Самым постоянным признаком «асфиксического ущемления» бывает прогрессивно нарастающий цианоз. Ребенок становится очень вялым, крик слабый, периодически возникает рвота, новорожденный плохо берет грудь или отказывается от груди. Дыхание затрудненное, поверхностное и сравнительно редкое (20--30 в минуту). Заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра. При вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область (больше слева). Живот малых размеров, несколько асимметричен за счет выступающей печени. При крике и кормлении ребенка цианоз заметно усиливается. Явления асфиксии несколько уменьшаются при переводе ребенка в вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи. Следует помнить, что искусственное дыхание при подозрении на осложнение диафрагмальной грыжи не показано, так как оно резко ухудшает состояние ребенка: усиливается присасывание брюшных органов в грудную полость, а отсюда смещение средостения и сдавление легких. Физикальные данные значительно помогают в постановке диагноза. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание резко ослаблено или не прослушивается. У более старших детей улавливаются слабые шумы кишечной перистальтики. На противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени. Тоны сердца выслушиваются отчетливо; как правило, выявляется декстракардия.

Peter, Pokorny (1933) считают очень важным симптом «передвижения сердца»: при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в нормальном месте, но сравнительно быстро (1--2 ч) смещаются вправо за срединную и даже сосковую линию.

Отсутствие купола диафрагмы (аплазия) встречается крайне редко, и дети с этим тяжелым пороком рождаются мертвыми или живут не более одного часа. Клиническая картина мало, чем отличается от приведенной выше при остро протекающей ложной грыже диафрагмы. Однако нарушение функции органов дыхания и кровообращения нарастает настолько катастрофически быстро, что крайне трудно поставить правильный диагноз, транспортировать в хирургическое отделение и произвести операцию за короткий промежуток времени. В литературе имеются сведения только об одной успешной операции при отсутствии купола диафрагмы (Holcomb, 1962).

Рентгенологическое исследование имеет решающее значение для уточнения диагноза. Обследование начинают с многоосевого просвечивания грудной клетки и брюшной полости. Основными симптомами диафрагмальной грыжи будут резкое смещение границ сердца (чаще вправо) и появление в легочном поле противоположной стороны ячеистых полостей неравномерной величины соответственно заполнению газом кишечных петель. При исследовании ребенка в первые часы после рождения полости будут сравнительно мелкими, постепенно их количество увеличивается, и они становятся крупнее. Иногда при смещении в грудную полость желудка видна воздушная полость больших размеров, которая часто имеет грушевидную форму. В брюшной полости петли кишечника не прослеживаются. При исследовании новорожденного старше 1--2 дней можно увидеть газ в нисходящем отделе толстой кишки.

Контрастное исследование с йодолиполом показано только при сомнении в диагнозе. Для этих целей новорожденному через зонд вводят в желудок 5--7 мл йодированного масла (йодолипол), которое, растекаясь, хорошо контурирует стенку желудка. Повторное исследование через 2--3 ч может показать прохождение контрастного вещества по тонкой кишке и выявить ее смещение в грудную полость.

В ряде случаев рентгенологическим исследованием удается выявить такие сопутствующие пороки развития, как врожденная непроходимость. При этом видно резкое вздутие отдельных перемещенных в грудную полость кишечных петель с горизонтальными уровнями жидкости или метеоризмом приводящей кишки.

Дифференциальный диагноз ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного следует проводить с некоторыми врожденными пороками сердца и родовой травмой головного мозга, при которых цианоз и общая слабость ребенка, дают повод заподозрить «асфиксическое ущемление». Однако отсутствие характерных изменений со стороны органов дыхания и данные рентгенологического исследования помогают установить диагноз.

Приступы цианоза и рвота наблюдаются у новорожденного с острой лобарной эмфиземой или кистой легкого. Клинические симптомы в таких случаях мало помогают дифференциальному диагнозу. Рентгенологическое исследование при этих заболеваниях, так же как и при диафрагмальной грыже, показывает резкое смещение границ сердца, но при острой эмфиземе нет характерной ячеистой структуры легочного поля на стороне поражения, соответствующей газовым пузырям кишечных петель. Киста легкого проявляется отдельными крупными полостями, но в таких случаях против грыжи свидетельствует видимый замкнутый контур диафрагмы, наличие нормального желудочного пузыря и обычного количества кишечных петель в брюшной полости. Контрастное исследование пищеварительного тракта помогает поставить окончательный диагноз.

Подострое течение ложной врожденной диафрагмальной грыжи наблюдается в тех случаях, когда дефект диафрагмы настолько выражен, что частично пропускает смещенные органы из грудной полости в брюшную. Общее состояние ребенка находится на той стадии, когда в любой момент может наступить фаза декомпенсации сниженных или утраченных функций организма. Обычно первые признаки ложной диафрагмальной грыжи с подострым течением возникают в грудном возрасте. Родители у таких детей обычно отмечают периодическое, возникающее с раннего возраста, беспокойство, связанное с приемом пищи. Иногда бывает рвота. Одышка и цианоз усиливаются при лежании на правом боку, крике, резких движениях. Становясь старше, дети жалуются на стеснение и боли в груди особенно при беге, играх. Ребенок заметно отстает в физическом развитии. Физикальные данные не всегда помогают в установлении диагноза. В период усиления жалоб можно определить слева неравномерный перкуторный звук и ослабление дыхания -- отклонения, обычные для диафрагмальной грыжи. У детей с подострым течением ложной диафрагмальной грыжи на противоположной пороку стороне развиваются застойные явления в легких и часто возникает пневмония. Эти обстоятельства значительно ухудшают прогноз заболевания.

