Применение атропина, способствующего расширению нормально иннервированной толстой кишки, и бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли, вызывающем спазм аганглионарного сегмента, увеличивает визуализацию переходной зоны и точность диагностики болезни Гиршпрунга у детей раннего возраста.

* Ирригоскопия производится при горизонтальном положении ребенка на трохоскопе рентгеновского аппарата.

* Взвесь бария вводится в толстую кишку из градуированной кружки Эсмарха, расположенной на высоте 40 см над трохоскопом, до выявления переходной зоны в виде «воронки». В тех же случаях, когда переходную зону обнаружить не удается, производится заполнение всей толстой кишки до рефлюкса в подвздошную и делаются рентгенограммы в прямой и боковой проекциях. Одновременно определяется количество введенной в кишечник жидкости, которое соответствует действительному объему толстой кишки обследуемого больного. Его можно сравнить с нормой.

Боковые рентгенограммы позволяют выявлять короткие зоны аганглиоза, а также величину ретроректального пространства. Оно измеряется на рентгенограммах, сделанных строго в боковой проекции. В норме величина его колеблется от 0,1 см у детей первого года жизни до 0,5 см у детей старше года. Возрастная норма здесь не определяется. При болезни Гиршпрунга ширина ретроректального пространства иногда достигает 3 см за счет спазма аганглионарной прямой кишки.

Наряду с этим, необходимо определить отношение поперечника прямой кишки к поперечнику наиболее расширенного отдела левой половины ободочной кишки (дистальное печеночного угла). При болезни Гиршпрунга оно всегда меньше единицы.

Очень ценный тест для диагностики болезни Гиршпрунга - определение при ирригоскопии реакции внутреннего анального сфинктера. У здоровых детей во время заполнения бариевой взвесью толстой кишки и повышением в ней давления, как и при нормальном акте дефекации, происходит удаление контрастного вещества через широко раскрывающийся анальный канал вследствие расслабления внутреннего анального сфинктера (положительный ректоанальный рефлекс).

При болезни Гиршпрунга ректоанальный рефлекс всегда отрицательный, и поэтому бариевая взвесь выделяется узкой струёй вокруг наконечника, раскрытия анального канала не происходит.

По материалам детского хирургического центра с помощью только рентгенологического обследования детей с хроническими запорами болезнь Гиршпрунга была диагностирована в 97% случаев.

Сфинктероманометрия.

Один из простых и безопасных методов диагностики болезни Гиршпрунга - сфинктероманометрический. Для его проведения можно использовать манометр от аппарата для измерения артериального давления и интубационную трубку с латексной манжеткой. Манжетка связана с манометром через трехканальный кран. Исследование проводится в положении больного на боку или спине. Дети первых 3-х лет жизни и беспокойные обследуются под кеталаровым обезболиванием (1 мг/кг внутривенно).

В задний проход вставляется интубационная трубка диаметром 5,5 мм таким образом, чтобы надувная манжетка ее находилась в ампуле прямой кишки. После этого в манжетку вводится воздух, который способствует расправлению ее, не вызывая напряжения стенок. Затем интубационная трубка низводится до заранее намеченной на ней метки настолько, чтобы раздутая воздухом манжетка опустилась из ампулы прямой кишки в анальный канал и заняла 3/4 его проксимальной части.

Через 1 минуту, когда показания манометра стабилизируются, в прямую кишку в зависимости от возраста ребенка вводится от 10 до 50 мл воздуха шприцем Жане через воздуховыводной канал интубационной трубки.

Показания давления в анальном канале и его изменения видны на манометре и могут быть записаны аппаратом «Мингограф».

Главное в проведении этого исследования - определение реакции внутреннего анального сфинктера на резкое повышение давления в прямой кишке. С помощью трубки с латексной манжеткой, соединенной с манометром, производится определение давления в области внутреннего анального сфинктера. Это давление называется основным, или базальным. После его регистрации через просвет трубки в прямую кишку с помощью шприца Жане резким движением вводится воздух и продолжается измерение давления. Спустя 2-3 минуты исследование повторяется.

Устройство для манометрического изучения аноректальной зоны: 1 - прямая кишка, 2 - внутренний анальный сфинктер, 3 - наружный анальный сфинктер, 4 - шприц Жане, 5 - латексный баллончик интубационной трубки в анальном канале, 6 - трехканальный кран, 7 - манометр.

Нормальная реакция внутреннего анального сфинктера - его кратковременное сокращение, а затем расслабление со снижением давления ниже базального и постепенное возвращение до исходного уровня.

При болезни Гиршпрунга на повышение давления в прямой кишке происходит сокращение, а затем быстрое расслабление внутреннего анального сфинктера до исходного уровня, или уровня базального давления. Достоверность сфинктероманометрии на нашем материале составила более 98%.

