Разделы пропедевтики

Содержание тромбоцитов в крови у детей различного возраста составляет 200-400 -109/л. Более выражены колебания их количества у новорожденных (140-400 -10/л) с наличием анизоцитоза за счет гигантских клеток.

Тромбоциты принимают непосредственное участие в процессе гемостаза. Активность тромбоцитарных факторов свертывания крови у новорожденных и детей грудного возраста понижена. Продолжительность кровотечения не изменена, время свертывания крови может быть удлинено, особенно у детей с выраженной желтухой (свыше 6-10 мин).

Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 10¹² г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90--110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60-80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста - постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений - желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов - эритроцитов неправильной форм, анизоцитов - эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского--Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 10⁹/л - лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 10⁹/л - лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже - миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 10⁹/л), коклюше (20 х 10⁹/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз - при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов - нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков - 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения - при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда--Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна--Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро- и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто - болезни Рандю--Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов - носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Лимфоидная система и иммунитет у ребенка

Лимфоидная система представлена вилочковой железой, селезенкой, лимфатическими узлами, циркулирующими лимфоцитами, скоплениями лимфоидных клеток в миндалинах, пейеровых бляшках подвздошной кишки. Вилочковая железа закладывается на 6-й неделе внутриутробного развития. Ее быстрое увеличение начинается с 14-й недели, рост продолжается в поснатальном периоде с максимальным размером в 6-12 лет и последующей инволюцией. Селезенка закладывается на 5-й неделе, к рождению не заканчивает своего полного развития, ее вес от общей массы тела составляет 0,25--0,3 %.

Селезенка является основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов. В ней происходит частичный синтез иммуноглобулинов и антител. Лимфатические узлы формируются со 2-го месяца внутриутробного развития: вначале шейно-подключичные, легочные, ретроперитонеальные, паховые. Окончательное формирование (фолликулов, синусов, стромы) продолжается в постнатальном периоде. После рождения в связи с антигенной стимуляцией укрупняются зародышевые центры лимфоидных фолликулов.

Лимфатические узлы. На первом году недостаточно развиты капсула и трабекулы, что создает трудности при пальпации. Максимальное их количество достигается к 10 годам. У взрослых масса лимфатических узлов составляет 1 % массы тела. Функция лимфатических узлов - барьерная; бактерии, инородные тела, принесенные с током лимфы, задерживаются в синусах лимфатических узлов и захватываются макрофагами. У детей первых 2 лет жизни барьерная функция лимфатических узлов низкая, что приводит к генерализации инфекции. Первые скопления лимфоидной ткани в желудочно-кишечном тракте появляются в 3-4 месяца внутриутробного развития, к рождению количество лимфатических фолликулов невелико.

Лимфоидный аппарат желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) играет существенную роль не только в синтезе сывороточных иммуноглобулинов, но и в местном иммунитете, предохраняющем организм от инвазии инфекционных агентов.

У взрослого ежедневно синтезируется до 3 г IgA. Недостаточное развитие лимфоидного аппарата пищеварительного тракта к рождению объясняет легкую восприимчивость детей 1-го года жизни к кишечным инфекциям, что ведет к аллергической реакции вызванной энтеральным путем.

Лимфоциты, прежде чем попасть в кровяное русло, проходят через вилочковую железу. С возрастом у детей происходит постепенное снижение содержания лимфоцитов в периферической крови. Особенно интенсивно увеличение массы лимфоцитов происходит на первом году жизни, после 6 месяцев их число остается относительно стабильно до 8 лет, затем вновь начинает возрастать. У детей раннего возраста большее число лимфоцитов имеется в лимфоидной системе вследствие антигенной стимуляции, особенно значительной в первые дни, недели и месяцы жизни.

Неспецифические механизмы играют важную роль, как у плода, так и у детей первых дней и месяцев жизни. Они включают анатомические барьеры для проникновения инфекции. Это кожа с ее секреторным аппаратом и бактерицидными компонентами секрета потовых и сальных желез, барьеры слизистых оболочек с мукоцилиарным клиренсом в бронхах, моторикой кишечника и мочевыводящих путей. Содержание лизоцима (фермента, разрушающего мукополисахарид бактериальных оболочек) в сыворотке крови к рождению высокое, превышает таковой у взрослых.

