Миеломная болезнь

(множественная миелома, плазмоцитома) -- заболевание кроветворных органов, характеризующееся наличием злокачественных опухолей системы В-лимфо-цитов, плазматических клеток, продуцирующих парапротеины.

Миеломные клетки, представляющие собой патологический клон, пролиферируют в костном мозге. Как при любой злокачественной опухоли, миеломные клетки могут расселяться по всем органам и тканям, но прежде всего поражают кости.

В зависимости от характера секретируемых иммуноглобулинов выделяют 5 основных форм миеломной болезни: G, А. D, Е и Бенс-Джонса. К редким формам относятся М-миелома и несекретирующая миелома.

Согласно клинико-анатомической классификации, различают солитарную (костную и внекостную) и генерализован-ную формы. Генерализованная форма делится на множественно-опухолевую, диффузно-узловатую и диффузную формы. Иногда эти формы являются фазами развития заболевания.

Клиника. Миеломная болезнь чаще возникает у людей старше 50 лет. Первым симптомом ее является боль в костях (в позвоночнике, ребрах, тазовых костях и др.), обусловленная деструктивными изменениями, возникающими в связи с разрастанием в них миеломных опухолевых образований. Иногда боль в костях, увеличение СОЭ и необъяснимая протеинурия отмечаются задолго до развития полной клинической картины. Вследствие этого больные долгое время, не имея точного диагноза, получают симптоматическую терапию. В дальнейшем появляются слабость, частые инфекционные процессы, иногда -- спонтанные переломы костей.

При осмотре больных можно обнаружить деформации костей, опухолевидные образования в мягких тканях. Миеломные узлы могут прорастать в легкие, плевру, ретробульбарную клетчатку глаза, спинной и головной мозг, вызывая соответствующую симптоматику, в том числе параплегии с нарушени-ем функций тазовых органов. Часто присоединяющиеся различные инфекционные процессы обусловлены нарушением продукции нормальных иммуноглобулинов, антителообразования, а также гранулоцитопенией. В связи с инфильтрацией костного мозга миеломными клетками нарушается эритропоэз, появляется нормохромная анемия, количество лейкоцитов и тромбоцитов также снижается, а в начале заболевания оно может быть нормальным.

Характерным и ранним симптомом заболевания служит увеличение СОЭ, что объясняется нарушением белкового обмена. СОЭ может быть нормальной лишь при миеломе Бенс-Джонса и формах миеломной болезни с низкой секрецией сывороточного патологического иммуноглобулина.

Белковая патология заключается в увеличении содержания общего белка в крови, гиперглобулинемии, снижении аль-бумино-глобулинового коэффициента до 0,6--0,2. На электро-фореграмме патологические белки (парапротеины) образуют полосу (М-градиент).

Одно из наиболее частых и тяжелых проявлений парапротеинемии -- миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз), при которой наблюдается протеинурия, цилиндрурия, наличие белка Бенс-Джонса в моче (при соответствующей форме миеломы). Постепенно развивается почечная недостаточность, в основе которой лежит нефросклероз. Возможен некронефроз. У 15--20 % больных миеломной болезнью обнаруживается парамиелоидоз с поражением сердца, суставов, легких, кожи. На рентгенограммах костей (особенно черепа, таза, позвоночника, ребер) отмечаются деструктивные изменения, дефекты округлой формы соответственно расположению миеломатозных узлов.

При диффузной форме миеломной болезни дефекты в костях могут отсутствовать или проявиться по типу остеопороза. При миеломной болезни наблюдаются повышенная вязкость крови и в связи с этим нарушение микроциркуляции, ретинолатия, расширение вен сетчатки, кровоточивость слизистых оболочек, парестезии.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Решающее значение при диагностике миеломной болезни имеют следующие симптомы: костная патология (боль в костях, патологические переломы костей, деструктивные изменения в них при рентгенологическом исследовании); костномозговой синдром (наличие в пунктате более 10--15% миеломных клеток, анемия, высокая СОЭ); синдром белковой патологии (гиперпро-теинемия, гиперглобулинемия, парапротеинемия); почечный синдром (протеинурия, почечная недостаточность).

В начальной стадии миеломной болезни диагноз поставить трудно. Следует обращать внимание на боль в костях, высокую СОЭ, длительную, ничем не объяснимую протеинурию. Эти симптомы должны побудить врача проконсультировать больного у гематолога.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями почек (нефритом, амилоидозом), метастазами опухоли в кости. Кроме клинических симптомов, характерных для вышеуказанных заболеваний, ведущую роль играет исследование костномозгового пунктата (обнаружение миеломных клеток при миеломной болезни и опухолевых -- при метастазах опухоли в костный мозг).

Лечение. Назначают сарколизин (мельфалан) внутрь по 10 мг через день (на курс 200--300 мг) или циклофосфан внутривенно или внутримышечно по 200 мг ежедневно или по 400 мг через день или по 600 мг с интервалом в 3 дня (на курс 8--10 г) в сочетании с кортикостероидными гормонами (преднизолон по 20--30 мг в сутки) и анаболическими гормонами (нераболом, метандростенолоном, ретаболилом и др.), эргокальциферол по 20000--100000 ME в сутки.

Первые 3--4 курса химиотерапии повторяют каждые 1,5-- 2 мес, затем при стабилизации процесса интервалы удлиняют до 3--4 мес. При корешковой боли возможно введение циклофосфана интратекально по 400 мг 1 раз в 1--2 нед.

При развитии резистентности к монохимиотерапии и при быстропрогрессирующем течении применяют полихимиотерапию (19-дневная схема ЦСВП: циклофосфан, сарколизин, вин-кристин, преднизолон; 10-дневная схема ЦНП: циклофосфан, натулан, преднизолон).

При солитарной миеломе и крупных очагах деструкции костей, компрессии тел позвонков показана лучевая терапия, возможно в сочетании с химиотерапией. При солитарной миеломе облучение целесообразно проводить после хирургического удаления опухоли.

