Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича

Также в жизнедеятельности людей с ограниченными возможностями большое значение имеет безбарьерная окружающая среда, о чем пишут другие авторы [168, 169].

По мнению Б.Г. Спивак [170], только с помощью современных средств протезирования у детей с ограниченными возможностями может быть достигнута частичная компенсация утраченных функциональных возможностей с хорошим реабилитационным эффектом, а также косметического дефекта. До проведения и на определенных этапах реабилитационных мероприятий этот контингент детей должен пользоваться соответствующими средствами протезирования или ортезирования, что необходимо для улучшения утраченных опорно-двигательных функций, а также для обеспечения рекомендуемого ортопедического режима.

Теме детской нейрореабилитации посвящено множество работ [171, 172, 173, 174], наибольшее внимание уделяется описанию этиопатогенетических, клинических проявлений ДЦП [1, 36, 38, 40, 120, 128], двигательной реабилитации, в то время как коррекция психо-речевых нарушений и комплексная сочетанная реабилитация остается без должного внимания. Как считает А.В.Рогов, известные способы реабилитации детей с ограниченными возможностями иногда оказывают жесткое воздействие на опорно-двигательный аппарат [175].

По данным Т.А.Дворниковой, Бочковой Г.П., Поповой Н.Н. [48] среди детей с ДЦП, находившихся в санатории «Калуга-Бор», лишь у 11-14% отмечалось нормальное интеллектуальное развитие, у 21-24% была олигофрения, у остальных задержка психического развития. Более 70% детей нуждались в логопедической помощи. Эти данные соотносятся с другими литературными данными [176].

При работе с детьми с ограниченными возможностями специалисты сталкиваются не только с проблемами стато-локомоторного развития, но и с нарушениями психо-речевого развития. В связи с этим, говоря о реабилитации детей с особенностями в развитии, нельзя ее рассматривать отдельно с точки зрения медицинской и отдельно - с педагогической. Поэтому исследователи, посвятившие свои работы данной проблеме, говорят о комплексном медико-педагогическом воздействии. При этом авторы считают, что центральным звеном в системе реабилитации данной категории больных является санаторно-курортное лечение [177, 178, 179, 180]. Как считают специалисты [181], важное значение психолого-педагогических мер реабилитации обусловлено особенностями детского возраста, который связывается не только с процессом биологического роста и созревания, но и с процессами формирования высших форм психической деятельности, личности в целом. Поэтому инвалидность для ребенка имеет более тяжелые последствия, чем для взрослого человека, так как влияет на процесс нормального психического развития ребенка. Более 100 лет назад Мария Монтессори [182] будучи педиатром, создала единственную международную педагогическую систему, предназначенную не только для здоровых детей, но и применяющуюся в реабилитационной практике для больных всех возрастных категорий. Таким образом, появилась система Монтессори-педагогики для детей с ограничением в развитии. Задача Монтессори-терапии заключается в том, чтобы врачи и педагоги показывали родителям необходимые упражнения, чтобы они могли систематически выполнять их со своими детьми. Эта гениальная педагогика решает многочисленные проблемы и с успехом применяется в 147 странах мира.

Нарушения речевого развития - одно из наиболее распространенных и тяжелых отклонений в формировании у ребенка высшей психической деятельности, т.е. один из видов психического дизонтогенеза. Поскольку развитие речи непосредственно связано с психическим развитием в целом, наиболее часто у ребенка имеют место смешанные нарушения психо-речевого развития, хотя они могут выступать и изолированно. Для каждого возраста приоритетны свои речевые расстройства, хотя их строгой возрастной отнесенности не существует. Термин общее недоразвитие речи (ОНР) - педагогическое обозначение клинического термина - алалия [183]. Некоторые авторы возражают против термина алалия, указывая на приставку «а» как на обозначающую полное отсутствие речи и считают, что диагноз алалия может быть поставлен только в том случае, если у ребенка речь отсутствует вообще. Вместе с тем приставка «а» в термине алалия так же условна, как и приставка «а» в термине афазия, при которой, как известно, речь у больных далеко не всегда отсутствует полностью. Алалия - это неразвитие или грубое нарушение развития речи у ребенка, возникающее в доречевой период, имеющее системный характер и обусловленное патологией ЦНС определенных зон коры головного мозга. Неразвитие речи проявляется в ее отсутствии или крайне малом объеме у детей в период онтогенеза, когда она должна появиться. При этом страдает не какая-либо одна, а практически все стороны речи - и фонетико-фонематическая, и лексико-грамматическая, и синтаксическая. Обусловленность алалии патологией ЦНС в доречевой период указывает на то, что алалия - следствие каких - либо ранних патологических влияний на головной мозг ребенка. Отнесенность патологии преимущественно к уровню коры свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечены в основном не элементарные, мышечно-двигательные или чувствительные, а высшие отделы ЦНС, тесно связанные с мышлением.

Дизартрия - дефект речи, проявляющийся в расстройстве артикуляции, обусловленном параличом или парезом речевой мускулатуры. Для дизартрии характерна невнятная, нечленораздельная речь. Большинство авторов признают, что помимо расстройств артикуляции, дизартрия проявляется в нарушениях речевого дыхания и голосообразования, следовательно и в изменениях речевой просодии (методики речи).

В случае, когда устная речь отсутствует полностью, отмечается не парез, а паралич артикуляционных мышц. Такое состояние речевой функции обозначается как анартрия. Больной способен лишь к определенным голосовым реакциям, отдаленно напоминающим звуки человеческой речи, а также к передаче голосом, хотя и приблизительно, общего ритма слова или фразы. При этом, как правило, голос имеет гнусавый оттенок. Понять речь анартрика практически невозможно. Анартрия - тяжелейшее расстройство речи, характеризующееся ее полным отсутствием, но мышление внутренняя речь остаются, как у больных с дизартрией, сохранными.

Дислалия, нарушение звукопроизношения, самый распространенный дефект речи у детей.

Заикание проявляется, как «дискоординаторное судорожное нарушение речи, возникающее в процессе общения по типу системного речедвигательного невроза и проявляющегося в нейромоторном дефекте». Наиболее распространено мнение, что заикание - это невроз. Его часто называют логоневрозом. Вместе с тем имеются возражения, что термин логоневроз применительно к детям не вполне корректен, т.к. невротическое состояние развивается в рамках зрелой личности, а у детей она еще не является таковой. Однако даже у детей часто бывают симптомы, характерные для невротических состояний: нарушения вегетативной нервной системы: гипергидроз ладоней, учащенное сердцебиение (тахикардия), покраснение кожных покровов и т.п. [184].

