Детская челюстно-лицевая хирургия

Дермоидные кисты челюстно-лицевой области у детей. Этиология. Особенности клинического течения в раннем детском возрасте. Дифференциальная диагностика с липомой и атеромой. Хирургическое лечение.

Дермоидные кисты, или дермоиды, располагаются в местах, где в стадии эмбрионального развития организма находились щели и борозды или складки эктодермы.

Жалобы. Жалобы ребенок не предъявляет, лишь в случае возникновения деформации лица больной или его родители обращают на это внимание.

Клиника. Характерная локализация данных образований и клинические признаки помогают определению диагноза: опухоль имеет шаровидную форму, гладкую и блестящую поверхность, плотная на ощупь, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко, лишь в случае локализации в участке дна ротовой полости, иногда нагнаивается. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку.

В челюстно-лицевой области дермоиды могут располагаться у корня носа между бровями, а также у внутреннего и наружного, краев глазницы или ближе к виску, на спинке носа и на его кончике, на щеке около крыльев носа, в середине щеки, у дна полоти рта, по средней линии шеи, под углом нижней челюсти.

Обращаются больные к врачу из-за косметических недостатков или функциональных расстройств, когда опухоль достигает больших размеров. В детском возрасте обращения по поводу дермоида

При дермоиде в подъязычной области языка и чистота речи -- «каша во рту».

Дермоид определяется как опухоль шаровидной или овальной формы, располагающаяся в мягких тканях или на костном основании (например, у глазницы), размером от лесного ореха до куриного яйца и больше. Растет опухоль медленно, незаметно.

При пальпации неглубоко расположенного дермоида ощущается упругая или тестоватая опухоль; в отличие от атеромы кожа над ней подвижна, легко берется в складку.

Дермоидная киста дна полости рта локализуется в промежутке между внутренней подбородочной остью (spina mentalis interna) и подъязычной костью, над челюстно-подъязычной мышцей между m. geniohyoideus и т. genioglossus. Киста, примыкающая к подъязычной кости, перемещается при глотательных движениях; признак этот отсутствует, если дермоид прилежит ближе к подбородку. В последнем случае видно выпячивание опухоли в переднем подъязычном пространстве, причем передняя часть языка отодвигается кверху и кзади. При дермоиде большого размера слизистая оболочка оказывается растянутой, вследствие чего опухоль, просвечивая, как бы приобретает желтовато-голубоватый оттенок, что делает ее несколько похожей на ранулу или липому.

При исследовании опухоли одновременно со стороны полости рта и снаружи (бимануально) можно убедиться в некоторой подвижности кисты, так как она с прилежащими мышцами и фасциями, так же как с кожей и слизистой оболочкой полости рта, не срастается, если только не подвергалась ранее воспалительным процессам.

Иногда дермоид располагается не по средней линии, а кнаружи от подбородочно-подъязычной мышцы, что затрудняет отличие дермоида от кисты подъязычной слюнной железы.

На шее дермоидная киста чаще встречается сбоку, ниже подчелюстной слюнной железы, в пространстве между передним краем грудино-ключично-сосковой мышцы и задним брюшком двубрюшной мышцы.

Оболочка дермоида отличается плотностью, внутренняя выстилка ее построена из ткани, аналогичной коже, с ее придатками -- сальными и потовыми железами и волосяными луковицами. Иногда целостность выстилки нарушается и дефект заполняется грануляциями.

Дермоидные кисты содержат кашицеобразную массу, образовавшуюся от распада эпителия, продуктов выделения сальных желез, примеси серозной жидкости. Часто обнаруживаются свободнолежащие волосы, свернутые в колечко. Масса имеет грязно-белый цвет и неприятный запах.

Лечение. Лечение оперативное. При дермоиде дна полости рта чаще пользуются наружным разрезом по верхней шейной складке или срединным разрезом шеи от подбородка. После рассечения и отслаивания кожи и глубжележащих тканей дермоидную кисту высвобождают полутупым путем. Если опухоль оказывается значительно выстоящей в полость рта, то ее вылущивают внутриротовым путем. В основном же оперативный подход определяется локализацией кисты по отношению к челюстно-подъязычной мышце.

Врождённые кисты и свищи шеи у детей. Классификация. Этиология. Клиника. Особенности диагностики. Лечение.

Кисты и свищи разделяют на боковые, срединные, околоушные

Срединные кисты и свищи шеи

Срединные (щито-язычные) кисты шеи принадлежат к аномалиям развития жаберного аппарата и его производных (щитовидная и загрудинная железы). По официальной статистике врожденные кисты шеи наблюдаются в среднем в одного на 3000 новорожденных. Клинически проявляются в 4--7-летнем возрасте (2/3 больных) или в возрасте 10-14 лет, что может быть связано с гормональной перестройкой в организме ребенка.

Срединные (щито-язычные) кисты шеи является следствием незаращения щито-язичного протока, о чем свидетельствует их связь с подъязычной костью и слепым отверстием языка, а также соответствие хода полного срединного свища топографии зачатка щитообразной железы. Такие свищи первичны. Вторичные формируются в результате нагноения срединной кисты.

Жалоб в случае срединных кист мало. Ребенок или его родители указывают на наличие безболезненного шарика на срединной линии шеи, которая долго существует, иногда постепенно увеличивается в размерах, может нагнаиваться; в случае срединных свищей -- на наличие "точки", через которую выделяется слизеобразное содержимое.

Клиника. Срединная киста, которая не нагнаивалась, определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолевидное образование шаровидной формы, с четкими пределами, плотно эластичной или тестовидной консистенции, которое смещается во время глотания вместе с телом подъязычной кости. Это происходит за счет шнурообразного тяжа, который соединяет кисту и тело подъязычной кости.

