Практическая патопсихология: руководство для врачей и медицинских психологов

Наиболее часто из заболеваний этой группы встречаются болезни Альцгеймера и Пика, а также хорея Гентингтона. Особые трудности для дифференциальной диагностики представляют первые два заболевания.

Для диагностики болезней Пика и Альцгеймера особенно значимо патопсихологическое исследование с использованием ряда нейропсихологических методик.

При изучении психопатологических проявлений при болезнях Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии. Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых симптомов, вторая - выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, - глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные пато-психологического исследования мало отличаются от данных при сенильной деменции. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются при рассказе больных о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т. д. Сами по себе больные активно не продуцируют конфабуляторные воспоминания. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исчезают - больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе провалам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60-65 лет.

Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован во времени и месте. В пробе на запоминание 10 слов при болезни Альцгеймера кривая запоминания носит такой же характер, как при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера связаны с выраженной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Это явление обнаруживается во время беседы с больными, которые проявляют свою несостоятельность при попытке запомнить имя и отчество собеседника, еще более отчетливо оно выступает в пробе на Напоминание. О. Г. Садов (1968) при экспериментально-психологическом исследовании скорости забывания чисел подтвердил характерность для болезни Альцгеймера ослабления удержания в памяти. По данным автора, скорость забывания чисел при болезни Альцгеймера значительно выше, чем при сосудистых деменциях, при этом было установлено, что быстрое уменьшение правильно воспроизведенных чисел находится в промежутке между 1 с и 1 мин после их предъявления.

В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Это устанавливается при экспериментально-психологическом исследовании, когда обследуемый должен воспроизвести за исследующим несложный двигательный стереотип, например 3-4 движения кисти рук в определенной последовательности. Наши наблюдения показывают, что такие стереотипы образуются с большим трудом уже в начальной стадии болезни Аль-цгеймера, крайне нестойкие и не воспроизводятся больными уже через несколько минут.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при выполнении несложных заданий по методике исключения, при необходимости подобрать обоб щающее понятие для нескольких предметов или явлений. Интеллектуальная недостаточность еще более усугубляется намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Примером этого может служить утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь наиболее дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных в течение жизни. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апрактических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апрак-сии (Э. Я. Штернберг, 1960). Об этом свидетельствует и обнаруженное нами следующее обстоятельство: при утрате больными прежних навыков мы отмечали у них явления конструктивной апраксии.

Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни Альцгеймера имеет большое диагностическое значение и при исследовании не представляет сложности. Больному предлагают скопировать несложную фигуру из палочек. Он не может ее воспроизвести не только по памяти, но и имея перед глазами образец. Иногда первые фигуры копируются удовлетворительно, но последующие уже не воспроизводятся, более того, обследуемый как бы утрачивает инструкцию и вместо выполнения задания «дополняет» фигуру-образец. Это, по нашему мнению, можно рассматривать как первое проявление недостаточности конструктивного праксиса и связано с так называемым угасанием функции, слабостью оптического внимания (М. С. Лебединский, 1966), наступающими при поражении затылочной области коры большого мозга. Нарушения конструктивного праксиса проявляются и в невозможности составить звезду из ромбов, заштриховать клетки шахматной доски в требуемом порядке.

Расстройства речи (устной и письменной) также характерны для первой стадии болезни Альцгеймера. При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке у Дарений. Предшественником характерных для второй стадии болезни Альцгеймера афатических расстройств является обнаруживаемая в конце первой стадии семантическая афазия. Больные не различают таких понятий, как «мамина дочка» и «дочкина мама» (обычно с этой целью больному показывают рисунок, изображающий женщину с ребенком, и спрашивают, кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), «брат отца» и «отец брата». Они не понимают сложные логико-грамматические конструкции. Приводим примеры семантической афазии. Больная С. по поводу понятий «отец брата» и «брат отца» говорит: «Все родственники». Больная Б. отказ сравнивать эти же понятия мотивирует следующим образом: «Не знаю, ничего не могу сказать. У них там народу много, детей много. Куда уж там искать». Она же пытается объяснить понятия «дочкина мама» и «мамина дочка» так: «Значит, дочка была раньше рождена, чем мама».

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера, в сущности, на границе ее со второй, нередко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговом, преимущественно теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга. Это уже упоминавшиеся нами семантическая афазия и конструктивная апраксия, а также своеобразное нарушение счета и нередко наблюдавшаяся нами симультанная агнозия.

