Характеристика детской неврологии

Размещено на http://www.allbest.ru/

ДЕТСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ

УЧЕБНАЯ ЛИТЕРАТУРА

Для студентов медицинских институтов

Л.О. Бадалян

Москва «Медицина» 1984

Издание третье, переработанное и дополненное

Допущено Главным управлением учебных заведений Министерства здравоохранения СССР в качестве учебника для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов

БАДАЛЯН Л. О. Детская неврология. -- 3-е изд. -- М: Медицина, 1984, 576 с., ил.

Л. О. БАДАЛЯН -- чл.-кор. АМН СССР, зав. кафедрой нервных болезней педиатрического факультета ЙЙ ММИ им. Н. И. Пирогова.

Третье издание учебника (второе вышло в 1982 г., Ташкент) включает сведения по семиотике поражения нервной системы у детей и основным нозологическим формам неврологических заболеваний детского возраста. В разделе семиотики приведены данные по пропедевтике нервных болезней, методике исследования нервной системы у детей разного возраста и основным неврологическим симптомокомплексам при поражении головного и спинного мозга, периферической нервной системы. В этот раздел включена новая глава «Функциональная морфология нервной системы», заново написана глава «Специальные методы исследования в детской неврологической клинике». Главы, посвященные основным заболеваниям нервной системы у детей, дополнены современными данными по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению. Учебник иллюстрирован цветными рисунками и схемами.

Учебник написан в соответствии с программой, утвержденной Министерством здравоохранения СССР, и предназначен для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов.

Рецензент: A.M. Коровин, проф., зав. кафедрой нервных болезней Ленинградского педиатрического медицинского института.

Л. О. БАДАЛЯН ДЕТСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ

Зав. редакцией С. Д. Крылов. Редактор И. А. Скворцов.

Художественный редактор О. А. Четверикова. Переплет художника О. А. Четвериковой. Технический редактор С. П. Танцева. Корректор В. И. Федорова ,

© Издательство «Медицина», Москва 1975

© Издательство «Медицина», Москва, 1984 с изменениями

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

1.1 Функциональная морфология нервной системы

1.2 Чувствительность. пути и центры. методика исследования. синдромы нарушения

1.3 Движение пирамидная система. Пути и центры. Методика исследования. Центральный и периферический параличи

1.4 Черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения

1.5 Вегетативная нервная система. методика исследования. синдромы поражения

1.6 Высшая нервная деятельность. Локализация функции в коре больших полушарий. Методика исследования. Синдромы поражения

1.7 Кровоснабжение головного и спинного мозга. синдромы поражения отдельных сосудистых

1.8 Специальные методы исследования в детской неврологической клинике исследование цереброспинальной жидкости

1.9 Важнейшие неврологические симптомокомплексы

1.10 Особенности неврологического обследования детей грудного возраста

ГЛАВА 2. ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

2.1 Перинатальная патология нервной системы

2.2 Аномалии развития нервной системы

2.3 Наследственно дегенеративные заболевания нервной системы

2.4 Инфекционные заболевания нервной системы

2.5 Травмы головного и спинного мозга

2.6 Новообразования головного и спинного мозга опухоли головного мозга

2.7 Эпилепсия и эпилептиформные синдромы

2.8 Нарушения мозгового кровообращения

2.9 Поражение нервной системы при соматических заболеваниях

ВВЕДЕНИЕ

Неврология (от греческого neuron --нерв, logos -- наука) -- наука о структуре и функции нервной системы, изучающая закономерности развития нервной системы, методы ее исследования в сравнительно-возрастном аспекте, а также различные неврологические заболевания у детей. Детская неврология -- сравнительно молодая дисциплина, однако она занимает важное место в системе клинических дисциплин.

Детская неврология зародилась на стыке невропатологии и педиатрии, основывается на достижениях современной нейрофизиологии, нейроморфологии, психологии и других наук.

Изучение нервной системы у ребенка основывается на данных возрастной эволюции структур и функций мозга. Усложнение форм нервной деятельности идет постепенно, однако каждый возрастной период развития нервной системы является качественно новым этапом становления нервно-психической деятельности. На основе эволюционно закрепленных форм реагирования развиваются усложненные формы адаптационной деятельности, соответствующие условиям социального окружения ребенка.

В каждом возрастном периоде имеются критерии, определяющие границы между нормой и патологией. Многие адекватные раннему периоду развития нервной системы безусловные рефлексы постепенно угасают в связи с развитием высших отделов центральной нервной системы, уступая место более тонким, дифференцированным реакциям.

Задержка обратного развития рефлексов раннего детского возраста свидетельствует о патологии нервной системы, равно как и «возврат» их.

Задачами детской неврологии являются изучение онтогенеза нервной системы ребенка, соответствия развития нервно-психических функций возрасту и выявление причин задержек или искажения развития. Особое значение имеет изучение этиологии, патогенеза и клиники заболеваний нервной системы у детей различных возрастных групп, методов профилактики и лечения заболеваний нервной системы, дифференцированных в зависимости от возраста ребенка. В задачи детской неврологии входит также изучение изменений нервной системы при различных патологических состояниях, роли нервной системы в патогенезе многообразных заболеваний детского возраста.

За последние годы отмечается заметный прогресс в детской неврологии. Получены важные данные' по возрастной эволюции мозга, формированию его структур и функций. Активно изучается неврология раннего детского возраста. В клиническую практику внедряются современные нейрофизиологические методы исследования. Расширились диагностические возможности, более эффективным становится лечение заболеваний нервной системы у детей.

Любой врач-педиатр должен уметь распознать наиболее распространенные заболевания нервной системы у детей -- менингиты, энцефалиты, эпилепсию, опухоли головного мозга и др. Знание основ неврологии необходимо для дифференциальной диагностики коматозных состояний, распознавания внутричерепных кровоизлияний при травмах нервной системы и т. п.

