Шизофренический дефект (на модели шизофрении, протекающей с преобладанием негативных расстройств)

Пробанд. Родился от нормально протекавшей беременности, в срок. Развивался правильно, пошел в год, речь в 1 года и 2 месяцев. В младенчестве был спокойным ребенком, много и крепко спал. Не плакал, если надолго оставался в одиночестве. Нравились игры в машины, но сюжета в них не было - однообразно катал игрушечные автомобили взад-вперед. Лет с трех родители стали замечать особую медлительность, неповоротливость. Много времени уходило на одевание, особенно, на еду. С пятилетнего возраста отличался избыточным весом. Был пухлым, рыхлым, бледным, физически изнеженным, очень чувствительно переносил холод, часто жаловался, что мерзнет. Был подвержен простудным заболеваниям. До 3 лет отмечался энурез. В 4 года был отдан в детский сад, но так и не смог приспособиться к требованиям воспитателей, вызывал нарекания своей медлительностью, замкнутостью. Был тихим, молчаливым, послушным ребенком, всегда мог найти занятие себе сам, не требовал общества. Лишенный озорства, не создавал неудобств взрослым, являл собой благодатную почву для воспитания, без труда усваивал правила поведения в обществе. Был примером для других детей в устах их родителей. За что ни брался, непременно доводил начатое до конца, проявляя недетскую последовательность и аккуратность. С ранних лет тщательно умывался, размещал игрушки на раз и навсегда заведенных для них местах и т.п. В контроле со стороны взрослых не нуждался. Отличался повышенной серьезностью, отсутствием непосредственности, характерной для своего возраста живости. Предпочитал общество взрослых. Уже в дошкольном возрасте стал проявлять интерес к шахматам. Тренер находил у него неплохие способности в этом виде спорта. Нравилось слушать музыку. Охотно занимался с бабкой английским языком, проявляя хорошую память, легко усваивал новое. К школе уже мог бегло читать. С другой стороны, совсем не интересовался техническим творчеством. Никогда не конструировал, не пытался подражать отцу, когда тот брался за мелкий ремонт. С 7 лет стал обучаться в специализированной школе с преподаванием ряда предметов на английском языке. Здесь старался держаться незаметно, был очень старательным, подолгу выводил буквы, если не получались домашние задания по ручному труду, со слезами просил помочь ему, старался прибежать в школу задолго до начала занятий, лишь бы не опоздать.

Был первым в учебе и часто от него можно было слышать выражение удовольствия от того, какую замечательную задачку он решил сегодня. Оставался моторно неловким, противился всем попыткам отдать его в спортивную секцию, плакал. В школе среди сверстников близко сошелся лишь с похожим на него тихим и застенчивым мальчиком. На переменах уходил от шумных игр для неспешного разговора в укромных местах.

К родителям относился с послушанием, без теплоты, но был очень привязан к больной бабке, придумал особый язык для общения с нею, делился размышлениями, а после ее смерти понял, что дом для него стал не семьей, а «общежитием» и хотя внешне все выглядело как прежде, почувствовал себя полностью одиноким. К 7 классу (13 лет) резко похудел, вытянулся. Движения стали угловатыми, обострились черты лица, усилилась обычная бледность до того, что это стало бросаться в глаза. Усилилась застенчивость, замкнутость, молчаливость. Еще больше отдалился от одноклассников. Их интерес к противоположному полу, стремление объединиться в шумные компании, следование моде в одежде, манере держаться - не находило в нем отклика. С чувством собственного превосходства язвительно отзывался о них, как о людях примитивных, неумных. В то время как его сверстники проводили время на дискотеках, часами обсуждал прочитанные книги со своим приятелем. Оставался, по-прежнему, зависимым и по детски привязанным к матери, проводил с ней каникулы. К этому времени стал оценивающе смотреть на себя в зеркале. Решив, что недостаточно физически развит, стал посещать секцию плавания. Однако занимался недолго, так как физических нагрузок не выдерживал. С этого возраста (13 лет) впервые стала появляться не свойственная ему умственная утомляемость. Уставал и от обычных школьных нагрузок. Ощущал неуверенность, беспомощность, мысли как был плохо слушались, не мог сконцентрировать их усилием воли, появлялось чувство пустоты в голове. Оставил шахматную секцию несмотря на просьбы тренера, перестал встречаться со своим единственным приятелем. Стал больше тянуться к родителям, во всем беспрекословно полагался на их мнение, слушался их, молчаливо выполнял поручения. Во всех делах все меньше проявлял собственную инициативу, усилилась ведомость. Постепенно стал избегать контактов со всеми, кроме родителей. Во время школьных каникул, отдыхал вместе с родителями на юге, избегал выходить на пляж, часами бесцельно просиживал в номере. В 10 кл. под влиянием родителей стал готовиться к поступлению в медицинский институт. Занимался с тремя репетиторами в разных концах города, выбиваясь из сил настолько, что мать освобождала его от школьных занятий. Утром просыпался с трудом, постоянно чувствовал упадок сил, совершенно измотанным добирался до дома. Однажды во время занятий почувствовал, что падает от усталости, пришлось вызвать мать. Был освобожден от выпускных экзаменов, на праздничный бал не пошел. Неплохо сдал экзамены в мединститут, приступил к занятиям, но уже с первых недель стал пропускать лекции, тяготился пребыванием в анатомичке, держался особняком от сокурсников, так, что матери зачастую приходилось подвозить его в институт на такси. Смог сдать сессию на удовлетворительные оценки, но с опозданием. С началом нового семестра состояние отчетливо ухудшилось: настроение было пониженным с ощущением вялости, тяжести в теле, усталости, считал себя неспособным, ни на что не годным. Стал особенно заторможенным, практически не выходил из дома, утром долго не вставал с постели, целый день лежал на диване или часами неподвижно сидел в кресле. Если к нему обращались, лицо не меняло своего безучастного выражения, так, что создавалось впечатление, что он не слышит, однако, через 3-4 минуты следовал ответ на заданный вопрос. Речь еще более сделалась односложной, краткой, совершенно лишенной эмоций. Между слогами делал длительные временные разрывы. Движения были скованными. Походка стала шаркающей. Тогда же был впервые госпитализирован в ПБ им.Корсакова.

