Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича

Размещено на http://www.allbest.ru/

1

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

им. С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

УДК 616.831-009.11

На правах рукописи

14.00.13 - нервные болезни

Диссертация

на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича

Булекбаева Шолпан Адильжановна

Алматы, 2010

Содержание

Введение

1. Современное состояние вопроса о ДЦП (обзор данных литературы)

1.1 Определение, этиопатогенез ДЦП

1.2 Распространенность ДЦП

1.3 Способы лечения и реабилитации больных ДЦП

2. Материал и методы исследования

2.1 Объект исследования

2.2 Методы исследования

2.3 Методы комплексной реабилитации

2.4 Статистические методы исследования

3. Основные этиологические и клинические данные детей с ДЦП

3.1 Формы ДЦП в зависимости от этиологических факторов

3.2 Поло-возрастная характеристика исследуемых больных

3.3 Клинико-диагностическая характеристика исследуемых групп

4. Результаты комплексной реабилитации больных детским церебральным параличом

4.1 Тактика сочетанного применения методов коррекционной педагогики, лечебной физкультуры, кинезотерапии, с ботулиническим токсином типа «А»

5. Характеристика службы детской реабилитологии в Республике Казахстан

5.1 Оценка уровня организации реабилитационной помощи

5.2 Организация реабилитационного процесса в Республиканском детском реабилитационном центре «Балбулак»

5.3 Региональная характеристика исследуемых больных

6. Обсуждение полученных результатов

Заключение

Практические рекомендации

Список использованных источников

Обозначения и сокращения

Приложение

Введение

Актуальность проблемы

Детский церебральный паралич (ДЦП) - полиэтиологическое заболевание анте- и перинатального периода, проявляющееся двигательными, психическими и речевыми нарушениями, в центре которых лежит сложная патология постуральных рефлексов [1].

В современных условиях отмечается увеличение частоты рождения детей с врожденными физическими аномалиями, дефектами интеллекта, тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями. По мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в среднем 10% всего населения земного шара составляют инвалиды, из которых 150 млн - дети [2,3]. По данным Национального генетического Регистра Республики Казахстан ежегодно в Казахстане рождается от 2000 до 3500 детей с врожденной и наследственной патологией, что составляет 20,0-24,3 на 1000 новорожденных. По данным Министерства здравоохранения Республики Казахстан (МЗ РК) частота перинатальных поражений центральной нервной системы (ППЦНС) составляет 7,5-22,4% в структуре заболеваемости детей этой возрастной категории. Это положение определяется как социальное явление, имеющее тенденцию к росту, поскольку к 2015 году ожидается увеличение ППЦНС на 11% [4]. Число детей, рождающихся с заболеваниями нервной системы, приводящие к тяжелой инвалидизации не сокращается, а имеет тенденцию к неуклонному росту. ППЦНС составляют 60-80% среди всех неврологических заболеваний детей раннего возраста [5-9]. Часто в ранний период многие неврологические симптомы остаются малозаметными и клинически не выявляются, однако, в последующем оказывают существенное влияние на нервно-психическое развитие ребенка [10-12].

В структуре детской инвалидности лидирующее положение (от 30% до 70%) занимает детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, приводящее к ранней инвалидизации. В развитых странах его частота составляет 2,5-5,9 на 1000 родившихся [13-18]. При этом одни авторы отмечают тенденцию к снижению данной патологии за счет улучшения акушерской помощи, лечебных мероприятий и профилактики осложнений [19], а другие считают, что на протяжении ряда лет частота ДЦП остается стабильной [20], что, вероятно, связано с поражением нервной системы преимущественно в пренатальном периоде. Вместе с тем большинство авторов постулируют увеличение частоты встречаемости заболевания [21-24], объясняя этот факт снижением смертности среди недоношенных и новорожденных детей с низкой массой тела, риск развития ДЦП у которых достаточно высок. Так, у младенца, родившегося недоношенным с массой тела менее 1500 г, риск развития ДЦП в 20-30 раз превышает таковой в общей популяции новорожденных детей [25, 26]. По данным Cooke R.W.I., Abemethy L.S. [27], 10-20% детей с очень низкой массой тела при рождении становятся в последующем инвалидами.

Анализ литературы показывает, что до настоящего времени нет единого мнения о происхождении ДЦП, методах восстановительного лечения, терминологии. При этом следует отметить, что на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде в 1958 году был утверждено определение этого термина: «ДЦП - непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела; заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга» [28].

В свете современных представлений о происхождении и клинике резидуальных нервно-психических расстройств у детей, ДЦП следует рассматривать, как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза. Несмотря на то, что этот термин не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений, тем не менее, его широко используют в мировой литературе, поскольку другого определения, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Объединение их в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику, лечение и реабилитацию детей с ДЦП, так как данная проблема имеет не только медицинское, но и социальное значение [ 29].

Специфической терапии ДЦП не существует, причем имеющиеся в настоящее время способы лечения не приносят ожидаемого результата. По мнению ряда авторов, не разработано достаточно действенных методов реабилитации для больных с резидуальной стадией ДЦП [1, 30]. Общепринятое лечение во многих странах основывается на кинезотерапии, педагогической коррекции, ортезировании и применении вспомогательных технических средств [31, 32].

В Республике имеет место дефицит учреждений, занимающихся реабилитацией детей с ограниченными возможностями, слаба материально-техническая база имеющихся центров, а также недостаточен уровень профессионализма специалистов, что в совокупности является одним из факторов, оказывающих отрицательное влияние на состояние здоровья детей и исход заболевания.

В связи с вышесказанным, поиск новых, более эффективных методов реабилитации, обеспечивающих принципы комплексности, преемственности, длительности и разработка организационных мероприятий необходимы, обоснованы, вполне оправданы и актуальны.