Знание детской неврологии расширяет диапазон клинического мышления врача, его диагностические возможности, выбор рациональных методов лечения и профилактики.

ГЛАВА 1. СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

1.1 Функциональная морфология нервной системы

Основная функция нервной системы -- объединение и регулирование различных физиологических процессов в соответствии с меняющимися условиями внешней и внутренней среды. Адаптация (приспособление) к окружающей среде не исключает определенной независимости организма. Чем выше уровень адаптации, тем менее однозначным становится реагирование организма на изменение условий жизни, тем большей свободой действий он располагает. Например, такой физиологический показатель, как постоянство температуры тела, независимо от температуры окружающей среды означает известную автономность по отношению к средовым влияниям. Чем выше уровень адаптации, тем сложнее и разнообразнее становятся реакции организма, дифференцированнее анализ средовых воздействий и тем большее значение в регуляции поведения приобретает индивидуальный жизненный опыт.

Нервная клетка. Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является нервная клетка -- нейрон (рис. 1), в котором различают тело клетки и отростки: дендриты и аксон. Нервный импульс распространяется всегда в одном направлении: по дендритам -- к телу клетки, по аксону -- от тела клетки (закон динамической поляризации нервной клетки Рамон- и-Кахаля). Таким образом, нейрон -- система, имеющая множество «входов» (дендриты) и лишь один «выход» (аксон). Такая закономерность свойственна нервной системе в целом. Количество волокон, несущих импульсы к центру, превосходит число волокон, несущих импульсы к периферии (принцип «воронки», или общего конечного пути).

В функциональном отношении нейроны можно разграничить на афферентные, доставляющие импульсы к центру, эфферентные, несущие информацию от центра к периферии, и вставочные, в которых происходит предварительная промежуточная переработка импульсов и организуются коллатеральные связи.

Особое место занимают так называемые рецепторные нейроны, представленные ложноуниполярными клетками, проводящими возбуждение от рецепторов в центральную нервную систему. Тела этих нейронов находятся вне центральной нервной системы, в так называемых нервных ганглиях, располагающихся по ходу корешков спинальных или черепных чувствительных нервов. В отличие от других нервных клеток рецепторный нейрон имеет два длинных отростка, один из которых является собственно аксоном, а другой -- аксоноподобно вытянутым дендритом. Рецепторные нейроны относятся к группе афферентных.

Эфферентные нейроны, расположенные в центральной нервной системе, посылают импульсы к скелетным мышцам, обеспечивая регуляцию движения. Мотонейроны, непосредственно связанные с мышцами, расположены в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов. Наряду с ними в центральной нервной системе имеются эфферентные клетки, непосредственно не связанные с мышцами, а направляющие свои аксоны к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Последние, таким образом, являются «приемщиками» многих нисходящих влияний, обработка совокупности которых обеспечивает дифференцированную регуляцию движений. Все разнообразие нисходящих эффрентных импульсаций в конечном итоге передается мышце аксонами этих мотонейронов.

Вставочные нейроны, или интернейроны, составляют самую многочисленную группу нервных клеток в центральной нервной системе и значительно различаются как по структуре, так и по выполняемой функции. Принципиально их разграничивают на возбуждающие и тормозящие.

В центральной нервной системе тела нейронов сосредоточены в сером веществе -- коре больших полушарий, подкорковых ядрах, ядрах ствола мозжечка, сером веществе спинного мозга.

Иннервацию внутренних органов обеспечивают афферентные и эфферентные нейроны, относящиеся к так называемой вегетативной, или автономной, нервной системе. Афферентная вегетативная клетка, несущая в спинной мозг информацию от интероцепторов внутренних органов, представляет собой, как и другие рецепторные нейроны, ложно униполярную клетку с аксоном и псевдоаксональным дендритом, тело которой расположено в спинальном узле. Эфферентная вегетативная клетка, находящаяся преимущественно в боковых столбах спинного мозга, не связана непосредственно с иннервируемой гладкой мышцей, чем отличается от переднерогового мотонейрона. Аксон эфферентного вегетативного нейрона заканчивается в вегетативном узле. Здесь расположен второй вегетативный эфферентный нейрон, аксон которого иннервирует соответствующий орган. Аксон первого нейрона называют преганглионарным, аксон второго -- постганглионарным. Узлы симпатической нервной системы, как правило, расположены вне иннервируемого органа, поэтому постганглионарные волокна достаточно длинны. Узлы парасимпатической нервной системы находятся в самом органе, реже в непосредственной близости от него.

Нервный импульс. Нервная клетка (тело и отростки) покрыта мембраной, избирательно проницаемой для ионов К+ в покое, а для ионов Na+ в состоянии возбуждения. Протоплазма нервных клеток по сравнению с внеклеточной жидкостью содержит в 30--50 раз больше ионов К+, в 8--10 раз меньше ионов Na+ и в 50 раз ионов Сl-. За счет высокой концентрации ионов К+ в протоплазме нервной клетки по сравнению с внеклеточной жидкостью, избирательной проницаемости мембраны, возникает так называемый мембранный потенциал покоя, величина которого варьирует от 50 до 70 мВ. Величина потенциала покоя определяется соотношением числа положительно заряженных ионов К+, проникающих в единицу времени из клетки во внеклеточную жидкость, к числу ионов Na+, диффундирующих через мембрану в клетку (что несколько снижает потенциал покоя, вызванный диффузией ионов К+ из клетки). Чем выше это соотношение, тем больше амплитуда мембранного потенциала покоя.

Относительная стабильность концентрации ионов внутри клетки, несмотря на процесс диффузии, поддерживается благодаря существованию так называемого натрий-калиевого насоса, обеспечивающего «удаление» из протоплазмы проникающих туда ионов Na+ и нагнетание в нее ионов К+, вследствие чего поддерживается ионная асимметрия. Энергетическое обеспечение работы насоса осуществляется при расщеплении макроэргических фосфорных соединений, в частности аденозинтрифосфата (АТФ), под воздействием фермента АТФазы. Ингибиция этого фермента приводит к «параличу» насоса.

