Госпитальная терапия

ћ При тяжелых формах лучевой болезни лечение должно быть упорным и длительным.

ћ Главное внимание уделяют борьбе:

Ў с гипопластическим состоянием кроветворения (многократное введение эритромассы, трансплантация костного мозга),

Ў инфекционными осложнениями, трофическими и обменными нарушениями (гормональные препараты, витамины, кровезаменители) и т. д.

ћ При инкорпорировании стронция рекомендуются специальные диеты: щелочная - при инкорпорировании урана, магниевая.

ћ Для связывания и ускорения выведения изотопов назначают комплексоны (тетацин-кальций, пентацин).

ћ При стойком астеническом синдроме показано лечение в условиях санатория общесоматического типа.

ОСТРАЯ ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ

Патогенез:

1. Воздействие радиотоксинов (гистаминоподобные вещества гемолизины, аномальные пептиды, перекиси)

2. Воздействие на экстеро- и интеро- рецепторы.

Острая лучевая болезнь (ОЛБ)-возникает при единовременном или в период короткого промежутка времени (до 10 дней) при воздействии ионизирующей радиации поглощенной дозой более 1 Гр.

Клинические формы:

Клинические формы ОЛБ:

Ш вызванная воздействием внешнего равномерного облучения

Ш ОЛБ, вызванная внешним равномерным пролонгированным облучением

Ш ОЛБ, вызванная неравномерным облучением

Ш Острые местные радиационные поражения

· Костномозговая форма (Доза 1-10 Гр.):

– Первая (легкая).(Доза 1-2 Гр. Прогноз абсолютно благоприятный.

– Вторая (средней тяжести) - 2 - 4 Гр. Прогноз относительно благоприятный.

– Третья (тяжелая) - 4 - 6 Гр. Прогноз сомнительный

– Четвертая (крайне тяжелая) - 6 - 10 Гр. Прогноз неблагоприятный

Кишечная форма (10-20 Гр.) - прогноз абсолютно неблагоприятный.

Токсемическая форма (20-80 Гр.) - прогноз абсолютно неблагоприятный.

Церебральная форма (>80 Гр.) прогноз абсолютно неблагоприятный

Периоды: 1. Начальный - период общей первичной реакции.

2. Скрытый - период относительного, или мнимого, благополучия.

3. Период разгара

4. Период восстановления.

Синдромы:

Гематологический (панцитопенический) синдром.

Геморрагический синдром

Синдром инфекционных осложнений

Кишечный

Орофарингиальный

Трофических нарушений

Синдром функционального и органического поражения ЦНС.

Эндокринные расстройства.

Эндогенной токсемии

Диагностика:

Физическая дозиметрия.

Выраженность и длительность 2-х первых периодов зависит от дозы облучения.

Клиническая картина заболевания определяется дозой облучения

Степень тяжести болезни	Клинические проявления
	Рвота, срок появления и выраженность	Диарея	Головная боль	Температура тела	Состояние кожи и видимых слизистых
1	Через 2 ч и более,	1Через 2 ч и более,	нет	Нормальная.	Нормаль-ные
2	Через 1-2ч, повторная	«	Неболь-шая	Субфебрильная	Слабая преходя-щая гиперемия
3	Через Ѕ-1ч, многократная	Как правило, нет	Выраженная	То же	Умеренная гиперемия
4	Через 5-20 мин., неукротимая	Может быть	Сильная	38-39	Выраженная гиперемия

1 помощь:

· Противорвотные - этаперазин, диметкарб, латран;

· При опасности дальнейшего облучения - радиопротектор цистамин (6 таблеток однократно) или радиопротектор экстренного действия индралин (3 таблетки);

Частичная санитарная обработка

Доврачебная:

· При тошноте

o повторно этаперазин, или латран;

· При развившейся рвоте -

o 1 мл. атропина сульфата п/к;

· При явлениях серд.-сос. н-ти -

o кордиамин или кофеина - бензоат Na.

· При психомоторном возбуждении и реакции страха

o 1-2 табл. Фенозепама или сибазона;

· При необходимости дальнейшего пребывания на зараженной местности -

o прием цистамина (1,2 г. внутрь);

· При заражении радиоакт. в-вами -

– част. Сан. обработка

1 врчебная:

· При развившейся рвоте -

o В/м введение диксафена

· При неукротимой рвоте - дополнительно 1 мл. атропина сульфата п/к.

· При резком обезвоживании -

o в/в 0,9% NaCl.

· При о. с/сосудистой нед-ти кордиамин, кофеин

· При сердечной недостаточности-

o Коргликон или строфантин в/в

· При судорогах - 5,0 мл. 5% р-ра барбамила в/в

· Отсроченные мероприятия:

o Оксациллин с ампициллином по 0,5 каждого внутрь или 500 000 ЕД пенициллина в/м.

o При кровоточивости - внутрь 100 мл. 5% раствора эпсилонаминокапроновой кислоты.

o Облученные в дозе до 2 Гр. После купирования первичной реакции возвращаются в подразделения и госпитализируются только в период разгара.

Квалифицированная:

Ш При упорной рвоте -

o диксафен 1 мл в/м

o Атропин;;

o Аминазин 1 мл 0,5%;

o Sol/ NaCl 0,9% в/в до 3л;

o 400-500 мл. реополиглюкина

o 300-400 мл. гемодеза.

Ш При острой сердечно-сосудистой н-ти -

o Мезатон 1 мл. 1% р-р в/м;

o Норадреналин в/м капельно 0,2%-2-4 мл. раствор на 1л глюкозы со скоростью 20-60 капель в мин.

Ш При возбуждении - фенозепам по 1 т. 3 раза в день

Ш При агранулоцитозе или появлении инфекционных осложнений: А/биотики (ампициллин с оксациллином до 6 г/сутки, рифампицин - до 1,2 г/сут.

Ш Для борьбы с кровоточивостью: амбен (5-10 мл 1% раствора ).Эпсилон - аминокапроновую кислоту, местно-гемостатическую губку, тромбин. При выраженной анемии -Эр. /масса.

Ш При угрозе отека мозга - в/в 15% раствор маннита (0,5-1,5 г. сухого в-ва на 1 кг массы тела), 10% р-р Nacl (10-20 мл), 25% MgSО4 (10-20 мл)

Ш При церебральной форме ОЛБ проводят симптоматическую терапию

Специализированная:

Проводится в полном объеме.