Морфогистохимический метод диагностики

Включение в программу обследования детей с хроническими запорами для выявления болезни Гиршпрунга морфогистохимического метода обусловлено тем, что применяемые рентгенологический и сфинктероманометрический методы не всегда дают возможность поставить правильный диагноз. Эти трудности возникают при наличии у ребенка ультракороткой зоны аганглиоза или колостомы, наложенной в первые месяцы жизни по поводу низкой кишечной непроходимости.

Характер радикальной операции у них зависит от имеющейся патологии. В этих случаях только с помощью гистохимического исследования биоптата слизистой прямой кишки можно исключить или диагностировать болезнь Гиршпрунга.

Взятие биопсийного материала производится с помощью хирургической иглы и острого скальпеля. Берется кусочек слизистой с подслизистым слоем 0,2^0,2 см на расстоянии 1 см от гребешковой линии по задней поверхности стенки прямой кишки. Срезы готовятся на замораживающем микротоме с последующей окраской препаратов на ацетилхолинэстеразу.

В результате исследования биоптатов слизистой прямой кишки у детей с болезнью Гиршпрунга выявлены закономерные изменения в структуре и нейро-гистохимической характеристике нервного аппарата слизистой оболочки. Они характеризуются не только отсутствием нервных клеток в подслизистом сплетении, но и особенностями гистоархитектоники, т.е. распределением и плотностью холинергических (АХЭ-положительных) нервных волокон, а также степенью активности к ним фермента - ацетилхолинэстеразы. У здоровых детей подслизистое нервное сплетение представлено более или менее крупными скоплениями нервных клеток. Ганглионарные клетки, их отростки и нервные проводники, формирующие межузловые тяжи и сплетения в стенке кишки, отличаются умеренной или слабоположительной реакцией на ацетилхолинэстеразу и неравномерной плотностью распределения составляющих их аксонов.

Нервные волокна, распространяясь в подслизистом слое и мышечной пластинке слизистой оболочки, как бы «задерживаются» у основания крипт и в собственную пластинку почти не проникают. При болезни Гиршпрунга в подслизистом сплетении отсутствуют нервные клетки парасимпатической нервной системы, но имеется большое количество мощных нервных пучков, состоящих из извитых тонких АХЭ-положительных волокон. Эти волокна характеризуются выраженным увеличением активности ацетилхолинэстеразы в нервных структурах как собственного слоя слизистой оболочки, так и во всех мышечных слоях, включая и мышечную оболочку слизистой. АХЭ-положительные нервные волокна в собственной пластинке образуют густые терминальные сплетения, подрастающие к базальному слою эпителия крипт. Такое распределение и обилие холинэргических аксонов с высокой активностью фермента в слизистой оболочке прямой кишки является ведущим нейрогистохимическим критерием в диагностике болезни Гиршпрунга.

Сфинктероманометрия и морфогистохимическое исследование биоптатов слизистой прямой кишки совместно с рентгенологическим методом позволяют диагностировать болезнь Гиршпрунга в 100% случаев.

Лечение болезни Гиршпрунга оперативное, однако, во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. Продолжительность и характер последней зависит от формы болезни, времени установления диагноза.

Основная цель консервативного лечения - ежедневное опорожнение кишечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифонных клизм. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия:

1) назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день в дозах - до 3 лет -1 чайная ложка, до 7 лет - десертная, а старше 7 - столовая ложка;

2) послабляющая диета - овощи, фрукты, чернослив;

3) массаж живота, гимнастика, ЛФК.

Как для очистительных, так и для сифонных клизм необходимо использовать гипертонический (1%) раствор поваренной соли. Применение обычной воды (гипотонический раствор) приведет к всасыванию последней в сосудистое русло, где снизится онкотическое и осмотическое давление. Поскольку жидкость в организме всегда идет в сторону более высокого давления, то она из сосудистого русла будет перемещаться в межклеточные пространства и клетки, вызывая их набухание. Это приводит к развитию отека всех тканей, в том числе и головного мозга. Вклинение продолговатого мозга в большое затылочное отверстие сопровождается сдавлением сосудистого и дыхательного центров, что может привести к летальному исходу. Используя даже гипертонический раствор во время сифонной клизмы, необходимо строго соблюдать определенные правила. Конец трубки, введенной в кишку через анальное отверстие, должен находиться выше зоны сужения, где располагаются каловые массы. Весь объем жидкости, введенный в кишку, должен быть получен обратно. Для этого трубка оставляется в кишке на 1-2 часа после клизмы.

Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. Так, до 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра, 6-12 месяцев - 2-3 литра, 1-3 года - 2-4 литра, старше 3 лет - столько литров, сколько лет ребенку. Изложенное выше консервативное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга, поскольку у них имеются запоры.