Большой раздел занимает психологическая коррекция, которую разные авторы рассматривают в широком и узком смысле этого понятия. В широком смысле психологическая коррекция - это комплекс медико-психолого-педагогических воздействий, направленных на устранение имеющихся у детей недостатков в развитии психических функций и личностных свойств. В узком смысле психологическая коррекция рассматривается как метод психологического воздействия, направленный на оптимизацию развития психических процессов и функций и на гармонизацию развития личностных свойств [131, 132, 185, 186].

По мнению ряда специалистов, пение - это средство логопедической коррекции в реабилитации речи детей с ДЦП, на что ранее указывали и другие авторы. Музыка развивает эмоциональную сферу, а также является средством активизации умственных способностей детей, поскольку ее восприятие требует внимания, наблюдательности, сообразительности [48, 133, 187, 188]. Музыка - это эмоции, ритм, а ритм - это такой компонент музыки, который наиболее натурально отражен в движении. Поэтому музыкально-ритмическая деятельность нравится детям и ее можно с успехом использовать для стимуляции их психомоторного развития [189, 190, 191, 192, 193]. Е.Ю. Румянцевой [194] разработана методика обследования голоса и звуковысотного слуха у детей с церебральными параличами. Автором разработан курс коррекционных занятий в рамках логопедического воспитания, который способствует коррекции дисфонических нарушений, развитию правильной голосоподачи, мелодического слуха и совершенствованию речевой деятельности детей.

Социальная адаптация больных с ДЦП зависит от становления двигательных, интеллектуальных и речевых функций, а также от уровня развития эмоционально-волевой сферы личности. Особая роль отводится социальной работе с семьей, как компоненту реабилитационной деятельности, так как появляется возможность регулирования и организации среды развития ребенка, что предопределяет компенсацию вторичных нарушений развития [3].

К.А. Семенова [40] придает большое значение правильно организованным играм, способствующим психическому, речевому развитию, приобретению запаса сведений и представлений, овладению различными навыками. Именно в игре осваиваются общественные функции и соответствующие нормы поведения, формируется личность ребенка. Игротерапия, как средство динамического воздействия на разбалансированную личностную, эмоционально-волевую и коммуникативную сферы детей дошкольного и младшего школьного возраста с ограниченными возможностями, решает ряд важнейших коррекционных задач [195]. Игра оказывает сильное влияние на развитие личности, способствует созданию близких отношений между участниками игры, повышает самооценку, позволяет поверить в себя в различных ситуациях общения, снимая опасность социально значимых последствий [196]. Используется игротерапия как в индивидуальной, так и в групповой форме, при этом существенное значение придается роли мотивации в коррекционном процессе [197, 198]. У детей игротерапию можно применить, как аналог трудотерапии. Основная задача лечебного труда - дать человеку радость творчества [199], заинтересовать больного процессом труда, игры. Насколько больному вначале заболевания необходимы покой и уход, т.е. пассивность, настолько это вредит ему, когда болезнь преодолена. Нет более успешной тренировки парализованных мышц или тугоподвижных суставов, чем активная деятельность больного, когда он сосредоточен на изготовлении определенного предмета, считает В.А.Епифанов с соавторами. Поэтому необходимо в комплекс реабилитационных услуг включать активные упражнения, развивающие игры и трудотерапию. Неигровая форма реабилитации больного ребенка может привести к неадекватному восстановлению его функций [200].

В.Т.Кожевниковой [201] проведены исследования эффективности методики «мяч-батут-растяжение» в реабилитации больных спастической диплегией дошкольного и школьного возраста. Группа наблюдаемых больных состояла из 37 человек. В результате проведенного лечения «значительное улучшение» отмечено у 9 детей, у 28 - улучшение. Отрицательной динамики или «без перемен» в состоянии больных не было выявлено. Использование этой методики сочеталось с дифференцированным применением основных средств ЛФК, в составе комплексного, этапного лечения, что повысило эффективность физической реабилитации в поздней резидуальной стадии. Говоря о физической реабилитации, авторы [202] указывают на роль ЛФК при реабилитации больных с ДЦП, о внедрении современных технологий, сокращающих сроки достижения положительных результатов и закреплении нормализованного двигательного стереотипа.

К.А. Петрушанская и А.С. Витензон [203], исследовав биомеханические и электромиографические параметры ходьбы больных с диплегической формой ДЦП, предлагают проведение электростимуляции мышц во время ходьбы. В результате было получено положительное влияние лечения на процесс двигательной реабилитации больных.

А.С. Жусуповой, Ж.А. Доскалиевым с группой исследователей проводились работы, когда снижение симптомов пирамидной недостаточности, неврологического дефицита достигались методом фетальной нейротрансплантации [204, 205]. Данная методика применялась в реабилитации взрослых больных с последствиями позвоночно-спинальных травм, сирингомиелией, но у детей не использовалась. Развитие нейротрансплантации открывает новые перспективы в лечении ишемически-гипоксических поражений головного мозга у детей [206, 207].

В 2003-2004 г.г. в каждом городе Казахстана были созданы отделения социальной помощи на дому детям с ограниченными возможностями. В г.Алматы функционируют 13 таких отделений, обслуживающие 988 семей, в которых имеются дети-инвалиды с 1года до 18 лет. Отделения оказывают комплексную социальную, медико-педагогическую коррекционную поддержку [4]. Однако, уровень оказания медико-педагогической помощи этими отделениями оставляет желать лучшего.

В условиях, когда отсутствуют механизмы адекватного и эффективного взаимодействия учреждений образования, здравоохранения, социальной защиты, наиболее эффективным оказывается оказание разнопрофильной помощи детям в стенах одной организации - реабилитационного центра [129].