В дополнение к квалифицированной помощи:

– Размещение в антисептических палатах

– ТКМ

– Заместительная терапия компонентами крови

СОЧЕТАННОЕ ОБЛУЧЕНИЕ

Комбинированные радиационные поражения (КРП) - это поражения, для которых характерно сочетание механической и (или) термической травмы с лучевой болезнью

· Радиационно-механические:

o Облучение+ воздействие ударной волны или огнестрельное ранение;

· Радиационно-термические;

· Радиационно-механо-термические

Возникает синдром взаимного отягощения!!!

Периоды:

Ш Начальный

Ш Период преобладания клинических проявлений нелучевых компонентов

Ш Период преобладания лучевого компонента;

Ш Период восстановления

Мероприятия:

Удаление РВ с кожи, сл. Оболочек, раневой пов-ти, верхних отделов ЖКТ и ДП.

– Респиратор, вынос с поля боя, снятие загрязненной одежды, частичная сан.

– Обработка (средства «защита», «деконтамин»).

– Глаза и полость рта промыть проточной водой и 2% раствором соды

Лечение по принципу острых отравлений:

– Промывание желудка

– Прием слабительных средств

– Адсорбенты

– Очистительные клизмы

– Форсированный диурез

· Предотвращение дальнейшего всасывания радионуклидов в кровь и лимфу.

– Профилактика резорбции цезия - ферроцин

– Стронция - полусурьмин, адсорбар, альгинт кальция, альгисорб, фосфалюгель

– Йод -калия йодид, раствор Люголя, настойка йода

– Радиоактивный плутоний - пентамин, тримефацин (образуют комплексные соединения с радонклидом)

ОЖОГОВАЯ БОЛЕЗНЬ

В течении ожоговой болезни различают периоды ожогового шока, острой ожоговой токсемии, ожоговой септикотоксемии и период реконвалесценции.

Ожоговый шок развивается при глубоких О., занимающих у взрослых свыше 15% поверхности тела. Ведущими признаками ожогового шока являются выраженный болевой синдром, гиповолемия, гемоконцентрация, олигурия или анурия. Уменьшение объема циркулирующей крови связано с большой плазмопотерей, депонированием крови и шунтированием кровотока. В кровь и лимфу поступает большое количество продуктов распада клеточных мембран (пептиды, липопротеины), внутриклеточных ферментов, свободных радикалов, что служит причиной тяжелых гемодинамических расстройств, повышения проницаемости сосудистых мембран, ухудшения коагулологических и реологических показателей крови, нарушения кислотно-щелочного обмена.

Начало острой ожоговой токсемии проявляется лихорадкой, нормализацией диуреза, стабилизацией АД, снижением гемоконцентрации (гематокрита). Характерны плохой аппетит, иногда рвота, бессонница, лихорадка, тахикардия. Одним из наиболее тяжелых проявлений ожоговой болезни является интоксикация, особенно выраженная в первые 10--14 дней после О., часто проявляющаяся расстройством психики в форме делириозного состояния (дезориентация, возбуждение, галлюцинации, бред). В крови нарастает лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, развиваются анемия, гипопротеинемия и диспротеинемия.

При поверхностных поражениях, протекающих без выраженного нагноения ран, острая ожоговая токсемия может переходить в период реконвалесценции, минуя период септикотоксемии.

Третий период ожоговой болезни -- период ожоговой септикотоксемии -- характеризуется явлениями, связанными с нагноением ран и отторжением ожогового струпа. При этом наблюдается гнойно-резорбтивная лихорадка, часто развивается пневмония. В крови отмечается высокий лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастают анемия, гипопротеинемия, диспротеинемия.

У больных с обширными О. часто развивается психастения; ее интенсивность коррелирует с тяжестью ожоговой болезни. На этом фоне может возникать сонливость, осложняющаяся у некоторых больных состояниями помраченного сознания в форме делирия и онейроида, в которых преобладает обыденное содержание. Появление аменции свидетельствует о тяжести соматического состояния. Психозы при ожоговой болезни обычно кратковременны. После исчезновения психозов остается астения, продолжающаяся иногда многие месяцы. На фоне астенических расстройств отмечаются отдельные истерические симптомы, изменчивое настроение с преобладанием субдепрессивных состояний, навязчивые страхи, например страх огня.

В четвертом периоде -- периоде реконвалесценции -- происходит постепенное заживление ожоговых ран, приживление кожных трансплантатов, восстановление функции внутренних органов, кроветворной системы, обменных процессов и др.

Ожоговая болезнь может осложниться развитием сепсиса, эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта, гепатита. Крайне тяжелым осложнением является ожоговое истощение, которое характеризуется прекращением репаративных процессов и прогрессирующим некрозом в ранах, резким похуданием, вплоть до кахексии, анемией, гипопротеинемией. У пострадавших могут возникнуть также абсцессы мягких тканей, рожистое воспаление, тромбофлебиты, флегмоны, артриты, лимфангииты и лимфадениты.

Лечение. В оказании медпомощи при ожогах выделяют 4 этапа. Первый этап (догоспитальный) включает первую медицинскую помощь, оказываемую в порядке само- и взаимопомощи на месте происшествия, а также бригадами скорой медицинской помощи или работниками здравпунктов предприятий и учреждений, и амбулаторное лечение в травматологических пунктах или хирургических кабинетах поликлиник при небольших ожогах.

Второй этап (госпитальный -- первый уровень) -- стационарное лечение в травматологических, хирургических отделениях районных (городских) больниц пострадавших с поверхностными, в том числе с обширными ожогами, и ограниченными (до 5% поверхности тела) глубокими ожогами.

Третий этап (госпитальный -- второй уровень) -- специализированное стационарное лечение в ожоговых отделениях областных (республиканских), городских больниц, куда госпитализируются пострадавшие с поверхностными (свыше 35% поверхности тела) и глубокими ожогами (15% площади тела). Ожоговые отделения выполняют в регионе функции ожоговых центров, где наряду с лечебной помощью проводится консультативная и организационно-методическая работа, а также подготовка хирургов и травматологов в области ожоговой травмы.

Четвертый этап (госпитальный -- третий уровень) -- специализированное стационарное лечение во Всесоюзном ожоговом центре (ожоговое отделение института хирургии им. А.В. Вишневского АМН СССР) или других крупных ожоговых центрах, где проходят лечение пострадавшие с глубокими О. площадью свыше 15% поверхности тела.