При воздействии электрического тока на нервное волокно возникает быстрое колебание величины мембранного потенциала, соответствующее образованию потенциала действия. При этом проницаемость мембраны для ионов Na+ резко повышается и становится в 20 раз больше, чем проницаемость для ионов К+: поток ионов Nа+ внутрь клетки значительно преобладает над обратным потоком ионов К+. В связи с этим возникает реверсия потенциала мембраны, соответствующая восходящей части кривой потенциала действия -- фазе деполяризации. Затем проницаемость мембраны для ионов Na+ понижается, а для ионов К+ повышается. В итоге происходит реполяризация мембраны с появлением положительного потенциала на наружной ее поверхности и отрицательного -- на внутренней поверхности.

При возникновении потенциала действия (фазы деполяризации и реполяризации) протоплазма нервной клетки обогащается ионами Na+ и теряет ионы К+. При повторных стимуляциях потеря ионов К+ могла бы быть значительной, но этого не происходит вследствие действия натрий-калиевого насоса, активность которого зависит от концентрации ионов Na+ в протоплазме. Благодаря натрий-калиевому насосу восстанавливается нормальная ионная асимметрия между вне- и внутриклеточной жидкостью.

Амплитуда потенциала действия варьирует от 80 до 110 мВ. Потенциал действия нейронов возникает при деполяризации мембраны до критического уровня, который неодинаков в различных участках клетки. Чем меньше необходимая степень деполяризации, тем выше возбудимость мембраны. При раздражении аксона достаточна деполяризация на 5--10 мВ, при раздражении клетки необходима деполяризация на 20--34 мВ.

При возникновении потенциала действия в определенном участке нервного волокна между этим и соседним участком появляются разность потенциалов и электрический ток. Под влиянием электрического тока мембрана соседнего (невозбужденного) участка деполяризуется, повышается натриевая проницаемость и за счет последующей ионной диффузии потенциал действия как бы смещается на новый участок мембраны; возникает распространение возбуждения. После прохождения возбуждения мембрана нервного волокна вновь восстанавливает нормальную ионную асимметрию, положительный заряд на наружной и отрицательный на внутренней поверхности.

Скорость проведения возбуждения (или импульса) определяется величиной омического сопротивления окружающей волокно среды, а также сопротивлением аксоплазмы на единицу длины, которая тем меньше, чем больше диаметр волокна. Скорость выше в волокнах большего диаметра, но при одном и том же диаметре скорость зависит от величины так называемого фактора надежности -- отношения амплитуды потенциала действия к порогу деиннервации. При повышении фактора надежности скорость проведения импульса увеличивается.

Аксоны многих нервных клеток покрыты миелиновой оболочкой, которая прерывается через каждые? 2--3 мм, оставляя узкий участок неприкрытой миелином мембраны аксона (перехват Ранвье). Скорость проведения импульса в миелинизированньтх волокнах значительно выше, чем в немиелинизированных, и составляет до 120 м/с. Такая высокая скорость обеспечивается за счет особого по сравнению с немиелинизированными волокнами способа распространения возбуждения: не последовательно по ходу мембраны аксона, а сальтаторно с одного перехвата Ранвье на другой.

Нервные волокна в центральной и периферической нервной системе тесно прилегают друг к другу, выполняя вместе с тем различные функции и передавая импульсы в разном направлении к разным структурам нервной системы. В связи с этим они должны быть изолированы друг от друга. Эта изоляция обеспечивается как миелиновыми оболочками, так и нейроглией, которой принадлежит важная роль в обеспечении нормального функционирования нервных клеток. Клетки нейроглии не только осуществляют изоляцию нейронов друг от друга, но и выполняют механическую опорную функцию и оказывают регулирующее влияние на ионный состав и метаболизм нервных клеток.

Межнейрональные связи и нервно-мышечная передача. Функциональная общность нервной системы обеспечивается благодаря наличию тесной связи между отдельными элементами. У низших беспозвоночных животных имеется протоплазматическая непрерывность между отростками нервных клеток. На более поздних стадиях филогенеза и прежде всего у человека связь между нервными клетками осуществляется специальными образованиями--синапсами. Синапс состоит из трех основных элементов: пресинаптической мембраны, синаптической щели и постсинаптической мембраны. Пресинаптическая мембрана представляет собой нейросекреторный аппарат, в котором синтезируется и выделяется медиатор, оказывающий тормозящее или возбуждающее действие на постсинаптическую мембрану иннервируемой клетки. Постсинаптическая мембрана обладает избирательной чувствительность к химическому агенту -- медиатору и практически нечувствительна к раздражителю электрическим током. Наличие синапсов определяет одностороннее проведение нервного импульса (обратная передача возбуждения с постсинаптической на пресинаптическую мембрану невозможна), поскольку в нервных волокнах возбуждение может распространяться в обе стороны от стимула. Вместе с тем в синапсе замедляется скорость проведения. Длительность синаптической задержки варьирует в значительных пределах в зависимости от функционального назначения синапса и составляет 0,2-0,5 мс в межнейрональных и нервно-мышечных синапсах, тогда как в нервных окончаниях гладкой мускулатуры достигает 5--10 мс.

Терминали аксона, разветвляясь, могут оканчиваться на аксоне, дендритах или на теле следующей нервной клетки. В зависимости от этого различают аксо-аксональные, аксодендритические и аксосоматические межнейрональные синапсы. Кроме того, имеются нервно-мышечные синапсы, обеспечивающие связь аксона мотонейрона с волокном скелетной мышцы или аксона эфферентной вегетативной клетки с волокнами гладкой мышцы.