Из выписки: заторможен, речь медленная, голос тихий. Жалуется на пониженное настроение, безразличие к окружающему, быструю утомляемость. Отмечает медленное течение мыслей. Первое время в отделении много лежал. В процессе лечения цефедрином и инказаном настроение выровнялось, уменьшилась двигательная и идеаторная заторможенность. Стал активнее, участвовал в трудотерапии, общался с сохранными больными. Ставили диагноз: «шизофрения, простая форма». После выписки устроился работать лаборантом, где первое время справлялся с работой. Нравилось показывать студентам лабораторные работы и даже впервые в жизни влюбился. Старался получше одеться, приносил на работу магнитофон, чтобы привлечь внимание девушки. Однако постепенно перестал справляться с обязанностями и через год был переведен лаборантом на более нетребовательную работу. В дальнейшем около полутора лет работал секретарем директора в школе, а затем была оформлена 2 группа инвалидности. Все эти годы (около 8 лет) считает себя больным, ему недостает умственной и физической энергии, беспокоит также резко усиливавшаяся медлительность, в голове мало мыслей. К жизни потерял интерес, ничто не радует, не вызывает прежнего душевного отклика. Становится все более пассивным и безынициативным. Потерял всякое честолюбие, желание работать, иметь семью, получить высшее образование, довольствуется положением инвалида. Если что и делает, то в основном под влиянием родителей. Несмотря на то, что стал отчужденным, молчаливым, а иногда даже и грубым, беспокоится, когда они болеют, повышенно тревожится, что останется без опеки, задает себе вопрос как будет жить дальше, он ни на что не способен. Временами такое состояние усиливается, становится еще труднее двигаться, присоединяется подавленность. Дважды стационировался в ПБ № 4 для проведения разгрузочно-диетической терапии и дважды в НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР (1983 и 1985 гг.), по выпискам из историй болезни состояние при поступлениях было сходным.

Психическое состояние. Сутулый, с непропорционально большой, неправильной формы головой, неравномерным облысением, взъерошенными с перхотью волосами. Плечи узкие, шея короткая. Кисти рук миниатюрные с тонкими, бледными пальцами, грязными, длинными ногтями. Мышечный тонус повышен, особенно в области шеи и верхних конечностях. Движения скованные. Ходит медленно, низко опустив голову и вобрав ее в плечи, без содружественных движений рук. Во время беседы сидит практически не меняя позы. Подолгу сохраняет неудобные положения головы, рук; например, держит согнутыми в локтевых суставах руки, голову наклоненной в бок. Совершает стереотипные движения - медленно трет рукой висок, постукивает кончиками пальцев по лбу, поглаживает голову, закрывает и открывает молнию на своей сумке и т.п. Лицо невыразительное. Глаза с расширенными зрачками, мало реагирующими на свет, резко контрастируют с бледностью кожи. На беседу идет пассивно. Сам ее не поддерживает. Ограничивается лишь односложными ответами на вопросы врача. Речь бедная, неэмоциональная, замедленная, с длинными паузами между словами. Каждый вопрос подолгу обдумывает. Преобладает безрадостное настроение с апатией, безразличием ко всему, нежеланием что-либо делать, Мысли короткие, текут медленно, сконцентрированы на обдумывании своего положения. Иногда ощущает полное отсутствие мыслей, «пустоту» в голове. Испытывает вялость, скованность в мышцах, временами бывает трудно изменить позу. Тяготится своим состоянием, просит помочь ему. И хотя не надеется на выздоровление, рассчитывает на облегчение неприятных ощущений. Основным в своей болезни считает депрессию. Временами испытывает тоску, которую чувствует в груди как физическую боль. К вечеру наступает облегчение. По его словам быстро утомляется, не способен на длительные нагрузки. Читать может не более получаса подряд. Затем внимание рассеивается, пропадает интерес к чтению, нарастает раздражение, снижается настроение, хочет уединиться, полежать. Предпринимает действия, направленные на улучшение концентрации внимания, снятия раздражения - делает массаж лба, принимает хвойные ванны и т.п. По совету родителей старается пересилить себя, посещает ЛТМ при диспансере. Ходит на занятия английского языка к репетитору. Считает, что соблюдение режима дня, участие в какой-либо работе стимулирует. В своих высказываниях наивен, очень доверчив, внушаем, зависим от чужого мнения. По-детски привязан к матери, ищет ее поддержки во всем. Проявляет несостоятельность в самых обыденных ситуациях. Явился на комиссию без паспорта (для госпитализации). Растерялся, вел себя совершенно беспомощно, не знал как поступить. Не мог догадаться позвонить матери на работу и попросить привезти его паспорт. Когда ему подсказали это решение, обрадовался, воспользовался предложенным советом.

В отделении незаметен. Много лежит. Бездеятелен. С больными не общается. Регулярно звонит домой. Просит родителей навещать его чаще. После отмены мелипрамина и петелила снизилось настроение, усилилась апатия, безразличие. С назначением инказана состояние выровнялось.

