Патологии нервной системы

17. Тройничный нерв. Анатомия. Методы исследования, симптомы поражения

Ответ: V пара, n.trigeminus- смешанный нерв, имеет и двигательные и чувствительные ядра. Чувствительные волокна начинаются из ганглия тройничного нерва (Гассеров узел), расположенного на передней поверхности пирамидки височной кости между листками твердой оболочки. Дендриты составляют чувствительные волокна тройничного нерва, состоящего из трех ветвей: n.ophtalmicus. n.mandibularisи n.maxillaris. Аксоны образуют чувствительный корешок, который входит в мост около средних ножек мозжечка. Далее волокна поверхностной чувствительности подходят к нисходящему ядру тройничного нерва (nucleustractusspinalisn.trigemeni), где и заканчиваются. Глубокая чувствительность заканчивается в другом ядре - nucleusterminalis.

Нисходящее ядро является продолжением задних рогов спинного мозга и его можно проследить на всем протяжении продолговатого мозга и в начальном отделе моста.

В ядрах заканчиваются первые чувствительные нейроны. Дальнейшее проведение вторыми нейроны идет через среднюю линию ствола через тройничную петлю, которая перекрещивается и входит в медиальную петлю и вместе с ней заканчивается в зрительном бугре. Волокна осязательной чувствительности заходят в петлю противоположной стороны не заходя в ядро нисходящего корешка, выпадение только этого ядра не вызовет потерю тактильной чувствительности. Дальнейший третий нейрон идет через внутреннюю капсулу, лучистый венец к постцентральной извилине.

Корковая моторная зона для мышц, обеспечивающих движение нижней челюсти, находится в латеральных отделах прецентральной извилины. Этот участок в силу своей функциональной важности занимает большую территорию коры. Двигательное ядро тройничного нерва расположено в покрышке моста и его волокна выходят из него и присоединяются к n.mandibularisв составе которого идут к жевательной мускулатуре. Таким образом третья ветвь - смешанная.

Помимо соматически двигательных и чувствительных, в тройничном нерве проходят также вегетативные (секреторные) волокна. К ветвям глазничного нерва присоединяются постганглионарные волокна от ресничного нерва и его ветвей идут волокна из крылонебного узла. Нижнечелюстной нерв в своем составе несет ветви от ушного узла. В совокупности эти волокна дают секреторную иннервацию слюнным железам, слизистым железам полости носа, слезной железе.



Первая зрительная ветвь тройничного нерва выходит через верхнюю глазничную щель, снабжает чувствительными ветками кожу лба и передней волосяной части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой (верхней) носа, мозговые оболочки и пазухи.

При невралгии первой ветви болевая точка прощупывается в области надглазничного нерва.

Вторая ветвь выходит из черепа через круглое отверстие. Снабжает чувствительными окончаниями кожу нижнего века и наружного угла глаза, часть боковой кожи лица, верхнюю часть щеки, верхнюю губу, верхнюю челюсть и ее зубы, слизистые нижней части носовой полости, гейморову пазуху.

При невралгии второй ветви болевая точка прощупывается в области подглазничного нерва.

Третья ветвь - смешанная. Чувствительные волокна иннервируют нижнюю губу, нижнюю часть щеки, заднюю поверхность кожи лица, нижнюю челюсть и ее зубы, слизистые щек, нижней части ротовой полости и язык. Двигательные волокна иннервируют жевательные мышцы: m.masseter, mm. temporalis. mm. pterigoideilat.et med., m.digastricus.

При невралгии третьей ветви болевая точка прощупывается в области выхода подбородочного нерва.

При поражении одной из ветвей тройничного нерва возникают расстройства чувствительности в зоне, инн. этой ветвью, угасают рефлексы. Так при нарушении n.ophthalmiciисчезает корнеальный рефлекс.

При вовлечении корешка выпадает вся чувствительность в зонах иннервации всех трех ветвей. При этом болезненно надавливание на болевые точки (указаны выше). Из-за наличие в системе тройничного нерва симпатических волокон могут наблюдаться нарушения потоотделения, вазомоторные нарушения, нарушения трофики. При поражении двигательных волокон наступает паралич жевательных мышц (периферический) (но возможен и центральный при надъядерном поражении)

Определение границ расстройств поверхностной чувствительности в зонах иннервации тройничного нерва. Предлагают больному закрыть глаза. Наносят легкие раздражения иглой в симметричных участках лица, иннервируемых I, II, III ветвями тройничного нерва. Исследуемый отвечает, чувствует ли он острое прикосновение и везде ли оно одинаково. Затем проводится прикосновение то острым, то тупым концом иглы. При этом больной отвечает «остро» или «тупо».

После этого, таким же методом проводятся исследования температурной, иногда тактильной и вибрационной чувствительности. Последнюю проверяют, прикладывая камертон к костям лба, скуловой кости и подбородочному возвышению нижней челюсти.

Исследование поверхностей чувствительности, начиная от латеральных отделов и переходя к медиальным отделам лица, проводят для выявления поражения чувствительности по сегментарному (луковичному) типу.