На догоспитальном этапе следует срочно прекратить действие на пострадавшего высокой температуры, дыма, токсических продуктов горения, а также снять с него одежду. При О. лица, верхних дыхательных путей удаляют слизь из ротоглотки, вводят воздуховод. После выноса пострадавшего в безопасную зону ему вводят раствор промедола или омнопона, накладывают на обожженную поверхность сухую ватно-марлевую повязку, а при ее отсутствии чистую ткань (например, заворачивают пострадавшего в простыню). Целесообразно погружение обожженных участков в холодную поду или обмывание их струей водопроводной воды в течение 5--10 мин. Пострадавшему необходимо дать выпить не менее 0,5 л воды с растворенными в ней ¹/₄ чайной ложки гидрокарбоната натрия и ¹/₂ чайной ложки хлорида натрия. Внутрь дают 1--2 г ацетилсалициловой кислоты и 0,05 г димедрола.

В амбулаторно-поликлинических условиях можно лечить ожоги II--IIIA степени, занимающие до 5% поверхности тела, только в том случае, если они не располагаются на лице, шее, кистях, стопах; можно лечить О. на голенях при отсутствии хронической венозной недостаточности нижних конечностей. Пострадавших старше 60 лет с ограниченными ожогами II--IIIA степени независимо от их локализации целесообразно лечить в условиях стационара. В поликлинике обожженному вводят анальгетики и седативные препараты, противостолбнячную сыворотку. После этого удаляют отслоившийся на больших участках эпидермис, а пузыри надсекают и выпускают из них жидкость. Ожоговая поверхность при поверхностных О. болезненна, поэтому механическая очистка ее допускается лишь в случае сильного загрязнения землей путем орошения растворами антисептиков. Не следует пытаться отмывать битум при О. им. На ожоговые раны накладывают противоожоговые не прилипающие к ранам повязки с металлизированной поверхностью или стерильные повязки с мазями на водорастворимой основе (левомеколь, левосин, диоксиколь, дермазин). Последующие перевязки с этими же мазями проводят ежедневно или через день, вплоть до полного заживления ран. После заживления ожогов IIIA степени на их месте возможно развитие келоидных рубцов. С целью их профилактики, особенно при О. лица, кистей и стоп, на только что зажившие раны накладывают эластичные давящие повязки. С этой же целью назначают физиотерапевтическое лечение (ультразвук, магнитотерапию, грязелечение).

При поступлении пострадавшего в амбулаторно-поликлиническое учреждение в состоянии, расцененном как шок, ему вводят анальгетики, начинают инфузионную противошоковую терапию и транспортируют в стационар. В специализированной машине скорой помощи продолжают комплекс реанимационных мероприятий, направленных в первую очередь на восстановление гемодинамики. С этой целью вводят обезболивающие средства, внутривенно полиглюкин (400--800 мл), натрия гидрокарбонат (5% раствор -- 200--250 мл), глюкозу (5% раствор 0,5--1,0 л), кортикостероиды (гидрокортизона гемисукцинат -- 200 мг или преднизолона гемисукцинат -- 60 мг), коргликон (1 мл); при начинающемся отеке легких -- пентамин (25--50 мг).

В стационаре продолжают инфузионную терапию. При глубоких циркулярных О. конечностей и туловища, нарушающих кровообращение и дыхание, показано неотложное рассечение ожогового струпа до появления кровотечения с последующим наложением асептической повязки. Наркотические анальгетики комбинируют с антигистаминными средствами (димедролом, дипразином и др.), оксибутиратом натрия, сибазоном, нейролептиком -- дроперидолом (4--6 раз в сутки). Улучшения реологических свойств крови достигают назначением дезагрегантов (пентоксифиллина, дипиридамона) и гепарина. При выраженной артериальной гипотензии показаны кортикостероиды в больших дозах. Рано начатое интенсивное лечение ожогового шока заметно улучшает ближайшие и отдаленные результаты лечения, предупреждает ряд серьезных осложнений.

Контроль за состоянием больного и эффективностью терапии осуществляют по показателям диуреза, АД, центрального венозного давления (ежечасно), гематокрита, кислотно-щелочного состояния. Пострадавшим с ожогами площадью 15--20% поверхности тела, поступившим в стационар без признаков шока, необходима инфузионная терапия, направленная на профилактику развития гемоконцентрации, гиповолемии и расстройств микроциркуляции.

После выведения из шока на первый план выдвигается защита обожженных от алиментарного и энергетического истощения, интоксикации и госпитальной инфекции.

Лечебные мероприятия в периоде острой ожоговой токсемии направлены на дезинтоксикацию, коррекцию метаболических и энергетических расстройств, борьбу с инфекцией. Дезинтоксикационная терапия включает внутривенное введение гемодеза, реополиглюкина, проведение гемодилюции с форсированным диурезом. Пострадавшим с интоксикационно-делириозным состоянием производят плазмаферез, гемосорбцию, плазмосорбцию. Показано усиленное питание. Эффективно проведение дополнительного энтерального питания, при котором через постоянный зонд в желудок дозированно вводят высококалорийные смеси. Внутривенно вливают растворы аминокислот, белковые гидролизаты, жировые эмульсии, раствор глюкозы. Антибактериальные препараты назначают и соответствии с результатами посева из раны и определения чувствительности флоры к антибиотикам и антисептикам. Больные должны постоянно получать обезболивающие и антигистаминные препараты, кардиотонические средства, витамины С, группы В. Для предотвращения осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта необходимо применение препаратов, снижающих кислотность желудочного сока (атропин, алмагель, блокаторы гистамин-Н₂ рецепторов).

Лечебные мероприятия в периоде септикотоксемии направлены на подготовку больного к аутодермопластике. Для этого продолжают энтеральное и парентеральное введение белков, жиров и углеводов, ведут борьбу с инфекцией. Последняя включает обработку ожоговых ран 1%, раствором йодопирона, активное удаление некротических тканей, частые смены повязок с антисептическими мазями на водорастворимой основе, парентеральное введение антибиотиков. Продолжают применение кардиотонических, седативных, антигистаминных препаратов, дают поливитамины, антацидные средства.

Лечение ожоговых ран осуществляют открытым и закрытым способами. Открытый способ применяют в палате с ламинарным потоком подогретого до 30--33° воздуха или в палате с инфракрасными источниками тепла и системой очистки воздуха. При О. задней поверхности тела эффективно лечение на флюидизированных кроватях, например типа «Клинитрон» (Франция). При О. конечностей открытое лечение проводят в аэротерапевтических установках (АТУ-3) и (АТУ-5).