Эффективность консервативного лечения зависит от протяженности аганглиоза. Чем меньше зона аганглиоза, тем лучше эффект. При острой форме болезни Гиршпрунга эффект от консервативного лечения непродолжителен, поэтому этим детям рано приходится накладывать колостому. Выполнение радикальной операции в этом возрасте представляет большую опасность для жизни ребенка. Баиров Г.А. рекомендует детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой оперировать радикально в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой - около 1 года и хронической - в 1-3 года. Более целесообразно выводить в виде концевой стомы супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция им производится в возрасте 10-12 месяцев.

Основная цель радикальной операции - резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мобилизованной кишки.

Существует три основных типа радикальных операций:

- по Свенсону-Хиату-Исакову,

- по Дюамелю-Баирову,

- по Соаве-Ленюшкину.

21. Острая дыхательная недостаточность

Выделяют внешнее дыхание (вентиляция, транспорт газов через альвеоло - капиллярные мембраны); транспорт газов кровью к тканям (О₂ в клетку, СО₂ из клетки); тканевое дыхание (окислительно-восстановительные процессы в клетке). хирургический детский грыжа мегаколон

Внешнее дыхание: вдох - активный акт, выдох - пассивный. У детей дыхание диафрагмальное (следствие горизонтального расположения ребер). Отрицательное давление в плевре новорожденного - 4-6 мм, у старших детей - 8-10 мм водного столба. Объем вдоха новорожденного - 21 см³, в 14 лет - 270 см³. Частота дыхания у новорожденного - 56, в 14 лет - 18 в мин. Постепенно увеличивается минутный объем дыхания. Объем мертвого пространства составляет около 1/3 объема легких.

После рождения ребенка неонатологом производится первичная оценка состояния дыхательной системы по следующим критериям:

1. отсутствует (первичное или вторичное апноэ) -- требует перевода ребенка на ИВЛ;

2. самостоятельное, но неадекватное (судорожное, типа "gasping", или нерегулярное, поверхностное) -- требует начать ИВЛ;

3. самостоятельное регулярное -- перейти к оценке других параметров новорожденного.

А. Определение. Острая дыхательная недостаточность (ОДН) проявляется одышкой и сопровождается гипоксемией и гиперкапнией: (рО₂ в артериальной крови в норме составляет 80-90 мм, рСО₂ - 35-40 мм ртутного столба). Принято, что для оценки дыхания достаточна характеристика трех основных показателей: парциального давления кислорода и углекислого газа крови, механики дыхания и тканевого дыхания. О дыхательной недостаточности говорят при наличии у больного гипоксемии (артериальное рО₂, <50 мм рт. ст.) при вдыхании смеси, содержащей 50% кислорода, сопровождающейся или не сопровождающейся гиперкапнией (артериальное рСО₂ > 50 мм рт. ст.). Приведенный критерий дыхательной недостаточности (рО₂ ниже 50 мм рт. ст.) - 3-я степень, требующая перевода больного на искусственную вентиляцию легких.

Б. Этиология. Причин, приводящих к развитию острой дыхательной недостаточности, множество. Наиболее частые причины ОДН у детей: внутрилегочные (врожденная долевая эмфизема, кисты легкого, абсцессы, опухоли, инородные тела трахеи и бронхов), внутриплевральные (гидро-, пневмо-, гидропневмоторакс, ложные диафрагмальные грыжи) и внеплевральные (опухоли и кисты средостения, эмфизема средостения и др.)

Обструктивные нарушения

Обструкция верхних дыхательных путей может возникать при аномалиях развития (атрезия хоан, синдром Пьера Робена, спайки гортани, надсвязочный стеноз, сосудистые кольца), аспирации содержимого желудка или инородного тела, инфекции (эпиглоттит), аллергическом ларингоспазме, разрастании тканей (опухоли, кисты, гипертрофия миндалин).

Обструкция нижних дыхательных путей может возникать при аномалиях развития (бронхомаляция, долевая эмфизема), аспирации (при наличии трахеоэзофагеального свища, несогласованности сокращения мышц глотки), инфекции (коклюш, бронхиолит, пневмония), воспалительном процессе, бронхоспазме (астма, бронхолегочная дисплазия), а также при инородных телах.

Рестриктивные нарушения

С поражением паренхимы легкого. Гипоплазия легких, РДС, пневмоторакс; кровоизлияния, отек легкого и экссудативный плеврит.

С поражением стенки грудной клетки. Диафрагмальные грыжи, отсутствие ребер, гипоплазия и аплазия грудины, деформация грудной клетки (рахит), вздутие живота, кифосколиоз, травматическое ограничение подвижности грудной клетки, миастения тяжелая псевдопаралитическая, мышечные дистрофии и ожирение.

Заболевания, приводящие к неадекватному газообмену между альвеолами и капиллярами

Заболевания с нарушениями диффузии. Отек легких, интерстициальный фиброз, коллагенозы, пневмония (Pneumocystis carinii), саркоидоз, десквамативная интерстициальная пневмония. Клиника РДС может развиться при шоке, сепсисе или у детей, перенесших утопление.

Заболевания в связи с угнетением дыхательного центра. Травматическое повреждение мозга; инфекции ЦНС; передозировка седативных средств; тяжелая асфиксия и столбняк.