Рентгенологическое обследование позволяет поставить окончательный диагноз. У детей с подострым течением грыжи смещение органов средостения менее резко выражено. Перемещение в грудную полость кишечных петель несколько ограничено наличием нормальной брыжейки. В таких случаях в грудную полость обычно перемещается толстая кишка (поперечноободочная), которая выявляется при заполнении контрастным веществом (40% раствор сергозина, взвесь сернокислого бария) путем клизмы. Ирригоскопия позволяет уточнить характер содержимого грыжи, величину и расположение грыжевых ворот.

Дифференциальный диагнозу детей проводят с заболеваниями органов грудной полости, рентгенологическая картина которых сходна с грыжей. У большинства детей первичный диагноз бывает ошибочным: абсцесс или киста легкого, инфильтрат или пневмоторакс. Проведение контрастного исследования желудочно-кишечного тракта во всех случаях позволило поставить правильный диагноз.

Хроническое течение ложной врожденной грыжи собственно диафрагмы может наблюдаться у детей, направленных к хирургу в возрасте 3--5 лет. У этих детей грыжу можно случайно обнаружить при рентгенологическом исследовании. Они могут отмечать жалобы на болевые ощущения, некоторую тяжесть в груди после еды или подвижных игр. Но приступы болей и явления дискомфорта незначительны и непостоянны. Во время операции обнаружены обширные дефекты пояснично-реберного отдела и купола диафрагмы.

Рентгенологическое исследование показывает, что кишечные петли только частично заполняют плевральную полость, располагаясь в латеральных ее отделах. Следует отметить, что у детей с хроническим течением ложной грыжи собственно диафрагмы рентгенологическая картина бывает непостоянной. Для уточнения диагноза в ряде случаев необходимо провести серию снимков с контрастным веществом, данным через рот. Иногда проводят дополнительно исследование (контрастным веществом, введенным с клизмой), при положении ребенка на спине с возвышенным тазовым концом.

Ущемление ложных диафрагмальных грыж. В связи с наличием «жестких» грыжевых ворот при ложных грыжах диафрагмы ущемление перемещенных органов брюшной полости возможно чаще, чем при других грыжах грудобрюшной преграды. Ущемление полых органов характеризуется острым началом. На первый план выступают явления острой непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью.

Первым признаком, позволяющим заподозрить ущемление, является приступ схваткообразных болей. Дети младшего возраста внезапно начинают беспокоиться, метаться в кровати, хвататься руками за живот. Более старшие дети указывают на возникающие боли в области груди или верхних отделах живота. Длительность и интенсивность приступов могут быть различными, обычно схватки повторяются каждые 10--15 мин. В промежутках больные ведут себя относительно спокойно. Общее состояние прогрессивно ухудшается.

Рвота всегда сопровождает ущемление, возникает во время приступа болей, часто бывает многократной. Задержка стула и газа наблюдается во всех случаях. Иногда в начале заболевания бывает стул (при ущемлении верхних отделов кишечника).

Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движении. При осмотре ребенка выявляется одышка, цианоз, учащение пульса. Живот слегка втянут, нерезко болезненный при пальпации в эпигастральной области. Перкуторно и аускультативно определяется смещение органов средостения в противоположную грыже сторону, ослабление или отсутствие дыхания на больной стороне. В начале заболевания в грудной полости часто прослушиваются звонкие шумы перистальтики.

Ущемление развивается чаще у детей с подострым течением грыжи. В связи с этим у больного может быть хроническая легочная недостаточность, пневмония. Обследующий врач должен особое внимание уделить состоянию легких (как физикально, так и рентгенологически).

Рентгенологическое исследование позволяет выявить симптомы, типичные для диафрагмальной грыжи: смещение средостения, наличие ячеистых полостей, обусловленных перемещенными в грудную полость кишечными петлями. Характерным для непроходимости, вызванной ущемлением, является наличие нескольких крупных или множественных горизонтальных уровней.

Дифференциальный диагноз приходится проводить с плевритом, который при стафилококковой пневмонии начинается остро, имеет изменчивую рентгенологическую картину и у старших детей бывает многокамерным. Для уточнения диагноза обычно бывает достаточным проведение многоосевого или контрастного рентгенологического исследования. Диагностическая пункция ребенку с плевритом при подозрении на ущемленную грыжу категорически противопоказана.

Хирургическое лечение. Врожденная ложная диафрагмальная грыжа собственно диафрагмы с острым течением у новорожденных («асфиксическое ущемление») и явления ущемления. у детей грудного и более старшего возраста служат абсолютным показанием к немедленной операции. Своевременное хирургическое вмешательство, как правило, бывает эффективным. Недооценка значения экстренного хирургического вмешательства влечет за собой гибель больного при явлениях асфиксии (у новорожденных) или от острой непроходимости желудочно-кишечного тракта.