Закрытый способ лечения О. показан при отсутствии технического обеспечения открытого ведения ран и заключается в применении повязок с антисептическими мазями и растворами антисептиков (йодопирона, сульфадимизина серебра, мафенида ацетата, левомеколя, левосина, диоксиколя). Они способствуют высыханию струпа, обладают мощным бактерицидным действием и предотвращают развитие инфекции. Перевязки проводят ежедневно или через день в зависимости от количества раневого отделяемого. Особенно эффективно проведение перевязок в ваннах с растворами антисептиков, приготовленных в виде шампуней (йодопирон). При открытом методе ведения ожоговые поверхности обрабатывают раствором йодопирона 3--4 раза в сутки.

Раннее удаление погибших от термического воздействия тканей и пластическое закрытие образовавшихся ран собственной кожей предотвращает или сокращает следующие периоды ожоговой болезни. Поэтому некротические ткани при глубоких О. площадью до 15% поверхности тела целесообразно иссекать хирургическим путем на 3--5-день после О. и сразу же закрывать образовавшуюся рану расцепленным перфорированным аутодермотрансплантатом. При благоприятном исходе операции заживление ран наступает через 3--3¹/₂ недели после ожога.

При глубоких О. площадью более 15% поверхности тела эффективной является химическая некрэктомия с применением 40% салициловой мази, которую на 7--8-й день после травмы наносят на участок, занимающий не более 10% поверхности тела. Через 3 дня осуществляют бескровное удаление струпа, а на образовавшуюся рану накладывают перфорированную ксенокожу. Через 2 дня ее снимают и производят аутодермопластику. Салициловую мазь накладывают последовательно с промежутками в 3--5 дней на другие участки струпа и таким образом удаляют некротизированные ткани, а затем закрывают все ожоговые раны путем аутопластики.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

- увеличение воздушности легких, которое может быть функциональным (острое вздутие легких), компенсаторным (викарным), старческим (атрофическим), хроническим субстанциальным (обструкционным) и др.

Наиболее часто встречающиеся формы эмфиземы легких делятся на две большие группы - необструкционные и обструкционные эмфиземы легких. При необструкционных эмфиземах отсутствуют явления обструкции терминальных бронхиол и мелких бронхов, а при обструкционных эмфиземах нарушения вентиляции, обусловленные коллапсом терминальных бронхиол и (или) обтурацисй мелких бронхов, составляют часть потенциала болезни.

К необструкционным эмфиземам легких относятся компенсаторная и старческая, а к обструкционным - функциональная и хроническая субстанциальная эмфизема как самостоятельная форма хронической обструкционной болезни легких.

Эмфизематозное легкое напоминает собой изношенную перерастянутую резину, которая, потеряв свои эластические свойства, не может сократиться до своего прежнего объема. Эмфизематозное легкое не спадается, а следовательно, занимает больший объем, чем здоровое.

Патогенез. В большинстве случаев эмфизема легких вторична и является следствием диффузных заболеваний легких, прежде всего хронического обструктивного бронхита (обструкционная, центрилобулярная, или центриацинозная, эмфизема легких). Эмфизематозный процесс поражает альвеолы, расположенные вблизи от респираторных бронхиол, поскольку воспалительно-дистрофический процесс переходит с респираторных бронхиол на прилежащие к ним альвеолы.

Эмфизема легких может развиваться и без предшествующего заболевания легких (первичная диффузная, идиопатическая или панацинозная). Возникновение первичной эмфиземы прежде всего связывается с наследственным дефицитом альфа-1-ингибитора протеаз (альфа-1-антитрипсина), определенное значение имеют также нарушения легочной микроциркуляции, изменения свойств сурфактанта, курение и т. п. Первичная эмфизема при наследственном дефиците альфа-1-антитрипсина возникает у молодых людей, поэтому называется юношеской эмфиземой легких. В последние годы отмечается существенное увеличение больных ХНЗЛ с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Первичная панацинозная (панлобулярная) эмфизема легких равномерно поражает все альвеолы, входящие в состав дольки легкого. Уменьшается функционирующая поверхность легкого.

Клиническая картина и диагноз. Клиника эмфиземы легких в основном ограничивается симптомокомплексом повышенной воздушности легочной ткани, а также симптомами дыхательной и сердечной недостаточности. Клинические проявления хронической субстанциальной (истинной) эмфиземы легких заметно “отстают” от патоморфологических, поэтому по клиническим признакам диагностируется уже полностью сформировавшаяся эмфизема. Главные жалобы больных эмфиземой легких - одышка и повышенная утомляемость.

Больные эмфиземой, страдающие хроническим бронхитом, жалуются также на сухой кашель, усиливающийся с одышкой.

Для больных эмфиземой легких внешне характерны приподнятые плечи, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, сдавленная с боков, со втягивающимися при вдохе межреберными промежутками, акроцианоз. Выбухает грудина. Расширены и даже выбухают межреберные промежутки, сглаживаются или выбухают надключичные области, уменьшается дыхательная экскурсия грудной клетки. В акте дыхания участвуют вспомогательные мышцы: на вдохе - грудино-ключично-сосцевидные и лестничные, на выдохе - передние зубчатые и брюшного пресса. На выдохе больные прикрывают рот, раздувая щеки (пыхтение). Перкуторно определяются “коробочный” звук, ограниченная подвижность легочного края, низкое стояние и уменьшение подвижности диафрагмы, ослабленное дыхание с усиленным выдохом. Выслушиваются рассеянные сухие, иногда влажные мелкопузырчатые хрипы. Границы сердца определяются с трудом. У больных эмфиземой легких снижается масса тела, что объясняется преобладанием катаболических процессов, которые главным образом затрагивают альвеолы и в меньшей степени - другие ткани.

При выраженной дыхательной недостаточности в периферической крови могут отмечаться эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.

У больных с первичной панацинозной эмфиземой легких понижен уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови.

Наиболее характерными рентгенологическими симптомами первичной панацинозной эмфиземы являются: однородное повышение прозрачности легочных полей и обеднение легочного рисунка, особенно в нижних отделах, низкое стояние диафрагмы и “висячее сердце”. При вторичной центриацинозной эмфиземе легких прозрачность их нижних отделов значительно уменьшена вследствие перибронхита и других изменений. Диафрагма обычно не смещается книзу, так как общий объем легких изменен незначительно.

