Госпитальная терапия

Продолжительность первых приступов подагры составляет обычно 3-4 сут. Затем острые ночные боли заметно утихают, гиперемия пораженного сустава сменяется багрово-синюшной окриской (“цвет пиона”), удерживаются остаточные явления отека, умеренные боли в суставах при движении, но они постепенно ослабспиют. Через I-2 мед движения в пораженном суставе восстанавливаются.

Во премя приступа подагры изменяются лабораторные показатели. Выявляется умеренный лейкоцитоз, иногда до значительных цифр увеличивается СОЭ, повышается уровень острофазовых показателей.

В дальнейшем острые приступы подагры периодически повторяются. У одних больных в первые годы болезни рецидивы артрита отмечаются спустя 1-2 года, у других - через 5-6 мес или чаще. С годами частота приступов нарастает, они становятся более продолжительными, но менее острыми. Межприступные промежутки соответственно укорачиваются. При каждом повторном приступе, как правило, в патологический процесс вовлекаются все новые суставы.

Провоцировать острый приступ подагры могут употребление большого количества продуктов, содержащих в высоких концентрациях пуриновые основания, алкоголя, нервно-психическое перенапряжение, вирусные инфекции, переохлаждение, травмы, ушибы, резкие изменения атмосферного давления, прием лекарственных средств, способствующих развитию гиперурикемии (витамин В_]2, препараты печени, мочегонные, кортикостероидные гормоны, сульфаниламиды, соли золота и др.).

Хроническая подагра характеризуется появлением тофусов или хронического подагрического артрита либо того и другого. Тофусы (тканевые скопления уратов), как правило, возникают через 5-10 лет от первых суставных проявлений. Они локализуются на внутренней поверхности ушных раковин в виде желтовато-белых в области локтевых суставов, суставов стоп и кистей, реже в области коленных суставов, ахиллова сухожилия и других местах. Размеры тофусов от 1-2 мм до 10-15 см в диаметре.

Хронический подагрический артрит развивается в суставах, где ранее отмечалось несколько острых подагрических приступов, проходивших без остаточных явлений. Появляются умеренная стойкая дефигурация пораженных суставов, чувство скованности, боли при движении. Функция же таких суставов даже при отчетливой деформации остается удовлетворительной. С течением времени в пораженных суставах возникают явления вторичного артроза.

Из внесуставных проявлений подагры наиболее часто встречается поражение почек (у 50-75 % больных). Риск поражения почек у больного подагрой пропорционален степени гиперурикемии и длительности болезни. Изменения в мочевыделительной системе появляются при снижении рН мочи ниже 5,4, когда резко падает растворимость солей мочевой кислоты. Обобщающим для всех видов подагрического поражения почек служит термин “уратная нефропатия”. Наиболее часто встречается почечнокаменная болезнь (уролитиаз) с периодическими приступами почечной колики.

На фоне уролитиаза может развиваться вторичный пиелонефрит, который проявляется обычными симптомами: повышением температуры, дизурией, лейкоцитурией и бактериурией. Повышение фильтрации и секреции уратов при подагре приводит к их отложению в мозговом слое почек, реже - в корковом слое.

Из других внесуставных проявлений подагры часто наблюдается поражение сухожилий, проявляющееся сильными болями, реже - отеком и гиперемией в их зоне. В процесс в основном вовлекаются сухожилия, расположенные вблизи пораженных суставов.

Более доброкачественно протекает и вторичная подагра. Приступы подагрического артрита, как правило, совпадают с обострением основного заболевания. Вторичная подагра может возникать на фоне лечения цитостатиками гематологических заболеваний (эритремия, лейкозы, гемолитическая анемия), лучевой и цитостатической терапии больных злокачественными опухолями (“синдром распада опухоли”), врожденных пороков сердца синего типа, заболеваний почек с нарушением их функции, микседемы, на фоне длительного приема ряда медикаментозных средств, свинцовой интоксикации (подагра сатурников).

При рентгенологическом исследовании больных хроническим подагрическим артритом можно одновременно наблюдать симптомы деструкции, дегенерации и регенерации. На фоне умеренного остеопороза в эпифизах могут выявляться вакуолеобразные дефекты костной ткани с ободком склероза - симптом “пробойника”. Типичен симптом “вздутия костного края” над порозными или кистевидно измененными участками кости. Иногда обнаруживается утолщение и расширение мягких тканей, что обуслошюно отложением в них уратон.

В редких и далеко зашедших случаях возможно полное разрушение эпифизов и замещение их уратными массами. При длительном течении болезни появляются рентгенологические признаки вторичного артроза.

Диагноз подагры в типичных случаях трудностей не представляет. Он основывается на учете периодически повторяющихся приступов артрита, поражении первого плюснефалангового сустава большого пальца стопы, обнаружении тофусов и гиперурикемии. У здоровых содержание мочевой кислоты в сыворотке крови при ее исследовании без специальной подготовки пациента составляет 0,26-0,40 ммоль/л.

Достоверные рентгенологические признаки подагры появляются, как правило, не ранее чем через 5 лет от начала заболевания. Поэтому данный метод не пригоден для ранней диагностики подагры.

Важное значение в диагностике придается исследованию синовиальной жидкости. При подагре ее цвет прозрачный, вязкость не изменена или снижена, число лейкоцитов и гранулоцитов - 20-75 %. Микроскопически в поляризационном свете находятся кристаллы мочевой кислоты.

Дифференциальный диагноз проводится с РА, остсоартрозом, ревматизмом, пирофосфагной артропатией, инфекционными артритами, панарицием, рожистым воспалением.

Лечение Лечение подагры сводится к купированию острого подагрического артрита и профилактике повторных обострений.

При возникновении острого подагрического приступа больному назначается полный покой и обильное щелочное питье (2,0-2,5л/суг).