Нервный центр. Функциональная система. Существование полисинаптической нервной сети создает возможность формирования сложных структур, способных относительно автономно регулировать те или иные функции. Комплекс нейронов, участвующих в регуляции какой-либо функции, обозначается как нервный центр. Понятие «нервный центр» применимо больше в физиологическом смысле, поскольку объединение нейронов в единую функциональную группу нередко распространяется на нервные клетки, расположенные в различных и далеко отстоящих друг от друга отделах нервной системы. Хотя в неврологии и употребляются такие термины, как «корковый центр иннервации взора», «дыхательный центр продолговатого мозга», «спинальный центр мочеиспускания», следует иметь в виду, что регуляция названных функций осуществляется при одновременном участии многих отделов нервной системы. Собственно в этом и заключается смысл ее интегративной деятельности.

На ранних этапах эмбриогенеза между различными отделами нервной системы формируются четко дифференцированные, «жесткие» связи, создающие основу для жизненно необходимых врожденных реакций. Набор этих реакций обеспечивает первичную адаптацию после рождения (например, пищевые, дыхательные, защитные реакции). Совокупность нейронных групп, обеспечивающих ту или иную реакцию либо комплекс реакций, носит название функциональной системы.

Понятие «функциональная система», предложенное акад. П. К. Анохиным, позволяет объяснить некоторые закономерности-становления нервно-психических функций в онтогенезе. Важное значение имеет тот факт, что отдельные компоненты функциональной системы формируются примерно в одно и то же время, хотя могут принадлежать к филогенетически разным уровням. Вследствие этого в процессе эмбрионального развития наряду с общей последовательностью образования различных отделов нервной системы (по принципу: сначала эволюционно более древние, а затем более молодые) наблюдаются и отклонения от этой последовательности.

Функциональные системы, имеющие первостепенное жизненное значение, формируются в первую очередь. Поскольку в функциональную систему объединяются разные в эволюционном плане уровни, то в пределах одного и того же уровня можно наблюдать разные степени созревания отдельных элементов в зависимости от их вовлеченности в функциональную систему.

Принцип системогенеза важен для понимания не только особенностей развития нервной системы, но и тех нарушений, которые могут возникнуть в эмбриональном периоде. Чем в более раннем периоде внутриутробного развития отмечалось действие вредностей, тем грубее и диффузнее нарушения, тем на большее число органов и систем они распространяются.

Благодаря взаимодействию центральных и периферических отделов нервной системы осуществляются регуляция отдельных физиологических функций, поддержание параметров внутренней среды на определенном уровне, выработка «решений» для реализации определенных программ действия в соответствии с ситуацией и потребностями организма.

Рефлекторный принцип функционирования нервной системы. Основу деятельности нервной системы составляет рефлекторный принцип. В рефлекторной дуге различают афферентную часть (прием информации), центральную (переработка информации) и эфферентную часть (организация ответа).

Для приема информации, ее обработки и регламентации силы и качества ответа необходимо наличие рецепторов, систем, обеспечивающих анализ информации и выработку решения, а также исполнительных центров. Для контроля за деятельностью исполнительных центров нужна информация о том, как выполняются приказы, насколько соответствует полученный результат запланированному, запрограммированному. Этот процесс контроля осуществляется при помощи «обратной» связи исполнительного аппарата с программирующим центром. В итоге формируется кольцевая структура: датчик первичной информации (рецептор) -- анализирующий и программирующий центры -- исполнительный аппарат -- датчик информации к центру. Принцип кольцевой регуляции в нейрофизиологии является одним из существеннейших дополнений рефлекторного принципа. Введение понятия обратной связи позволило установить, каким образом осуществляется саморегуляция в живых системах.

Поддержание какого-либо физиологического параметра на определенном уровне -- активный, динамичный процесс, который осуществляется при помощи системы положительной и отрицательной обратной связи. Положительная обратная связь способствует усилению эфферентных влияний, отрицательная обратная связь приводит к ослаблению этих влияний. Если значение параметра опускается ниже заданного уровня, то в действие вступает положительная обратная связь, усиливаются эфферентные влияния и повышается значение параметра. Если это значение превышает заданный уровень, то по системе отрицательной обратной связи поступают сигналы, приводящие к ослаблению эфферентных влияний. В итоге при автоматическом регулировании все время происходит колебание значений параметра около заданного уровня. Чем меньше размах этих колебаний, тем более совершенно регулирование. Нарушение регуляторного механизма приводит к увеличению амплитуды колебаний. Свидетельством подобных расстройств являются тремор, дрожание конечностей, неустойчивость артериального давления.

Филогенез нервной системы

Сложные морфологические и функциональные особенности нервной системы возникли в результате длительной эволюции. На начальных этапах филогенеза нервная система представлена в виде синцития. Раздражение свободно распространяется по нервным клеткам, без особой дифференциации. В последующем отмечается образование узловой системы, появляются отдельные относительно самостоятельные узлы, цепочка узлов с сегментарным распределением. При этом нервные аппараты отдельных сегментов могут функционировать самостоятельно.

У позвоночных наряду с сегментарной организацией нервной системы в оральном отделе развиваются важные образования, подчиняющие себе деятельность нижележащих отделов. Эта закономерность особенно проявляется у млекопитающих. В процессе филогенеза идет постепенная надстройка высших этажей центральной нервной системы, их постепенное усложнение. У позвоночных появляются большие полушария, хорошо развитые у высших позвоночных и представляющие основную массу головного мозга у человека. И. П. Павлов указывал: «Чем совершеннее нервная система животного, тем она централизованнее, тем высший ее отдел является все в большей степени распорядителем и распределителем всей деятельности организма, несмотря на то, что это вовсе ярко и открыто не выступает. Может казаться, что многие функции у высших животных идут совершенно вне влияния больших полушарий, а на самом деле это не так. Этот высший отдел держит в своем ведении все явления, происходящие в теле».