При болевом синдроме определяют характер боли, что провоцирует болевой приступ, выявляют триггерные зоны. Определение алгогенной зоны проводят пальцами правой руки, осторожно касаясь кожи в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица (точки Балле). Раздражение тройничного нерва патологическим очагом проявляется в виде невралгии, которая нередко обусловливает приступы жгучих, стреляющих, колющих болей, пронизывающих больного, как электрический ток. Нередко приступообразные боли возникают при раздражении корковых зон. На невропатию ветвей тройничного нерва указывают парестезии, выпадение поверхностной и глубокой чувствительности,

Поражение узла тройничного нерва сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей + герпетические высыпания.

Локализация патологического процесса в ядре спинномозгового пути характеризуется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу при сохранности глубокой чувствительности.

При поражении верхней части ядра спинномозгового пути анестезия кожи соответствует зоне, расположенной в области рта и носа, а при поражении нижней части анестезия обнаруживается в зоне ближе к теменно-ушно-подбородочной линии.

Определение объема движения и силы мышц, иннервируемых двигательными волокнами тройничного нерва, производится таким образом: при осмотре пораженная жевательная мускулатура несколько атрофична, могут наблюдаться фибриллярные подергивания. Если попросить больного открыть рот, нижняя челюсть отклонится в сторону паретичных мышц. Далее исследующий кладет пальцы обеих рук на область жевательных мыши и височных мышц и просит больного воспроизвести жевательные движения. Пальпаторно паретичные мышцы напрягаются слабее и мышечный валик меньше в объеме.

При патологических процессах в области верхушки пирамиды височной кости (опухоли и отогенные воспалительные процессы) развивается синдром Градениго - поражения VI черепного нерва и тройничного узла. Клинически проявляется сходящимся косоглазием и интенсивными невралгическими болями в одноименной половине лица.

18. Синдромы поражения половины продолговатого мозга. Определение

Клиника.

Ответ: возникают бульбарные альтернирующие синдромы. Альтернирующие синдромы - это синдромы гомолатерального выпадения функций ЧМН и контрлатерального выпадения пирамидного пути.

Синдром Джексона: набл-ся при половин.поражении нижнего отдела продолговатого мозга и хар-ся сочетанием переферического паралича 12 пары на стороне повреждения(отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке) с центральным гемипарезом и гемистезией противоположных конечностей.

Синдром Авеллиса: с присоединением к поражению 12 нерва переферич.паралича мягкого неба, язычка и голосовой связки на стороне очага (дисфагия, дизартрия, дисфония), т.е. поражение 9, 10, 12 нервов на стороне поражения и гемипарез конечностей по центр.типу на противоположной стороне.

Синдром Шмидта: обусловлен сочетанным поражением двигательных ядер или волокон 9, 10, 11, 12 нервов на стороне очага поражения: периферический парез мягкого неба, языка, голосовых складок, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц, и гемипарезом и гемистезией конечностей по центр.типу - на противоположной очагу стороне.

Синдром Валленберга - Захарченко: обусловлен поражением ядра 10,12, спинномозгового пути 5, симпатических волокон, спиноталамического тракта и пирамидного пути: на стороне поражения периферический паралич мягкого неба и голосовой связки, поражение нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза, вестибулярно-мозжечковые расстройства, на противоположной стороне - выпадение болевой и температурной чувствительности, иногда центр.гемипарез.

19. Слуховой нерв. Анатомия. Методы исследования. Симптомы поражения

Ответ: VIIIнерв, n.acusticus/n.vestibulocochlearis. Имеет в составе два нерва.

Parscochlearis: истинный слуховой нерв, имеющий ганглий расположенный в улитке лабиринта. Дендриты клеток чувствительного узла направляются к кортиеву органу к его волосковым слуховым клеткам. Аксоны же ганглия выходят из височной кости через внутреннее слуховое отверстие и вступают в мозговой ствол в мостомозжечковом углу. Они заканчиваются в двух ядрах: вентральном и дорсальном. Волокна вторых нейронов начинаются от этих ядер, частично перекрещиваются в мосту (часть перекрещивается, часть идет на своей стороне) и присоединяют к себе третьи нейроны от трапецивидного тела, верхней оливы продолговатого мозга и ядра боковой петли. Этот путь именуется латеральной петлей заканчивается в подкорковых слуховых центрах в задних буграх четыреххолмия и в медиальном коленчатом теле таламуса. Из клеток медиального коленчатого тела аксоны идут через внутреннюю капсулу, лучистый венец и заканчиваются в височной доле ГМ(извилине Гешля).

Больные с нарушением слуховой функции чаще всего жалуются на снижение слуха (гипоакузия), реже на обострение восприятия слуха (гиперакузия), полную глухоту (анакузия). Важно выяснить, какие звуки, высокие или низкие, больной слышит хуже. Для поражения в среднем ухе более характерно поражение слуха на низкие тона и сохранность костной проводимости, а для неврологической тугоухости характерно выпадение восприятия высоких тонов и ослабление проводимости по кости.

Обращают внимание, ощущает ли он шум в ушах, при этом выясняют звуковую окраску, интенсивность и характер шума. Если у больного отмечаются слуховые галлюцинации, уточняют их особенность (простые или сложные). Одностороннее снижение слуха характерно для поражения звукопроводящего аппарата и периферического слухового нейрона. Тотальная двусторонняя глухота характерна для процессов в области четверохолмия. Шум в ухе указывает на раздражение слуховых проводников на любом уровне от рецепторов до коры головного мозга. Слуховые галлюцинации - признак раздражения коры височной доли мозга.