Для купирования острого подагрического приступа необходимы нпвс (индометацин, диклофенак натрия, напроксен, пироксикам и др.). Все препараты в первый день лечения назначаются в высоких терапевтических дозах: индометацин - вначале 100 мг однократно, затем еще 2-3 раза по 75-100 мг; напроксен - 750 мг однократно, затем по 250 мг каждые 8 ч; диклофенак натрия принимается в той же дозировке, что и индометацин. Если на следующие сутки интенсивность болевого синдрома уменьшается, доза противовоспалительного препарата снижается до среднетерапевтической.

а затем они отменяются..

Наиболее же эффективным средством для подавления подагрической атаки считается колхицин- Колхицин назначается по следующей схеме: первый прием - 1 мг (2 табл.), затем по 1 табл. каждый час, но не более 6 мг (12 табл.) в сут

Лечение подагры в межприступный период должно быть направлено на борьбу с гиперурикемией, рецидивами приступов подагры, предупреждение поражения внутренних органов, восстановление нарушенной функции суставов. С этой целью назначается комплексная терапия, включающая лекарственные средства, диету, методы физического воздействия и санаторно-курортное лечение.

Нормализовать содержание мочевой кислоты в организме возможно путем: 1) уменьшения поступления пуринов с пищей; 2) применения урикостатических средств, угнетающих синтез мочевой кислоты; 3) использования урикозурических препаратов, усиливающих выведение мочевой кислоты почками. Ведущее место в лечении подагры занимают урикостатики (аллопуринол), угнетающие синтез мочевой кислоты. Аллопуринол необходим в суточной дозе - 100-900 мг в зависимости от степени гиперурикемии. При легком течении подагры исходная лечебная доза составляет 200-300 мг, при среднетяжелом - 300-400 мг и при тяжелом - 600-900 мг. После ликвидации гиперурикемии доза аллопуринола снижается до поддерживающей (100-300 мг/сут).

Поскольку урикостатические средства не обладают стойким и продолжительным действием, больные должны применять их постоянно

Урикозурические средства угнетают канальцевую реабсорбцию мочекислых соединений и увеличивают секрецию, в связи с чем наиболее показаны при почечном типе гиперурикемии. Из этой группы используются этамид, бензбромарон, пробенецид (бенемид). Подобным действием обладают и салицилаты, принимаемые в суточной дозе не менее 4 г/сут. Эгамид назначается по 0,7 г (2 табл.) 3-4 раза в сут в течение 7-10 дн с недельными перерывами, антуран в суточной дозе - 0,4-0,6 г. Урикозурические средства длядлительной поддерживающей терапии, как правило, не используются. В случаях развития уратной нефропатии они не назначаются.

В последние годы широкое применение в клинической практике получает алломарон, содержащий 100 мг аллопуринола и 20 мг бензбромарона. Он применяется по 1 табл. в сут. Алломарон может быть препаратом выбора при подагре. Это обусловлено удобством использования препарата - всего 1 раз в сут, а также весьма малым числом побочных действий благодаря минимальной дозировке составляющих компонентов. Алломарон в меньшей степени повышает экскрецию мочевой кислоты в сравнении с “чистыми” урикозурическимисредствами, что позволяет расширить показания к его назначению.

Для растворения мочекислых камней и предотвращения образования новых целесообразно назначать больным препараты типа уралит (магурлит, блемарен и др.). Они повышают зависимую от показателя рН растворимость мочевой кислоты в 10-50 раз.

Диета больных подагрой должна быть преимущественно молочно-растительной.

Первичная подагра

n Метаболическая форма (повышение синтеза уратов)

(дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, избыток 5-фосфорибозил-1 синтетазы) - 70-90%

n Почечная форма (нарушение выведения почками - снижение секреции, повышение реабсорбции, комбинированные) - 10-30 %

Четыре стадии подагры

Бессимптомная гиперурикемия Повышенное содержание мочевой кислоты в крови без каких-либо признаков отложения кристаллов (подагрического артрита, тофусов или уратного нефролитиаза)

* Острый подагрический артрит

* Межприступный период

Период между атаками подагры

* Хроническая тофусная подагра Кристаллы урата натрия откладываются подкожно, в синовиальной ткани или в субхондральной зоне костей.

Особенности острого подагрического артрита

n Чаще моноартрит (90%),

1 плюснефаланговый (70%)

n Провоцирующие факторы

n Ночью (50%)

n Остро - лихорадка, >Le, СОЭ, СРП

n Обратное развитие артрита в течение нескольких часов или дней (НПВП)

n Рецидивы артрита у 60% в течение года

Диагностика подагры

n Исследование синовиальной жидкости или тофусов в поляризационном микроскопе («игольчатые» кристаллы - 100% диагноз)

n Повышение концентрации МК в межприступный период

n Rn: костные эрозии со склеротической каемкой - симптом “пробойника”

Купирование острого подагрического приступа

n Колхицин перорально 0,5-1мг, через час повторно до 6-8мг/сутки

n Колхицин внутривенно 1-3мг, не более 4мг/сутки

n НПВП (индометацин, диклофенак, нимесулид 50-100мг, повторно по 50-100 мг через 2-3 часа)

n Преднизолон 20-40мг/сутки - 3-4 дня

n ГКС в/с после эвакуации синовиальной жидкости

n Количество жидкости не < 3 л. в сутки, диурез не менее 2 л.

n Количество белков и жиров сокращается до 1 г/кг, потребность в калориях удовлетворяется за счет углеводов

n Отказ от бобовых продуктов, какао, крепкого чая, кофе, алкоголя, лососевых рыб, сельди

n Контроль за поддержанием массы тела (ИМТ 18-25), глюкозы и липидов крови

n Объем выпиваемой жидкости 2-3 л/сутки

Уриколитический препарат - аллопуринол 100-600 мг/сутки

• Лечение начинают через месяц после последнего приступа

n Контроль мочевой кислоты и коррекция дозы через 2 недели

n Начинать с 50-100 мг/сутки с последующим титрованием дозы

n В случае обострения артрита - НПВП или колцихицин 1-2 мг

ПЕРИКАРДИТ - воспаление листков околосердечной сумки (эпикарда и перикарда), возникающее как осложнение различных заболеваний и очень редко бывающее самостоятельным заболеванием

n Этиология

n заболевания соединительной ткани, туберкулез, бактериальные и вирусные инфекции, постперикардиотомный синдром, связанный с кардиохирургическим вмешательством, перикардиты при опухолевых процессах, постинфарктные, уремические.