Катамнез. В течение 3 лет после последней выписки постоянно принимает лекарства (петелил, мелипрамин, ноотропил, френолон, феназепам). При этом работает в электроцехе ЛТМ при диспансере. Раз в неделю ходит на занятия английским языком. С матерью смотрит недублированные английские фильмы. Иногда читает произведения Агаты Кристи в оригинале. Не отказывается от предложений матери посетить выставку, музей. Дифференцированно подходит к просмотру телепередач, например, нравится джазовая музыка. Говорит, по-прежнему, мало. Однако временами обсуждает с родителями какую-нибудь книгу или фильм. Остается по-детски привязанным к матери, может подойти и поцеловать. По своей инициативе по дому ничего не делает. Но по просьбе может вынести мусор, помочь донести сумки из магазина. Замкнут, избегает общения с людьми. Не отвечает на телефонные звонки. Если к нему обращаются посторонние отвечает односложно, либо молчит. В то же время охотно беседует со знакомым психиатром, может с ним разговориться. Посещает церковь по той причине, что видит там таких же как он «несчастных» и «обездоленных». Не избегает общения с больными, работающими с ним в мастерской. В последние годы больше следит за собой, старается выглядеть опрятно. Однако ему все же приходится напоминать о необходимости принять ванну, побриться. Заметно похудел, не ест мучного, сладкого, старается больше двигаться. Мышечная скованность по-прежнему остается, но двигаться стал быстрее. Остаются стереотипные движения: постукивание кончиками пальцев по голове для стимуляции умственной деятельности или потирание подбородка. Иногда до 2-3 раз в день, одев наушники, под музыку делает 5 шагов вперед, 5 - назад, после чего совершает глубокий вдох. При ходьбе может одну руку держать опущенной, другую - согнуть в локте. По-прежнему, остается бледность кожных покровов, синюшность конечностей, особенно ступней, повышенная чувствительность к холоду. Периодически, без внешних причин, становится раздражительным. В таком состоянии может вспылить, накричать на родителей, разбить попавшуюся под руку вазу. В такие периоды плохо спит, много курит. Выглядит возбужденным, ходит взад-вперед по комнате. Пытается снимать такие состояния хвойными ваннами. В последние месяца настроение неплохое, хотя остается вялым, апатичным, быстро устает от умственной нагрузки, перестает усваивать прочитанное и тогда его можно застать подолгу сидящим за одной и той же страницей книги.

Соматическое состояние. Телосложение правильное, астеническое. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо. Кожные покровы бледные, без видимых повреждений. Лимфатические узлы не увеличены. Над легкими при перкуссии ясный легочный звук, аускультативно обнаруживается везикулярное дыхание с жестким оттенком. Сердце в размерах не увеличено, выслушиваются ритмичные приглушенные тоны. Артериальное давление 120/75 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпации чувствительный в области эпигастрия. По заключению терапевта у больного хронический гастрит вне обострения.

Неврологическое состояние. Зрачки одинакового размера с живой симметричной реакцией на свет. Глазные щели равной величины. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметричное, язык по средней линии. Координаторные пробы выполняет уверенно. В позе Ромберга устойчив. Сухожильные рефлексы с обеих сторон ослаблены. Тонус мышц повышен. ЭКГ. Ритм синусовый. Умеренная тахикардия. Вертикальное положение оси сердца. Нарушений проводимости миокарда нет. Рентген черепа. Форма и размеры турецкого седла не изменены. Костные изменения свода черепа отсутствуют. Глазное дно. Диски зрительных нервов розовые, округлые. Сосудистый рисунок не изменен. Имеется слабовыраженная миопия. Анализ крови. Гемоглобин 80 ед., эритроциты 5,5 млн, цв.показатель 0,9, лейкоциты 7,2 тыс (базофильные 0, эозинофильные 1, сенгентоядерные 7, палочкоядерные 57, лимфоцитов 18, моноцитов 5), СОЭ- 7 мм/ч. Анализ мочи. Прозрачная, цвет светло-желтый, уд.вес 1020, реакция кислая, сахар и белок в осадке отсутствуют, 2-3 лейкоцита в поле зрения.

Патопсихологическое исследование. В ходе экспериментальной работы отмечаются трудности усвоения инструкций, понимания сложных заданий. Порой в процессе деятельности больной упрощает их или принимает во внимание лишь часть инструкций. Уровень производимых мыслительных операций - неравномерный, со стойкой тенденцией к функционированию на сниженном уровне обобщения при самостоятельной работе. Будучи поставленным в условия выбора больной предпочитает конкретно-ситуационные решения, затрудняется в выделении существенных признаков. Уровень вербализации порой ниже уровня производимых действий, иногда неадекватно пытается использовать прежние знания в отрыве от конкретного материала экспериментальной деятельности и поставленной задачи.

Исследование позволяет выявить повышенную ригидность мыслительных процессов. Деятельность пациента успешна при выполнении заданий, требующих повторения определенной простой схемы, набора несложных операций, введение же нового элемента или промежуточного результата дезорганизует деятельность. Имеет место перенос инструкции предыдущего задания на последующее. При построении опосредствующих образов для запоминания ригидность проявляется в стереотипности ассоциативных образов и их графического выражения.

Полученные результаты указывают на снижение психической активности у больного и нарушение произвольной регуляции психических процессов: снижена активность произвольного внимания, нарушена его переключаемость. Отмечается выраженная тенденция к созданию самощадящего режима, избеганию интеллектуальных нагрузок. В ходе исследования для продолжения деятельности необходима дополнительная стимуляция.

Разбор. Как видно из приведенной истории болезни настоящее состояние определяется сочетанием псевдоорганического дефекта потипу псевдобрадифрении и шизоидных изменений типа дефицитарных шизоидов.

Рассмотрим первый из выделенных радикалов. В структуре псевдобрадифрении так же, как и брадифрении, описанной в качестве негативных изменений, развивающихся после перенесенных энцефалитов и других органических заболеваний головного мозга, на первый план выступает сочетание трех симптомов - замедление всех психических процессов, падение побуждений и уменьшение объема психической деятельности в целом. Причем, обращает на себя внимание то, что большинство авторов, описавших брадифрению, прямо указывают на ее сходство с шизофреническими изменениями личности.

Так, впервые описавший брадифрению Naville T. отмечает, что замедление интеллектуальных операций - концентрации внимания, рефлексии, сиюминутно-творческого решения, адаптации к новому, а также снижение всей психомоторной активности составляют большое сходство между брадифренией и изменениями личности при раннем слабоумии.

М.И.Аствацатуров, рассматривая брадифрению, делает акцент на потере побуждений, резкой апатии, отсутствии интереса к окружающему, что, с его точки зрения, также родник брадифрению с шизофреническим дефектом. Наконец, обращает внимание на сходство в рамках брадифрении и шизофренического дефекта таких симптомов, как обеднение мышления с опустошением мыслей вплоть до ощущения полной пустоты в голове.