Значительное ограничение возможностей, снижение качества жизни детей, сложность организации системы реабилитационно-абилитационной помощи определяют медико-социальную значимость проблем реабилитации детей с ДЦП, ставят серьезные задачи разработки методов и оценки их эффективности.

Цель исследования

Изучить этиопатогенетические и клинические особенности течения ДЦП, разработать систему комплексных реабилитационных мероприятий при различных формах ДЦП и оценить их эффективность.

Задачи исследования

1. Изучить этиопатогенетические и клинические особенности течения ДЦП на современном этапе в условиях Республики Казахстан.

2. Разработать систему реабилитационных мероприятий при различных формах ДЦП и оценить их эффективность.

3. Изучить эффективность и возможности применения инновационных методов лечения спастичности и дистоний у детей, больных ДЦП (инъекциями ботулинического токсина типа «А» (БТ-А)) в составе комплексной реабилитации.

4. Разработать наиболее оптимальную форму внедрения комплексной реабилитации детей, больных ДЦП, включающей медицинскую, педагогическую и социальную аспекты реабилитации.

5. Провести анализ состояния службы детской реабилитологии в Республике Казахстан и определить возможные пути её оптимизации.

Научная новизна

1. Изучены этиопатогенез и клинические проявления всех форм ДЦП на современном этапе в Республикe Казахстан.

2. Впервые предложена организация комплекса реабилитационных мероприятий в условиях реабилитационного центра, повышающих эффективность восстановительного лечения.

3. Впервые доказано положительное влияние БТ-А не только на стато-локомоторные, но и на когнитивные функции детей со спастическими и дистоническими формами ДЦП.

4. Показана высокая эффективность комплексной реабилитации детей с ДЦП, в которую обязательно должны включаться не только общепринятые медицинские, но и впервые разработанные инновационные методы лечения ДЦП путем применения собственных упражнений лечебной физкультуры (ЛФК) и собственных методик введения БТ-А.

5. Предложен интегративнный подход к детям с ограниченными возможностями, оптимизированы и внедрены психолого-логопедические и социальные аспекты в медицинскую часть реабилитации детей со всеми формами ДЦП.

6. Впервые в современных социально-экономических условиях дана характеристика состояния службы детской реабилитологии Республики Казахстан и возможные пути её оптимизации.

Основные положения, выносимые на защиту

1) Изучение этиопатогенетических и клинических особенностей ДЦП позволило установить, что основными вредными факторами в период беременности явились анемии у матерей, угрозы выкидыша и гестозы, отмечавшиеся как в I-й, так и во II-й половине беременности, а также сочетание различных вредностей в пре- и перинатальном периодах; почти в половине случаев дети были рождены от 1-й беременности и при доношенных сроках, и более чем в половине случаев - от 1-х родов.

2) Интегративный, качественный подход к развитию детей с ДЦП в условиях республиканского центра с использованием новых технологий оказания реабилитационной помощи, преемственности между специалистами является моделью реабилитационного центра.

3) Применение инъекций БТ-А при спастических и спастико-гиперкинетических формах ДЦП является принципиально новым, инновационным методом и позволяет значительно улучшить эффективность абилитационных мероприятий, отдаленные результаты, снижает уровень ранней инвалидизации, повышает динамику стато-локомоторных и когнитивных функций.

4) Комплекс реабилитационных мероприятий, включающий три аспекта: медицинский, педагогический, социальный, сочетанное применение предложенных методов, позволяет улучшить качество жизни пациентов с ограниченными возможностями и воплотить в жизнь ежегодное Послание Президента Республики Казахстан, указывающее на улучшение медицинской и социальной помощи населению.

5) Анализ состояния службы детской реабилитологии в Республике показывает необходимость создания в регионах учреждений для проведения комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями, подготовки квалифицированных специалистов и оснащение современным оборудованием, имеющихся в стране центров.

Теоретическая и практическая значимость исследования

- Разработанные комплексные методы реабилитации при ведении детей с ДЦП приводят к эффективной и оптимальной адаптации ребенка с ограниченными возможностями к повседневным условиям жизни, повышают его эмоционально-волевую сферу, способствуют интеграции ребенка в общество и могут быть использованы в условиях региональных, городских реабилитационных центров, отделений.

- Разработанные методы введения БТ-А в комплексе с активной ЛФК позволяют улучшить двигательные возможности и качество жизни пациента, снизить уровень ранней инвалидизации.

- Предложенная организация комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями доказывает необходимость создания в регионах подобных учреждений.

- На основании полученных в ходе исследования данных, разработаны и представлены предложения в проект создания службы детской реабилитологии МЗ РК, введения специальности «медицинский реабилитолог», разработаны и оптимизированы реабилитационные карты, что позволяет улучшить состояние службы в Республике.

- Полученные результаты исследования легли в основу создания инновационного и высокотехнологического Республиканского детского реабилитационного центра (РДРЦ) в Национальном медицинском холдинге.

- Материалы исследования составили основу методических рекомендаций «Детский церебральный паралич: формы, клиника и реабилитация в поздней резидуальной стадии (оценка эффективности препарата «диспорт»)» (2004), «Применение ортезов и сплинтов, дофузов - инновационного метода в нейрореабилитации» (2008), руководства для врачей «Современные методы в комплексной реабилитации ДЦП» (2008).

Внедрения результатов работы

Результаты исследования внедрены в практическую деятельность следующих организаций:

- реабилитационного центра (РЦ) для детей с органическим поражением ЦНС и нарушением психики для совместного пребывания матери и ребенка «Умит» в г. Караганды на 150 коек;

- РЦ «Акбобек» на 80 коек в г. Актобе;

- РЦ «Шипагер» на 80 коек в г. Актау;

- Республиканского детского реабилитационного центра на 300 коек в г.Астана;

- Национального реабилитационного центра для детей и подростков «Чорбог» Республики Таджикистан.