n 3 клинических форм: острый сухой или выпотной, хронический выпотной и констриктивный.

n В начале воспалительного процесса ПЕРИКАРДИТ, как правило, бывает СУХИМ из-за отложения фибрина на пораженном эпикарде. Важнейший признак его - загрудинная боль, как правило, острая. Боль усиливается при глубоком дыхании, кашле, повороте туловища, в положении на спине и левом боку, облегчается в положении сидя и при наклоне вперед. Она не облегчается и не купируется приемом нитроглицерина. Боль часто иррадиирует в левую надключичную область, шею, плечи. Появлению боли в большинстве случаев предшествует повышение температуры тела (характерный признак для дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда), общая слабость, утомляемость, миалгии. Шум трения перикарда - наиболее важный объективный признак болезни

n ВЫПОТ В ПЕРИКАРДЕ появляется практически одновременно с отложением фибрина, накапливается постепенно. В норме в сердечной сумке содержится около 25-35 мл жидкости, накопление выпота способствует уменьшению болей в области сердца и приводит к возникновению одышки, тахикардии, расширению яремных вен, не спадающихся на вдохе, цианозу, иногда временным нарушениям сознания. Область сердечной тупости увеличивается, верхушечный толчок в большинстве случаев не определяется, тоны становятся более глухими, шум трения перикарда исчезает. Увеличение количества выпота может привести к тампонаде сердца и появлению парадоксального пульса (уменьшение амплитуды пульса или полное его исчезновение на вдохе), лучше всего ощущаемого на сонной или бедренной артерии. Нарастают бледность кожных покровов, синюшность губ, носа, ушей, возникает отечность лица и шеи (“воротник Стокса”). Иногда развивается преимущественное переполнение вен и отек одной и 1 рук, чаще левой, за счет сдавления безымянной вены жидкостью в верхних синусах перикарда. В дальнейшем увеличивается и становится болоненной печень, особенно ее левая доля.

n Образуются асцит и отеки на ногах и пояснице. Отличительный признак перикардитов в том, что застой в легких, как правило, отсутствует.

n Заключительным этапом прогрессирования острого перикардита может быть КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ, но нередко он развивается и изначально, отличаясь резким утолщением и уплотнением сердечной сорочки. Это приводит к уменьшению растяжимости сердца и наполнению его камер с последующим переполнением кровью периферических вен.

n Застой в большом круге кровообращения - основной клинический симптом констриктивного (адгезивного) перикардита. Больные жалуются на одышку, утомляемость, слабость, резкое расширение шейных вен. Выявляется увеличение печени с асцитом и периферическими отеками. Резко повышается венозное давление (обычно более 250 мм вод. ст.). Тоны сердца глухие, часто слышен добавочный тон после II тона, иногда систолический щелчок, расщепление // тона из-за раннего закрытия аортального клапана при снижении систолического выброса. Как правило, определяется парадоксальный пульс, характерна тахикардия, усиливающаяся при малейшей нагрузке. Сдавливающему перикардиту свойственна триада Бека: высокое венозное давление, асцит, малое тихое сердце.

n Констриктивный перикардит протекает хронически с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности. В развитии хронического констриктивного перикардита различаются 3 стадии: начальная, выраженная и дистрофическая. В начальной стадии отмечается слабость, одышка при ходьбе, венозное давление повышается только после нагрузок. Для стадии выраженных явлений типично появление асцита. Также свойственно сочетание синдрома гипертонии в системе верхней полой вены и синдрома нарушения печеночного и портального кровообращения, соотношение которых в отличие от случаев тампонады перикарда не зависит от положения тела больного. Дистрофическая стадия характеризуется развитием гипопротеинемии. На этой стадии процесса наряду с асцитом и выпотом в плевральных полостях образуются отеки на нижних конечностях, половых органах, на теле, лице, руках. Этому способствует гипопротеинемия.

n В диагностике перикардитов важную роль играет ЭКГ-исследование. На ЭКГ при сухом перикардите обнаруживается конкордатное положение сегмента ST в 2 или 3 стандартных отведениях,. По стихании острых явлений сегмент ST возвращается к изолинии с возникновением небольшого отрицательного зубца Т. При появлении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. В случаях констриктивного перикардита он еще больше снижается, часто образуется глубокий и широкий зубец Q. Эхокардиографически в начальной стадии обнаруживается утолщение перикарда или небольшое количество жидкости в перикардиальной полости. При выпотном перикардите четко определяется дополнительная жидкость, можно установить и ее количество. Для констриктивного перикардита характерно получение 2 самостоятельных эхо-сигналов, соответствующих висцеральному и париетальному листкам перикарда, ограничение движения задней стенки левого желудочка.

n Рентгенологически устанавливается увеличение сердечной тени, изменение ее контуров (сглаживание талии), ослабление пульсации сердца, застойное расширение корневых сосудов. В случаях развития констриктивного перикардита размеры сердца нормальные или даже уменьшены, несколько увеличивается только левое предсердие. Типичный признак - кальцификация перикарда, резкое ослабление или отсутствие пульсации сердца.

n Пункция перикарда позволяет не только подтвердить наличие выпота в полости сердечной сорочки, но и определить его характер, отличить перикардит от гидроперикарда (транссудат), хило- и гемоперикарда, провести подробное цитологическое исследование экссудата, поставить бактериологические, иммунологические и биохимические пробы.

n Классификация.

n 1. Перикардиты, вызываемые инфекционного возбудителя (бактериальные, туберкулезные, ревматические, вирусные и риккетсиозные, грибковые, при протозойной инвазии).