Нарушения счета (акалькулия) характеризуются утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100 030, 102 как 1002, 390 как 30 090 т. д. Соответственно нарушается и восприятие чисел, легко выявляющееся при попытках сравнения их. По нашим наблюдениям, больные в начальной стадии болезни Альцгеймера при сравнении чисел руководствуются, как это бывает при затылочных поражениях коры большого мозга, оценкой чисел не по разрядному значению всего числа, а по значению входящих в него цифр (А. Р. Лурия, 1962). Так, они определяют, что 398 больше 401, 1978 больше 2120 и т. д. Этим объясняется то, что при болезни Альцгеймера в первую очередь становится невозможным выполнение счетных операций, требующих перехода через какие-либо разряды. Например, больные не могут сложить два числа, сумма которых превышает 10, но в это же время счетные операции в пределах 10 еще могут удовлетворительно выполнять.

Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков - перечисляются отдельные изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной амнестической афазии), но взаимоотношения между ними не улавливаются.

Выявление такого рода патопсихологического синдрома, свидетельствующего о преимущественное локализации патологического процесса в теменно-затылочной области, имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера. Следует отметить, что именно при первой стадии болезни Альцгеймера можно получить данные, необходимые для решения дифференциально-диагностических вопросов. Примером этого может служить сравнение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пика, различение которых в исходной стадии связано с большими трудностями.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчивостью его концентрации. По данным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при экспериментально-психологическом исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность к фиксации, свидетельствующая об отсутствии первичного нарушения непосредственного

запоминания. Об этом свидетельствует воспроизведение 7-8 слов из 10. По мнению автора, расстройства памяти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с расстройством динамики психических процессов в виде трудности переключения, инертности проактивного торможения, патологии установки.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением, хронологическими данными; об этом же можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных. Такое явление напоминает редуцированную ориентировку, которую отмечали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни Пика. Наблюдаемая авторами больная сохраняла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с объектами, расположенными по средней линии и вблизи нее: она правильно находила и называла эти объекты, манипулировала с ними, меняла их местоположение. Эти формы деятельности резко нарушались, если объекты помещали вне внимания больной. Данные явления, по мнению авторов, могут играть определенную роль как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств, так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отмечал аналогичные явления при лобных поражениях травматического генеза, которые он не связывал с расстройствами памяти, - при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты как будто забытые больному известны, но они находятся в другом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления редуцированной ориентировки объясняются нарушением интеллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностыо. Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит

более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. В первую очередь это отражается на особенностях личности больного, изменения которой либо напоминают псевдопаралитическую картину, либо характеризуются преобладанием вялости и пассивности, нарастанием аспонтанности и оскудения речи.

Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угнетенности, беспокойству, то при болезни Пика - это аффективное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. И в дальнейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длительную относительную сохранность ядра личности, сознание больными своей неполноценности, эмоциональную откликаемость.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства речи, гнозиса и праксиса достигают наибольшего развития во второй стадии болезни Альцгеймера, обнаруживая при этом своеобразную динамику, позволяющую говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга. Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия обнаруживалась при болезни Альцгеймера в 95,4 % случаев.

При височном варианте болезни Пика амнестическая афазия нами отмечена лишь у 6 (22,2 %) из 27 больных. Таким образом, амнестическая афазия, по нашим материалам, более характерна для болезни Альцгеймера. Однако наличие амнестической афазии в клинической картине не является серьезным аргументом против диагностирования болезни Пика, так как она встречается при наиболее трудном в днфференциально-диагностическом отношении височном варианте этого заболевания. При болезни Альцгеймера уже в начале обнаруживаются явления оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией при болезни Альцгеймера создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. При показе больным реальных предметов обнаруживаются затруднения в назывании их, но представления об их назначении и свойствах еще сохранены.

При показе рисунков с изображениями предметов больные не могут не только назвать эти предметы, ной указать свойства, часто неправильно их называют. В дальнейшем у этих больных обнаруживается картина оптической агнозии.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными.

Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые аграфи-ческие нарушения: оказывается невозможным произвольное письмо и письмо под диктовку, нарушено списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Письменная речь является сложным актом, одной из сторон речевой функции. В ее осуществлении принимают участие двигательный, речедвигательный и слуховой анализаторы. При поражении одного из них нарушается функция и других. Первичное поражение одного из указанных анализаторов обусловливает специфичность проявлений афазии. А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических проявлений отражается первичное нарушение функции одного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобразие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии. Так, при последней в письменной речи мы находим признаки распада фонематического слуха.

