеча до горизонтального уровня и его отведение, сгибание руки в локтевом суставе, супинация; снижается или исчезает биципитальный рефлекс; боли диффузные, нередко с симпаталгическим оттенком преимущественно в верхней трети плеча; в надключичной области кнаружи от места прикрепления кивательной мышцы определяется болевая точка Эрба; по наружному краю плеча и предплечья - полоса гиперестезии или анестезии; иногда наблюдается поражение диафрагмального нерва.

Лечение: витамины группы В (В1, В6, В12); ингибиторы ацетилхолинэстеразы (прозерин); лидаза, дибазол, алоэ; ФТЛ (парафин, озокерит, электрофорез, горячее укутывание), ЛФК.

89. Поражение нижнего первичного пучка плечевого сплетения - паралич Дежерин-Клюмпке

Возникает при поражении корешков подключичной части плечевого сплетении (С8-Т2); поражаются локтевой, кожные внутренние нервы плеча, предплечья, частично срединный нервы.

Клиника: паралич и парез мышц кисти и предплечья; рука пронирована и приведена к туловищу, предплечье и кисть не двигаются, кисть свисает; мелкие мышцы кисти (межкостные, червеобразные, гипотенара, сгибатели кисти и пальцев) атрофируются; движения кисти и пальцев нарушаются; ослабевает карпорадиальный рефлекс; боль и нарушение чувствительности определяется по внутренней поверхности плеча, предплечья, тыльной половине кисти и ладонной поверхности 4 и 5 пальцев; выявляется синдром Горнера-Бернара (миоз, птоз верхнего века, энофтальм).

90. Невропатия лучевого, локтевого и срединного нервов

Невропатия лучевого нерва.

Этиология: часто нерв поражается во время сна, когда больной кладет руку под голову или туловище при очень глубоком сне ("сонный" паралич); возможно сдавление нерва костылем ("костыльный" паралич); перелом плечевой кости; сдавление жгутом; неправильно проведенная инъекция в наружную поверхность плеча; редко инфекция, интоксикация.

Наиболее часто нерв сдавливается у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки.

Клиника: парез или паралич разгибателей предплечья (поражение трицепса), кисти и пальцев, супинаторов предплечья, плечелучевой мышцы и длинной мышцы, отводящей первый палец кисти; нарушается разгибание предплечья, кисти, пальцев, а также отведение первого пальцев; перечисленные мышцы атрофируются; триципитальный или карпорадиальный рефлекс снижаются или выпадают; возникает свисающая кисть; расстраивается чувствительность на тыле 1, 2, частично 3-го пальцев, исключая концевые фаланги, а также на тыле лучевого отдела киста и задней поверхности предплечья.

Невропатия локтевого нерва.

Этиология: компрессия нерва в области локтевого сустава; переломы внутреннего мыщелка плеча, надмыщелковые переломы; инфекционные заболевания

Клиника: парез или паралич сгибателей 4-го и 5-го пальцев, гипотенара, межкостных и части червеобразных мышц, мышцы, приводящей первый палец и мышцы, отводящей мизинец. Затруднено или невозможно сгибание 5-го пальца, разведение и приведение пальцев, сгибание основных и разгибание других фаланг пальцев; частичная атрофия мышц предплечья, западение межкостных промежутков кисти, уплощение гипотенара; "когтистая" кисть; чувствительность расстраивается на ладонной поверхности 5 и половине 4-го пальца и на тыльной поверхности 5, 4 и половине 3-го пальцев, а также на ладонной и тыльной поверхности локтевой половины кисти.

Невропатия срединного нерва.

Этиология: травмы верхних конечностей; повреждения при в/в инъекциях в локтевую вену; резанные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности; профессиональное перенапряжение кисти.

Клиника: боли, двигательные расстройства, нарушения чувствительности и вегетативно-трофических функций; парез и паралич сгибателей кисти, 1 и 2-го пальцев, пронаторов и мышцы, противопоставляющей первый палец; атрофия мышц передней поверхности предплечья и тенара; "обезьянья" кисть; чувствительность расстраивается на ладонной стороне ногтевых фаланг 1-3 и частично 4-го пальцев кисти, ладонной поверхности лучевого края кисти; вегетативно-трофические расстройства (атрофия кожи, гиперкератоз, ломкость ногтей).

Лечение: витамины группы В; антихолинэстеразные препараты (прозерин); дибазол; при инфекционных невритах - АБ; ГКС, десенсибилизирующие средства; НПВС; анальгетики; седативные, снотворные средства; физиотерапия, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1-2 мес - оперативное лечение.