Многообразие клинических проявлений ДЦП у части родителей создают иллюзию о фатальности заболевания и безнадежности восстановления нарушенных функций, у другой части - веру в «чудодейственные» лекарства и методы лечения, что заставляет этих родителей постоянно обращаться к разным специалистам. Порой на протяжении многих лет больные систематически получают курсы медикаментозной, мануальной терапии, массажа, иглорефлексотерапии, физиолечения и т.д. Однако все эти методы могут создать лишь фон для более или менее успешного проведения специальной ЛФК, без которой порочные установки конечностей усугубляются с возникновением контрактур и деформаций [48].

Е.Л. Солодова включила в программу физической реабилитации больных с ДЦП лечебную гимнастику, массаж, механотерапию, функциональное биоуправление, эрготерапию, доказав эффективность предложенного ею комплекса услуг, но только для детей дошкольного возраста [208]. А.В. Дерябин с А.М. Ненько предлагают проведение занятий на тренажере - функциональном велоустройстве в сочетании с грязелечением, гидрокинезотерапией, игло-лазерорефлексотерапией, ЛФК, массажем и с занятиями педагога-корректора, но только для детей со спастической диплегией средней степени тяжести, в возрасте от 3-х до 5 лет [209].

Значение медикаментозной коррекции, являющейся одной из важнейших составных частей медицинского аспекта реабилитации детей с двигательными нарушениями и, в особенности, с различными проявлениями спастичности, дистонии и гиперкинезами, трудно переоценить. К основным пероральным препаратам, применяемым при лечении спастики, относятся следующие: баклофен, мидокалм (толперизон), тизанидин (сирдалуд), клоназепам, дантролен, диазепам. Ряд авторов, характеризуя современные миорелаксанты и миолитики, отдают предпочтение мидокалму (толперизону) [210, 211]. Другие - отдают предпочтение тизанидину или баклофену [212]. Практически все препараты для перорального применения - баклофен, мидокалм, диазепам вызывают кратковременное и частичное улучшение у детей и подростков со спастичностью. Однако, при всей своей эффективности ни один из пероральных препаратов не в состоянии полностью устранить среднетяжелые и тяжелые явления спастичности, к тому же они вызывают диффузную мышечную гипотонию, а у больного с ДЦП наряду со спастичными мышцами имеются мышцы с нормальным и со сниженным тонусом, отмечает Е.Д.Белоусова [213]. К побочным эффектам для большинства из указанных препаратов относятся также развитие атаксии, слабости, сонливости и лекарственной зависимости [214, 215]. Кроме этого для миорелаксантов характерен выраженный седативный эффект, нарушающий познавательные функции ребенка.

Одним из наиболее перспективных методов лечения спастики является химическая денервация спастичных мышц. Ранее с этой целью применялись инъекции фенола или алкоголя в мышцы или нервные стволы [216]. Некоторыми авторами предлагается метод искусственной локальной гипотермии, приводящего к снижению патологически высокого мышечного тонуса [217].

В настоящее время методом выбора можно считать применение ботулотоксинов [218]. Инъекции этого препарата зарекомендовали себя как эффективный и безопасный метод терапии больных с мышечной спастичностью [215, 219, 220, 221]. Многими исследователями дана положительная характеристика БТ-А, они указывают на отсутствие побочных действий препарата при применении его в рекомендуемых дозах, а также на отсутствие абсолютных противопоказаний. При этом авторы отмечают, что широкое применение препарата ограничивает его высокая стоимость, но несмотря на это, многие больные отдают предпочтение именно этому виду терапии спастичности, ввиду его несомненно высокой эффективности [222-227]. Экономическая целесообразность применения препаратов ботулотоксина доказана рядом авторов [228, 229]. Основной механизм действия ботулотоксина заключается в блокировании выделения ацетилхолина пресинаптическими терминалями нейромышечных синапсов, за счет чего развивается длительное и прицельное расслабление мышц на уровне инъекции, не оказывая системного эффекта [230-232]. Современные исследования показывают, что большую роль играет также блокирование выделения ацетилхолина в мышечных веретенах, что вызывает торможение афферентов веретен и уменьшение непроизвольного напряжения, связанного с активизацией гамма-мотонейронов [233]. J. Stawek и L.Klimont [234], как и другие авторы считают, что этот препарат способен оказывать влияние на физиотерапию, продлевать и усиливать ее эффекты и улучшать функциональную мобильность у детей со спастическим диплегическим церебральным параличом или при гемиплегической форме [235, 236]. Ubhi T., Bhakta B.B. с соавторами [237] показывают в своих исследованиях, что безопасность и легкость применения БТ-А позволяет применять его как амбулаторную процедуру, представляющую собой альтернативу хирургической интервенции. Интенсивная физиотерапия задерживает последующую инъекцию БТ-А, что увеличивает мышечный рост и улучшает отдаленный результат. Такое мнение и у других авторов, которые приводит Д.В.Артемьев [238]. Кроме того, инъекции БТ-А могут существенно дополнять хирургическое лечение путем создания более лучших условий для заживления сухожилий при тенотомии, уменьшения болей в послеоперационном периоде [239]. Cуществуют также данные, позволяющие предположить, что лечение БТ-А снижает энергетические потребности при движениях и увеличивает физическую выносливость ходячих детей со спастическим церебральным параличом [240]. Клиническим проявлением гипертонуса и контрактур у детей является функциональное укорочение мышцы, которое может выражаться как в динамическом, так и в фиксированном компоненте. С помощью инъекции этого препарата можно достичь увеличения длины икроножной мышцы у детей, способных самостоятельно ходить. При этом инъекции должны начинаться рано, когда ребенок имеет более значительные динамические проблемы, и до развития фиксированного укорочения мышц в значительной степени, считают Niall W.A. Eames и др., Wissel J. и др. [241, 242]. Даже возврат мышцы к своей исходной длине спустя некоторое время представляет собой улучшение вместо возможного уменьшения ее длины, которое может иметь место при отсутствии лечения. Такое краткосрочное удлинение мышцы авторы рассматривают, как улучшение. Исследования последних лет показывают, что длительное применение инъекций ботулотоксина при правильном проведении не имеет побочных эффектов, дает выраженное уменьшение мышечного тонуса спастичных мышц и улучшает двигательные возможности детей с ДЦП [243, 244].