Расстройства письма при болезни Альцгеймера отличаются большей выраженностью и необратимостью от аналогичных расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения. Можно думать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни Альцгеймера минимально. Если при амнестической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм сохранены, то при болезни Альцгей-мера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевания. Такого рода расстройства письма с нарушением графем характерны для поражений затылоч-но-теменных отделов доминантного полушария (А. Р. Лу-рия, 1959). Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественным характером очаговости поражения коры большого мозга при болезни Альцгеймера.

Обращает на себя внимание отличие аграфических расстройств при болезни Альцгеймера от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль играет очаговость поражения мозга. Кли-нически они проявляются как психопатологический симптом очагового значения. При сенильной деменции функция письменной речи разрушается постепенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм).

С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгей мера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие пространственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушения. Различают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные («симптоматические»), наблюдающиеся при афазии. Алексия при болезни АльцгеЙмера может быть охарактеризована как первичная. Наблюдается динамика алексических расстройств от так называемой литеральной алексии, являющейся результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в системе восприятия букв, - на уровне второй сигнальной системы, к агностической алек-сии, когда нарушены процессы анализа и синтеза оптико-пространственных отношений вообще, - на уровне первой сигнальной системы (В. М. Смирнов, 1962). При болезни Альцгеймера переход от литеральной алексии (чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-либо знаков) осуществляется очень быстро и вне связи с афатическими расстройствами.

Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах болезни Альцгеймера - важный дифференциально-диагностический критерий при необходимости отграничения ее от болезни Пика, при которой длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного. Семантическая и амнестическая афазия достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболевания, а затем затушевывается, как бы перекрывается сен-сорно-и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни АльцгеЙмера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются одно на другое. Таким образом, у больных с сенсорной афазией можно отметить и наличие амнестически-афатических проявлений. Это значительно затрудняет квалификацию речевых расстройств. О присоединении сенсорной афазиями можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания речи, обращенной к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. При сохранении повторной речи говорят о транскортикальной сенсорной афазии. Эта стадия при болезни Альцгеймера оказывается более длительной, чем стадия кортикальной сенсорной афазии, при которой нарушено и повторение. Присоединение к сенсорной афазии явлений моторной афазии приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.

Для кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической дифференцировки. Больные не различают близких фонем в слогах, предложенных им для повторения. Так, повторяя за обследующим пары слогов, больная вместо «ба-па» и «па-ба» произносит «ба-ба». Фо-нематическая дифференцировка может проверяться и при повторении слов в спонтанной речи. По характеру парафа-зий можно судить о неразличении близких фонем. Примеры таких парафазий: «пудылочка» («бутылочка»), «па-рабан» («барабан»), «сабор» («забор») и т. д.

Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале - это клоническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. По нашим наблюдениям, логоклония встречалась в 76 % случаев болезни АльцгеЙ-мера, тогда как при болезни Пика - лишь в 3,8% случаев. Это обстоятельство дает основание считать, что ло-гоклония - симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических заболеваниях головного мозга - при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда логоклонии предшествует своеобразная атаксия слогов, проявляющаяся в «спотыкании» на слогах при произнесении скороговорок и трудных слов («подстаканник», «подоконник»).

Афатические расстройства при болезни Альцгеймера носят нечеткий характер. В связи с этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очагово-атрофических заболеваниях афатические картины в соответствии с классической систематикой афазий. Одним из примеров этого является несоответствие между степенью выраженности афатических и аграфических расстройств. Другим таким примером может служить изучение речевой активности при атрофических поражениях головного мозга. Мы лишь у 5 больных (3 случая болезни Альцгеймера и 2 - болезни Пика) наблюдали при сенсорной афазии логорею. У остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности, значительно более выраженное при болезни Пика. Это свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. Атрофия коры лобных отделов мозга (конвекситатной поверхности) почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. Иногда лобное поражение опережает височное (случаи, отличающиеся аспонтанностью речи с начала заболевания) либо атрофия лобных отделов присоединяется к височному поражению (случаи, когда наблюдавшаяся вначале повышенная речевая активность сменяется аспонтанностью). Эта особенность речи при болезни Альцгеймера объясняется множественностью очагов атрофии, наличием, наряду с очаговой, диффузной атрофии коры большого мозга.

Литеральные парафазии при болезни Альцгеймера удается обнаружить еще на стадии транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше - при амнестически-афатических проявлениях. Для этого следует лишь предъявить больному повышенную речевую нагрузку. Это несоответствие парафатических расстройств наблюдающемуся афатическому синдрому свидетельствует о наличии скрытых нарушений восприятия речи и является признаком своеобразной динамики афатических расстройств ат рофического генеза, так как такая парафатически-афати-ческая диссоциация нехарактерна для классических описаний афазии вследствие инсульта.

Параллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика - парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки.

Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой демен-ции и по выраженности его можно сравнить со слабоумием больных с нелеченым параличом. Однако при наличии выраженной деменции у лиц с болезнью Альц-геймера длительное время сохраняются сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции на посещение близкими.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобар-ного слабоумия определяется характерная динамика асе-мических симптомов, в первую очередь расстройств речи. Характер патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса. При лобном варианте болезни Пика на первый план

выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный запас, упрощается построение фраз. Можно выделить отрицательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение. При височном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсорная афазия при болезни Пика чаше протекает без логореи.

Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Вначале «стоячие обороты» используются с неизмененными интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: «Вот уборка пиредникрес», «Бракада... бракада».

Для распада речи при болезни Пика характерны явления палилалии - повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале митигированная, облегченная - больной повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Затем митигированная эхолалия сменяется истинной, при которой речевая репродукция является автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла. Динамика эхолалии при болезни Пика отражает особенности течения атрофического процесса-переход от частичного нарушения связей между сигнальными системами к полному (Э. Я. Штернберг, 1957).

Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному распаду, контакт с больными совершенно невозможен. В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случаев его проявления предшествуют типичным хореатичес-ким гиперкинезам, что затрудняет диагностику, тем более, что из-за постепенного начала и медленного формирования слабоумия манифестный период заболевания нередко просматривается. Неуклонное прогрессирование слабоумия, фокальная симптоматика сближают хорею Ген-тингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ранней стадии заболевания характерологическим изменениям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии, описанной при эпидемическом энцефалите М. И. Аствацатуровым (1928). Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологического исследования - больные аффективно неустойчивы, раздражительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличием к окружающему, эйфорически-благодушным настроением.

Отмечается известная диспропорциональность поражения отдельных сторон и проявлений психической деятельности. В значительной мере интеллектуальная несостоятельность больных зависит от грубых расстройств активного внимания. Этим объясняется известная неравномерность результатов при исследовании больного в разные дни, в связи с чем у исследующего может даже сложиться ошибочное впечатление о некоторой обратимости нарушений психической деятельности.

Выражены нарушения памяти - запоминание и удержание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентин-ггока, как и при сенильной деменции и болезни Альцгей-мера, воспроизводят не более 3-4 одних и тех же слов. Э. Я. Штернберг (1967) видел в этом проявление инертности в прогеканяи психических процессе». Рано обнаруживаются нарушения логшнхмысловой памети, выражающиеся в невозможности воспроизведекия несложных рассказов.

С течением заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений (Э. Я. Штернберг, 1967).

Афатико-агностико-апрактические расстройства при хорее Гентингтона не достигают такого развития, как при болезнях Пика и Альцгеймера, однако в некоторых случаях Э. Я. Штернберг (1967) наблюдал симптомы, близкие к проявлениям патологии речи при болезни Пика - редукцию речи, отрицательное к ней отношение (симптом нежелания говорить). Такие изменения речи мы наблюдали главным образом при наличии глубокого слабоумия и аспонтанности.

Церебральный атеросклероз

Течение церебрального атеросклероза характеризуется многообразием клинических форм. Общепризнано выделение в качестве основной формы заболевания церебросклеротической астении. Один из ведущих симптомов астении - истощаемость психических функций. Исследование ее позволяет четко определить патогенетические особенности и тип астенического состояния. Оценка выраженности истощаемости в течении заболевания дает основания судить об эффективности терапии, является объективным показателем изменения состояния больного.

О наличии истощаемости можно судить при сравнении результатов в начале и в конце исследования. В некоторых случаях, когда истощаемость значительна, она обнаруживается даже в процессе исследования какой-либо одной, относительно длительной, методикой. Например, она выражается в увеличении пауз и появлении ошибок в конце исследования методикой отсчитывания, в увеличении латентного периода и затруднений в подборе слов, на заключительном этапе исследования методикой подбора антонимов.

Особенно четко обнаруживается истощаемость при исследовании специальными методиками, направленными на изучение работоспособности - таблицами Шульте, Кре-пелина, в корректурной пробе. Кривые истощаемости при исследовании этими методиками больных церебральным атеросклерозом неодинаковы. Среди них можно выделить два основных типа, соответствующих наиболее характерным синдромам астении.