n 2. Асептические перикардиты: аллергические, при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), травматические, аутоиммунные (постинфарктные, посткомиссуротомные и др.), при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, глубоких обменных нарушениях (уремические, подагрические).

n Дифференциальная диагностика проводится с острым инфарктом миокарда, пневмонией, плевритом, тромбоэмболией легочной артерии, расслаивающей аневризмой аорты, рестриктивной кардиомиопатией, циррозом печени, стенозом трехстворчатого клапана, митральным стенозом, синдромом исрхнсй полой вены при опухолях средостения.

n Лечение. При инфекционном перикардите назначается антибиотикотерапия При этом антибиотики рекомендуется вводить в полость сердечной сорочки после максимально возможного извлечения через катетер выпота и промывания полости.

n В случаях сухого или экссудативного перикардита с невыясненной этиологией и отсутствия активных воспалительных очагов антибактериальная терапия, как правило, не назначается.

n Лечение аллергических, аутоиммунных и рецидивирующих перикардитов начинается с назначения негормональных противовоспалительных и антигистаминных препаратов (вольтарен, диклофенак, метиндол, плаквенил, димедрол, супрастин). Если эффекта нет, показаны стероидные гормоны, а в ряде случаев и иммунодепрессанты (азатиоприн, колхицин). При перикардитах, связанных с ревматическими заболеваниями, системной красной волчанкой, применение стероидов оправдано на самых ранних этапах развития.

n Такой же подход используется и при постинфарктном перикардите (синдром Дресслера). Сначала назначаются нестероидные противовоспалительные средства, например, аспирин по 650 мг внутрь каждые 6-8 ч или индометацин по 25-50 мг внутрь каждые 4-8 ч. В случаях выраженных клинических проявлений применяется преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным уменьшением дозы. В случае установления опухолевой природы перикардита и обнаружения в выпоте клеток злокачественного новообразования в полость повторно вводятся цитостатики, предпочтительно тиоТЭФ (по 50 мг).

n При диализных перикардитах число сеансов гемодиализа возрастает до 6-7 в нед. Если это не приносит успеха или имеются признаки тампонады сердца, показаны перикардэктомия или дренаж полости перикарда.

n При констриктивных перикардитах проводится оперативное лечение, объем которого определяется распространенностью сдавливающей капсулы, степенью разрастания соединительной ткани, выраженностью отложения кальция. Чаще всего задача хирурга заключается в освобождении от сдавливающей капсулы желудочков начиная с левого. При освобождении сердца с правого желудочка возможно возникновение интраоперационного отека легких с летальным исходом. Расширение объема хирургического вмешательства резко повышает опасность ранения тонкостенных отделов сердца и крупных вен.

n В качестве симптоматического лечения при перикардитах назначаются сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

МИОКАРДИТЫ

Это преимущ воспалит пораж миокарда, возник на фоне действия инфекц агентов, физ и хим факторов или аллерг и аутоим заб. Неревмат миокардиты объед воспал заб миокарда различной этиологии, не связанные с р-гемолитическим стрептококком группы А и системными заболеваниями соединительной ткани. Миокардиты чаще встречаются весной и осенью, а также в период эпидемий вирусных инфекций. Достоверные сведения о распространенности неревматических миокардитов отсутствуют.

Для обозначения миокардитов неревматической этиологии до настоящего времени нередко используется термин “инфекционно-аллергический миокардит”. Однако ориентация только на клинические проявления болезни, когда все миокардиты рассматриваются как инфекционно-аллергические, лишает врача возможности индивидуального подхода к больному с учетом этиологического фактора.

Этиология. В последние десятилетия наиболее частой причиной миокардитов являются переносимые вирусные инфекции. Доказано повреждающее действие на миокард вирусов Коксаки А и В, гриппа, парагриппа, аденовирусов, инфекционного мононуклеоза, цитомегалии, герпеса, кори, ЕСНО-вирусов др. Вирусные миокардиты заметно оттеснили на второй план поражения миокарда при бактериальных инфекциях (стафилококковый и пневмококковый сепсис, дифтерия, брюшной и сыпной тифы и др.). Среди всех вирусов, вызывающих миокардит, на долю вирусов Коксаки приходится 1/3 случаев.

Поражения миокарда, обусловленные р-гемолитическим стрептококком группы А, независимо от клинических проявлений, согласно международной классификации стрептококковых инфекций, относятся к ревматизму (острой ревматической лихорадке). Исключение составляет казуистически редко встречающийся гнойничковый стрептококковый миокардит. Миокардиты могут развиваться при паразитарных и протозойных (токсоплазмозы) инфекциях, а также при грибковых поражениях.

Возможны воспалительные изменения в миокарде при аллергических состояниях (медикаментозная аллергия, сывороточная болезнь и др.), на фоне химических или физических воздействий (радиационные, токсические и др.). Встречаются миокардиты невыясненной этиологии (идиопатические).

Патогенез. В развитии неревматических инфекционно обусловленных миокардитов ведущую патогенетическую роль играют иммунные и токсико-аллергические механизмы. Определенное значение имеет непосредственное попадание возбудителя в миокард. Каждому этиологическому фактору свойственны свои собственные преобладающие механизмы в развитии миокардитов. Даже при различных вирусных инфекциях возможен неодинаковый механизм повреждения миокарда. К примеру, при инфекции Коксаки ведущая роль принадлежит инвазии вирусов в клетку, ее деструкции и выходу лизосомных ферментов, а при гриппе - иммунологическим нарушениям. При попадании вирусов в миокард происходит торможение функций клеток миокарда и репликация вирусов.

Наиболее общие черты в механизмах развития миокардитов неревматической этиологии можно представить следующим образом. Этиологические факторы оказывают непосредственное или опосредованное через нейроэндокринную систему повреждающее влияние на миокард. Это может быть действие антигенов или токсинов. В миокарде развиваются преимущественно альтеративные (паренхиматозные) изменения. В дальнейшем включаются защитные механизмы. Увеличивается продукция интерферона, активируются Т-лимфоциты и макрофаги, сдерживая внедрение вирусов в непораженные клетки миокарда. Нарастает количество вируснейтрализующих антител к IgM. При возникновении аутоиммунных нарушений заболевание приобретает прогрессирующее и затяжное течение.

