Патологии нервной системы

Инструментальные лабораторные методы исследования. Для диагностики ХСМН важное значение имеет установление характера основного патологического процесса, поражающего сердечно-сосудистую систему (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.). Представляют ценность исследования липидного спектра, уровня глюкозы в крови, ее свертывающих и реологических свойств. УЗДГ дает информацию о состоянии крупных сосудов мозга. На КТ головного мозга выявляют атрофические признаки или резкую корковую атрофию и гидроцефалию с множественными гиподенсивными очагами в полушариях.

В лечении необходимо включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого развилась ДЭ: устранение неврологических и психопатологических синдромов, улучшение церебральной циркуляции и метаболических процессов. Целесообразно применение антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты 75 мг или дипиридамола 75 мг/сут. Для улучшения мозгового кровотока используют пентоксифиллин 2% - 5 мл в/в, трентал 5 мл в/в, кавинтон 2 мл в/в; ноотропные средства: церебролизин 10 - 20 мл/сут. в/в, ноотропил 10 мл в/в, глиатилин 0,4 г 2 - 3 раза в сут., аминалон 1,5 - 3 г/сут. Важное значение имеют организация режима труда и отдыха, ограничение психоэмоциональных перегрузок, коррекция артериального давления, дозированные физические нагрузки.

48. Менингококковый менингит. Клиника, диагностика, особенности лечения

Менингит - острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением паутинной и мягкой оболочек ГМ и СМ.

Менингококковый менингит чаще начинается внезапно, с резкого подъёма температуры, многократной рвоты, не приносящей облегчения (рвота центрального происхождения), головная боль в результате повышения внутричерепного давления. Больной находится в характерной позе: затылочные мышцы напряжены, голова запрокинута назад, спина выгнута, живот втянут, ноги согнуты и приведены к животу.

В зависимости от тяжести заболевания у больного могут наблюдаться затемнение сознания, бессознательное состояние, бред, судороги в мышцах конечностей и туловища. При неблагоприятном течении болезни в конце первой недели наступает коматозное состояние, на первый план выступают параличи глазных мышц, лицевого нерва, моно- или гемиплегии; приступы судорог учащаются, и во время одного из них наступает смерть. В тех случаях, когда течение болезни принимает благоприятный характер, температура снижается, у больного появляется аппетит, и он вступает в стадию выздоровления.

Длительность менингококкового менингита в среднем 2--6 недель.

Диагностика: неврологическое обследование (менингиальные симптомы), лабораторные анализы, люмбальная пункция ЦСЖ, ЭЭГ, КТ.

Лечение нужно начинать с пенициллина в массивных дозах. (При необходимости противовирусная и противогрибковая терапия) Важное значение имеет профилактика и коррекция внутричерепной гипертензии. Назначают осмотические диуретики, кортикостероиды. Симптоматическая терапия заключается в поддержании водно-электролитного баланса, проведении детоксикационной, седативной, противосудорожной терапии, устранении дыхательной недостаточности.

49. Миастения. Классификация, клиника, диагностика и лечение

Миастения - аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

В основе развития миастении лежит выработка антител к ацетилхолиновым рецепторам. В результате они постепенно разрушаются и перестают должным образом реагировать на импульс.Точные причины развития миастении до сих пор не известны. Наиболее рациональным на данный момент является предположение, что антитела вырабатываются в тимусе.

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх).

Глазная. Патологический процесс затрагивает, в основном, мускулатуру в области глаз: глазодвигательную, поднимающую верхнее веко и круговую мышцу глаза. Пациент отмечает периодическое двоение в глазах, проблемы с фокусировкой взгляда на конкретном предмете, а также затруднения при взгляде вверх, вниз или в сторону. По мере нарастания усталости, обычно в вечернее время, одно из век заметно опускается книзу, глаза начинают косить. К утру симптоматика обычно становится менее выраженной или полностью исчезает.

Бульбарная. Эта форма характеризуется поражением мышц, отвечающих за жевание, глотание, а также произношение звуков. Голос пациента становится гнусавым и хриплым. Прием пищи становится затруднительным из-за быстрого утомления при жевании и проглатывании пищи. Нередко заболевание затрагивает и мимическую мускулатуру, из-за чего лицо пациента начинает напоминать неподвижную маску, а улыбка - звериный оскал.

Генерализованная. Наиболее распространенная форма заболевания, сначала поражаются мышцы лица и шеи, затем в патологический процесс вовлекается мускулатура всего тела. Человек начинает быстро утомляться даже при ограниченной бытовой активности. Непосильной задачей становится сначала подъем по лестнице, а затем ходьба, подъем рук выше уровня плеч и удержание головы в вертикальном положении. Больной оказывается прикованным к кровати.

При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз).

Лечение: основу терапии составляет медикаментозное лечение:

· прозерин в таблетках или инъекциях, калимин; средства останавливают разрушение ацетилхолина и способствуют повышению его концентрации в синапсе;

· гормоны (преднизолон и аналоги): подавляют активность антител, препятствуют разрушению ацетилхолиновых рецепторов;

· цитостатические препараты (азатиоприн, циклоспорин): снижают уровень иммунитета и подавляют аутоиммунные реакции;

· иммуноглобулины для оптимизации работы иммунной системы;

· препараты калия (аспаркам, панангин): способствуют ускорению прохождения возбуждения по нервам и мышцам;

· антиоксиданты (актовегин, церебролизин): улучшают обмен веществ в нервах и мышцах;

· симптоматические средства для купирования побочных реакций (спироголактон, ацесоль и т.п.).