Для гиперстенического синдрома характерно начало выполнения задания в быстром темпе и очень рано проявляющаяся истощаемость. В последующем эпизодически отмечается кратковременное улучшение показателей. Кривая истощаемости гиперстенического типа при исследовании таблицами Шульте носит зигзагообразный характер. Так, например, на поиски чисел в первой таблице больной затрачивает 48 с, во второй - 1 мин 18 с, в третьей - 1 мин 23 с, в четвертой -51 с, в пятой - 1 мин 12 с и т. д. При исследовании таблицами Крепелина в этих случаях также обнаруживается значительная разница в темпе выполнения задания на различных его этапах, в количестве произведенных в различные отрезки времени сложений и допущенных при этом ошибок.

При гипостенических состояниях кривая истощаемос-ти носит иной характер. Так, при исследовании таблицами Шульте отмечается постепенное увеличение затрачиваемого на каждую последующую таблицу времени. На протяжении исследования уровень выполнения задания постоянно снижается в связи с нарастающей истощае-мостыо. Соответственно и при исследовании таблицами Крепелина отмечается постепенное ухудшение темпа работы. При гипостенических состояниях истощаемость проявляется не только при сравнении времени поиска чисел в различных таблицах Шульте, но и в пределах одной и той же таблицы. С этой целью можно отмечать количество чисел, найденных больными за каждые 30 с.

При церебральном атеросклерозе можно установить определенную корреляцию между характером истощаемос-ти и клинической стадией заболевания. Начальной стадии заболевания присущ гиперстенический тип истощаемос-ти. В дальнейшем с прогредиентным течением церебрального атеросклероза истощаемость в эксперименте проявляется по гипостеническому типу. В этих случаях указанные формы астенических синдромов могут рассматриваться как последовательные стадии клинических проявлений единого патологического процесса.

С истощаемостыо при церебральном атеросклерозе непосредственно связана и недостаточность активного внимания. Она находит свое отражение в пропусках отдельных чисел в таблицах Шульте, в увеличении к концу исследования количества ошибок в таблицах Крепелина. Особенно четко она обнаруживается в корректурной пробе - отмечаются пропуски букв, лишние зачеркивания сходных или расположенных рядом с заданной букв, пропуск целых строк. Ошибки либо нарастают количественно к концу исследования, либо распределяются в ходе опыта неравномерно, группами.

Представляют интерес наблюдающиеся при атеросклеротической астении эпизодические литеральные парафазии. Происходит чаще всего замена какого-либо звука в слове при сохранности его фонематического остова, например вместо «сосудов» - «посулов», вместо «голубятня» - голу-батня». Нами высказано предположение о роли в генезе литеральных парафазий некоторой недостаточности фонематической дифференцировки, которая определяется при обследовании больных церебральным атеросклерозом по методике М. С. Лебединского. Эта недостаточность фонематической дифференцировки объясняется слабостью дифференцировочного торможения, связанной с обнаруживаемыми уже в начальных стадиях церебрального атеросклероза расстройствами подвижности психических процессов. Возможно, существенную роль в этом играют и обнаруживаемые в корректурной пробе нарушения внимания.

Одним из наиболее ранних и выраженных признаков заболевания является расстройство памяти. Уже при начальных проявлениях заболевания больные нередко жалуются, что в беседе не могут вспомнить нужное слово. Лишь впоследствии, через несколько часов, когда больной не думает об этом, нужное слово «само всплывает в памяти». Это в свое время отметил В. А. Горовой-Шалтан (1950), писавший о присущих начальным стадиям сосудистых поражений головного мозга расстройствах произвольного запоминания и воспроизведения. V. A. Kral (1960) выделяет «мягкий» тип расстройства памяти, характеризующийся невозможностью вспомнить при необходимости имена и даты, которые в других случаях больной легко вспоминает. Этот медленно прогрессирующий тип расстройств памяти V. A. Kral противопоставляет сенильному амнестическому синдрому.

Обычно о расстройствах произвольной репродукции приходится судить по данным анамнеза. Их можно также обнаружить в беседе с больным. Объективная методика изучения этих расстройств до сих пор не разработана.

Нарушения произвольной репродукции отмечаются не только при церебральном атеросклерозе. Они встречаются и при астениях другого генеза - психогенных, пост-инфекционных. Однако в этих случаях обычно расстройства памяти ограничиваются одной лишь недостаточностью репродукцией, которая с выздоровлением идет на убыль. При церебральном атеросклерозе расстройства памяти прогрессируют - к недостаточности произвольной репродукции присоединяются нарушения удержания, а затем запоминания.

Недостаточность удержания (ретенции) обнаруживается еще до заметных расстройств запоминания. Так, больной, воспроизводивший 10 слов после 4-5 повторений, после 15-20-минутного перерыва уже называет лишь часть этих слов. Постепенно, наряду с усилением недостаточности удержания, выявляется и недостаточность запоминания. Выраженность расстройств запоминания соответству.