Лечение. Полное излечение эмфиземы легких невозможно в связи с ее неуклонным прогрессирующим течением и необратимостью структурных изменений легочной ткани. Поэтому лечение эмфиземы легких направлено в основном на борьбу с заболеванием, вызвавшим ее развитие (например, хроническим бронхитом, дыхательной недостаточностью, легочной гипертензией и хроническим декомпенсированным легочным сердцем). При наличии хронического обструктивного бронхита назначаются отхаркивающие и успокаивающие кашель средства (термопсис, муколитики, кодеин), аэрозольтерапия, трахеобронхиальные вливания антимикробных растворов, ферментов; при бронхоспазме - бронхоспазмолитики (эуфиллин); при декомпенсированным легочном сердце - сердечные гликозиды (коргликон), препараты, разгружающие систему легочной артерии (лазикс).

При лечении эмфиземы легких необходимо учитывать негативные последствия использования адреналина, Шадрина, норадреналина, эфедрина, холинолитических средств. Так, адреналин ухудшает вентиляционную функцию, способствует открытию артериовенозных шунтов. Изадрин, норадреналин, эфедрин у многих больных эмфиземой легких также ухудшают легочную вентиляцию. Холинолитические препараты эффективны только при парентеральном введении.

Не следует применять стимуляторы дыхания, поскольку дыхательный центр у больных эмфиземой легких остается функционально сохранным. Эуфиллин наиболее эффективен при внутривенном введении (2,4 % раствор по 5 мл в изотоническом растворе натрия хлорида 2-3 раза в день повторными 10-дневными курсами) или при назначении его в суппозиториях по 0,4 г 2 раза в день.

Лечение дыхательной недостаточности включает в себя прежде всего обязательный отказ от курения, употребления алкоголя, ограничение физической активности, обучение рациональному дыханию с участием диафрагмы. Рекомендуется работа в теплом помещении с хорошей вентиляцией и чистым воздухом. Противопоказано работать при загрязненном воздухе, в сырости и холоде. Больные эмфиземой легких не должны находиться и накуренном помещении. Иногда целесообразно сменить место жительства, причем предпочтение следует отдавать районам с сухим и теплым климатом (например, Крым и юг Украины). Большую пользу может принести лечебная физкультура, которая укрепляет дыхательную мускулатуру, обеспечивает полноценный выдох. Особое внимание обращается на дыхательные упражнения. Больному рекомендуется делать короткий вдох и длительный выдох. Причем в дыхании должны участвовать мышцы диафрагмы и брюшной стенки. Если эти мышцы тренированы, усиливается выдох. Одним из наиболее действенных является следующее упражнение: вдох через нос, во время медленного выдоха - через рот - больной произносит как можно дольше одну из следующих букв: С, 3, Ш, Ж, И или У. Это упражнение повторяется 4-5 раз с паузами в одну-полторы минуты.

Назначаются также массаж грудной клетки, аэротерапия прогулки на свежем воздухе с постепенным удлинением маршрута. Показаны курсы оксигенотерапии, которые позволяют уменьшить гипоксемию и способствуют снижению давления в легочной артерии. Однако при этом необходимо помнить, что если эмфизема легких осложняется гиперкапнией, то чувствительность дыхательного центра к углекислому газу резко снижается. Поэтому бесконтрольное применение оксигенотерапии, устраняя гипоксемический стимул дыхания, ведет к усилению гиповентиляции и усугублению гиперкапнии. При тяжелой эмфиземе легких оксигенотерапия должна проводиться методом прерывистой ингаляции кислородно-воздушной смеси с 30 % концентрацией кислорода.

В случаях тяжелой дыхательной недостаточности можно применять вспомогательную искусственную вентиляцию легких с помощью респираторов любого типа, регулируемых по объему, частоте или давлению (Ро-1, Ро-2, Ро-5, РД-1, ДП-8, РЧП-1). Методика вспомогательной искусственной вентиляции заключается в проведении двухразовых сеансов продолжительностью 40-60 мин. Длительность курса составляет S*-4 нед.

При локализованных формах эмфиземы легких (в пределах доли), крупных буллах, осложнениях в виде спонтанного пневмоторакса применяется хирургическое лечение. Удаление эмфизематозных булл расправляет и улучшает работу той части легкого, которая до этого была сдавлена и практически бездействовала.

ГЕМАТОЛОГИЯ

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

ћ Лейкозы (лейкемии) - злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфоузлах и других тканях.

Этиология:

· Вирусная инфекция

· Генетические и наследственные факторы

· Хромосомные анамалии

· Болезнь Дауна

· Анемия Фанкони

· С-м Клайнфельтера

· Протоонкогены

· Антионкогены

· Апоптоз

· Ионизирующая радиация

· Химические вещества

· Курение

· Пестициды

· Гербициды

· Химиотерапевтические вещества (мелфелан, хлорамбуцил,нитрозамины, нитромочевина,циклофосфомид и др.

Закономерности опухолевой прогрессии:

1. Гемобластозы, как правило, проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую - появление субклонов (злокачественную)

2. Важнейшей особенностью гемобластозов является угнетение нормальных ростков кроветворения, в первую очередь, нормального гомолога опухолевых клеток

3. Закономерна смена морфологически зрелых клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфомах, бластными, определяющими развитие либо бластного лейкоза, либо лимфосаркомы

4. . Иммуноглобулинсекретирующая лимфатическая или плазматическая опухоль может потерять свою способность к секреции, что сопровождается качественными изменениями поведения опухоли и обычно ее бластной трансформацией, и наоборот.

5. Опухолевые клетки, прежде всего бласты, могут терять ферментную специфичность цитоплазматических включений и становиться морфологически и цитохимически неидентифицируемыми.

6. Форма ядра и цитоплазмы бластных клеток претерпевает скачкообразные или постепенные изменения от круглой к неправильной и большей по площади.

7. Все внекостномозговые гемобластозы способны лейкемизироваться, т. е. метастазировать в костный мозг.

8. Метастазы гемобластов вне органов кроветворения отражают появление нового, адаптированного к данной ткани субклона, метастазы ведут себя в разных органах независимо, нередко они имеют разную чувствительность к цитостатическим комбинациям.

9. В условиях современной цитостатической терапии появление резистентности опухоли к ранее эффективному лечению означает качественно новый этап ее развития; в рецидиве опухоль иногда вновь оказывается чувствительной к прежней цитостатической терапии, если пролиферируют клетки опухолевого клона, доминирующего до рецидива.