Гипервискозный синдром, гиперкальциемия, азотемия являются показанием к плазмаферезу. По показаниям переливают эритроцитарную массу, назначают антибиотики и другие симптоматические средства.

Прогноз. При миеломной болезни полного излечения не бывает. Течение заболевания медленное, хроническое. Средняя продолжительность жизни больных 2--4 года, реже -- 6-- 7 лет и больше.

Правильно проводимая комплексная терапия увеличивает этот срок.

АГРАНУЛОЦИТОЗ -- клинико-гематологический синдром, характеризующийся резко выраженной гранулоцитопенией или исчезновением из крови гранулоцитов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Наиболее часто возникновений Агранулоцитоза связано с приемом лекарственных препаратов. Это -- цитостатические средства, амидопирин, бутадион, аминазин, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламидные препараты, в том числе противодиабетическне, соли тяжелых металлов. Факторами, которые могут вызвать агранулоцитоэ, являются различные яды, лаки, ионизирующая радиация, инфекционные и паразитарные агенты, опухолевые процессы. Часть агранулоцитозов относится к идиопатическим.

По патогенезу агранулоцитозы делятся на иммунные и миелотоксические.

Иммунный агранулоцитоз характеризуется разрушением гранулоцитов в периферической крови или костном мозге под влиянием лейкоцитарных антител.

Миелотоксический агранулоцитоз вызывается воздействием различных агентов непосредственно на костный мозг, приводящим к угнетению пролиферативной активности гранулоцитарных элементов.

КЛИНИКА. Начало заболевания чаще внезапное. Постепенное начало наблюдается у людей пожилого возраста, чаще у женщин. Клиника агранулоцитоза характеризуется лихорадкой (температура 39--40°С), пневмонией, сепсисом, некротическими изменениями прежде всего на слизистой оболочке полости рта, глотки. В тяжелых случаях возможен некроз легких, кишок, половых органов, кожи. При исследовании крови обнаруживают лейкопению, нейтропению (вплоть до полного исчезновения гранулоцитов), относительный лимфоцитоз. Количество эритроцитов и тромбоцитов в пределах нормы. Костный мозг беден элементами гранулоцитарного ряда, преобладают промиелоциты, что свидетельствует о задержке созревания. Количество плазматических клеток и лимфоцитов бывает увеличено, эритро- и тромбоцитопоэз сохранен.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. В большинстве случаев диагностика агранулоцитоза проводится на основании клинической картины, исследования периферической крови и миелограммы.

Затруднения в постановке диагноза могут быть при наличии некротических процессов, сопровождающих такие заболевания, как дифтерия, ангина, брюшной тиф, дизентерия, туберкулез легких и т. д. В таких случаях очень важно свое-временно исследовать периферическую кровь.

Агранулоцитоз следует дифференцировать от алейкемнческой формы острого лейкоза. Решающим диагностическим критерием является исследование костного мозга. При остром лейкозе наблюдается властная метаплазия, что не характерно для агранулоцитоза.

ЛЕЧЕНИЕ. Прежде всего следует устранить этиологический фактор. Важную роль играет профилактика и лечение инфекционных осложнений. Идеальным является изоляция больного в стерильные боксы.

Назначают антибиотики широкого спектра действия внутрь или внутривенно. Необходимы обработка полости рта, зева, кожи, щадящая диета, профилактический прием противогрибковых препаратов, витаминов (аскорбиновой и фолиевой кислот, пиридоксина).

Назначение глюкокортикостероидной терапии показано при аутоиммунном агранулоцитозе.

При миелотоксическом агранулоцитозе проводят заместительные трансфузии лейкоцитарной массы.

Прогноз при правильной тактике лечения в большинстве случаев благоприятный. Тяжелые инфекции, обширные некрозы, в том числе некротическая энтеропатия, резко ухудшают прогноз.

После выздоровления больной должен находиться в течение года на диспансерном учете. Он должен знать препараты, которые нельзя принимать. У ряда больных возможны рецидивы заболевания.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ -

инфекционное воспалительное заболевание почек с поражением лоханки и чашечек, паренхимы и интерстициальной ткани

Этиология

n Основные возбудители:

n E.coli - до 75%,

n Протей - 8 - 26%,

n Клебсиелла - 6 %

n Стафилококки - 3 - 14 %,

n Стрептококки -1 - 14%

3 пути проникновения:

n Гематогенный

n Восходящий или уриногенный

n Восходящий по стенке мочевых путей

Факторы патогенеза

n Генетическая предрасположенность

n Нарушение уродинамики почки (аномалии почек и мочевых путей: поликистоз почек, подковообразная почка, удвоение почки), травма и стриктура мочевых путей, камни почек и мочеточника, аденома предстательной железы, беременность

n Повышение давления в мочевыводящей системе и рефлюкс

n Иммунологические сдвиги с преимущественным нарушением местного и гуморального иммунитета

n Изменение гормонального фона

Морфологические изменения

n Атрофия и дистрофия канальцев,

крупно- и мелкоочаговый склероз интерстиция мозгового и коркового слоев, лейко-лимфогистиоцитарная инфильтрация,

отек интерстиция

n На терминальной стадии - появление ишемически сморщенных клубочков. В макропрепарате - деформация чашечно-лоханочной системы почки

Клинические синдромы

n болевой

n мочевой

n дизурический

n поллакиурический

n интоксикационный

n гипертензионный

Боли в поясничной области ноющего характера, иногда довольно интенсивные, могут иррадиировать в нижние отделы живота, половые органы, бедро

Мочевой синдром - лейкоцитурия, микрогематурия, протеинурия (до 1,5 г/сут), цилиндрурия

Осмотр

n бледность кожи и видимых слизистых оболочек

n пастозность лица

n болезненность при ощупывании или поколачивании поясничной области

Диагностика

n Анализ мочи. Лейкоцитурия, тубулярная протеинурия. Снижение плотности мочи свидетельствует о вовлечении обеих почек в воспалительный процесс.

n Анализ Нечипоренко. Значительное нарастание числа лейкоцитов.