При начальных проявлениях церебрального атеросклероза в пробе на запоминание больные называют 10 двусложных слов после того как исследующий прочтет их 7-9 раз. Кривая запоминания неравномерна, со спадами. Еще больше выражены нарушения запоминания искусственных звукосочетаний.

При более значительной выраженности заболевания кривая запоминания отличается еще большей неравномерностью, колебаниями в количестве слов, воспроизводимых больным после каждого повторения. Отдельные слова повторяются несколько раз. Называются слова, не фигурировавшие в числе заданных. Резко ухудшено запоминание искусственных звукосочетаний. Кривая запоминания при начальных проявлениях и средней выраженности перекального атеросклероза соответствует динамике истощаемости по гиперстеническому типу.

Сопоставление данных о степени ослабления запоминания у больных всех 3 групп показывает, что с прогрессированием атеросклероза сосудов головного мозга истощаемость мнестической функции становится все более выраженной. Истощаемость усиливается при повышении трудности эксперимента (запоминание несмысловых звукосочетаний).

Характерна также определенная неравномерность ослабления различных форм памяти у больных церебральным атеросклерозом. Значительнее всего и раньше страдает запоминание искусственных звукосочетаний; меньше нарушено и позже выступает запоминание обычных 10 слов; более длительно сохраняется запоминание в пробе на ассоциативную память.

В определенной связи с расстройствами памяти находятся и наблюдающиеся у больных церебральным атеросклерозом эпизодические вербальные парафазии. Замены слов часто происходят по так называемому комплексному типу, когда выпавшее слово заменяется другим, принадлежащим к тому же кругу представлений. Иногда слово заменяется противоположным по значению. Такой характер вербальных парафазий свидетельствует об определен ной роли в их происхождении гипноидно-фазовых состояний в коре большого мозга (П. Я. Гальперин, Р. А. Голубова, 1933; M. M. Сиротинин, С.С. Ляпидевский, 1960). Отражением этих вербальных парафазий в пробе на запоминание служит часто наблюдающаяся замена заданных слов (чаще всего близкими по смыслу) и привнесение больными новых, не фигурировавших в задании, слов. Нередко эти же больные испытывают затруднения при повторении развернутой фразы. При относительно менее глубоких мнестичсских расстройствах выявляется недостаточность удержания в памяти - уже через несколько минут больной не может повторить фразу. При более тяжелых расстройствах памяти обнаруживается невозможность запомнить фразу.

Представляет интерес предпринятое нами совместно с Ю. А. Машеком (1973) изучение характера нарушений мнестической деятельности у больных церебральным атеросклерозом в зависимости от интерферирующей деятельности по методике А. Р. Лурия. Для запоминания предъявлялись 2 серии из 3 слов, 2 предложения, 2 рассказа с последующим возвращением к предыдущей серии слов, фразе, рассказу. Установлено, что непосредственное воспроизведение материала для запоминания зависит от степени выраженности атеросклеротического процесса. Так, при непосредственном воспроизведении слов больные в начальной стадии церебрального атеросклероза не допускали ошибок; при умеренно выраженном заболевании 40 % больных не полностью воспроизводили слова, а 20 заданные слова не воспроизводили. При атеросклеротическом слабоумии частично не воспроизводили слова 61 %, а полностью - 39 % больных. При непосредственном воспроизведении фраз аналогичные расстройства наблюдались соответственно у 40 и 17% больных с умеренным атеросклеротическим поражением, а при слабоумии -у 54 и 25 %. При непосредственном воспроизведении рассказов эти показатели составили для больных с умеренно выраженным церебральным атеросклерозом 18 и 23 %, при выраженном слабоумии неполное воспроизведение наблюдалось у 46%, а отсутствие воспроизведения -у 54 % обследованных больных. Ошибки говорят о слабости следообразования. После отвлекающей неоднородной деятельности появляются ошибки, свидетельствующие о роли интерференции, частичного или полного ретроактивного торможения в структуре нарушений памяти при церебральном атеросклерозе. И здесь также была установлена зависимость между интерферирующим влиянием неоднородной деятельности и степенью выраженности патологического процесса. Роль интерференции в структуре забывания еще больше повышается при наличии однородной (мнестической) отвлекающей деятельности. Аналогичную роль в структуре забывания у больных церебральным атеросклерозом, как это было установлено в следующей серии опытов, играют и процессы проактивного торможения. Частота ошибок, свидетельствующих о роли про-и ретроактивного торможения, находится в прямой зависимости от стадии заболевания. При наличии слабоумия устанавливается относительно большая роль ретроактивного торможения в процессе забывания по сравнению с проактивным.