Исследование слуха разговорной и шепотной речью проводится для каждого уха в отдельности. Важно, чтобы больной не видел губы врача. Исследующий произносит односложные слова шепотом на расстоянии 5 м от больного.

Исследование воздушной и костной проводимости камертонами. Применяют камертоны С128, 256, 512, Гц. Исследование основало на двух предпосылках: 1) в норме звучащий камертон, ножка которого приставлена к середине головы, воспринимается одинаково каждым слуховым анализатором; 2) воздушное восприятие звука является более длительным, чем костное. Воздушную и костную проводимость исследуют пробами Ринне, Вебера, Швабаха и др.

Проба Ринне - вибрирующий камертон С128 ставят на сосцевидный отросток, после того, как больной перестает слышать звучание камертона, его подносят к уху и определяют продолжительность восприятия звучания. В норме костная проводимость короче воздушной, при поражении звукопроводящего аппарата больной по окончании восприятия звука через кость не слышит и через воздух. Таким образом, проба Ринне позволяет установить поражение звукопроводящего аппарата.

Проба Вебера - вибрирующий камертон ставят на середину темени и спрашивают больного, как он воспринимает звук. В норме звук камертона воспринимается одинаково с обеих сторон. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, поэтому звук лучше воспринимается больным ухом. При поражении звуковоспринимающего аппарата звук лучше воспринимается здоровым ухом. Проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего аппарата.

Более совершенным методом определения воздушной и костной проводимости является метод аудиометрии. Он принимается специально подготовленными врачами - сурдологами.

Parsvestibularis. Чувствительный нерв преддверия. Имеет ганглий, расположенный в дне внутреннего слухового прохода. Дендриты этого ганглия заканчиваются в ампулах полукружных канальцев, сферических и эллиптических мешочков. Аксоны входят в полость черепа и через внутреннее слуховое отверстие вступают в мостомозжечковом углу в ствол мозга, где первый нейрон заканчивается в системе ядра вестибулярного нерва. Самым важной клеточной группой являются ядро Дейтерса и ядро Бехтерева, через которые вестибулярный аппарат связан с другими отделами нервной системы: с мозжечком, с глазодвигательным нервом, со зрительным бугром и корой височной доли, со спинным мозгом (через вестибулярно-спинальный тракт - этот путь служит для проведения импульсов к мускулатуре шеи и туловища и обеспечивает приспособление центра тяжести тела к поверхности земли.), с вегетативными центрами и др. Все вестибулярные ядра имеют двусторонние связи с мозжечком. Корковые вестибулярные центры располагаются в теменной и особенно в височной долях. Корковая регуляция вестибулярного анализатора осуществляется при помощи перекрещенных путей, идущих к вестибулярным ядрам, коре мозжечка, а также через ретикуллярную формацию ствола.

При поражении вестибулярного аппарата наступают расстройства равновесия (из-за нарушения связи с мозжечком), нистагм (нарушение связи с глазодвигательным нервом), головокружение и рвота (нарушение связи с вагусом).

1. Исследование ниcтагма. Различают нистагм 3-х степенен. I степени -при крайнем отведении глазных яблок, 2 степени - при прямом взоре. 3- степени - при любом положении глазных яблок. Возбудимость вестибулярного анализатора определяют калорической и вращательной пробами.

При калорической пробе в наружный слуховой проход больного медленно вводят 60 мл сначала холодной, а затем теплой воды. В первом, случае у здорового человека возникает нистагм в сторону, противоположную раздражаемому уху, а во втором - в сторону раздражаемого уха.

При вращательной пробе, проводимой в кресле Барани вращением 10 оборотов за 20 сек. в норме возникает нистагм в сторону, противоположную вращению. Если длительность нистагма укорочена, то возбудимость вестибулярного аппарата понижена, а если удлинена, то повышена.

2. Исследование равновесия:

Феномен Оттана: в положении сидя больного просят вытянуть руки вперед и закрыть глаза. При периферическом поражении лабиринта обе руки уклонятся в сторону, а при центральных поражениях вестибулярного аппарата или мозжечка на стороне поражения рука отклонится кнутри.

Поза Ромберга - больной стоит прямо с вытянутыми вперед руками и, поставив стопы вместе, закрывает глаза. При поражении вестибулярного аппарата больной падает в сторону очага поражения.

Тест звезды (Бабинского и Вайля). Больного просят несколько раз с закрытыми глазами сделать три-четыре шага вперед, а затем назад. При поражении вестибулярного аппарата на уровне лабиринта больной при движении вперед уклоняется в сторону пораженного уха, а при движении назад - в сторону здорового уха.

При поражении вестибулярных рецепторов возникает системное головокружение, горизонтальный нистагм, нарушение координации движений.

Поражение вестибулярного нерва приводит к следующим симптомам: приступы системного головокружения при перемене положения головы, средне-размашистый нистагм горизонтальный с ротаторным компонентом, в позе Ромберга падает в сторону очага поражения.

Поражение ядер ствола мозга: нистагм (ротаторный, горизонтальный или вертикальный) меняющийся при изменении положения головы, атаксия и латеропульсия.

Поражение четверохолмия - конвергирующий нистагм.

Поражение корковых центров - несистемное головокружение.