С другой стороны, концепция «неспецифичности» шизофренического дефекта строится, наоборот, на основании сходства шизофренических изменений с психоорганическими изменениями личности.

Вместе с тем, из истории болезни следует, что диагноз шизофрении, причем типичной и классической по своим проявлениям, не вызывает сомнений.

С нашей точки зрения признаками характерности дефекта для шизофрении здесь является следующее.

В рамках псевдобрадифрении наблюдаются стереотипии, циклические монополярные аффективные фазы с усилением всей дефицитарной симптоматики, кататоноподобные нарушения с преобладанием гипокинетических проявлений, отсутствие выраженной аспонтанности, паркинсонизма, дисмнестических расстройств, свойственных органическим поражениям ЦНС.

Однако, главное то, что в корне отличает даже статус больного от истинной брадифрении, это бесспорное наличие выраженных шизоидных изменений по типу дефицитарных.

К признакам таких изменений следует, прежде всего, отнести астенический аутизм, который сочетается с сокращением объема психической деятельности. Однако аутизм здесь выражается не столько в пассивности контактов, сколько в почти полном их избегании, отказе от общения с людьми.

Другим признаком шизоидных изменений является эмоциональное обеднение, развитие ярко выраженных симбиотических форм контактов, хотя сензитивность сохраняется, имеется обостренное переживание своей несостоятельности.

Наконец, свойственное псевдоорганическим нарушениям падение побуждений коррелирует с характерными для дефицитарных шизоидов проявлениями в виде пассивности, отсутствия честолюбия, смиренности, ведомости и подчиняемости.

Таким образом, как и в предыдущем наблюдении, здесь отчетливо выступает тенденция к интеграции шизоидных и псевдоорганических нарушений, однако, в другом виде - падении психической активности. Эта тенденция и в данном случае отмечается на всем протяжении болезни, но особенно отчетливо влияние в единую психопатологическую структуру происходит при завершенных, малодинамичных формах дефекта с прекращением практически дальнейшего течения болезни.

Так, вслед за преморбидом, который можно расценить в рамках шизоидной конституции по типу образцовых детей в 13 лет развиваются первые признаки заболевания.

В течение 7 лет болезни состояние определяется аутохтонной астенией с чувством потери собственной активности. В этот же период наблюдается появление выраженных шизоидных изменений по типу дефензивных. Однако здесь имеются также стертые аффективные расстройства.

В дальнейшем параллельно нарастают как псевдоорганические (псевдобрадифрения), так и шизоидные (изменения типа дефицитарных шизоидов) расстройства.

По сравнению с предыдущим наблюдением темп нарастания дефекта здесь значительно выше и течение заболевания приближается к злокачественному.

Развитие стойкого дефекта по типу псевдобрадифрении наступило более рано- уже к 20 годам. В дальнейшем состояние можно расценить как относительно стабильное, наблюдается лишь некоторое нарастание негативной симптоматики.

Завершая разбор, можно упомянуть о наследственности, в которой отмечается родственник по прямой линии (дед со стороны матери), коррелирующий по своим особенностям с заболеванием пациента. Речь идет, по-видимому, о дефицитарном шизоиде с чертами зависимости, который в период инволюции обнаружил апатическое состояние с полной бездеятельностью.

Таким образом, исследование систематики шизофренического дефекта показало, что он имеет сложную структуру, интегрирующую в себе одновременно в той или иной степени выраженности сочетание двух основных радикалов - шизоидного и псевдоорганического.

Многообразие сочетание различных вариантов шизоидного и псевдоорганического дефекта реализуется, в первую очередь, за счет вариантов, формирующихся преимущественно на начальных стадиях развития дефекта. Так, изменения по типу нивелирования личностных особенностей сочетается с дефектом типа фершробен, дефицитарных и экспансивных шизоидов, а аутохтонная астения - с изменениями по типу дефензивных, дефицитарных и экспансивных шизоидов.

Основные тенденции формирования дефекта здесь только намечаются. При более тяжелых негативных изменениях, определяющих завершающие стадии дефекта (дефект типа фершробен, дефицитарных шизоидов, снижение уровня личности, псевдобрадифрения) обнаруживаются иные закономерности.

Интеграция негативных изменений шизоидного и псевдоорганического круга фактически ограничивается двумя парами сочетаний: дефект с изменениями типа фершробен чаще всего связан со снижением уровня личности, а псевдобрадифрения - с шизоидными изменениями круга дефицитарных.

Эти крайние варианты интеграции шизоидных и псевдоорганических изменений могут рассматриваться с современных позиций как дефект с преобладанием деформации структуры личности и падения психической активности, один из которых, как это было показано в данной главе, свойственный исключительно изменениям психопатоподобного типа, а другой - редукции энергетического потенциала без каких-либо иных негативных изменений.

По нашим же данным при этих типах дефекта, завершающих его формирование, как и на более ранних стадиях, сочетания шизоидных и псевдоорганических изменений сохраняется, что подтверждает интегративную модель дефекта.

4.2 Клинические аспекты систематики дефекта

Влияние общеклинических факторов (формытечения, темпа прогредиентности заболевания, его стадии) на развитие шизофренического дефекта специально исследовались в большом числе работ.

Немаловажное значение придается также роли пола и возраста начала заболевания на особенности формирования дефекта. Так, при шизофрении, протекающей с преобладанием негативных расстройств отмечается преобладание мужчин и раннее начало заболевания.

Однако, влияние этих факторов на формирование конкретных клинических вариантов дефекта, в частности, сочетаний тех или иных компонентов шизоидного и псевдоорганического дефекта, разработаны недостаточно.

В связи с этим, приведенная нами в предыдущем разделе, систематика негативных расстройств отражает лишь сугубо схематические закономерности таких сочетаний.

Тем не менее, прежде, чем перейти к анализу закономерностей развития отмеченных вариантов дефекта, необходимо подчеркнуть, что по данным литературы формирование дефекта часто растягивается на многие десятилетия и имеет, так же, как и сам стереотип развития непрерывнотекущей (в частности, протекающей с преобладанием негативных расстройств) три этапа - инициальный, что соответствует понятию транзиторного дефекта, наиболее активного формирования негативной симптоматики, описанного, например, при простой форме шизофрении в юношеском возрасте и относительной стабилизации или наиболее выраженных, стойких резидуальных расстройств.