91. Невропатия седалищного нерва (ишиас)

Этиология: инфекция или интоксикации; болезни органов малого таза; перелом позвоночника и тазовых костей.

Клиника: характерны боли в области ягодицы, задней поверхности бедра, латеральной поверхности голени и тыла стопы, болезненность седалищного нерва при пальпации (посередине между большим вертелом и седалищным бугром) и напряженность; симптом Лесага; снижение или отсутствие ахиллового рефлекса; дряблость ягодичной и трехглавой мышцы голени; расстройства чувствительности в латеральной области голени и на тыле стопы; поясничный сколиоз; при тяжелом поражении седалищного нерва - выраженные парезы и параличи мышц голени; поражаются либо разгибатели стопы и пальцев (больные не могут стоять на пятках, стопа свисает - "конская" стопа) либо сгибатели стопы и пальцев (невозможно сгибание стопы и пальцев, стояние на носках - "пяточная" стопа); у некоторых поражаются все мышцы голени (больные не могут стоять ни на носках, ни на пятках - "болтающаяся" стопа); атрофируются мышцы голени; трофические расстройства (гипертрихоз, атрофия кожи или гиперкератоз, трофические язвы на подошвенной поверхности первого пальца и пятки).

92. Невропатия бедренного нерва

Этиология: сдавление в области паховой связки при грыжах; новообразования, воспалительные процессы в полости таза.

Клиника: боли в области передней поверхности бедра и голени; бедренный нерв болезненный при давлении или натяжении, положительные симптомы Мацкевича (боль по передней поверхности бедра или в паховой складке при сгибании ноги в коленном суставе у лежащего на животе больного), Вассермана (боль по передней поверхности бедра при разгибании вытянутой ноги больного, лежащего на животе); парез или паралич четырехглавой, подвздошно-поясничной и портняжной мышц - ограничено или невозможно сгибание бедра в тазобедренном суставе, разгибание голени и вращение бедра кнаружи; коленный рефлекс снижен или отсутствует; на передней поверхности бедра и голени расстраивается чувствительность; атрофия пораженных мышц.

93. Неврит малоберцового и большеберцового нервов

Этиология: травмы; инфекции.

Клиника неврита большеберцового нерва: парез или паралич трехглавой мышцы голени и задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя стопы; расстраиваются подошвенные сгибания стопы и пальцев, ходьба и стояние на носках - "пяточная" стопа, когтистое положение пальцев; атрофия трехглавой мышцы; ахиллов рефлекс снижен или отсутствует; чувствительность нарушена на задней поверхности голени, на латеральной и подошвенной поверхности стопы; иногда боли, вегетативно-трофические нарушения

Клиника неврита малоберцового нерва: парезы и параличи перонеальной группы мышц (длинные и короткие малоберцовые) и мышц передней поверхности голени (передняя большеберцовая, длинный и короткий разгибатель пальцев стопы); невозможность поднять наружный край стопы, разгибать и отводить стопу кнаружи, разгибать основные фаланги пальцев; атрофируются передние мышцы голени; "конская" стопа; чувствительность снижается или утрачивается на латеральной поверхности голени и тыле стопы.

94. Дополнительное параклиническое обследование нейрохирургических больных

Параклинические методы исследования - дополнительные методы исследования, в результате которых определяются особенности строения и функционирования нервной системы, наличие сопутствующих заболеваний, возможно выявление патологии в ряде других систем.

Это позволяет точнее оценить тяжесть заболевания, провести дифференциальную диагностику, сориентироваться в подборе препаратов для наиболее эффективного лечения с минимумом побочных явлений.

В параклинические методы обследования нейрохирургических больных входят: ЭЭГ, вызванные потенциалы мозга, краниография, компьютерная томография, эхоэнцефалография, пневмоэнцефалография, вентрикулография, ангиография, МРТ и т.д. (подробнее - см. ниже).

В параклиническое обследование включается также нейропсихологическое (выявление с помощью психологических тестов патологии в различных корковых центрах головного мозга) и патопсихологическое исследование (выявление нарушения мышления, внимания, памяти), определение особенностей личности больного.

95. Краниографические исследования. Рентгенографические признаки повышения внутричерепного давления

Краниография - рентгенография костей черепа. Позволяет распознать врожденные и приобретенные деформации черепа, травматические повреждения костей, первичные и вторичные опухолевые процессы, некоторые воспалительные изменения, фиброзную дисплазию, проявление ряда эндокринных заболеваний (локальные изменения турецкого седла при опухолях гипофиза), расширение внутреннего слухового прохода при невриномах VIII черепного нерва. Для топической диагностики важно выявление на рентгенограммах местных изменений кости, обусловленных воздействием внутричерепного патологического процесса (гиперостозы, узуры, усиленное развитие сосудистых борозд и т.д.)