n Бактериологическое исследование мочи (более 100 000 бактерий в 1 мл мочи, а в случае выделения стафилококков - 10 000 и выше)

n Бактериурия

n Рентгенологическая диагностика характерна деформация чашек и лоханок

n Радионуклидная ренография - асимметрия выведения

n Эхография почек. Оценивается соотношение паренхимы почки и ее синуса

n Биопсия почек

Классификация хронического пиелонефрита

По возникновению:

n Пиелонефрит первичный (не связанный с предшествующим урологическим заболеванием)

n Пиелонефрит вторичный (на фоне поражения мочевыводящих путей урологического характера)

По локализации воспалительного процесса:

n Пиелонефрит односторонний (справа, слева)

n Пиелонефрит двусторонний

n Пиелонефрит тотальный (поражающий всю почку)

n Пиелонефрит сегментарный (поражающий сегмент или участок почки)

Стадии

n Фаза заболевания

n Фаза обострения

n Фаза ремиссии

Активность воспалительного процесса:

Фаза активного процесса

n Лейкоцитурия - 25 000 и более лейкоцитов в 1 мл мочи

n Бактериурия - 100 000 и более микробных тел в 1 мл мочи

n Активные лейкоциты (30% и более) в моче у всех больных

n СОЭ свыше 12 мм/ч у 50-70% больных

Фаза латентного воспалительного процесса

n Лейкоцитурия - до 25 000 лейкоцитов в 1 мл мочи

n Бактериурия - не более 100 000 микробных тел в 1 мл мочи

n Активные лейкоциты (15 - 30% в моче у 50 - 70 % больных

n СОЭ не выше 12 мм/ч

Фаза ремиссии

n Лейкоцитурия отсутствует

n Бактериурия отсутствует

n Активные лейкоциты отсутствуют

n СОЭ менее 12 мм/ч

Клинические формы:

n Гипертоническая

n Нефротическая (редко)

n Септическая

n Гематурическая

n Анемическая

n Латентная (малосимптомная)

n Рецидивирующая

Степень хронической почечной недостаточности

Лечение

n устранение причин, вызывающих нарушение пассажа мочи или почечного кровообращения

n антибактериальная терапия

n лечение нарушений коагуляции

n симптоматическая терапия

n профилактика рецидивов и обострений

Препараты

1-го ряда

n левофлоксацин,

n моксифлоксацин,

n офлоксацин,

n пефлоксацин,

n цефиксим,

n цефотаксим,

n цефтриаксон,

n цефуроксим,

n ципрофлоксацин

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ - обычно следствие неизлеченного или недиагностированного острого пиелонефрита. О хроническом пиелонефрите говорят в тех случаях, когда в течение 3-6 мес не наступает выздоровление от острого пиелонефрита. Характерной морфологической особенностью, как и при остром пиелонефрите, являются очаговость и полиморфность поражения почечной ткани: наряду с участками здоровой ткани располагаются очаги воспалительной инфильтрации и зоны рубцовых изменений. Воспалительный процесс поражает вначале межуточную ткань, позже - канальцы, и лишь в поздней (терминальной) стадии в патологический процесс вовлекаются клубочки, поэтому и клубочковая фильтрация снижается значительно позже, чем развивается концентрационная недостаточность.

Диагноз. Указания в анамнезе на перенесенный цистит, уретрит, пиелит, почечную колику, на отхождение конкрементов, аномалии развития почек и мочевых путей помогают в диагностике хронического пиелонефрита.

При дифференциальной диагностике хронического пиелонефрита чаще всего приходится иметь в виду хронический гломерулонефрит , амилоидоз почек, .

Амилоидоз почек в начальной стадии может симулировать латентную форму хронического пиелонефрита. Однако в отличие от пиелонефрита при амилоидозе отсутствуют лейкоцитурия, активные лейкоциты, бактериурия, сохраняется на нормальном уровне концентрационная функция почек, нет рентгенологических признаков пиелонефрита; почки одинаковой величины, нормальных размеров или несколько увеличены. Кроме того, для вторичного амилоидоза характерны длительно текущие хронические заболевания, чаще гнойно-воспалительные, и возможно поражение других органов (селезенки, печени и др.).

Гипертоническая болезнь. Если изменения в моче (лейкоцитурия, протеинурия) предшествовали (иногда за много лет) появлению гипертензии или задолго до ее развития наблюдались цистит, уретрит, почечная колика, конкременты в мочевых путях, то симптоматическое происхождение гипертензии как следствия пиелонефрита не вызывает сомнения. Гипертонические кризы встречаются чаще и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы выражены в большей степени при гипертонической болезни. Гипертензия у больных хроническим пиелонефритом отличается более высоким диастолическим давлением, большей стабильностью, незначительным и нестойким эффектом от гипотензивных средств и существенным повышением эффективности тех же гипотензивных средств, если они применяются в сочетании с противомикробными средствами.

В дифференциальной диагностике учитываются также данные исследования мочи по Каковскому-Аддису, на активные лейкоциты, посев на микрофлору и степень бактериурии, обращается внимание на возможность немотивированной анемии, увеличение СОЭ, снижение относительной плотности мочи в пробе по Зимницкому, которые свойственны пиелонефриту. О пиелонефрите могут свидетельствовать результаты экскреторной урографии (деформация чашечек и лоханок, стриктура или атония мочеточников, нефроптоз, неодинаковые размеры почек, конкременты и др.) и радиоизотопной ренографии (неравномерное снижение функции почек).

Лечение. В период обострения больные нуждаются в стационарном лечении. Им назначаются постельный режим, диета В период обострения лечение проводится до 4-8 нед. При тяжелом течении прибегают к различным комбинациям антибактериальных препаратов. Эффективна комбинация пенициллина, его полусинтетических аналогов с производными нитрофурана (фурагином, фурадонином) и сульфаниламидами (уросульфаном, этазолом, сульфадиметоксином). Препараты налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон) можно комбинировать со всеми противомикробными средствами. При особо тяжелых случаях пиелонефрита рекомендуется сочетанноеприменение гентамицина с цефалоспоринами (предпочтительно кевзолом). Эффективно действует сочетание цефалоспоринов и нитрофуранов; пенициллина и эритромицина, а также антибиотиков с 5-НОК. Критерии эффективности лечения: нормализация температуры тела, показателей периферической крови, исчезновение или значительное уменьшение протеинурии, лейкоцитурии, бактериурии.

