Хирургические заболевания

8. Какова госпитальная инфекция и какова ее чувствительность в клинике?

Условия проведения: рациональный выбор синергичных антибиотиков, высокая дозировка в течение первых 2 недель, микробиологический мониторинг, должен быть учтен предполагаемый возбудитель в зависимости от локализации, стремиться к полной идентификации микроба.

Назначение антибиотика своевременно уже в момент операции на брюшной полости или до нее в составе премедикации. Особенно, когда предполагается имплантация инородного тела.

Осложнение антибиотикотерапии - реакция Яриша - Герксгеймера. Проявляется симптомами гектической лихорадки на фоне нормализующегося течения заболевания вследствие развития новой волны эндотоксикоза вплоть до шока. Причина - медиатоз, зависимый от антибиотиков, взрыв конкурентной условно-патогенной крови. Диагностика путем отмены антибиотиков на 2-3 дня.

Поддержание адекватного транспорта кислорода (более чем у здорового - 600 мл кислорода на 1м кв.) является ключевой позицией.

Лечение синдрома кишечной недостаточности с целью прерывания транслокации бактерий и их токсинов: внутрикишечный лаваж, энтеросорбция (хитозан), селективная деконтоминация желудочно-кишечного тракта, восстановление моторики. Перспективно применение пектина.

Купирование органной недостаточности, включая иммунотерапевтические препараты.

Применение антитоксинов и антител (не вышло за рамки клинического эксперимента).

Блокада цитокиногенеза еще пока разрабатывается и очень дорога. Введение антидотов опухолевонекротического фактора, фактор некротизирующего тромбоциты и др. Медиаторы - это необходимые факторы защиты (они также выделяются при тяжелой физической нагрузке, у спортсменов, но не превышают какого-то предела и быстро возвращаются к норме). При перитоните массивный и неуправляемый выброс медиаторов - медиатоз - ведет к органной недостаточности. На сегодняшний день известно более 200 всевозможных медиаторов, которые принимают участие в септическом процессе и нейтрализовать их всех пока невозможно.

Интенсивное лечение базируется на мониторировании основных процессов (прямое АД, ЦВД, моча при катетере, катетер Сван-Ганца, электролиты, газы крови). Устранение анемии до уровня гемоглобина более 10 грамм\л. Устранение ацидоза и выравнивание электролитного статуса. Тенденция к отказу применения кортикостероидов (их эффективность не доказана, но могут вредить). Интенсивная терапия - это очень узенькая дорожка. Чрезмерное вливание жидкости ведет к отеку. Вазопрессоры ведут к ишемии органов. Важно прогнозировать течение дальнейшего развития болезни.

ЛЕКЦИЯ 18. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ И ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Сахарный диабет - клинический синдром хронической гипергликемии и глюкозурии, обусловленный абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, приводящей к нарушению обмена веществ, поражению сосудов, нейропатии и патологическим изменениям в различных органах и тканях (М.И. Балаболкин, 1998). Сахарным диабетом страдают 2-4 % населения. В 1992 году во всем мире зарегистрировано 90 млн. больных. До 50 % больных сахарным диабетом нуждаются в хирургии.

Выделяют следующие основные патогенетические формы сахарного диабета (М.И. Балаболкин, 1998): 1) инсулинозависимый (1 тип) - у детей и подростков с дефектом в 6-й хромосоме; 2) инсулинонезависимый (2 тип) - у взрослых; 3) связанный с недостаточностью питания; 4) вторичные формы сахарного диабета; 5) диабет беременных.

По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

По клиническому течению: 1) предиабет (факторы риска); 2) латентный диабет (нарушение толерантности к глюкозе); 3) явный сахарный диабет.

Эффекты сахарного диабета: гипергликемия и повышение количества кетоновых тел, снижение резервной щелочности в крови и развитие общего ацидоза, микроангиопатия. Это в результате ведет к резкому понижению сопротивляемости к инфекции и пластического регенераторного потенциала. У таких пациентов част фурункулез, протекающий долго и упорно, медленно заживают раны. Наличие сахарного диабета - фактор риска тромбозов и тромбоэмболий (чаще инфаркты миокарда и инсульты).

Больные с сахарным диабетом страдают теми же хирургическими болезнями, что и другие люди. Однако при этом: 1) большая склонность к гнойно-воспалительным заболеваниям (микроангиопатия), 2) течение диабета с появлением хирургической патологии всегда усугубляется, 3) хирургические заболевания провоцируют переход скрытого диабета в явный, 4) длительное внутривенное введение больным глюкозы и глюкокортикоидов, если они не компенсируются инсулином, неблагоприятно влияет на неполноценные бета-клетки.

Принципиальные позиции хирургического лечения у больных сахарным диабетом:

- при сопутствующем диабете плановые операции делать как можно раньше;

- операции проводить по возможности в холодный период;

- активно выявлять сопутствующий сахарный диабет у всех больных с хирургическими заболеваниями (сбор диабетического анамнеза, выявление факторов риска диабета, пробы на скрытый диабет);

- подробно характеризовать диабет у больного;

- из-за угрозы инфекции операции проводить под защитой антибиотиков.

Факторы риска для сахарного диабета: возраст более 55 лет, избыточный вес, наследственность, ребенок при рождении более 4 кг. Заболевания, провоцирующие сахарный диабет: панкреатиты, желчнокаменная болезнь, болезни щитовидной железы и надпочечников.

Явный диабет проявляется жаждой, сухостью во рту, повышенным аппетитом, похуданием, гипергликемией в течение суток, глюкозурией, а также склонностью к инфекции.

Характеристика сахарного диабета перед операцией состоит в определении гликемического профиля (в течение суток, перед приемом еды), а также глюкозурического профиля, как дополнительного критерия.

Для выявления скрытого диабета (в 1980 году ВОЗ ввела понятие "нарушение толерантности к глюкозе") используется глюкозотолерантный тест. Натощак определяется исходный сахар, затем прием 75 г. глюкозы в стакане воды за 5 минут. В течение 2 часов пациент спокойно сидит, после чего вновь исследуется сахар крови. Норма: натощак 5,55 ммоль/л, через 2 часа < 7,8 ммоль/л. Явный с. д.: > 6, 7 ммоль/л, через 2 часа >11,1 ммоль/л. Скрытый: промежуточные показатели.

При длительном диабете базовый уровень гликемии может быть выше (но при отсутствии ацетона!) для создания подпора сахара при нарушенном транскапиллярном обмене.