Топически важно выделить симптомокомплекс, который развивается при одновременном поражении V, VII и VIII черепных нервов - синдром мосто-мозжечкового угла. Клинически проявляется односторонним снижением слуха, нистагмом, парезом мимических мыши, выпадением вкуса на передних 2/3 языка, выпадением корнеального рефлекса, мозжечковыми симптомами. Причина - опухоль мостомозжечкового угла невринома, арахноидит.

20. Каудальная группа черепных нервов. Анатомия. Методы исследования

Симптомы поражения.

Ответ: IX пара, n.glossopharyngeus - смешанный нерв. Имеет отношение как к соматической, так и к вегетативной иннервации: содержит двигательные, чувствительные и специальные вкусовые и секреторные волокна. Соответственно этому имеет ядра в продолговатом мозге связанные с вагусом. Имеет два ганглия - верхний и нижний, включающие в себя клетки чувствительного нейроа. Чувствительные волокна в составе корешков входят в продолговатый мозг между оливой и нижними ножками мозжечка и заканчивается в общем с X нервом ядре - nucleusalaecinereae(ядро одиночного пути) и «вкусом ядре». Вкусовые волокна IX и XII неров составляют периферический отдел вкусового анализатора, его корковый отдел - в височной доле.

Дивгательные волокна выходят из nucleusambiguous(двойное ядро) и инн. шилоглоточную мышцу. Секреторные, точнее слюноотделительные волокна нерва начинаются в nucleussalivatorius. Так в продолговатом мозге у языкоглоточного нерва 4 ядра. Корешки из продолговатого мозга выходят одним стволом через яремное отверстие.

Языкоглоточный нерв является: чувствительным вкусовым нервом для задней третий языка и неба, чувствительным для среднего уха и глотки вместе с вагусом, двигательным глоточной мускулатуры (вместе с вагусом), и секреторным для околоушной железы.

При поражении языкоглоточного нерва наблюдается утрата вкуса на одноименной стороне на задней трети языка (для проверки используем скляночки с разными растворами и наносим на язык с помощью пипетки сначала с одной стороны, потом с другой) ,анестезия слизистой верхней половины глотки, расстройства глотания.

X пара, n.vagus- смешанный нерв. Является еще и висцеральным и вегетативным нервом. Центральные двигательные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины. Их аксоны заканчиваются у правого и левого двойных ядер (nucleus ambiguus), общих для IX и X черепных нервов. Отсюда периферические двигательные волокна идут к поперечной мускулатуре зева, глотки и гортани, верхней трети пищевода, желудка. Двигательные волокна к гладкой мускулатуре внутренних органов начинаются от заднего ядра блуждающего нерва.

Периферические чувствительные нейроны расположены в верхнем и нижнем яремных ганглиях. Их дендриты оканчиваются в твердой мозговой оболочке задней черепной ямки, наружном слуховом проходе, мягком небе, зеве, глотке и гортани, верхних отделах желудочно-кишечного тракта. Аксоны оканчиваются в ядре одиночного пути и чувствительном ядре блуждающего нерва.(nucleus alae cinereae и nucleus dorsalisn.vagi)Аксоны второго нейрона в составе медиальной петли достигают таламуса. Аксоны третьего нейрона оканчиваются в коре нижней части постцентральной извилины.

Строение и функции IX и X черепных нервов весьма сходны, поэтому их обследуют обычно одновременно. Во время беседы с больными выявляется гнусавость и охриплость голоса вплоть до афонии.

Осмотр начинают с исследования подвижности мягкого неба путем исследования небного рефлекса или просят больного произнести звук «а» или «э». Отсутствие или ослабление движений мягкого неба указывает на поражение IX и X черепных нервов. Изолированное поражение IX нерва проявляется слегка заметным расстройством глотания, нарушением вкуса на задней трети языка.

При одностороннем поражении блуждающего нерва небная занавеска опущена на стороне паралича, а язычок отклоняется в противоположную сторону. Голос хриплый и гнусавый, слегка нарушается глотание возникает поперхивание во время еды. Иногда жидкая пища попадает в нос.

При двустороннем поражении блуждающего нерва эти симптомы выражены в резкой степени. Особенно резко нарушается глотание (дисфагия). Паралич голосовых связок обусловливает тихий беззвучный голос (афония). Небный и глоточный рефлексы отсутствуют. Полное двустороннее выпадение функции блуждающего нерва приводит к смерти. Раздражение структур IX и X черепных нервов проявляется ларингофарингопилороспазмом и различными вегетативными расстройствами. - дисфагия, дизартрия, дисфония

XI пара, n.accesoruis- двигательный нерв.Первые двигательные нейроны системы добавочного нерва находятся в нижних отделах передней центральной извилины.Клетки дающие начало его волокнам расположены в длинном ядре, располагающемся в C1-C5 в основании переднего рога. Тонкие корешки выходят по боковой поверхности СМ между передними и задними корешками на уровне С1-С6(С7) сегментов и сливаются в общий ствол, идущий внутри позвоночного канала по боковой поверхности СМ. Далее нерв, заходит в полость черепа через foramenmagnum и идет по направлению к яремному отверстию и вновь выходит из черепаотверстие вместе с IX и X ЧН. После выхода аксоны церебрального ядра входят в ствол блуждающего нерва, аксоны же спинномозговой части ядра формируют наружную ветвь. Иннервирует трапециевидную и грудино-ключично-сосцевидную мышцы. Функцией данного нерва является поворот головы в противоположную сторону, поднимание верхнего пояса, поднимание плеча выше горизонтали. Волокна внутренней ветви добавочного нерва, перешедшие в блуждающий нерв, осуществляют двигательную иннервацию мышц мягкого неба, гортани, констрикторов глотки.