Апробация результатов исследования

Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: I (V) съезде детских врачей Республики Казахстан (Астана, 2001); международной научной конференции «Актуальные проблемы экспериментальной и клинической физиологии» (Алматы, 2001); семинаре с международным участием «Современные реабилитационные технологии» (Красноярск, 2001); международной научно-практической конференции, посвященной году здоровья «Актуальные проблемы оздоровления населения природными факторами» (Алматы, 2002); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2002); научно-практической конференции «Диспорт - достижения и перспективы» (Москва, 2003); научно-практической конференции педиатров «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2003); Республиканской научно-практической конференции «Актуальные проблемы перинатальной неврологии» (Алматы, 2003); III международной научно-практической конференции «Инновационные технологии в области оздоровления и медицинской реабилитации» (Алматы, 2003); Республиканском семинар-совещании «Актуальные проблемы современной реабилитологии, физиотерапии и курортологии» (Астана, 2004); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2004); круглом столе «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2004); международной научно-практической конференции «Проблемы биоэтики в здравоохранении ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2005); Республиканской конференции «Проблемы медицины ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы нейрореабилитации» (Алматы, 2006); на XII международном конгрессе по реабилитации в медицине и иммунореабилитации (Паттайя, Тайланд, 2007), на заседании Национального Координационного совета по охране здоровья при Правительстве РК (Астана, 2008); на семинаре-тренинге для журналистов «Право ребенка с особыми потребностями на развитие, защиту и участие» (Астана, 2008), международной научно-практической конференции «Инновационные диагностические и лечебные технологии в неврологии» (Астана, 2009).

Личный вклад автора

Сбор, обработка материалов, разработка реабилитационной карты, положения о центре, организация комплексной реабилитации в условиях республиканского реабилитационного центра, наблюдение за пациентами, отбор и тестирование спастичности у пациентов для инъекции ботулотоксина типа «А», интерпретация полученных результатов, статистическая обработка, систематизация, формулировка выводов и положений, выносимых на защиту, выполнены лично автором.

Публикации

По теме диссертации опубликованы 55 печатных работ, из них 2 методические рекомендации, 1 руководство для врачей.

Структура и объем диссертации

Работа состоит из введения, 6 разделов, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка использованных источников, содержащего 287 наименований, из них 86 - на иностранных языках. Диссертация изложена на 254 страницах, содержит 66 таблиц и 22 рисунка.

1. Современное состояние вопроса о ДЦП (обзор данных литературы)

1.1 Определение, этиопатогенез ДЦП

Первое клиническое описание ДЦП было сделано английским врачом-хирургом В.Д.Литтлем (1810-1894). Термин «церебральный паралич» был впервые введен Зигмундом Фрейдом в 1893 г., и объединяет он группу различных синдромов, возникающих в результате недоразвития мозга, его повреждения на различных этапах онтогенеза, характеризующихся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения [33, 34]. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП, возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. Степень психических расстройств варьирует от легких нарушений в эмоциональной сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития. Особенностью психического развития при ДЦП является не только его замедленный темп, но и неравномерный характер. В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими синдромами [35]. Умственная отсталость при ДЦП встречается в 25-40% случаев. Поражение двигательных и ряда других центров головного мозга отражается на активности мышц конечностей, головы, шеи или туловища. Выраженность симптоматики зависит от распространенности поражения мозга и также варьирует от легкой, до чрезвычайно тяжелой, приводящей к полной инвалидности. Могут наблюдаться эпилептические припадки, трудности восприятия и обучения. Иногда отмечаются патологические изменения со стороны зрения, слуха, которые усугубляют степень задержки психо-моторного развития [36, 37, 38] Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов [39].

Об этиологии ДЦП существует много различных мнений. Во многих случаях истинная причина ДЦП остается неизвестной. К числу пренатальных (дородовых) причин относятся инфекции во время беременности, преэклампсия (поздний токсикоз беременности), несовместимость матери и плода по резус-фактору крови. Другими, причем нередкими, причинами ДЦП служат преждевременные роды, асфиксия новорожденного и родовая травма. При очень низком весе новорожденного вероятность заболевания значительно увеличивается. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов, как в периоде беременности, так и в родах [33]. Еще 30 лет назад К.А. Семеновой с соавтором были приведены данные о влиянии экстрагенитальных заболеваний матери на плод, о значении инфекций в поражении мозга плода, в развитии аутоиммунных реакций, вызывающих дистрофические процессы в мозге [40]. Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП, по мнению разных авторов, колеблется: пре-перинатальные причины церебрального паралича варьируют от 35 до 60%, интранатальные - от 27 до 54%, постнатальные - от 6 до 25% [41, 42, 43]. В каждом третьем случае причину церебрального паралича установить не удается [44, 45, 46]. В литературе описано более 400 факторов, влияющих на ход нормального внутриутробного развития, причиной же возникновения церебральной патологии в 70 - 80% случаев является воздействие на мозг комплекса вредных факторов [47, 48]. Эпидемиологическое исследование И.М. Волкова выявило зависимость возникновения церебрального паралича от возраста матери: наибольшее число рожениц (60,8%) были в возрасте от 19 до 30 лет, 29,2% - от 30 до 39 лет, 3,1%- старше 40 лет, 6,9% матерей были моложе 18 лет. У 29,5% матерей, имеющих ребенка с ДЦП, беременность протекала с осложнениями: неукротимая рвота была у 15,5%, нефропатия - у 6,75%, угроза прерывания - у 6,45% [49]. К внутриутробным вредностям, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери, в первую очередь гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и другие [50, 51], имеющие место при церебральном параличе в 40% наблюдений [52]. Другими "материнскими" факторами перинатального риска являются прием лекарств во время беременности (10%) [53], профессиональные вредности (1-2%) [40], алкоголизм родителей (4%) [40, 51], стрессы, психологический дискомфорт (2-6%), физические травмы во время беременности (в 1-3,88%) [53]. Подобные исследования, посвященные различным перинатальным осложнениям беременности и их последствиям, проводились и в Казахстане [47, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60]. Большое значение в этиологии ДЦП придается влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения [28, 40, 53, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 67]. Согласно данным Рotasman и соавт., у 22% больных церебральным параличом (в контрольной группе - у 9%) в сыворотке крови были обнаружены антитела к Toxoplasma gondii [18].