Содержание пропердина, принимающего участие в альтернативном пути активации комплемента в момент рождения, низкое, быстро нарастает и держится на высоком уровне на протяжении детства. Интерфероны продуцируются клетками, первично пораженными вирусами (наиболее активно - лейкоцитами), блокируют образование РНК, необходимого для репликации вируса, усиливают фагоцитоз. Низкие дозы интерферонов способствуют антителообразованию. Способность к образованию интерферона сразу после рождения высокая, но у детей первого года жизни она снижается, с возрастом постепенно увеличивается, достигая максимума к 12-18 годам. Низкий уровень интерферона объясняет повышенную восприимчивость детей раннего возраста к вирусной инфекции.

Система комплемента состоит из двух параллельных систем: классической и альтернативной (пропердина). Активированные компоненты системы комплемента усиливают реакции фагоцитоза и лизис бактериальных. Система комплемента закладывается на 8--15-й неделе гестационного периода, но к моменту рождения общий уровень комплемента в пуповинной крови равен только половине его уровня в крови матери. В 1-ю неделю жизни он быстро нарастает и с возраста 1 месяца не отличается от уровня у взрослых.

Фагоцитоз является ранним защитным механизмом плода. Циркулирующие фагоциты - лейкоциты полиморфно-ядерные, моноциты, эозинофилы, фиксированные в тканях фагоциты - макрофаги, клетки селезенки, звездчатые ретикулоэндотелиоциты - купферовские клетки печени, альвеолярные макрофаги легких, макрофаги лимфатических желез, клетки микроглии мозга. Клетки фагоцитарной системы появляются в ранние сроки развития плода - от 6 до 12-й недели гестации. Нейтрофилы являются микрофагами, крупные мононуклеарные клетки, тканевые или циркулирующие, относятся к моноцитам.

Все время фетального периода лейкоциты обладают низкой способностью к фагоцитозу. Поглотительная способность фагоцитов у новорожденных развита достаточно, но завершающая фаза фагоцитоза формируется в более поздние сроки - через 2-6 месяцев.

Активность фагоцитоза повышается за счет опсонизации. Опсонизация - это процесс взаимодействия опсонинов с бактериями, в ходе которого последние становятся более восприимчивыми к действию фагоцитов. ОПСОНИН (opsonin) - сывороточный фактор (иммуноглобулин G ), который соединяется с попавшими в организм человека бактериями и таким образом повышает их восприимчивость к действию фагоцитов (в этом случае они с большей вероятностью будут поглощены и уничтожены фагоцитами). С дефицитом компонентов системы комплемента связывают недостаточную эффективность фагоцитарной защиты у новорожденных.

Обычно дефицит фагоцитарных реакций проявляется увеличением лимфических узлов, частыми кожными и легочными инфекциями, остеомиелитом, гепатоспленомегалией.

Вторичные нарушения фагоцитоза, как правило, развиваются на фоне медикаментозной терапии (при длительном применении цитостатиков). Специфический иммунитет осуществляется Т- и В- лимфоцитами. Становление всех систем как клеточного, так и неспецифического иммунного ответа начинается при сроках около 2-3 недель, когда формируются мультипотентные стволовые клетки. Общая стволовая клетка-предшественница всех субпопуляций лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов и моноцитов может быть идентифицирована как СD34 + Т-клетки. К 9--15-й неделе жизни появляются признаки функционирования клеточного иммунитета.

Реакции гиперчувствительности замедленного типа достигают наибольшего функционирования после рождения - к концу первого года жизни. Первичный лимфоидный орган - тимус - закладывается на сроке около 6 недель, и окончательное гистоморфологическое созревание претерпевает к возрасту гестации около 3 месяцев. С 6 недель у плода начинают типироваться HLA антигены, с 8-9 недели в вилочковой железе появляются малые лимфоциты, под влиянием гуморальных стимулов Т - лимфоциты дифференцируются в цитотоксические клетки, клетки-хелперы, супрессоры, клетки памяти. К моменту рождения абсолютное число Т - лимфоцитов у ребенка выше, чем у взрослого, но их характеристики ниже, чем у взрослых. Дифференцировка В-клеток начинается в печени или костном мозге. В ходе дифференцировки В-лимфоцитов осуществляется делеционная рекомбинация с генами иммуноглобулинов.