Если киста сообщается с ротовой полостью, то ее размеры могут периодически уменьшаться после выделения содержимому в ротовую полость.

Достаточно часто (в 60%) срединные кисты могут воспалятся и нагнаиватся. Это проявляется болью во время глотания, воспалительным инфильтратом на передней поверхности шеи с гиперемированной кожей над ним. Такие кисты за клиническим течением напоминают абсцесс.

Срединные свищи шеи имеют вид отверстия незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже от подъязычной кости, через которое выделяется прозрачное слизеобразное содержимое .Зондирование обнаруживает свищевой ход, который ведет к подъязычной кости. В случае нагноения свища появляется болезненный инфильтрат, выделения становятся гнойными. Если отверстие свища закрывается, то гной накапливается в ней, что приводит до формирования абсцесса и нуждается в немедленном рассечении и проведении противовоспалительной терапии.

Для установления диагноза применяют такие дополнительные методы обследования: зондирование илифистулографию с рентгеноконтрастной жидкостью; диагностическую пункцию кисты -- получают слизеобразнуюжелтого цвета прозрачную жидкость; УЗи-ДИАГНОСТИКУ.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с дермоидной кистой и хроническим лимфаденитом под подбородочной области, кистами подъязычной слюнной железы, щитовидной железы, атеромой, "холодными" абсцессами под подбородочной области.

Лечение кист хирургическое. Цистэктомию проводят под внутривенным наркозом. Рассечение кожи и подкожной жировой клетчатки делают параллельно складкам шеи или вертикально по срединной линии шеи. Тупо и остро удаляют кисту вместе с оболочкой в пределах здоровых тканей. Для предотвращения рецидива необходимо резецировать и часть тела подъязычной кости. Хирурги часто не делают этого, забывая о том, что именно с внутренней стороны тело подъязычной кости пронизывает тяж, который связывает с ней кисту.

В случае нагноения кисты проводят рассечение ее со следующим длительным дренированием. Явления воспаления в кости и хирургическое вмешательство могут в последующем повлечь рубцевание ее полости. Но если киста "возобновилась", то удалять ее нужно лишь через 2--3 мисс после ликвидации воспалительного процесса.

Определенные трудности возникают у хирурга во время удаления свищей, поскольку стенка их очень тонкая. Кроме того, эпителиальный свищевой ход может быть не один и дополнительные тоненькие свищи визуально не обнаруживаются, чем, кстати, и объясняются частые рецидивы их. В случае нагноения свища стенки его становятся толще, что облегчает работу хирурга. Перед началом удаления свища по ходу его вводят зонд или окрашивающее вещество (метиленовый синий, бриллиантовый зеленый), что дает возможность исследовать его направление. Обязательным этапом операции является резекция тела подъязычной кости и выделение свища до слепого отверстия языка, где он заканчивается, и тщательное обследование раны с целью выявления дополнительных тяжей.

Боковые кисты и свищи шеи

Боковые кисты являются остатками шейной пазухи. Они локализуются в верхнем отделе шеи впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы между внутренней и наружной сонными артериями. Боковые свищи могут быть полными и неполными (наружными и внутренними). Наружные боковые свищи шеи являются следствием аномального развития второй и третьей жаберных щелей, которые остаются соединенными с поверхностью шеи. Внутренние свищи формируются очень редко. Наружные открываются у края грудино-ключично-сосцевидной мышцы в средней трети шеи. внутренние -- на нёбно-глоточной дужке у основания нёбных миндалин.

Жалобы. Дети или их родители жалуются на наличие давно существующей безболезненной деформации в боковом участке шеи, которая может увеличиваться, иногда воспаляться.

Клиника. В верхнем боковом отделе шеи определяется округлое новообразование, безболезненное, ограниченно подвижное, мягкоэластической консистенции. Кожа над новообразованием в цвете не изменена. Если киста нагнаивается, то появляются все клинические признаки абсцесса.

Для подтверждения диагноза проводят пункцию (получают слизистое желтое прозрачное содержимое) или контрастную рентгенографию.

Боковые свищи шеи клинически проявляют себя как небольшие в виде точки втяжения кожи по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, со скудными слизистыми прозрачными выделениями. При закупорке свища он может нагнаиваться. Для выявления свищевого хода необходимо провести его зондирование ифистулографию.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим специфическим и неспецифическим лимфаденитом шеи, дермоидными кистами, опухолями слюнных желез, мигрирующей гранулёмой подчелюстной области, лимфо- и ретикулосаркомами шеи, срединными кистами и свищами шеи, кистами щитовидной железы.

Лечение боковых кист и свищей шеи хирургическое. При кисте оно предусматривает удаление новообразования вместе с оболочкой, при свище -- иссечение его хода. Обычно боковые кисты и свищи не относят к заболеваниям челюстно-лицевой области, поэтому их лечение чаще проводят общие детские хирурги.

Околоушные свищи

Околоушные свищи -- это аномалии развития краниального отдела первой жаберной щели. Локализуются они впереди основания завитка ушной раковины и козелка. Могут быть с одной или двух сторон и не проявлять себя на протяжении жизни; прослеживается наследственность.

Жалобы родителей или ребенка -- на наличие одного или нескольких отверстий в околоушной области возле мочки уха, иногда -- на выделение из них слизистого содержимого. При нагноении свища появляются жалобы на болезненность в этом участке и повышение температуры тела.