Другие обстоятельства, способствующие развитию острой дыхательной недостаточности

Возрастание гидростатического давления.

Застойная сердечная недостаточность.

Избыток вводимой жидкости.

Кишечная непроходимость.

Хронические бронхо-легочные заболевания

Клиника

Легочные симптомы

У новорожденных и детей с острой дыхательной недостаточностью - тахипноэ, нарушения глубины и ритма дыхательных движений, втяжение межреберных промежутков, расширение крыльев носа, цианоз, усиленное потоотделение.

Звуковые феномены могут быть ослаблены или отсутствовать; возможны: одышка и свистящее дыхание.

Неврологические симптомы. Вследствие повышенной чувствительности головного мозга к гипоксемии развиваются головная боль, беспокойство, раздражительность, судороги, иногда кома.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы. Брадикардия и гипотензия. Тяжелая и/или продолжительная дыхательная недостаточность может привести к сердечной недостаточности и отеку легких.

Лечение назначают в зависимости от ведущего патологического процесса, а также от степени гипоксемии, рСО₂ и pH. Для выздоровления необходимо снять дыхательную недостаточность (удаление инородного тела, устранение причин коллапса легкого: пневмоторакс, лобарная эмфизема, диафрагмальная грыжа). Принципы лечения ОДН: а) восстановление проходимости дыхательных путей, б) кислородотерапия, в) вспомогательное дыхание или искусственная вентиляция легких.

1. Оксигенацию необходимо начинать только после удаления содержимого из воздухоносных путей и следует проводить с использованием смесей, содержащих минимальное количество кислорода, позволяющее поддерживать адекватный уровень артериального рО₂ (>60 мм рт. ст.). Использование завышенных концентраций О₂, может спровоцировать отек легких, ателектаз или привести к ретинопатии у недоношенных новорожденных. При резистентных к лечению формах гипоксемии показано интубирование для длительного обеспечения положительного давления в легких.

2. Устранение нарушений в легких предполагает удаление бронхиального секрета, назначение бронходилататоров, интубацию или подключение к аппарату искусственного дыхания.

Эндотрахеальная или назотрахеальная интубация достаточна для ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Правильное расположение трубки следует контролировать аускультативно или рентгеноскопически.

Повышение влажности окружающего воздуха снижает вязкость бронхиального секрета.

3. Интубация и вентиляция с положительным давлением необходима у больных с повышенными значениями рСО₂, сопровождающимися респираторным ацидозом.

Атрезия хоан

Редкая врожденная патология сопровождающаяся наличием мембраны с одной или двух сторон. Перепонка может иметь различную структуру. Отсутствие носового дыхания будет предопределять заброс принимаемой пищи в дыхательные пути с развитием острой дыхательной недостаточности. Лечение: оперативное в специализированных ЛОР - отделениях.

Синдром Пьера - Робина. Данная патология включает в себя 3 компонента: недоразвитие нижней челюсти и сустава, высокое готическое небо или расщелина его, несоответствие относительно большого языка размерам ротовой полости. Лечение: коррекция порока выполняется консервативно: постуральное положение (на животе), профилактика заброса пищи при кормлении (кормление через зонд или с применением специальных накладок), профилактика западения языка (при необходимости его фиксируют - подшивают к щеке). В динамике с ростом нижней челюсти в размерах и доформировании нижнечелюстного сустава порок коррегируется. При расщелине неба ребенок получает кормление через зонд или с применением резиновых накладок, в последующем через несколько лет оперируется челюстно-лицевыми хирургами - пластика расщелины неба.

Синдром напряжения в грудной полости включает быструю декомпенсацию дыхания и кровообращения, возникающую в следствии сдавления легкого и смещения средостения. Известны острая (сочетающаяся с плевро-пульмональным или геморрагическим шоком) и подострая форма. Синдром напряжения в грудной полости развивается при:

кисте легкого (напряженная или нагноившаяся с прорывом в плевральную полость);

абсцессе легкого (с прорывом в плевральную полость и развитием пиопневмоторакса);

инородных телах трахеи и бронхов;

деструктивной пневмонии (осложнившийся эмпиемой и пиопневмотораксом);

диафрагмальной грыже;

врожденной долевой (лобарной) эмфиземе.

Кисты легкого

При пороках развития не только бронхов, но и респираторного отдела легких развиваются кисты лёгкого. Они могут быть единичными и множественными (поликистоз легкого). По характеру содержимого кисты чаще бывают воздушными (содержат только воздух и сообщаются с одним из бронхов), но бывают и заполненными (содержат жидкость).

Они подразделяются также на неосложненные и осложненные. Воздушные кисты при нарушении проходимости бронха по типу клапанного механизма осложняются напряжением, а заполненные - нагноением. Неосложненные кисты обычно себя ничем не проявляют и являются случайными находками при рентгенологическом исследовании.