Клинический анализ формирования дефекта показал, что его структура в значительной степени детерминируется общей картиной клинических проявлений (возраст начала, активного становления дефекта и наступления резидуального состояния), но главным образом темпом развития шизофренического процесса.

При наиболее медленном темпе, особенно характерном для вялого течения заболевания, на первый план выступают шизоидные изменения. Латентный этап здесь наиболее длителен, начало формирования выраженного стойкого дефекта наиболее позднее, резидуальное состояние формируется в наиболее позднем возрасте. Именно в этих случаях отчетливее всего прослеживается этапность развития негативных расстройств.

Так, в наблюдениях с преобладанием негативных изменений шизоидного круга (56 больных, из них 40 мужчин и 16 женщин, соотношение 3,5:1), завершающихся дефектом типа фершробен, начало формирования изменений личности наступало в детском или подростковом возрасте.

Латентный этап формирования негативных изменений длился от 10 до 15-20 лет, а возраст окончательно сформированного дефекта относился к наиболее позднему - 40-60 лет. (Не случайно, по-видимому, в большинстве классических описаний дефекта типа фершробен приводятся больные зрелого или позднего возраста).

В латентной стадии отмечался дизонтогенез, носящий наиболее легкий характер и проявляющийся отдельными признаками диссоциации между моторной неловкостью и достаточно быстрым интеллектуальным развитием. Происходила динамика негативных расстройств шизоидной структуры, описанная в разделе Ш.

Период активного формирования дефекта характеризовался развитием дефекта типа фершробен. В периоде активного формирования дефекта, наряду с изменениями типа фершробен появлялись, как правило, и выраженные когнитивные расстройства. Развивались признаки непоследовательности, разорванности мышления, а также особенно ярко выраженная в этих случаях тенденция к опоре на малозначащие, латентные свойства предметов.

На резидуальном этапе отчетливо выступали признаки снижения уровня личности. Особенностью этого сопутствующего негативного расстройства, относящегося к кругу псевдоорганического дефекта, наряду с типичными был сравнительно меньший ущерб формальных свойств интеллекта. Здесь преобладала своеобразная аутистическая деменция - наиболее были нарушены высшие сферы самосознания - критическая оценка собственной деятельности, опосредованная оценка своего «я» (осознание своей личности, индивидуальности посредством сопоставления с другими).

У больных практически отсутствовало осознание своей глубокой неадекватности.

Сходная картина закономерностей формирования негативных изменений наблюдалась также при сочетании дефекта типа фершробен с нивелированием личностных особенностей и аутохтонной астенией и, кроме того, при сочетании изменений типа экспансивных, дефензивных и дефицитарных шизоидов с нивелированием личностных особенностей (17 больных, из них 12 мужчин и 5 женщин, соотношение 3:1).

При наиболее быстром темпе развития дефекта на первый план чаще всего выступают псевдоорганические расстройства. Так, если они преобладают в структуре дефекта, то этап активного формирования негативных изменений происходит наиболее рано - в детском и юношеском возрасте, преимущественно с отчетливыми сдвигами. Соответственно наиболее рано формируется картина резидуального состояния.

Так, в случаях с преобладанием псевдоорганических изменений с грубым снижением уровня личности (36 больных, из них 32 мужчины и 4 женщины, соотношение 10:1) латентный этап практически отсутствовал. Этап активного формирования дефекта начинался наиболее рано - с 3-5 лет и длился от 5 до 17 лет.

Становление резидуального состояния происходило с 15-20 лет.

Активный этап формирования дефекта характеризовалс выраженными нарушениями развития, которые включали отчетливые признаки задержанного дизонтогенеза, возникающих после патологически протекающих детских кризов с проявлениями детского аутизма.

Нарушения познавательной деятельности отчетливо выявлялись уже при поступлении детей в школу. Пациенты учились с большим трудом, были медлительны, рассеяны, неусидчивы, плохо овладевали чтением, письмом, счетом и т.п.

К подростковому возрасту все более отчетливо нарастало отставание от сверстников в интеллектуальном развитии и к этому времени уже происходило завершение формирования стойкого олигофреноподобного дефекта.

Дефект же типа фершробен развивался как бы без латентной стадии и присоединялся к олигофреноподобному уже в стадии завершения его формирования.

Проявления дефекта типа фершробен носили более редуцированный характер и были выражены преимущественно в моторной сфере.

Также сопутствующий характер носили другие шизоидные изменения - по типу экспансивных, дефицитарных или дефензивных шизоидов.

В случаях с преобладанием псевдобрадифрении было исследовано 42 больных (36 мужчин и 6 женщин, соотношение 6:1).

Следует отметить, что в этой группе возраст начала формирования негативных изменений, длительность латентного периода и возраст окончательно сформированного дефекта был сходен с группой больных, у которых преобладало грубое снижение уровня личности. Здесь также активный период формирования негативных изменений совпадал с наиболее активным периодом онтогенеза. Разница же заключалась в том, что картина латентного периода была значительно легче, дизонтогенез был диссоциированного типа, формирование выраженного и стойкого дефекта происходило более активно в юношеском возрасте, а окончательное формирование завершалось намного позже - к 25-30 годам.

Именно в юношеском возрасте быстро развивались псевдоорганические расстройства, имеющие черты юношеской астенической несостоятельности, переходящее вскоре в стойкий псевдобрадифренический дефект.

В стадии окончательного формирования псевдоорганических расстройств развивались также отчетливые признаки, свойственные негативным изменениям по типу дефицитарных шизоидов.

Особенностью этих изменений была значительно более выраженная пассивность, безынициативность, астенический аутизм, черты ведомости, симбиотические формы контакта. При этом сочетании псевдоорганические расстройства были наиболее грубыми и преобладали над шизоидными.

Следует отметить, что в двух группах больных с преобладанием в картине дефекта псевдоорганических расстройств наблюдалось наибольшее преобладание мужчин.