Если заболевание связано с опухолью или гипертрофией тимуса - радиологическое лечение или удаление органа.

50. Современные методы диагностики в неврологии и нейрохирургии

Церебральная ангиография. Контрастное вещество вводят в магистральные сосуды головы и делают быструю серийную рентгеновскую съемку на аппаратах специальной конструкции. Ангиографические методы: прямые - производится пункция сонной или позвоночной артерии; катетеризационные - контрастное вещество вводится в магистральные сосуды головы путем их катетеризации через бедренную, подмышечную или плечевую артерии.

Цель: уточнить характер и локализацию патологического процесса.

Применяется в ДS:

- опухолей головного мозга

- пороков развития сосудистой системы (аневризмы артериальные и артериовенозные, артериовенозные соустья)

- некоторых форм инсульта для уточнения показаний к хирургическому вмешательству

- для контроля результатов ряда хирургических вмешательств

- для исследования коллатерального кровоснабжения и определения скорости мозгового кровотока

Ускорение мозгового кровотока отмечается при артериовенозных аневризмах и соустьях.

Спинальная ангиография. Спинальная ангиография выполняется путем катетеризации артерий, кровоснабжаюших спинной мозг на разных уровнях. Необходимость в проведении этого исследования возникает при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга и при некоторых спинальных опухолях.

Компьютерная топография. Метод основан на измерении и сложной компьютерной обработке разности поглощения рентгеновского излучения различными по плотности тканями. При КТ-исследовании головы - это покровные ткани, кости черепа, белое и серое вещество мозга, ликворные пространства. Современные КТомографы позволяют дифференцировать ткани с минимальными структурными различиями и получать изображения, очень близкие к привычным срезам мозга, приводимым в анатомических атласах. Особенно информативные изображения можно получить с помощью так называемой спиральной компьютерной томографии. Для получения дополнительной информации при компьютерной томографии используют рентгеноконтрастныевещества, вводимые внутривенно перед исследованием. С помощью компьютерной томографии можно получить исчерпывающую информацию:

- при сосудистых заболеваниях

- травматических повреждениях

- опухолях мозга

- абсцессах

- пороках развития и многих других заболеваниях головного и спинного мозга. Следует также отметить, что с помощью современных компьютерных томографов можно получать изображение сосудов мозга, воссоздавать объемное изображение черепа, мозга и позвоночника. Эти данные могут оказаться незаменимыми для уточнения топографических взаимоотношений мозга и черепа, планировании реконструктивных операций и пр.

МРТ: Метод основан на регистрации электромагнитного излучения, испускаемого протонами после их возбуждения радиочастотными импульсами в постоянном магнитном поле. Контрастность изображения тканей на томограммах зависит от времени, необходимого для релаксации протонов, а точнее от двух его компонентов: Т1 - времени продольной и Т2 - времени поперечной релаксации. Изменяя подачу радиочастотных импульсов («импульсная последовательность»), можно влиять на контрастность изображения. Исследование в режиме Т1 дает более точное представление об анатомических структурах головного мозга (белое, серое вещество), а Т2 отражает состояние воды (свободная, связанная) в тканях. Дополнительная информация может быть получена при введении контрастных веществ. МРТ позволяет изучать концентрацию отдельных метаболитов в мозге (так называемая МР-спектроскопия).

МРТ безопасно для больного, но его нельзя применять у больных с пейсмекерами, вживленными металлическими (неамагнитными) конструкциями.

С помощью МРТ могут быть получены трехмерные изображения головы, черепа, мозга, позвоночника. Магнитно-резонансная томография, выполненная в так называемом сосудистом режиме, позволяет получить изображение сосудов, кровоснабжающих мозг. МРТ позволяет улавливать изменения в мозге, связанные с его физиологической активностью. Так, с помощью МРТ может быть определено положение у больного двигательных, зрительных или речевых центров мозга, их отношение к патологическому очагу - опухоли, гематоме (так называемая функциональная МРТ).

Рентгенологическое исследование желудочков мозга и подпаутинного пространства производят при помощи введения воздуха в субарахноидальное пространство в положении больного сидя через поясничный прокол. Выполнение этой процедуры возможно двумя методами, значительно отличающимися друг от друга: с выведением и без выведения цереброспинальной жидкости.

Пневмоэнцефалография - вводят большое количество воздуха (до 60--80 мл и более) и, чтобы не вызвать ^ ВЧД, выводят цереброспинальную жидкость.

Если без выведения цереброспинальной жидкости - воздух вводится в небольшом количестве (не ^ 20--25 мл) замедленно и строго направленно в область предполагаемой локализации патологического процесса.

Пневмоцистернография/ пневмоцистернотоморгафия - вводят воздух в подпаутинные пространства основания мозга (в цистерны), голову максимально запрокидывают назад, делают обзорную рентгенографию и томографию черепа в двух проекциях в положении больного сидя. Цель: позволяют уточнить характер и локализацию ряда патологических процессов (опухолей, последствий черепно-мозговой травмы, сосудистых и воспалительных заболеваний). Но в силу своей инвазивности и низкой информативности уступают КТ и МРТ.

Миелография - введение контраста в подпаутинное пространство СМ с последующей рентгенографией позвоночника.

Цель: уточнить характер и локализацию патологического процесса (при опухолях спинного мозга, грыжах межпозвонковых дисков, хронических спинальных арахноидитах и других патологических процессах, ограничивающих просвет позвоночного канала).