Клиника. Околоушные свищи проявляют себя небольшими (до 2-3 мм в диаметре) входными отверстиями, которые слепо заканчиваются на одной из стенок наружного слухового хода (рис. 179). При надавливании на эту область из отверстий выделяется салообразная белого цвета масса. Для подтверждения диагноза используют фистулографию и зондирование свищей.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим лимфаденитом, в стадии нагноения -- с абсцессами.

Лечение -- хирургическое: радикальное удаление свища, ведущего к стенке наружного слухового хода. Если при удалении свища часть его "теряется", она может стать источником образования ретенционных кист. Для предотвращения рецидивов в таких случаях удаляют прилегающие ткани по ходу свища.

Доброкачественные опухоли мягких тканей челюстно-лицевой области у детей. Этиология, диагностика, особенности клинического течения, лечение. Фиброма. Папиллома. Этиология. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

Папиллома (Papilloma; от лат. papilla -- сосок) -- доброкачественное опухолевидное образование, которое развивается из многослойного эпителия. Чаще встречается у девочек возрастом 7--12 лет.

Жалобы на наличие безболезненной опухоли на ножке, которая медленно растет. Клиника. Локализуется папиллома на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка (части), реже -- на нижней и верхней губе, языке, иногда -- в области угла рта, твердого и мягкого неба. Опухоль чаще имеет узкую ножку, шаровидную форму. Слизистая оболочка над папилломой не измененная в цвете, но имеет шершавую поверхность, эпителий над ней ороговевает. Консистенция опухоли мягко эластична.

Дифференцируют папиллому с фибромой, нейрофибромой, ретенционной кистой слюнных желез, в случае локализации на альвеолярном отростке (части) -- с гингивальной кистой ("железы Серра").

Лечение заключается в удалении новообразования вместе с ножкой под инфильтрационной анестезией -- у старших детей или под наркозом -- у детей младшего возраста.

Фиброма.

Клиническая картина Основной симптом фибромы - это появление одиночного новообразования с четко выраженными границами. Как правило, образование покрыто неизмененной, реже слабопигментированной кожей. Однако если опухоль разрастается до больших размеров, то ее цвет может стать красновато-синюшным. Чаще всего, новообразование имеет широкое основание, однако, иногда встречается разновидность заболевания, которое носит название «фиброма на ножке», которая может быть похожа на папиллому. В этом случае, образуется круглая или овальная опухоль, которая держится на узком кожном лоскуте (ножке).

Виды

Различают два вида кожных фибром.

Твердая фиброма, которую иногда еще называют дерматофибромой. Мягкая фиброма. Твердая фиброма. Это образование, которое может располагаться, как на широком основании, так и на ножке, однако, первый вариант встречается намного чаще. Консистенция новообразования плотная, упругая. Опухоль ограничено подвижна, не причиняет боли. Форма новообразования может быть разной. Она может либо возвышаться над кожей в виде купола, либо иметь вдавленную форму. Характерный признак твердой фибромы - симптом «ямочки». Если сдавить новообразование с двух сторон пальцами, то опухоль погружается вглубь кожи, оставляя на поверхности углубление. Твердые фибромы могут образоваться не только на коже, но и на слизистых оболочках. Этот тип заболевания одинаково часто диагностируется у представителей обоих полов.

Мягкая фиброма. По своему внешнему виду напоминает мешочек из морщинистой кожи. Цвет новообразования может не отличаться от цвета нормальной кожи, иногда мягкая фиброма приобретает коричневый оттенок. Мягкая фиброма чаще диагностируется у пожилых женщин, а так же, у людей обоего пола, которые имеют значительный избыточный вес. Мягкие фибромы часто располагаются в складках кожи под молочными железами, на коже самих молочных желез, под мышками, на веках, на коже шеи и в паховых складках. С возрастом количество мягких фибром может увеличиться.

Методы диагностики

В большинстве случаев, диагностика фибромы осуществляется на основе визуального осмотра. Однако для уточнения диагноза может быть назначено проведение гистологического исследования. Материал для гистологии получают при хирургическом удалении новообразования.

Гистологическое исследование позволяет отличить фиброму от таких новообразований, как липома, гигрома или атерома. Основу опухоли при фиброме составляет соединительная ткань волокнистой структуры. В ней может наблюдаться значительное количество сосудов, очаговые отеки, иногда - воспалительные инфильтраты различной интенсивности.

Лечение Удаление фибромы проводится в условиях поликлиники под местной анестезией. Возможно использование нескольких методик удаления опухоли: иссечение при помощи скальпеля; электрокоагуляция - удаление опухоли при помощи тока высокой частоты; радиоволновой метод удаления новообразований; лечение лазером. Два последних метода удаления фибром являются наиболее современными и предпочтительными. Их основное достоинство заключается в том, что операция проходит практически бескровно, так как одновременно с выполнение разреза производится «запаивание» мелких сосудов. Кроме того, во время операции производится стерилизация раневой поверхности лазерным лучом или радиоволной. В результате, послеоперационный разрез заживает намного быстрее, чем при использовании традиционных методов, а рубцы на месте проведения операции возникают намного реже. Для лечения фибром, как и для лечения бородавок нередко применяют криодеструкцию, то есть, воздействие холодом. В этом случае, на опухоль наносится аппликация из жидкого азота. При невозможности произвести операцию, назначается курс инъекций кортикостероидов непосредственно в опухоль.

Опухоли слюнных желез у детей. Аденолимфома. Плеоморфная аденома. Рак слюнных желез. Особенности клиники. Диагностика. Лечение.

Доброкачественные опухоли. При относительно небольшом проценте опухолей слюнных желез у детей чаще всего наблюдается аденолимфома.