Подготовка к плановой операции. Задачи: 1) компенсация углеводного обмена, 2) коррекция жирового обмена при его нарушении, 3) коррекция водно-электролитного баланса, 4) создание дело гликогена в печени (введение глюкозокалийинсулиновой смеси), 5) лечение функциональных расстройств жизненно важных органов и систем.

В обследовании нет мелочей. Обязательно исследование функции печени, почек, свертывающей системы крови (предрасположенность к ДВС - синдрому, тромбозу).

Существует зависимость подготовки от объема вмешательства, времени восстановления энтерального питания и базовой терапии сахарного диабета.

Препараты группы бигуанидов за 10 дней до операции должны быть отменены (взаимодействуя с анестетиками, они формируют молочнокислый ацидоз, значительно снижая pH крови), например, на сульфаниламиды из расчета "таблетка на таблетку".

Обменные нарушения лучше нормализовать простым инсулином. Обязательного перевода на инсулин в случае прогнозируемого быстрого перехода на энтеральное питание не требуется. Если есть сомнения в послеоперационном периоде, исследовать гликемический профиль и при повышении сахара добавлять короткий инсулин в эти часы.

Больные до операции должны получать полноценную пищу, содержащую достаточное количество углеводов, минимальное количество жиров, полный набор витаминов и 1,5-2,5 г животных белков на 1 кг массы. Это связано с тем, что операция, особенно длительная и обширная, послеоперационная лихорадка сопровождаются интенсивным распадом белка (за 10 послеоперационных суток потеря белка составляет 250-1100 г). Предоперационная компенсация диабета существенно снижает потери.

День операции. Общий принцип: нельзя заранее расписывать схему и вводить большие дозы (однократно не более 6-8 ед.). Эффект достигается увеличением кратности введения (через 2 часа, через 1 час).

В 6 утра накануне операции контроль сахара. Больных оперировать непременно в первую очередь, в начале дня и в начале недели. Не брать на операцию голодного больного диабетом. Если нельзя накормить, вводить глюкозу внутривенно в сочетании и адекватной дозой инсулина. Избегать ведения морфина и эфирного наркоза.

Критерий коррекции - 8:

· сахар < 8 ммоль/л - сахароснижающие препараты не вводить;

· сахар 8-12 ммоль/л - вводить 4-6 ед инсулина или 0,5 таблетки сульфаниламидных (1 табл соответствует 8-10 ед. инсулина);

· сахар 12-16 ммоль/л - вводить 6-8 ед инсулина.

Операцию лучше проводить через 2 часа после введения инсулина, когда его действие наиболее выражено.

Задача анестезиолога - стабилизация сахара на уровне чуть выше нормогликемии, так как гипогликемия много опаснее. Крайне нежелательна артериальная гипотония. Поэтому обязательна минимизация операционной кровопотери и скорое её возмещение.

Если операция длится более 2 часов, то необходим интраоперационный контроль сахара.

Если больной плохо выходит из наркоза, то, прежде всего, исключить гипогликемию.

Послеоперационное ведение. После операции контроль сахара через 3 часа и введение инсулина в соответствующей дозе до самостоятельного питания.

Начинать питание с киселей, каш, соков. Основные подколки инсулина перед приемом пищи. Окончательная доза устанавливается к моменту снятия швов.

В послеоперационном периоде больной должен получать не менее 100 г глюкозы (лучше 10 % раствор).

Показания к переводу на инсулин: 1) некомпенсированный диабет, 2) операция на желудке, пищеводе, кишечнике, 3) длительное п/о парентеральное питание.

Гипогликемия более опасна. Это тяжелейший стресс (может быть неверная оценка у больных с длительным диабетом и измененной чувствительностью к глюкозе), так как контринсулярные гормоны вызывают спазм сосудов и, как следствие, инфаркты, инсульты. Способствуют гипогликемии передозировка наркотических веществ и длительное их введение в связи с продолжительной операцией. Гипогликемия ослабляет механизмы мобилизации контринсулярных гормонов. Поэтому инсулиновая гипогликемия в наркозе оказывается более длительной, чем в бодрствующем состоянии.

Клиника гипогликемии включает две группы симптомов: адренергические (психомоторное возбуждение, озноб, чувство голода, бледность и влажность кожи, тремор, сердцебиение, расширение зрачков, диплопия) и нейроглипенические (от легких психоэмоциональных до необратимых нарушений регуляции дыхания и кровообращения). Гипогликемическая кома проявляется поверхностным дыханием, гипотонией, брадикардией, гипотермией, мышечной атонией, гипо- и арефлексией. Повышение сахара в послеоперационном периоде - маркёр гнойного осложнения.

ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ПРИ ГНОЙНО-НЕКРОТИЧЕСКИХ ПРОЦЕССАХ. Нагноительные процессы в организме способствуют гиперадреналинемии и ацидозу и декомпенсируют диабет. Последний усугубляет течение гнойного процесса. Развивается синдром взаимного отягощения. Поэтому откладывание операции у таких больных - ошибка.

Тяжесть состояния обусловлена дефицитом инсулина за счет его разрушения и снижения секреции и усиления липолиза. Процесс окисления зависает на уровне кетоновых тел. Развивается кетоацидоз. Это проявляется выраженной гипергликемией, ацетоном в моче. Возникают закисление крови (pH < 7,2) и обезвоживание (дефицит 3-4 л). Имеется запах ацетона изо рта, дыхание Куссмауля.

В связи с ишемией тканей происходит быстрое распространение гнойного очага, прогрессирование гангрены. Последняя чаще развивается по типу влажной. Чаще имеют место гангренозные формы аппендицитов, холециститов. Нарастание гнойного процесса, в свою очередь, ведет к усугублению диабета и развитию комы.

Все больные с гнойной инфекцией с сахарным диабетом должны быть госпитализированы. Предпочтительны операции ранние и превентивные. Оправдано вмешательство в стадии серозного отека.

Нельзя откладывать операцию слишком надолго. Интенсивную терапию необходимо начинать немедленно: инсулинотерапия, электролитная коррекция, водная коррекция под контролем уровня гликемии, ацетона, электролитов.

Послеоперационная инсулинотерапия при гнойных заболеваниях сугубо индивидуальна.

Терапия первых суток. Первая доза инсулина 16 ед. (8 ед. внутривенозно и 8 ед. подкожно) с почасовым контролем сахара крови. Каждый последующий час вводить 6-8 ед. до достижения гликемии 13 ммоль/л, после чего вводить те же дозы инсулина, но через 3-4 часа. Суточная доза до 60 ед. инсулина. Полной коррекции за сутки может не наступить.