Однако, в большинстве исследований авторы [245, 246, 247] приводят результаты применения инъекций БТ-А в мышцы нижней конечности, и почти нет работ по результатам применения его в другие мышцы. Также имеется лишь незначительное число исследований по применению инъекций БТ-А у детей, больных ДЦП в комплексе с другими методами реабилитации [248, 249]. Недостаточно изучен вопрос о результатах повторных инъекций БТА на двигательные возможности детей со спастическими формами ДЦП [250]. Кроме того, отсутствуют данные по применению БТ-А у детей с гиперкинетической формой заболевания.

Таким образом, чаще, труды, посвященные проблеме ДЦП, касаются этиопатогенетических вопросов, клинических проявлений церебрального паралича в разные возрастные периоды. Приведенные комплексы реабилитации, в основном, состоят из различных физиотерапевтических методов, применяемых в санаторно-курортных условиях, методик психолого-педагогической коррекции, трудоемких приемов мануальной терапии и ЛФК или содержат отдельные методы при отдельных формах ДЦП, с возрастными ограничениями. Большинство описанных методик устарели, проводились они без использования современных тренажеров, инновационных технологий. До настоящего времени для детей со всеми формами ДЦП не было предложено полного комплекса медико-педагогической, социальной коррекции в условиях реабилитационного центра с использованием специализированных шкал оценки эффективности проводимых мероприятий, не проводилась оценка состояния реабилитационной службы Казахстана.

2. Материал и методы исследования

2.1 Объект исследования

Общая характеристика клинических наблюдений. Исследования проводились в Республиканском детском реабилитационном центре «Балбулак» (РДРЦ «Балбулак») для детей с органическим поражением нервной системы и психики, расположенном в городе Алматы и в РДРЦ города Астана. В основу работы положен полный анализ 943 реабилитационных карт 676 больных с ДЦП, находившихся на лечении с 2001 по 2003 годы в РДРЦ «Балбулак». Кроме того, для сравнительной оценки эффективности, применяемого нами комплекса реабилитации с данными мировой литературы, было проведено специальное исследование 80 детей в РДРЦ г.Астана с различными формами ДЦП с использованием специализированных шкал оценки: спастичности (шкала Ашворта), анализа походки с помощью системы классификации больших моторных функций (Gross Motor Function Classification System - GMFCS), физического и психоэмоционального состояния пациента по 100 процентной шкале.

При распределении детей по формам ДЦП мы основывались на классификации, предложенной К.А.Семеновой [40]. 676 больных были распределены по 6 группам, как показано в таблице 1.

Таблица 1 - Распределение больных по формам ДЦП, поступивших в РДРЦ «Балбулак» в 2001-2003 гг.

Форма ДЦП	2001 г.	2002 г.	2003 г.
	N	%	N	%	N	%
1. Двойная гемиплегия	34	44	24	31	19	25
2. Спастическая диплегия	104	31	108	32	123	37
3. Гемипаретическая	74	37	57	29	67	34
4. Гиперкинетическая	59	33	62	35	57	32
5. Смешанная	9	10	27	31	52	59
6. Атонически-астатическая	23	34	17	25	27	40
Всего	303	32±5	295	31±1	345	38±5
Примечание: N - количество обследованных детей

Из таблицы 1 следует, что из всех форм ДЦП в РДРЦ «Балбулак» чаще поступали дети со спастической диплегией (r=0,09, p<0,01), затем с гемипаретической (r=0,05, p<0,05) и гиперкинетической (r=0,11, p<0,001) формами ДЦП, смешанной формой (r=0,06, p<0,05). Реже всех поступали больные с атонически-астатической формой и двойной гемиплегией. Удельный вес спастических форм ДЦП составил 62% от общего числа госпитализированных больных с церебральными параличами. На долю гиперкинетической формы приходится 19,4%, а атонически-астатическая форма составила 7,5%. По литературным данным [30], число детей с двойной гемиплегией, гиперкинетической и атонически-астатической формой было одинаково и составило 18,3-18,8%, доля спастической диплегии и гемипаретической формы соответствовала нашим данным.

Полученные нами результаты совпадают с данными А.Б. Пальчик [251], указывающего, что спастические формы составляют около 65% всех случаев заболевания, гиперкинетическая форма встречается у 19% детей с ДЦП, а атонически- астатическая - у 10%.

Из 943 больных в течение трех лет 28,3% детей (267 человек) повторно поступали на курс реабилитации через 6-10 месяцев, иногда через год, поэтому группа исследуемых нами больных составила 676 человек.

Возраст детей был от 1 года до 15 лет. Из 676 пациентов мальчиков поступало больше (57,1%), чем девочек (42,9%).

Из числа обследованных на реабилитацию чаще направлялись дети, проживающие в городах Казахстана (77,5%), по сравнению с сельским контингентом (22,5%). Это указывает не только на то, что реабилитационная помощь малодоступна детям сельской местности, но также и на то, что диагностика заболеваний нервной системы в сельской местности находится на более низком уровне. Подобная ситуация наблюдается и в России, на что указывает Ю.А. Кондратьев [252].

При поступлении в центр проводилось тщательное изучение анамнестических данных, жалоб, предъявляемых родителями и детьми, осуществлялся анализ результатов неинвазивных методов обследования, оценка клинико-неврологических, логопедических, психолого-педагогических особенностей детей.

Из 676 больных, 195 детям со спастическими формами ДЦП было проведено лечение БТ-А. Контрольную группу составили 424 ребенка, пролеченные обычным комплексом реабилитационных методов без применения данного препарата.

Кроме этого в работе были проанализированы данные отчетов областных реабилитационных центров, главных педиатров областных департаментов здравоохранения, статистические данные МЗ РК (статистическая форма №52).

2.2 Методы исследования

Клинико-неврологический мониторинг. Проводилось комплексное неврологическое обследование детей, которое включало клиническое наблюдение за время госпитализации ±25 дней с последующим катамнестическим осмотром и лабораторным, инструментальным исследованием. При мониторинговой оценке состояния учитывались степень выраженности паралича, ограничения объема движения, задержки психо-речевого развития. Неврологический статус исследовался в объеме рационального плана обследования для каждого больного по классической схеме с оценкой уровня сознания, двигательных, чувствительных, вегетативных нарушений, состояния черепно-мозговой иннервации, двигательного и психо-речевого дефицита.

Методы определения спастичности. Наиболее распространенными методами диагностики и оценки спастичности являются: шкала Ашворта, гониометрии, шкала пассивного отведения бедра, тонуса аддукторов, электромиография и биомеханические методы (исследование ходьбы, например видеоанализ) [215].