Жалоб при опухолях дети почти не предъявляют. Только при больших размерах опухоли дети или их родители указывают на деформацию околоушно-жевательной области.

Аденолимфома слюнных желёз

Редко встречающаяся опухоль, состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани и чаще всего располагается в толще околоушной железы. Опухолевый узел мягкий и безболезненный, растёт медленно, от окружающих тканей отграничивается капсулой. Опухоль сопровождается воспалительными процессами и на разрезе имеет вид ломких бледно-жёлтых тканей с мелкими кистами.

Полиморфная аденома

Встречается часто -- в 60 % случаев и чаще всего располагается в околоушных слюнных желёзах. Растут обычно безболезненно, медленно, могут достигать значительных размеров. Опухоль плотная и бугристая.

У полиморфных аденом есть ряд особенностей:

Часто возникают в виде множественных узлов

Капсула опухоли не полностью покрывает опухоль

Ткань опухоли имеет сложную структуру, состоящую из эпителиальных, миксохондроподобных и костных клеток

В 5 % случаев малигнизируются, приобретая все свойства злокачественного роста, что проявляется парезом лицевого нерва

Клинически аденолимфома, а также плеоморфная и мономорфная аденома имеют одинаковые проявления, а именно: медленный безболезненный рост опухоли, приводящий к прогрессирующей деформации лица (рис. 83, 84). Все эти опухоли плотноэластической консистенции. Аденолимфома и мономорфная аденома имеют гладкую поверхность, а плеоморфная -- бугристую. Изредка на границе твердого и мягкого нёба у детей могут возникать смешанные опухоли, представляющие собой эктопированные слюнные железы в оболочке.

Диагноз устанавливают на основании данных клинического обследования, сиалографии, УЗИ, компьютерной томографии, пункционной биопсии и т.п.

Дифференциальная диагностика проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, паротитом Герценберга, гемангиомами, лимфангиомами, хроническим паротитом.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез хирургическое, проводится сразу после установления диагноза и состоит в удалении новообразования

К первичным злокачественным опухолям эпителиального гистогенеза относятся: мукоэпидермоидная опухоль, аденокистозные карциномы, аденокарциномы, эпидермоидная карцинома, недифференцированная карцинома.

Мукоэпидермоидная опухоль. Среди всех опухолей слюнных желез эта форма составляет 8-10 %. Чаще наблюдается у женщин (3:1) в возрасте 40-60 лет, причем в большинстве случаев поражает околоушную железу. На разрезе эти опухоли не имеют дольчатого строения, они бело-серого цвета. Определяются кисты разного размера и полости распада, заполненные вязким веществом или (чаще) гноением.

Клиническое течение мукоэпидермидной опухоли вначале мало чем отличается от смешанной опухоли, особенно при доброкачественных процессах. В пользу первого указывает наличие небольшой отечности, фиксации кожи над новообразованием, отсутствие четкой границы, ограниченной подвижности, сопровождающееся болями. Мукоэпидермоидные опухоли неподвижны, инфильтрируют кожу, плотные на ощупь и болезненные. Иногда наблюдаются свищи с отделяемым, напоминающим густой гной (отмечается прорастание опухоли в нижнюю челюсть).

Злокачественное течение мукоэпидермидной опухоли наблюдается у 1/3 больных, у 25 % больных отмечается метастазирование в регионарные лимфатические узлы (Рис. 7. См. цветную вкладку).

Наиболее радиочувствительны малодифференцированные формы опухоли.

Аденокистозные карциномы (цилиндромы). Эта форма опухоли среди всех новообразований слюнных желез встречается у 12-14 % больных. В отличие от других видов опухолей они чаще развиваются в малых слюнных железах. Опухоль одинаково часто поражает мужчин и женщин. Цилиндрома имеет плотную капсулу, почти всегда спаянную с окружающими тканями. На разрезе цилиндромы напоминают саркому.

Метастазирование в регионарные лимфатические узлы при цилиндроме наблюдается в 8-10 % случаях. Кроме того, для цилиндромы характерно и гематогенное метастазирование, которое наблюдается в 40-45% случаях, чаще метастазы бывают в легкие и кости. Клиническое течение цилиндромы крайне разнообразно; у одних они сходны с клинической картиной смешанной опухоли, а у других протекает болями, параличом мимической мускулатуры; опухоль пальпаторно имеет плотную консистенцию, малоподвижную.

Аденокарцинома, эпидермоидная карцинома, недифференцированная карцинома. Опухоли возникают как в околоушной, так и в подчелюстной слюнных железах.

По внешнему виду опухоли имеют нечеткие границы, на разрезе рисунок чаще однородный или слоистый. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается в 48-50 % случаях. Иногда метастазы растут значительно быстрее, чем первичная опухоль. Имеет место также и гематогенное метастазирование карциномы в легкие и кости.

В начале болезни опухоль на ощупь плотная, совершенно безболезненная, в большинстве случаев смещаемость не нарушена. Однако по мере роста опухоли ее подвижность ограничивается, появляются боли в области слюнной железы, отмечается инфильтрация кожи и поражение лицевого нерва. Все эти признаки свидетельствуют о злокачественности новообразования.

Вторичные злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме (смешанной опухоли) по своей клинической картине отличаются от течения первично-злокачественных опухолей, прежде всего, более длительным анамнезом. Средний период развития рака из смешанной опухоли обычно превышает 10 лет: по данным А. И. Пачес это время составляет 12,5 лет, по данным Е. L. Frazell -11 лет. Чем длительнее существуют смешанные опухоли, тем больше шансов к их малигнизации. Частота превращения смешанной опухоли в рак колеблется от 3 до 30%.