Что касается трех сочетаний шизоидных и астенических расстройств (шизоастения по Н.Еу), то они распределяются подобно описанным полярным типам не только с точки зрения структуры дефекта, но и клинически.

Так, в случаях шизоастении со сравнительно более высоким темпом развития (сочетание астении с дефектом по типу дефицитарных - 12 больных, из них 9 мужчин и 3 женщины и с дефектом по типу экспансивных шизоидов - 15 больных, из них 8 мужчин и 7 женщин) негативные расстройства по всем клиническим параметрам стоят ближе к псевдоорганическим. Манифестация заболевания приходилась на юношеский возраст, а формирование стойкого резидуального состояния наступало чаще всего к 30 годам.

В активном периоде формирования дефекта, а также в стадии резидуа в структуре астенических нарушений отмечаются так называемые базисные когнитивные расстройства, относящиеся к псевдоорганическим - снижение концентрации внимания, замедленность и затруднение образования понятий, нечеткость и расплавчатость умозаключений.

В целом ряде случаев развиваются такие расстройства мышления как затруднение в выделении главного от второстепенного, ригидность, вязкость, обстоятельность, аморфность. Что касается шизоидных расстройств, то они формировались параллельно астеническим.

Среди изменений по типу экспансивных шизоидов преобладали аутистические сверхценности ипохондрического, либо отвлеченного содержания. Дефект по типу дефицитарных шизоидов в большей степени определялся патохарактерологическими нарушениями, ближе всего стоящими к зависимым личностям.

В случаях же астении с медленным темпом развития (сочетание с дефектом по типу дефензивных шизоидов - 22 больных, из них 11 мужчин и 11 женщин) негативные расстройства, напротив, были ближе к эволюционирующей шизоидии.

Так, первые признаки негативных изменений наиболее часто выявлялись в 15-20 лет.

Весь латентный этап длился от 2 до 10 лет, а активного формирования дефекта - от 10 до 30 лет.

Окончательно сформированное резидуальное состояние развивалось к 35-45 годам.

Необходимо подчеркнуть, что в этой группе случаев как астенические, так и шизоидные нарушения отличались наибольшей легкостью.

Так, астенические расстройства носили характер псевдоневрастении, нарушения мышления при этом были неглубокими - плохая концентрация внимания, рассеянность, рассредоточенность, повышенная отвлекаемость, снижение интеллектуальной активности, явления ментизма.

Среди шизоидных проявлений, развивающихся параллельно с астеническими, выступали признаки аутизма, снижение витальности, заострение психоэстетической пропорции.

Таким образом, как видно из анализа динамики дефекта, его структура в значительной степени детерминируется общей картиной клинических проявлений (возраст начала и становления стойкого выраженного дефекта, тип течения), но, главным образом, темпом развития шизофренического процесса.

При наиболее быстром темпе чаще всего на первый план выступают псевдоорганические расстройства. Так, если они преобладают в структуре дефекта или присоединяются в выраженном виде, формирование стойкого дефекта происходит в детском или юношеском возрасте преимущественно после отчетливых сдвигов.

При наиболее медленном темпе на первый план чаще всего выступают изменения шизоидной структуры.

Начало формирования дефекта, как правило, чрезвычайно стертое, как бы исподволь, иногда трудноуловимо.

Процесс развивается без сдвигов, по типу растягивающейся на десятилетия эволюционирующей шизоидии.

Что же касается астенического дефекта, то он распределяется полярным образом.

Так, когда манифестация негативных изменений падает на юношеский возраст и протекает с заметными сдвигами, астенический дефект по всем параметрам стоит ближе к псевдоорганическому.

В случаях же развития выраженных и стойких проявлений дефекта в более позднем возрасте негативные изменения характеризуются медленным темпом развития и близки к эволюционирующей шизоидии.



V. ВОПРОСЫ ТЕРАПИИ И СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ

Согласно данным современных исследований терапии больных с преобладанием в клинической картине шизофренического дефекта выделяется два аспекта - лечение с использованием психотропных средств и социальная реабилитация.

5.1 Психофармакологическая терапия негативных расстройств

Проблема шизофренического дефекта в аспекте психофармакологической терапии является весьма спорной.

Так, одни авторы исходят из посылки, что дефект полностью некурабелен. Другие же исследователи придерживаются противоположной точки зрения, утверждая, что психотропные средства оказывают на негативные изменения положительное и едва ли не такое же воздействие, как на позитивную симптоматику.

Наконец, необходимо обратить внимание и на точку зрения, согласно которой применение нейролептиков углубляет дефект.

Такое расхождение в результатах разных исследователей нуждается в специальном анализе, тем более, что каждый из них имеет под собой ту или иную реальную почву.

Серьезным основанием для первой из точек зрения, базирующейся на положении о некурабельности дефекта, являются данные исследования психофармакологической резистентности. Одной из ее причин при лечении больных шизофренией многие авторы считают именно наличие выраженных негативных изменений.

В то же время в большинстве современных источников положение о полной некурабельности дефекта носит сугубо теоретический характер. Такие выводы делаются при широких концептуальных работах, направленных на попытку создания новой классификации шизофрении (позитивный и негативный типы). Причем, в исследованиях позитивной и негативной шизофрении авторов интересуют преимущественно корреляции между воздействием фенотиазинов и наличием или отсутствием расширения боковых желудочков при компьютерной томографии.

В представлениях этих исследователей отсутствие положительной реакции на лечение является одним из диагностических критериев негативной шизофрении, а не предметов специального изучения эффективности воздействия психотропных средств на шизофренический дефект.

Зачастую, причем, в качестве негативных квалифицируются явно позитивные симптомы, такие как, например, галлюцинации за счет того, что авторы находят в них некий «налет органичности».

Точка зрения, свидетельствующая об отрицательном воздействии психотропных средств на дефект связана, с одной стороны, с тем, что нейролептики вызывают побочные явления (паркинсонизм, брадипсихия), сходные с негативными изменениями при шизофрении.

В связи с этим возникла концепция фармакогенного влияния, как одного из факторов, способствующих формированию дефекта.