Все лейкозы делятся на :

1. Острые - основная масса клеток опухоли представлена бластами

2. Хронические - основная масса клеток опухоли представлена зрелыми клетками

Острые лейкозы(ОЛ) - быстро прогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми бластными гемопоэтическими клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови.

1. Лимфобластные

2. Нелимфобластные

Начало ОЛ:

ћ Острое

ћ С выраженного геморагического синдрома

ћ Медленное начало

ћ Бессимптомное начало

Стадии:

ћ Первый острый период (развернутая стадия болезни)

Ш Гиперпластический сидром

Ш Геморрагический синдром

Ш Анемический синдром

Ш Интоксикационный синдром

Ш Иммунодефицитный синдром

ћ Полная ремиссия

ћ Выздоровление

ћ Неполная ремиссия

ћ Рецидив с указанием, первый он или повторный, его локализация

ћ терминальная стадия

Внекостномозговые:

Ш Нейролейкемия

Ш Менингиальная форма

Ш Энцефалическая форма

Ш Менингоэнцефалическая форма

Ш Диэнцефальная форма

Ш Менингомиелическая форма

Ш Полирадикулоневритическая форма

Лабораторно:

· Миелограмма

o Бластные клетки> 30%

o Выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков

· Трепанобиопсия

o Бласты

o Вытеснение нормальных ростков

o Резкое снижение мегакариоцитов

БХ крови:

ћ Увеличение г - глобулинов,

ћ серомукоидов,

ћ фибрина,

ћ билирубина,

ћ трансаминаз,

ћ щелочной фосотазы,

ћ снижение альбуминов

Дополнительно:

ћ Цитохимические исследования бластов

ћ Иммунологическое фенотипирование

ћ Цитогенетическое исследование

Дополнительные методы перед курсом ПХТ: рентгенологическое исследование легких, ЭКГ, УЗИ, спинномозговая пункция

Диф.дигноз с :

ћ Лейкемоидные реакции

ћ Гипопластическая анемия

ћ Агранулоцитоз

ћ Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг

ћ Инфекционный моноклеоз

ћ ВИЧ - инфекция

Этапы лечения:

1. Этап индукция ремиссии

комбинация винкристина, преднизолона,рубомицина, L-аспарагиназы, циклофосфомида, меркаптопурина с шестью люмбальными пункциями с введением 15 мг метотрексата, 30 мг преднизолона и 30 мг цитарабина.

2. Лечение в ремиссии

1. Консолидация ремиссии: в течение5 дней на 13-й, 17-й и, после проведения реиндукции, на 31, 35-й неделях лечения. Применяют этопизид (вепезид) и цитарабин

Реиндукция ремиссии проводят с 21-й по 26-ю недели лечения и далее через 3 мес. После последнего курса косолидации с интервалом 3 месяца в течение 2 лет. Препараты те же, что при индукции ремиссии

2. Поддерживающая терапия метотрексатом

Хронический миелолейкоз.

При этой болезни мутации подвергается клетка - предшественница миелопоэза, в связи с чем поражаются гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки. Выделяются следующие фазы болезни: хроническая, акселерации и бластный криз.

Клиническая картина и диагностика. В хронической фазе заболевания жалобы у больного отсутствуют или отмечаются снижение работоспособности и боли в левом подреберье. Объективно определяются нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг влево, увеличенная селезенка, иногда эозинофильнобазофильная ассоциация. Постепенно увеличиваются количество лейкоцитов, левый сдвиг, относительная лимфопения, тромбоцитоз, нарастает анемия, значительных размеров достигает селезенка, появляются боли в костях, гспатомегалия. При исследовании костного мозга выявляются омоложение белого ростка, нередко мегакариоцитоз, увеличение лейко/эритроцитарного индекса. Данные трепанобиопсии - почти вся жировая ткань заменена миелоидной. У 95 % больных встречается филадельфийская хромосома. Хроническая фаза продолжается 2-5 лет.

В фазе акселерации увеличивается лейкоцитоз, появляется сдвиг в лейкоцитарной формуле до бластов, увеличивается число промиелоцитов и миелоцитов. Часто отмечается увеличение количества базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). Заметно увеличиваются размеры печени и селезенки. Появляется высокая постоянная лихорадка, прогрессирует кахексия, отмечаются резкая слабость, боли в костях, выраженная сплено- и гепатомегалия, увеличение лимфоузлов, геморрагический диатез. В гемограмме - панцитопения: анемия, лейкопения, тромбоцитопения или лейкоцитоз, увеличение количества властных клеток (более 20 % - бластный кризис). В миелограмме - бласты от 25 до 95 %, анэуплоидные клетки.

Лечение хронического миелолейкоза начинается при прогрессировании процесса. Для нормализации формулы крови и количества лейкоцитов до 7-20 -10⁹/л применяется миелосан 2-6 мг/сут, затем переходят на поддерживающую терапию -2-4 мг миелосана в неделю. Контроль за состоянием крови осуществляется 1 раз в 10-14 да, затем - 1 раз в месяц. Амбулаторно больные наблюдаются 1 раз в 1-2 мес. Лечение можно начинать амбулаторно. При неэффективности назначаются миелобромол -0,25 г 1 раз в день, на курс - до 2-6 г, или гидреа. При выраженной спленомегалии целесообразно R-облучение селезенки (3-7 Гй). В терминальной стадии назначаются схемы лечения, используемые при острых лейкозах.

Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль иммунокомпетентной системы, морфологический субстрат которой составляют зрелые и созревающие лимфоциты, относящиеся преимущественно к функционально неполноценным, но с большой продолжительностью жизни В-лимфоцитам. Это приводит к увеличению количества лимфоцитов в периферической крови, скоплению их в лимфоузлах, селезенке и печени, неполноценности антителообразования, появлению аутоантител. Следствием последнего является лимфоцитарный лейкоцитоз, склонность к развитию инфекционных осложнений и аутоиммунных процессов.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание чаще встречается у людей старше 50 лет. Нередко начинается и протекает без выраженной симптоматики и обнаруживается случайно при исследовании крови. Первые симптомы: слабость, потливость, повышенная утомляемость, похудание, увеличение периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфоузлов, увеличены селезенка, печень, медиастинальные, абдоминальные, забрюшинные лимфоузлы. В связи с пониженной резистентностью к бактериальным инфекциям больные часто болеют бронхитами, различными пневмониями, ангинами и др. При развитии аутоиммунных процессов возникают гемолитические кризы и тромбоцитопенический геморрагический диатез, реже - панцитопения. Нередки поражения кожи (синдром Сезари), эритродермия, экзема, псориатические высыпания и т. д.,часто отмечается опоясывающий лишай - Herpes zoster. В гемограмме выявляются лейкоцитоз, реже - количество лейкоцитов в норме или ниже ее, относительный и (или) абсолютный лимфоцитоз за счет зрелых лимфоцитов, тени Гумпрехта (ядра разрушенных лимфоцитов).Количество эритроцитов и тромбоцитов долгое время остается в пределах нормы. Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании хронического лимфолейкоза, развитии аутоиммунных и гемолитических процессов. Иногда положительная проба Кумбса. Количество иммуноглобулинов снижено. В миелограмме - резкое увеличение лимфоцитарной (более 20-90 %) метаплазии и сужение других ростков кроветворения.