Нисходящая миелография - производят субокципитальную пункцию, извлекают 2--3 мл цереброспинальной жидкости и вводят столько же контрастного вещества в большую цистерну. Положение больного - сидя или лежа на столе с приподнятым головным концом. При блоке подпаутинного пространства спинного мозга контраст останавливается над патологическим очагом (симптом «наездника»).

Восходящая миелография - контраст вводят через поясничный прокол. Положение больного - с опущенным головным концом стола. М/б обнаружена нижняя граница препятствия ликворотоку.

Пневмомиелография - воздух используется в качестве контраста в подпаутинном пространстве, который вскоре полностью рассасывается.

При наличии магнитно-резонансной томографии показания для миелографии ограничена

Транскраниальная допплерография - неинвазивный метод ультразвуковой диагностики, используется для оценки кровотока интракраниальных сосудов, применяются датчики низкой частоты, работающие в импульсном режиме.

Последний позволяет избирательно оценивать кровоток на различных глубинах инсонации. Датчики прикладываются в области акустических окон: орбиты, височные кости, субокципитальная область. Ультразвуковые волны, излучаемые датчиком, проходя через мягкие ткани, кости черепа и ткань мозга, сталкиваясь с движущимися эритроцитами в сосудах, снабжающих головной мозг, отражаются с изменением частоты посланного сигнала.

Датчики улавливают отраженный сигнал, при этом изменение частоты (частотный или «допплеровский» сдвиг) прямо пропорционально скорости кровотока. Кровоток в сосудах неоднороден, имеются потоки с разными скоростями (наиболее медленные - пристеночные), прибор преобразует отраженные сигналы в набор скоростей, отображая их в виде спектров.

Измерения проводятся в режиме реального времени, отображая характерные изменения кровотока в фазу систолы и диастолы.

Наиболее часто используются следующие параметры - максимальная и минимальная скорости, средняя скорость, пульсатильный и резистивный индексы.

Разрешающая способность метода позволяет убедительно оценивать кровоток на уровне средней, передней и задней мозговой артерий, отходящих от них ветвей, соединительных артериях виллизиева круга, основной и позвоночных артериях.

Цель:

- церебральной гемодинамики при экстракранильном или интракраниальном стенозе (окклюзии) внутренней сонной артерии

- вазоспазма

- коллатерального кровообращения при различной патологии магистральных артерий

- интракраниальных аневризм

- артериовенозных мальформаций

- определения церебральных микроэмболов

- теста вазомоторной реактивности

- вегето-сосудистая дистония

- подозрение на нарушение кровотока в вертебро-базилярном бассейне

- патология в шейном отделе позвоночника

- подозрение на аномалию сосудов головного мозга

- клинические признаки нарушения мозгового кровообращения

- головокружение, обморочные состояния, мигренеподобные приступы

- плохая адаптация к внешним нагрузкам (укачивание в транспорте, метеозависимость и т. д.)

Метод цифровой допплерографии происходит в М-режиме - сканирование потоков на глубине от 30 до 90 мм. Результат выводится непрерывно в виде цветной шкалы в специальном М-окне. Красным цветом кодируются потоки с направлением к датчику, синим - от датчика.

Транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в реальном времени - позволяет с достаточной точностью и надежностью исследовать внутричерепные динамические процессы, (кровообращение в крупных мозговых сосудах, визуализация ножек мозга, образований моста и мозжечка, несколько реже - зрительного бугра и гипоталамуса, внутричерепные отделы ВСА и область ее разделения на среднюю и переднюю мозговые артерии, некоторые участки средней, передней и задней мозговых артерий, иногда - основной артерии).

51. Отогенный менингит. Клиника, диагностика, особенности лечения

Отогенный менингит - воспаление мягкой мозговой оболочки, возникающее в отношения с распространением на нее воспалительного процесса со стороны уха. Симптомы менингита появляются постепенно, в сочетании с признаками энцефалита (менингоэнцефалита). Ребенок становится вялым, апатичным, обычно лежит на боку, с подтянутыми ногами и запрокинутой башкой (поза «легавой собаки», «капельмейстера»), пульс слабый, но резко учащенный, время от времени провалы в сознании, у грудных детей напряжение родничков, тошнота, повторяющаяся рвота, светобоязнь, нарушение чувствительности, парестезии. Выражены менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского. При хроническом гнойном среднем отите менингиту традиционно предшествует экстра- и субдуральный абсцессы, хотя это и не приходит правилом, особенно при обострениях.

Лечение должно быть очень активным, хотя и консервативным. Производят парацентез, применяют антибиотики широкого спектра действия в больших дозах, дегидратационную терапию и т.д. В случае отсутствия эффекта в течение нескольких дней при остром отите производят расширенную антромастротомию с обнажением средней черепной ямки. Даже при бурно протекающем остром среднем отите во время операции часто не обнаруживают выраженных деструктивных изменений: кость полнокровна, местами грануляционная ткань, свободного гноя нет.

52. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Клиника, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы, сопровождающееся дрожанием рук и ног, обеднением движений и постепенным замедлением мыслительных процессов, и депрессией. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, продуцирующих нейромедиатор дофамин, -- прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга.

Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются: мышечная ригидность, гипокинезия, тремор, постуральная неустойчивость.