Определенная роль в возникновении ДЦП отводится нарушениям нормального течения беременности на различных ее сроках. Токсикозы беременности наблюдались в анамнезе у 41-75% матерей [68, 69]. Среди других факторов риска, связанных с неблагополучным течением беременности, выделяют маточные кровотечения, нарушения плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или ее отслойка. Подобные осложнения беременности имели место в 2-13% наблюдений [70]. Согласно исследованию А. Spiniollo, у 17,5% выживших детей, родившихся у женщин, чья беременность осложнилась преждевременной отслойкой плаценты, была диагностирована внутрижелудочковая геморрагия, а у 11,1% - церебральный паралич [71]. К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды. Недоношенность имеет большой удельный вес в анамнезе больных ДЦП [28, 40]. ДЦП коррелируется и с низкой массой тела плода. Исследования показали, что у 43-50% детей с небольшой массой тела при рождении в дальнейшем развивается церебральный паралич [28]. По данным ряда авторов, одной из причин патологии ЦНС является иммунологическая несовместимость матери и плода (АВО- и резус-несовместимость) [21, 53, 72].

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития. Развитие эмбриона в условиях гипоксии может быть основной причиной возникновения уродств и патологии развития плода [73, 74, 75, 76, 77]. По мнению ряда авторов, антенатальная гипоксия является предрасполагающим фактором к развитию церебрального паралича [78, 79, 80, 81, 82].

К факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах, частота которых противоречива по данным разных авторов [47, 51, 59, 83, 84, 85, 86]: это слабость сократительной деятельности матки во время родов (23,6%), стремительные роды (4%), кесарево сечение (11,36%), затяжные роды (24%), длительный безводный период (5%), ягодичное предлежание плода (5 - 6,25%), длительный период стояния головки в родовых путях (5%), инструментальное родовспоможение (5 - 14%). При этом следует учитывать, что при наличии расстройств внутриутробного развития ребенка роды очень часто имеют тяжелое и затяжное течение. З.Фрейд считал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее, наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является причиной натальной аномалии [87]. Таким образом, создаются условия для возникновения механической травмы головы и асфиксии, являющихся, по существу, вторичными факторами, вызывающими дополнительное расстройство первично пораженного мозга [28, 59, 42, 88]. До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей [52]. По данным разных авторов, она отмечена в анамнезе у 14 - 65% детей с ДЦП, в то время как среди здоровых - 3,2% [28, 40, 59]. По данным эпидемиологического исследования, проведенного P.L.Yudkin и соавт. [88], случаи заболевания церебральным параличом, связанные с родовой асфиксией, составили 1:3700 для доношенных живорожденных, или 10% в структуре причин, приводящих к ДЦП. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у большинства из них (75%) был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощенный факторами риска хронической гипоксии. Исходя их этого, вероятно, что доминирующее значение в патологии плода и новорожденного имеет не столько острое воздействие на мозг в процессе родов, сколько предшествующее внутриутробное изменение структур мозга под влиянием многочисленных неблагоприятных факторов [43]. Н. Schneider [89] считает, что лишь у 10% доношенных новорожденных возможной причиной развившегося у них в дальнейшем церебрального паралича была родовая асфиксия. Прогнозировать церебральный паралич можно только при тяжелых родах с асфиксией, ведущей к тканевому повреждению мозга, при наличии клинической симптоматики, выявляемой с первых дней жизни. Однако, даже при наличии тяжелой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютно доказуемой, так как повреждение мозга может произойти до самих родов и вызвать родовую асфиксию.

Существенное место в генезе ДЦП занимает внутричерепная родовая травма - местное повреждение плода в ходе родов в результате механических влияний (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга), которое может нарушить дальнейшее развитие мозга и привести к возникновению многих церебральных симптомов [42]. Однако, нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах [43]. Характерными сруктурными изменениями при перинатальном гипоксически-ишемическом поражении ЦНС, приводящими к формированию ДЦП, являются перивентрикулярная лейкомаляция и внутрижелудочковые кровоизлияния [90, 91, 92, 93, 94, 95].

Среди множества отечественных и зарубежных публикаций, посвященных проблеме ДЦП, лишь в отдельных работах упоминается о наследственном компоненте в их этиологии [96, 97, 98]. П.Харпер [99] высказывает мнение, что слишком часто диагнозом ДЦП прикрывают незнание многих, часто генетически детерминированных заболеваний. Автор приводит данные исследования, проведенного в Великобритании, свидетельствующие о том, что общий повторный риск при церебральном параличе составляет около 1%. Однако отмечено, что некоторые нозологические подгруппы связаны с более высоким риском (особенно врожденная атаксия и симметричная тетраплегия), когда риск для сибсов составляет 10 - 12%. Генеалогическое исследование в семьях, имеющих больных с дискинетической (гиперкинетической) формой ДЦП, выполненное N.A. Fletcher [100], выявило наличие больных родственников с определенной пропорцией пораженных родителей и сибсов. Автор обращает внимание, что у большинства больных заболевание прогрессировало во взрослом периоде жизни, что наводит на мысль о генетической гетерогенности заболевания с аутосомно-рецессивным и доминантным типами наследования. При этом не исключается существование Х-сцепленной формы, а поздний возраст родителей в большинстве спорадических случаев заболевания предполагает доминантные генные мутации. Выполнение исследований в данном направлении предстоит еще осуществить.