Лечение. При доброкачественном течении болезни -отсутствии анемии, значительного увеличения лимфатических узлов, симптомов интоксикации - необходимо воздерживаться от специфической терапии, даже если лейкоцитоз достигает 100-200 * Ю'/л, а количество лимфоцитов - 80-95 %. Больным рекомендуются рациональный режим труда и отдыха, витаминотерапия, молочно-растительная диета. Следует избегать охлаждения, инсоляции, прекратить курение и употребление алкогольных напитков. Лейкоцитоз (более 150 * 10⁹/л) без существенной лимфоидной метаплазии органов можно корригировать лимфоцитаферезом (4-5 сеансов эксфузий крови по 400-500 мл с возвращением эритроцитарной массы и плазмы больному). Слабость, потливость, быстрое увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, анемия, тромбоцитопения являются показанием к активной цитостатической,лучевой, гормональной и заместительной компонентной терапии. Из цитостатиков используются циклофосфан (при опухолевой форме - до 7-12 г на курс, по 200-400 мг внутривенно или внутримышечно через день или ежедневно), хлорбутин (лейкеран) - при лейкемических вариантах - 10-15 мг/сут, до 200-300 мг на курс.

Для уменьшения аутоиммунных реакций и цитопенических осложнений назначаются глюкокортикоиды (преднизолон - 30-60 мг/сут). Лучевая терапия показана при спленомегалии, сдавлении лимфоузлами органов (до 3-15 Гй на курс, по 0,5-1 Гй в день или через день). При костномозговой (анемической) форме хронического лимфолейкоза используется схема ВАМП (винкристин, адриамицин, мелфалан, преднизолон).

При выраженном гиперспленизме осуществляется спленэктомия. По показаниям применяются компетентная терапия, гемотрансфузии, гамма-глобулин (внутримышечно или, лучше, внутривенно по 0,5 г на 1 кг веса, 2-3 курса), витамины С, В₆, Вп, анаболические гормоны, антибиотики.

Диспансерное наблюдение проводится 1 раз в 3 мес. Назначается поддерживающая терапия - эффективный цитостатик в дозе, сдерживающей лейкозную прогрессию. Больных в состоянии клинической компенсации можно направить на санаторно-курортное лечение в местные санатории.

Парапротеинемические гемобластозы - опухоли, развивающиеся из иммунокомпетентных клеток (лимфоцитов и плазмоцитов), синтезирующих иммуноглобулины (Ig) и ответственных за гуморальный иммунитет. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей. Возникший из одной мутировавшей кровяной клетки клон опухолевых клеток постепенно увеличивается и продуцирует в возрастающем количестве какой-то один иммуноглобулин или его фрагмент - парапротеины, патологические иммуноглобулины (Pig). Последние монофункциональны или вообще лишены функции антител, бесполезны для организма. А из-за своей крайней избыточности накапливаются в крови и тканях, приводят к гиперпротеинемии, повышению вязкости крови, парапротеинемической нефррпатии, энцефалопатии, ретинопатии, парамилоидозу, почечной недостаточности, протеинурии. Синтез нормальных иммуноглобулинов постепенно снижается, в связи с чем нарастают иммунологическая недостаточность организма и восприимчивость к инфекциям.

Миеломная болезнь (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Колера) - опухолевое заболевание системы плазматических клеток. Проявляется развитием отдельных опухолей преимущественно в плоских костях (солитарные формы), диффузным поражением костей и (или) множественными узлами (диффузная или диффузно-узловая форма), состоящими из плазматических клеток, иногда с резким атипизмом (миеломные клетки).

Клинически проявляется болями в костях, спонтанными переломами и деструкцией позвонков, ключиц, ребер, иногда плечевой, тазовой или бедренной костей. Могут быть увеличены селезенка и печень. В гемограмме - чаще всего резкое увеличение СОЭ. Постепенно нарастают анемизация, лейкопения, тромбоцитопения. Плазматические клетки - единичные. В миелограмме - количество плазмоцитов и плазмобластов более 15-20 %, сужение других ростков кроветворения. В протеинограмме - гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, появление М-градиента. В моче отмечаются белок Бенс-Джонса или протеинурия за счет глобулинов.

Лечение проводится непрерывно или курсами: сарколизин - по 10 мг ежедневно или через день (под контролем количества лейкоцитов и тромбоцитов 1 раз в неделю), курс - 200-300 мг; неробол - 10-15 мг в день (ретаболил - 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю, курс - 3 инъекции), преднизолон -10-20 мг в день в течение курса лечения. Количество лейкоцитов должно быть выше 2,5 * 10⁹/л, тромбоцитов - 100 * 10⁹/л. Поддерживающая терапия проводится ежемесячно по 10 дн: сарколизин - 10 мг 1 раз в 5-10 дн, преднизолон и неробол по 10-15 мг в течение 10 дн. Симптоматическая терапия - трансфузии эритроцитарной массы, гамма-глобулин, плазмаферез, антибиотикотерапия, при переломах - иммобилизация и локальное облучение, ЛФК. Циклофосфан - 400 мг внутривенно, внутримышечно или внутрь (циклофосфамид), курс - 8-10 г. Поддерживающая терапия - 400 мг циклофосфана 1 раз в 5-10 дн, симптоматическая - такая же, как и при лечении сарколизином. При опухолевой форме целесообразно хирургическое (солитарная форма) или лучевое лечение. Лучшей схемой лечения является схема ВДД (винкристин, адриабластин, дексаметазон).