Болезнь Паркинсона проявляется специфическими признаками, которые в комплексе составляют четкую картину заболевания:

· тремор: мелкое дрожание начинается с одной руки и затем распространяется на обе конечности и голову; движение пальцев чем-то напоминают счет монет; во время выполнения целенаправленных движений (например, во время работы за компьютером);

· общая замедленность движений (брадикинезия): пациент нередко застывает в одной позе;

· специфическая походка: человек передвигается мелкими, шаркающими шагами, как будто постоянно находится на очень скользком льду; «шаркающая походка»

· обедненность мимики: формируется эффект маски из-за низкой подвижности мимической мускулатуры;

· монотонная, тихая речь;

· повышенный тонус мускулатуры (мышечная ригидность): фигура становится сутулой, руки и ноги слегка согнуты, голова склонена вперед;

· постуральная неустойчивость: у человека возникают затруднения с началом и окончанием движения, в результате чего способность удерживать равновесие снижается;

· запоры, нарушения мочеиспускания.

В зависимости от преобладающей симптоматики, выделяют три формы болезни Паркинсона:

акинетико-ригидная: на первый план выходит гипертонус мышц, который со временем может перейти в полную неподвижность;

дрожательная: преобладающим симптомом является тремор;

смешанная: патология начинается с тремора рук, затем присоединяется гипокинезия.

В настоящее время врачи выделяют 5 стадий болезни Паркинсона, проявляющиеся определенным комплексом симптомов:

0 стадия: отсутствие клинических проявлений;

1 стадия: появляются небольшие затруднения движения одной руки, небольшой тремор сначала при волнении, затем в покое; нарушаются обоняние и сон, появляется усталость и апатия;

2 стадия: нарушения захватывают вторую руку, появляется дрожание языка и нижней челюсти; слюнотечение; формируется гипокинезия; способность к самообслуживанию сохраняется;

3 стадия: скованность и обеднение движений нарастает, мимика почти отсутствует; формируется специфическая походка и поза; во время разговора больной начинает застревать на одном и том же слове; самообслуживание затруднено, но возможно;

4 стадия: формируется постуральная неустойчивость, больной начинает часто падать; начинает страдать интеллект, нарастает депрессия; в это время нередки попытки суицида; человеку требуется помощь для выполнения простейших действий;

5 стадия: проявления достигают апогея, человек не может самостоятельно садиться, вставать и ходить, прием пищи затруднен из-за нарушений глотания; утрачивается контроль над дефекацией и мочеиспусканием; больной требует постоянного ухода.

В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов и ингибиторы МАО-Б.

53. Диабетическая полинейропатия. Клиника, диагностика и лечение

Поражение периферической нервной системы относится к основным осложнениям сахарного диабета наряду с поражением глаз и почек. Различные варианты диабетической нейропатии отличаются по клинике, патогенезу, течению, реакции на лечение, прогнозу.

Симметричная дистальная сенсорная полинейропатия наиболее частая форма диабетической полинейропатии. В большинстве случаев протекает легко, лишь у части больных отмечаются тяжелые расстройства. Начинается обычно исподволь, иногда асимметрично и медленно прогрессирует. В клинической картине доминируют нарушения чувствительности: онемение, жжение, боли и дизестезии (нейропатическая боль с аномальными ощущениями) в стопах. Боли могут усиливаться в ночное время, нередко стихают после хождения, что отличает их от болей при поражении периферических сосудов. Кожа становится крайне болезненной, иногда больной не переносит прикосновения белья. При преимущественном поражении толстых волокон обнаруживают нарушения глубокой чувствительности, раннее выпадение рефлексов, сенситивную атаксию, ощущение стягивания конечностей. Двигательные нарушения выражены минимально и часто ограничиваются легкой слабостью и атрофией мышц стопы. В местах давления могут образовываться безболезненные язвы. Мелкие травмы из-за нарушения болевой чувствительности при вовлечении волокон поверхностной чувствительности остаются незамеченными и нередко инфицируются. Невропатические язвы и артропатии приводят к выраженной деформации суставов, вторичному инфицированию с развитием остеомиелита или гангрены (диабетическая стопа).

Лечение: контроль сахара в крови, витамины группы B, антигипоксанты, физиотерапия.

54. Эпидемический энцефалит. Клинические формы острой стадии заболевания

- нейроинфекционное заболевание предположительно вирусной природы. Заболевание возникает остро, либо постепенно. Наиболее характерными симптомами«триада Экономо»: лихорадка, повышенная сонливость (человек может спать до нескольких недель) и глазодвигательные нарушения, что говорит о поражении среднего мозга. Острая стадия заб-я может закончится полным выздоровлением, но в ряде случаев от нескольких месяцев до нескольких лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В хроническую стадию могут наблюдаться кроме этого вегето-сосудистые расстройства или нейроэндокринные.

Клинические формы: окулолетаргическая (окулоцефалическую, «сонная болезнь»), гиперкинетическая, вестибулярная, атактическая, гриппоподобная, эндокринная, психосенсорная.

Лечение: применяют специфический иммуноглобулин, сыворотку реконвалесцентов, лошадиную гипериммунную сыворотку, проводят патогенетическую и реанимационную терапию. Также рекомендуется физиотерапевтическое лечение.

55. Клещевой энцефалит. Стадии клинического течения, диагностика и лечение

В организм человека вирус попадает через укус клеща (поэтом другое название - весенне-летний энцефалит) или после употребления сырого молока. Весеннее-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, проявляющихся в этот период в больших количествах. Инкубационный период длится от 2 до 35 дней. Массированный выход вируса из мест размножения его в организме человека - вторичная виремия - сопровождается клиническими проявлениями заболевания. Наиболее выражена воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения спинного мозга и двигательных ядрах мозгового ствола. Воспалительные изменения отмечаются также в коре большого мозга, подкорковых образованиях, мозжечке, оболочках мозга и сосудах.