Филогенез нервной системы можно представить как путь от простейшей рефлекторной дуги к многосинаптическим рефлекторным системам, обеспечивающим наиболее дифференцированные формы реагирования. Эволюционный подход в нейрофизиологии позволил более ясно представить смысл развития нервной системы. Любая живая ткань обладает свойством раздражимости, способностью так или иначе реагировать на внешние воздействия. Возникновение нервных клеток означало появление специализированного аппарата приема, накопления и перераспределения раздражающих стимулов, сначала в масштабе отдельных зон, а затем всего организма. Образование связей между нервными клетками и формирование примитивной нервной системы привели к качественно новому уровню интеграции организма.

По сравнению с гуморальной регуляцией, эволюционно более древней, нервная регуляция отличается рядом преимуществ: быстротой проведения раздражения и более «прицельным» характером поведения. Гуморальные факторы сравнивают с сигналом, который «адресован всем». Передача раздражения по нервным путям скорее напоминает информацию, направленную по определенному адресу.

В примитивной нервной системе возбуждение может' распространяться в любом направлении. Хотя при такой структуре невозможна тонкая координация реакций, все же обеспечивается участие всего организма в той или иной реакции. Накопление возбуждения в такой нервной сети уже создает предпосылки «памяти», т. е. реагирование на данный раздражитель может зависеть от предшествующих раздражителей, от краткой «предыстории» организма.

Дальнейшее усложнение нервной системы заключается во все большей специализации нервных клеток, в появлении афферентных и эфферентных систем. Формирование рецепторов означало дифференцированное восприятие сигналов, настройку на определенные раздражители. Специализация нервных клеток сопровождалась появлением синапсов, обеспечивающих одностороннее проведение нервных импульсов. Вероятно, на этом этапе возникают примитивные кольцевые структуры регуляции отдельных функций.

При формировании автономных нервных ганглиев становится отчетливым сегментарный принцип иннервации: каждый нервный узел соответствует определенному сегменту тела. На уровне отдельного сегмента осуществляется весьма четкая регуляция. Благодаря ганглиозной нервной системе становятся возможными сложные формы реагирования: в ганглиях «заложены» разнообразные программы действия. Однако сегменты связаны между собой недостаточно и еще не выражено координирующее влияние какого-либо одного центра. Подобные сложные автоматизмы широко представлены в мире насекомых.

В ходе дальнейшей эволюции развитие нервной системы шло по пути постепенной цефализации, т. е. преобладания головных отделов, что привело к формированию головного мозга, коры больших полушарий как наивысшего отдела центральной нервной системы.

Наибольшей сложности нервная система достигает у млекопитающих, у которых значительно развиты кора больших полушарий, мозолистое тело, соединяющее оба полушария, формируется пирамидная система, имеющая значение для иннервации тонких произвольных движений.

Для нервной системы человека характерно дальнейшее развитие коры больших полушарий, особенно лобных долей. Поверхность коры у человека занимает 11/12 всей поверхности мозга, причем более 20% приходится на лобные доли. Пирамидная система у человека также достигает наивысшего развития.

Краткие сведения по анатомии нервной системы

Нервная система человека условно разделяется на центральную и периферическую. К центральной нервной системе относятся головной мозг и спинной мозг. Черепные и спинномозговые нервы вместе с комплексом нервных узлов и нервных сплетений составляют периферическую нервную систему.

На основании функционально-морфологических особенностей выделяют также так называемую автономную, или вегетативную, нервную систему. Вегетативная нервная система представлена определенными центрами в головном и спинном мозге и отличается своеобразием в распределении строения своего периферического отдела (вегетативных нервных волокон, узлов и сплетений).

В центральной нервной системе различают серое и белое вещество. Серое вещество -- скопление тел нейронов, белое вещество -- отростки нейронов, покрытых миелиновой оболочкой. В головном мозге серое вещество представлено в коре головного мозга, в коре мозжечка и в ядрах подкорковых узлов и ствола головного мозга. В спинном мозге серое вещество концентрируется в середине его, белое -- на периферии.

Усложнение форм поведения тесно связано с усложнением структуры и функций нервной системы. Это усложнение касается прежде всего головного мозга, который в процессе эволюции достиг высокого совершенства. В головном мозге человека различают высший отдел -- новый мозг (neoencephalon), включающий основную массу коры больших полушарий; старый мозг (paleoencephalon), состоящий из различных по филогенетическому «возрасту» отделов обонятельного мозга; подкорковые ядра, входящие в состав стриопаллидарной системы; ствол мозга, в котором выделяют межуточный, средний мозг, мост мозга

Рис. 2. Борозды и извилины головного мозга.

Цветовые обозначения: розовый -- лобная доля, зеленый -- теменная доля, желтый -- височная доля, синий -- затылочная доля, оранжевый -- обонятельный мозг.

Борозды: 1 -- центральная; 2 -прецентральная; 3 -- верхняя лобная; 4 -- нижняя лобная; 5 -- латеральная; 6 -- верхняя височная; 7 -- нижняя височная; 8 -- обходная; 9 -- внутритеменная; 10 -- постцентральная; 11 -- краевая часть поясной; 12 -- теменно-затылочная; 13 -- поясная; 14 -- шпорная; 15 -- передняя спайка; 16 -- мозолистое тело; 17 -- свод.

(варолиев мост) и продолговатый мозг. В неврологии к стволу мозга относят также мозжечок.

Большие полушария головного мозга. Большие полушария разделены по средней линии глубокой вертикальной щелью, в глубине которой правое и левое полушария соединены большой спайкой -- мозолистым телом. В каждом полушарии различают лобную, теменную, височную, затылочную доли и островок (рис. 2).