Миокард быстрее реагирует на гипокалиемию, чем показатели крови (кратный контроль ЭКГ). У больных с кетоацидозом коррекция гипогликемии начинается не ранее 3 часов от начала лечения гипергликемии. Бикарбонат натрия вводить нежелательно. Только при pH = 7,0 и то немного (2-4 % 200 мл).

Непрерывное введение глюкозо-калий-инсулиновой смеси внутривенно (до 48 часов): 5 % раствор глюкозы 1 литр + 10 ед. инсулина + 1,0 г хлористого калия. Скорость введения 100 мл/час соответствует скорости секреции инсулина в организме. Идеал - БИОСТАТОР.

При атонии мочевого пузыря (диабетическая полинейропатия) - эпицистостома.

Всем пациентам обязательны антибиотики, начиная с дооперационного периода, а также антикоагулянтную терапию для профилактики тромбозов.

Успех в эффективном хирургическом вмешательстве и удалении гнойного очага. Ликвидация воспалительного процесса быстро улучшает состояние больного и ослабляет кетоацидоз, способствуя компенсации углеводного обмена.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ КАК СИМУЛЯНТ ОСТРОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ.

В эндокринологии острые боли в животе - это всегда катастрофа. Диабетическая кома не исключение и может сопровождаться яркими абдоминальными симптомами: острой болью в эпигастрии, тошнотой, рвотой, вздутием живота и его напряжением, тахикардией и лейкоцитозом. Возникает клиника перитонита с лейкоцитозом (результат диабетического кетоацидоза). Наибольшие трудности диагностики при прекоме, когда сознание нарушено, но не потеряно. Диагностике помогает предшествующие болям усиленная жажда, тошнота, учащенное мочеиспускание. Может быть возбуждение или заторможенность (прекома), повторная рвота кислым желудочным содержимым с плодовым запахом. Характерно быстрое ухудшение состояния, не свойственное острым хирургическим ситуациям, не связанным с кровотечением. Как следствие кетоацидоза, возможен острый эрозивный гастрит (кетоновые тела выводятся через желудок).

Диагностический путь: думать, активно обследовать на сахарный диабет, раньше проводить инфузионную терапию. Показательно, что энергичное противодиабетическое и инфузионное лечение в 3-4 часа ликвидирует ацидоз, ацетонурию и абдоминальные симптомы.

Сахарный диабет может развиваться, как осложнение острого панкреонекроза при тотальном поражении железы и усугублять основное заболевание.

ЛЕКЦИЯ 19. ЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Эндокринные опухоли поджелудочной железы развиваются из эндокринных клеток, которые формируют островки Лангерганса, но могут располагаться и диффузно в эпителии протоков и между экзокринными клетками ацинусов. Могут сочетаться с аденомами гипофиза и паращитовидных желез. Карциномы составляют 5 %. Они характеризуются более медленным ростом, нежели рак.

Эндокринные опухоли поджелудочной железы редко бывают моноцеллюлярными и моногормональными. Чаще превалирует какой-либо один гормон, который и определяет клинический синдром. В зависимости от наличия или отсутствия характерного клинического синдрома опухоли могут быть гормонально активные и нефункционирующие ("немые"). По характеру секретирующего гормона опухоли делят на три группы (И.А. Казанцева с соавт., 1994): 1) ортоэндокринные, продуцирующие естественные гормоны поджелудочной железы; 2) параэндокринные, выделяющие гормоны не свойственные поджелудочной железе (гастрин, кортикотропин, АКТГ, кальцитонин, ВИП); 3) полиэндокринные с одновременной продукцией нескольких гормонов.

Морфологически выделяют: аденомы, карциномы, микроаденоматоз, гиперплазии. При этом морфологическая идентификация требует дополнительных методов окраски. Располагаются в любом отделе железы. Одиночные и многоочаговые. С увеличением размеров опухоли риск злокачественности выше. При размерах опухоли более 6 см она, как правило, злокачественная. Метастазы чаще ограничиваются парапанкреатическими лимфоузлами и печенью (И.А. Казанцева с соавт., 1994).

ГАСТРИНОМА (G-клетки) вызывает синдром Золингера-Эллинсона. Авторы описали ее в 1955 году как синдром, включающий в себя пептическую язву тощей кишки, гиперхлоргидрию и опухоль островковых клеток панкреас. Занимает второе место после инсулином. 60 % гастрином имеют злокачественный рост (метастазирование в печень, легкие, средостение, кости). Чаще опухоль в поджелудочной железе (80-85 %), но может быть в подслизистом слое желудка и дуоденум, селезенке, лимфатических узлах. Растет медленно и проявляется к 30-50 годам. Размеры опухоли от 2 мм до 20 см.

Ведущий патофизиологический феномен - гиперсекреция соляной кислоты, не связанная с пищеварительным циклом. Повышен уровень гастрина в крови. Значительно увеличен объем желудочной секреции, преимущественно ночной (до 10 раз). Вызывает язвенный диатез. В результате развиваются язвы (в 75 % язвы в луковице дуоденум, могут быть в дистальной части дуоденум и тощей кишке или множественная локализация). Проявляется злокачественным течением язв желудка и дуоденум с рецидивирующими пептическими язвами. У половины больных диарея за счет инактивации липазы и осаждения желчных кислот и, как следствие, стеатореи, а также неполного всасывания Na+ и воды, усиления кишечной перистальтики и выделения большого количества желудочного сока. Обращает внимание необычное расположение язв (в нисходящем и горизонтальном отделах дуоденум, тощей кишке). В области дуоденального перехода может сформироваться стеноз (В.И. Белоконев, 1999).

Так как синдром Золингера-Элиссона часто компонент семейного полиэндокринного аденоматоза, то могут сопутствовать гиперпаратиреоз (20 %), опухоли гипофиза, надпочечников, яичников, щитовидной железы.

Диагностика. Гиперсекреция гастрина (повышение базального уровня, не изменяющегося после еды). Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на 200 ЕД также, как и кальция. Базальная секреция соляной кислоты часто превышает 10 мэкв/ч, отношение базальной секреции к пиковой более 0,6.

Диагностические возможности: УЗИ - 34,5 %, КТ - 35,9 %, ангиографии - 54,6 %, диагностическая лапаротомия - 71,8 % (De Bellis, 1988). Перспективно интраоперационное УЗИ,

Лечение. Классический способ - гастрэктомия (10-летняя выживаемость 50 %). После ваготоми с дренирование желудка могут быть эффективны антагонисты Н 2-рецепторов и антихолинэстеразные средства. Представляется перспективным применение омепразола - ингибитора протонного насоса.