Заболевание начинается остро. Появляются общее недомогание, озноб, резкое повышение температуры, головная боль, ломящие боли в мышцах. В остром периоде заболевание развивается в нескольких формах: лихорадочной, менингеальной, менингоэнцефалитической, полиэнцефалитической, полиомиелитической, полиоэнцефаломиелитической. В 1-2% случаев у переболевших в интервале от нескольких месяцев до нескольких лет развивается прогрессирующеехроническое течение. Оно обусловлено персистенцией вируса в ЦНС с развитием дегенеративного процесса. Клинически это проявляется в форме кожевниковской эпилепсии(постоянные тонические судороги, на фоне которых появляется генерализированный приступ) , синдрома бокового амиотрофического склероза и хронического переднерогового полиомиелита.

В диагностике важное значение имеет выяснение эндемиологических данных. Диагноз уточняют по результатам серологических реакций: РСК, РТГА, реакции нейтрализации, полимеразной цепной реакции. При лечении назначают противоэнцефалический иммуноглобулин, рибонуклеазу. Обеспечивают детоксикацию, контроль водно-электролитного баланса, дегидратацию.

Ведущую роль в профилактике играет вакцинация тканевой инактивированной вакциной.

56. Эпидемический энцефалит. Клинические формы, хронической стадии заболевания

Эпидемический энцефалит Экономо. Заболевание возникает остро либо постепенно. Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения, что говорит о поражении среднего мозга. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в ряде случаев от нескольких месяцев до нескольких лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В хроническую стадию могут наблюдаться, кроме этого, вегето-сосудистые расстройства или нейроэндокринные.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма многим напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных могут наблюдаются очаговые симптомы: окулогирные кризы, блефароспазм, страбизм, птоз (одно- или двусторонний), диплопия, вестибулопатия. Возможны гиперкинезы: хорея, миоклония, а также атаксия. Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии.

Клинические формы: окулолетаргическая (окулоцефалическую, «сонная болезнь»), гиперкинетическая, вестибулярная, атактическая, гриппоподобная, эндокринная, психосенсорная.

Лечение: не существуют, только лечение паркинсонизма. Применяют специфический иммуноглобулин, сыворотку реконвалесцентов, лошадиную гипериммунную сыворотку, проводят патогенетическую и реанимационную терапию. Также рекомендуется физиотерапевтическое лечение.

57. Туберкулезный менингит. Клиника, диагностика, лечение и профилактика

Туберкулезный менингит чаще всего является проявлением гематогенно-диссеминированного туберкулеза. В большинстве случаев развивается медленно. Клиника: Появлению менингеальных симптомов предшествует период предвестников: общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита, апатия, сонливость днем, субфебрильная температура в вечернее время. Продромальный период продолжается 2 - 8 недель. Затем появляются менингеальные симптомы, общее состояние больных резко ухудшается. Постепенно присоединяются симптомы поражения черепных нервов: отводящего, глазодвигательного, лицевого. Потеря зрения, обусловленная вторичной атрофией зрительных нервов после застоя, носит необратимый характер.

Медленное развитие заболевания значительно усложняет раннюю диагностику. Среди детей указания на перенесенный туберкулез имеются только в половине случаев, а у взрослых - в 10% случаев. В ЦСЖ выявляют умеренный плеоцитоз (500 в 1мкл), вначале нейтрофильный, затем лимфоцитарный. Содержание белка повышается до 5-10 г/л, очень важным является снижение глюкозы в ЦСЖ. Диагноз подтверждается с помощью посева ЦСЖ на среду Ловенстейна - Енсена.

При лечении используют «тройную» терапию: изониазид, рифампицин, пиразинамид в средних суточных дозах. Дополнительно назначают витамин В6, предупреждающий изониазидовую полинейропатию. Общая длительность лечения туберкулезного менингита составляет несколько месяцев. Смертность больных туберкулезным менингитом остается значительной (до 10%), особенно среди детей первого года жизни и лиц пожилого возраста.

58. Полиомиелит. Этиология. Патогенез. Классификация, диагностика, лечение, профилактика

Полиомиелит -- детский спинномозговой паралич, острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом и хар-ся преим-но патологией нервной системы.

В основном протекает в бессимптомной или стертой форме. Иногда случается так, что полиовирус проникает в ЦНС, размножается в мотонейронах, что приводит к их гибели, необратимымпарезам или параличам иннервируемых ими мышц

Возбудитель (poliovirus hominis) относится к семейству пикорнавирусов, к группе энтеровирусов (кишечным вирусам), куда входят также Коксаки- и ЕСНО-вирусы и существует в виде 3 независимых типов (I, II и III). Наиболее часто встречается 1 тип.

Входными воротами инфекции является слизистая оболочка носоглотки или кишечника. Во время инкубационного периода вирус размножается в лимфоидных образованиях глотки и кишечника, затем проникает в кровь и достигает нервных клеток. Наиболее выраженные морфологические изменения обнаруживаются в нервных клетках передних рогов спинного мозга. Нервные клетки подвергаются дистрофически-некротическим изменениям, распадаются и гибнут. С меньшим постоянством подобным же, но менее выраженным изменениям подвергаются клетки мозгового ствола, подкорковых ядер мозжечка и ещё в меньшей степени -- клетки двигательных областей коры головного мозга и задних рогов спинного мозга. Часто отмечается гиперемия и клеточная инфильтрация мягкой мозговой оболочки. Гибель 1/4--1/3 нервных клеток в утолщениях спинного мозга ведет к развитию пареза. Полные параличи возникают при гибели не менее 1/3 клеточного состава.