Доли мозговых полушарий отделяются друг от друга глубокими бороздами. Наиболее важны три глубокие борозды: центральная (роландова), отделяющая лобную долю от теменной; латеральная (сильвиева), отделяющая височную долю от лобной и теменной, и теменно-затылочная, проходящая по внутренней поверхности полушария и отделяющая теменную долю от затылочной. Более мелкие борозды отделяют друг от друга мозговые извилины. Наличие борозд и мозговых извилин значительно увеличивает общую поверхность головного мозга. Общая поверхность площади коры полушарий составляет 2500 см2, причем 2/3 поверхности находится в глубине борозд, а 1/3 - на видимой поверхности полушарий.

Рис. 2, продолжение.

Извилины: 18 -- верхняя лобная; 19 -- средняя лобная; 20 -- нижняя лобная; 21 -- треугольная часть; 22 -- покрышечная часть; 23 -- постцентральная; 24 -- прецентральная; 25 -- верхняя теменная долька; 26 -- нижняя теменная долька; 27 -- надкраевая; 28 -- угловая; 29 -- верхняя височная; 30 -- средняя височная; 31 -- нижняя височная; 32 -- парацентральная долька; 33 -- клин; 34 -- язычная; 35 -- извилины гиппокампа; 36 -- медиальная затылочно-височная; 37 -- латеральная затылочно-височная; 38 -- поясная; 39 -- зрительный бугор.

Лобная доля отделяется от теменной центральной бороздой, от височной -- латеральной (сильвиевой) бороздой. На наружной поверхности лобной доли различают четыре извилины: вертикальную (прецентральную) и три горизонтальные (верхнюю, среднюю и нижнюю).

Вертикальная извилина заключена между центральной и прецентральной бороздами. Верхняя лобная извилина расположена выше верхней лобной борозды, средняя лобная извилина -- между верхней и нижней лобными бороздами, нижняя -- между нижней лобной и сильвиевой бороздами. На нижней (базальной) поверхности лобных долей различают прямую и орбитальную извилину, которые образованы обонятельной и орбитальными бороздами. Прямая извилина залегает между внутренним краем полушария и обонятельной бороздой. В глубине обонятельной борозды лежат обонятельная луковица и обонятельный тракт.

Лобная доля человека составляет 25--28% площади коры. Средняя масса лобной доли 450 г. В извилинах лобной доли сконцентрировано несколько функционально важных центров. Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной -- сильвиевой бороздой, от затылочной -- воображаемой линией от верхнего края теменно-затылочной борозды до нижнего края полушария.

В теменной доле на наружной поверхности различают вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные дольки -- верхнетеменную и нижнетеменную.

Постцентральная извилина ограничена центральной и постцентральной бороздами, верхняя теменная долька расположена кверху от горизонтальной внутритеменной борозды, а нижняя -- книзу от внутритеменной борозды. Часть нижней теменной дольки, расположенную над задним отделом сильвиевой борозды, называют надкраевой (супрамаргинальной) извилиной, а часть, окружающую восходящий отросток верхней височной борозды, -- угловой (ангулярной) извилиной.

Функция теменной доли в основном связана с восприятием и анализом чувствительных раздражений, пространственной ориентации, регуляцией целенаправленных движений.

Височная доля отделена от лобной и теменной долей сильвиевой бороздой. На наружной поверхности височной доли различают верхнюю, среднюю и нижнюю височные извилины. Верхняя височная извилина располагается между сильвиевой и верхней височной бороздами, средняя -- между верхней и нижней височными бороздами, нижняя--книзу от нижней височной борозды. На нижней базальной поверхности височной доли находится латеральная затылочно-височная извилина, граничащая с нижней височной извилиной, а более медиально -- извилина гиппокампа.

Функция височной доли связана с восприятием слуховых, вкусовых, обонятельных ощущений, анализом и синтезом речевых звуков, механизмами памяти.

В глубине сильвиевой борозды расположена так называемая закрытая долька, или островок. Островок прикрыт участками лобной, теменной и височной долей, которые составляют покрышку, или operculum. От примыкающих соседних отделов островок отделен круговой бороздой островка. Поверхность островка разделена на две части (переднюю и заднюю) продольной центральной бороздой островка. Функция островка связана с восприятием вкуса.

Затылочная доля занимает задние отделы полушарий. На наружной поверхности затылочная доля не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На внутренней поверхности полушария теменную долю от затылочной отграничивает теменно-затылочная борозда. Борозды и извилины наружной поверхности затылочной доли непостоянны и имеют вариабельную топографию. Внутреннюю поверхность затылочной доли разделяет шпорная борозда на клин (треугольной формы долька затылочной доли) и язычную извилину. Функция затылочной доли связана с восприятием и переработкой зрительной информации.

На медиальной поверхности полушарий над мозолистым телом находится поясная извилина, которая перешейком позади мозолистого тела переходит в парагиппокампову извилину. Поясная извилина вместе с парагиппокамповой извилиной составляет сводчатую извилину. На медиальной поверхности полушарий расположены участки коры, входящие в комплекс образований, относящихся к двум тесно связанным между собой функциональным системам -- обонятельному мозгу и лимбической системе.

Обонятельный мозг состоит из двух отделов -- периферического и центрального. Периферический отдел представлен обонятельным нервом, обонятельными луковицами, первичными обонятельными центрами. Центральный отдел включает извилину гиппокампа, зубчатую и сводчатую извилины (рис. 3).

Периферический отдел обонятельного анализатора связан с корковыми областями обоих полушарий.

Обонятельный мозг является одной из важнейших составных частей лимбической системы, объединяющей, кроме того, подкорковые структуры -- хвостатое ядро, скорлупу, миндалевидное тело, таламус, гипоталамус, а также многочисленные пути, связывающие эти образования между собой. Лимбическая система находится в тесной функциональной связи с ретикулярной формацией ствола мозга, составляет так называемый лимбико-ретикулярный комплекс.

Архитектоника коры больших полушарий. Учение о структурных особенностях строения коры называется архитектоникой, об особенностях строения нервных волокон -- миелоархитектоникой.