В связи с частыми рецидивами заболевания целесообразна длительная многомесячная (до 2 лет) противорецидивная терапия. Приводим одну из схем такой терапии. Каждый месяц в течение 8-10 да поочередно применяются различные противомикробные средства (антибиотик, например левомицетин, по 0,5 г 4 раза в сутки, в следующем месяце - сульфаниламидные препараты, например уросульфан или этазол, в последующем -фурадонин, невиграмон, 5-НОК). По окончании цикла лечение повторяется. В промежутках между медикаментозными препаратами целесообразно принимать клюквенный морс, отвары или настои различных трав, обладающих диуретическим и антисептическим действием (шиповника, хвоща полевого, плодов можжевельника, листьев березы, толокнянки, брусничного листа, листьев и стеблей чистотела и др.). С этой же целью можно использовать и никодин. При гипертензии назначаются резерпин, адельфан, гемитон, клофелин, допегит и др. в сочетании с гипотиазидом, фуросемидом, триампуром и др.

При вторичном пиелонефрите наряду с консервативной терапией нередко прибегают и к хирургическим методам лечения с целью устранения причины стаза мочи вследствие калькулезного пиелонефрита, аденомы предстательной железы и др.

Существенное место в комплексной терапии хронического пиелонефрита занимает санаторно-курортное лечение, особенно при вторичном пиелонефрите (калькулезном), после операции удаления конкрементов. Показаны бальнсопитьевые санатории (Трускавец, Железноводск, Саирме, Березовские Минеральные Воды). Обильное питье минеральных вод способствует уменьшению воспалительного процесса в почках и мочевых путях, “вымыванию” из них слизи, гноя, микробов и мелких конкрементов.

Профилактика хронического пиелонефрита заключается в своевременном и активном лечении острого пиелонефрита, регулярном диспансерном наблюдении и обследовании этого контингента больных, правильном их трудоустройстве, устранении причин, препятствующих нормальному оттоку мочи, тщательном лечении острых заболеваний мочевого пузыря и мочевыводящих путей, санации хронических очагов инфекции.

Хроническая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность (ХПН)-

n симптомокомплекс, вызванный необратимой гибелью нефронов при первичных или вторичных хронических заболеваниях почек

n Частота колеблется в пределах 100-600 на 1 млн взрослого населения

Этиология

n хронический гломерулонефрит

n диабетическая нефропатия

n нефропатия при ДЗСТ

n хронический пиелонефрит

n атеросклероз

n гипертоническая болезнь

n подагра

n урологические заболевания

n онкологические заболевания

Классификация ХПН

n латентная (доазотемичная), концентрация креатинина плазмы до 200 мкмоль/л, СКФ - до 50 мл/мин.

n 2 - азотемическая

n 2а - концентрация креатинина 200-400 мкмоль/л, СКФ 50-20 мл/мин

n 2б - концентрация креатинина 400-700 мкмоль/л, СКФ 20-10 мл/мин

n 3 - уремическая (выраженных клинических проявлений) наступает при гибели более 90% нефронов:

n 3а - концентрация креатинина 700-1000 мкмоль/л, СКФ 5-10 мл/мин

n 3б -- концентрация креатинина более 1000 мкмоль/л, СКФ менее 5 мл/мин

n Для 1, начальной стадии характерно латентное течение с:

n полиурией,

n никтурией,

n гипертонией,

n умеренно выраженной анемией (из-за снижения почечного синтеза эритропоэтина

Для 2, консервативной стадии характерно:

n полиурия, никтурия,

n слабость, снижение работоспособности,

n потеря массы тела.

n Для 3, терминальной стадии характерно:

n олигурия, вялость, апатичность,

n резкое снижение аппетита,

n сухость и неприятный вус во рту,

n частая тошнота,

n резкая слабость,

n зябкость,

n инверсия сна,

n тонические судороги икроножных мышц,

n кожа сухая, желтушная с серым оттенком, геморрагиями и следами расчесов,

n полинейропатия,

n носовые кровотечения,

n при далеко зашедшей уремии обнаруживается запах аммиака изо рта, периодическое дыхание, перикардит, прекома.

Диагностика ХПН

n максимальная относительная плотность мочи (ниже 1,018)

n величина клубочковой фильтрации (ниже 60-70 мл/мин)

n уровень креатинина крови при снижении клубочковой фильтрации до 40-30 мл /мин

Лечение

В консервативной стадии должны быть достигнуты:

n нефропротективный эффект

n кардиопротективный эффект

n корригированы уремические водно-электролитные, гормональные и метаболические нарушения

Диета:

n ограничение белка (0,6 г/кг/сут)

n ограничение калия (до 2,7 г/сут)

n ограничение фосфора (до 700 мг/сут)

n при высокой калорийности (35-40 ккал/кг)

n при гиперлипидемии-статины

n гипотензивные препараты - АД 130/80-85. При протеинурии 1г/сут - АД - 125/75 мм рт.ст. - ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина 2; антагонисты кальция-желательно недигидропиридиновые; в-адреноблокаторы, периферические вазодилататоры

n гормональная терапия

Показания к гемодиализу:

n снижение клубочковой фильтрации ниже 10мл/мин

n повышение креатинина крови до 800-1000 мкмоль/л

n уремический перикардит

n уремическая прекома

Этиология и распространенность

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) -- симптомокомплекс, вызванный необратимой гибелью нефронов при первичных или вторичных хронических заболеваниях почек. Частота ХПН колеблется в различных странах в пределах 100-600 на 1 млн взрослого населения.