Наличие у ребенка подострой или хронически протекающей ложной грыжи диафрагмы является показанием к операции вслед за установлением диагноза.

Предоперационная подготовка. При неотложных операциях предоперационная подготовка кратковременна. Новорожденного помещают в кислородную палатку (кювез), согревают. В ряде случаев, если имеется выраженная гипоксия и явления асфиксии нарастают, ребенка сразу интубируют и начинают проводить управляемое дыхание (в это время хирург готовится к операции).

У детей с подострым и хроническим течением подготовка не должна быть длительной. Ошибочно длительно готовить к операции детей с ложной диафрагмальной грыжей, так как в любое время может возникнуть ущемление и операция будет проводиться в наименее выгодных условиях по срочной помощи. Учитывая, что у детей с ложной грыжей часто бывает легочные осложнения, хирурги должны выбрать для операции оптимальные условия, когда воспаление легких ликвидировано или находится на стадии разрешения.

Медикаментозная подготовка к наркозу проводится в зависимости от характера проведения обезболивания и возраста ребенка. Положение ребенка во время операции -- на спине.

Цель операции - ушивание дефекта диафрагмы. Эту часть операции выполняют различными способами, в зависимости от величины и расположения отверстия. Для ликвидации пневмоторакса воздух из полости плевры отсасывают путем активной аспирации или шприцем путем плевральной пункции, с одновременным расправленном легких аппаратом для интратрахеального наркоза. Не следует стремиться к одномоментному полному раздуванию легкого, так как постепенное самостоятельное его расправление будет более физиологично. Брюшную полость зашивают наглухо.

У новорожденных и детей младшего грудного возраста в ряде случаев возникают трудности при ушивании стенки брюшной полости, которая оказывается недостаточных размеров и не вмещает низведенные органы. У таких детей следует прибегать к двухэтапному ушиванию брюшной полости по методике Ladd, которая уменьшает опасность послеоперационного шока, снижает напряжение швов диафрагмы и уменьшает внутрибрюшное давление (последнее, кроме действия на пищеварительный аппарат, вызывает тяжелые расстройства дыхания и кровообращения).

Первый этап. Перед зашиванием брюшной полости кожу по краям раны отсепаровывают вместе с клетчаткой. Низведенные органы, которые нельзя удерживать в брюшной полости без насилия, покрывают отсепарованной кожей и зашивают над ними отдельными шелковыми швами. Второй этап -- окончательное вправление органов в брюшную полость и ушивание апоневроза, производят через 5--6 дней, когда больному не грозит шок и ликвидирован обычный послеоперационный парез кишечника.

Истинные грыжи собственно диафрагмы

Характерным для истинных грыж является сравнительно частое отсутствие симптомов заболевания. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы встречается на ограниченном участке, значительной части и всего купола. Течение заболевания зависит главным образом от степени смещения органов брюшной полости в грудную. В ряде случаев грыжевые ворота бывают незначительными по своему размеру, а грыжевой мешок растянут до таких пределов, что вмещает весь кишечник, перемещенный в плевральную полость. Наступает сдавление легких, смещение сердца и сосудов средостения со значительным нарушением их функции. Может быть нарушена проходимость желудочно-кишечного тракта. Бывает и обратная зависимость: имеется истончение значительной части купола диафрагмы, но высота возникающего грыжевого выпячивания невелика, смещение брюшных органов в грудную полость незначительное и течение грыжи бессимптомное.

Клиническая картина. Острое течение истинной врожденной грыжи собственно диафрагмы возникает, при наличии тотального смещения органов брюшной полости в грудную. Грыжа проявляется в первые 2--3 дня после рождения ребенка симптомами «асфиксического ущемления». Общее состояние прогрессивно ухудшается, цианоз нарастает, ребенок становится вялым, дыхание поверхностное, замедленное. Живот втянут, при дыхании западает эпигастральная область. Бывает рвота. Перечисленные симптомы выражены менее ярко, чем при ложных грыжах.

Клиническая картина острого течения релаксации диафрагмы у новорожденного сходна с приведенной выше при «асфиксическом ущемлении» ложной грыжи собственно диафрагмы, но проявление симптомов менее резко выражено и не столь постоянно. Острое течение при релаксации диафрагмы возникает крайне редко, и из новорожденных, находившихся в нашей клинике, лишь одному потребовалась экстренная операция.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить диагноз. На снимках видно перемещение кишечных петель в плевральную полость и резкое смещение средостения в противоположную сторону. Изредка, для уточнения диагноза, приходится проводить контрастное исследование желудочно-кишечного тракта.

Характерным рентгенологическим признаком релаксации диафрагмы является высокое стояние и парадоксальное движение ее купола. При многоосевом просвечивании диафрагма видна в виде тонкой правильной дугообразной линии, ниже которой расположены газовые пузыри желудка и кишечных петель.

Дифференциальный диагноз следует проводить так же, как и при остром течении ложной грыжи, с некоторыми врожденными пороками сердца, родовой травмой головного мозга и лобарной эмфиземой легкого.