Воздушные врожденные кисты по рентгенологической картине трудно отличить от приобретенных кист, так называемых стафилококковых булл - остаточного явления перенесенной стафилококковой деструктивной пневмонии. Отличие лишь в том, что буллы, выстланные изнутри грануляционной тканью, в течение двух-трех месяцев самостоятельно исчезают, а врожденные, выстланные альвеолярным эпителием, не исчезают никогда.

При напряжении воздушной кисты у ребенка возникает дыхательная недостаточность, поначалу - только в виде одышки, а затем может присоединиться и цианоз. Определяется повышение перкуторного звука с больной стороны и смещение границ сердца в противоположную сторону, ослабление дыхания на больной стороне. Характерна рентгенологическая картина: видны одна или несколько воздушных полостей в легком, тени которых заходят на границы средостения (симптом «медиастинальной грыжи»), отмечается его смещение в здоровую сторону.

Напряжением могут осложняться и буллы легкого. В том и другом случае напряжение снимается пункцией кисты толстой иглой и установкой через ее просвет тонкого трубчатого дренажа (по Мональди), который закрепляется на коже грудной стенки и конец его оставляется просто в повязке. Избыток воздуха из кисты отходит по нему в повязку, и напряжение снимается. Булла после этого быстро самостоятельно исчезает, а врожденная киста остается. Она подлежит во избежание повторных осложнений плановому оперативному удалению.

Нагноившиеся заполненные кисты легкого обычно лечатся под диагнозом абсцесса легкого. После излечения абсцесса, возникшего в легком без пороков, оставшиеся полости являются буллами и имеют тенденцию к самоизлечению. В случае нагноения и прорыва в бронх заполненной кисты она превращается в воздушную кисту, не исчезает никогда и склонна к повторным нагноениям. Потому буллу, не исчезающую несколько месяцев, следует расценивать как нагноившуюся врожденную кисту и подвергать хирургическому удалению. Дифференцировать их даже при гистологическом исследовании не всегда возможно: на стенках врожденной кисты после нагноения может длительное время оставаться грануляционная ткань, а грануляционная ткань, выстилающая буллы, может выстилаться нарастающим из альвеол и бронхов плоским или цилиндрическим эпителием, который препятствует их самостоятельному исчезновению.

Особый вид кист представляют собой так называемые секвестрации легкого. Так называют порочные участки легких, представляющие собой отдельную долю или сегмент, которые кровоснабжаются не из легочной артерии, а крупной артерией, отходящей прямо от аорты. Если порочный участок представляет собой отдельную долю, ее называют внелегочной секвестраций, если это сегмент внутри легкого - внутрилегочной. Бронхи секвестрированной доли обычно не сообщаются с бронхами основной части легкого. Они замкнуты и потому представляют собой неправильной формы заполненную кисту, которая до поры до времени себя ничем не проявляет. Как и другие такого рода кисты, она нагнаивается и лечится как деструктивная пневмония. В результате вскрытия нагноившейся кисты в бронх основного легкого она превращается в воздушную кисту, в которой поддерживается хронический воспалительный процесс. На рентгенограммах она проявляется как неправильной формы воздушная полость, прилежащая к тени средостения, которая заполняется при бронхографии.

Неправильная форма кисты и прилежание ее к средостению должны навести врача на мысль о секвестрации. Подтвердить ее кровоснабжение от аорты может удачно сделанная томограмма, в срез которой попадает сосуд, можно подтвердить данное состояние и аортографией. При невозможности это сделать наличие такого сосуда надо иметь в виду при операции удаления кисты вместе с секвестрацией.

Врожденная лобарная эмфизема (врожденная локализованная эмфизема, врожденная напряженная эмфизема) является пороком развития респираторного отдела бронхов одной, а изредка и двух долей легкого. Он заключается в недоразвитии их хрящевого остова, из-за чего в них создается клапанный механизм, пропускающий вдыхаемый воздух в альвеолы и создающий препятствие выдоху. В результате доля раздувается, газообмен в ней сокращается, она приводит в состояние коллапса соседние доли легкого, оттесняет в здоровую сторону средостение, сдавливает и противоположное легкое. Это приводит к нарастанию дыхательной недостаточности. В литературе существуют указания, что причиной клапанного механизма в респираторном отделе бронхов может быть и гипертрофия их гладкой мускулатуры. Чаще других порок поражает верхние доли, особенно левого легкого.

Клиническую картину порока определяет дыхательная недостаточность. По ее выраженности и срокам наступления лобарную эмфизему делят на три формы, определяющие и тактику лечения: декомпенсированную, субкомпенсированную, компенсированную.

При декомпенсированной форме тяжелая дыхательная недостаточность развивается на первом месяце жизни. У ребенка одышка до 60-90 дыханий в минуту, оно поверхностное, выражен цианоз кожных покровов. Грудная клетка асимметрична за счет увеличения ее объема на больной стороне, дыхательные экскурсии этой половины уменьшены, перкуторный звук над ней высокий, а дыхательные шумы ослаблены. Границы сердца резко смещены в здоровую сторону. Диагноз подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки.