Нами же использовались следующие шкалы:

1) модифицированная шкала спастичности Ашворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity);

2) анализ походки с помощью системы классификации больших моторных функций - GMFCS;

3) метод гониометрии и измерения линейных величин сантиметровой лентой;

4) фото-видеосъемка;

5) оценка физического и психоэмоционального состояния пациента по 100 процентной шкале.

Шкала спастичности Ашворта - это общепринятый в мировой практике метод определения степени повышения тонуса мышц [253] (таблица 2).

Таблица 2 - Модифицированная шкала спастичности Ашворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity)

Степень	Изменения мышечного тонуса
0	Нет повышения мышечного тонуса
1	Легкое повышение мышечного тонуса, минимальное напряжение в конце амплитуды движения при сгибании или разгибании пораженной конечности
2	Легкое повышение мышечного тонуса, которое проявляется при захватывании предметов и сопровождается минимальным сопротивлением (менее половины объема движения)
3	Более отчетливое повышение мышечного тонуса в большей части объема движения, но пассивные движения не затруднены.
4	Значительное повышение мышечного тонуса - значительное затруднение пассивных движений
5	Ригидное сгибательное или разгибательное положение конечности

Анализ походки при помощи GMFCS применяется для объективной оценки уровня моторных нарушений у детей с ДЦП, базируется на их функциональных возможностях, потребности во вспомогательных устройствах (ходунки, опорные рамы, костыли, палочки, коляски) и возможностях передвижения, и в меньшей мере на качестве движений ребенка [254]. Эта классификация была разработана сотрудниками Канадского университета МакМастер (McMaster University), переведена на многие языки мира и в данное время является общепринятым мировым стандартом. По классификации GMFCS все пациенты с ДЦП распределяются по своим двигательным возможностям на пять уровней:

1) уровню "І" соответствуют дети, которые могут ходить без ограничений, но не справляются с более сложными моторными заданиями; 2) дети могут самостоятельно ходить с легким ограничением и справляются с наиболее простыми моторными заданиями; 3) дети удовлетворительно передвигаются с помощью дополнительной опоры, делают несколько самостоятельных шагов; 4) дети с трудом передвигаются с помощью дополнительной опоры, но не требуют постоянной поддержки сопровождающего; 5) уровню "5" соответствуют пациенты с очень ограниченными возможностями самостоятельного передвижения даже со вспомогательным оборудованием и слабым контролем положения туловища и головы.

Для оценки двигательной сферы применяли метод гониометрии, с помощью которого измеряли объем движения в суставах, оценивали степень выраженности спастичности на основании пассивных тестов на растяжение мышц. Измерения выполняли с помощью гониометра (угломера), состоящего из двух бранш (подвижной и неподвижной), соединенных с измерительной шкалой, градуированной от 0° до 360° (рисунок 1).

Измерения производили в начале поступления больных, затем - через 5, 10 и 15 дней для отслеживания динамики.

Нами впервые с помощью гониометра и сантиметровой ленты были введены следующие линейные и гониометрическиее показатели для оценки эффективности проводимой терапии:

- максимальное разведение бедер при согнутых в коленях ногах (МРБ СК) для определения напряжения аддукторов бедер;

- максимальное разведение бедер с прямыми ногами (МРБ ПН) для определения напряжения аддукторов бедер;

Рисунок 1 - Устройство гониометра

- h колена - высота стояния колена от пола при положении лежа (h колена);

- угол тазобедренного сустава (т/б) для определения напряжения подвздошно-поясничной мышцы;

- угол голеностопного сустава (г/с) для определения напряжения икроножных мышц;

- угол коленного сустава (к/с) для определения напряжения сгибателей голени;

- угол лучезапястного сустава (л/з) в экстензии для определения напряжения круглого пронатора и сгибателей кисти при пронаторном расположении;

- угол локтевого сустава (л/с) для определения напряжения бицепсов.

Максимальное разведение бедер при согнутых в коленях ног у детей увеличивалось от 2 до 25 см. Поэтому нами были введены 3 степени оценки: незначительное увеличение - на 2-6 см, средняя степень - на 7-11 см и значительное увеличение - на 12-25 см.

Максимальное разведение бедер с прямыми ногами увеличивалось от 2 до 20 см. У данного показателя градация 3 степеней была следующая: незначительное - на 2-5 см, среднее - на 6-10 см и значительное - на 11-20 см.

Эти показатели демонстрируют уменьшение перекреста ног, выраженность аддукторного синдрома («плетения косы» при ходьбе).

h колена - высота стояния колена от пола при положении лежа снизилась на 0,5 - 10 см, что было распределено на 3 степени: на 0,5-3 см принимали, как незначительное снижение, на 4-6 см - среднее и значительное снижение - на 7-10 см. Этот параметр показывал, степень выраженности хамстринг-синдрома (сгибания в коленях).

Измерялось 5 углов в градусах, которые увеличивались или снижались от 2 до 30 градусов. Незначительная степень - 2-7 градуса, средняя - 8-13 градусов и значительная - 14-30 градусов.

У детей со спастическими формами ДЦП отмечались патологические установки стоп. Угол голеностопного сустава у этих детей превышал 90 градусов. Снижение градуса от 2 до 30 показывает, на сколько угол приблизился к 90 градусам, к норме.

Фото-видеосъемка производилась при поступлении детей и перед выпиской.

Физическое и психо-эмоциональное состояние пациента определяли по 100 процентной шкале, оценивающей 10 функций, 7 из которых характеризуют двигательную, а 3 психо-эмоциональную сферу пациента. Невыполнение, неполное (сомнительное) и полное выполнение каждой функции оценивалось в 0, 5 и 10% соответственно (таблица 3).

Таблица 3 - Шкала оценки функциональной активности больных ДЦП

Функция	Невыпол-нение (%)	Неполное выполнение (%)	Полное выполнение (%)
1. Удержание головы	0	5	10
2. Поворачивание с живота на спину	0	5	10
3. Взятие игрушки в руку	0	5	10
4. Ползание на животе	0	5	10
5. Сидение	0	5	10
6. Вертикализация	0	5	10
7. Передвижение	0	5	10
8. Слежение глазами за игрушкой	0	5	10
9. Понимание обращенной речи	0	5	10
10. Речь	0	5	10

Инструментальные методы исследования. Проводились следующие методы обследования:

- электроэнцефалография (ЭЭГ);

- компьютерная томография головного мозга (КТ головного мозга);

- магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ);

- нейросонография (УЗИ головного мозга);

- ультразвуковое исследование внутренних органов (УЗИ).