Подострое течение истинной грыжи собственно диафрагмы бывает сравнительно редко. Выраженность клинической картины зависит от степени смещения органов брюшной полости в грудную. Обычно значительного сдавления легких или смещения средостения не наблюдается: перемещение органов ограничивается грыжевым мешком. Нарушение проходимости желудочно-кишечного тракта возникает редко, так как грыжевые ворота бывают значительных размеров и перегибы кишечных петель менее вероятны. Все симптомы бывают стертыми. Приступы болей редкие, не сильные. У более старших детей можно выяснить, часто болезненность локализуется в эпигастральной области. Рвота отмечается после обильного приема пищи. Одышка и цианоз появляются при беге, подвижных играх. Постепенно развивается деформация грудной клетки, ребенок отстает в физическом развитии от своих сверстников. Часто повторяются пневмонии. При тщательном физикальном исследовании можно установить ослабление дыхания на стороне поражения, шумы кишечной перистальтики, изменения перкуторного тона.

Рентгенологическое исследование производят путем многоосевого просвечивания и снимков в нескольких проекциях.

Различное расположение грыжевых ворот (центральное, заднее и боковое) создает известные затруднения в диагностике заболевания. Одним из основных рентгенологических признаков истинной грыжи является «выпячивание» в грудную полость диафрагмы -- грыжевого мешка, заполненного брюшными органами. Форма купола диафрагмы нарушена: имеется «угол» между переходом более пологой дуги мышечной части диафрагмы и грыжевого выпячивания. Помогает установлению диагноза исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Врожденную релаксацию диафрагмы следует дифференцировать с высоким стоянием грудобрюшной перегородки, возникшим при парезе вследствие родовой травмы. В таких случаях, если нет нарастающих симптомов асфиксии, показано динамическое наблюдение за ребенком и проведение консервативного лечения, которое позволяет поставить правильный диагноз. Одновременно больному назначают симптоматическое лечение (возвышенное положение, постоянно кислород и сердечные средства). Нарастание симптомов асфиксии при стойких рентгенологических данных и ухудшение общего состояния позволяют решать вопрос в пользу врожденной релаксации диафрагмы с острым или подострым течением.

Клиническое проявление симптомов грыжи у детей с хроническим течением истинной грыжи собственно диафрагмы с ограниченным выпячиванием купола протекают бессимптомно, и только при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний случайно обнаруживают некоторые изменения, свойственные грыжам. Релаксация диафрагмы может длительное время не сказываться на самочувствии ребенка и его общем состоянии. Однако около половины больных предъявляют жалобы на периодические слабые боли в груди, иногда одышку. Дети с левосторонней релаксацией диафрагмы заметно отстают в физическом развитии от своих сверстников. В постановке диагноза здесь также имеет первостепенное значение рентгенологический метод.

Рентгенологическое исследование при ограниченном выпячивании выявляет нарушение конфигурации купола диафрагмы. Многоосевое исследование позволяет уточнить расположение выпячивания.

При релаксации диафрагмы основными симптомами являются: тонкий правильный, дугообразный контур высоко стоящего купола и отсутствие качательных движений.

Дифференциальный диагноз при ограниченном выпячивании справа приходится проводить с новообразованием печени, легкого или средостения. В таких случаях целесообразно наложение пневмоперитонеума.

Ущемление истинных грыж собственно диафрагмы. Ущемление при истинных грыжах встречается крайне редко. Это связано главным образом с отсутствием четко выраженных («жестких») грыжевых ворот или значительным их диаметром.

Хирургическое лечение. При остром течении или ущемлении истинной грыжи собственно диафрагмы показана срочная операция независимо от возраста пациента. При подостром течении (наличии жалоб, отставании в физическом развитии) хирургическое вмешательство показано по установлении диагноза. При бессимптомно текущих грыжах (умеренно выраженной релаксации и грыжах с ограниченной зоной выпячивания) показано динамическое наблюдение. Операция становится необходимой в случае появления жалоб или нарушений функций органов пищеварения, дыхания, деятельности сердечно-сосудистой системы.

Предоперационная подготовка проводится в зависимости от клинического проявления грыжи. При остром течении или ущемлении подготовка минимальная. Больного младшего возраста согревают после транспортировки, вводят необходимые для проведения наркоза медикаментозные средства, накладывают аппарат для капельного вливания жидкости.

При плановом проведении операции подготовка направлена на ликвидацию анемии, имеющихся изменений в легких, поднятие реактивных сил ребенка.

Обезболивание. Эндотрахеальный метод наркоза с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия. Положение ребенка при трансторакальном доступе -- на боку, противоположном грыже. При лапаротомии -- положение ребенка на спине.

Целью операции является пластика истонченного участка диафрагмы. Эта часть операции зависит от величины истонченного отдела и его локализации.

При центральном расположении истонченного участка, когда площадь его не превышает половины всей поверхности купола диафрагмы, грыжевой мешок иссекают, а края диафрагмальной мышцы сшивают двумя рядами отдельных капроновых (шелковых) швов. Избыток грыжевого мешка при этом выводят в брюшную полость. Следует помнить о возможном сращении с грыжевым мешком легкого.