При поражении ядра, корешка или нерва развивается периферический паралич иннервируемых нервов. При этом эти мышцы атрофированы, затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. У больного затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание рук выше горизонтальной линии.

Метод исследование: проверка мышечной силы трапециевидной (просим поднять плечи, а сами на низ давим) и грудинно-ключично-сосцевидной мышцы (укладываем руку на подбородок больного и просим сопротивляться поворотам головы).

XII пара, n.hypoglossus- двигательный нерв. Первый нейрон подъязычного нерва начинается от пирамидных клеток нижних отделов прецентральной извилины и достигает ядра подъязычного нерва, расположенного на дне ромбовидной ямки, предварительно совершив надъядерный перекрест. Ядро подъязычного нерва достигает шейных сегментов СМ. Аксоны II нейрона образуют тонкие корешки, проникающие между пирамидами и оливами продолговатого, мозга, формируют общий ствол, который выходит из полости черепа через, канал подъязычного нерва боковой части затылочной кости и иннервирует мышцы языка.

При повреждении развивается периферический паралич языка с атрофией и истончением мышц. При высовывании языка он отклоняется в сторону пораженной мышцы.

Методика исследования: определение объема движений языка производится при высовывании обследуемым языка вперед. При одностороннем поражении ядра подъязычного нерва кончик языка отклоняется в сторону пораженного, нерва. Это обусловливается действием подбородочно-язычной мышцы нейтрализованной половины языка, которая, выдвигая язык вперед, сдвигает его в пораженную сторону. При одностороннем параличе подъязычного нерва речь страдает очень незначительно: становится несколько медленнее, плохо произносятся некоторые буквы и слоги (например, выражение «триста тридцать третья артиллерийская бригада).

Двустороннее поражение подъязычных нервов проявляется глоссоплегией, анартрией затруднением жевания и глотания пищи.к дизартрии - нарушению речи.

Поражение ядра и корешка этого нерва сопровождается атрофией мышц языка, могут быть фасцикудярные и фибриллярные подергивания.

Одностороннее поражение первого нейрона корково-ядерного пути подъязычного нерва приводит к отклонению языка при высовывании в противоположную сторону, атрофий, фасцикулярных подергиваний при этом не будет.

21. Бульбарный паралич. Клиническая картина

Ответ: Характеризуется периферическим параличом мускулатуры, иннервируемой IX, X, XII черепными нервами, что обусловливает возникновение дисфонии, дизартрии, дисфагии. Наблюдается опущение мягкого неба и неподвижность его при произнесении звуков, речь с носовым оттенком, иногда отклонение небного язычка в сторону, паралич голосовых связок, мышц языка с их атрофией и фибриллярными подергиваниями. Отсутствуют глоточный, небный и чихательный рефлексы, отмечается кашель во время еды, рвота, икота и расстройство сердечно-сосудистой деятельности. Иногда присоединяются расстройства слуха, равновесия, атаксия, альтернирующие расстройства, слюнотечение, гипергидроз.

22. Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга

Ответ: Синдром Вебера - очаг в основании ножек мозга, захватывающий пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва: поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, центральный паралич лица, языка, конечностей - на противоположной стороне.

Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно - зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения -- птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне -- хореоатетоз, интенционный гемитремор, иногда гемианестезия.

* Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага -- птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне -- атаксия, адиадохокинез, дисметрия, снижение мышечного тонуса.

23. Альтернирующие синдромы при поражении варолиева моста

Ответ: Синдром Мийара-Гублера (очаг поражения в нижнем отделе моста): наблюдается периферический паралич мимических мышц (лицевого нерва) на стороне поражения, центральный гемипарез противоположных конечностей.

Синдром Фовилля - поражение VII и VI пары на стороне очага (периферический парез мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза), гемипарез контралатеральных конечностей, гемианестезия - на противоположной очагу стороне

24. Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга

Определение, клиника.

Ответ: Синдром Джексона: набл-ся при половин.поражении нижнего отдела продолговатого мозга и хар-ся сочетанием переферического паралича 12 пары на стороне повреждения(отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке) с центральным гемипарезом и гемистезией противоположных конечностей.

Синдром Авеллиса: с присоединением к поражению 12 нерва переферич.паралича мягкого неба, язычка и голосовой связки на стороне очага (дисфагия, дизартрия, дисфония), т.е. поражение 9, 10, 12 нервов на стороне поражения и гемипарез конечностей по центр.типу на противоположной стороне.

Синдром Шмидта: обусловлен сочетанным поражением двигательных ядер или волокон 9, 10, 11, 12 нервов на стороне очага поражения: периферический парез мягкого неба, языка, голосовых складок, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц, и гемипарезом и гемистезией конечностей по центр.типу - на противоположной очагу стороне.

Синдром Валленберга - Захарченко: обусловлен поражением ядра 10,12, спинномозгового пути 5, симпатических волокон, спиноталамического тракта и пирамидного пути: на стороне поражения периферический паралич мягкого неба и голосовой связки, поражение нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза, вестибулярно-мозжечковые расстройства, на противоположной стороне - выпадение болевой и температурной чувствительности, иногда центр.гемипарез.