На рентгенограмме можно увидеть увеличение в размерах верхней доли левого легкого, обеднение ее легочного рисунка, смещение средостения вправо с выраженным симптомом «медиастинальной грыжи», отмечается и расширение межреберных промежутков по сравнению со здоровой стороной.

При субкомпенсированной форме дыхательная недостаточность развивается медленнее и наибольшей степени выраженности достигает к 4-6 месяцам жизни ребенка. Она проявляет себя одышкой, цианоз появляется лишь при физической нагрузке и плаче. Данные объективного обследования грудной клетки и рентгенограмма аналогичны таковым при декомпенсированной форме, но менее выражены.

Компенсированная форма проявляет себя одышкой при физической нагрузке только к концу первого года жизни. Цианоз отмечается редко. Диагноз также подтверждается характерной рентгенограммой.

Компенсированная форма лечения не требует. Все они адаптируются со временем, происходит «дозревание» респираторного отдела бронхов.

При субкомпенсированной и декомпенсированной формах показано оперативное лечение - удаление порочной доли легкого. В первом случае операция может носить плановый характер, и больные транспортабельны в специализированное детское хирургическое отделение. При декомпенсированной форме операция производится по срочным показаниям и по тяжести дыхательной недостаточности больные транспортабельны лишь в пределах города при условии непрерывающейся оксигенотерапии во время транспортировки. При необходимости перевозки на дальние расстояния их следует считать нетранспортабельными. Детский хирург вместе с анестезиологом вызываются на место.

До их прибытия необходимо принимать меры по борьбе с дыхательной недостаточностью, которые заключаются в проведении оксигенотерапии. Наилучшим методом в подобной ситуации, как и при асфиксическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи, является спонтанное дыхание под постоянным повышенным давлением (СДППД). ИВЛ противопоказана. Нагнетание воздуха под повышенным давлением в пораженную долю и в здоровые отделы легкого быстро приводит к острой правожелудочковой недостаточности из-за придавливания стенок правых отделов сердца к межжелудочковой и межпредсердной перегородкам. Как и при асфиксическом ущемлении ложной диафрагмальной грыжи промежуток времени между началом ИВЛ при наркозе и торактотомией должен быть максимально сокращен.

Выполнение плевральной пункции в такой ситуации противопоказано, т.к. состояние ребенка будет ухудшаться за счет нарастания пневмоторакса.

Результаты лечения обычно хорошие, если поражена одна доля.

22. Атрезия пищевода

На каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко, так же, как и частичная его атрезия, при которой отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний, несколько расширенный, и нижний -- заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым верхним сегментом пищевода и сообщающимся нижним отрезком с дыхательными путями (90-- 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, но чаще бывает на 1--1,5 см выше бифуркации трахеи, по задне-правой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте ее бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями.

Виды атрезии пищевода.

1. полное отсутствие пищевода

2. Пищевод образует два изолированных слепых мешка

3. Верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей выше бифуркации) свищевым ходом

4. Верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи

5. Верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний - слепой

6. оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевым ходом

Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть образует нижний трахео-пищеводный свищ. Скопление пищи со слизью в верхнем слепом мешке пищевода не может попасть в желудок и затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию -- жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция.

Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Ladd, 1944; Leven, 1941). С тех пор постепенно увеличивается количество сообщений об успешных операциях.

Благоприятный прогноз оперативного лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда -- своевременного начала предоперационной подготовки и проведения операции. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка и особенно пищевых масс. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до начала кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии.

Клиническая картина. Первым признаком, позволяющим заподозрить атрезию пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь может имеет желтую окраску при забрасывании желчи в трахею через дистальный трахеопищеводный свищ. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания -- аритмию, одышку, околоротовой цианоз, обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщений верхнего сегмента пищевода с трахеей явления аспирационной пневмонии выявляются сразу после рождения.

Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов -- зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.

Для зондирования пользуются обычным или маркированным тонким резиновым катетером (№ 8--10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10--12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения катетер проводят на глубину более 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка.

Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользоваться простым приемом -- вдуванием воздуха шприцем через катетер, введенный в пищевод на 8--10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок.

При первом кормлении распознавание непроходимости пищевода значительно облегчается. Вся выпитая жидкость (один-два глотка) сразу же срыгивается. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: ребенок синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2--3 до 15--20 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат основанием для выбора способа хирургического вмешательства.

Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки и брюшной полости. Затем в верхний слепой сегмент пищевода по поставленному катетеру шприцем вводят до 0.5 мл липойодола или сульфата бария и выполняют рентгенснимок в вертикальном положении ребенка в двух проекциях (ДХЦ, г.Минск). Контрастное вещество сразу после снимков тщательно отсасывают. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившийся в слепом верхнем отрезке пищевода катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия (атрезии).