В начале развития смешанной опухоли, клиническое течение напоминает доброкачественное новообразование и является инкапсулированным процессом. В последующем признаками злокачественного превращения являются: боль, односторонний парез или паралич мимической мускулатуры в результате прорастания рака в одну или несколько ветвей лицевого нерва.

Метастатические опухоли околоушной железы развиваются в лимфатических узлах внутри паренхимы железы и околожелезистых лимфатических узлах. В околоушную железу чаще всего метастазируют меланомы с первичной локализацией в области кожи головы и уха. По микроскопическому строению метастазы напоминают меланому или плоскоклеточный рак, саркому и другие злокачественные опухоли. В околожелезистые лимфатические узлы метастазирование происходит в 80 % случаях. Плоскоклеточный рак уха, слизистой оболочки полости рта и глотки чаше метастазируют во внутрижелезистые лимфатические узлы. Чаще всего метастазам околоушной слюнной железы сопутствуют метастазы в глубоких шейных лимфоузлах.

Мукоэпидермоидная опухоль

Злокачественная разновидность опухоли представляет собой болезненный плотный узел без чёткой границы, в 25% случаев дающий метастазы. Новообразование сопровождается изъязвлением, нагноением образованием свищей с выделением гноевидного содержимого. Чувствительна к лучевой терапии.

У детей злокачественные новообразования слюнных желез наблюдаются очень редко. Из них чаще всего встречается мукоэпидермоидная опухоль (мукоэпидермоидная карцинома). Развивается она из эпителия выводных протоков и (чаще) локализуется в околоушной слюнной железе; наблюдается в школьном возрасте. Характерной особенностью опухоли является способность эпителия (через промежуточные формы) дифференцироваться как в слизистые, так и в эпидермоидные клетки. Функция железы снижена. Опухоль имеет тенденцию к многоразовому рецидивированию и позднему гематогенному метастазированию.

Первичными патогномоничными признаками злокачественных опухолей околоушных желез являются безболезненный инфильтративный рост и раннее поражение ветвей лицевого нерва, проявляющееся парезом мимических мышц (не смыкаются веки, сглажена носогубная складка, отвисает угол рта на стороне поражения).

Лечение злокачественных опухолей околоушных желез у детей осуществляется только в специализированных онкологических отделениях.

Выбор метода лечения злокачественных опухолей зависит от распространенности опухолевого процесса, морфологической разновидности опухоли, возраста больного и наличия сопутствующих заболеваний. В большинстве случаев вначале проводится предоперационная телегамма-терапия с последующим радикальным оперативным вмешательством. При подозрении на метастазы облучению подвергаются зоны регионарного лимфооттока.

В запущенных случаях (далеко зашедший опухолевый процесс, распад опухоли и др.) проводится симптоматическое лечение.

Химиотерапия неэффективна, однако метотрексат и сарколизин иногда приводят к некоторому уменьшению размера опухоли.

Опухоли челюстных костей у детей (классификация А.А. Колесова). Этиология. Особенности клинических проявлений в детском возрасте. Диагностика. Методы оперативного лечения. Прогноз.

Классификация опухолей А.А.Колесова.

Опухоли	Опухолеподобные образования
доброкачественные	злокачественные
Остеогенная группа
Хондрома	Хондросаркома	Фибр.дисплазия(одно-костная, много костная).
Остеобластокластома	Остеобластокластома
Остеома	Остеогенная саркома	Деформирующий остоз
Неостеогенная группа
Миксома	Миксосаркома	Эозинофильная гранулема.
Фиброма	Фибросаркома
Гемангиома	Гемангиосаркома
Нейрофиброма	Гемангиоэндотелиома
Неврилеммона	Саркома Юинга
	Ретикулярная саркома
Холестеатома	Миелома
Одонтогенная группа
Адамантинома	Радикулярная киста
Одонтома мягкая	Фолликулярная киста
	Одонтома твердая
	Цементома

Остеогенная саркома. Этиология. Особенности клиники. Диагностика. Методы лечения у детей.

Остеогенная саркома - это злокачественное новообразование. Возникает непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Этиология: у детей составляет 56% костных злокачественных опухолей. Более 50% остеогенных сарком у детей локализуются в зонах интенсивного роста костей: дистальный метафиз бедренной кости (50%), проксимальный метафиз большеберцовой кости (26%), метафизы плечевой кости (10%).

Клиника: боль в пораженной конечности - это ранний и ведущий симптом. Особенностью ее является постоянный характер: она не стихает во время сна и в покое. Припухлость в области расположения опухоли, без четких контуров, плотной консистенции, умеренно болезненная. Нарушение функции конечности обусловлено прорастанием опухолью мягких тканей, их сдавлением и ограничением движения в суставе.

Диагностика:

Лабораторная диагностика повышение уровня лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы свидетельствует об интенсивности процессов костеобразования в опухоли.

Рентгенологическое исследование:

Начальная стадия характеризуется остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли.

Остеолитическая форма характеризуется разрушением коркового слоя кости, отслоения надкостницы («симптом козырька»), наличием линейных теней, расположенных перпендикулярно кости, обусловленных образованием костных игл вдоль стенок кровеносных сосудов («симптом спикул»). Спикулы служат рентгенологическим признаком прорастания опухоли в мягкие ткани.

Остеобластическая форма характеризуется преобладанием пролиферативных процессов и рентгенологически проявляется избыточной костной тканью.