В результате повреждающих воздействий в миокарде происходят метаболические сдвиги, проявляющиеся в первую очередь снижением синтеза сократительных белков, макроэргов и аденилатциклазы, нарушается транспорт ионов кальция. Существенное значение придается нарушению образования креатинфосфата - конечного продукта энергетических процессов в митохондриях миокардиальных клеток.

Клиническая картина.

возрасте 30-40 лет

на фоне или сразу же после перенесенной инфекции (ОРВИ, грипп, обострение хронического тонзиллита и др.). Развитию миокардита способствуют длительно существующие очаги хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит), аллергические реакции в виде лекарственной непереносимости, аллергии к пищевым продуктам.

- колющие, ноющие, реже давящие и сжимающие боли в предсердечной области слева от грудины, встречающиеся у 80% больных.

Боли чаще постоянные, их интенсивность не связана с физической нагрузкой, они не купируются нитроглицерином, примерно у 20% больных иррадиируют в левую руку, плечо и под левую лопатку.

- Кардиалгии характеризуются большим упорством, выраженностью, разнообразием, стойкостью к применяемой терапии. Боль зачастую локализуется не в области сердца, а распространяется на левую половину грудной клетки. При сопутствующем перикардите она усиливается при вдохе, глотании, наклонах туловища.

- одышка в покое или при небольшой физической нагрузке (до 50% больных). Она связана с поражением сердечной мышцы и появлением признаков сердечной недостаточности.

- сердцебиение, перебои в работе сердца, астеновегетативный синдром(общей слабостью, быстрой утомляемостью, потливостью, желанием длительно лежать в постели)

- головные боли, головокружение. Около 5% больных беспокоят боли в суставах (артралгии), признаков артрита не наблюдается. При вирусных миокардитах возможны миалгии.

У части больных миокардиты могут протекать без каких-либо субъективных проявлений.

Объективно: изменение границ относительной сердечной тупости. Расширение границ может отсутствовать, быть едва заметным или значительным. Это зависит от выраженности воспалительных изменений в миокарде. При аускультации обнаруживается тахикардия, ослабление или расщепление / тона, нежный систолический шум на верхушке и в точке Боткина, иногда экстрасистолы. Диффузные миокардиты могут сопровождаться явлениями застойной сердечной недостаточности, гипотонией.

Наблюдается упорный субфебрилитет, причиной которого нередко могут быть очаги хронической инфекции, а не поражение миокарда.

Лабораторные показатели

l повышение СОЭ (обычно до 30 мм/ч),

l лимфоцитоз, моноцитоз,

l небольшая эозинофилия.

l Умеренно повышается уровень острофазовых показателей (С-реактивный белок, серомукрид, сиаловые кислоты и др

При диффузных миокардитах в сыворотке крови повышается уровень ЛДГ и ее изоэнзимов - ЛДГ 1-2, креатинфосфокиназы, реже - ACT. У 90 % больных превышает норму в 2-3 раза тест дегрануляции базофилов. У 20-30 % больных в сыворотке крови выявляются антикардиальные антитела.

Инструментальные данные. Рентгенологически примерно у половины больных обнаруживается увеличение размеров левых отделов сердца, гораздо реже левых и правых отделов.

Изменения ЭКГ. На обычной ЭКГ примерно у 3/4 больных появляются изменения зубца Т в виде его уплощения, двухфазности или инверсии, у части больных - остроконечный гигантский зубец Т, часто - снижение интервала 5Тниже изолинии. При сопутствующем перикардите может отмечаться подъем интервала 5У в отведениях aVL, V,-V₆. У ряда больных фиксируется низковольтная ЭКГ. Изменения на ЭКГ чаще регистрируются в отведениях V,-V₆, реже во II, III, aVF, I и aVL-отведениях.

Типичны нарушения сердечного ритма: желудочковая и предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий, пароксизмальные тахикардии. Нарушения атриовентрикулярной проводимости I-III степеней встречаются реже, но внутрижелудочковые блокады диагностируются часто. Изменения на ЭКГ при миокардитах довольно устойчивы.

Эхокардиографические изменения. Нередко выявляется снижение сократительной функции миокарда, увеличение остаточных объемов сердца в систолу и диастолу со снижением фракции выброса. При тяжелых формах миокардитов обнаруживается дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка, в связи с этим характерно появление признаков относительной недостаточности митрального клапана.

Частота обнаружения и степень выраженности отдельных симптомов неревматических миокардитов зависят от этиологического фактора, локализации и размеров поражения миокарда, от физической нагрузки в острый период болезни, состояния сердечной мышцы до заболевания.

Классификация неревматических миокардитов

По этиологии:

Ш Вирусные, обусловленные вирусами Коксаки, ECHO, полиомиелита, гриппа, парагриппа, аденовирусами, инфекционного мононуклеоза, паротита, кори, ветряной оспы, пситтакоза, простого герпеса, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного гепатита, коревой краснухи Протозойные при токсоплазмозе, амебиазе, трепаносомозе, сифилисе, боррелиозе

Ш Паразитарные, грибковые и другие небактериальные инфекционные:

Ш Бактериальные при инфекционном эндокардите, септицемии, дифтерии, брюшном и сыпном тифе Аллергические при медикаментозных реакциях, сывороточной болезни и других заболеваниях Вызванные физическими, химическими, радиационными, токсическими и другими воздействиями Идиопатические

По клинико-морфологическим проявлениям:

Ш Миокардит: острый, подострый Миокардитический кардиосклероз

По степени тяжести:

Легкая, среднетяжелая и тяжелая формы

Осложнения:

Нарушения ритма и проводимости Недостаточность кровообращения I, II и III стадии

Легкая форма проявляется субъективными ощущениями со стороны сердца. Размеры сердца и его функция при этом не изменяются. Данная форма может протекать без жалоб больного, субклинически, но с характерными ЭКГ-данными и признаками перенесенной инфекции, отличается благоприятным течением. Полная нормализация ЭКГ в покое и других проявлений болезни у большинства больных происходит в период от нескольких недель до 6 мес.