Клетки коры больших полушарий менее специализированы, чем нейроны других отделов мозга, тем не менее определенные их группы анатомически и физиологически связаны с теми или иными специализированными отделами мозга. Микроскопическое строение коры головного мозга неодинаково в разных ее отделах.

В коре больших полушарий предполагают наличие 10-l3 млрд. нервных клеток и 100--130 млрд. клеток нейроглии. Для коры характерна шестислойность ее структуры: первый слой -- зональный, второй -- наружный зернистый, третий -- пирамидный, четвертый -- внутренний зернистый, пятый -- слой больших пирамидных клеток, шестой -- полиморфный. Наряду с этим в некоторых участках коры имеются отклонения от шестислойного типа строения. Эти отклонения группируют в два варианта: при первом отсутствуют наружный и внутренний зернистые слои за счет распространения в них пирамидных клеток, при втором, напротив, клетки-зерна вытесняют пирамидные клетки из третьего и пятого слоев. Крупные клетки III, V и VI слоев составляют большинство нервных клеток коры (до 8 млрд.).

Морфологические различия коры позволили выделить отдельные корковые цитоархитектонические поля. Имеется несколько вариантов классификаций корковых полей. Большинство исследователей в настоящее время выделяет около 50 цитоархитектонических полей. "Микроскопическое строение коры довольно сложное. Установлено, что области коры, обеспечивающие регуляцию неодинаковых функций, как правило, имеют и различия в морфологии: морфологическая неоднородность и функциональная неоднородность коры больших полушарий тесно связаны между собой.

Бродман описал 52 цитоархитектонических поля в 11 областях коры больших полушарий: постцентральная область (поля 1, 2, 3, 43), прецентральная область (поля 4, 6), лобная область (поля 8--12, 44--47), островок (поля 13--16), теменная область (поля 5, 7, 39, 40), височная область (поля 20--22, 36--38, 41, 42, 52), затылочная область (поля 17--19), поясная область (поля 23--25, 31--33), ретроспленальная область (поля 26, 29, 30), область гиппокампа (поля 27, 28, 34, 35, 48) и обонятельная область (поле 51), обонятельный бугорок, периамигдалярная область.

Подкорковые узлы. В толще белого вещества полушария мозга, вблизи от боковых желудочков, располагаются скопления серого вещества, называемые подкорковыми (или базальными) ядрами. К ним относятся хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, ограда и миндалевидное тело (рис. 5). Чечевицеобразное ядро, находящееся несколько кнаружи от хвостатого ядра, разделено на скорлупу и бледный шар. В функциональном отношении хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриатум, а бледный шар вместе с черным веществом и красными ядрами, расположенными в ножках мозга, а также субталамическим ядром -- в паллидум. Вместе они представляют очень важное в функциональном отношении образование -- стриопаллидарную систему. По морфологическим особенностям и филогенетическому происхождению паллидум является более древним, а стриатум -- более молодым образованием. Паллидум содержит большое количество нервных волокон и некоторое количество крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлупа включают в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах -- голова, в средних -- руки, в каудальных отделах -- туловище и ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути,

А. Схема развития клеток коры больших полушарий.

Б. Схема строения коры больших полушарий головного мозга взрослого человека: а - афферентные волокна; б - типы клеток, выявляемые на препаратах, импрегнированных по методу Гольджи; в - цитоархитектоника, выявляемая при окрашивании по Нисслю; Й - VЙ - слои коры: 1 - полоса Кеса; 2 - горизонтальные клетки; 3 - пирамидные клетки; 4 - звездчатые клетки; 5 - наружная полоска Белларже; 6 - внутренняя полоска Белларже.

В. Цитоархиктонические поля коры больших полушарий головного мозга (по данным Московского института мозга АМН СССР).

связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и коры больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.

Белое вещество больших полушарий состоит из нервных проводников, которые в соответствии с анатомическими и функциональными особенностями делят на ассоциативные, проекционные и комиссуральные. Ассоциативные волокна объединяют различные участки коры внутри одного полушария. Эти волокна бывают короткие и длинные. Короткие волокна обычно дугообразной формы. Они соединяют соседние извилины. Длинные волокна соединяют отдаленные участки коры.

Проекционные волокна связывают полушария головного мозга с нижележащими отделами мозга -- стволом и спинным мозгом. В составе проекционных волокон проходят проводящие пути, несущие афферентную (чувствительную) и эфферентную (двигательную) информацию. Комиссуральные волокна соединяют топографически идентичные участки правого и левого полушарий. Комиссуральные волокна образуют мозолистое тело, переднюю спайку, спайку свода и заднюю спайку. Основная масса комиссуральных волокон проходит через мозолистое тело, соединяя симметричные участки обоих полушарий головного мозга.

Мозолистое тело -- дугообразная тонкая пластинка. Удлиненная средняя часть мозолистого тела кзади переходит в утолщение, а спереди искривляется и дугообразно загибается вниз. Мозолистое тело соединяет филогенетически наиболее молодые участки полушарий и играет важную роль в обмене информацией между ними. От мозолистого тела в белое вещество полушарий мозга отходят нервные волокна. Эти волокна лучеобразно расходятся, направляясь во все доли мозга.

Передняя спайка соединяет обонятельные области правого и левого полушарий. Спайка свода соединяет между собой гиппокамповы извилины правого и левого полушарий.

В заднем отделе III желудочка располагаются задняя мозговая спайка и уздечковая спайка, содержащие волокна, соединяющие структуры промежуточного мозга.