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. Он может проецироваться на высоте I-- II грудных позвонков или доходить до III --IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на нижний трахеопищеводный свищ.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции.

В 50% случаев атрезия пищевода может сочетаться с иными пороками развития.

Предоперационная подготовка. Начинается с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства и антибиотики. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают не реже одного раза в 10--15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в рот и носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Ребенку вводятся в/м викасол, профилактически антибиотики.

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10--15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К; за 45 мин до операции проводят медикаментозную подготовку к наркозу.

Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирапионной пневмонии, готовятся к операции от 12 ч до 3 суток. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10--15 мин производят отсасывание слизи (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики широкого спектра действия, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию со щелочными растворами. Парентеральное питание производят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг веса ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 20% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора хлористого кальция 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствора глюкозы) ребенок получает капельно (за три приема). Обязательно вводят витамины К, С, В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным и необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Операции при атрезии пищевода. Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количестве от 50 до 100 мл. Для этого перед операцией накладывают на вену левой голени аппарат внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального кормления в послеоперационном периоде.

Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см.

До операции на основании клинико-рентгенологических данных обычно бывает невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.

Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см), высокое расположение верхнего сегмента пищевода (на уровне С6 -- Т1) или короткий и тонкий нижний сегмент, то производят первую часть двухмоментной операции -- ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний слепой конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. В последующем в год жизни ребенку создают искусственный пищевод из участка толстой кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованный желудочный свищ.

Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Только эндотрахеальный метод наркоза с искусственной вентиляцией легкого создает условия для нормального ведения операции.

Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом. Оперативный доступ к пищеводу может быть осуществлен трансплеврально и ретроплеврально. От характера доступа зависит положение ребенка на операционном столе.

Создание прямого анастомоза является наиболее трудной частью операции. Следует отметить, что затруднения возникают не только в связи с большим диастазом между отрезками пищевода, но зависят также и от ширины просвета дистального сегмента. Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятности их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде. Наиболее часто дистальный сегмент имеет ширину просвета до 0,5 см.

В связи с многообразием анатомических вариантов порока при атрезии применяют различные методы прямого анастомоза:

Haight, Towsley (1943) рекомендуют осуществлять первичный анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу конец в конец. Анастомоз применим при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.

Daniel (1944) для создания анастомоза использовал катетер, введенный в пищевод через нос до начала операции. Катетер удаляют после того, как прорезывается нить, фиксирующая нижний сегмент пищевода к катетеру. Эта методика наиболее проста, но она не нашла широкого распространения из-за частого возникновения сужений в месте анастомоза.

Ladd предложил соединять оба конца пищевода специальными швами типа обвивных. Предложенные Ladd швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении, без опасения прорезать нитями нежные ткани органа.

Gross, Scott (1946) разработали методику косого анастомоза пищевода, которая значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания.

Для наложения анастомоза применяют швы Ladd, а второй ряд укрепляют отдельными шелковыми швами.

Ten Kate (1952) внес оригинальное дополнение в технику наложения анастомоза: при наличии диастаза между концами пищевода он уменьшал натяжение путем удлинения верхнего сегмента. При этом методе в послеоперационном периоде возможно нарушение проходимости анастомоза из-за рубцовых изменений в суженном отделе пищевода.

В тех случаях, когда при операции выясняется, что отрезки пищевода соприкасаются без натяжения или заходят друг за друга можно использовать наиболее простой анастомоз конец в бок.

Использование механического сшивания отрезков пищевода аппаратом. Применение механического шва значительно сокращает время операции. Противопоказанием является значительный диастаз между сегментами (больше 1,5 см) и резкое недоразвитие дистального отрезка пищевода.

После наложения анастомоза медиастинальную плевру ушивают над пищеводом и грудную клетку послойно закрывают наглухо. Одновременно легкие расправляют аппаратом для эндотрахеального наркоза. Контрольной рентгенограммой выясняют степень расправления легкого на стороне операции. Катетер в пищеводе оставляют до суток, затем осторожно удаляют.

Двухмоментная операция при атрезии пищевода. Первый этап операции состоит в ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведении орального сегмента пищевода на шею и создании желудочного свища для питания ребенка.

Второй этап операции -- создание искусственного пищевода из толстой кишки -- проводят в возрасте после года, когда ребенок достаточно окрепнет.

По данным литературы имеется и иной способ коррекции этой патологии: первый этап заключается в наложении гастростомы и постановке через шею дренажной трубки к проксимальному отрезку пищевода, также к обеим концам пищевода интраоперационно фиксируются рентгенконтрастные метки. В послеоперационном периоде производится необходимая консервативная терапия, динамическое наблюдение с постоянной аспирацией слизи из проксимального слепого отрезка, а также по нормализации состояния врачом выполняется встречное бужирование обеих концов пищевода; после захождении меток друг за друга при рентгенисследовании ребенка готовят ко второму этапу в ближайшее время - наложении прямого анастомоза (при чем слепые концы пищевода адаптированы).