В работе Р. Curatolo [101] изучалось сочетание церебрального паралича с эпилепсией и психическими нарушениями. В генеалогическом анамнезе больных церебральным параличом были удивительно частыми случаи эпилепсии среди родственников первой степени родства, что, по мнению автора, указывает на важную роль генетических факторов в развитии ДЦП.

Интерес представляет тот факт, что при церебральном параличе имеет место поражение преимущественно лиц мужского пола [30]. ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек. По данным N.A.Fletcher, J. Foley [102], три четверти случаев умеренной и тяжелой тетраплегии при церебральном параличе встречаются среди лиц мужского пола и имеют при этом тенденцию к более тяжелым двигательным нарушениям, чем у женщин.

Таким образом, анализ литературных данных о факторах возникновения ДЦП показывает, что их достаточно много. Тем не менее, до настоящего времени этиология этого заболевания до конца не изучена и нет ясности в вопросе, какие именно патогенные факторы и при каких условиях приводят к развитию ДЦП. Следовательно, можно констатировать только полиэтиологичность ДЦП [103-105] и необходимость большего внимания к изучению как биологических, так и средовых факторов, оказывающих свое воздействие на организм плода и новорожденного.

Разными авторами было предложено более двадцати классификаций данного заболевания. На постсоветском пространстве чаще используется классификация К.А.Семеновой (1974-1978), основанная на данных автора и элементах классификации Ford (1945), Д.С.Футера (1967) и М.Б.Цукер (1947) [40, 106, 107].

1.2 Распространенность ДЦП

Как уже было описано, ДЦП занимает одну из авангардных позиций среди инвалидизирующих заболеваний детей и подростков [108]. Частота церебрального паралича в западных странах остается неизменным и составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных детей [109, 110, 111, 112]. По данным Л.О.Бадалян - от 2,5-5,9 на 1000 родившихся [33]. Наблюдается постоянное увеличение числа больных с ДЦП, от 5 до 9 на 1000 по разным регионам России (по разным данным). Только в городе Москва насчитывается около 4000 детей с данной патологией [113]. Л.М.Шипицына и И.И.Мамайчук приводят данные К.А.Семеновой, что на 10000 новорожденных в России приходится 34-42 ребенка с ограниченными возможностями (данные приблизительные, зависят от региона) [28]. Л.С.Балаева с соавторами [114] отмечает, что увеличивается удельный вес числа детей с ограниченными возможностями в возрасте 0-4 лет: в 2004г. он составил 13,4%, в 2005 г. - 14,6%, а в 2006 г. - 15,8%. По данным Е.Д.Белоусовой распространенность ДЦП составляет 5-8 на 1000 населения [115].

Л.А. Рожавский с коллегами приводит данные по детской инвалидности в Ленинградской области по состоянию на 2006 год, где в общей структуре деской инвалидности болезни нервной системы составляют 23%, в том числе ДЦП и другие паралитические синдромы - 12,2% [116].

Самые высокие показатели распространенности церебрального паралича в Узбекистане - 8,9 на 1000 новорожденных [117].

С.С. Жукубаева [118] приводит данные эволюционной медицины и детской неврологии научно-исследовательского фонда ассоциаций больных церебральным параличом (UCPA, США): в США насчитывается около 550 тысяч больных ДЦП и у 9750 детей и новорожденных ежегодно ставится этот диагноз. Количество рождений больных с признаками данной патологии за 10 лет возросло на 25%: от 1,5 - 1,8 на 1000 младенцев, родившихся живыми в 1990г. до 2,0 - 2,5 младенцев с этим заболеванием в 2000г. На 2005 год в США насчитывалось от 550 до 760 тысяч инвалидов с ДЦП, что составляет 2,8 человека на 1000 населения. Автор обращает внимание на то, что статистические данные по численности больных с ДЦП в СССР были недоступны и даже немногочисленные данные имели тенденцию к занижению. Точных данных о количестве инвалидов с последствиями ДЦП в России и в Казахстане нет.

На начало 2007 года в Республике Казахстан было зарегистрировано 8301 детей до 14 лет с ДЦП [119].