Смешанная форма проявляется симптомом игольчатого периостита, переходом опухоли в мягкие ткани, быстрым ростом, разрушением кортикального слоя кости и надкостницы, отсутствием распространения опухоли в эпифиз.

Лечение: основной метод лечения - это радикальная операция, направленная на удаление всей опухоли в пределах здоровой ткани. Химиотерапия - является важной частью комплексного лечения. Лучевая терапия используется в комбинации с химиотерапией. Прогноз при остеогенной саркоме у детей -- выживаемость в течение 5 лет после радикальной операции составляет 25-30%.

Саркома Юинга. Ретикулярная саркома. Этиология. Особенности клинических проявлений в детском возрасте. Диагностика. Методы лечения.

Саркома Юинга - это злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу. Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики - легкие, кости, костный мозг.

Этиология: для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей - составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10?15 лет. Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.

Саркома Юинга:

Клиническая картина. Больные отмечают болевые ощущения различной интенсивности, иногда чувство жжения, жара, повышение температуры тела до 39-40 °С. Обычно отмечается припухлость. Помимо наружного мягкотканного компонента опухоли или утолщения кости, возникают опухолевые разрастания в полости рта, расшатывание зубов, изъязвление экзофитного компонента опухоли.

Диагностика:

Рентгенологически выявляются различной формы и размера очаги деструкции, сливающиеся между собой. В отдельных случаях картина приобретает ячеистый рисунок.

Микроскопически опухоль представлена мономорфным мелкими клетками с округлым или несколько овальным ядром и узким ободком цитоплазмы без четких границ. Типично компактное расположение клеток с образование сплошных полей.

Лечение: комбинированное, включающее лучевую и лекарственную терапию, хирургические методы.

Ретикулярная саркома:

Клиническая картина. Часть этих опухолей обладает относительно медленным ростом, для некоторых характерно бурное развитие. Общее состояние больных страдает меньше, чем при саркоме Юинга, хотя рост ее также может сопровождаться воспалительной реакцией.

Диагностика:

Рентгенологическая картина разнообразная. Чаще всего отмечается наличие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеденную молью.

Диагноз устанавливается на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.

Лечение: комбинированное, включающее лучевую, лекарственную терапию, при необходимости хирургическое вмешательство.

Остеобластокластома. Этиология. Особенности рентгенологической диагностики. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Остеобластокластома - это опухоль остеогенного происхождения, которая может обладать доброкачественным и злокачественным ростом. При морфологическом исследовании опухоли, кроме остеобластов, обнаруживают в ее составе многоядерные гигантские клетки, поэтому остеобластокластому называют гигантоклеточной опухолью. В ткани опухоли одновременно идет процесс образования и рассасывания костных балок.

В зависимости от характера роста различают 3 формы остеобластокластомы:

* литическую, характеризующуюся быстрым ростом и разрушением кортикального слоя.

* активно-кистозную, проявляющуюся развитием кист, истончением кортикального слоя кости и веретенообразным вздутием ее.

* пассивно-кистозную, четко ограниченную, не обладающую тенденцией к росту.

Злокачественная остеобластокластома подразделяется на первично-злокачественную и вторично-злокачественную. Наиболее часто остеобластокластома поражает длинные трубчатые кости. Преимущественно заболевают мальчики в возрасте 7 -- 15 лет.

Особенности рентгенологической диагностики:

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей. Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.

Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костномозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.

Дифференциальная диагностика: остеогенной саркомой, костной кистой и аневризматической кистой.

Лечение: хирургическое, объем операции зависит от вида опухоли, локализации, темпа ее роста. Принцип операции заключается в резекции пораженного участка кости.

Одонтома. Этиология. Особенности клиники и диагностики у детей. Лечение.

Одонтома является одонтогенной опухолью, состоящей из конгломерата элементов тканей зуба и пародонта.

Различают два вида одонтом: мягкие одонтомы, представляющие собой образования, состоящие из низкодифференцированных зубных тканей, и твердые одонтомы, сформировавшиеся из петрифицированных высокодифференцированных тканей зуба.

Мягкая одонтома имеет большое сходство с амелобластомой (адамантиномой), встречается крайне редко у лиц молодого возраста в период формирования постоянных зубов, главным образом моляров. Локализуется она в большинстве случаев в области расположения этих зубов как в верхней, так и в нижней челюстях, клинически ничем себя не проявляет. По мере развития опухоли в месте ее расположения возникает равномерное или бугристое вздутие челюсти. Постепенно разрушив (компактный слой, опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани или выступает в полость рта в виде бугристого образования, упругоэластичной консистенции, по внешнему виду напоминающего эпулис.

Мягкие одонтомы считаются доброкачественными опухолями, но при недостаточно радикальном удалении рецидивируют. Возможно также их превращение в злокачественную опухоль.

Рентгенологические признаки мягкой одонтомы напоминают амелобластому, но отличаются от нее нечеткостью границ тени опухолевого образования со здоровой костью, нарушением компактного слоя кости. В тени опухолевой ткани иногда прослеживаются контуры зуба или его зачатка.

Твёрдая одонтома (обызвествленная) представляет собой опухоль, состоящую из всех или части тканей зуба и пародонта, располагающихся в различном порядке и имеющих разную степень обызвествления, а в ряде случаев и разную выраженность зрелости. Встречается значительно чаще, чем мягкая одонтома. В зависимости от структурных особенностей принято различать: простые, сложные и кистозные одонтомы.

Простая одонтома развивается из одного зубного зачатка. Она может быть полной и неполной. Полная простая одонтома имеет все ткани зуба, а неполная -- лишь некоторые из них.

Сложная одонтома состоит из тканей нескольких зубов или их зачатков.