При среднетяжелой форме увеличиваются размеры сердца, но без признаков застойной недостаточности кровообращения в состоянии покоя. Отмечаются диффузные изменения в миокарде, иногда симптомы миоперикардита. Налицо типичные субъективные и объективные признаки миокардита. Выздоровление в большинстве случаев наступает через 2 мес и позже, возможны рецидивы болезни. После ликвидации признаков миокардита у части больных могут постоянно сохраняться патологические изменения ЭКГ или явления миокардитического кардиосклероза.

Дифференциальный диагноз

Ш с ревматизмом (ревмокардитом),

Ш миокардиодистрофиями различного происхождения, нейроциркулягорной дистонией,

Ш тиреотоксикозом, ИБС, хроническими заболеваниями легких и легочных сосудов. Особые сложности представляет дифференциальная диагностика тяжелых форм миокардитов с дилатационной кардиомионатией.

Наибольшие трудности возникают при дифференциальном диагнозе миокардитов и миокардиодистрофий. Ведущее шачение в данном случае приобретают динамическое наблюдение за больным и проведение функциональных фармакологических проб. При миокардиодистрофиях функциональные пробы пидсралом и калием в большинстве случаев положительны.

Лечение большинства миокардитов до настоящего времени остается патогенетическим и симптоматическим. Этиологическое лечение возможно только при редко встречающихся в протозойных и паразитарных миокардитах. Терапия должна быть направлена на борьбу с воспалительными, иммунными и аллергическими процессами, на восстановление метафизических нарушений в миокарде, поддержание компенсации к-модинамики, санацию хронических очагов инфекции.

Ограничение физических нагрузок. Продолжительность постельного режима при легкой форме миокардита составляет 2-4 нед. При миокардитах средней тяжести в первые 2 нед назначается строгий постельный режим, а затем расширенный - 4 нед. Постельный режим отменяется только после нормализации размеров сердца. При тяжелой форме миокардита строгий постельный режим назначается до компенсации кровообращения, а затем расширенный до появления отчетливых признаков обратного развития кардиомегалии (обычно в течение 4-6 нед). Ограничение физической нагрузки позволяет уменьшить нагрузку на миокард, что способствует предупреждению развития дилатации полостей сердца, нарушений ритма и сердечной недостаточности. Страдающие миокардитом должны получать полноценное питание, богатое витаминами, но с ограничением поваренной соли (10-й стол, по Певзнеру). При диффузных миокардитах следует ограничивать и жидкость, чтобы еще в большей мере уменьшить нагрузку на миокард.

Ш своевременная санация хронических очагов инфекции, а при бактериальных миокардитах назначение антибиотиков выступает в качестве этиотропной терапии. При токсоплазмозе используется комбинация сульфаниламидов и антипротозойных средств. При миокардитах известной этиологии может проводиться специфическая терапия.

Патогенетическая терапия:

Ш (НПВС) на период 4-5 нед до уменьшения выраженности клинических и лабораторных признаков воспалительного процесса.

Ш ГКС только по строгим показаниям.

Ш Начальная доза метилпреднизолона в таких случаях составляет 24-32 мг/сут или преднизолона 30-40 мг/сут. При обратном развитии патологического процесса доза гормональных средств постепенно уменьшается до полной отмены.

Ш При затяжном течении миокардита необходимы аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) в расчете на их слабое противовоспалительное, иммуносупрессивное и противоаритмическое действие. У отдельных больных на фоне приема хинолиновых производных могут усиливаться боли в области сердца, что требует отмены препарата.

Ш анаболические стероиды (ретаболил, феноболин, метандростенолон и др.) в обычной дозировке на протяжении 3-4 нед.

Ш сердечные гликозиды, антиаритмическими препаратами, солями калия, мочегонными и другими средствами. Сердечные гликозиды применяются с определенной осторожностью, используются невысокие дозировки препаратов. Это связано с высокой чувствительностью воспаленного миокарда к их токсическому действию.

Первичная профилактика миокардитов в основном включается в предупреждении и своевременном лечении инфекционных и других болезней, ЭКГ-контроле при появлении кирлиальных жалоб.

Лица, перенесшие неревматический миокардит, должны находиться под диспансерным наблюдением 3 года. Сохранение в организме очага хронической инфекции служит показанием к происдению круглогодичной бициллинопрофилактики в течение 1 -2 лет (бициллин-5 по 1,5 млн ЕД ежемесячно).

И неактивный период болезни с целью восстановления функционального состояния миокарда проводятся курсы витаминов, креатинфосфата (или рибоксина, милдроната, кокарбоксилазы) 1-2 раза в год.

КАРДИОМИОПАТИИ (КМП)

Группа заболеваний сердечной мышцы неизвестной этиологии. Они еще именуются первичными, или идиопатическими, кардиомиопатиями. К вторичным кардиомиопатиям относятся заболевания, этиология которых известна. Это поражения миокарда при системных заболеваниях, отравлениях алкоголем, при пороках сердца и других патологических состояниях.

Выделяются три формы первичных кардиомиопатии: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная. Предположительно причинная роль отводится различным повреждающим факторам: токсическим, метаболическим, инфекционным. Имеются указания на иммунные нарушения при дилатационной КМП и на наследственный характер заболевания при гипертрофической КМП с аутосомно-доминантным типом наследования.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП) - заболевание, характеризующееся увеличением размеров сердца, систолической дисфункцией и застойной сердечной недостаточностью.

Клиническая картина. Симптоматика обычно развивается постепенно. Иногда болезнь протекает в течение месяцев и даже лет бессимптомно, только с дилатацией левого желудочка, и обнаруживается при рентгенографии или эхокардиографии.