Среди причин ХПН у детей - наследственные и врожденные нефропатии: цистиноз, оксалоз, синдром Альпорта, рефлюкс-нефропатия. Лиц трудоспособного возраста приводят к ХПН первичный хронический гломерулонефрит, диабетическая нефропатия, нефропатии при системных заболеваниях соединительной ткани, хронический пиелонефрит. В старческом возрасте ХПН чаще является исходом генерализованного атеросклероза, гипертонической болезни, диабета, подагры, урологических и онкологических заболеваний. В последние тридцать лет среди больных ХПН постоянно увеличивается удельный вес больных диабетической нефропатией.

В настоящее время благодаря применению диализных методов и трансплантации почки гибель от терминальной уремии перестала быть главной причиной смерти больных ХПН. На первое место вышли сердечно-сосудистые заболевания, риск смерти от которых при ХПН в 10-15 раз выше, чем в популяции [1].

Механизмы нрогрессирования

Темпы прогрессирования ХПН прямо пропорциональны скорости склерозирования почечной паренхимы и во многом определяются этиологией и активностью нефропатии. Так, наиболее высоки естественные темпы прогрессирования при активном волчаночном нефрите, диабетической и амилоидной нефропатии. Значительно медленнее прогрессирует ХПН при хроническом пиелонефрите, подагрической нефропатии, поликистозе.

Важное значение имеют и неспецифические механизмы прогрессирования. В ответ на неуклонное уменьшение почечной паренхимы происходит гемодинамическая адаптация действующих нефронов с их гиперперфузией за счет нарушения ауторегуляции почечного гломерулярного кровотока: ангиотензин II-зависимого усиления тонуса эфферентной артериолы с одновременной вазодилатацией афферентной артериолы клубочка. Стойкая гиперфильтрация с внутриклубочковой гипертензией осложняется гипертрофией клубочков с их повреждением и последующим склерозом. Среди механизмов повреждения клубочков: протеинурия, гиперлипидемия, гиперпаратиреоз, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, увеличение нагрузки пищевым белком и фосфором, а также гипертония.

ХПН часто осложняется острой почечной недостаточностью (ОПН) в условиях нарушенной ауторегуляции гломерулярного кровотока. Факторы, ведущие к спазму афферентной артериолы (дегидратация, потеря натрия, гипотония, ингибирование синтеза простагландинов лекарствами), легко могут спровоцировать у больного ХПН преренальную ОПН, часто требующую срочного применения гемодиализа.

Клиника и стадии ХПН

В настоящее время в отечественной практике наиболее принята классификация С.И.Рябова и Б.Б.Бондаренко, близкая международным классификациям. Достоинство указанной классификации в том, что она дает возможность ставить прогноз ХПН и намечать методы терапии. Разделение стадий проводится по клинико-биохимическим и функциональным критериям, в частности по содержанию креатинина и величине клубочковой фильтрации (см. таблицу).

Стадия ХПН	Креатинин в ммоль/л	Клубочковая фильтрация в % от нормы
IA IБ	до 0,13 до 0,2	Норма (80-120 мл/мин) до 50
IIA	0,2 -0,4	20 -50
IIБ	0,4 - 0,7	10 -20
IIIA	0,7 - 1,0	5 -10
IIIБ	больше 1,0	ниже 5

I стадия называется латентной, клинически ХПН ничем не проявляется, но уже можно с помощью нагрузочных проб выявить нарушение функций почек. II стадия называется азотемической, клинические признаки ХПН постепенно нарастают. III стадия уремическая, здесь наблюдаются развернутые признаки уремии.

К концу ПБ стадии больным показана активная терапия гемодиализом или трансплантация почки. До этого проводится консервативное лечение.

Для начальной стадии (снижение клубочковой фильтрации до 40-60 мл/мин) характерно типично латентное течение с полиурией, никтурией, гипертонией, умеренно выраженной анемией. Последняя вызвана снижением почечного синтеза эритропоэтина (ЭПО).

Консервативная стадия ХПН (клубочковая фильтрация 15-40 мл/мин) характеризуется полиурией с никтурией, слабостью, снижением трудоспособности, потерей массы тела.

У большинства больных выявляется гипертония и анемия. На данной стадии эффективна консервативная терапия, диализные методы не применяются.

При терминальной стадии (клубочковая фильтрация ниже 15-20 мл/мин) полиурия часто сменяется олигурией. Больные вялы, апатичны. Отмечается резкое снижение аппетита (вплоть до анорексии), сухость и неприятный вкус во рту, частая тошнота.

Типичны резкая слабость, зябкость, инверсия сна, кожный зуд, тонические судороги икроножных мышц. Гипертония часто приобретает трудноконтролируемое течение, приводит к резкому снижению зрения, острой левожелудочковой недостаточности с отеком легких. Характерна бледность. Кожа сухая, желтушная с серым оттенком (вследствие анемии и “прокрашивания” урохромами), геморрагиями и следами расчесов. Нередко развиваются моноартриты вследствие вторичной подагры, боли в костях и позвоночнике (гиперпаратиреоз), парестезии и резкая слабость в нижних конечностях (полинейропатия), носовые кровотечения.

При далеко зашедшей уремии обнаруживается запах аммиака изо рта, периодическое дыхание (декомпенсированный метаболический ацидоз), перикардит, уремическая прекома. В терминальной стадии ХПН спасти жизнь больному могут только диализные методы лечения или трансплантация почки.

Диагностика

Ранняя диагностика ХПН часто вызывает трудности. С одной стороны, эти трудности связаны с возможностью многолетнего малосимптомного течения ХПН, особенно характерного для хронического пиелонефрита и латентного нефрита. С другой -- полиморфизм проявлений ХПН нередко приводит к тому, что на первый план выходят ее неспецифические “маски” (анемическая, гипертоническая, астеническая, подагрическая) и больным ставятся ошибочные диагнозы. Первым клиническим проявлением ХПН могут быть токсические или метаболические реакции, обусловленные нарушениями фармакодинамики лекарств (снижением их почечной элиминации).