Кистозная одонтома представляет собой кисту, имеющую оболочку, выстланную многослойным плоским эпителием, в стенке которой располагается одонтома.

Локализуются твердые одонтомы чаше всего в области угла нижней челюсти. На верхней челюсти они встречаются реже. Однако есть данные, что частота поражения верхней и нижней челюстей одинакова.

Развитие твердой одонтомы происходит в период формирования постоянных зубов. Медленно, постепенно и безболезненно увеличиваясь, она, достигнув определенного размера, останавливается в своем развитии. В таких случаях твердая одонтома обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании по другому поводу. В других случаях твердая одонтома, истончив и разрушив участок костной ткани и перфорировав прилегающие к ней мягкие ткани, оказывается покрытой только слизисто-надкостничным лоскутом. В результате этого может возникнуть воспалительный процесс, подобный тому, который наблюдается при затрудненном прорезывании зуба мудрости. Довольно часто инфицирование одонтомы происходит со стороны разрушенных зубов, находящихся вблизи опухоли. В результате воспалительного процесса возникают свищи, при зондировании которых ощущается твердое образование, иногда ошибочно принимаемое за секвестр.

Рентгенологическая картина опухоли довольно типична. Простая полная одонтома на рентгенограмме выявляется в виде округлой или зубоподобной интенсивной тени с неоднородным рисунком. Простая неполная одонтома дает интенсивную тень деформированной коронковой или корневой части зуба. Сложная одонтома представляется в виде интенсивной тени, имеющей округлую, овальную или неправильную форму с шаровидными выступами. Между опухолевой тканью и тканью кости челюсти отмечается полоска просветления, свидетельствующая о наличии у опухоли соединительнотканной оболочки.

Лечение: только хирургическое - тщательное удаление их вместе с соединительнотканной капсулой. Нерадикальное удаление одонтомы приводит к рецидивам. Оперативный доступ может быть как интраоральным (при расположении одонтомы в толще альвеолярного отростка), так и экстраоральным (при локализации опухоли в теле, ветви челюсти или ее ангулярном отделе).

Амелобластома. Этиология. Особенности клиники и диагностики у детей. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Амелобластома - это одонтогенная эпителиальная опухоль, строение которой подобно строению эмалевого органа зачатка зуба. У детей амелобластомы составляют около 6-7 % всех доброкачественных опухолей и опухолеподобных новообразований челюстей. Наиболее часто возникают в возрасте 7-16 лет, как правило, в области угла и ветви нижней челюсти.

Этиология: до сих пор окончательно не выяснена, ее происхождение имеет много общего с происхождением кист челюстей.

Клиника: на раннем этапе развития опухоли жалоб обычно нет. Иногда до появления деформации кости в очаге опухоли может возникать боль, которая воспринимается как зубная. При достижении опухолью значительных размеров появляются жалобы на деформацию челюсти. Также в этом периоде может возникать ноющая боль в зубах в области поражения. При локализации опухоли на верхней челюсти, больные предъявляют жалобы на затруднение носового дыхания, слезотечение, двоение в глазах, нарушение чувствительности кожи на больной стороне.

Диагностика: диагностику опухоли осложняет разнообразие ее гистологического и рентгенологического строения. Опухоль склонна к рецидивированию. Диагноз амелобластомы основывается на данных рентгенографии (или компьютерной или магнитно-резонансной томографии) и патогистологического исследования.

Дифференциальная диагностика: амелобластому необходимо дифференцировать с заболеваниями, для которых характерно разрежение костной ткани: с фолликулярной или радикулярной кистой, с остеобластокластомой, с саркомой.

Лечение: является исключительно хирургическим и заключается в удалении участка челюсти в пределах здоровой ткани (на 1-1,5 см от опухоли). При обширном поражении нижней челюсти наиболее радикальный метод - это резекция или экзартикуляция челюсти с одномоментной аутопластикой проваренным реплантатом. Смысл операции заключается в том, что реплантат рассасывается со временем, а вместе с этим идет процесс образования костной ткани со стороны надкостницы, что в конечном итоге приводит к образованию новой костной ткани, по размерам и конфигурации приближенной к прежнему фрагменту челюсти.

Синдром Олбрайта. Херувизм. Особенности рентгенологической картины. Показания к лечению. Реабилитация.

Синдром Олбрайта - это редкое заболевание, поражающее весь организм человека. Для синдрома характерно:

-замена нормальной костной ткани в зонах роста фиброзной (фиброзная дисплазия);

-появление гиперпигментации кожи (например, светло-коричневые, кофейные пятна с неровными границами);

-аномалии желез, которые регулируют темпы роста, полового развития, метаболические функции в организме.

Херувизм - это фиброзная остеодисплазия нижней челюсти, характеризующаяся ее симметричным вздутием в области углов и ветвей, в результате чего лицо становится округлым, напоминая изображения лиц ангелов.

Особенности рентгенологической картины:

Рентгенологически синдром Олбрайта: в костях выявляют неоднородные участки разрежений с псевдокистами, сегментарным характером распределения и поражением любых частей скелета, чаще поражаются кости нижних конечностей, реже - верхние конечности и череп, нижние конечности асимметрично укорочены, искривлены, формируются ложные суставы, часты переломы, при ходьбе появляются боли и хромота, возможно перерождение участков дисплазии в саркому, фиброзная дисплазия может быть причиной снижения зрения и слуха.

Рентгенологически при Херувизме определяется кистозное поражение челюсти (границы ячеек с возрастом становятся нечеткими, а число их уменьшается). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.