2.3 Методы комплексной реабилитации

Методы лечебной физкультуры (ЛФК) и кинезотерапии.

Применялись:

- разработанные нами упражнения круговой тренировки (КТ);

- разработанные нами упражнения с жимфлекстором;

- лечение «положением», позиционирование;

- использовались вертикализаторы, стендеры, позиционеры, вспомогательные средства передвижения;

- иппотерапия;

- гидрокинезотерапия;

- адаптивная гимнастика;

- разработка суставов, растяжка мышц, развитие мышечной силы;

- несимметрическая и дыхательная гимнастика;

- подвижные спортивные игры, спартакиады, олимпиады.

Педагогические методы исследования и коррекции психо-речевого развития.

Логопедические методы. Кабинеты логопедов оснащены необходимыми наглядно-дидактическими пособиями, логопедическими зондами, позиционерами фирмы «Хью-Стипер-ЛТД» (Великобритания), зеркалами настенными, настольными, специальными креслами, где возможна фиксация тела, способствующая уменьшению гиперкинезов и снижению спастичности. Параллельно проводились занятия в сенсорной комнате, в которой происходит воздействие на все анализаторы ребенка: тактильный, зрительный, слуховой, обонятельный, вибрационный. Логопедами оценивалась произносительная сторона речи:

- голос: сила, звонкость, интонация, продолжительность;

- темп, ритм речи;

- степень разборчивости речи по Тардье: легкая - выявляется специалистом, средняя - нарушения заметны всем, но речь понятна окружающим, тяжелая - речь понятна близким, очень тяжелая - речь непонятна даже близким или отсутствует;

- речевая моторика (гипомимия, амимия, слабые мимические реакции, гиперкинезы;

- подвижность речевого аппарата: языка, губ, мягкого неба, челюстей;

- обследование произношения гласных и согласных;

- обследование слоговой структуры;

- обследование фонематического восприятия и звукового анализа слова;

- обследование словарного запаса.

Психологические методы. Применялись основные методы психологического изучения развития детей: беседы, наблюдения, социометрия (взаимоотношения детей в группе). Основной трудностью психолога является то, что многие широко распространенные, верифицированные методики не могут использоваться полностью или частично в связи с грубыми нарушениями речи и двигательных функций у детей. Выбор методического арсенала во многом зависит от «возможностей» обследуемого ребенка, от его способностей выполнять те или иные тестовые задания. Психологическое обследование детей до 3-4 летнего возраста проводили с помощью методов фиксированного наблюдения в естественных или экспериментально смоделированных ситуациях, при котором оценивались различные уровни психического развития, моторных функций, речи, навыков самообслуживания, познавательных способностей, социализации. Тестовое психологическое обследование проводилось с 4-5 летнего возраста. Задания давались в устной форме и проводились индивидуально. К детям 12-14 лет применялись опросники. Тестовые нагрузки строго «дозировались». Как правило, до 5-7-летнего возраста длительность разового обследования не превышала 20-30 минут.

Для оценки интеллекта и интеллектуальных функций при ДЦП мы использовали тесты Векслера, Равена, классификации, школьной зрелости, интеллекта, графические тесты, методику исключения предметов, метод Sand play Доры Калфф. Для диагностики нарушения психомоторных функций использовали методы наблюдения за поведением, пробу на тремор (с 5 лет), методику оценки нервно-психического развития (с 4-х лет), методику определения коэффициента психомоторного развития (до 4 лет). При диагностике нарушения восприятия и внимания, кроме методов наблюдения, использовали патопсихологические тесты: корректурную пробу (с 5 лет), тест «недостающие детали» (с 5 лет), таблицу Шульте.

Различные виды памяти оценивали с помощью специальных методик: проб на заучивание слов, слогов, цифр, рассказов, пиктограмм. Исследовались: восприятие цвета, величины, формы, толщины предметов, внимание, способность к анализу, синтезу, переключению, умозаключению: обобщающие понятия, выделение 4-лишнего, понимание пословиц, поговорок. Проводилось исследование пространственных представлений и конструктивного праксиса:

- знает ли ребенок понятия: правое-левое, верх-низ, впереди-сзади;

- проверить действия с предлогами на, в, под, за;

- проверить восприятия форм на доске Сегена по 5-ти бальной системе;

- сложить разрезанные картинки;

- сложить по показу фигурку из палочек, спичек, кубиков.

Проверяли на знание времен года, название месяцев, дней недели, их последовательность, счетные операции.

Применение БТ-А при лечении спастичных форм ДЦП и методы оценки эффективности.

Характеристика препарата. Активный компонент - комплекс ботулинический токсин тип «А» - гемаглютинин 500 ЕД (одна единица (ЕД) эквивалентна LD 50 дозы для мышей при внутрибрюшинном введении).

Неактивный компонент: альбумин 125 мкг, лактоза 2,5 мг. Лекарственная форма - порошок (лиофилизированный) белого цвета. Биологическое действие: действующим началом является токсин Clostridium botulinum, тип А, который блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптической нервно-мышечной терминали путем расщепления синаптосомального протеина SNAP-25, то есть препятствует транспорту и слиянию везикул, содержащих ацетилхолин, с пресинаптической мембраной. Это приводит к снятию мышечного спазма в области введения препарата. Клинический эффект развивается через 2-7 дней после инъекции и удерживается в течение 4-8 месяцев. При повторных введениях этот период удлиняется. Восстановление передачи нервного импульса происходит постепенно по мере образования новых нервных окончаний и восстановления контактов с постсинаптической моторной концевой пластинкой («Спрутинг» - «прорастание» и реиннервация мышцы). БТ-А действует локально на уровне инъецированной мышцы, не оказывая системного эффекта. Фактически препарат является локальным миорелаксантом сверхдлительного типа действия [255]. Избирательное расслабление спастичных мышц позволяет в более короткие сроки и гораздо более эффективно провести комплекс реабилитационных мероприятий.