ИНСУЛИНОМА (B-клетки) вызывает органический гиперинсулинизм. Наиболее частая опухоль. Заболеваемость 4 случая на миллион жителей. Задержка диагностики составляет 3-4 года, в течение которых больные лечатся у невропатолога, психиатра, кардиолога. Злокачественность в 10-15 %.

В 1929 году Graham в Торонто успешно удалил инсулиному. В 1944 г A. Whipple описал триаду симптомов: приступы гипогликемии при голодании с потерей сознания, нервно-психическими нарушениями и исчезновение их при приеме сахара. Уровень глюкозы натощак ниже 2,5 ммоль\л.

Существует четыре причины органического гиперинсулинизма:

· доброкачественная солитарная инсулинома в поджелудочной железе (80 %), причем в 40 % ее диаметр до 1 см;

· множественная эндокринная неоплазия первого типа (5-8 %);

· злокачественная инсулинома (6-10 %);

· диффузная гиперплазия бета-клеток островков Лангерганса - незидиобластоз (5 %).

Клиника.

Нейрогликопенические симптомы: спутанность сознания (51 %), дезориентация (44 %), двоение в глазах (59 %), нарушенная речь (24 %), головокружение (22 %), головная боль (23 %), эпилептиформные приступы (23 %).

Симпатические симптомы гипогликемии: подергивание и тремор (38 %), потение (26 %), беспокойство (8 %), сердцебиение (2 %), агрессивное поведение (27 %).

Прибавка массы тела (70 %).

Проявления гиперинсулинизма чаще всего во вторую часть ночи или после физического напряжения.

Классическая триада Уиппла.

Проба с голоданием 72 часа (должна проводиться в присутствии врача с набранной в шприц глюкозой).

Лечение. При клинике органического гиперинсулинизма, протекающего с нарастающей отрицательной динамикой показана лапаротомия даже в отсутствии отчетливых данных о локализации опухоли. Для установления локализации эффективна интраоперационная пальпация в комбинации с эхографией (Sambeek et al., 1995).

Во время операции обязательна тотальная ревизия железы. В 2\3 случаев инсулинома пальпируется. 45 % инсулином в головке.

ГЛЮКАГОНОМА (А-клетки). Проявляется диабето-дерматитным синдромом. Клиника сахарного диабета, похудание, анемия, некролитическая мигрирующая эритема, аллопеция, гиперпигментация, венозные тромбозы, психические расстройства. В крови снижено содержание цинка. В большинстве случаев глюкагономы злокачественные. Химиотерапия трептозоцином.

СОМАТОСТАТИНОМА (Д-клетки). Сочетается с триадой: сахарный диабет, гипоацидитас, мальабсорбция, стеаторея, камни желчного пузыря, потеря веса. У 50 % заболевание носит семейный характер.

ВИПОМА (Д-КЛЕТКИ) вызывает синдром водной диареи Вернера-Моррисона. Возникает при опухоли островковых клеток, секретирующих вазоинтестинальный полипептид, индуцирующий водянистую диарею. Проявляется диареей, вторичной гипокалиемией, ахлоргидрией, метаболическим ацидозом, потерей веса.

СЕРОТОНИНОМА (ЕС-клетки) проявляется карциноидным синдромом: диарея, цианоз, бронхоспазм, пеллагрозный дерматит.

ЛЕКЦИЯ 20. ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ (СОВМЕСТНО С А.Ю. ЦУКАНОВЫМ)

Надпочечники - парный орган. Располагаются забрюшинно у верхнего полюса почки на уровне ThX - L1. Размер в среднем 420,3см. Состоят из коркового (90 % надпочечника) и мозгового веществ.

В коре выделяют три области: клубочковая (наружный слой, продуцирует альдостерон), пучковая (промежуточная положение, продуцирует глюкокортикоиды), сетчатая (примыкает к мозговому веществу, продуцирует андрогены).

Увеличение надпочечников вызывают: аденомы, гиперплазии, кисты, гематомы в различной стадии организации, карциномы, мезенхимальные опухоли и др. Располагаются в любом отделе железы. Возможно уменьшение размеров надпочечников вплоть до атрофии.

Классификация включает морфологические (гистогенез и строение опухоли) и функциональные (ведущий синдром и патологически секретируемый гормон) аспекты, которые не могут рассматриваться изолированно. Мы дополнили классификацию, предложенную Н.А. Кодаевской с соавт. (1993), выделением смешанной патологии коры и мозгового вещества.

1) Образования коры: гиперплазия; аденома; кортикальная карцинома; мезенхимальные опухоли (ангиомы, фибромы, ангиолейомиомы); нейроэктодермальные опухоли; кисты, гематомы.

2) Образования мозгового вещества: опухоль хромафинной ткани; опухоль нехромаффинной ткани (параганглиомы).

3) Смешанные образования: кортикомедулярная аденома; кортикомедулярная карцинома.

ПОРАЖЕНИЕ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.

Гиперплазия почти всегда двусторонняя, аденома и первичная карцинома - односторонние. Макроскопически большие аденомы и карциномы походят друг на друга - образования округлой формы с дольчатой поверхностью. Имеется корреляция размера и злокачественности. При аденоме дольки дифференцированы, их капсула четкая. Большинство карцином подобного строение, но анаплазия с многочисленными фигурами митоза и инвазия капсулы, а также метастазы свидетельствуют о злокачественности. При одностороннем поражении состояние второго надпочечника важно для диагностики и лечении.

Клиника зависит от гиперпродукции того или иного гормона. В зависимости от наличия или отсутствия характерного синдрома выделяют функционирующие и нефункционирующие образования (идциденталомы).

Специфические клинические синдромы, определяемые соответствующим гормоном.

1. Синдром Кушинга (гиперпродукция кортизола).

2. Синдром Конна (гиперпродукция альдостерона).

3. Вирилизирующие опухоли (андростеромы).

4. Феминизирующие опухоли.

На практике часты сочетания.

СИНДРОМ КУШИНГА - первичный гиперкортицизм (кортикотропин-независимый синдром Кушинга). Морфологически обусловлен: функционально активными доброкачественными и злокачественными опухолями коры, микро- и макроузелковой первичной гиперплазией коры.

Клиника.

· Туловищное (центральное) ожирение: избирательное ожирение на лице (лунообразное), шее в области 7-го шейного позвонка (бизоний горб), молочных желез и туловища (надключичные жировые подушки) при тонких конечностях.