Таким образом, при церебральном атеросклерозе страдает способность удержания серий следов изолированных элементов (слов) в результате тормозящего воздействия побочной (интерферирующей) деятельности. При этом способность удержания следов организованных структур (фраз, рассказов) страдает меньше.

Для исследования степени снижения памяти в зависимости от выраженности атеросклеротического процесса мы применяли шкалу памяти Векслера. Установлена четкая зависимость между суммарными показателями памяти и выраженностью атеросклеротического процесса. При сопоставлении результатов исследования во вторичных баллах, в их унифицированной оценке, обнаруживается гетерохронность снижения различных видов памяти по мере прогредиентности болезни. При начальном церебральном атеросклерозе отмечалось ухудшение в IV субтесте. При этом обследуемые сохраняли основную сюжетную линию рассказа и утрачивали лишь часть второстепенных деталей. С нарастанием слабоумия меняется характер выполнения задания - больные воспроизводят не только меньшее число смысловых единиц, но при этом страдает и запоминание сюжетной линии, происходит своеобразная редукция сюжета. При этом у больных с умеренным и выраженным церебральным атеросклерозом обнаруживаются конфабуляторные элементы. При умеренном атеросклерозе парамнестические компоненты близки к сюжету рассказа, находятся как бы в том же смысловом поле. При обращении на них внимания обследуемого отмечалась тенденция к исправлению допущенной ошибки, сопровождающаяся реакцией смущения. При выраженной атеросклеротической деменции парамнезии были более частыми и в процессе опыта не корригировались. У больных с умеренным и выраженным церебральным атеросклерозом отмечались и различные по выраженности явления персеверации (перенос элементов первого рассказа во второй) и контаминации (сплавление двух рассказов).

Сопоставление результатов по субтестам VII, а и VII, б показывает, что ассоциативная память снижается по мере нарастания атеросклеротического слабоумия. Однако при начальном атеросклерозе это снижение еще незначительно. Снижение ассоциативной памяти, как и при эпилепсии, является признаком глубокого слабоумия. Ассоциативная память при исследовании «легкими» ассоциациями на любой стадии заболевания оказывается более сохранной, чем в «трудных» ассоциативных парах.

Материалы, полученные при обследовании больных церебральным атеросклерозом с помощью IV и VII субтестов, подтверждают клинические наблюдения об известном параллелизме между снижением уровня обобщения и отвлечения и ослаблением логически-смысловой ассоциативной памяти. В зависимости от выраженности заболевания нередко меняется характер ошибок в VII субтесте. Так, если при начальной стадии ошибочно воспроизведенные слова всегда находятся в ассоциативной связи с одним из слов предъявленной пары, то по мере прогредиентности заболевания появляются слова, лишенные какой бы то ни было ассоциативной связи с заданным. Это в известной мере соответствует нашим наблюдениям о динамике эпизодических вербальных парафазий при церебральном атеросклерозе. Отмеченные особенности могут быть объяснены данными Р. Б. Хайкина (1968) о «разрыхлении» и утрате стойкости ассоциативных связей при атеросклеротическом слабоумии.

При исследовании визуальной репродукции (VI суб-тест) также отмечается прогрессирующее, соответственно степени выраженности заболевания, ухудшение результатов, особенно при наличии выраженного слабоумия. Если при начальном церебральном атеросклерозе ошибки сводятся преимущественно к неправильному воспроизведению отдельных деталей, то при умеренном и выраженном церебральном атеросклерозе отмечается невозможность объединения отдельных фрагментов в целое, что можно связать с наблюдавшейся нами у этих больных недостаточностью симультанного гнозиса и конструктивного праксиса без явных очаговых симптомов выпадения функций коры большого мозга.

При воспроизведении цифр (субтесты VI, а и VI, б) выраженная несостоятельность проявлялась при необходимости повторить их в обратном порядке. Разница между результатами по этим заданиям наиболее значительна у больных с выраженным атеросклеротическим слабоумием. Такие данные интерпретируются как результат ослабления памяти и активного внимания. Можно полагать, что в патопсихологическом аспекте это явление свидетельствует о нарушениях деавтоматизации в психической деятельности, о снижении подвижности психических процессов. При этом могут играть роль изменения следовой деятельности в мнестических процессах - ослабление фиксации

следа и инертность уже зафиксированных следов. Это предположение подтверждается приведенными выше данными о зависимости памяти у больных церебральным атеросклерозом от интерферирующей деятельности.