Если площадь истонченной сухожильной части диафрагмы превышает половину всей поверхности пораженного купола, то для пластики диафрагмы используют грыжевой мешок. Последний рассекают продольно, соответственно длинной оси, и подшивают к мышечной части (по краю ее) с таким расчетом, чтобы образовалась дубликатура из грыжевого мешка.

При пристеночном расположении грыжевого мешка обычно наблюдаются так называемые скользящие грыжи. В таких случаях удобнее истонченную зону рассечь дугообразно над смещенными органами и последние тупым путем, вместе с частью грыжевого мешка, сместить книзу. Затем свободный край диафрагмы подшивают к межреберным мышцам отдельными узловатыми швами. При значительной площади истонченной зоны пристеночный участок можно укреплять П-образным погружным швом. Если после пластики в диафрагме остается небольшой участок, грозящий образованием рецидива, то его укрепляют подшиванием селезенки или левой доли печени. Операцию заканчивают послойным ушиванием брюшной полости наглухо. Пневмоторакс ликвидируют путем отсасывания воздуха после пункции плевры с одновременным раздуванием легких аппаратом для наркоза.

Техника операции при релаксации диафрагмы. Передне-боковую торакотомию на стороне релаксации по седьмому межреберью. Истонченную часть грудобрюшной преграды укрепляют несколькими приемами: купол диафрагмы рассекают поперечно и образовавшиеся лоскуты сшивают отдельными капроновыми швами, удваивая диафрагму; образуют складку истонченной части диафрагмы, не рассекая ее и сшивая отдельными швами по реберному краю, полученную складку подшивают с противоположной стороны, утраивая таким образом купол диафрагмы. Истонченную часть диафрагмы рассекают крестообразно и, подшивая вершину каждого из образованных лоскутов к основанию противоположного, создают четырехслойную грудобрюшную преграду.

Во избежание рецидива рекомендуют между слоями истонченной диафрагмы прокладывать аллопластический материал -- поливинилалкоголь или капроновую ткань. Грудную полость послойно ушивают наглухо.

Пневмоторакс ликвидируют отсасыванием воздуха из полости плевры шприцем, с одновременным расправлением легких аппаратом для наркоза.

Послеоперационное лечение. В послеоперационном периоде новорожденных помещают в обогреваемый кювез и создают возвышенное положение (после того, как ребенок вышел из состояния наркоза), назначают увлажненный кислород в первые 1-- 2 дня.

В первые сутки каждые 2 ч из желудка тонким зондом отсасывают скапливающееся содержимое. Проводят парентеральное питание. Кормление через рот обычно начинают со второго дня после операции: каждые 2 ч по 10 мл раствора глюкозы, чередуя с грудным молоком. Дефицит жидкости восполняют внутривенным введением раствора глюкозы, а после снятия аппарата капельного вливания -- путем одномоментных трансфузий. Если нет рвоты, то с 3-го дня количество жидкости увеличивают (по 5 мл через 1 кормление), постепенно доводя до возрастной нормы. На 7-8-й день прикладывают ребенка к груди.

Детей более старшего возраста также в первые сутки переводят на парентеральное питание, затем назначают жидкий послеоперационный стол с достаточным количеством белков и витаминов. Обычную диету начинают с 6--7-го дня. Всем детям после операции назначают антибиотики широкого спектра действия для профилактики пневмонии и сердечные средства. Наркотики мы рекомендуем в первые 2--3 дня.

Физиотерапию (токи УВЧ, затем ионофорез KI) назначают со следующего после операции дня. Лечебную дыхательную гимнастику начинают с 5-го дня, постепенно переходя от легких движений конечностями к более активным дыхательным упражнениям.

После операции первое рентгенологическое обследование проводят на операционном столе перед отправкой больного в палату, выясняя при этом уровень стояния диафрагмы и степень расправления легкого. Повторное просвечивание (снимок) при удовлетворительном состоянии делают через 3--5 дней. Если до этого клинически выявляют выпот в плевральной полости и состояние ребенка остается тяжелым -- рентгенологическое исследование проводят на 2-й день после операции. В ряде случаев это помогает выявить показания для пункции (наличие обильного выпота).

Среди оперированных нами новорожденных однократная пункция потребовалась у одной трети детей; редко приходится пунктировать полость плевры по 2--4 раза.

В послеоперационном периоде наблюдаются различные осложнения: пневмония, гипертермический синдром, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность.

Общеизвестные мероприятия помогли ликвидировать указанные осложнения у большинства детей.

Грыжи пищеводного отверстия

Грыжей пищеводного отверстия принято называть перемещение органов брюшной полости в заднее средостение или плевральные полости через расширенное пищеводное отверстие. Наиболее подробная классификация этого порока диафрагмы у детей приведена С. Я. Долецким. Смещается, как правило, желудок, преимущественно вправо.

Клиническая картина. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы протекает подостро. У детей обычно уже в грудном возрасте отмечают срыгивание, затем рвоту, которая носит постоянный характер. Вследствие этого у младших детей рецидивирует аспирационная пневмония.