· Артериальная гипертензия (возникает в результате сосудистых эффектов кортизола).

· Вторичный сахарный диабет у 20 % (повышенный глюконеогенез в печени и снижение утилизации глюкозы).

· Олигоменорея, гирсутизм, акне за счет гиперпродукции андрогенов надпочечниками.

· Стрии (полосы различной длины и окраски) живота, подмышечные областей, плечевого пояса, бедер, ягодиц.

Основные симптомы: гипертензия, ожирение по мужскому типу, лунообразное лицо, нарушение метаболизма глюкозы, атрофия и мышечная слабость, аменорея, гирсутизм, остеопороз, психические (чаще депрессивные) нарушения. При развёрнутой клинической картине присутствуют головная боль, мышечная слабость, диспластический тип ожирения, гипотрофия с истончением конечностей, фурункулёз, резистентная к лечению артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, патологические переломы из-за остеопороза. У женщин - гирсутизм, дис-, аменорея. У мужчин - снижение потенции. Частые синяки за счет повышенной ломкости капилляров.

Клиника может быть обусловлена одной из следующих ситуаций, требующей диагностической интерпретации (УЗИ, КТ, ЯМР).

· Синдром И-К, обусловленный аденомой надпочечника.

· Синдром И-К, обусловленный злокачественной кортикостеромой.

· Синдром И-К, обусловленный микро- и макроузелковой гиперплазией коры различного генеза (кортикотропин-независимый синдром Кушинга).

При злокачественной кортикостероме клиника быстро прогрессирует.

Параклиническими признаками кортикостеромы являются: снижение базального уровня кортикотропина, повышенное содержание кортизола и нарушение его суточного уровня секреции, выявление объёмного образования.

Дифференциальную диагностику синдрома Кушинга при поражении собственно коры надпочечников нужно проводить с состояниями, при которых гиперсекреция глюкокортикоидов связана с другими причинами. При этом возможны два варианта.

Вторичный гиперкортицизм - избыток секреции АКТГ (гипофизарная болезнь Кушинга) обусловленный:

· кортикотропинпродуцирующей базофильной или хромофобной аденомой гипофиза;

· гиперсекрецией кортикотропин-рилизинг-гормона (CRG).

Паранеопластический синдром Кушинга - эктопическая секреция АКТГ (мелкоклеточный рак легких, корциноидная опухоль бронхов, корциноидная опухоль тимуса, панкреатические эндокринные опухоли, медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома.

При гиперкортицизме центрального генеза (болезнь Кушинга) характерна двусторонняя гиперплазия. Течение торпидно с периодами стабилизации. При этом наблюдается повышение базального уровня кортикотропина сыворотки. При проведении дексаметазоновой пробы (пробы Лиддла) уровень кортикотропина снижается на 50 % и более через 48 часов. Хирургическое лечение болезни Кушинга при безуспешности медикаментозного лечения и лучевой терапии заключается в трансфеноидальной гипофизэктомии. Методом выбора является двухсторонняя адреналэкомия. Возможны положительные результаты при комбинации методов: односторонняя адреналэктомия с ренгенотерапией или медикаментозным лечением.

В пользу эктопического АКТГ-синдрома свидетельствует быстрое (месяцы) прогрессирование заболевания, высокое содержание в сыворотке кортизола и корикотропина. Лечение по возможности должно заключаться в удалении опухоли.

СИНДРОМ КОННА - первичный альдостеронизм.

Этиология. Чаще аденома надпочечников (60 %), которая выявляется у 2 % больных с артериальной гипертензией. Двусторонняя макро- и микроузелковая гиперплазия наблюдается реже (30-40 %). Рак надпочечника - у 0,7-1,2 % (М.И. Балаболкин, 1998).

Этиопатогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах. Он наиболее мощный из надпочечниковых минералкортикоидов. Баланс натрия восстанавливается после накопления 1-2 литров жидкости, ведет к артериальной гипертензии. Потеря калия ввызывает мышечную слабость, парэстезии и тетании. Гипокалиемическая нефропатия может вызвать полиурию.

Клиника. Внешне больные не изменены. Результатом дефицита калия или вторичных почечных нарушений являются полиурия, никтурия и полидипсия, а также неврологические симптомы (периодические эпизоды мышечной слабости или параличи, спонтанные судороги). Склонность к инсультам.

Диагностика. Ключ - гипокалиемия. На диагноз нацеливает щелочная моча при артериальной гипертензии. Гипокалиемия, гиперальдостеронемия, гипоренинемия более выражены при односторонней аденоме, чем при гиперплазии. Помогает сравнение содержания альдостерона в крови из обоих вен надпочечников. Обязательно УЗИ, КТ, МРТ. При этом важно оценивать состояние (атрофия или гиперплазия) второго надпочечника.

Дифференциальный диагноз от вторичного альдостеронизма - повышения продукции альдостерона, вызванной стимулами, исходящими не из надпочечника. В таких случаях гиперальдостеронизм возникает в результате увеличения секреции ренина и повышения активности плазменного ренина. Причины:

- уменьшение массы циркулирующей крови в результате обезвоживания и кровопотери;

- внесосудистая потеря карбонатов и воды при сердечной патологии и отеках, циррозе печени и асците, нефротическом синдроме, сольтеряющем нефрите;

- сдавление почечных сосудов при злокачественной гипертензии, фибромускулярной гиперплазии, атеросклерозе сосудов;

- ятрогенная патология, связанная с диуретиками, оральными контрацептивами и др.;

- гиперплазия юкстагломерулярного аппарата (синдром Бартера) или ренин-секретирующие опухоли почек.

Ключ дифференцирования - активность ренина плазмы, высокая активность которого сопровождает высокий уровень альдостерона при вторичном процессе. При первичном альдостеронизме активность ренина снижена.

ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ.

Клиника зависит от возраста. У девочек - раннее появление волос на лице и лобке, увеличение клитора, отсутствие увеличения молочных желёз, нарушения менструального цикла до аменореи. Ускоренный рост организма. У мальчиков преждевременное половое созревание, психическое развитие отстаёт от физического.

У женщин андростеромы выявляются чаще в возрасте 30-40лет. Отмечаются огрубление голоса, гирсутизм, нарушение менструальной функции, перераспределение ПЖК по мужскому типу. У мужчин клиника стерта и, как правило, протекает незамеченной. Опухоль выявляется обычно случайно.

Лабораторные данные. Увеличиваются в несколько раз концентрация 17-КС в плазме и экскреция его с мочой. Приём дексаметазона не влияет на скорость секреции андрогенов. Дексаметазоновая проба отрицательна.

ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ.

Опухоли, секретирующие эстрогены, редки и чаще в детском возрасте. Как правило, у мальчиков и мужчин. У женщин не описаны.

Клинические проявления: гинекомастия, уменьшение роста волос на лице, развивается атрофия яичек, снижается потенция. У девочек - преждевременное половое созревание.

Лабораторные данные: повышение экскреции эстрогенов с мочой, содержание гонадотропинов снижено.

ИНЦИДЕНТАЛОМЫ - так назвали образования, обнаруживаемые у пациентов случайно, без клиники гиперсекреции гормонов. Возможны два варианта: 1) растущая опухоль гормональноактивная, но эффект не достиг критической массы клинической манифестации и 2) образование принципиально не влияет на гормональные взаимосвязи.

Несмотря на отсутствие клинических симптомов, связанных с дисбалансом кортикостероидов, при системном обследовании (от обычных гормональных исследований до суперселективной катетеризации вен с поэтажным забором крови в 65 %-100 % выявляются отклонения от нормы в содержании гормонов, а в более чем 10 % регистрируется преклинический синдром Кушинга. Артериальная гипертензия, по данным Мамаевой В.Г. с соавт (1998), встречалась у 82 % у больных с адренокортикальными и 58 % больных с неадренокортикальными инциденталомами.

Выделяют инциденталомы адренокортикального (аденомы, рак, гиперпластические процессы) и неадренокортикального генеза (кисты, гематомы, ганглионевриномы, нейрофибромы, ФХЦ, нейробластома, экстраадреналовые поражения).

Кисты надпочечников могут быть эпителиальные, эндотелиальные, после кровоизлияний - псевдокисты, бактериальных инфекций, паразитарных инвазий. Возможна кальцификация надпочечников вследствие туберкулеза, но при этом характерна их недостаточность. Наиболее опасен гормональнонеактивный рак надпочечника.

Впервые кисту надпочечника после кровоизлияния описал Гризелиус в 1670 году. Кисты могут быть односторонние и двусторонние (при коагулопатии на фоне гипертензии) кровоизлияния надпочечников.

Важно дифференцировать инциденталомы от раковых метастазов (например, при раке бронхов), от опухолей печени, хвоста панкреас, правого изгиба толстой кишки, околонадпочечниковой аневризмы, липосаркомы и забрюшинной тератомы.

ПОРАЖЕНИЕ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДПОЧЕЧНИКОВ.

ФЕОХРОМОЦИТОМА - частый случай катехоламинсекретирующих опухолей. Наряду с ней существуют нехромаффинные феохромоцитомы (параганглиомы), которые редко сопровождаются артериальной гипертензией и хемодектомы - опухоли из клеток с хеморецепторной функцией.

Феохромоцитома - опухоль, происходящая из клеток хромаффинной ткани и секретирующая катехоламины: дофамин, норадреналин, адреналин. Хромаффинные опухоли вне надпочечников (симпатические ганглии, параганглии и др.) секретируют только норадреналин.

Феохромоцитома является причиной у 0,5 % больных с тяжелой гипертензией и у 0,05 % всех больных с гипертензией. В 10 % случаях наблюдается наследственная предрасположенность. Возникают спорадически или в составе семейных синдромов. Синдром Сиппла: множественные феохромоцитомы, медулярная карцинома щитовидной железы, гипопаратиреоз. Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с феохромоцитомой.

Патоморфология. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин (чаще справа). В 10 % случаях поражение двустороннее. У 20 % больных опухоли множественные. В 10 % опухоли злокачественные.

В 10-20 % опухоли вне надпочечников. Вненадпочечниковые локализации: яремная, каротидная, аортальная, сакральные ганглии, внутриорганные скопления, ортосимпатические хромаффинные параганглии, асимметрично расположенные вдоль грудной и брюшной аорты, у бифуркации аорты (орган Цукеркандля).

Клиника.

Первичные эффекты избытка катехоламинов связаны с сердечно-сосудистой системой. Кризовая (приступы длятся менее часа, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, пальпации) и постоянная злокачественная гипертензия. Сердцебиение, потливость, головная боль обнаруживаются у 90 %. Похудание, нервозность, тремор (гипергликемия, глюкозурия, повышенный обмен веществ). Как осложнение в виде ангиоспазма, могут быть ангинозный, церебральный и абдоминальный синдромы. Прогрессирующее утяжеление кризов во времени.

Для феохромоцитомы характерны:

· кризовое течение артериальной гипертензии с высокими цифрами АД (более 200 мм Нg);

· самокупируемые кратковременные гипертонические кризы;

· связь кризов с употреблением определенных продуктов питания (сыр, красное вино, цитрусовые, шоколад, горчица) или медикаментов (аэрозоли или капли от насморка с эфедрином и другими симпатомиметиками, клофелин, ангидепрессанты, сульпирид, метоклопрамид, налоксан, бета-адреноблокаторы);

· повторное развитие гипертонических или вегетативно-висцеральных кризов в связи с конкретными факторами (испуг, контакт с холодной водой, определенное положение или наклон туловища, акт мочеиспускания);

· эпизодическое или постоянное увеличение щитовидной железы с симптомами вегетативной дисфункции и гиперметаболизма (эмоциональная лабильность, блеск глаз, потливость, спонтанный дермографизм и пилоэрекция, субфебрилитет, похудание, тремор рук и век, тахикардия).

Диагностика. Важно подозревать у больных с кризами при злокачественной артериальной гипертензии и выраженной ретинопатии.

Доступна ортостатическая проба, заключающаяся в измерении артериального давление в положении лежа, затем сидя. В норме разница по систолическому давлению не превышает 10-15 мм рт. ст. У больных с феохромоцитомой ортостатическая гипотония более выражена и сопровождается головокружением, поташниванием, тахикардией, иногда достигая степени ортостатического обморока.

Более информативно суточное мониторирование артериального давления. В норме ночью систолическое давление ниже, чем днем, приблизительно на 10-15 мм рт. ст. У больных с феохромоцитомой этот феномен отсутствует, а нередко извращается - ночью артериальное давление выше, чем днем.