Превращение пре-В-клеток в клетки, способные к продукции иммуноглобулинов, осуществляется под влиянием факторов тимуса.

Для окончательного созревания В-клеток с возможностью трансформации их в плазматические необходимо участие стромальных элементов лимфатических узлов, пейеровских бляшек кишечника, селезенки. Способность к продукции антител собственными клетками В-системы подтверждена у плода начиная с 11-12 недель.

Синтез иммуноглобулинов в период внутриутробного развития весьма ограничен, в период внутриутробного развития к плоду трансплацентарно переходят некоторые иммуноглобулины матери (IgG). Ребенок получает от матери широкий комплекс специфических антител (как противобактериальных, так и противовирусных).

В течение первых месяцев жизни продолжаются распад и удаление тех иммуноглобулинов класса G, которые были переданы трансплацентарно. Одновременно происходит нарастание уровней иммуноглобулинов всех классов уже собственного производства.

В течение первых 4-6 месяцев материнские иммуноглобулины полностью разрушаются, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов. В-лимфоциты синтезируют преимущественно IgМ, уровень которого быстрее достигает показателей, свойственных взрослым, синтез собственного IgG происходит более медленно.

К рождению у ребенка отсутствуют секреторные иммуноглобулины, их следы начинают обнаруживаться с конца первой недели жизни, содержание секреторного IgA достигает максимальных значений лишь к 10-12 годам. Состояния в иммунной системе обозначается как физиологическая транзиторная гипоиммуноглобулинемия детей раннего возраста. Возрастные физиологические особенности иммунитета у детей раннего возраста определяют значительное повышение их чувствительности как к инфекционным факторам среды, так и к аллергенной экспозиции, в связи с чем необходимо полноценное грудное вскармливание.

Молозиво и нативное женское молоко, содержащие большое количество IgA, макрофагов и лимфоцитов, компенсируют незрелость общего и местного иммунитета у детей первых месяцев жизни.

Повышение уровня сывороточных и секреторных иммуноглобулинов к 5 годам совпадает со снижением уровня инфекционной заболеваемости.

Исследование вилочковой железы.

До настоящего времени наиболее распространенным методом исследования вилочковой железы (тимуса) является рентгенологический. Вилочковая железа расценивается как увеличенная, если на рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции в средостении выявляется характерная овальная, треугольная или лентовидная тень с прямым, волнообразным или неровным контуром, расположенная с одной или обеих сторон сосудистого пучка и выполняющая сердечную талию слева и/или вазокардиальный угол справа.

На современном этапе достаточно информативным методом является ультразвуковое сканирование тимуса (УЗИ вилочковой железы). УЗИ позволяет определять физиологические возрастные инволютивные изменения в тимусе, которые в норме начинаются с возраста 1 год, протекают с разной скоростью, проявляются уменьшением размеров органа и повышением его эхогенности. В норме после 12 лет тимус при УЗИ не визуализируется.

Исследование периферических лимфатических узлов у детей.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные главным образом 5 групп периферических лимфоузлов:

1. шейные, среди которых выделяют: а) затылочные; б) за ушами на сосцевидном отростке и впереди уха на околоушной слюной железе; - в) подчелюстные (под углом нижней челюсти); г) подбородочные (обычно по одному с каждой стороны); д) собственно шейные - по ходу грудино-ключично-сосковой мышцы, впереди и сзади; - е) над- и подключичные;

2. подмышечные;

3. локтевые - в sulcus bicipitalis medialis et lateralis;

4. торакальные - у нижнего края большой грудной мышцы;

5. паховые.

Исследование периферических лимфатических узлов производится с помощью осмотра и пальпации, причем основным методом обследования следует считать пальпацию.

Осмотр периферических лимфоузлов начинают с затылочной области, далее на сосцевидном отростке осматривают заушные лимфатические узлы, потом подчелюстные, подбородочные, собственно шейные (поворачивая голову ребенка в обе стороны), над- и подключичные, подмышечные и паховые. Чаще при осмотре можно выявить увеличение собственно шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов.