Внутренняя капсула. В глубине полушария, между хвостатым ядром и зрительным бугром с одной стороны и лентикулярным ядром - с другой располагается плотный слой проекционных волокон, имеющий на горизонтальном срезе вид тупого угла, открытого кнаружи. Во внутренней капсуле различаются переднюю ножку, заднюю ножку и соединяющее их колено. Все отделы капсулы представлены восходящими и нисходящими волокнами, соединяющими кору больших полушарий с нижележащими отделами головного и спинного мозга. Передняя ножка внутренней капсулы представлена эфферентными волокнами, направляющимися из коры лобной доли к зрительному бугру (корково-таламический путь) и к мозжечку через мост (корково-мостомозжечковый путь). В колене и передних 2/3 задней ножки проходят нисходящие волокна от передней центральной извилины к передним рогам спинного мозга -- корково-спинномозговой путь (в передних 2/3 задней ножки) и к двигательным ядрам черепных нервов -- корково-ядерный путь (колено внутренней капсулы). В задней трети задней ножки проходят восходящие чувствительные волокна от зрительного бугра к задней центральной извилине (таламокорковый путь), восходящие пути зрительного и слухового анализаторов, направляющихся соответственно в затылочную и височную доли, а также нисходящие эфферентные волокна, идущие от нижних отделов затылочной и височной долей через мост к мозжечку (затылочно-височно-мостомозжечковый путь).

Промежуточный мозг. К промежуточному мозгу относятся следующие образования, расположенные парамедианно вокруг III желудочка:

зрительный бугор -- таламус, надбугорье -- эпиталамус, забугорье -- метаталамус и подбугорье -- гипоталамус.

Зрительный бугор. Основная масса серого вещества промежуточного мозга относится к зрительному бугру, расположенному по обе стороны III желудочка. Прослойками белого вещества таламус разделен на ядра, которых к настоящему времени насчитывается до 150. Однако основными являются передние, вентролатералъные, медиальные, задние и внутрипластинчатые ядра. Таламус имеет яйцевидную форму, передний отдел его заострен (передний бугорок), а задний округлен и утолщен (подушка). Снаружи зрительный бугор ограничен внутренней капсулой.

К эпиталамусу относятся поводок и шишковидное тело. Шишковидное тело соединено с мозгом двумя пластинками белого вещества: верхняя переходит в поводки, соединенные между собой спайкой поводков, а нижняя направляется вниз к задней спайке мозга.

Метаталамус представлен двумя образованиями -- медиальным и латеральным коленчатыми телами.

Таламус и метаталамус является важнейшими афферентными центрами, коллектором восходящих афферентных импульсаций, относящихся к глубокой и поверхностной чувствительности, первичным анализатором зрения, слуха, вкуса.

Зрительный бугор имеет многочисленные афферентные и эфферентные связи с корой, полосатым телом, красным ядром, верхними холмиками, гипоталамической областью, ретикулярной формацией и мозжечком, структурами лимбической системы. Шишковидное тело относится к эндокринной системе, находится в тесных функциональных отношениях с гипофизом (передней долей) и надпочечниками, принимает участие в регуляции развития половых признаков (особенно в детском и пубертатном возрасте), а также в секреции альдостерона корой надпочечников.

Гипоталамус. Книзу от зрительного бугра располагается скопление высокодифференцированных ядер (32 пары), которые составляют гипоталамус. Ядра гипоталамуса разделяют на три группы (переднюю, среднюю и заднюю), каждая из которых имеет свое функциональное значение. К переднему отделу относятся паравентрикулярные, супрахиазмальные ядра, латеральные и медиальные части супраоптических ядер, к среднему отделу -- задние отделы супраоптических ядер, ядер центрального серого вещества III желудочка, мамиллоинфундибулярные (передняя часть), паллидоинфундибулярные, интерфорникальное ядра.

Задний отдел состоит из мамиллоинфундибулярных ядер (задняя часть), субталамического ядра (люисова тела), мамиллярного тела. Каждая группа ядер осуществляет регуляцию той или иной функции. Передние отделы гипоталамуса имеют отношение к интеграции преимущественно парасимпатической вегетативной нервной системы, задние -- симпатической, средние обеспечивают регуляцию деятельности желез внутренней секреции, обмен веществ (рис. 6).

В настоящее время в подбугорье различают так называемую субталамическую область, включающую субталамическое ядро, неопределенную зону, поля Форелля ( и ) и некоторые другие образования. В функциональном отношении субталамическая область является частью экстрапирамидной системы. В нижней части гипоталамуса располагаются серый бугор и воронка. Воронка заканчивается нижним придатком мозга -- гипофизом.

Гипофиз является одной из важнейших эндокринных желез; в филогенетическом и функциональном отношении он тесно связан с гипоталамусом. В гипофизе различают переднюю долю (аденогипофиз), заднюю долю (нейрогипофиз), а также промежуточную часть, расположенную в виде каймы в задней части передней доли. Передняя доля развивается из эпителия глоточного кармана Ратке, а задняя -- из инфундибулярного отростка гипоталамуса.

Являясь важнейшим вегетативным центром, гипоталамус связан вегетативными волокнами с гипофизом, эпифизом и серым веществом в окружности III желудочка и водопровода мозга (сильвиева водопровода), вегетативными ядрами продолговатого мозга, ретикулярной формации ствола мозга, клетками боковых рогов спинного мозга. Кроме того, ядра гипоталамуса имеют многочисленные связи между собой, со зрительным бугром, стриопаллидарной системой, обонятельным мозгом, миндалевидным ядром и др.

Ствол мозга. Включает средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг (рис. 7). Сверху и кзади от ствола мозга находится мозжечок, связанный с каждым из отделов ствола мозга парой ножек: верхними -- со средним мозгом, средними -- с варолиевым мостом и нижними -- с продолговатым мозгом. Ствол мозга во многом является аналогом спинного мозга. Двигательные ядра черепных нервов аналогичны переднему рогу спинного мозга, чувствительные -- заднему рогу спинного мозга. В стволе мозга различают основание и покрышку. В основании проходят главным образом нисходящие пути, в покрышке -- ядра черепных нервов и ретикулярная формация.

...