Чаще всего после заражения вирусом развиваются легкие или стертые формы заболевания или вирусоносительство, которые имеют основное значение в распространении полиомиелита.

Носители вируса не замечают проявлений заболевания, не обращаются за медицинской помощью, при этом выделяя в большом количестве вирус в окружающую среду.

Легкие или стертые формы полиомиелита сопровождаются симптомами острого респираторного вирусного заболевания (повышение температуры, насморк, боль и покраснение в горле, головная боль, общее недомогание, потеря аппетита) или острой кишечной инфекции (тошнота, жидкий стул). Легкие или стертые формы заболевания вскоре заканчиваются выздоровлением.

Другая форма непаралитического полиомиелита - серозный менингит, течение которого сопровождается лихорадкой, головной болью, рвотой, напряжением мышц шеи, подергиванием и болью в мышцах.

Наиболее тяжелой формой, которая приводит к инвалидности и даже летальному исходу, является паралитический полиомиелит. Болезнь начинается остро, с высокой температуры, недомогания, отказа от еды, в половине случаев появляются симптомы поражения верхних дыхательных путей (кашель, насморк) и кишечника (жидкий стул), а через 1-3 дня присоединяются симптомы поражения нервной системы (головная боль, боли в конечностях, спине), появляются парезы и параличи. Парализована может быть одна или несколько конечностей (руки и ноги). Возможны поражения дыхательной мускулатуры, что приводит к смерти.

Паралитический период длится до 2-х недель, а затем постепенно начинается восстановительный период, который продолжается до 1 года. В большинстве случаев полного восстановления не происходит, сохраняется атрофия (расстройство питания тканей) и изменение мышц, контрактуры (неподвижность костей в суставах), деформации конечностей.

Лечение:

Постельный режим, обезболивающие и успокаивающие средства, тепловые процедуры. Больные подлежат обязательной госпитализации. При паралитических формах, когда развитие параличей закончено (4-6 недель заболевания), проводят комплексное восстановительное (лекарственное, физиотерапевтическое и ортопедическое) лечение, в дальнейшем -- периодическое санаторно-курортное лечение. При нарушениях дыхания -- лечебные меры, направленные на его восстановление, включая методы реанимации. В очаге заболевания проводится дезинфекция.

Профилактика: вакцинация инвактивированной полиомиелитной вакциной и живой полиомиелитной вакциной.

59. Острый рассеянный энцефаломиелит. Клиника, диагностика и лечение

Острый рассеянный энцефаломиелит - острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной инфекции или иммунизации. Течение монофазное, реже прогрессирующее. Ведущее значение имеет выработка аутоантител к белкам миелина из-за триггера в виде инфекции. В тяжелых случаях возможно молниеносное течение с быстрым летальным исходом. Микроскопически обнаруживают периваскулярную диеиелинизацию, очаги глиоза и периваскулярную или перивентрикулярную лимфоцитарную инфильтрацию.

Начало заболевания острое с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений и менингеальных симптомов, признаков многоочагового поражения ЦНС, включающих двигательные, координационные нарушения, нарушения ствола и ЧМН, эпилептические приступы, нарушения высших корковых функций и другое. Очаговая симптоматика зависит от локализации поражения.

При КТ и МРТ выявляют мультифокальные измененияв белом веществе полушарий большого мозга, мозжечке и мосте.

Лечение основано на применении высоких доз кортикостероидов (1г метилпреднизолона) в/в, капельно, в течение 3-5 дней с последующим переходом на приём внутрь и уменьшением дозы. В тяжёлых случаях прибегают к плазмоферезу. Симптоматически назначают осмодиуретики, проводят коррекцию водно-электролитного баланса. Интенсивная реабилитационная программа проводится в первые 6 месяцев.

60. Нейросифилис, клинические формы. Клиника, диагностика и лечение

Нейросифилис - нарушение центральной нервной системы человека из-за внедрения в организм бледной трепонемы. Бледная трепонема, внедряется в волокна ЦНС буквально на самых первых стадиях заболевания.

Выделяют 4 стадии течения болезни:

1) Инкубационный период (длится от 20 до 40 дней с начального момента инфицирования до стадии появления твердого шанкра);

2) Первичный нейросифилис (от появления шанкра до генерализованных выраженных высыпаний. Первичная стадия длится 6-7 недель);- общемозговые нарушения, нарушения кровообращения и функции тазовых органов

3) Вторичный нейросифилис (генерализует инфекцию, продолжается 3-4 года.); - боли, симптомы радикулита, утрата остроты зрения, сонливость, тремор, эпилепсия, нарушение функций коры больших полушарий, прогрессирование паралича.

4)Третичный нейросифилис (на 3-4 году болезни, продолжается неопределенно долго. На этом этапе образуются гуммы и бугры).

Клинические формы нейросифилиса: Острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис, сифилитический менингомиелит, спинная сухотка, прогрессивный паралич, сифилитическая гумма.

Диагностика: реакция Вассермана (ЭДС)

Терапию нейросифилиса проводят в стационарных условиях в/в введением больших доз препаратов пенициллина в течение 2 недель. В/м пенициллинотерапия не обеспечивает достаточную концентрацию антибиотика в цереброспинальной жидкости. Поэтому при невозможности в/в терапии в/м введение пенициллинов сочетают с приемом пробеницида, который тормозит выведение пенициллина почками. Применяются кортикостероиды У пациентов с нейросифилисом, страдающих аллергией на пенициллин, применяют цефтриаксон.

61. Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона). Клиника дифференциальная диагностика, лечение

Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательных нейронов) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы с избирательным поражением

центральных и периферических двигательных нейронов и характеризуется нарастающей слабостью бульбарных мышц, плечевого и тазового пояса, туловища и мышц живота с относительно редким поражением глазадвигательных мышц и сфинктеров тазовых органов.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно

вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом БИЧ) и протекает по типу медленной инфекции. Об этом свидетельствуют обнаруженные у больных БАС аутоиммунные нарушения, в частности миелинотоксические (антиганглиозидные) антитела в сыворотке крови. Однако существует мнение, что БАС представляет собой гетерогенную группу заболеваний

Патоморфология. Макроскопически головной и спинной мозг выглядят нормальными. Отмечается лишь атрофия прецентральных извилин. Микроскопически в коре мозга определяется уменьшение числа пирамидных клеток. В передних рогах спинного мозга обнаруживаются также дегенеративные изменения в нейронах, их гибель, пролиферация астроцитарной глии. Обычно поражаются также двигательные ядра V, VII,IX. Х, XIи XII пар черепных нервов в стволе мозга. Параллельна дегенеративным изменениям в телах центральных и периферических мотонейронов отмечается демиелинизация пирамидных систем на всем протяжении (на уровнествола мозга и боковых канатиков спинного мозга). Патогенез поражения мотанейронов недостаточно выяснен.

Клиническаякартина. Медленное незаметное начало слабости дистальных отделов конечностей или затруднения речи, атрофии и парезы мелких мышц дистальных сегментов рук и фасцикуляции в этих (и других) мышцах. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. На первых этапах клинического проявления болезни (у 70%) парезы и атрофии могут быть асимметричными. В последующем наблюдается достаточная симметричность признаков поражения центрального и периферического двигательных нейронов.

Наряду с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения пирамидной системы (высокие глубокие рефлексы на руках и ногах, расширение их рефлексогенных зон, патологические сгибательные кистевые и стопные рефлексы - Россолимо, Бехтерева, Бабинского).

В поздней стадии явственно выступают признаки поражения периферического мотанейрона (атрофия мышц, гипоили арефлексия, фасцикулярные подергивания в них). Для БАС характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар).

Появляются и постепенно нарастают расстройства артикуляции, глотания, фонации. Движения языка ограничиваются, определяется его атрофия (уменьшение в объеме, складчатость слизистой, фасцикулярные подергивания в мышцах языка). Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхиваются при приеме жидкой пищи и затрудняются проглатывать плотные фрагменты пищи (хлеб и др.).

Выраженное слюнотечение вследствие нарушения автоматического проглатывания слюны, больные постоянно собирают слюну в салфетку, носовой платочек.

Из-за слабости мышц шеи голова часто свисает, движения ее ограниченны. Постепенно слабеют жевательные и мимические мышцы вследствие поражения ядер

V и VII пар черепных нервов. Лицо становится амимичным, грустным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к появлению псевдобульбарных симптомов в виде выраженных рефлексов орального автоматизма, непроизвольного плача и смеха.

Течение. В большинстве случаев заболевание начинается в 40-50 лет, однако может начинаться и в более молодом возрасте. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса в начальной стадии выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза: бульбарную, шейно-грудную, пояснично-крестцовую.

Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. При наиболее распространенной шейно-грудной форме болезнь принимает восходящий и нисходящий характер. Если заболевание начинается с тазового пояса, то в дальнейшем оно приобретает восходящий тип. При любом варианте начала болезни неизбежно присоединяется бульбарный парез, резко ухудшающий прогноз.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз БАС основывается на сочетании типичных признаков одновременного поражения центрального и периферического мотанейронов в головном и спинном мозге. Характерно отсутствие нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонное прогрессирование заболевания. Важную информацию дает электромиография, которая подтверждает поражение клеток передних рогов спинного мозга.

Дифференцировать БАС следует со спондилогенной шейной миелоишемией,

для которой характерны признаки поражения спинномозговых корешков (боль, онемение, трофические расстройства) и рентгенологические находки выраженного остеохондроза, спондилоартроза, грыжи дисков, сужение позвоночного канала. В клинике спондилогенной шейной миелоишемии доминируют симптомы поражения двигательных структур исключительно шейного утолщения и отсутствуют бульбарные расстройства. Окончательный диагноз в сомнительных случаях устанавливается после миелографии и МРТ шейного отдела позвоночника. При прогредиентных формах клещевого энцефалита следует учитывать анамнез, эндемичность заболевания, более длительное доброкачественное течение, высокий титр специфических антител в крови. Для сирингомиелии, проявляющейся также дистальными атрофиями, типичны длительное течение, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, признаки дизрафичного статуса.

В некоторых случаях БАС необходимо дифференцировать со спинальным амиотрофическим процессом сифилитической этиологии, для которого характерны медленное течение, корешковые боли, практически отсутствие бульбарных симптомов, сочетание со зрачковыми феноменами (синдром Аргайла Робертсона), положительная реакция Вассермана в крови и цереброспинальной жидкости, наличие в ней плеоцитоза.

Клиническая картина, сходная с БАС, может быть обусловлена рецессивной бульбарной атрофией Кеннеди, спинальной мышечной атрофией, энцефаломиелопатией при висцеральных карциноматозных процессах, рассеянном склерозе, болезни Пика и др.