Анемия при ХПН нормоцитарная и нормохромная, медленно прогрессирует, с резистентностью к традиционной терапии витаминами и препаратами железа. При этом тяжесть астенического синдрома и степень переносимости физической нагрузки при ХПН обычно определяются выраженностью анемии. В свою очередь выраженность почечной анемии зависит от степени азотемии, так как по мере сморщивания почек при ХПН снижается почечный синтез гормона ЭПО.

О связи гипертонии с ХПН следует думать при трудноконтролируемой объем-натрийзависимой гипертонии, не снижающейся в ночные часы, с быстрым формированием ретинопатии, гипертрофии левого желудочка (ЛЖ). Гипертония часто сочетается с полиурией и анемией. При таком сочетании необходимо в первую очередь исключить диагноз ХПН с помощью лабораторных методов. Наиболее информативны и надежны определение максимальной относительной плотности мочи и осмолярности мочи, величины клубочковой фильтрации и уровня креатинина крови. Снижение максимальной относительной плотности мочи ниже 1018 в пробе Зимницкого со снижением клубочковой фильтрации (при суточном диурезе не менее 1,5 л) ниже 60-70 мл/мин свидетельствует о начальной стадии ХПН. Азотемию выявляют на более поздней стадии - при снижении клубочковой фильтрации до 40-30 мл/мин.

Лечение

При лечении больного в консервативной стадии ХПН должны быть достигнуты нефропротективный (замедляющий прогрессирование ХПН) и кардиопротективный эффекты, корригированы уремические водно-электролитные, гормональные и метаболические нарушения.

Коррекция гиперпаратиреоза направлена на снижение гиперпродукции паратиреоидного гормона (ПТГ) и увеличение в крови уровня активных метаболитов витамина D (кальцифедиола, кальцитриола). Снижение концентрации в крови метаболитов витамина D наряду с гиперфосфатемией, со снижением уровня ионизированного кальция и ацидозом стимулирует синтез и секрецию ПТГ. Для лечения применяется малобелковая диета (МБД), ограничивающая поступление фосфатов с пищей. Однако резкое ограничение продуктов, содержащих фосфаты (в том числе, молочных продуктов), может вызвать у больного ХПН нарушения питания. Поэтому вместе с МБД используются карбонат или ацетат кальция, связывающие фосфаты в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ). Достигаемая при этом нормализация фосфатов крови часто не полностью корригирует продукцию ПТГ, так как не ликвидирует дефицит метаболитов витамина D. Кальцитриол, наиболее активный метаболит витамина D, образуется в почечной ткани; его дефицит возрастает по мере сморщивания почек при ХПН. В связи с этим при лечении уремического гиперпаратиреоза целесообразна сочетание мер по умеренному ограничению поступления фосфатов и их связыванию в ЖКТ с применением кальцитриола (0,25-0,5 мкг/сут) и коррекцией ацидоза бикарбонатом или цитратом натрия [2].

МБД значительно улучшает самочувствие больного ХПН, устраняя многие симптомы уремической интоксикации и на ранней стадии ХПН способствует замедлению скорости ее прогрессирования. Рекомендуется раннее ограничение белка (0,6 г/кг/сут), калия (до 2,7 г/су т), фосфора (до 700мг/сут) при высокой калорийности (35--40 ккал/кг).

Важным условием безопасности длительного применения МБД является ее комбинация с кетоаналогами эссенциальных аминокислот. Однако, по последним данным [З], нефропротективный эффект МБД у большинства больных ХПН (за исключением больных диабетической нефропатией) значительно слабее, чем на различных моделях экспериментальной ХПН. Поэтому МБД требует модификации и должна сочетаться с фармакотерапией. В модифицированной МБД должны использоваться антиатерогенные пищевые добавки: ПНЖК (омега-3, омега-6), соепродукты, L-аргинин, высокие дозы фолиевой кислоты. Больным ХПН с выраженной гиперлипидемией (липопротеины низкой плотности > 160 мг%) показаны статины (симвастатин, аторвастатин, низкие дозы безафибрата, гемфиброзила).

МБД необходимо сочетать с адекватным водно-солевым режимом, гипотензивной и гормональной заместительной терапией [З]. Оптимальный уровень АД, при котором поддерживается достаточный почечный кровоток и не индуцируется гиперфильтрация и гипертрофия ЛЖ, должен быть в пределах 130/80-85 мм рт. ст. в том случае, если нет противопоказаний (ИБС, тяжелый церебральный атеросклероз). Еще на более низком уровне АД (125/75 мм рт. ст.) должна контролироваться гипертония у больных ХПН с протеинурией более 1 г/сут. Жесткий контроль за потреблением и выделением хлорида натрия и водным балансом в сочетании с применением диуретиков (фуросемида, буметанида, индапамида) показан при объем-натрийзависимой гипертонии, не снижающейся ночью (с нарушенным циркадным ритмом). Поскольку диуретики, усугубляя нарушения пуринового и фосфорно-кальциевого обмена, могут ускорять развитие гиперпаратиреоза, при их систематическом применении необходимо, по мнению Е. Ritz и соавт. [2], мониторирование не только объема циркулирующей крови и электролитов, но и мочевой кислоты, кальция, ПТГ и кальцитриола крови.

Ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II (А-II) снижают внутриклубочковую гипертензию, влияя на констрикцию эфферентной артериолы. Однако в отличие от МБД эти препараты обладают гипотензивньш и антипротеинурическим эффектом, увеличивают натрийурез [4]. Кардиопротективный эффект ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов A-II характеризуется замедлением формирования гипертрофии ЛЖ, снижением смертности от сердечной недостаточности, инфаркта миокарда [5].

Из ингибиторов АПФ более эффективны и безопасны пролонгированные препараты, метаболизируемые в печени и поэтому назначаемые при ХПН в обычных дозах: рами-прил, беназеприл, фозиноприл. Дозы эналаприла, лизинопри-ла, трандолаприла снижают адекватно степени ХПН [4, 6].

Антагонисты кальция по сравнению с ингибиторами АПФ более пригодны при ночной гипертонии, а также гипертонии, осложнившей ЭПО-терапию.