Лабораторная диагностика основана на определении соответствующих гормонов и их метаболитов в крови и моче. Информативны: экскреция метадреналина в суточной моче, свободные катехоламины в моче (адреналин и норадреналин), концентрация ванилилминдальной кислоты, а также эпизодически возникающие гипогликемия, глюкозурия, кетонурия, гиперлактацидемия, гилеркальциемия. При этом нужно иметь в виду, что катехоламины отличаются высокой скоростью биотрансформации - период их полураспада в биосредах составляет менее 10 секунд. Это затрудняет лабораторную диагностику и требует осторожности к интерпретации результатов. В тех случаях, когда данные лабораторного скрининга не убедительны (исследуемый показатель не превышает минимум в 1,5 раза верхнюю границу принятой в данной лаборатории нормы), проводятся функциональные или фармакодинамические диагностические пробы.

Противоречивы данные о корреляции величины феохромоцитомы с катехоламиновой активностью (T.H. Lie c соав., 1984; E. L Bravo, 1994).

Лишь наличие метастазов на момент операции подтверждает злокачественность хромаффинной опухоли и определяет неблагоприятный прогноз. (Л.М. Краснов с соавт., 1998).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ПАТОЛОГИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ.

Абсолютным показанием к операции при наличии образований надпочечников являются: 1) выраженность и прогрессирование клинического синдрома и 2) подозрение на злокачественный характер опухоли (быстрое прогрессирование, значительные размеры образования). Объем операции типичен - адреналэктомия.

Неоднозначное отношение к инциденталомам. Операции целесообразно проводить пациентам, у которых клинические и гормональные показатели близки к таковым при гормональноактивных, а также при опухолях более 3-4 см из-за опасности малигнизации, составляющей 70-86 %. Небольшие гормональнонеактивные аденомы надпочечников требуют наблюдения, чтобы не пропустить ускорения их роста и начала функционирования. Больных с опухолями неясного генеза нужно обследовать каждые 3 месяца. Перспективна пункционная биопсия для исключения карцином.

Выбору хирургического лечения способствует онкологическая настороженность. Следует отметить, что существенное снижение травматичности вмешательства и переход на малоинвазивные вмешательства решает и психологические, и медицинские аспекты согласия пациента на операцию.

Сегодня существуют три способа адреналэктомии: классический (торакофренолюмботомия), лапароскопическая адреналэктомия, а также методика минидоступной адреналэктомии, выполняемая из разреза 4-5 см, являющаяся нашим приоритетом (Ю.Т. Цуканов, А.Ю. Цуканов, 1998). При последней существенно снижается травматизм вмешательства, так как манипуляции ведутся локально и исключительно в забрюшинном пространстве.

После удаления альдостеромы АД снижается у всех больных, а полная ремиссия у 70 %. При гиперплазии результаты хуже, но у большинства давление уменьшается. Двухсторонняя адреналэктомия необходима лишь в редких случаях.

В случае выявления гиперплазии коры вопрос о тактике лечения решается индивидуально.

Гипотензивный эффект после оперативного лечения носит транзиторный характер, хотя АГ после операции может протекать более доброкачественно. Куликов Л.К., 1998.

При атрофии второго надпочечника больные в послеоперационном периоде будут нуждаться в заместительной терапии кортизолом.

Адреналэктомии при феохромоцитоме - наиболее сложный раздел эндокринной хирургии. Летальность 3 %. Повышенный риск операций за счет резких колебаний АД и связи с этим расстройств мозгового и коронарного кровообращения, сердечно-сосудистой недостаточности, гиповолемии, нарушений сердечного ритма. Течение послеоперационного периода благоприятно при удалении опухоли и наоборот (кризы).

ОСТРЫЙ ЖИВОТ ПРИ ПАТОЛОГИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ.

Катехоламиновые кризы ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ могут сопровождаться острыми болями в животе и поясничной области по типу "острого живота" - результат ангиоспазма. Эти проявления легко расценить как симптомы острого панкреатита, прободной язвы и др. Однако боли в животе и в поясничной области, тошнота, рвота не изолированы. Они входят составляющим блоком в общий симптомокомплекс: беспричинные подъемы артериального давления до высоких цифр с головной болью, дрожью, бледностью кожи, ощущения жара в области сердца, лица.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В НАДПОЧЕЧНИК может быть одно- и двухсторонним. Проявляется острыми интенсивными болями в поясничной области на стороне поражения (как при почечной колике), длящимися от минут до суток. Со временем они постепенно стихают. Боли могут иррадиировать в межлопаточное пространство с чувством удушья. При этом клиника будет зависеть от степени разрушения надпочечника. Массивные кровоизлияния могут сопровождаться клиникой катехоламинового криза.

Причины кровоизлияний в надпочечники по P. Numann (1997):

1. Антикоагулянтная терапия;

2. Коагулопатии (тромбоцитопения, антитела к кардиолипину, при системной красной волчанке);

3. Травма (прямая, нарушение кровотока);

4. Стрессовые состояния (сепсис, ожоги).

Кроме того, кровоизлияния могут быть при стрессах, больших операциях, СПИДЕ, а также собственно во время гипертонических кризов.

Аналогичная клиника возможна при ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ ИНФАРКТЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ (синдром Уотерхауса-Фридериксена) при септической инфекции (менингококк, пневмококк, стрептококк, вирус полиомиелита) в любом возрасте.

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (аддисонический криз) - резкое снижение или выключение функции коры надпочников - может вызывать клинику острого живота. Кроме указанных ситуаций, возможно ее развитие вследствие ДВС-синдрома, острого тромбоза сосудов надпочечников. Последний осложняет системные заболевания. Травма надпочечников возникает при закрытых повреждениях живота, поясничной области, а также во время операции. Группу с повышенным риском составляют пациенты, принимающие глюкокортикоиды.

Клиника. Абдоминальные симптомы проявляются болями в животе, чаще спастического характера, рвотой, метеоризмом, поносами, ахлоргидрией, симптомами раздражения брюшины. Ведущим же является кардиоваскулярный шок, резистентный к обычной противошоковой терапии. Кроме этого акроцианоз, гипертермия, профузный пот, нарушение психики. Возможно развитие острого геморрагического гастроэнтерита с картиной желудочно-кишечного кровотечения. Диагностике помогает анамнез, указывающий на возможность гипокортицизма: двусторонняя адреналэктомия, односторонняя адреналэктомия при гипофункции или гипоплазии второго, туберкулез, опухоли, сифилис, амилоидоз, хронические нагноительные процессы в легких, тиреотоксикоз, ревматизм, истощение, другие деструктивные и атрофические процессы в надпочечниках, лечение глюкокортикоидами ранее или резкая отмена их, а также клиника хронической надпочечниковой недостаточности. Хроническая недостаточность надпочечников имеет место при деструкции коры. Больные - это хроники, имеющие обычно тот или иной длительности стаж заболевания. Часть из них получают заместительную терапию. Клинические признаки: прогрессирующая мышечная слабость, быстрая утомляемость, похудание, коричневая пигментация на лице и разгибательных поверхностях кистей рук, промежности, половых органах, слизистых полости рта, а также артериальная гипотония (характерно), купирующаяся только от назначения глюкортикоидов, и тахикардия, гипогликемия, гиперкалиемия, понижение натрия и хлора в крови. Есть провоцирующий фактор (переохлаждение, неадекватная заместительная терапия). Быстрый эффект от кортикостероидов. При необходимости хирургического лечения таким пациентам, являющегося очень агрессивным для них, необходимо дополнительное назначение кортикостероидов, поскольку эти гормоны являются одним из основных звеньев в реакции организма на критическую ситуацию. В противном случае провоцируется острая надпочечниковая недостаточность.