стороне - выпадение болевой и темпераментной чувствительности (поражение волокон спино-таламического пути).

25. Симптомокомплексы поражения внутренней капсулы и зрительного бугра

Ответ: Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания. Она делится на три основных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genu capsulae internae). Переднее бедро расположено между nucleus caudatus и nucleus lenticularis, заднее -- между thalamus opticus и nucleus lenticularis. Внутренняя капсула является весьма важным образованием, где на сравнительно небольшом участке компактно располагаются проводники, как идущие к коре, так и из коры к нижележащим отделам центральной нервной системы.

Поражения в области внутренней капсулы, прерывая проходящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствительные проводники подвергаются перекресту в спинном и продолговатом мозге, пирамидные -- на границе их). Для очагов в области внутренней капсулы характерен половинный тип расстройств, так как расположение волокон здесь, как уже было указано выше, весьма тесное. При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения.

При поражении зрительного бугра могут возникать симптомы выпадения его функций или симптомы раздражения. В первом случае наблюдается (на противоположной стороне) гемианестезия, касающаяся всех видов чувствительности, как поверхностной, так и глубокой. Расстройства чувствительности более выражены в дистальных отделах конечностей; выпадения суставно-мышечного чувства выражены, обычно, особенно резко. Поэтому в анестезированных конечностях наблюдается и сенситивная гемиатаксия. Вследствие поражения подкорковых зрительных центров (corpus geniculatum laterale) возникает также и гемианопсия -- утрата зрения в противоположных поражению полях зрения.

Наконец, при поражении зрительного бугра может наблюдаться парез мимической мускулатуры, тоже на противоположной стороне, сказывающийся только при эмотивных мимических движениях, например при улыбке или смехе. При движениях «по заданию» нарушений иннервации может не отмечаться.

При раздражении зрительного бугра возникают жестокие, подчас невыносимые боли в противоположной стороне тела. Характер этих «центральных» болей с трудом описывается больными; чаще это -- мучительное ощущение жжения, холода, нестерпимой боли. Локализуются они неясно и обычно диффузны. Интенсивность их усиливается в зависимости от внешних раздражении и, особенно, эмоций. Нередко наблюдается повышенная аффективность, насильственный смех и плач. Возможно присоединение ряда вегетативных расстройств. Все эти симптомы легко объясняются ролью и значением зрительного бугра, о чем было сказано выше.

При раздражении зрительного бугра (возможно, при частичном поражении некоторых его ядер) возникают не только описанные своеобразные таламические боли, но и расстройства чувствительности на противоположной стороне тела, носящие характер гиперпатии (резкое чувство неприятного, с неточной локализацией при уколе и температурных раздражениях, иногда извращенное восприятие раздражения, неточность локализации его, иррадиация, длительное ощущение раздражения, или так называемое последействие, и т.д.).

Импульсы, исходящие из раздраженного зрительного бугра в направлении тесно связанной с ним стрио-паллидарной системы, могут иногда вызывать непроизвольные насильственные движения, или гиперкинезы, типа хореи или атетоза, описание которых дано ниже.

Наконец, в отдельных случаях могут присоединяться и церебеллярные расстройства, так как в зрительном бугре заканчиваются волокна от мозжечка и красных ядер.

26. Гиперкинезы. Классификация. Клиника. Дифференциальная диагностика, лечение

Ответ:В стриарную систему входят скорлупа, хвостатое ядро, чечевичное ядро, льюисово тело. При поражении этих структур возникает гиперкинетико-гипотонический синдром. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Нарушение нейронадьных систем высшего порядка приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов.

Гиперкинезы или дискинезии -- патологические внезапно возникающие непроизвольные движения в различных группах мышц.

· по типу возникновения - спонтанные, рефлекторные (реакция на внешние явления), акционные (провоцируемые определенным состоянием), индуцированные (могут контролироваться пациентом);

· по течению - постоянные (тремор) и эпизодические (тики);

· по скорости движений - быстрые и медленные;

· по локализации - гиперкинезы лица, конечностей, языка;

· по происхождению - различают первичные (врожденные) и вторичные гиперкинезы, приобретенные в результате травм или приема лекарственных средств.

1)Тремор (дрожание) - физиологический, эссенциальный, паркинсонический, мозжечковый тремор; 2)Дистония (мышечная дистония) - краниальная, цервикальная (спастическая кривошея), вторичная, лекарственная дистония; 3)Миоклония - физиологическая, эссенциальная, эпилептическая, симптоматическая миоклония;

1.Атетоз - непроизвольные движения, медленные и червеобразные, с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей.

Наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений. Атетоз может быть двусторонним и сочетаться с другими видами гиперкинезов, чаще хореиформными - хореоатетоз.

2.Лицевой параспазм - тонические симметричные сокращения мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются гемиспазм и блефароспазм.

Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении, исчезает во сне.

3.Хореический гиперкинез - самый частый вид гиперкинеза. Характеризуется короткими и быстрыми непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися в мышцах лица, конечностей и туловища. Сопровождаются гримасничаньем, изменением почерка. Больные не могут пользоваться обеденными приборами. В тяжелых случаях изменяется походка, возникают псевдопараличи.