Выполнение I, II и Ш субтестов при начальном и умеренном церебральном атеросклерозе существенно не затруднено. Это свидетельствует о том, что в течении заболевания хорошо фиксированные в прошлом сведения (следы), упроченные навыки разрушаются медленнее и лишь в последнюю очередь, обычно уже при наличии выраженного атеросклеротического слабоумия.

Своеобразная особенность церебрального атеросклероза - обнаруживающееся и в патопсихологическом эксперименте нарушение подвижности психических процессов. Инертность психической деятельности определяется в пробах на переключение. В определенной степени эта инертность усиливается в связи с истощаемостью и в конце опыта выявляется легче, чем в начале. При выраженном церебральном атеросклерозе инертность может достигать значительной степени - у таких больных нередко обнаруживается персеверация в речевой и двигательной областях. Если персеверация не входит в структуру симптоме-комплекса грубого очагового поражения головного мозга, то она замечается самим больным и нередко на время преодолевается им.

Изменения интеллектуальной деятельности на различных стадиях церебрального атеросклероза неодинаковы. При наиболее ранних проявлениях заболевания у большинства больных обнаруживается определенная сохранность уровня процессов обобщения и отвлечения. С прогрессированием заболевания отмечается своеобразная неравномерность уровня психической деятельности. Наряду с выполнением задания, при котором обнаруживается прежний уровень процессов обобщения и отвлечения, больные высказывают отдельные суждения, которые показывают, что в этих случаях интеллектуальная деятельность протекает на более низком уровне. Эти явления, рассматривающийся Б. В. Зейгарник (1960) как нарушения последовательности суждений, связываются с быстро наступающей истощаемостью психических процессов. Истощаемость проявляется в изменении темпа выполнения задания и приводит к временному изменению качества психической деятельности.

Больные с нерезко выраженными формами заболевания в начале исследования довольно быстро усваивают модус выполнения задания и выполняют их, правильно дифференцируя существенные и второстепенные признаки предметов и явлений. Выполняя отдельные задания по методикам исключения, классификации, выделения существенных признаков, они показывают сохранность уровня процессов обобщения и отвлечения. Наряду с этим на фоне правильных решений у этих больных обнаруживаются ошибочные суждения, в основе которых лежат ассоциации по второстепенным, конкретно-ситуационным признакам. Так, больная П., выполняя задание по методике исключения и уже выделив группы инструментов, искусственных источников освещения и швейных принадлежностей, внезапно объединяет в одну группу очки, часы и термометр. Свое решение она мотивирует следующим образом: «Мне, чтобы узнать время или температуру воздуха, приходится пользоваться очками».

Особенно легко нарушения последовательности суждений можно обнаружить при исследовании методиками, содержащими ряд заданий примерно одинаковой сложности, например методикой образования аналогий, подбором слов-антонимов. Характерная особенность этих расстройств мышления заключается в том, что больные при обращении их внимания на допущенную ошибку легко ее исправляют, никогда не упорствуют, доказывая правильность своего решения.

Своеобразные особенности обнаруживают больные церебральным атеросклерозом при исследовании уровня притязаний. Так, в начале опыта они обычно осторожно повышают сложность выбираемых заданий, соразмеряя их

со своими возможностями. Иногда даже отмечается несколько заниженный уровень притязаний, так как больные испытывают опасения проявить свою несостоятельность. Они живо, эмоционально реагируют на каждое свое успешное или неуспешное решение. К концу опыта отмечается значительная истощаемость. Так, больной, успешно дойдя до 10-го или 11-го задания, не может его выполнить, а после этого уже не может выполнить и значительно более легкие задания - 2-е или 3-е. Больные становятся суетливыми, тревожная неуверенность в своих возможностях часто заставляет их отказываться от дальнейшего выполнения задания.

С прогрессированием церебрального атеросклероза нарушения последовательности суждений сменяются стойким снижением уровня процессов обобщения и отвлечения. Преобладают решения заданий, в которых обнаруживается невозможность выделить существенные признаки, больные руководствуются второстепенными признаками. Ассоциации носят конкретно-ситуационный характер. Существенно уменьшается словарный запас - это обнаруживается при подборе слов-антонимов, в произвольном назывании слов. В ассоциативном эксперименте увеличивается количество примитивных речевых реакций (особенно персевераторных).

Иногда отмечаются явления митигированной (облегченной) эхолалии. Так, услышав вопрос, больной с резко выраженным церебральным атеросклерозом, прежде чем ответить, повторяет этот вопрос, несколько его трансформируя.