Для детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы характерно отставание в физическом развитии, отмечается бледность, снижение гемоглобина. По данным литературы и нашим наблюдениям, сравнительно часто у больных развивается «геморрагический синдром»: рвота кровью, скрытая или видимая кровь в стуле, анемия. Дети старшего возраста жалуются на урчание и боли в груди, приступы кашля, цианоз.

Рентгенологическое исследование. После обычного многоосевого просвечивания ребенку с подозрением на грыжу пищеводного отверстия производят снимки в передне-задней и боковой проекциях, на которых виден газовый пузырь перемещенного желудка (часто с горизонтальным уровнем жидкости) с одной или обеих сторон от средней лини. В ряде случаев газовый пузырь не определяется, так как смещенный желудок заполнен жидкостью или произошло опущение его в брюшную полость. Для лучшей ориентации в патологии следует обследование дополнить снимками с контрастным веществом, вводимым через рот. Исследование проводят в обычном вертикальном положении и лежа с приподнятым тазом и умеренной компрессией эпигастральной области. При грыжах с приподнятым пищеводом последний, искривляясь, впадает в желудок выше диафрагмы, при параэзофагеальной грыже часть желудка видна сбоку от пищевода, который впадает в желудок ниже грудобрюшной преграды. Смещение всего желудка в плевральную полость бывает очень редко. Частичное смещение лучше выявляется при горизонтальном исследовании с приподнятым тазом. В таких случаях желудок, заполненный контрастным веществом, будет напоминать песочные часы. Смещение кишечных петель в плевральную полость через пищеводное кольцо наблюдается редко.

Дифференциальную диагностику проводят у грудных детей с пилоростенозом, функциональной рвотой и «коротким пищеводом» (С. Я. Долецкий).

Основным методом, позволяющим установить правильный; диагноз, является рентгенологическое исследование. В ряде случаев для исключения «короткого пищевода» прибегают к эзофагоскопии (у детей лучше под интубационным наркозом с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия).

Видимая слизистая желудочного типа в нижних отделах пищевода подтверждает диагноз аномалии развития пищевода.

Ущемление грыжи пищеводного отверстия. Наиболее тяжелым осложнением грыжи пищеводного отверстия является ущемление перемещенных брюшных органов (чаще желудка, реже кишечных петель). Мы наблюдали четырех детей с ущемлением, которых успешно оперировали в возрасте 1,5--3 лет.

Ущемление наступает остро. Появляются сильные схваткообразные боли в эпигастральной области. Ребенок становится беспокойным, возникает рвота «фонтаном». В рвотных массах слизь и пища, иногда окрашенная кровью; желчи, как правило, не видно. При ущемлении (перегибе) пищевода рвота бывает после каждого глотка пищи. Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием. Характерным является наличие большого газового пузыря с горизонтальным уровнем жидкости над диафрагмой. Если во время исследования дать глоток контрастного вещества, то при грыже с укороченным пищеводом оно попадает в желудок, расположенный над диафрагмой. При параэзофагеальных грыжах контрастное вещество останавливается в пищеводе над диафрагмой или опустится на дно той части желудка, которая будет прослеживаться ниже грудобрюшной преграды.

Лечение. Наличие у ребенка с грыжей пищеводного отверстия клинических проявлений («геморрагический синдром», рвота, боль) служит показанием для радикального оперативного вмешательства вслед за установлением окончательного диагноза. Ущемление грыжи требует срочного оперативного лечения. В тех случаях, когда у детей грудного возраста грыжа протекала бессимптомно и явилась случайной рентгенологической находкой, хирургическое вмешательство целесообразно отложить, пока ребенок не достигнет годовалого возраста. Если при обследовании ребенка диагноз не был вполне ясен и нужно исключить сходное заболевание (неопущение пищевода, зияние кардии), то следует проводить настойчивое консервативное лечение и динамическое наблюдение за ребенком с целью уточнения диагноза.

Консервативное лечение направлено на предупреждение возможных осложнений. В комплекс лечебных мероприятий входят:

а) дозированное полноценное кормление при вертикальном положении ребенка с интервалами между кормлениями 2 ч, возвышенное положение головного конца кровати ночью;

б) назначение густой пищи;

в) применение щелочных растворов, витаминов.

Хирургическое лечение. В последние годы большинство авторов при грыже пищеводного отверстия у детей производят радикальную операцию трансторакальным доступом (Г. А. Баиров, Barret, 1954, и др.). Однако некоторые хирурги продолжают пользоваться абдоминальным доступом.

Обезболивание. Эндотрахеальный метод наркоза с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия.

Цель - после обработки грыжевого выпячивания производят сужение пищеводного отверстия до таких размеров, чтобы оно свободно пропускало рядом с пищеводом палец хирурга. Пластику грыжевых ворот заканчивают фиксацией пищевода 2--3 швами к ножкам диафрагмы в месте их соприкосновения. Грудную полость послойно закрывают наглухо. Воздух из полости плевры отсасывают путем пункции с одновременным расправлением легкого с помощью аппарата для эндотрахеального наркоза.