Затем приступают и пальпации лимфатических узлов. Указательным и средним пальцами обеих рук симметрично, пытаясь прижать пальпируемые лимфоузлы к более плотной ткани (мышечная, костная), прощупываются лимфатические узлы, расположенные в подкожной клетчатке. Пальпация проводится в такой же последовательности, как и осмотр. Сначала пальпируют затылочные лимфатические узлы, идя далее вперед и вниз, ощупывают заушные лимфатические узлы, на сосцевидном отростке, подчелюстные, подбородочные, передние и задние шейные - надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, торакальные (у нижнего края большой грудной мышцы) и паховые. Наиболее трудно поддаются пальпации подбородочные, подмышечные и локтевые лимфатические лимфоузлы. Подбородочные лимфатические узлы ощупываются легкими движениями пальцев сзади наперед около средней линии подбородочной области. Чтобы найти подмышечные узлы необходимо ввести пальцы как можно глубже в подмышечную впадину и из нее вести пальцы книзу по грудной клетке. Локтевые узлы прощупываются следующим образом: захватив кистью руки нижнюю треть предплечья противоположной руки обследуемого ребенка, сгибают руку ребенка в локтевом суставе и затем указательным и средним пальцами другой руки (одноименной с рукой ребенка) продольными скользящими движениями прощупывают sulcus bicipitalis lateralis и medialis на уровне локтя и несколько выше.

При наличии показаний исследуют мезентериальные лимфоузлы. Пальпация их проводится в зонах Штернберга (левый верхний и правый нижний квадранты живота). Пальцы правой руки "вводят" в брюшную полость по наружному краю прямой мышцы живота в области левого верхнего и правого нижнего квадрантов. Направление пальцев перпендикулярно к позвоночнику и затем производят скользящие движения вдоль позвоночника сверху вниз.

Если лимфатические узлы удалось прощупать, то необходимо отметить следующие их особенности: количество (много, мало, единичные), величину желательно в миллиметрах или сантиметрах), консистенцию (мягкие, эластичные, плотные), подвижность, отношение к соседним узлам (прощупываются изолированно или спаяны в пакеты), отношение к окружающим тканям, коже и подкожной клетчатке (спаяны или нет), и, наконец, чувствительность при пальпации (болезненны или безболезненны). наконец, чувствительность при пальпации (болезненны или безболезненны).

У здоровых детей обычно пальпируется не более трех групп лимфатических узлов. В норме не пальпируются подбородочные,над- и подключичные, торакальные, кубитальные, подколенные.

Лимфатические узлы можно назвать нормальными, если их размер не превышает 0,5см в диаметре, они единичны, мягкоэластической консистенции, подвижны, не спаяны с кожей и между собой, безболезненны.

Лимфаденопатия ~ увеличение размеров лимфатических узлов иногда с изменением их консистенции.

Полиаденит - увеличение количества лимфатических узлов.

Исследование селезёнки.

Перкуссия селезенки позволяет определить лишь ориентировочно ту часть ее поверхности, которая прилегает к стенке грудной клетки Выстукивание проводится методом тихой перкуссии, определяя длинник и поперечник селезенки. Для определения длинника селезенки палец-плессиметр устанавливают перпендикулярно ребрам и перкутируют по X межреберью в направлении к средней подмышечной пинии до появления притупления звука. Таким образом определиется передняя граница селезенки. Задняя граница определяется аналогично, однако она выявляется не всегда отчетливо. В норме передняя граница селезенки не должна выступать за переднюю подмышечную линию, а задняя граница селезенки - за заднюю подмышечную линию. Поперечник селезенки определяется по средней подмышечной линии в на правлении от ясного к притупленному звуку. Поперечник обычно расположен между IX и XI ребрами. У здоровых детей нижний край селезенки спереди не должен опускаться ниже X ребра.

Семиотика нарушений иммунитета у ребенка

Диагноз по особенностям иммунологической реактивности может быть поставлен лишь в результате оценки течения перенесенных заболеваний и реакций в совокупности с лабораторными показателями.