С другой стороны, взгляду об отрицательном воздействии психотропных препаратов на дефект содействуют работы, в которых исследуется какой-то частый симптом дефекта.

Так, M.Mayer с соавт. Рассмотрели влияние фенотиазинов избирательно на уплощенный аффект. Исследование показало усиление негативной симптоматики, что так же, как и в работе W.T.Karpenter с соавт., связывается со сходством клинической картины негативных изменений при шизофреническом дефекте и паркинсонизме.

Однако, как отмечено в наблюдениях Г.Я.Авруцкого и А.А.Недувы, при отмене психотропных средств эти побочные явления вначале обостряются, а затем в большинстве случаев полностью исчезают.

Рассмотрим теперь точку зрения, согласно которой психотропные средства оказывают положительное влияние на шизофренический дефект.

Исследования, результатом которых являются подобные выводы, методически более корректны. Речь идет о прицельном изучении терапии дефекта в рамках негативной шизофрении.Эти работы проводятся с учетом большого опыта, накопленного при психофармакотерапии позитивных расстройств.

Так, во-первых, дефект рассматривается как структурно сложное психопатологическое образование и действие препаратов (фенотиазинов) анализируется дифференцированно на тот или иной компонент дефекта (или симптом в понимании N.Andreasen) при использовании современных шкал. Так, исследования S.C.Goldberg показали, что нейролептики положительно влияют на такие симптомы при негативной шизофрении, как неучастие в социальных отношениях и плохой уход за собой.

В работах A.A.Kurland et al., I.F.Casy et al., D.R.Gorham et al., S.C.Goldberg, G.Klerman установлено выраженное влияние нейролептиков на расстройства мышления, безразличие, отгороженность, аутистическое поведение и манерность.

Кроме того, было показано положительное действие энергизирующих нейролептиков, в частности сульпирида (эглонил), на заторможенность и уплощенный аффект.

Несмотря на том, что в нашем материале имеются определенные описательные развития по сравнению с приведенными источниками, наши данные частично совпадают с последними из приведенных.

С нашей точки зрения описанная в разделе IV систематика дефекта позволяет более дифференцированно подойти к психофармакологической терапии негативных изменений.

Всего лечение психотропными препаратами проходило 156 больных (125 мужчин и 31 женщина). При этом вследствие особенностей клинического состояния больных, представленного исключительно негативными изменениями, наблюдающимися чаще всего в резидуальной стадии течения заболевания, применение медикаментов осуществлялось в рамках коррегирующей (33 пациента), курсовой (82 пациента(, а в случаях развития психогенных реакций - интенсивной (43 пациента) терапии. В 44 случаях психотропные средства не применялись, в связи с хорошей компенсацией дефекта.

Дифференцированное же использование препаратов зависело от типа дефекта - развивается ли он по линии деформации структуры личности или падения психической активности.

В случаях сочетания дефекта типа фершробен со снижением уровня личности, а также других сочетаний, свойственных более ранним стадиям деформации личностей структуры (изменения по типу экспансивных шизоидов с нивелированием личностных особенностей и др.), чаще всего применялись нейролептики широкого спектра действия - стелазин, галоперидол, триседил, лепонекс.

Учитывая сравнительно большую компенсацию дефекта, значительный удельный вес приобретала коррегирующая (33 больных) и курсовая (36 больных) терапия. Лишь в 7 наблюдениях проводилось купирующее лечение.

Длительность курсов была различной - от 2 месяцев до 2-3 лет. Наиболее затяжная терапия осуществлялась преимущественно с неоднократной сменой препаратов.

Курсовая терапия (стелазин в дозе 5-15 мг, галоперидол - 1,5-3 мг, триседил - 1,5-3 мг, лепонекс - 50-150 мг) проводилась обычно при усилении аутистической активности, расстройств мышления с разорванностью и явлениями монолога, двигательной суетливости и кататоноподобных нарушений, активизации сверхценных образований.

Под влиянием лечения происходило некоторое упорядочивание поведения, значительно уменьшались расстройства мышления, в отдельных случаях сглаживались кататоноподобные проявления в моторике.

Полного улучшения не наступало. Однако в большинстве случаев расстройства мышления сглаживались, больные становились значительно спокойнее, уменьшалась аутистическая активность.

Купирующая терапия применялась лишь в 7 наблюдениях у больных с бредовыми реакциями (у 3 пациентов такие состояния развивались в прошлом и обошлись без лечения).

В этих случаях инфузионно вводились большие дозы нейролептиков - галоперидол и триседил по 5-10 мг, стелазин - 10-20 мг. Параноидные расстройства обходились на лечении в течение 1-2 месяцев.

У 6 больных происходила полная редукция бредовой симптоматики и лишь у 1 сохранялись остаточные идеи отношения, которые обошлись после 2-месячного амбулаторного лечения галоперидолом 3 мг в сутки в сочетании с хлорпротиксеном 50 мг в сутки.

Если развитие дефекта происходило по пути падения психической активности, то чаще всего применялись препараты с отчетливым активизирующим действием (из нейролептиков - эглонил, из антидепрессантов - анказан, петелил; из стимуляторов - сиднокарб; из ноотропов - пирацетам).

Большей частью применялась комбинированная терапия, обычно с добавлением нейролептиков широкого спектра действия в малых дозах (стелазин 1-5 мг, мажептил 1-2 мг, лепонекс 25-100 мг).

Учитывая более выраженную (по сравнению с предыдущей группой) тенденцию к декомпенсации дефекта, преобладала курсовая (45 больных) и купирующая (33 больных) терапия

При этом, курсовое лечение проводилось длительно.

Более половины пациентов получали психотропные средства от 2 до 10 лет, остальные - от 2 недель до 2 лет.

Эглонил применялся в дозах 200-400 мг, инказан - 50-100 мг, петелил - 50-100 мг, сиднокарб - 10-30 мг, пирацетам 1200-1600 мг.

В 2/3 случаев терапия носила комбинированный характер.