Лечение. Требуется мультидисциплинарное ведение больных (невролог, семейный врач, физиотерапевт, методист по лечебной физкультуре, логопед, медицинская сестра, социальный работник). Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исход на несколько месяцев способен рилузол. Его механизм действия связан с торможением высвобождения из нейронов возбуждающей аминокислоты глутамата, которая запускает процесс дегенерации нейронов. Показаны метаболические препараты: витамин Е, витамины группы В, АТФ,ноотропы, кортексин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл в/м, 1 раз в неделю), L-карнитин, глицин, факторы роста нервов.

Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спастичности, особенно в нижних конечностях, - мидокалм, сирдалуд. В начальный период заболевания до развития выраженных атрофий показан легкий массаж конечностей. При слюнотечении применяют атропин, гиосцин и т.п.

Лечение проводят курсами по нескальку раз в год. При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей.

Прогноз. Тяжесть состояния больных определяется бульбарными и дыхательными расстройствами. В отношении жизни прогноз неблагоприятен. Длительность заболевания от 2 до 10 лет и зависит от варианта развития болезни. Наиболее неблагоприятная форма - бульбарная, приводящая к летальному исходу через 1/2-2 года. Смерть наступает вследствие паралича дыхательного центра, интеркуррентных инфекций, истощения. Шейно-грудная форма протекает от 4 до 8 лет, пояснично-крестцовая - 8- 10 лет. При присоединении бульбарных нарушений пациенты редко живут более 2 лет.

62. Рассеянный склероз. Классификация. Клиника. Диагностика и лечение

Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях ремиттирующее течение.

РС разделяют на четыре типа:

1) Ремиттирующе-рецидивирующий тип - периоды обострения сменяются периодами полного восстановления или частичного улучшения. Между обострениями нарастания симптомов нет, а когда симптомы исчезают, они могут не проявляться в течение многих лет)

2) Вторично-прогрессирующий, при котором ремиттирующий тип течения болезни сменяется прогрессивным.

3) Первично-прогрессирующий тип, при котором прогрессирование идет с самого начала болезни. Тем не менее, изредка возможны периоды небольшого улучшения.

4)Прогрессирующий с обострениями - это наиболее редкий тип течения болезни. Прогрессирование начинается уже в начале болезни и постоянно наблюдается развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования. При этом симптомы приходят и уходят, но повреждение нервов неуклонно ухудшается.

Симптоматика обусловена поражением проводящих путей ГМ и СМ. Часто наблюдаются симптомы поражения пирамидного тракта и симптомы поражения мозжечка. Наблюдаются пара- и гемипарезы центрального типа.

Клиника: выявляется статистическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, дисметрия, скандированная речь. Наблюдают симптомы поражения глазодвигательного, тройничного, отводящего, лицевого нервов, реже - бульбарной группы нервов. А также снижение остроты зрения и изменение полей зрения. Часто возникает нарушение ф-ий тазовых органов. Депрессия - достоверно чаще развивается, синдром постоянной усталости.

Достоверный РС диагностируется при наличии групп Макдональда: 1. Одна атака (клиническое обострение) и один очаг на МРТ 2. Одна атака и два очага. 3. Две атаки и два очага. 4. Две атаки и один очаг на МРТ.

Характерным для рассеянного склероза является повышенное сод-е иммуноглобулинов класса G в сыворотке крови.

Лечение: применяют средства патогенетической терапии и симптоматическую терапию. Используют препараты, влияющие на иммунорегуляцию, стимуляцию работы повреждённой нервной системы. При обострении препаратами выбора являются кортикостероиды, что замедляет прогрессирование болезни. Для предупреждения последующих обострений применяют длительную иммунокоррекцию с помощью интерферонов.

63. Гиперкинезы. Классификация. Клиника. Дифференциальная диагностика, лечение

Гиперкинезы или дискинезии -- патологические внезапно возникающие непроизвольные движения в различных группах мышц.

*по типу возникновения - спонтанные, рефлекторные (реакция на внешние явления), акционные (провоцируемые определенным состоянием), индуцированные (могут контролироваться пациентом);

*по течению - постоянные (тремор) и эпизодические (тики);

*по скорости движений - быстрые и медленные;

*по локализации - гиперкинезы лица, конечностей, языка;

*по происхождению - различают первичные (врожденные) и вторичные гиперкинезы, приобретенные в результате травм или приема лекарственных средств.

1)Тремор (дрожание) - физиологический, эссенциальный, паркинсонический, мозжечковый тремор; 2)Дистония (мышечная дистония) - краниальная, цервикальная (спастическая кривошея), вторичная, лекарственная дистония; 3)Миоклония - физиологическая, эссенциальная, эпилептическая, симптоматическая миоклония;

1.Атетоз - непроизвольные движения, медленные и червеобразные, с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей.

Наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений. Атетоз может быть двусторонним и сочетаться с другими видами гиперкинезов, чаще хореиформными - хореоатетоз.

2.Лицевой параспазм - тонические симметричные сокращения мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются гемиспазм и блефароспазм.

Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении, исчезает во сне.

3.Хореический гиперкинез - самый частый вид гиперкинеза. Характеризуется короткими и быстрыми непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися в мышцах лица, конечностей и туловища. Сопровождаются гримасничаньем, изменением почерка. Больные не могут пользоваться обеденными приборами. В тяжелых случаях изменяется походка, возникают псевдопараличи.

4.Спастическая кривошея - тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит к непроизвольному повороту и наклону головы. Чаще других мышц шеи вовлекаются в процесс грудинно-сосцевидная и трапециевидная мышцы.

...