Рентгенографические признаки при длительном повышении внутричерепного давления:

ь вторичные изменения турецкого седла, укорочение и порозность его спинки, порозность передних и задних наклоненных отростков, расширение входа в седло и углубление дна

ь истончение костей свода черепа (общий остеопороз), уплощение его основания

ь изменение структуры костей свода в виде пальцевых вдавлений, усиление (расширение и углубление) сосудистых рисунков

ь расхождение незаращенных черепных швов

ь расширение каналов вен диплоэ, отверстий основания черепа

ь углубление ямок грануляций паутинной оболочки

96. Назальная ликворея

Назальная ликворея - истечение цереброспинальной жидкости (ликвора) из полости черепа вследствие повреждения костей основания черепа и твердой мозговой оболочки. Чаще всего ликвор попадает сначала в какую-нибудь околоносовую пазуху при повреждении ее стенки, а уже потом через естественное соустье в полость носа. При этом он изливается или наружу из ноздри или попадает в носоглотку и далее в пищевод.

Этиология: ЧМТ с повреждением структур основания черепа (в 80%); манипуляции в полости носа при удалении распространенных полипов, удаления инородных тел околоносовых пазух; спонтанная назальная ликворея (в связи с наличием частых воспалительных процессов в околоносовых пазухах, индивидуальной слабостью анатомических структур основания черепа).

Клиника: основной симптом - выделение прозрачной светлой жидкости, как правило, из одной половины носа при наклоне головы вниз. При явной назальной ликворее может возникнуть ночной кашель за счет попадания ликвора в трахею и бронхи в длительном положении больного на спине.

Основная опасность назальной ликвореи - в осложнениях, которые развиваются за счет распространения воспалительного процесса из полости носа в полость черепа (менингит, пневмоцефалия - попадание воздуха внутрь черепа).

Диагностика: после наклона головы вниз из одной половины носа начинает капать прозрачная светлая жидкость, в которой следует определить уровень глюкозы (повышенное содержание глюкозы указывает на ликворею);

для определения места повреждения применяется КТ околоносовых пазух и полости черепа, компьютерная и магнитно-резонансная цистернография, радионуклидная цистернография. Для дифференциальной диагностики кровотечения и ликвореи с кровотечением может быть выполнена проба на выявление светлого ободка вокруг кровянистого пятна на марлевой салфетке (положительная при ликворее).

Лечение: 1) максимально щадящий двигательный режим (избегать сильного сморкания, чихания, натуживания)

2) диуретики, люмбальные пункции или люмбальный дренаж (для уменьшения величины внутричерепного давления), антибиотики и противовоспалительные препараты в полость носа (для предотвращения инфекционных осложнений).

3) хирургическое: трепанация в лобной области и пластическое закрытие ликворной фистулы со стороны полости черепа или шунтирующая операция (устанавливается шунт между ликворными путями в нижних отделах позвоночного канала и брюшной полостью) или эндоскопическая эндоназальная операция (пластическое закрытие ликворной фистулы со стороны полости носа под контролем ринологического эндоскопа).

97. Компьютерная томография

Метод основан на измерении и сложной компьютерной обработке разности поглощения рентгеновского излучения различными по плотности тканями. При КТ головы это покровные ткани, кости черепа, белое и серое вещество мозга, ликворные пространства. Современные КТ позволяют дифференцировать ткани с минимальными структурными различиями и получать изображения очень близкие к срезам мозга, приводимым в анатомических атласах.

Для получения дополнительной информации при КТ могут использоваться контрастные вещества, вводимые в/в.

С помощью КТ можно получить информацию о сосудистых заболеваниях, травматических повреждениях, опухолях мозга, абсцессах мозга, пороках развития, воссоздать объемные изображения определенных отделов ГМ или сосудов.

При КТ рентгеновскую трубку перемещают вокруг головы больного по заранее составленной программе. Узконаправленный пучок лучей проходит через все структуры ГМ и позволяет сделать срезы толщиной от 3 до 13 мм. Современное КТ позволяет проводить исследование во всех возможных плоскостях.

Ишемические инсульты выявляются на КТ в виде очагов пониженной плотности (темные пятна), которые можно обнаружить через 24 ч от начала инсульта; геморрагические - в виде очагов повышенной плотности (светлое пятно) с первых часов своего возникновения; менингиомы выглядят участками высокой плотности, глиальные опухоли - участками пониженной плотности с неровными краями, часто имеют включения повышенной плотности; абсцесс мозга имеет вид гомогенного округлого образования пониженной плотности.

...