Рисунок 2 - Ботулинический токсин типа «А»

БТ-А широко применяется для лечения блефароспазма, гемифациального спазма и спастической кривошеи у взрослых, динамической деформации стопы, вызванной спастичностью, у детей с ДЦП, при пронаторной установке руки, для улучшения разведения бедер, для снятия сгибательной контрактуры в голени, начиная с 2-х летнего возраста.

Отбор больных для инъекции БТ-А. При лечении спастичных форм ДЦП (гемипаретическая форма, двойная гемиплегия, спастическая диплегия, спастико-гиперкинетическая форма) нами впервые в Казахстане с 2000 года стал применяться БТ-А. Врачами-неврологами и инструкторами ЛФК, независимо друг от друга, производился тщательный отбор больных, у которых отмечались выраженная спастичность мышц и тугоподвижность в суставах, затем проводилось комиссионное согласование с заведующей отделением, главным врачом. Препарат получали соматически здоровые дети. Процедура проводилась с письменного согласия родителей. Отобранных больных дополнительно обследовали: проводили видеозапись ходьбы, фотосъемку в покое, определяли угол максимального объема движений в суставах, оценивали степень спастичности на основании пассивных тестов на растяжение мышц. Окончательный вопрос о показаниях к инъекции, выборе мышцы-мишени и дозировках решался совместно с профессором во время процедуры. Критериями исключения для введения БТ-А явились: острые воспалительные заболевания или гипертермические состояния, патологические показатели общего анализа крови и мочи, возраст меньше 2 лет, наличие стойкой контрактуры, преобладание слабости над спастичностью, выраженные психические, интеллектуальные нарушения.

Правила приготовления раствора для инъекций: при разведении препарата запрещается открывать флакон, удаляя пробку. Перед разведением содержимого центральная часть пробки должна быть обработана спиртом. Лиофилизат разводят, вводя во флакон нужный объем 0,9% раствора натрия хлорида для инъекций, путем прокола пробки стерильной иглой размера 23 или 25. Полученный раствор представляет собой бесцветную прозрачную жидкость. После растворения препарат должен быть использован как можно быстрее. Хранить разведенный препарат можно в асептических условиях при температуре от 2 до 8 градусов по Цельсию не более 8 часов, поскольку он не содержит консерванта [256]. БТ-А вводился внутримышечно в стандартной концентрации в соответствии с рекомендациями производителя (в 1мл физиологического раствора -200 Ед препарата).

Средняя доза, вводимая нами в пораженные мышцы, составляла 10-15 Ед на 1 кг массы тела и зависела она от веса тела, конституции ребенка, общего мышечного тонуса, силы, объема мышцы-мишени, степени выраженности и распространенности спастики, реакции на предыдущую инъекцию. Средняя доза препарата, вводимая Romano M. с соавторами, составила 22 единицы на 1 кг массы тела [257]. В крупные и сильные мышцы вводили от 80 до 170 единиц, это: аддукторы бедра, сгибатели голени, трехглавая мышца голени, подвздошно-поясничная мышца. В мышцы меньшего объема вводимая доза в среднем составляла 80-100 единиц, это: двуглавая мышца плеча, трехглавая мышца плеча, дельтовидная мышца, широчайшая мышца спины. В небольшие по объему мышцы, обеспечивающие тонкие движения, вводили 30-90 единиц, это: сгибатели пальцев, пронаторы кисти, язык. Медикамент вводился в мышцы-мишени, без применения анестезии или седативных препаратов.

Клиническая эффективность лечения БТ-А оценивалась с использованием видео- и фотоматериалов в динамике до и после введения препарата. Проводился анализ рисунка ходьбы босиком, учитывалось увеличение объема пассивных и активных движений, приобретение новых двигательных навыков (начал удерживать голову, сидеть, ползать, стал стоять у опоры, стоять самостоятельно, раскрыл ладони, стал ходить при поддержке, с помощью ходунков, самостоятельно и пр.). Гониометрия, видеосъемка производились 4 раза: до проведения инъекций диспорта, на 5-й день, на 11-й и на 15-й день после проведения инъекций. После инъекции в течение 7 дней тепловые физиопроцедуры, бассейн не проводились, но обязательно назначались ЛФК и массаж. Использовались шкалы спастичности (модифицированная шкала Ашворта), система классификации больших моторных функций, шкала функциональной независимости у группы детей из центра г.Астана.

Применение общепринятой терапии

Применение медикаментозной терапии. Назначались по необходимости антиконвульсанты, витамины группы «В», ноотропы, сосудистые, седативные препараты, медикаменты, улучшающие нервно-мышечную проводимость в возрастных дозировках.

Назначение физиотерапевтических процедур проводилось по показаниям. Чаще применялся электрофорез со спазмолитиками на шейный отдел позвоночника по поперечной методике А.Ю.Ратнера, эндогенный электрофорез с актовегином, электростимуляция мышц, электрофорез с бромом по Щербаку, парафино-озокеритовые аппликации, солевые грелки, солевая шахта, иглорефлексотерапия.

2.4 Статистические методы исследования

Комплексный анализ полученных данных выполнялся с помощью персонального компьютера с использованием пакета прикладных программ Microsoft Excel XP, StatSoft Statistica v6.0 и NCSS and Pass 2000 с использованием параметрических и непараметрических методов вариационной статистики. Корреляционная зависимость определялась с помощью уравнения корреляции Спирмена (качественные признаки) и уравнения Пирсона (количественные признаки) с оценкой их статистической достоверности. Достоверность различий определялась по t-критерию Стьюдента, различие считалось достоверным при p<0,05.

Число случаев рассчитывалось по следующей формуле:

где m - частота интересующего признака, а n - число наблюдений.

Также рассчитывалась среднеквадратичная ошибка () наблюдений по формуле:

, (в%)

3. Основные этиологические и клинические данные детей с ДЦП

В данном разделе рассмотрены клинические проявления всех форм ДЦП, проведен анализ этиологических факторов риска возникновения ДЦП и приведены данные инструментальных методов исследования. Также в ходе работы нами были тщательно изучены анамнестические данные, жалобы, предъявляемые родителями при поступлении ребенка в центр, данные общесоматического, неврологического статусов.