Антагонисты кальция обладают кардиопротективным действием, правда, менее выраженным, чем ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов A-II. К достоинствам антагонистов кальция относится возможность их назначения при ХПН в обычных дозах [7]. Однако антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин, исрадипин, фелодипин), резко расширяя афферентную артериолу, по сравнению с ингибиторами АПФ меньше влияют на нарушения клубочковой ауторегуляции и другие механизмы прогрессирования ХПН. Поэтому в консервативную стадию ХПН дигидропиридиновые антагонисты кальция лучше применять в сочетании с ингибиторами АПФ или антагонистами рецепторов А-II. Для монотерапии больше подходят верапамил, дилтиазем, мибефрадил [8, 9].

При гипертонии с далеко зашедшей ХПН и противопоказаниями к применению ингибиторов АПФ (гиперкалиемия, креатинин крови более 6 мг%, билатеральный стеноз почечных артерий, выраженный нефроангиосклероз) используют препараты, снижающие секрецию ренина [7, 9, 10]: b-блокаторы (пропранолол, метопролол, пиндолол), блокатор a- и b-рецепторов лабеталол, а также периферические вазодилататоры (празозин, доксазозин). Перечисленные препараты назначаются при ХПН в обычных дозах. Дозу атенолола, надолола, бетаксолола необходимо снижать в соответствии со степенью тяжести ХПН.

Поскольку ни МБД, ни гипотензивные препараты не корригируют почечную анемию (ингибиторы АПФ нередко ее даже усиливают), применение при лечении консервативной стадии ХПН препаратов ЭПО целесообразно. Среди показаний к лечению ЭПО:

* симптомы анемии с непереносимостью физической нагрузки и снижением эффективности умственной деятельности;

* отставанием в росте (у детей);

* лабораторные признаки анемии (Нb<110 г/л, Ht<30--33%);

* зависимость от гемотрансфузий.

ЭПО обладает выраженным кардиопротективным эффектом в виде торможения гипертрофии ЛЖ и уменьшения ишемии миокарда при ИБС [11]. Так, у больного ХПН на диализе повышение Нb на 1 г/л снижает сердечно-сосудистую летальность почти на 20%. ЭПО улучшает переносимость МБД, хорошо сочетается с кетостерилом. Устраняя анемию, ЭПО корригирует анорексию, усиливает синтез альбумина в печени и тем самым способствует коррекции гипоальбуминемии. В связи с этим повышается связывание лекарств с альбумином, что нормализует их действие. В последние годы установлено, что при условии полной нормализации АД, ЭПО может проявлять нефропротективное действие, уменьшая почечную ишемию [12].

В консервативную стадию ХПН препараты ЭПО вводят подкожно от 20 до 100 ЕД/кг 1 раз в неделю. При длительном лечении может развиться резистентность к ЭПО, вызванная истощением запасов железа. Поэтому следует сочетать препараты эритропоэтина с приемом внутрь фумарата или сульфата железа. Лечение ЭПО почти в 20% случаев осложняется гипертонией. Если эта гипертония плохо контролируется, темпы прогрессирования ХПН могут значительно ускориться. Для коррекции вызванной ЭПО гипертонии используются антагонисты кальция, ингибиторы АПФ [11,12]. Гипотензивное действие дает снижение дозы ЭПО. Если из-за тяжелой гипертонии нет возможности увеличить дозу ЭПО, его малые дозы комбинируют с андрогенами, кальцитриолом, усиливающими антианемический эффект [11].

Оценка тяжести ХПН и показания к диализу

Применение в консервативной стадии ХПН препаратов ЭПО ликвидирует тяжелый астенический синдром, улучшает аппетит, самочувствие, трудоспособность, потенцию (у мужчин), хотя и не восстанавливает функцию почек. При лечении МБД, без существенного увеличения остаточной функции почек, также устраняются многие клинические проявления далеко зашедшей ХПН: ликвидируется уремическая интоксикация, снижаются мочевина, мочевая кислота и фосфаты крови.

Показаниями к началу лечения программным гемодиализом или постоянным амбулаторным перитонеальным диализом считаются: снижение клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин (повышение креатинина крови до 8--10 мг%), уремический перикардит, уремическая прекома. Диализ начинают при более низком уровне креатинина и более высокой клубочковой фильтрации, если присоединяется критическая гипергидратация с неконтролируемой гипертонией и признаками застойной сердечной недостаточности, тяжелая гиперкалиемия (более 6,5 мэкв/л), уремическая полинейропатия, декомпенсированный метаболический ацидоз. Так, у многих больных диабетической нефропатией необходимость в диализном лечении возникает при снижении клубочковой фильтрации до 20--30 мл/мин.