Лечение:

При Херувизме: лечение консервативное: достаточно лишь наблюдать за больным, так как с возрастом болезнь регрессирует, лицо обретает нормальную форму. Иногда приходится уступать настойчивым требованиям больного, которого угнетает квадратная форма лица, и устранять деформацию хирургическим путем (через разрезы, окаймляющие углы челюсти).

При синдроме Олбрайта нет никакого специфического лечения.

Сосудистые опухоли челюстно-лицевой области у детей. Классификация. Этиология. Особенности клинического течения. Дифференциальная диагностика лимфангиом и гемангиом. Диспансеризация детей с сосудистыми опухолями.

Сосудистые опухоли челюстно-лицевой области у детей.

Классификаци:

1. Доброкачественные опухоли:

* гемангиома;

* лимфангиома;

* болезнь Ослера;

* гломусангиома;

* болезнь Прингля.

2. Злокачественные опухоли:

* гемангиоэндотелиома;

* антиосаркома.

Особенности клинического течения.

Лимфангиоама - это сосудистая опухоль, источником которой является врожденная патология формирования лимфатических сосудов. Выделяют капиллярный, кавернозный и кистозный типы лимфангиомы. Нередки сочетания этих форм, а также лимфангиомы и гемангиомы.

Клиническая картина зависит от вида лимфагиомы и чаще всего проявляется увеличением пораженного органа в объеме. Поверхность опухоли бугристая, с папилломатозными и фиброматозными разрастаниями. Характерным для лимфангиом полости рта является наличие на ее поверхности отдельных опухолевых узелков типа зернышек красноватого, розоватого ли желтоватого цвета, напоминающих «лягушечью икру», часто опалесцирующих. Симптом сжатия в отличие от гемангиомы не наблюдается. Для лимфангиомы характерна склонность к рецидивирующим воспалительным процессам, за которыми следует фиброз органа.

Гемангиома - это наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль. Внешний вид и размеры этого новообразования зависят от вида гемангиомы. По типу строения сосудистого русла принять различать капиллярные, кавернозные, ветвистые и комбинированные гемангиомы. С другими видами доброкачественных опухолей говорят о смешанной гемангиоме.

а) простая, или капиллярная (гипертрофическая) гемангиома.

Основу гемангиомы составляют разрастания новообразованных капилляров, наряду с которыми встречаются мелкие артериальные и венозные сосуды. Капиллярные гемангиомы развиваются в виде пятна на коже или слизистых покровах. При венозных капиллярах гемангиома имеет синюшно-багровый цвет, мельчайшие артериальные сосуды образуют ярко-красные пятна. Размеры могут быть от ограниченных до значительных. При надавливании гемангиомы обычно бледнеют. Озлокачествление крайне редко (переходит в гемангиоэндотелиому).

б) кавернозная, или пещеристая, гемангиома.

Опухоль состоит их широких, сосудистых полостей, имеющих различные очертания и содержащие кровь. Чаще всего представляет собой узел мягко-эластической консистенции багрового или синюшного цвета. Поверхность опухоли бугристая, при сжатии размеры опухоли уменьшаются, при наклоне головы она как бы «набухает», увеличиваясь в размерах. Иногда рентгенологически и пальпаторно определяются в толще опухоли плотные, шаровидные тела: флеболиты или ангиолиты, представляющие собой обезыствленные тромбы. При значительном распространении опухоль дает увеличение органа в объеме (макрохейлия, макроглоссия), затрудняет артикуляцию, акт глотания. При поражении челюстных костей рентгенологически определяется ноздреватый рисунок кости. Элементы просветления чередуются с участками склероза, окаймляющими очаги просветления. При пункции можно обнаружить содержащуюся в сосудистых полостях кровь.

в) ветвистая, или рацелюзная, гемангиома.

Состоит из сплетения расширенных сосудистых стволов, разбросанных среди тканей пораженного органа. Клинически определяется в виде узла мягкой консистенции, выбухающего над окружающими тканями. Локализуясь в каком-либо органе, дает его увеличение в размерах. Характерной особенностью является пульсация опухоли, соответствующая сокращениям сердца. Малейшая травма способна повлечь за собой кровотечение, угрожающее жизни больного.

Диагностика: диагноз ставится на основании клинических данных и результатов гистологического исследования.

Диспансеризация детей с сосудистыми опухолями.

В основу диспансеризации онкологических больных в детском возрасте должно быть положено:

1 - активное выявление больных, особенно на ранних стадиях заболевания;

2 - учет отдельных групп больных и активное медицинское наблюдение за ними (гемангиомы, херувизм, синдром Олбрайта, нейрофиброматоз и пр.);

3 - своевременное и планомерное применение лечебных и профилактических мероприятий в оптимальные сроки для предупреждения вторичных осложнений, инвалидности, тяжелых деформирующих осложнений и скорейшего восстановления здоровья и трудоспособности в дальнейшем.

Лечение: доброкачественных сосудистых опухолей зависит от вида, характера и распространенности опухоли. Существующие хирургические методы делятся на следующие группы: перевязка приводящих сосудов, питающих ангиому; обшивание и прошивание сосудистой опухоли; иссечение ее. Идеальным с хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров. Склерозирующая терапия -- это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хинина с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой терапии с последующей радикальной хирургической операцией.

Гемангиомы. Классификация. Этиология. Особенности клинического течения в раннем детском возрасте. Лечебная тактика в зависимости от возраста ребёнка и вида гемангиомы.

Гемангиома у детей - это доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью, гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям.

Классификация: на основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиомы у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка - напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер, быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Этиология: причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития. В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий.

...