Иммунологическая несостоятельность по типу первичного иммунодефицита В-клеточной системы проявляется:

1) повторными и тяжелыми гнойными заболеваниями, вызываемыми стрептококками, пневмококками, редко грибковыми и вирусными заболеваниями;

2) отитами, синуситами, повторными пневмониями, гнойными конъюктивитами в анамнезе, требующими нескольких курсов антибактериального лечения;

3) диарейными болезнями или расстройствами, связанными с лямблиозом;

4) умеренным отставанием в росте.

Возможный первоначальный иммунодефицит Т-клеточной системы характеризуется:

1) повторными тяжелыми инфекциями, вызываемыми вирусами, грибковыми осложнениями, инвазиями простейшими, упорными гельминтозами;

2) тяжелыми осложнениями на иммунизацию живыми вирусными вакцинами или вакциной BCG;

3) частыми диарейными расстройствами;

4) истощением, отставанием в росте и развитии;

5) концентрацией опухолевых заболеваний в семье.

Первичные фагоцитарные расстройства характеризуются:

1) повторными кожными инфекциями и грибковыми поражениями кожи с наиболее вероятными возбудителями, такими как стафилококк, псевдомонас, кишечная палочка;

2) абсцессами подкожной клетчатки, легких;

3) гнойными артритами и остеомиелитами.

Для недостаточности комплемента характерны:

1) повторные бактериальные инфекции, вызванные пиогенными возбудителями типа пневмококка или гемофильной палочки;

2) необычная чувствительность и частота гонококковой и менингококковой инфекций;

3) повторные тяжелые заболевания дыхательных путей и кожи;

4) концентрация в семье случаев системной красной волчанки, ревматоидного артрита или гломерулонефрита.

Тут пропущена какая-то мысль: видимо, хотели сказать, что нужно от простого - к сложному. Но простое где-то потерялось ???

А нижеследующее подойдёт???

Этапы иммунологической диагностики:

· первый. Выявляют обобщенные характеристики или “грубые” дефекты в системе иммунитета. Производят эти исследования с помощью наиболее простых, так называемых ориентировочных, методов. Иногда их называют иммунологическими тестами первого уровня. Обычно по этим методам определяют 20 показателей, среди которых количество лейкоцитов, лимфоцитов, различных подгрупп Т-лимфоцитов, уровни иммуноглобулинов А, М, G, концентрация циркулирующих иммунных комплексов и др.

· второй. Более тщательный анализ состояния иммунитета проводят на втором этапе обследования, если были выявлены отклонения в ориентировочных тестах. Иммунологические тесты второго уровня позволяют обнаружить изменения в содержании сложных веществ, которые участвуют в регуляции иммунного ответа (например, интерлейкин), а также количество клеток, несущих определенный вид иммуноглобулинов. По показаниям проводят тесты для оценки противовирусного, противоопухолевого и трансплантационного иммунитета.

Специальные методы исследования, как правило, сложны, поэтому разработана последовательность обследования больных.

Сложный уровень диагностики - определение сывороточных цитокинов, методы кожного тестирования и функциональные пробы-провокации.

Анамнез ребенка, характерный для атопической предрасположенности (диатеза):

1) концентрация в семье заболеваний типа поллиноза, бронхиальной астмы, экземы, дерматита, реакций непереносимости пищевых продуктов или медикаментов;

2) зудящие, повторяющиеся кожные сыпи, формирование устойчивых проявлений экземы или нейродермита;

3) связь кожных реакций и расстройств стула с введением в питание молочных смесей или блюд прикорма;

4) выраженное затруднение дыхания, «пыхтение» или одышка при некоторых простудных заболеваниях, физической нагрузке;

5) периодические приступы чиханья с зудом слизистой оболочки носа и обильным слизистым отделяемым;

6) периодические приступы слабости, головокружения, обильного потоотделения с ощущением зуда кистей, стоп, губ или языка.

Итак, для распознавания очень высокого риска атопической конституции у новорожденного можно использовать всего два критерия: наличие семейного атопического анамнеза (особенно по материнской линии) и лабораторное определение повышенного уровня иммуноглобулина Е в пуповинной крови.

Синдром приобретенного иммунодефицита.

Дети заражаются преимущественно вертикально - от больной матери в период внутриутробного развития, частота инфицирования составляет до 30 %.