Тромбоцитопении. Классификация. По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр форма); по механизму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вследствие повышенного разрушения. По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: острая (до 6 мес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, б-нь Верльгофа) объединяет аутоиммунные формы заболевания, причину аутоагрессии при которых выявить не удается. Этиология и патогенез. Срыв иммунологической толлерантности к собственному антигену. В анамнезе можно выявить вирусную, реже бактериальную инфекцию, перенесенную за 4-6недель до манифестации геморрагического синдрома. Болеют чаще женщины. Чаще заболевание начинается исподволь и носит хр рецидивирующий или затяжной характер. Клиника. Кровотечения из слизистых оболочек и петехии, хар-ны профузные кр/течения из носа, десен, обильные и длительные менструации. Осложнения - кровоизлияния в мозг, яичники; кровотечения после тонзилэктомии, экстракции зубов. Особенности кожных геморрагий - возникновение без видимых причин, мелкоточечный характер, образование небольших синяков. Цвет меняется от пурпурно-красного (свежие экхимозы) до голубого, зеленоватого и, наконец, желтого. Локализация на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях и особенно в местах, подверженных трению и сдавлению. Более крупные кр/излияния образуются в местах инъекций. Период выраженной кр/точивости сменяется периодом относительного клинического благополучия, острые формы - внезапное начало, бурное развитие геморрагического синдрома, тяжелое течение и полное выздоровление в течение 6 месяцев. Диагностика. Резкое снижение Тр (ниже 100*10/л), кровоточивость развивается при 50 и ниже. В мазке крови - тромбоциты больших размеров, пойкилоцитоз пластинок (выход в кровь молодых форм). Резкое уменьшение продолжительности жизни Тр, увеличение времени кровотечения (по Дьюку до 15мин ибольше, норма 3-5мин). Положительный с-м жгута, время свертывания в норме, гепариновое время плазмы увеличено. Тромбоэластограмма - замедление времени р-ции и времени образования сгустка, значительно уменьшена максимальная амплитуда. В периферической крови - м.б. острая постгеморрагич анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, при частых повторных кр/течениях - хр постгеморрагическая железодефицитная анемия. В костном мозге - гиперплазия мегакариоцитарного аппарата или норма. Иногда обнаруживают антитромбоцитарные антитела (иммуноферментные и - флюоресцентные методы). Лечение. В период выраженных геморрагических проявлений - стероидные гормоны (преднизолон 1мг/кг до 2-3мг/кг + препараты К, альмагель или викалин при пероральном применении). При недостаточной эффективности гормонов назначают иммуномодуляторы (декарис 2,5мг/кг 2р/нед, 2мес, т-активин, тималин, делагил). При неэффективности консервативной терапии через 4-6 мес - спленэктомия. Иногда в период рецидива уменьшается геморрагический синдром, но Тр не увеличиваются, тогда стероидные гормоны + иммуносупрессанты (винкристин 1-2мг/м2 1р/нед 2мес, имуран, меркаптопурин, циклофосфан). Плазмоферез (удаление антител), с гемостатической целью - аминокапроновая к-та, ингибиторы протеаз, дицинон. Изо- и трансиммунные пурпуры - у детей и новорожденных. Аутоиммунные тромбоцитопенические пурпуры. При аутоагрессивных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, ревматизме), также при органоспецифических аутоиммунных заболеваниях (тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит и др).

Дифференциальный диагноз анемий

Признаки	ЖДА	САА	ГА	МБА	АА
ЦП	< 1	< 1	N (талассемия < 1)	> 1	N
Ретикулоциты	N или v	N или v	^^	N или v	vv
Сыв. Fe	v	^^	N или ^	N или ^	N или ^
Тромбоциты	N	N	N или v	v	vvv
Лейкоциты	N	N	N	v	vvv
Селезенка	N	N	Часто ^	М/б ^	N
Печень	N	Часто ^	Часто ^	Часто ^	N
Костный мозг	Умеренная гиперплазия эритроцитарного ростка, сидеробласты vv.	Умеренная гиперплазия эритроцитарного ростка, сидеробласты ^^	Выраженная гиперплазия эритроцитарного ростка.	Мегалобластный тип кроветворения	Угнетение

АНЕМИЯ - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов).

Все анемии считаются вторичными.

Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным.

Кроме общего для всех анемий циркуляторно-гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.

Этиопатогенетическая классификация анемий

1. Острые постгеморрагические (ОПГА)

2. Железодефицитные (ЖДА)

3. Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА)

4. Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА)

5. Гемолитические (ГА)

6. Апластические, гипопластические - с угнетением клеток костного мозга (АА)

7. Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др.

Классификация анемий по патогенезу

1. Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА)

2. Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА)

3. Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)

Классификация анемий по цветовому показателю

1. Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия)

2. Гиперхромная (МГБА)

3. Нормохромная (ОПГА, АА, ГА)

По состоянию костномозгового кроветворения

1. Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА)

2. Гиперрегенераторная (ГА)

3. Арегенераторная (АА)

Ретикулоцит - наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию - это показатель регенерации ростка (норма 1,2 - 2%)

По степени тяжести

1. Легкая (Нв 110-90 г\л)

2. Средней тяжести (Нв 90-70 г\л)

3. Тяжелая (Нв 70-50 г\л)

Основные дифференциальные критерии

В12-дефицитной анемии

1. Циркуляторно-гипоксический синдром

2. Нет сидеропенического синдрома

3. Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия

4. Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

5. Гематологический синдром :

1. гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3);

2. анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли;

3. трехростковая цитопения;

4. гиперсегментарный нейтрофилез;

5. мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции);

6. снижение В12 в крови меньше 200 пг/мл;

Основные дифференциальные критерии

фолиево-дефицитной анемии

1. Данные анамнеза :

• беременность,

• период новорожденности,

• хронический алкоголизм,

• хронический гемолиз,

• миелопролиферативные заболевания,

• прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз.

2. Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка.

3. Нет ретикулоцитарного криза на прием В12.

4. В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В12-дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии - нет.

5. Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N - 3-25 мг\мл).

Основные критерии ГА

1. Повышение билирубина за счет неконъюгированного :

• желчные пигменты в моче отрицательны;

• ^ уробилина в моче и стеркобилина в кале;

• «лимонная» желтуха без зуда.

2. Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе.

3. Анемия : нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге.

4. Гемолитические кризы.

5. М.б. желчные (пигментные) камни - ЖКБ.

При внутрисосудистом гемолизе характерно :

• гемоглобинемия (^ свободный Нв в плазме крови);

• гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча);

• гемосидероз внутренних органов;

• склонность к микротромбозам различных локализаций.

Синдромы анемий:

Эпителиальный синдром: бледность кожи и слизистых, мочки уха, ногтевого ложа, одутловатость лица, постозность, при гемоглобине меньше 90 цианоз, трофич нарушен придатков кожи

Сидеропенический энтеропатия: нарушен деятельности ЖКТ. Извращение вкуса и обоняния, снижение аппетита, рвота, запоры, Увеличение печени, селезенки.

Астено-вегетативный синдром: повышенная раздражительность. Утомляемость, неустойчивость настроения, обидчивость, снижение памяти.

Кардиальный сидром: при гемоглобине меньше 70: тахикардия, систолич шум на верхушке,

Дополнительные синдромы: склонность к кариесу, мышечн гипотония, мышечн боли, длительный субфебрилитет

Размещено на Allbest.ru

...