1.3 Способы лечения и реабилитации больных ДЦП

Внимание к проблеме реабилитации во всех развитых странах обусловлено растущей тенденцией к гуманизации медицины. Основной задачей реабилитации считается борьба за человека, а не борьба против болезни [120]. По определению ВОЗ реабилитация - комплексное и скоординированное использование медицинских, социальных, обучающих и профессиональных подходов к подготовке или переподготовке социально дезадаптированной личности с целью достижения высшей степени реализации функциональных особенностей. «Реабилитация - это не только профилактика, лечение и трудоустройство, это прежде всего новый подход к больному человеку, отраженный в принципах реабилитации» [121]. Медицинская реабилитация, по определению комитета экспертов ВОЗ (1980) - это активный процесс, целью которого является достижение полного восстановления нарушенных вследствие заболевания или травмы функций, или, если это нереально, - оптимальная реализация физического, психического и социального потенциала инвалида, наиболее адекватная интеграция его в обществе [122]. Несмотря на широкое использование этого термина в медицинской науке и практике, в отношении сущности реабилитации, а также ее целей и задач до настоящего времени нет единой точки зрения. В одних странах под этим термином понимают только восстановление здоровья, в других - это понятие относится и к восстановлению трудоспособности, в третьих - к оказанию материальной помощи пострадавшим и.т.д. [123]. Нет четкого разграничения между определениями «восстановительное лечение» и «реабилитация», что приводит к терминологической путанице и заблуждению. Специалисты, занимающиеся реабилитацией, порой не догадываются, что реабилитология имеет свои задачи и является самостоятельной отраслью деятельности, осуществляющей симбиоз таких направлений, как медицина, педагогика, психология и социальная направленность [124]. Разделом медицинской реабилитации является нейрореабилитация, выходящая за рамки классической неврологии, поскольку рассматривает не только состояние нервной системы при том или ином неврологическом заболевании, но и изменение функциональных возможностей человека в связи с развившейся болезнью [125]. Автор описывает принципы восстановительного лечения при основных неврологических синдромах, особенностях реабилитации больных пожилого возраста, но она не приводит данные применительно к детям и больным с ДЦП.

В США значительное развитие получила система реабилитационной медицины (РМ) после второй мировой войны, основателем которой является Ховард Раек (1947-1949г.г.). По определению M. Sinaki - главная цель РМ «достижение максимальной независимости людей с ограниченными физическими и умственными возможностями, на основе организованных усилий персонала, специально подготовленного в сфере наук о здоровье и обществе». Цель РМ - уменьшить зависимость физически или умственно неполноценной личности, развивая способности индивидуума для адекватного функционирования в различных жизненных ситуациях, за счет использования всех методов диагноза и лечения, которые восстанавливают состояние пациентов к нормальному уровню или максимально возможному. При этом всячески поощряется обеспечение работоспособности пациента. РМ призвана обеспечить постепенный прогрессивный переход от обретения простейших бытовых навыков до возможности трудовой деятельности в социуме и сочетает лечение, а также обучение пациента до достижения максимально возможного конечного результата (максимального реабилитационного потенциала) для нормального физического, психологического, социального и профессионального существования [126].

Реабилитация - это мультидисциплинарная командная работа, каждому члену команды определены четкие функциональные обязанности, но при этом соблюдается преемственность и взаимодействие всех членов команды. Этого принципа придерживаются все европейские государства, США, Канада, Япония, Россия и др. Деятельность «мультидисциплинарной реабилитационной команды» (multidisciplinary rehabilitation team) основывается на потребностях конкретного индивидуума. В состав команды обычно входят: терапевт, невропатолог, физиотерапевт, применяющий в своей практике разнообразные методы, в виде теплолечения, криотерапии, водолечения, электротерапии в тесном объединении с методами ЛФК и массажем, ассистирующий ему инструктор-методист ЛФК, рекреационный терапевт, обеспечивающий восстановление общефункциональных показателей, путем спортивных игр, занятий, терапевт, корректирующий поведение и формирующий психосоциальную независимость пациентов, ортопед-протезист, психиатр, психолог, педиатр, логопед, реабилитолог, обучающий пациента бытовым и профессиональным навыкам, консультант по профессиональному трудоустройству, социальный работник, специально подготовленные медсестры, профессионалы для работы с людьми, у которых имеется слепота, глухота, задержка умственного развития, и обязательно семья пациента, представители духовенства, работники системы социального страхования, юристы. В настоящее время в состав команд входят и такие экзотические специалисты, как арт-терапевт, музыкотерапевт, данс-терапевт, терапевт, обеспечивающий работу на приусадебном участке [127, 128, 129, 130, 131, 132, 133, 134]. Деятельность всех специалистов должна быть интегрирована в единый коррекционный процесс.

Ключевыми фигурами в реализации оздоровительных мероприятий являются врачи-физиотерапевты и врачи ЛФК, все же считает В.В.Ежов [126] и другие исследователи, применяющие различные виды электротерапии, магнитной стимуляции, микроволновой резонансной терапии, ЛФК, мануальной терапии и массажа в восстановлении больных с различными заболеваниями ЦНС, в том числе и с ДЦП [135, 136, 137, 138, 139, 140, 141, ё142, 143, 144, 145, 146]. ЛФК (кинезотерапия, физическая реабилитация) представляет собой вид деятельности, основанной на естественно-биологической потребности организма - движении. Расстройства кинестезии оказывают негативное влияние на процесс освоения манипуляций с предметами, что отрицательно сказывается на развитии познавательной деятельности. Расстройства общей моторики тесно связаны с расстройствами речи. Нарушениями функции вестибулярного аппарата во многом определяется патология антигравитационного тонуса, которая проявляется у больного ДЦП в вертикальном положении (сидя, стоя, в ходьбе) - страдает рефлекторный механизм, обеспечивающий сохранение равновесия [147].

И.А.Скворцов предлагает использование методики склеромерного массажа по Скворцову-Осипенко, который болезнен и труден в исполнении [148].

А.М.Пузиков разработал трудоемкий способ лечения спастической диплегии, включающей введение аминалона в течение 6-8 месяцев, церебролизина 15-20 инъекций, префизона 15-20 инъекций, пирогенала 15-20 инъекций, мидокалма в течение 1-1,5 месяца, витамина В-12 15-20 инъекций в сочетании с ЛФК и тепловых процедур, по окончании медикаментозной терапии - гипнотерапия в течение 3-5 месяцев [149].

В.И.Доценко с соавторами предлагает использование функциональной программируемой электростимуляции мышц, осуществляемой во время двигательного акта ходьбы или любых других циклических, стереотипных двигательных актов (бега, занятий на велотренажере и др.), что относится к обширному классу методов «сенсорной терапии». При этом используется аппаратно-программный комплекс многоканальной программируемой электростимуляции «АКорД-Мультимиостим» [150].