Вирусы приобретенного иммунодефицита человека сосредоточиваются в клетках лимфоидной системы, несущих маркер CD4, моноциты, клетки микроглии. Внутриутробное инфицирование и ранняя генерализация вируса являются причинами клинических проявлений множественных или сочетанных пороков развития, тканевых дисплазий, тяжелых энцефалопатий.

При более поздних сроках инфицирования возможно развитие синдромов, отражающих инфицирование, таких как:

1) изменение нервной системы с множественно-очаговыми поражениями;

2) синдром, напоминающий инфекционный мононуклеоз;

3) синдром поражения дыхательных путей в сочетании с лимфаденопатией;

4) диарейный синдром;

5) хроническая генерализованная лимфаденопатия;

6) прогрессирующая дистрофия.

При переходе заболевания в стадию вторичных инфекций выявляются различные бактериальные инфекции, включая туберкулез, микозы, вирусы цитомегалии и герпеса. Характерна пневмоцистная пневмония.

Специфическая диагностика ВИЧ-инфекции осуществляется по наличию антител к антигенам р17, р24, gр160.

При реальной неспособности к выработке антител диагностика может проводиться иммуногенетическими методами, ориентированными на выявление вирусного генома.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.

1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило- и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера--Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.

В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз - миелоз - у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.

6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского--Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.

7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» - проявление особенности конституции - сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6--10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3-5 лет.

Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма - и макросоматический, и гипопластический - имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга - обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2-3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий - хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы - самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2-4 лет.

Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.

ЗАНЯТИЕ № 15. Новорожденный ребенок. Доношенный и недоношенный новорожденный

Период новорожденности - самый короткий и в то же время наиболее важный из всех периодов детского возраста. Он составляет первые 4 недели (или 28 дней) жизни.

В процессе родовой деятельности ребенок испытывает нарастающую гипоксию и большие физические нагрузки. После рождения он попадает в совершенно иную окружающую среду. Значительно более низкая температура (по сравнению с внутриматочной), воздействие гравитации, масса зрительных, слуховых, тактильных и других раздражителей, а также необходимость другого типа дыхания, кровообращения и получения питательных веществ влечет за собой перестройку во всех функциональных системах организма.

Состояния, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам и условиям внеутробного существования, называют переходными (пограничными, транзиторными, физиологическими). Пограничными эти состояния называют, с одной стороны, потому что они возникают на границе внутри- и внеутробного периодов жизни. С другой стороны, обычно физиологичные для новорожденных, они при определенных условиях могут приобретать патологические черты, приводя в дальнейшем к диспропорциям роста, являясь основой для формирования хронической иммунологической, неврологической, эндокринной, сердечно-сосудистой и другой патологии. Необходимо отметить, что пограничные состояния могут проявляться как клинически, так и в виде лабораторных феноменов (транзиторная гипераммониемия, транзиторный ацидоз изменения в общем анализе крови и другие).

Выделяют следующие фазы наибольшего напряжения адаптивных процессов:

- первые 30 минут жизни - острая респираторно-гемодинамическая адаптация;

- 1-6 час жизни - период аутостабилизации, синхронизации основных функциональных систем в условиях внеутробной жизни;

- 3-4-е сутки внеутробной жизни - напряженная метаболическая адаптация в связи с переходом на анаболические характеристики обмена веществ и лактотрофный тип питания.

Родовой катарсис (от греческого Katharsis - очищение). В первые секунды после рождения ребенок обездвижен, не реагирует на болевые, звуковые, световые и другие раздражители. Отсутствует мышечный тонус, не вызываются сухожильные, глоточный и сосательный рефлексы, состояние напоминает летаргию. В настоящее время родовой катарсис расценивается как защитная реакция. Повышение в крови плода эндогенных опиатов (метионин - энкефалин, лейцин - энкефалин, a-, b- и g-эндорфины) ограждают его от болевых воздействий в процессе родового акта.