Первые признаки заболевания - повышенная утомляемость и слабость, затем присоединяются одышка, вначале при нагрузке, а в более поздних случаях - кардиальная астма, ортопноэ. Периферические отеки и гепатомегалия - поздние и необязательные признаки. Очень часты кардиалгии и значительно реже -стенокардия. Значительное место в клинической картине занимают тромбоэмболические осложнения, развивающиеся в результате отрыва внутрисердечных тромбов, а также из вен нижних конечностей. Внезапная тромбоэмболия в системе легочной артерии может явиться и первым симптомом дилатационной КМП.

При осмотре - холодная кожа, альтернирующий пульс, снижение систолического и пульсового давления, расширение границ сердца чаще всего влево, левожелудочковая пульсация, а в более поздних случаях - правожелудочковая. Аускультативно -систолический шум вследствие митральной или - в меньшей степени - трикуспидальной регургитации, ритм галопа, нарушение сердечного ритма.

При выраженной дилатации левого желудочка и значительном снижении фракции выброса прогноз неблагоприятный.

Диагноз устанавливается на основании данных рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии, коронарной ангиографии, биопсии миокарда.

При рентгенографии определяется увеличение левого желудочка, часто кардиомегалия. Выявляются признаки венозного застоя в легких, интерстициальный и даже альвеолярный отек, плевральный выпот.

На ЭКГ - синусовая тахикардия, иногда разнообразные предсердные и желудочковые аритмии, а также нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Может выявляться патологический зубец Q, отражающий обширный некоронарогенный фиброз миокарда, изменения сегмента ST и зубца Т.

При эхокардиографии показательны увеличение левого желудочка с повышением конечносистолического и конечнодиастолического объемов, снижение фракции выброса, митральная и трикуспидальная регургитация. Характерно диффузное поражение миокарда.

Радионуклидная вентрикулография подтверждает диффузную гипокинезию стенок миокарда, повышение объемов сердца, снижение фракции выброса; коронарная ангиография выявляет нормальные сосуды, ее проведение необходимо больным с патологическим зубцом Q на ЭКГ для дифференциальной диагностики инфаркта миокарда.

При исследовании биопсийного материала определяется обширный интерстициальный или периваскулярный фиброз, иногда очаги кальцинатов. Однако специфические диагностические признаки, присущие только дилатационной КМП, отсутствуют.

Лечение. Медикаментозное лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Основные принципы его не отличаются от лечения сердечной недостаточности любой этиологии и заключаются в контроле за содержанием натрия и жидкости в организме, снижении преднагрузки и посленагрузки, улучшении насосной функции сердца. Больным рекомендуется ограничивать физическую активность и снижать потребление соли.

Из-за риска легочных и системных тромбоэмболии у больных ДКМП с пристеночными тромбами в левом желудочке, а также с фибрилляцией предсердий и сниженной фракцией выброса (< 20%) должна применяться антикоагулянтная терапия препаратами типа варфарина начиная с дозы 10 мг/сут под постоянным контролем протромбинового времени.

Для лечения нарушений сердечного ритма при ДКМП лучше всего использовать коррекцию гипоксии, электролитных расстройств и нарушений кислотно-основного равновесия (препараты калия, антиоксиданты), а также проводить борьбу с сердечной недостаточнрстью. Применение антиаритмических препаратов у больных с ДКМП не увеличивало продолжительности жизни, хотя в последнее время появляются сообщения о благоприятном эффекте при использовании pj -селективных адренергических блокаторов (типа метопролола-логлресора) или р-антагонистов с сосудорасширяющими свойствами (буциндолол или карведилол). Они помимо антиаритмическото действия улучшают гемодинамические функции. У карведилола, кроме того, выявлен антиаптозный эффект. В случаях устойчивой желудочковой тахикардии, при возникновении синкопальных состояний или эпизодов внезапной смерти показана установка автоматического имплантируемого дефибриллятора.

Если сердечная недостаточность рефрактерна к медикаментозной терапии, необходимо решать вопрос о трансплантации сердца.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина. Заболевание чаще встречается в молодом возрасте. Симптоматика варнабельна: от бессимптомных форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти. При бессимптомных формах предпосылкой к детальному обследованию больных являются случгайно обнаруженный систолический шум в сердце или изменения ЭКГ. Особого внимания заслуживают больные, имеющие в семейном анамнезе случаи гипертрофической КМП или внезапной смерти. Один из наиболее частых симптомов - разнообразные кардиалгии: от редких колющих болей до типичной стенокардии. Последняя является следствием относительной коронарной недостаточности из-за несоответствия мышечной массы и перфузии и зависит от степени гипертрофии, или механического сдавления коронарных артерий гипертрофированным миокардом, а также от нарушения диастолического заполнения интрамуральных сосудов вследствие нарушения релаксации миокарда.

Второй по частоте встречаемости признак - аритмический синдром (от 30 до 70%). Спектр аритмий чрезвычайно широк: это и нарушения атриовентрикулярного проведения, и желудочковые аритмии различных градаций, в том числе пароксизмы желудочковой тахикардии, и суправентрикулярные аритмии, включая мерцательную, хотя последняя для данного заболевания не является типичной. Соответственно высокой частоте аритмий ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца - частая жалоба больных с гипертрофической КМП.

Одним из ведущих симптомов являются обмороки. Их возникновение связывается как с эпизодами аритмии (пароксизмами желудочковой и суправентрикулярной тахикардии, полной атриовентрикулярной блокадой), так и с синдромом малого выброса. Частота обмороков и предобморочных состояний значительно варьирует - от многократных ежедневных до единичных в течение жизни.

Реже у больных с гипертрофической КМП встречаются признаки недостаточности кровообращения. Из них чаще всего отмечается одышка, в то время как отеки и увеличение печени наблюдаются очень редко.