4.Спастическая кривошея - тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит к непроизвольному повороту и наклону головы. Чаще других мышц шеи вовлекаются в процесс грудинно-сосцевидная и трапециевидная мышцы.

5.Торсионная дистония - характеризуется «широкими вращательными поворачивающими движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько сильными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической при родовой травме, желтухе, энцефалите, ранней хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии.

6.Баллистический гиперкинез - протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращательного и броскового характера. При гемибаллизме движения очень мощные, сильные, поскольку сокращаются крупные мышцы, напоминают взмах крыла птицы или похожи на движения при броске камня.

7.Миоклонические подергивания -- беспорядочные сокращения различных мышечных групп без заметного двигательного эффекта. Они могут быть локальными и генерализованными.

8. Тик - внезапное, отрывистое, повторяющееся движение, в которое вовлекаются отдельные группы мышц. Он напоминает нормальное координированное движение, варьирует по интенсивности и отличается отсутствием ритмичности. Тики могут быть множественными, включая вокальные, часто сопровождающиеся копролалией (спонтанное высказывание нежелательных слов), копропраксией (выполнение непристойных жестов), эхо-симптомами, манерностью и вычурными гримасами (болезнь Туретта).

9. Тремор - ритмичный гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти, языке. Амплитуда его резко варьирует.

Традиционное лечение гиперкинезов подразумевает применение консервативной терапии. Пациенту подбирают необходимые лекарственные средства следующих групп:

· холинолитики - вещества, блокирующие возбужденное состояние нервной системы, эффективны при треморах, писчем спазме;

· вальпроаты - этот вид препаратов используется в лечении эпилепсии, а также эффективен для снятия спазмов при тиках, миоклониях, лицевых спазмах;

· нейролептики - препараты, оказывающие успокаивающее действие, снижают реакцию организма на внешние раздражители, эффективны при треморах, миоклониях, баллизме, хореи;

· Ботулотоксин в инъекциях - понижает сократительную способность мускулатуры, блокирует передачу возбуждения мышечным волокнам, эффективно устраняет блефароспазм;

· противосудорожные средства (Клонезепам) - применяют при лечении тремора, тиков, хореи.

27. Классификация травматических повреждений спинного мозга

Ответ: 1)закрытые (без повреждения паравертебральных тканей); 2)открытые, не проникающие в позвоночный канал; 3)открытые, проникающие в позвоночный канал -- сквозные (поражение позвоночного канала навылет) и слепые (ранящий предмет остается в позвоночном канале) и касательные.

Закрытые травмы СМ разделяют на сотрясение, ушиб и сдавление СМ.

Сотрясения СМ - характеризуются обратимыми нарушениями функций СМ, которые после лечения целиком исчезают на протяжении первых пяты- семи дней. Клинически это проявляется сегментарными (в виде слабости мышц) или чувствительными расстройствами в зоне травмированных сегментов СМ. Иногда могут быть проводниковые нарушения в виде задержки мочеиспускания, уменьшения силы в дистальных от уровня травмы отделах или чувствительные расстройства в виде гипестезии и др. Таким образом, сотрясение может оказаться частичным нарушением функций СМ.

Ушиб СМ - характеризуется возникновением как обратимых функциональных, так и необратимых морфологических изменений в виде контузионних зон ишемического или геморрагического характера. Морфологические изменения при ушибе СМ могут быть первичными и вторичными вследствие нарушения крово- и ликвороциркуляции, что нередко приводит к морфологическому перерыву СМ. Клинически это проявляется синдромом частичного или полного нарушения проводимости СМ. При ушибах неврологическая симптоматика стойка и как правило целиком не регрессирует.

Сдавление СМ может быть обусловлено костными отломками позвонков, повреждением связок и дисков, кровоизлияниями (гематомами), отеком и объединением этих причин. Оно может быть задним, обусловленным переломом дужки, повреждением суставных отростков; передним, обусловленным переломом тела, фрагментами поврежденного диска, утолщенной задней продольной связкой); и внутренним (внутримозговая гематома), детрит, отек. После травматической гематомы, эти и субдуральные гематомы (гидромы) могут иметь любую локализацию. Нередко сдавление СМ обусловливают несколькими причинами, клинически оно характеризуется синдромом частичного или полного нарушения проводимости СМ.

Открытые повреждения позвоночника и СМ, как и закрытые, разделяют по уровню травмы на повреждение шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов СМ, а также корешков конского хвоста.

Кроме того, различают огнестрельные и неогнестрельные повреждения. По отношению раневого канала к позвоночнику и СМ выделяют такие повреждения:

*Сквозные (пересекают позвоночные каналы);

*Слепые (заканчиваются в позвоночном канале);

*Касательные (раневой канал проходит, притрагиваясь к одной из стенок позвоночного канала, разрушает их, но не внедряется в канал);

*Непроникающие (раневой канал проходит через костные структуры позвоночника, не повреждая стенок позвоночного канала);

*Паравертебральные (раневой канал проходит возле позвоночника, не повреждая его).

В случае повреждения твердой мозговой оболочки возникают проникающие ранения, без ее повреждения - непроникающие. Характер повреждения устанавливают во время клинических и инструментальных обследований, а также хирургического вмешательства.

Повреждения позвоночника разделяют на стабильные и нестабильные.