Синдром «только что родившегося ребенка». В родах надпочечниками и параганглиями ребенка синтезируется огромное количество катехоламинов. Катехоламиновый всплеск, а также обилие внешних и внутренних раздражителей, обусловливают массивную восходящую рефлекторную афферентацию, вызывают глубокий вдох, крик, возбуждение шейных и лабиринтных тонических рефлексов с формированием типичных для новорожденного флексорной позы и мышечного тонуса. Выброс катехоламинов играет важную роль во всасывании в кровоток жидкости, находящейся у плода в дыхательных путях, способствует увеличению растяжимости легких, расширению бронхиол, стимулирует синтез сурфактанта, усиливает кровоток в жизненно важных органах, мобилизует запасы энергии из депо.

Особенности акта дыхания. Плод на последнем месяце внутриутробной жизни совершает около 40 - 50 дыхательных движений в одну минуту при закрытой голосовой щели, что облегчает поступление крови к сердцу. Нарастающие в родах гипоксемия, гиперкапния, ацидоз, а также комплекс температурных, тактильных и других стимулов активируют ретикулярную формацию. Под действием нисходящих влияний ретикулярной формации на дыхательный центр осуществляется первый вдох. Первое дыхательное движение после рождения и 4-8% всех дыханий у здоровых детей в последующие 3 часа происходят по типу «гасп», т.е. дыхание с глубоким вдохом и затрудненным выдохом. При этом возникает симптом «воздушной ловушки», способствующий расправлению легких.

По окончании фазы острой респираторно-гемодинамической адаптации в течение последующих 2 - 3 дней минутная легочная вентиляция в 1,5 - 2 раза выше, чем у более старших детей. Данный феномен носит название физиологической транзиторной гипервентиляции, направленной на компенсацию ацидоза при рождении.

Транзиторное кровообращение. Кровообращение плода отличается от кровообращения новорожденного ребенка 3 особенностями:

- наличием плацентарного круга кровообращения;

- функционированием фетальных коммуникаций (шунтов): овального отверстия, артериального (боталлова) и венозного (аранциева) протоков;

- минимальным током крови через легкие (6-9 % сердечного выброса).

Первый вдох и расправление альвеол вызывают значительное уменьшение сопротивления в легочных сосудах, что приводит к увеличению кровотока в малом круге в 5 и более раз. До рождения систолическое давление в легочной артерии выше, чем в аорте. С момента рождения отмечается падение давления в легочной артерии. В результате, кровь поступает из аорты в легочную артерию через открытый боталлов проток (обратный шунт по сравнению с тем, который был у плода). Функциональное закрытие артериального (боталлова) протока начинается через 10 - 15 минут после рождения, тогда как анатомическое происходит у 35% детей ко 2 неделе, у 80% - к 8 неделе жизни. Закрытие овального окна (захлопывается клапан) происходит вскоре после рождения, анатомическая облитерация - через несколько месяцев или даже лет. Анатомическое закрытие венозного (аранциева) протока наиболее активно протекает на 3 неделе жизни.

Транзиторная полицитемия. В первые часы жизни все новорожденные имеют полицитемические показатели: гематокритное число составляет 0,55 ± 0,06, в то время как у взрослых 0,35 - 0,45.

Патологическую полицитемию диагностируют у новорожденных детей при венозном гематокрите 0,65 и выше или гемоглобине 220 г/л и выше. Такие показатели обнаруживаются у 2-5 % доношенных и у 7-15% недоношенных детей. Основной причиной повышенного количества эритроцитов является активация эритропоэза под влиянием внутриутробной гипоксии.

Транзиторная гиперфункция желез внутренней секреции. Гиперфункция гипофиза, надпочечников, щитовидной железы наблюдается у всех детей в первые часы и дни жизни. В пуповинной крови очень высоки уровни материнских плацентарных гормонов: прогестерона, эстрадиола, эстриола, хорионического гонадотропина и др., а также гормонов, синтезируемых эндокринными железами плода: АКТГ, СТГ, окситоцина, вазопрессина, тестостерона, ренина, кальцитонина. Постепенное выведение фетальных, плацентарных и материнских гормонов обеспечивает и постепенность адаптационных процессов в неонатальном периоде.

Максимальная активность адреналовой и глюкокортикоидной функции надпочечников отмечается в период ранней адаптации. Частично глюкокортикоиды имеют материнское происхождение и отражают реакцию матери на родовой стресс. В первые дни жизни ребенка синтез глюкокортикоидов становится менее активным, достигая минимума на 3-5 сутки жизни, а на 2 неделе жизни уровень глюкокортикоидных гормонов не отличается от такового у взрослых. Со 2-3 часа жизни снижается синтез катехоламинов, но их уровень остается выше, чем у взрослых в течение первых 3 лет жизни ребенка.