23. Врожденные диафрагмальные грыжи

Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после рождения наступает декомпенсация, что проявляется отставанием ребенка в развитии или возникновением тяжелых осложнений.

Врожденная диафрагмальная грыжа встречается у одного ребенка на 2000 - 2500 родившихся.

Первые признаки диафрагмы появляются у эмбриона 3 недель на уровне 3--5 шейных сегментов в виде циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток (massa transversa - по Uskow, 1883). В период 3--4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя поперечную перегородку (septum transversum), затем на 6-й неделе появляются парные скопления мезенхимальных клеток -- столбов, формирующих задне-боковые отделы диафрагмы. Щель между ними образует плевроперитонеальный канал. Кроме канала, соединяющего грудную и брюшную полости, в этот период возникают с обеих сторон (от опускающегося желудка) два слепых воздушно-кишечных углубления.

Если в этот период нарушается нормальное течение развития диафрагмы, то образуется различный по своей форме и величине (вплоть до полного отсутствия диафрагмы) дефект грудобрюшной преграды, чаще всего в задне-боковом отделе (щель Богдалека). Таким образом, грудная и брюшная полость остаются свободно сообщающимися между собой, и в последующем брюшные органы смогут переместиться в грудную полость. Возникает порок развития, носящий название ложной диафрагмалъной грыжи.

Полное разобщение грудной и брюшной полостей первичной соединительнотканной диафрагмой происходит к 8-й неделе. Мышцы дифференцируются между 2-м и 4-м месяцами в самой диафрагме, из прорастающих клеточных миомеров 3--4 шейных миотомов. К этому периоду зарастает воздушно-кишечное углубление, оставаясь только справа позади печени в виде небольшой сумки. Диафрагма, формируясь, одновременно опускается книзу до нормального положения, которое она занимает только к концу 3-го месяца внутриутробной жизни плода. Если развитие грудобрюшной преграды нарушается в период, когда обе полости разделены плевроперитонеальными складками, но укрепление их мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, то наступает выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Это становится возможным в связи с нарастающим у ребенка внутрибрюшным давлением. Органы брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название истинной диафрагмальной грыжи.

В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на 3 основные группы:

а) грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные);

б) грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные),

в) грыжи переднего отдела диафрагмы--парастернальные (истинные) в области грудино-реберного треугольника (щель Лоррея) и френоперикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные грыжи).

Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию -- истинную грыжу с выпячиванием всего купола.

Клиническая картина, лечение и прогноз при врожденных диафрагмальных грыжах в значительной степени зависят от вида порока и возраста ребенка. По данным литературы при диафрагмальных грыжах отмечается высокая летальность, прежде всего она приходится на детей младшего грудного возраста. Летальность, в указанной группе больных зависит от различных осложнений. У новорожденных и грудных детей осложнения возникают преимущественно в связи с ложными грыжами собственно диафрагмы, реже -- грыжами пищеводного отверстия и релаксацией.

Грыжи собственно диафрагмы

Среди врожденных пороков развития грудобрюшной преграды наиболее часто встречаются ложные грыжи собственно диафрагмы, несколько реже -- истинные. По клиническому течению, прогнозу и технике оперативных вмешательств эти группы врожденных диафрагмальных грыж довольно существенно отличаются друг от друга, хотя иногда, при возникновении сходных осложнений, симптоматология и хирургическая тактика бывают одинаковы.

Ложные грыжи собственно диафрагмы

Врожденные дефекты диафрагмы, через которые перемещаются органы брюшной полости в грудную, обычно бывают трех видов: щелевидный дефект в области пояснично-реберного отдела (щель Богдалека), значительный дефект купола диафрагмы и аплазия -- отсутствие одного из куполов диафрагмы.

Клиническая картина. Ложные грыжи собственно диафрагмы по своему течению можно разделить на острые, подострые, рецидивирующие и хронические.

Острое течение ложной грыжи собственно диафрагмы обычно возникает при наличии щелевидного дефекта в области пояснично-реберного отдела (щели Богдалека).

В большинстве случаев грыжа проявляется в первые часы жизни новорожденного грозными симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые развиваются вследствие метеоризма перемещенных в грудную полость кишечных петель и желудка. В таких случаях происходит сдавление легких и смещение органов средостения -- состояние, названное С. Я. Долецким «асфиксическое ущемление». «Асфиксическое ущемление» - это скорее обычное клиническое проявление для ложной грыжи собственно диафрагмы, если смещение полых органов в плевральную полость произошло до рождения ребенка. В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются газом, резко увеличивается их объем и усиливается сдавление органов грудной полости. При узком щелевидном дефекте полые органы практически лишены возможности самостоятельно переместиться обратно в брюшную полость.

...