Грыжи переднего отдела диафрагмы

Перемещение органов брюшной полости через щель Лоррея или отверстие Морганьи в загрудинное пространство принято называть грыжами переднего отдела диафрагмы. Различают парастернальные и френоперикардиальные грыжи.

Парастернальные диафрагмальные грыжи обычно протекают бессимптомно. У детей в редких случаях возникают жалобы на урчание за грудиной, легкие болевые ощущения, иногда приступы упорного сухого кашля. Физикальные данные скудные, но периодически спереди, за грудиной можно прослушать шумы кишечной перистальтики. Перкуторно при исследовании в области проекции грыжевого выпячивания удается определить тимпанит (во время смещения в грыжевой мешок заполненных газом кишечных петель).

Рентгенологическое исследование. При многоосевом просвечивании грудной полости выявляется патологическое образование -- газовый пузырь, расположенный загрудинно по средней линии или в правом сердечно-диафрагмальном синусе. На снимках можно уловить типичные для толстой кишки гаустры. Сомнения в диагнозе снимаются контрастным исследованием желудочно-кишечного тракта.

Френоперикардиальные диафрагмальные грыжи проявляются остро с первых часов или дней жизни ребенка (постоянный цианоз, одышка, рвота, беспокойство). В ряде случаев смещение в сердечную сумку органов брюшной полости через дефект сухожильной части диафрагмы и перикарда настолько нарушает функцию сердца, что наступает его резчайшая аритмия или остановка.

Рентгенологически можно поставить правильный диагноз при исследовании в двух проекциях -- имеется наслаивание контуров кишечника на тень сердца.

Иногда френоперикардиальная грыжа имеет подострое или хроническое течение, симптомы проявляются не резко, и ребенок почти не предъявляет жалоб.

Хирургическое лечение. Операцию при передней и френоперикардиальной грыжах диафрагмы производят вслед за установлением диагноза.

Обезболивание общее - эндотрахеальный наркоз с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия.

Техника операции при парастернальных грыжах. Производят срединную лапаротомию от мечевидного отростка до пупка. Органы брюшной полости, сместившиеся в переднее средостение, низводят обратно путем осторожного потягивания. Тупыми крючками или пальцами разводят грыжевые ворота и осматривают полость грыжевого мешка. Грыжевой мешок отслаивают от париетальной плевры (с боковых сторон) и от перикарда (сзади). Затем мешок рассекают по краю дефекта диафрагмы, захватывают зажимами и осторожно выделяют марлевым тупфером (при технических затруднениях грыжевой мешок можно оставить на месте). Грыжевые ворота ушивают отдельными швами, наложенными на мышечные слои диафрагмы. Второй ряд швов накладывают на париетальную брюшину, перитонизируя первый ряд. Рану брюшной стенки послойно ушивают наглухо.

При френоперикардиальных грыжах ревизией устанавливается, что кишечные петли смещены в полость перикарда. Осторожным подтягиванием их извлекают. Через дефект перикарда после низведения кишечных петель становится видным пульсирующее сердце. Отверстие в перикарде ушивают отдельными шелковыми швами. Рану брюшной стенки зашивают наглухо.

Отдаленные результаты оперативного лечения врожденных диафрагмальных грыж показывают, что дети не отстают в своем физическом развитии от сверстников.

24. Инородные тела пищевода и желудочно-кишечного тракта

У детей большинство инородных тел беспрепятственно проходит пищевод, не причиняя каких-либо беспокойств. Даже остроконечные небольшие предметы обычно редко травмируют слизистую благодаря их обволакиванию пищевыми массами и слизью, а также ввиду продольного расположения инородных тел по ходу их движения, что достигается перистальтикой кишечника. Возможность застревания инородных тел увеличивается с величиной проглатываемого предмета. Иногда внедряются и застревают одноконечные, зазубренные предметы (булавки, иголки, кости и т. п.).

Возможен риск перфорации или пролежня стенки пищевода.

Встречаются инородные тела - так называемые безоары, состоящие из волос растительной клетчатки или животного жира. У детей чаще отмечаются трихобезоары в результате попадания большого количества волос в желудок (некоторые дети имеют привычку сосать свои волосы) или фитобезоары -- после частого и обильного употребления пищи, богатой клетчаткой (хурма). В этих случаях кусочки волос или клетчатки становятся клейкими и, обволакиваясь пищей, образуют опухолевидные образования, являющиеся инородными телами.

Диагноз инородных тел пищевода основывается на данных анамнеза и рентгенологического обследования. Безоары могут вызвать явления дисфагии, перемежающуюся рвоту, локализующуюся в эпигастральной области. Клинические проявления других инородных тел обычно возникают при их застревании или внедрении в стенку пищевода. Основным симптомом является боль. При перфорации стенки пищевода инородным телом возникают риск развития медиастинита Инородное тело может инкапсулироваться у стенки пищевода с образованием воспалительного инфильтрата.

Распознавание инородных тел пищевода при известном анамнезе не представляет трудностей. Контрастные предметы определяются при рентгеноскопии, неконтрастные -- могут быть выявлены с помощью исследования с бариевой взвесью, которая, обтекая инородное тело, выявляет его форму и размеры.