ЛЕКЦИЯ 21. ПАТОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

Околощитовидные железы - образования 6 3 1 мм, располагающиеся на задней поверхности щитовидной железы. Кроме того, железы могут располагаться в трахео-эзофагеальной борозде, ретрофаринго-ретроэзофагеальном пространстве, в области сосудистого пучка, внутри щитовидной железы, в тимусе и переднем средостении. Продуцируют паратгормон. Вместе с кальцитонином и витамином D регулируют обмен кальция в организме.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ - заболевание, связанное с относительным или абсолютным избытком паратгормона и повышением в связи с этим содержания кальция в сыворотке крови. Причинная связь с аденомой паращитовидной железы впервые определена F. Schlagenhaufer в 1915 году.

Первичный гиперпаратиреоз - гиперпродукция паратгормона солитарной аденомой паращитовидной железы (80-89 %, по М.И. Балаболкину, 1998) или гиперплазией клеток паращитовидных желез, или раком.

Вторичный гиперпаратиреоз - результат длительной гипокальциемии вследствие нарушения клубочковой фильтрации почек, нарушения всасывания кальция в кишечнике.

Известен эктопированный гиперпаратиреозный синдром при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак панкреас).

Этиология. Чаще страдают женщины среднего и старшего возраста.

Одиночная аденома - 80-90 %, гиперплазия всех желез - 10-20 %. При этом аденомы отличаются от гиперплазии более высокой гормональной активностью, зависящей от массы опухоли (Н.Н. Голохвостов, 1995). Карцинома крайне редко.

Клиника. Ранние симптомы: мышечная слабость, утомляемость, рассеянные ноющие боли в костях (особенно в стопах), расшатывание и выпадение здоровых зубов. Характерны полиурия с низкой относительной плотностью мочи и полидипсия. В лицевом черепе появляются кисты эпулидов.

При развернутой клинике характерная внешность: резкое истощение, землисто-серый цвет кожи, страдальческое лицо. Из-за декальцинации скелета происходит деформация тел позвонков, конечностей. Уменьшается рост. Раскачивающаяся походка. Мышечная слабость. Боли в костях.

Скелетные проявления:

- остеодистрофия за счет резорбции кости остеокластами (проявляется болями в костях, переломами, деформацией пораженных костей);

- деминерализация скелета с формированием "кист";

- генерализованный остеопороз (с деминерализацией черепа и др. областей) и субпериостальная резорбция (кости в фалангах и в дистальных отделах ключиц).

Рентгенологически выявляется системный остеопороз (снижение высоты позвонков за счет диффузной деминерализации костной ткани), кисты и гигантоклеточные опухоли преимущественно в длинных трубчатых костях, а также ребрах, костях таза, запястья.

Клинические формы: почечная (у 50 % больных с гиперпаратиреозом имеется нефролитиаз), костная, пищеварительная (язва желудка, холециститы, панкреатиты), сердечно-сосудистая (артериальная гипертензия), смешанная. Превалируют первые две.

Почечные проявления у 60 % пациентов - типичная форма, требующая меньше времени для развития: гиперкальциурия, камни мочевых путей, нефрокальциноз.

Желудочно-кишечные проявления: анорексия, похудание, запоры, тошнота, рвота, боли в животе. Часты язва желудка и панкреатит.

Неврологические проявления: эмоциональная неустойчивость, быстрая утомляемость, мышечная слабость.

Гиперкальциемический криз развивается у 5-10 % больных. Проявляется стремительным ухудшением самочувствия, увеличением уровня кальция и снижения калия в крови. Опасность криза реальна при уровне кальция выше 3,5 ммоль\л. Факторами риска являются свежие переломы, ультрафиолетовое облучение, интраоперационная травма аденомы и вообще операции, возраст более 40 лет, хроническая почечная недостаточность (Н.Н. Голохвостов, 1995). Может вести к панкреатиту.

Диагностика. Ключ ранней диагностики в скрининге Ca2+. Гиперкальциемия (!). Гипофосфатемия. При выраженной костной патологии повышается активность щелочной фосфатазы. Гиперкальциурия у 2/3 пациентов.

Отрицательный результат на повышение паратгормона не исключает возможность первичного гиперпаратиреоза.

Диагностическая программа: трехкратное определение уровня общего кальция в крови, паратгормона крови, щелочной фосфатазы, суточной экскреции оксипролина в моче. Рентгенологическое обследование: обзорная рентгенография почек, костей кистей, голени и стоп, черепа (в боковой проекции).

Больные, страдающие пептическими язвами желудка и дуоденум, хроническим панкреатитом, мочекаменной болезнью, остепорозом, должны обследоваться в плане гиперпаратиреоза, начиная с определения уровня кальция в крови.

Дифференциальный диагноз:

· злокачественные опухоли с метастазами в кости;

· саркоидоз (гиперкальциемия обусловлена выработкой гранулематозной тканью кальцитриола). Лечение ex juvantibus: глюкокортикоиды в течение 1 недели (40 мг преднизолона ежедневно) - эффект снижения сывороточного кальция;

· гипертиреоз (гиперкальциемия за счет усиления метаболизма костной ткани);

· длительная иммобилизация (гиперкальциемия за счет резорбции костей, чаще у детей);

· болезнь Педжета.

Лечение.

Впервые удаление аденомы паращитовидной железы произвел F. Mandl в 1925 году.

У больных старше 50 лет при кальциемии не более 11,4-12 мг/ % заболевание часто длительно стабильно.

Показания к операции: прогрессирующее развитие заболевания с поражением почек, скелета, других органов. В связи с трудностями поиска паращитовидных желез возможны многоэтапные операции.

...