При осмотре обнаруживается увеличение размеров сердца, правда, не всегда типичным считается ослабление I тона на верхушке и наличие систолического шума различного характера и интенсивности, чаще по левому краю грудины, в III-IV межреберье. Он связан с обструкцией выходного тракта левого желудочка из-за гипертрофии верхней трети межжелудочковой перегородки с переднесистолическим движением передней створки митрального клапана и мезосистолическим прикрытием аортального клапана.

Диагноз гипертрофической КМП верифицируется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки. Если необходимо детализировать степень поражения миокарда и коронарных артерий, проводится зондирование полостей сердца и коронароангиография, допплерография и биопсия эндомиокарда.

Наличие патологического зубца Q на ЭКГ считается характерным признаком гипертрофической КМП. Обычно он определяется в II, III, aVF и левых грудных отведениях, одновременно не нарастает зубец R в правых грудных отведениях. У некоторых больных патологический зубец Q регистрируется начиная с правых грудных отведений, при этом желудочковый комплекс может иметь форму QS - эти изменения наиболее характерны для асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Типичным ЭКГ-признаком верхушечной формы гипертрофической КМП являются гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях. Нарушения ритма и проводимости, описанные ранее, могут отсутствовать на стандартной ЭКГ, но, как правило, выявляются при суточном ее мониторировании.

Эхокардиография - основной метод диагностики гипертрофической КМП. Утолщение межжелудочковой перегородки в разных ее отделах более 13 мм в сочетании с ее гипокинезией (амплитуда движения менее 3 мм) считается классическим признаком. Характерно также переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и частичное мезосистолическое прикрытие аортального клапана, уменьшение полости левого желудочка в диастолу.

Рентгенография сердца выявляет типичные признаки гипертрофии левого желудочка, иногда - признаки увеличения левого предсердия. Но у части больных рентгенограмма не отличается от нормальной.

Зондирование полостей сердца и коронароангиография помогают уточнить характер и степень нарушений внутрисердечной гемодинамики (определить градиент давления между левым желудочком и аортой, увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке) и коронарного кровообращения. С этой же целью можно использовать и радиоизотопные методы исследования.

Допплерография (цветное допплеровское сканирование) позволяет неинвазивным путем получить достаточно точную информацию о состоянии внутрисердечной гемодинамики.

При биопсии эндомиокарда исследуются 5 морфологических признаков: а) короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; б) крупные уродливые ядра; в) фиброз; г) дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл; д) хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями.

Классификация. В соответствии с'локализацией гипертрофии миокарда выделяются следующие морфологические варианты гипертрофической КМП:

1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.

2. Асимметричная гипертрофия перегородки без изменения портального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка.

3. Верхушечная гипертрофическая КМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.

4. Симметричная гипертрофическая КМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Дифференциальная диагностика проводится с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом устья аорты, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, а в начале заболевания - и с нейроциркуляторной дистонией. Использование перечисленных методов исследования позволяет исключить названные заболевания.

Лечение больных с гипертрофической КМП направлено на уменьшение симптоматики со стороны сердечно-сосудистой системы с помощью медикаментозной терапии, а в случае резистентности к ней показано хирургическое вмешательство. Из медикаментозных средств наибольшее применение при лечении гипертрофической КМП нашли р-блокаторы и верапамил. Их назначение необходимо как на стадии клинических проявлений (боли, аритмия, одышка), так и при бессимптомном течении из-за их действия по задерживанию прогрессирования заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции желудочка. Препараты показаны в обычных дозах; пропранолол по 120-160 мг/сут, верапамил по 240-480 мг/сут. Возможно назначение и селективных р-блокаторов. Больным с опасными нарушениями сердечного ритма оправдано назначение амиодарона. Следует избегать назначения нитратов и вазодилататоров из-за опасности усиления обструкции левого желудочка. Больным с фибрилляцией предсердий необходимо проведение антикоагулянтной терапии, причем она должнабыть непрерывной начиная с момента регистрации этого нарушения ритма (назначается аспирин или варфарин).

Хирургическое лечение в виде частичной мышечной резекции в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия) рекомендовано больным с тяжелыми клиническими проявлениями и градиентом в выносящем тракте, превышающем 50 мм рт. ст., а также если медикаментозная терапия более не оказывает желаемого результата.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. У большинства больных врожденные пороки сердца распознаются в детском возрасте, так как при этом возникает отчетливая звуковая симптоматика и рано появляются нарушения гемодинамики. В некоторых случаях из-за небольшой выраженности порока он длительное время протекает скрыто. И только в зрелом возрасте могут возникнуть первые признаки декомпенсации, что заставляет больного обратиться к врачу. В результате комплексного обследования шум, расцениваемый ранее как неорганический, связывается с наличием врожденного порока сердца.

Классификация врожденных пороков сердца исосудов

Пороки со сбросом крови справа налево

Триада Фалло

Тетрада Фалло

Пентада Фалло

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

Атрезия трехстворчатого клапана (с обычным отхождением крупных сосудов)

Пороки развития правого желудочка (гипоплазия, дефекты мышцы)

Транспозиция крупных сосудов

Атрезия дуги аорты

Пороки развития левой половины сердца (атрезия или гипоплазия устья аорты, дивертикул левого желудочка)

Общий артериальный ствол (истинный и ложный)

Общий желудочек

Артериовенозные аневризмы (системные, легочные)

//. Пороки с первоначальным сбросом крови слева направо

Открытый артериальный проток

Аортолегочный свищ

Первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки Общее предсердие Синдром Лютембаше Трехпредсердное сердце Общий атриовентрикулярный канал Дефект межжелудочковой перегородки Аневризма синуса Вальсальвы с прорывом в малый круг кровообращения

///. Пороки правой половины сердца

Стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный, надклапанный) Болезнь Эбштейна Первичная легочная гипертензия

IV. Пороки левой половины сердца Аномалии дуги аорты Коарктация аорты Стеноз устья аорты Аномалии коронарных артерий Стеноз митрального клапана

V. Другие аномалии

Аномалии положения сердца и отдельных его камер (декстрокардия, декстроверсия с обратным расположением внутренних органов и т.д.)

...