Лечение зависит от характера и размеров проглоченного предмета. Назначают диету, богатую клетчаткой. При остроконечных инородных телах, которые могут внедриться в стенку пищевода, или при крупных родных телах необходимо наблюдение за ребенком в стационаре с peнтгенографией в динамике один раз в 3--4 дня, ежедневным тщательным осмотром кала. При бессимптомном течении с операцией спешить не следует. Необходимость в ней возникает при длительной задержке инородного тела в или ином отделе кишечника. Если инородное тело опустилось в желудок и находится в нем в течение 3--4 недель, необходимо его удаление с помощью фиброгастроскопа или гастротомию через переднюю стенку желудка. Остроконечные или режущие инородные тела, застрявшие пищеводе следует удалять в более ранние сроки (возможность перфорации!).

Показанием к срочному оперативному вмешательству является наличие болей или симптомов раздражения брюшины. Перед операцией точно устанавливают локализацию инородного тела с помощью рентгенографии.

Если инородное тело не фиксировано, его лучше продвинуть в желудок и удалить с помощью гастротомии.

Обнаруженные у детей в желудке безоары удаляют оперативно, путем гастротомии.

25. Химические ожоги пищевода

(летальность 1-2% в остром периоде)

Патологоанатомически выделяют:

I стадию (2-3 сут) - гиперемии и отека

II стадию (70-12 сут) - изъявления

III стадию (12-20 сут) - образование грануляций

IV стадию (21-28 сут) - рубцевание.

По глубине поражения:

I степень - в пределах поверхностных слоев эпителия;

II степень - до росткового слоя эпителия;

III степень - всех слоев стенки.

По клиническому течению выделяют:

Острый период - 6-10 дней;

Латентный период - от исчезновения дисфагии до повторного ее появления.

Период рубцового сужения - с момента повторного появления дисфагии.

Осложнения: резорбтивное действие (гемолиз, почечная недостаточность), рубцовые сужения (5-10%).

Первая помощь: обезболивающие и спазмолитики, обильно промыть ротоглотку и желудок (через зонд) водой. При ожоге кислотой ввести 2-3% раствор окиси магния, при ожоге щелочью - молоко. При II-III степени ожога с первых суток назначить стероидные гормоны, или бета - аминопропиониприл (для профилактики рубцевания), жирогормональную смесь; противошоковую, дезинтоксикационную, противовоспалительную и антибактериальную терапию; вначале парэнтеральное, затем щадящее энтеральное питание.

Эзофагоскопия выполняется на следующий день после поступления, контрольные - на 3 и 6 неделях, раннее бужирование - со 2-3 дня при циркулярных ожогах.

Позднее бужирование проводят при появлении симптомов сужения (чаще спустя 3 недели). Антеградное и ретроградное бужирование.

При неэффективности бужирования - оперативное лечение.

В ряде ситуаций могут сразу через пищевод проводить стент с последующим энтеральным кормлением. В последующем после его удаления проводят бужирование пищевода.

При тотальном поражении пищевода возникает риск полной стриктуры пищевода, полное рубцовое его поражение является предраковым состоянием и требует оперативного удаления с последующей кишечной пластикой.

26. Особенности онкологии детского возраста

В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии.

Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями.

Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Этиология, патогенез

У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.

Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.

Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма, которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.

Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:

а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;

б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.

Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта, согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.

Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии. Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.

Опухоли мягких тканей

Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.

1. Опухоли фиброзной ткани:

1. Зрелые, доброкачественные:

фиброма;

десмоид.

2. Незрелые, злокачественные:

фибросаркома.

2. Опухоли из жировой ткани:

1. Зрелые, доброкачественные:

липома;

гибернома;

2. Незрелые, злокачественные:

липосаркома;

злокачественная гибернома.

3. Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):

1. Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:

лейомиома.

2. Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиома.

3. Незрелые, злокачественные из гладких мышц:

лейомиосаркома

4. Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиосаркома;

4. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:

1. Зрелые, доброкачественные:

гем(лимф)ангиома;

гемангиоперицитома;

гломус-ангиома.

2. Незрелые, злокачественные:

гем(лимф)ангиоэндотелиома;

злокачественная гемангиоперицитома.

5. Опухоли синовиальных тканей:

1. Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная синовиома.

2. Незрелые, злокачественные:

злокачественная синовиома.

6. Опухоли мезотелиальной ткани:

1. Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная мезотелиома.

2. Незрелые, злокачественные:

злокачественная мезотелиома.

7. Опухоли периферических нервов:

1. Зрелые, доброкачественные:

невринома (шваннома, неврилеммома);

нейрофиброма.

2. Незрелые, злокачественные:

злокачественная невринома;

8. Опухоли симпатических ганглиев:

1. Зрелые, доброкачественные:

ганглионеврома.

2. Незрелые, злокачественные:

нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);

ганглионейробластома.

9. Тератомы.

Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные - хондрома, остеома, незрелые, злокачественные - хондросаркома, остеосаркома.

К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:

1. Нейроэктодермальные

2. Опухоли мозговых оболочек

3. Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли

Диагностика опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.

Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.

Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.

Клиницисту обычно встречаются два варианта:

1) когда наличие опухоли выявляется сразу и

2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.

Лечение основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.

Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.

...