В первые минуты жизни отмечается повышение уровня ТТГ. Содержание тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3) значительно ниже, чем у матери. С конца первых суток жизни происходит нарастание в крови содержания Т3 и Т4 с параллельным снижением ТТГ. Основной причиной активации гипофиз-тиреоидной системы после рождения считают воздействие низкой температуры окружающей среды.

Таким образом, повышение активности надпочечников и щитовидной железы играет важнейшую роль в метаболической адаптации новорожденного к условиям внеутробной жизни.

Половой криз (гормональный криз, генитальный криз, малый пубертат) наблюдается у 2/3 новорожденных, чаще у девочек.

Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия) чаще начинается на 3-4 день жизни, далее размеры железы увеличиваются, достигая максимума к 7-8 дню, затем степень нагрубания постепенно уменьшается. Иногда можно наблюдать выделение из железы вначале сероватого, а затем молочно-белого секрета, по своему составу приближающегося к молозиву матери. Из-за опасности инфицирования выдавливать содержимое увеличенной молочной железы не рекомендуется. Лечения физиологической мастопатии не требуется, но при выраженном увеличении на молочные железы накладывают стерильную повязку, чтобы предохранить от раздражения одеждой.

Десквамативный вульвовагинит - обильные слизистые выделения серовато-беловатого цвета из половой щели появляются у 60 - 70% девочек в первые 3 дня жизни, затем постепенно исчезают.

Кровотечение из влагалища или метроррагия отмечаются у 5-10% девочек на 5-8 день жизни, длительность вагинального кровотечения 1-2 дня, объем 0,5-1 мл. Лечения так же не требуется.

Милиа - беловато-желтоватые узелки размером 1-2 мм локализуются чаще на крыльях носа, переносице, реже - в области лба и подбородка; образуются вследствие закупорки выводных протоков сальных желез и отмечаются приблизительно у 40% новорожденных, самостоятельно проходят через 1 - 2 недели.

К проявлениям полового криза относятся также гиперпигментация кожи вокруг сосков, отек и гиперпигментация мошонки у мальчиков.

Транзиторные особенности обмена веществ. В первые 3 дня жизни наблюдается катаболическая направленность обменных процессов, обусловленная особенностями гормонального фона и неустойчивостью лактотрофного типа питания.

Физиологическая целесообразность повышенного распада белков заключается в том, что при этом создаются условия для глюконеогенеза, перераспределения пластического и энергетического материала между органами и системами с преимущественной доставкой их к тем, которые играют решающую роль в адаптации. Усиление катаболизма касается в основном периферии (кровь, скелетная мускулатура), минимальны процессы распада в жизненно важных органах (сердце, мозг, гладкая мускулатура).

Повышение в родах концентрации в крови адреналина, глюкагона, кортизола, СТГ и одновременно низкий уровень инсулина активируют гликолиз и липолиз (снижение уровня глюкозы, повышение кетоновых тел и неэстерифицированных жирных кислот).

Транзиторные гипокальциемия и гипомагниемия типичны для всех детей в первые 2 суток жизни и обусловлены высоким уровнем кальцитонина на фоне транзиторного гипопартиреоидизма.

Транзиторная потеря первоначальной массы. Обусловлена преимущественно потерями воды с дыханием и потом, а также дефицитом молока в первые дни жизни. Максимальная убыль первоначальной массы тела (МУМТ) отмечается на 3-4, реже 5 день жизни и составляет в норме от 3 до 10 %, в среднем 5-6 %. Восстановление первоначальной массы тела у большинства детей происходит к 6-7 дню жизни.

У части детей МУМТ составляет более 10%. Факторами, способствующими большой потере массы тела и запаздыванию сроков ее восстановления, являются недоношенность, родовая травма, затяжные роды, гипогалактия у матери, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате.

Транзиторное нарушение теплового баланса. Обусловлено несовершенством процессов терморегуляции. Особенностью терморегуляции новорожденных является более высокая теплоотдача по сравнению с теплопродукцией.

...