С.Н.Барбаева установила, что эффективность реабилитации детей со спастической диплегией с применением нейроадаптивной электростимуляции, по клиническим и электрофизиологическим данным составляет 89,4% больных. Включение этого метода в комплексную реабилитацию в катамнезе за 1 год способствует дальнейшему улучшению освоения больными ДЦП новых двигательных навыков [151].

С.Б. Лазуренко пишет о госпитализации детей с ограниченными возможностями с матерями согласно ратифицированных международных законодательств - конвенции о правах ребенка, Российских государственных законов, обеспечивающих право матери на совместное пребывание с малышом в ходе стационарного лечения, получение полной информации о состоянии его здоровья, применяемых методах медикаментозного воздействия и активное участие в процессе его реабилитации. В системе здравоохранения, указывает автор, как правило, отсутствуют педагогические формы работы с семьей, программы по включению родителей в коррекционно-педагогический процесс. Все это снижает эффективность реабилитационных мероприятий, а также определяет актуальность поиска оптимальных путей вовлечения матери в процесс лечения и воспитания ребенка с нарушениями в развитии. Одним из эффективных способов включения родителей в процесс реабилитации и воспитания ребенка с ограниченными возможностями здоровья является педагогическое сопровождение семьи, как в условиях стационара, так и после выписки из него [152].

До 90-х годов вопросу реабилитации детей с ДЦП посвящались лишь единичные работы. В СССР реабилитационные центры в целом и детские, в частности, не получили широкого распространения. Функционировали лишь отделения и центры восстановительного лечения, которые располагались в европейской части страны. В 70-х годах прошлого столетия впервые К.А.Семенова с соавторами [40] осветила клиническую картину всех форм ДЦП и предложила реабилитационные мероприятия, методы социальной адаптации больных и отчасти их трудоустройство. Авторы подробно описали и рекомендовали методы восстановительной терапии для каждой формы ДЦП отдельно, которые стали применяться во многих учреждениях страны. Ими были предложены собственные упражнения лечебной физкультуры (ЛФК), приведены упражнения Vojta (1972-1974), Б. и К. Боббат (1956-1967), массаж по специальным точкам (В.В.Польской, 1975), ортопедические укладки, лечение этапными гипсовыми повязками, физиопроцедуры, оперативное вмешательство, рекомендации по развитию речи, занятия для тренировки различных групп мышц и суставов с использованием подручных средств. Следует отметить, что в тот период времени не было специальных тренажеров, в связи с чем применялись доски, стулья, скамейки, палки и др.

Л.О. Бадалян в 1984 году в общих чертах описал ДЦП и применяемое при этом лечение, указав, что наряду с ЛФК широко применяется массаж, физиотерапия, которые будут более эффективны, если их сочетать с медикаментозным воздействием. Автор подчеркнул о целесообразности проведения коррекции речевых и психических нарушений уже в первые месяцы жизни ребенка [33].

Э.С. Калижнюк [120] считает, что лечебно-коррекционная работа должна строиться с учетом возрастного этапа формирования у детей и подростков корковых процессов, обеспечивающих своеобразное нервно-психическое реагирование. Выделяются 4 уровня: 1) соматико-вегетативный (0-3 года); 2) преимущественно моторный и психомоторный (4-8 лет); 3) преимущественно аффективный (7-11 лет); 4) преимущественно эмоционально-идеаторный (12-16 лет). Поэтому у детей раннего возраста необходимым элементом восстановительного лечения нервно-психических нарушений является регуляция вегетативных нарушений (терморегуляция, сна, пищеварения и пр.). В дошкольном и младшем школьном возрасте особое значение приобретают мероприятия, направленные на развитие незрелых механизмов общей и речевой моторики и коррекцию нарушенных функций при двигательных дефектах - ЛФК, массаж, ритмическая гимнастика, тренировка дыхания, артикуляции. У подростков реабилитационная терапия должна строиться с учетом необходимости сбалансирования незрелых взаимоотношений эмоциональных и идеаторных механизмов для преодоления сверхценных переживаний (переживания чувства собственной неполноценности и др.) Важно обеспечить адекватное эмоциональное реагирование (участие в трудовых, эмоционально окрашенных процессах, занятия в кружках и пр.). Необходимы коррекционно-педагогические воздействия, предусматривающие развитие и усиление самоконтроля, выработку социальных установок на труд и подавление непосредственных желаний и стремлений.

По мнению М.Р. Могендовича и его учеников [153] основные виды деятельности человека (труд, учение, игра и др.) оказывается для многих больных, проведших длительное время в стационаре, невозможными. Преодоление гипокинезии является ценным терапевтическим мероприятием. Поэтому подобранная и дозированная трудотерапия и ЛФК являются широко показанными методами реадаптации. Возникновение трудовой доминанты снимает застойный патологический очаг возбуждения. Механизм нормализующего действия трудотерапии во многом аналогичен действию ЛФК, считают авторы. Необходимо помнить, что с ростом физической нагрузки на больного без соответствующей своевременной коррекции формируется патологическая буферная система, существенно снижающая эффективность восстановительного лечения и ухудшающая реабилитационный прогноз. Для минимализации механических перегрузок авторы рекомендуют применять вспомогательные средства передвижения, в частности ортезирование при лечении постинсультных больных. Считаем, что такой подход применим и к детям с ограниченными возможностями.