Под влиянием проводимого таким образом лечения у больных несколько уменьшались явления психомоторной заторможенности, они становились живее, общительнее, разговорчивее. Меньше менялось субъективное чувство усталости (при аутохтонной астении), явления ангедонии и слабость побуждений (при псевдобрадифрении).

Кроме того, нередко отмечалась нестабильность и недолгосрочность действия психотропных препаратов, что вообще свойственно стимуляторам, особенно амфетаминового ряда.

У большинства больных наступало незначительное уменьшение астенических явлений и психомоторной заторможенности или же эффект полностью отсутствовал.

Для увеличения эффективности терапии в этой группе больных, части из них (17 человек) было проведено пролонгированное лечение пирацетамом. С этой целью применялись термофузионные дозаторы двух модификаций - ДЛТН-1 и ДЛТН-2, опытная партия которых изготовлена Истринским отделением ВНИИЭМ. Они предназначены для непрерывного введения жидких лекарственных препаратов под кожу, в мышечную ткань, в вену и артерию при общей или регионарной инфузии. Дозаторы устанавливались в любом удобном месте на теле, фиксируясь повязкой.

Пирацетам использовался в дозе 1000-3000 мг в сутки.

Полученные данные позволяют отметить стойкий активизирующий эффект медикамента при пролонгированном его применении. У пациентов с изменениями по типу аутохтонной астении значительно уменьшалась вялость, слабость, умственная и физическая утомляемость, улучшалась концентрация внимания, качество усвоения информации, сглаживались также явления психомоторной заторможенности и астенического аутизма. Такое действие было выражено на протяжении всего курса лечения (2 недели) и оставалось после его окончания.

Важно подчеркнуть, что предшествующее применение стимуляторов в подобных состояниях не давало соответствующих результатов в связи с кратковременностью их клинического эффекта.

У большинства больных отмечалось значительное уменьшение астенических явлений.

Наконец, в 33 случаях возникала необходимость проведения терапии у больных с реактивными состояниями, протекающими по типу реакции отказа.

Психофармакотерапия психогений, формирующихся по типу реакции отказа, осуществлялась купирующими методами с преимущественно парэнтеральным (внутривенным капельным или внутримышечным), реже пероральным введением больших доз медикаментов.

В процессе лечения большей части психогений, представленных тревожно-апатической депрессией, использовались тимоаналептики (мелипрамин по 100-150 мг, инказан - 125-200 мг, адапромин - 60-80 мг).

В ряде случаев при выраженной тревоге применялось инфузионное введение транквилизаторов по двум методикам - с ежедневным чередованием инфузий седуксена (50-80 мг) днем и тералена (25-50 мг) вечером и дискретным (через день) введением больших дозировок транквилизаторов (до 100-150 мг седуксена, 200 мг валиума, 400 мг либриума).

Продолжительность лечения по первой методике составляла 2 недели, по второй - до 2 месяцев. Иногда вначале проводилось лечение по первой методике и продолжалось по второй.

У подавляющего большинства пациентов после проведенной терапии реакции полностью купировались. Лишь у 3 человек оставалась легкая тревожность, обусловленная особо выраженной и протрагированной психотравмирующей ситуацией.

У большинства больных происходила полная редукция реактивных нарушений. В случаях минимальной остаточной симптоматики она сходилась через 1-2 месяца поддерживающей амбулаторной терапии мелипрамином и сонапаксом.

5.2 Социальная адаптация и реабилитация больных шизофренией, протекающей с преобладанием негативных расстройств

Вопросам социальной реабилитации больных шизофренией, протекающей с преобладанием негативных расстройств, посвящено значительное число исследований.

Наиболее адекватным для нашего материала является реабилитационное направление, разработанное Д.Е.Мелеховым, суть которого в общем виде заключается в изучении социального приспособления больных шизофренией в зависимости от психопатологических и клинических особенностей дефекта и построения на этой основе дифференцированной реабилитационной помощи.

Следует отметить, что такой принцип реабилитации является ведущим и в НИИ клинической психиатрии АМН СССР в течение многих лет.

Здесь так же, как и при проведении психофармакологической терапии, мы опирались на разработанную в разделе IV систематику дефекта, учитывая, прежде всего, развивается ли дефект по линии деформации структуры личности или же падения психической активности.

Рассмотрим сначала закономерности социальной адаптации и реабилитации в группе больных с тенденцией к деформации структуры личности.

Наиболее яркий и завершенный ее вариант - сочетание дефекта типа фершробен со снижением уровня личности. Общей особенностью таких пациентов была значительная диссоциация между выраженностью негативных изменений и уровнем социальной адаптации.

Так, при значительной глубине дефекта у наблюдавшихся лиц, формальные данные, отражающие качество социальной адаптации были относительно высокими. К моменту обследования многие работала на квалифицированных инженерных должностях, другие занимались научной работой, некоторые преподавали в ВУЗе или средней школе.

Такую диссоциацию можно частично объяснить тем, что отмеченный тип дефекта формировался чаще на фоне стойкой гиперстении, его развитие происходило медленно, а период наиболее активных изменений падал на зрелый возраст.

В структуре этого дефекта шизоидные расстройства в подавляющем большинстве случаев превалировали над псевдоорганическими.

Сходная диссоциация была выражена и на более ранней стадии развития дефекта по типу деформации структуры личности, когда шизоидные изменения характеризовались преимущественно экспансивностью и эмоциональным огрубением, а псевдоорганические - нивелированием личностных особенностей. При этом наблюдались даже явления гиперкомпенсации.

В работе больные были самостоятельны, активны, не знали усталости, не нуждались в побуждении со стороны администрации. Нередко они выполняли обязанности за своих подчиненных, брали задания на выходные дни, с ответственностью выполняли различные общественные поручения.

Однако особенностью трудовой деятельности пациентов было то, что она характеризовалась большим своеобразием, отсутствием гибкости, быстроты переключения с одного вида трудовой деятельности на другую, узостью круга производимых операций.

Сменив несколько мест работы, больные останавливались на чем-то одном и в последующем многие годы выполняли трафаретные задания. Изменение стереотипа надолго нарушало их профессиональную адаптацию.

...