3.1 Формы ДЦП в зависимости от этиологических факторов

При сборе анамнеза мы обращали внимание на то, от которой по счету беременности, которых родов был рожден ребенок, имели ли место различные экстрагенитальные заболевания у матери, острые респираторно-вирусные инфекции, угрозы прерывания беременности, гестозы, нервные стрессы, вредные привычки и др. Выясняли течение родов, была ли патология, при каком сроке беременности произошли роды. Уточнялось, закричал ли ребенок сразу, была ли асфиксия, выясняли оценку по шкале Апгар, когда ребенок был приложен к груди, когда был выписан домой или переведен на 2-й этап выхаживания.

Мы проанализировали 676 реабилитационных карт детей с ДЦП, госпитализированных в РДРЦ «Балбулак». Взаимосвязь формы ДЦП и счета беременности, от которой был рожден ребенок, представлена в таблице 4.

В таблице 4 представлены данные 675 детей, поскольку анамнез 1-ой девочки был неизвестен (удочерена). Дети с ДЦП чаще рождались у женщин с 1-й беременностью (46,5%), чем со 2-й (22,5%) и последующими (14,1% и 16,9% - соответственно) (r=0,25, p<0,001 и r=0,07, p<0,05). Чаще от 1-й беременности, чем от 2-й и последующих, отмечались все формы ДЦП, за исключением атонически-астатической формы (r=0,15, p>0,05).

Дети с двойной гемиплегией достоверно чаще рождались у женщин с 1-й беременностью, затем с 4-й, 2-й и 3-й беременностью, но различия не существенны.

Дети со спастической диплегией достоверно чаще встречались у женщин с 1-й беременностью, затем со 2-й, 4-й и 3-й. Но значимые различия в частоте выявления спастической диплегии имеется между 2-й и 3-й беременностью (r=0,11 p<0,05).

Больные с гемипаретической формой ДЦП достоверно чаще родились у женщин с 1-й и 2-й беременностью (r=0,16 р<0,01), затем по частоте встречаемости идут 4-я и 3-я, но различия не существенны.

Гиперкинетическая форма ДЦП достоверно чаще была у детей, рожденных от 1-й беременности (r=0,29 p<0,001) и примерно одинаково часто от последующих.

Таблица 4 - Форма ДЦП в зависимости от счета беременности

Форма ДЦП	Беременность
	первая	вторая	третья	четвертая и более	итого
	n	А	Б	n	А	Б	n	А	Б	n	А	Б	n	%
		%	r	%	r		%	r	%	r		%	r	%	r		%	r	%	r
Двойная гемиплегия	29	66,0	0,51 ***	9,1		5	11,4		3,3		4	9,1		4,3		6	13,6		5,3		44	100
Спастиче-ская дипле-гия	94	43,9	0,21 ***	29,9	0,12 **	50	23,4	0,11 *	32,9	0,20 **	30	14,0		31,6		40	18,7		35,1	0,15 *	214	100
Гемипаре-тическая	74	46,3	0,18 **	23,6		45	28,1	0,16 **	29,6		18	11,3		18,9		23	14,375		20,2		160	100
Гиперкинетическая	61	46,6	0,29 ***	19,4		23	17,6		15,2	0,17 **	23	17,6		24,2		24	18,3		21,0		131	100
Смешанная	35	46,7	0,25 **	11,1	0,16 ***	16	21,3		10,5		10	13,3		10,5	0,25 ***	14	18,7		12,3		75	100
Атонически- астатическая	21	10,7		6,9		13	6,6		8,5		10	5,1		10,5		7	3,6	-0,33 ***	6,1	0,20 **	51	100
Всего	314	46,5	0,25 ***	100		152	22,5	0,07 *	100		95	14,1		100		114	16,9		100		675	100
Примечание - по горизонтали отражена частота формы ДЦП в зависимости от счета беременности, по вертикали - структура ДЦП при каждой беременности. n - абсолютное число случаев; r - коэффициент корреляции при сопоставлении с: А - беременностями, Б - формами ДЦП; Звездочками отмечены статистически достоверные различия: * - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001

Смешанная форма достоверно чаще наблюдалась у детей, рожденных от 1-й беременности (r=0,25 p<0,01), затем - от 2-й, 4-й, 3-й, но различия в частоте встречаемости этой формы при последующих беременностях неcущественны.

По частоте в порядке убывания атонически-астатическая форма выявлялась чаще при 1-й, 2-й, 3-й, 4-й беременностях, но значимое различие имеется только между 4-й и 1-й беременностями (r=- 0,3 p<0,001). Все формы ДЦП достоверно чаще отмечались у женщин с 1-й и 2-й беременностями, различие в частоте выявляемости ДЦП от 4-й и 3-й беременностей было незначимым.

В структуре ДЦП у детей, родившихся от 1-й беременности, 1-е место приходится на спастическую диплегию (29,9%), 2-е - на гемипаретическую (23,6%), 3-е - на гиперкинетическую (19,4%), затем - на смешанную (11,1%), двойную гемиплегию (9,1%), атонически-астатическую (6,9%) формы. Но различие в частоте от 1-й беременности между спастической диплегией и гемипаретической формой, а также между смешанной, двойной гемиплегией и атонически-астатической формой несущественно.

В структуре ДЦП у детей, родившихся от 2-й беременности, 1-е место приходится на спастическую диплегию (32,9%), 2-е - на гемипаретическую (29,6%), 3-е - на гиперкинетическую (15,2%), затем - на смешанную (10,5%), атонически-астатическую (8,5%) форму и двойную гемиплегию (3,3%). Но различие в частоте встречаемости при 2-й беременности между гемипаретической и спастической диплегией, между гиперкинетической, смешанной, атонически-астатической и двойной гемиплегией статистически незначимо.

В структуре ДЦП у детей, родившихся от 3-й беременности, все формы по частоте расположились следующим образом: спастическая диплегия (31,9%), затем - гиперкинетическая (24,2%), гемипаретическая (18,9%), смешанная, атонически-астатическая (по 10,5%) и, наконец, двойная гемиплегия (4,3%). Но значимые различия имеются только в частоте встречаемости между спастической диплегией, с одной стороны, и смешанной, атонически-астатической, двойной гемиплегией - с другой (r = 0,25 p < 0,001).

...