Одним из методов ЛФК является иппотерапия - езда верхом на лошади, которая способствует улучшению мышечного тонуса и психо-эмоциональной сферы. Тонус мышц улучшается вследствие хорошей растяжки аддукторов бедра и вибрационного массажа, а также тепла, исходящего от лошади. При лечебной верховой езде у детей подавляется чувство страха, мобилизуется воля, появляется уверенность, занятия воспринимаются как развлечение, от чего ребенок получает удовольствие. При правильной посадке на лошади расслабляются спастичные мышцы. У детей со сниженным мышечным тонусом улучшается осанка и равновесие, у детей с гиперкинетической формой уменьшается амплитуда и количество гиперкинезов [154].

И.С. Перхурова с соавторами [113] пытались осмыслить особенности позы и ходьбы при ДЦП с позиций общих законов построения движений, впервые описанных Н.А. Бернштейном. Материал охватывает 25-летнее наблюдение за более чем 4000 больных ДЦП и опыт 2372 хирургических операций у пациентов в возрасте от 6 до 22 лет. Даны способы коррекции деформаций консервативными методами с помощью гипсовой лонгеты на тазобедренные суставы, поэтапным гипсованием стоп. Даны сведения по протезированию больных, искусственному управлению движениями при ходьбе, формированию позы и ходьбы методами ЛФК в раннем и позднем послеоперационном периодах.

Ортопеды пишут о хирургическом лечении ДЦП, которое проводится больным, когда предыдущее консервативное лечение не давало результатов, когда имеются стойкие фиксированные деформации, когда имеются нефиксированные рефлекторные контрактуры, возникающие при ортоградном положении и обусловленные гиперспастичностью мышц и их силовым дисбалансом. Залогом успеха хирургического лечения является четко продуманная его последовательность и системность, умение найти главное звено в патологической цепи симптомов, а также использование всего комплекса реабилитационных мероприятий при непосредственном волевом участии больного в этом вопросе [155, 156, 157, 158, 159, 160].

Е.С. Бондаренко, Д.Ч. Шериторова с соавторами [127] считают, что заключительные фазы восстановительного лечения, а во многих случаях и практически пожизненная поддерживающая терапия должны реализоваться и в амбулаторных условиях, и при пребывании ребенка в санатории или специальном интернате. Уделяется внимание психологической реабилитации, основными методами которой являются психологическая консультация, психологический тренинг, психокоррекция и психотерапия. Педагогами-дефектологами, логопедами предлагаются методы педагогической, физической реабилитации, коррекции речевых нарушений, трудотерапия [161-163]. Важно при речевых расстройствах стимулировать развитие эмоциональной сферы ребенка [164].

По мнению Е.Т. Лильина с соавторами [2], чем своевременней и качественнее будет оказываться ребенку-инвалиду комплексная реабилитационная помощь, тем большее количество детей-инвалидов смогут органично войти в социум, а следовательно, и показатель качества их жизни будет неуклонно повышаться. Очевидно, что в современных условиях добиться этого без использования высоких технологий невозможно. В связи с этим, российские специалисты предлагают применение компьютерных или, как сейчас говорят, новых информационных технологий (НИТ), которые воздействуют на все компоненты системы обучения, что позволяет решать сложные, актуальные задачи педагогики, а именно: развитие интеллектуального, творческого потенциала, аналитического мышления и самостоятельности человека. Авторы описывают технические средства, реализующие метод биологической обратной связи (БОС), компьютерно-игровые тренажеры, методику применения «звукового луча» в сенсорной комнате, состоящего из генератора звуковых колебаний и сенсора, направляющего эти колебания в виде звучащего «луча» на больного. 128 видов звуков подразделяются на музыкальную и шумовую шкалу. Ребенок может сам выбирать интересный для себя звуковой ряд, после чего начинается процесс тренировки [2, 108, 165].

В СССР практически не разрабатывались и не выпускались вспомогательные приспособления и специальное оборудование для людей с ограниченными возможностями. В последние годы стали завозиться образцы таких изделий из зарубежа, у специалистов появилась информация о применении, о показаниях и противопоказаниях для использования того или иного оборудования. В этих литературных источниках описываются принцип службы реабилитации в западных странах, в США, цели программы, оказываемая помощь ребенку с ДЦП, что отличается от привычного советского отношения к данной проблеме. Описываются возникающие при церебральном параличе нарушения и обусловленные ими трудности в повседневной жизни ребенка и его семьи, о тесном партнерском взаимодействии родителей со специалистами. Партнерские взаимоотношения не означают, что специалисты всегда будут согласны друг с другом. Но продуктивное взаимодействие - это стремление разрешать противоречия и достигать взаимопонимания во всем: в выборе приоритетов, в использовании тех или иных методик, в понимании того, что в раннем возрасте еще невозможно строить далеко идущие прогнозы относительно потенциала развития ребенка. Автор представила продуманную систему рекомендаций, ориентированную на формирование у ребенка непатологических поз и движений. В центре ее внимания - личность малыша, который в будущем должен стать независимым и активным членом общества [166]. По мнению Ренате Хольц [167], важнейшая цель использования вспомогательных приспособлений и специального оборудования - удовлетворение желания ребенка двигаться самостоятельно; значит, эти средства должны облегчать движения, а не препятствовать им. Любое оборудование должно быть простым и удобным; также необходимо, чтобы ребенок со своим вспомогательным приспособлением был интегрирован в повседневную жизнь родителей и семьи в целом. Для правильного использования таких приспособлений нужны точные знания об их устройстве и возможностях, и о двигательных нарушениях, связанных с повреждением ЦНС. Автор не только описывает оборудование различных фирм, но и предлагает множество простых идей, позволяющих самостоятельно изготовить приспособления, которые поддерживают и развивают активность детей, помогают им перейти на новый уровень самостоятельности и участвовать в нормальной детской жизни, невзирая на нарушения развития.

...