Нестабильные повреждения обусловлены разрывом задних связок, наличием переломо-вывихов позвонков, при которых возможны повторные сдвиги позвонков с дополнительным повреждением СМ и его корешков.

К нестабильным повреждениям позвоночника относят все сдвиги (вывихи) позвонков, переломы и вывихи суставных отростков, разрывы межпозвоночных дисков и их соединений с повреждением тел позвонков. Все больные с нестабильностью позвонков нуждаются в лечебной стабилизации: шины, стежки, хирургические методы).

Стабильные повреждения позвоночника чаще всего бывают при клинообразных компрессионных переломах тел и при переломах дужек проксимального 4-го поясничного позвонка, а также при переломах поперечных и остистых отростков.

Повреждение позвоночника и СМ могут быть множественными (повреждение в двух разных отделах позвоночного столба) и сочетанными (в случае повреждения других органов и систем). При переломе тела, дуги и (или) остистых отростков, переломы позвонков трактуют как множественные.

К закрытым повреждениям позвоночника относятся:

1.Повреждение позвоночника без нарушения функций СМ или его корешков (не осложненные).

2.Повреждение позвоночника с нарушением функций СМ и его корешков (осложненные).

3.Повреждение СМ могут быть без травматических повреждений со стороны позвоночного столба (сотрясение, ушиб, кровоизлияния).

Характер повреждения позвоночника:

1.Повреждение связочного аппарата.

2.Повреждениетелпозвонков(трещины,компрессионные,отломки,поперечные, продольные, разрывы, отрывы замыкающих пластинок).

3.Переломы заднего полукольца позвонков (дужек, остистых, поперечных, суставных отростков).

4.Переломовывихи с повреждением связочно-суставного комплекса.

5.Переломы тел и дужек со сдвигом или без сдвига. По локализации повреждения.

Различают повреждения шейного, грудного и поясничного, пояснично-крестцового

28. Поражение периферических нервов: лучевого, локтевого, срединного

Клиническая картина.

Невропатия лучевого нерва.

Этиология. Во сне, лежа на руке под подушкой, особенно при глубоком сне, связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавление нерва костылем («костыльный» паралич), при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции. Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем). Самый частый вариант сдавления - на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки.

Клиническая картина зависит от уровня поражения лучевого нерва. В подмышечной ямке в верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение 1 пальца, наложение II пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке: ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще в виде парестезии ползание мурашек, онемение).

В средней трети плеча - сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов.

В нижней трети плеча и в верхней трети предплечья - может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти.

Невропатия локтевого нерва.

Этиология. Компрессия при работе с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Компрессия локтевого нерва на уровне локтевого сустава может локализоваться в локтевой борозде позади медиального надмыщелка или у места выхода нерва, где он сдавливается фиброзной аркой, натянутой между головками локтевого сгибателя запястья (синдром локтевого нерва). Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Компрессия нерва может возникать и на уровне запястья. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.

Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. Снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть - «когтистая лапа». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V. IV и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти - межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца.

Невропатия срединного нерва.

Этиология. Травмы, повреждения при инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др. На плече нерв может быть сдавлен «шпорой», расположенной на внутренней поверхности плечевой кости на 5--6 см выше медиального надмыщелка (обнаруживается на рентгенограммах).

Клинические проявления. Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический (жгучий) характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей «обезьянью лапу». Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца.

29. Синдромы поражения паллидарной части стриопаллидарной системы

Ответ: К палидарной системе относятся бледный шар, черная субстанция, красные ядра. При патологическом процессе в этих образованьях развивается акинетико-ригидный/гипертонически-гипокинетический/синдром. Основными признаками этого синдрома являются акинез, ригидность и тремор.

При акинезе подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Ригидность мышц можно ощутить в экстензорах как восковое сопротивление всем пассивным движениям; при этом тонус мышц - антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно, по типу феномена «зубчатого колеса». Тремор по типу «скатывания пилюль», «счета монет» имеет частоту (4-8 движений в сек.) и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов. Обращается внимание на внешний вид больного, его позу, походку.

В стриарную систему входят скорлупа, хвостатое ядро, чечевичное ядро, льюисово тело. При поражении этих структур возникает гиперкинетико-гипотонический синдром. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Нарушение нейронадьных систем высшего порядка приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов.

1. Атетоз - непроизвольные движения, медленные и червеобразные, с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей.

Наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений. Атетоз может быть двусторонним и сочетаться с другими видами гиперкинезов, чаще хореиформными - хореоатетоз.

2.Лицевой параспазм - тонические симметричные сокращения мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются гемиспазм и блефароспазм.

Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении, исчезает во сне.

3.Хореический гиперкинез - самый частый вид гиперкинеза. Характеризуется короткими и быстрыми непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися в мышцах лица, конечностей и туловища. Сопровождаются гримасничаньем, изменением почерка. Больные не могут пользоваться обеденными приборами. В тяжелых случаях изменяется походка, возникают псевдопараличи.

4.Спастическая кривошея - тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит к непроизвольному повороту и наклону головы. Чаще других мышц шеи вовлекаются в процесс грудинно-сосцевидная и трапециевидная мышцы.

5.Торсионная дистония - характеризуется «широкими вращательными поворачивающими движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько сильными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической при родовой травме, желтухе, энцефалите, ранней хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии.

...