Макроглобулинемия Валъденстрема (макроглобулинемический лимфоматоз) обусловлена пролиферацией опухолевых лимфоцитов, продуцирующих IgM.

Клиническая картина напоминаетлимфолейкоз, однако при этом заболевании, несмотря на нормальное количество тромбоцитов, отмечается геморрагический диатез по типу тромбоцитопенического: петехиальная сыпь, кровоподтеки, десневые, почечные, носовые кровотечения. Часто увеличены лимфоузлы, печень, селезенка.

Лабораторные данные - лейкемическая инфильтрация костного мозга, печени, селезенки, лимфоузлов, гиперпротеинемия, резко увеличенная СОЭ, положительный тест СИА, нормохромная анемия, лейкоцитоз или лейкопения, лимфоцитоз, повышение вязкости и нарушение микроциркуляции крови.

Лечение. Лечится, как хронический лимфолейкоз, эффективен плазмаферез.

Болезнь тяжелых цепей (БТЦ) - опухолевое заболевание системы крови, при котором продуцируются фрагменты тяжелых цепей иммуноглобулинов (у, а, ц). Заболевание сходно с хроническим лимфолейкозом. Поражаются преимущественно абдоминальные лимфоузлы.

Диагноз устанавливается иммунохимическим анализом протеинов сыворотки.

Больные парапротеинемическими гемобластозами находятся на диспансеризации у врача-гематолога.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) - доброкачественная опухоль крови. Основным субстратом являются эритроциты, масса которых увеличивается в кровяном русле и сосудистых депо.

Различаются стадии болезни: развернутая, протекающая с неуклонным ростом числа эритроцитов, и терминальная, характеризующаяся прогрессированием анемии, миелофиброза, переходом в хронический миелолейкоз или острый лейкоз.

Клиническая картина и диагностика. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног (эритромелалгии). Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски, конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД, гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, нарушение гемостаза -тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и флеботромбозы нижних конечностей, кровоточивость десен, носа, кишечника. В гемограмме увеличено количество эритроцитов до 6-9 -10¹²/л и гемоглобина - до 180-220 г/л. Показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены, СОЭ равна нулю или примерно 1 мм/ч. Лейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз. В миелограмме - гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и лейкоцитарного ростков кроветворения.

Эритремия отличается от абсолютных эритроцитозов, обусловленных повышенным эритропоэзом и увеличением массы циркулирующих эритроцитов в связи с заболеванием легких, почек (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерий), врожденными “синими” пороками сердца, высотной болезнью, опухолями (гипернефрома, гепатома, опухоли надпочечников), значительно большими показателями эритроцитов (более 6 -10¹²/л), гемоглобина (более 180 г/л), гематокрита (более 0,55 л/л), массы циркулирующих эритроцитов, лейкоцитозом и тромбоцитозом, гиперплазией всех ростков кроветворения, наличием сплено- и гепатомегалии, кожного зуда и трансформацией в острый лейкоз или миелофиброз. Относительный эритроцитоз - изолированное увеличение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови - развивается как временное состояние в связи с потерей жидкости (понос, длительная рвота, ожоги, повышенная потливость). Эритроцитоз возникает на фоне соматического заболевания и проходит при его излечении.

Клиника и картина крови в терминальной стадии эритремии зависят от исходов болезни.

Лечение. Применяются кровопускания (по 500 мл через 1-2 дн, пока уровень эритроцитов не снизится до 4,5-5 * 10¹²/л и гемоглобина - до 150 г/л) и цитостатическая терапия (имифос - 50 мг ежедневно внутримышечно или внутривенно первые 3 дн, затем через день, на курс - до 500 мг). При спленомегалии и тромбоцитемии показаны миелобромол или миелосан.

Диспансеризация больных проводится 1 раз в 3 мес. Повторный курс лечения - при обострении болезни.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гипопластические анемии (апластическая, арегенераторная, гипорегенераторная) обусловлены уменьшением продукции клеток костного мозга.

Этиология и патогенез. Причиной развития заболевания могут быть различные факторы экзогенного и эндогенного происхождения: ионизирующая радиация, химические вещества (бензол, бензин, мышьяк, ртуть, висмут), органические растворители, минеральные удобрения, инсектициды, лекарственные средства (цитостатические и сульфаниламидные препараты, левомицетин, стрептомицина сульфат, салициловая кислота, антигистаминные, противомалярийные, противосудорожные, противотиреоидные, противотуберкулезные средства, препараты золота и др.).

Гипопластическая анемия возникает также после перенесенного вирусного гепатита, при хронических инфекциях. Выделяют конституциональную гипопластическую анемию, наблюдаемую в детском возрасте. Однако в 50--75 % случаев причина гипопластической анемии остается неизвестной.

Различают следующие формы гипопластической анемии: с поражением всех трех ростков кроветворения (панцитопения), с сохраненным тромбоцитопоэзом (парциальная форма), с депрессией эритропоэза (красноклеточная аплазия), с гипергемолизом.

Патогенез гипопластической анемии мало изучен. Возможны следующие механизмы развития гипопластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект, нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток, внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие функцию стволовой клетки.

Клиника. Гипопластическая анемия наблюдается в любом возрасте, но наибольшая частота ее у лиц молодого и среднего возраста. Чаще начало заболевания постепенное, иногда -- острое и быстро прогрессирующее. Клинические проявления заболевания обусловлены анемией различной степени, геморрагическим синдромом, некротическими и воспалительными процессами. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены.

Наиболее характерным признаком картины крови является пангемоцитопения (эритро-, тромбо-, лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом). Анемия носит нормохромный, реже гиперхромный характер. Количество ретикулоцитов снижено. У большинства больных увеличена СОЭ. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов, угнетение эритроидного, гранулоцитарного ж мегакариоцитарного ростков при относительном увеличении числа лимфоидных клеток. В трепа нате подвздошной кости преобладает жировой костный мозг.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика гипопластической анемии основана на данных изучения периферической крови, миелограммы и трепанобиопсии.

Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с алейкемическим острым лейкозом, злокачественными новообразованиями, цианокобаламиндефицитной анемией, ночной пароксиэмальной гемоглобинурией (болезнью Маркиафавы--Микели), идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Стернальная пункция позволяет исключить острый лейкоз, для которого характерна лейкозная метаплазия костного мозга, и цианокобаламиндефицитную анемию с наличием мега-лобластов в пунктате костного мозга.

...